Сосудистая гемангиома печени: Без лишних пятен – Коммерсантъ Санкт-Петербург

Содержание

Гигантская кавернозная гемангиома печени | Блог специалиста УЗ: Шмейлина Л.П.

Женщина 65 лет, поступает к травматологам после ДТП. Основной удар пришелся на правый бок.

На УЗИ большую половину правой доли занимает неоднородное по эхогенности и структуре образование, размерами 168х152 мм,с неровными, достаточно четкими контурами, с единичными локусами кровотока по периферии. Свободной жидкости и повреждения органов брюшной полости на момент осмотра не выявлено.

Для дифференциальной диагностики образования в печени была направлена на КТ

На КТ: гигантская кавернозная гемангиома правой доли печени.

Кавернозная гемангиома печени — врожденное заболевание, которое представляет собой доброкачественное сосудистое новообразование.

Наиболее вероятной причиной возникновения кавернозной гемангиомы печени считают пороки внутриутробного развития.

Они могут быть спровоцированы перенесенными беременной женщиной в первом триместре беременности вирусными заболеваниями, стрессами, отравлениями токсическими веществами, а также употреблением алкоголя и курением.

В результате может произойти нарушение закладки и развития сосудистой системы плода, что является основой для образования сосудистых опухолей.

Опухолью может быть поражен как один печеночный сегмент, так и несколько.

Сверху гемангиома покрыта фиброзной капсулой, которая изолирует опухоль от паренхимы печени. Новообразование питает кровеносный сосуд, как правило, это печеночная артерия и ее ветви. Размер опухоли может колебаться от 2 см до 20 см. Опухоль с размером до 5 см считается небольшой, в таких случаях лечение не проводят.

Доказано, что провоцировать заболевание, а также способствовать росту гемангиомы может избыточное количество женского гормона — эстрогена. Этим объясняется тот факт, что женщины подвержены заболеванию в 5-6 раз больше, чем мужчины.

В этом случае показана ангиографическая эмболизация (закупорка) питающей артерии, что позволяет уменьшить размер гемангиомы и остановить ее рост.

Создать запись

Дополнительные материалы

Для просмотра изображений необходимо войти на сайт Для просмотра видео необходимо войти на сайт Понравилась запись? Считаете ее полезной или интересной? Поддержите автора!

HemOncIm

Оригинальные статьи Алгоритм диагностики и выбор методов лечения различных форм гемангиом печени у детей

А.В. Петрушин¹, А.А. Мыльников^{1, 2}, Р.В. Гарбузов², А.Г. Нарбутов², А.Ю. Поляев⁴, Ю.А. Поляев^{2, 3}

¹ ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва.
² ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва.
³ НИИ хирургии детского возраста ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва.
⁴ ГБУЗ «Городская клиническая больница № 4 Департамента здравоохранения города Москвы».

Ключевые слова:

гемангиома печени, монофокальная форма, мультифокальная форма, диффузная форма, пропранолол, эндоваскулярная окклюзия.

Объемное образование печени может быть выявлено у ребенка с первых дней жизни, а иногда и внутриутробно. Очень важно дифференцировать гемангиомы от сосудистых мальформаций, особенно на первом году жизни ребенка. Всего на базах РДКБ и ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в 2004–2016 гг. обследованы и пролечены 90 детей. Основные методы диагностики: МСКТ, МРТ, УЗДГ, ангиография. По данным диагностического исследования, монофокальные формы выявлены у 52 (58%) детей, мультифокальные – у 32 (35%), диффузные – у 6 (7%). Методы лечения: медикаментозная терапия, эндоваскулярные и открытые хирургические вмешательства. Выбор метода зависел от типа гемангиомы и возраста пациента. Терапия β-блокаторами была проведена у 61 (67%) ребенка с различными формами гемангиом печени в возрасте от 1 мес. до 1 года 2 мес.; эндоваскулярное лечение – у 38 (42%) пациентов от 3 мес. до 5 лет. Эндоваскулярную окклюзию выполняли с использованием трех основных типов окклюзирующих материалов – микросфер, цилиндров и спиралей Гиантурко. Открытое хирургическое вмешательство выполнено у 17 (19%) пациентов: у одного из них выявлена диффузная, у троих – мультифокальная, у 13 – монофокальная форма. В группе медикаментозного лечения начальный ответ на терапию β-блокаторами был получен у всех пациентов. Во второй группе выполняли эндоваскулярную окклюзию гемангиом: сокращение размеров образований с редукцией в них кровотока и постепенным регрессированием отмечено у всех пациентов. На сегодняшний день катамнез составляет 9 лет, рецидивов не выявлено. В группе открытого хирургического вмешательства повторная операция не потребовалась ни в одном случае, рецидивирования патологического процесса не отмечено. Таким образом, у пациентов с гемангиомами печени целесообразен выбор наиболее консервативного и малоинвазивного метода лечения.

DOI: 10.24287/ 1726-1708-2017-16-1-22-27

Читать статью — PDF Все статьи номера

Редкий случай хирургического лечения гигантской гемангиомы печени Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

doi: 10.18484/2305-0047.2018.2.243

Н.Н. ИОСКЕВИЧ

РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГИГАНТСКОЙ

ГЕМАНГИОМЫ ПЕЧЕНИ

Гродненский государственный медицинский университет, г. Гродно, Республика Беларусь

Гемангиомы печени относятся к достаточно часто встречаемым ее доброкачественным опухолям. Однако гигантские гемангиомы печени являются редкой патологией. Целью данного сообщения является демонстрация случая успешного хирургического лечения гигантской гемангиомы левой доли печени. Пациентка длительное время связывала постепенное увеличение живота в объеме с беременностью. Основанием для ее обращения за медицинской помощью явилось возникновение признаков частичной кишечной непроходимости и анемии. УЗИ брюшной полости свидетельствовало о наличии опухолевидного образования, исходящего из левой доли печени. Переливание эритроцитной массы в предоперационном периоде с целью коррекции анемии сопровождалось выраженным увеличением гемангиомы через 4-6 часов после переливания с последующим ее уменьшением до исходного состояния в течение последующих 24-48 часов. Во время лапаротомии было установлено, что левая доля печени представлена гемангиомой, занимающей всю брюшную полость. Гемангиома удалена посредством выполнения резекции левой доли печени. Послеоперационный период протекал без осложнений. В течение последующих 12 месяцев наблюдения пациентка никаких жалоб не предъявляла, чувствовала себя удовлетворительно. По данным биохимического анализа крови функция печени нарушена не была.

Ключевые слова: гигантская гемангиома печени, осложнения гемангиом печени, частичная кишечная непроходимость, анемия, резекция печени

Hemangioma of the liver is its frequent benign tumor. However, giant hemangiomas of the liver are a rare pathology. The purpose of this message is to demonstrate the successful surgical treatment of the liver giant left lobe hemangioma. The patient for a long time has linked the abdomen gradual enlargement in volume with pregnancy. The main reason for her turn for help was the presence of signs of partial intestinal obstruction and anemia. Abdominal ultrasound demonstrated the presence of tumor masses originating from the left lobe of the liver. Red blood cell transfusion in the preoperative period to correct anemia was accompanied by a pronounced enlargement of the hemangioma in 4-6 hours after transfusion, with its subsequent reduction up to the initial state during the next 24-48 hours. During laparotomy it was found out that the left lobe of the liver presented by hemangioma occupying the entire abdominal cavity. Hemangioma was removed by the resection of the left lobe of the liver. The postoperative period was uneventful. During the next 12 months of observation, the patient felt satisfactory, without any complaints. According to the biochemical blood analysis the liver function was not impaired.

Keywords: giant hemangioma of the liver, complications of liver hemangiomas, intestinal obstruction, anemia, liver resection

Novosti Khirurgii. 2018 Mar-Apr; Vol 26 (2): 243-247 A Rare Case of Surgical Treatment of the Giant Liver Hemangioma N.N. Iaskevich

Введение

Гемангиома печени представляет собой врожденную доброкачественную опухоль, обусловленную аномалиями развития кровеносных сосудов [1, 2]. Ее частота в популяции достигает 2%, а по данным аутопсий — 5-7,4% [3, 4]. Гемангиома печени чаще всего одиночная, до 3-5 см в диаметре. Гигантскими, по мнению одних авторов считаются опухоли более 4-5 см в диаметре, по мнению других — более 10 см [5, 6]. Гемангиома печени в подавляющем числе наблюдений локализуется под ее диафрагмальной поверхностью, субкапсулярно. Форма опухоли округлая или клиновидная, цвет — темно-красный или красновато-синий, поверхность —

гладкая или бугристая [7]. Гистологически гемангиома печени в основном представлена кавернозной опухолью [8].

Среди причин развития гемангиомы печени выделяют наследственный фактор, влияние женских половых гормонов, механические травмы, медикаментозное воздействие [1, 5, 9].

В большинстве случаев гемангиома длительное время не беспокоит пациентов. Течение гемангиомы в ряде случаев осложняется разрывом, нередко с профузным и смертельным внутрибрюшным кровотечением [3, 10].

В диагностике гемангиом печени используются ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография

(МРТ), радиоизотопные методы исследования (плоскостная сцинтиграфия с введением эритроцитов, меченых 99тТс, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) с эритроцитами, мечеными 99тТс) [6, 11].

Способов медикаментозного лечения гемангиомы печени не существует. Хирургическое вмешательство рассматривается как основной способ ее лечения. Оно предполагает выполнение энуклеации опухоли или резекции печени вместе с опухолью из открытого доступа или лапароскопически [2, 5, 8, 12].

Таким образом, данные литературы свидетельствуют о том, что гемангиомы печени могут возникать в любом периоде жизни человека, отличаются по размерам, форме и локализации, имеют разнообразные клинические проявления. В этой связи их своевременная диагностика может быть затруднена, что может приводить к развитию осложнений в течении заболевания.

Цель. Демонстрация редкого клинического наблюдения гигантской гемангиомы левой доли печени с развитием частичной кишечной непроходимости и анемии.

Клинический случай

Пациентка, 35 лет, мулатка, поступила в хирургическое отделение клинического госпиталя провинции Лубанго Республики Ангола с жалобами на резкую слабость, увеличение живота в объеме, чувство тяжести и распирания в брюшной полости, затруднения в отхождении газов и стула, снижение аппетита, нерегулярные месячные. Считает себя больной на протяжении последних 7-8 месяцев, когда обратила внимание на постепенное увеличение живота в объеме. Оно сопровождалось появлением чувства тяжести и боли в левом подреберье и эпигастрии, которое затем одновременно со значительным увеличением объема живота распространилось на всю брюшную полость. Увеличение объема живота пациентка связывала с наступлением привычной для нее беременности.

В анамнезе жизни — ежегодные приступы малярии, для лечения которых применялись противомалярийные препараты (хинин, куар-тен) в общепринятых дозировках, 5 беременностей, 4 из которых закончились рождением здоровых детей.

Общее состояние пациентки средней степени тяжести. В сознании, адекватна. Видимые слизистые бледны, тургор кожных покровов снижен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Система органов дыхания и сердечно-сосудистая система — без отклонений от нормы. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст.,

пульс — 76 ударов в минуту. Живот увеличен в объеме (напоминает по форме увеличение живота на 7-8 месяцах беременности), участвует равномерно в акте дыхания. При пальпации живота определяется образование тестовидной консистенции, занимающее все этажи брюшной полости (от эпигастральной области до лонного сочленения). Влагалищное и ректальное исследования отклонений от нормы не выявили.

Анализ крови: гемоглобин — 60 г/л; эритроциты — 2,6*1012/л; лейкоциты — 12*109/л; СОЭ — 50 мм/ч; общий белок — 55,6 г/л; билирубин общий — 18 мкмоль/л: прямой — 3,6; неконьюгированный — 15,4; глюкоза — 5,5 мкмоль/л; АлТ — 25,6; АсТ — 30,4; результат исследования плазмодия малярии в мазке крови — отрицательный.

Выполнено УЗИ органов брюшной полости: четко визуализируется правая доля печени, ее размеры не увеличены, контуры ровные, эхоструктура однородная, мелкозернистая, эхогенность паренхимы повышена, очаговых образований нет. Левая доля печени представлена опухолевидным образованием, распространяющимся на всю брюшную полость, гиперэхогенным, неоднородным по эхострукту-ре, с неровными контурами, наличием мелких эхонегативных зон с кальцинатами внутри.

Выставлен клинический диагноз: опухоль левой доли печени (гемангиома?), частичная кишечная непроходимость, анемия. Пациентке было предложено открытое хирургическое вмешательство. В плане предоперационной подготовки с целью коррекции анемии производилось переливание эритроцитарной массы. Было замечено, что каждый раз через 4-6 часов с момента завершения гемотрансфузии наблюдается увеличение живота в объеме на 3-4 см. Однако в течение последующих 24-48 часов объем живота вновь уменьшался до исходного состояния. При этом достичь уровня гемоглобина 80 г/л удалось лишь после 3 переливаний эритроцитарной массы в общем объеме 1200 мл.

Пациентка оперирована. Под интубаци-онным наркозом произведена субтотальная срединная лапаротомия. После вскрытия брюшной полости оказалось, что в рану прилежит опухолевидное образование темно-красного цвета с ячеистой структурой, спадающееся при сжимании и расправляющееся после снятия сдавления (рис.).

Оно исходило из левой доли печени, которая полностью была представлена этим образованием. Опухолевидное образование распространялось книзу до лонного сочленения, а по краям заканчивалось на уровне передних под-

Рис. Гигантская гемангиома печени. А полости.

мышечных линий. Размеры образования составили 22×20 см, толщина у лонного сочленения — 4 см, на границе с правой долей печени — 10 см. Интраоперационная находка расценена как кавернозная гигантская гемангиома левой доли печени. Гемангиома удалена посредством выполнения левосторонней гепатэктомии. Обращало на себя внимание наличие четкой границы между правой долей печени и геман-гиомой с отсутствием связи протоков и сосудов правой доли с опухолью. В ходе операции перелито 800 мл эритроцитарной массы. Удаленный макропрепарат содержал около 1,5 л крови. В опорожненном состоянии он полностью занимал лоток медицинский почкообразный, размеры которого составляют 20x12x3 см, а объем — 720 см3. Патогистологическое заключение: кавернозная гемангиома печени.

Пациентка выписана на амбулаторное лечение на 12 сутки в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре через 12 месяцев она жалоб не предъявляла, отмечался хороший аппетит, прибавка в весе по сравнению с дооперационным состоянием на 3 кг, устойчивый стул. В общем анализе крови: гемоглобин — 134 г/л; эритроциты — 4,7х1012/л; лейкоциты — 6,2х109/л; СОЭ — 8 мм/ч; общий белок — 72,4 г/л; билирубин общий — 16 мкмоль/л: прямой — 3,3; связанный — 16,7; глюкоза — 5,5 мкмоль/л; АлТ — 24,2; АсТ — 29,3. УЗИ свидетельствовало об отсутствии левой доли печени и повышенной плотности паренхимы правой.

Обсуждение

В 70% случаев гемангиомы печени не превышают в размерах 4-5 см и не проявляются никакими клиническими или лабораторными дан-

— после выделения из брюшной

ными. Наиболее частыми жалобами (у 66-78% пациентов) являются боль и чувство тяжести в правом подреберье, кишечная непроходимость. Достижение гемангиомами гигантских размеров может быть связано только со скудными клиническими проявлениями течения заболевания и/ или интерпретацией пациентами возникающих жалоб при росте опухоли какими-либо другими процессами в организме.

В анализируемом клиническом случае длительное существование гемангиомы привело к полному изменению структуры левой доли печени, частичной кишечной непроходимости, анемии и сопровождалось увеличением размеров гемангиомы после переливания компонентов крови. Методом успешного лечения гигантских гемангиом печени является своевременно выполненная резекция печени.

Заключение

Представленный редкий клинический случай гигантской гемангиомы левой доли печени показывает, что достижение ими гигантских размеров возможно лишь только при медленном росте без выраженной клинической симптоматики. Основанием для обращения пациентов за медицинской помощью является развитие осложнений в течении заболевания, таких как частичная кишечная непроходимость и анемия. К методам неинвазивной скрининговой диагностики гемангиомы относится УЗИ. Операцией выбора в лечении гемангиом печени должна быть ее резекция в зависимости от объема поражения печеночной ткани после адекватной предоперационной подготовки и профилактики кровопотери во время хирургического вмешательства.

— до выделения из брюшной полости; Б

Конфликт интересов

Автор заявляет, что конфликт интересов отсутствует.

Согласие

Пациентка дала свое согласие на публикацию медицинских данных и фотографий в печати.

ЛИТЕРАТУРА

1. Новожилов АВ, Чикотеев СП, Григорьев СЕ, Григорьев ЕГ, Мовсисян МО, Клейменова НС, Маголина ОВ. Гигантская гемангиома печени в сочетании с генерализованным саркоидозом. Анналы Хирург Гепатологии. 2017;22(1):112-17.

2. Полысалов ВН, Гранов ДА. Хирургическое лечение гемангиом печени: зависимость хирургической тактики от формы заболевания. Вопр Онкологии. 2003;49(5):630-35.

3. Gupta Sh, Agarwal V, Acharya A. Spontaneous rupture of a giant hepatic hemangioma-report of a case. Indian J Surg. 2012 Oct;74(5): 434-36. doi: 10.1007/s12262-011-0309-3.

4. Angelica MD. What is riskier for the patient with an asymptomatic large hepatic hemangioma: observation or the surgeon? World J Surg. 2013 Jun;37(6):1313-14.

5. Чардаров НК, Ганиев ФА, Багмет НН, Скипен-ко ОГ. Гемангиомы печени: взгляд хирурга. Анналы Хирург Гепатологии. 2012;17(1):86-93.

6. Yedibela S, Alibek S, Müller V, Aydin U, Langheinrich M, Lohmüller C, Hohenberger W, Per-rakis A. Management of hemangioma of the liver: surgical therapy or observation? World J Surg. 2013 Jun;37(6):1303-12. doi: 10.1007/s00268-013-1904-1.

7. Zhang X, Yan L, Li B, Wen T, Wang W, Xu M, Wei Y, Yang J. Comparison of laparoscopic radiofre-quency ablation versus open resection in the treatment of symptomatic-enlarging hepatic hemangiomas: a prospective study. Surg Endosc. 2016 Feb;30(2):756-63. doi: 10.1007/s00464-015-4274-y.

8. Kim SH, Kim KH, Kirchner VA, Lee SK. Pure lapa-roscopic right hepatectomy for giant hemangioma using anterior approach. Surg Endosc. 2017 May;31(5):2338-2339. doi: 10.1007/s00464-016-5224-z.

9. Strzelczyk J, Bialkowska J, Loba J, Jablkowski M. Rapid growth of liver hemangioma following interferon treatment for hepatitis C in a young woman. Hepato-gastroenterology. 2004 Jul-Aug;51(58):1151-53.

10. Аксенов ИВ, Федорченко АН.Тактика лечения гемангиом печени. Хирургия Журн им НИ Пирогова. 2010;(6):40-42.

11. Herman P, Costa ML, Machado MA, Pugliese V, D’Albuquerque LA, Machado MC, Gama-Rodrigues JJ, Saad WA. Management of hepatic hemangiomas: a 14-year experience. J Gastrointest Surg. 2005 Jul-Aug;9(6):853-59.

Адрес для корреспонденции

210023, Республика Беларусь,

г. Гродно, ул. Социалистическая, 14, кв. 7,

тел.: +375 298 227 188,

e-mail: [email protected],

Иоскевич Николай Николаевич

12. Noda T, Sasaki Y, Yamada T, Eguchi H, Takachi K, Noura S, Miyashiro I, Murata K, Doki Y, Ohi-gashi H, Ishikawa O, Imaoka S, Mitani H, Ishiguro S.Adult capillary hemangioma of the liver: report of a case. Surg Today. 2005;35(9):796-99.

REFERENCES

1. Novozhilov AV, Chikoteev SP, Grigor’ev SE, Grigor’ev EG, Movsisjan MO, Klejmenova NS, Ma-golina OV. Giant hepatic hemangioma combined with generalized sarcoidosis. Annaly Khirurg Gepatologii. 2017;22(1):112-17. (in Russ.)

2. Polysalov VN, Granov DA. Khirurgicheskoe lechenie gemangiom pecheni: zavisimost’ khirurgiches-koj taktiki ot formy zabolevanija. Vopr Onkologii. 2003;49(5):630-35. (in Russ.)

3. Gupta Sh, Agarwal V, Acharya A. Spontaneous rupture of a giant hepatic hemangioma-report of a case. Indian J Surg. 2012 Oct;74(5): 434-36. doi: 10.1007/s12262-011-0309-3.

4. Angelica MD. What is riskier for the patient with an asymptomatic large hepatic hemangioma: observation or the surgeon? World J Surg. 2013 Jun;37(6):1313-14.

5. Chardarov NK, Ganiev FA, Bagmet NN, Skip-enko OG. Liver hemangiomas: the surgical point of view. Annaly Khirurg Gepatologii. 2012;17(1):86-93. (in Russ.)

8. Kim SH, Kim KH, Kirchner VA, Lee SK. Pure lapa-roscopic right hepatectomy for giant hemangioma using anterior approach. Surg Endosc. 2017 May;31(5):2338-2339. doi: 10.1007/s00464-016-5224-z.

10. Aksenov IV, Fedorchenko AN. Hepatic hemangioma: the choice of treatment. Khirurgiia Zhurn im NI Pirogova. 2010;(6):40-42. (in Russ.)

12. Noda T, Sasaki Y, Yamada T, Eguchi H, Takachi K, Noura S, Miyashiro I, Murata K, Doki Y, Ohi-gashi H, Ishikawa O, Imaoka S, Mitani H, Ishiguro S. Adult capillary hemangioma of the liver: report of a case. Surg Today. 2005;35(9):796-99.

Address for correspondence

210023, The Republic of Belarus, Grodno, Sozialisticheskaya Str., 14, ap. 7, Tel.:+375 298 227 188, e-mail: [email protected], Iaskevich Nikolai N.

Сведения об авторах

Иоскевич Николай Николаевич, д.м.н., профессор 1-ой кафедры хирургических болезней, Гродненский государственный медицинский университет, г. Гродно, Республика Беларусь. https://orcid.org/0000-0002-2954-0452

Информация о статье

Поступила 30 июня 2017г. Принята в печать 4 декабря 2017 г. Доступна на сайте апреля 2018 г.

Information about the authors

Iaskevich Nikolai N., MD, Professor of the 1st Department of Surgical Diseases, Grodno State Medical University, Grodno, Republic of Belarus https://orcid.org/0000-0002-2954-0452

Article history

Arrived 30 June 2017

Accepted for publication 4 December 2017

Available online 2 April 2018

ГЛУБОКОУВАЖАЕМЫЕ КОЛЛЕГИ!

Белорусская ассоциация хирургов информирует Вас о предстоящем XVI СЪЕЗДЕ ХИРУРГОВ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ И НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ «ХИРУРГИЯ БЕЛАРУСИ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ»,

которые планируется провести в ноябре 2018 года в г. Гродно.

Основная тематика съезда: гепатобилиарная хирургия; хирургическая панкреатология; трансплантация и клеточные технологии; хирургическая гастроэнтерология; колопроктология; торакальная хирургия; хирургия артерий и вен, синдром диабетической стопы; хирургия «одного дня»; герниология; гнойно-септическая хирургия; малоинвазивные лечебно-диагностические технологии в хирургии; новое в хирургии.

Планируется издание сборника материалов Съезда и научно-практической конференции, в который будут включены работы, содержащие результаты собственных исследований. Прием материалов до 10 сентября 2018 года. Оргкомитет оставляет за собой право определять возможность публикации материалов.

АДРЕС ОРГКОМИТЕТА И КОНТАКТЫ

220096, Республика Беларусь, г. Минск, ул. Уборевича, 73;

1-я кафедра хирургических болезней БГМУ; УЗ «10-я ГКБ» г. Минска,

тел./факс: (017) 340-04-54;

e-mail: [email protected]; [email protected]

Дополнительная информация на сайтах:

www.bsmu.by/page/8/3649/

www.surgery.by.

Удаление сосудистых звездочек, гемангиом и винных пятен

Удаление сосудистых «звездочек», гемангиом и «винных пятен». При нервных перегрузках, в период беременности, у пациентов с хроническими заболеваниями печени частой реакцией сосудистой системы является появление на лице и туловище видимых сосудов. Они представляют собой ярко-красные плоские или возвышающиеся образования диаметром 2-3 мм и более либо мелкие поверхностные артериолы с отходящими от них еще более мелкими сосудами — «лапками паучка».

Сосудистые изменения кожи являются частой причиной обращения пациентов, стремящихся сохранить безупречный внешний вид, в клиники эстетической медицины.

Методика, разработанная компанией LINLINE GmbH, позволяет эффективно избавляться от расширенных сосудов, не повреждая окружающие ткани. Суть метода состоит в облучении области кожи, содержащей расширенные сосуды, лазерным лучом. При попадании такого излучения на кровеносный сосуд происходит коагуляция (запаивание) расширенных внутрикожных сосудов. Отличительной особенностью метода является его селективность — воздействие оказывается непосредственно на сами кровеносные сосуды без травмирования окружающих тканей.

Количество процедур: Как правило, для получения отличного результата необходимо провести несколько сеансов с интервалом 2-3 недели. Незначительное покраснение кожи на обработанном участке, появляющееся сразу после процедуры, обычно полностью проходит в течение 15 — 30 мин.

Безопасность процедуры

Во время процедуры полностью исключается неблагоприятное воздействие на ткани, окружающие сосуд. Поэтому сеансы лазерной терапии не приводят к нарушению пигментации кожи. Так же абсолютно исключен риск образования рубцов.

Безболезненность процедуры

Благодаря новому методу, лечение расширенных сосудов стало практически безболезненным. Во время сеанса возможно лишь ощущение легкого покалывания. Лазерные процедуры по лечению сосудистых заболеваний кожи легко переносятся, поэтому пациенты не нуждаются в анестезии.

Противопоказания:

хронические заболевания кожи (псориаз, экзема) в период обострения
декомпенсированные стадии сахарного диабета
варикозная болезнь
тяжелые формы гипертонической болезни и ишемической болезни сердца
острые формы герпеса
инфекционные болезни
келоидная болезнь
злокачественные новообразования кожи
беременность

«Я потерял три литра (!) крови и чуть не погиб» – НАМН України

У 46-летнего Александра из Днепра разорвалась сосудистая опухоль печени. Врачам удалось его спасти

— За всю свою жизнь я вообще ни разу серьезно не болел и в больницах не лежал, — говорит 46-летний Александр Билецкий из Днепра. — Поэтому, почувствовав резкую боль в животе, конечно, испугался. В это время мы ехали в гости к родственникам и хорошо, что за рулем была жена Лариса. Как только добрались до места, мне измерили давление. Оно оказалось очень высоким — 190 на 120. Врач «скорой» сделал несколько уколов, а мне стало еще хуже! «Так, быстро возвращаемся в Днепр!» — скомандовала Лариса. И только машина начала движение, как боль у меня прекратилась. Словно что-то лопнуло внутри, а перед глазами все начало плыть. Уже в больнице, когда брали анализы, я потерял сознание и упал.

Оказалось, у Александра разорвалась гемангиома (доброкачественная сосудистая опухоль) правой доли печени. Считается, что эта патология формируется в органе еще в эмбриональном периоде. Поскольку пациент никогда не обследовался на УЗИ, то и не знал о существовании опухоли. Что стало причиной ее разрыва, неизвестно. Возможно, скачок давления, ведь сосудистое образование имеет тонкую структуру. Но факт остается фактом: у Александра Билецкого открылось внутреннее кровотечение, в результате чего он потерял, как сказали врачи, три четверти объема крови — это больше трех литров.

— Был на волосок от смерти, — говорит мужчина. — Сначала врачи в Днепре не могли определить, какой орган пострадал. Подозревали и поджелудочную железу, и двенадцатиперстную кишку. Только операция показала, какую бомбу замедленного действия все 46 лет я носил в себе. Оказав первую помощь, врачи из Днепра отправили меня в Харьков, в Институт общей и неотложной хирургии, где специалисты выполняют сложнейшие операции на печени. Они меня и спасли.

* «Я никогда ничем не болел, и ни разу в жизни мне не делали УЗИ, — говорит Александр Билецкий. — Вот почему 46 лет носил в себе бомбу замедленного действия — гемангиому, которая могла разорваться в любой момент». Фото автора

В Институт общей и неотложной хирургии в Харькове везут самых тяжелых пациентов. В конце декабря прошлого года «ФАКТЫ» рассказывали об уникальной операции, которую провел директор института Валерий Бойко: из сердца 35-летнего воина АТО он извлек осколок снаряда размером полтора на два сантиметра.

— Я давний читатель вашей газеты и помню эту статью, — улыбается, лежа под капельницей, Александр Билецкий. — Вот уж не думал, что сам попаду сюда.

— Гемангиомы печени встречаются часто, а вот их разрывы — крайне редко, — комментирует историю болезни Александра доцент кафедры хирургии Харьковского национального медицинского университета, кандидат медицинских наук Ростислав Смачило. — Наши коллеги из Днепра выбрали правильную тактику: затампонировали разрыв, но не стали удалять поврежденную часть печени, а отправили пациента к нам. Ведь любое оперативное вмешательство на печени может обернуться тяжелым кровотечением. Наш институт сотрудничает практически со всеми областными клиниками, и тяжелых пациентов, которым нужны вмешательства на печени или желчных протоках часто направляют к нам. Мы провели Александру Билецкому повторную операцию: убрали гемангиому, занимавшую всю правую долю печени, и сейчас пациент уверенно идет на поправку. Печень имеет большую регенеративную способность — восстанавливается до прежних размеров, даже если приходится удалять 60—70 процентов печеночной ткани.

* «Печень может быстро восстановиться, так как имеет способность к регенерации, — говорит Ростислав Смачило. — Мы не раз наблюдали это, когда приходилось удалять 70—80 процентов печеночной ткани». Фото автора

— Свести кровопотерю к минимуму — одна из основных задач при операциях на печени, — говорит директор Института общей и неотложной хирургии имени В. Т. Зайцева НАМН Украины, заведующий кафедрой госпитальной хирургии Харьковского государственного университета доктор медицинских наук, профессор Валерий Бойко. — Несколько десятилетий назад этот орган редко оперировали именно потому, что боялись летального исхода из-за кровотечения. Но сейчас хирургия печени находится на очень высоком уровне. В нашем институте есть новейшая импортная аппаратура, позволяющая выполнять разрезы без единой капли крови, «сваривать» ткани и сосуды, «запечатывать» поверхность частично удаленной печени потоком аргоновой плазмы. Большую часть операций мы проводим с использованием микроинструментов.

В нашем институте есть собственные технологические разработки, позволяющие проводить малокровные операции. Например, используется так называемый газовый скальпель (газоструйный диссектор) — аппарат, который с помощью тонкой струи углекислого газа может разделять ткань печени, оставляя неповрежденными даже мельчайшие сосуды и протоки. Углекислый газ имеет температуру минус один-два градуса и подается под определенным давлением. Технические характеристики прибора нам помогли разработать ученые Харьковского аэрокосмического университета, собирали его физики из Института низких температур. «Газовый скальпель» наши хирурги используют с 2011 года для удаления различных новообразований. За это время он сохранил и продлил жизнь уже тысячам людей, в том числе тем, которые раньше были обречены из-за рака печени. Прооперированные этим методом уже на второй-третий день начинают подниматься и есть, а полное восстановление проходит в два раза быстрее, чем было раньше. Послеоперационных осложнений практически не бывает.

* Профессор Валерий Бойко: «Чтобы операция прошла без осложнений, надо „выключить“ пораженную раком часть печени из общего кровотока и заставить интенсивно расти здоровую». Фото автора

Это изобретение харьковских хирургов признано на международном уровне, в том числе японской Ассоциацией печеночных хирургов.

Другая важная разработка специалистов академического научного учреждения — технология временного «выключения» печени из кровотока, позволяющая проводить операции на обескровленном органе.

Заведующий отделением хирургии печени, внепеченочных желчных путей и поджелудочной железы института профессор Александр Тищенко, рассказывая об этой технологии, часто вспоминает первого пациента, которому три с небольшим года назад провели операцию, «отключив» орган от кровотока.

— У 43-летнего мужчины при обследовании обнаружили объемное злокачественное образование, — говорит Александр Михайлович. — Оно занимало около восьмидесяти процентов правой доли печени. При удалении пораженной раком части остался бы совсем маленький участок, и могла возникнуть печеночная недостаточность. В этом случае потребовалась бы донорская трансплантация органа. А это сегодня практически нереально. Поэтому мы пошли другим путем. Сначала перевязали правую ветвь вены, которая питала кровью пораженную раком часть печени, перенаправив кровь в здоровую, левую долю органа. После этого в ней начались интенсивные регенеративные процессы. Уже на девятые сутки здоровая доля печени увеличилась в два с половиной раза, и мы могли без риска для здоровья больного удалять пораженный участок. На следующий день пациента уже перевели в обычную палату.

Эта операция была выполнена впервые в Украине. На тот момент подобных хирургических вмешательств в мире насчитывалось не больше восьмидесяти.

Накопленный опыт и современные разработки в печеночной хирургии специалистов государственного учреждения «Институт общей и неотложной хирургии им В. Т. Зайцева» Национальной академии медицинских наук Украины обобщены в научных монографиях. Специалисты института всегда готовы делиться своим опытом с коллегами.

«ФАКТИ»
Яна Соколова
02.03.2018 р.

http://fakty.ua/259305-ya-poteryal-tri-litra-krovi-i-chut-ne-pogib

печени, позвоночника, у новорожденных, фото

Что такое гемангиома

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая из-за врожденного недоразвития сосудистой системы. Размер гемангиомы колеблется от нескольких миллиметров до десятков сантиметров.

В 97% случаев гемангиома встречается у новорожденных и детей раннего возраста. Гемангиома активно растет первые 6 месяцев жизни. Через 1 год после рождения начинается ее обратное развитие, которое происходит не во всех случаях. Второй путь — возрастная дифференцировка и созревание опухоли — первичная (простая гипертрофическая) гемангиома превращается в зрелую гемангиому (капиллярную, кавернозную, рацемозную, пр.).

Девочки страдают гемангиомой в 2 раза чаще мальчиков.

Гемангиома — необычное заболевание. Эта доброкачественная опухоль никогда не перерождается в злокачественное новообразование и не истощает пациента. Однако гемангиома может рецидивировать и быстро увеличиваться в размерах, прорастать ткани и, как следствие, вызывать дегенерацию скелетных мышц и изъязвления кожи. В результате возникают кровотечения разной интенсивности.

В 40% случаев гемангиома встречается на лице и волосистой части головы. Гемангиомы располагаются в коже, под кожей, на слизистых оболочках, под фасцией, в кости, между костями и во внутренних органах.

В зависимости от характера и просвета преобладающих сосудов, а также от глубины залегания гемангиомы бывают разного цвета: от бледно-розового до темно-фиолетового и вишневого.

При прорастании/сдавлении мышц и нервов поверхностные (кожные, подкожные) гемангиомы проявляют себя болью и припухлостью.

Гемангиому диагностирует и лечит хирург, сосудистый хирург, эндоваскулярный хирург, дерматолог, дерматолог-косметолог. Диагноз устанавливают на основании осмотра, дерматоскопии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и ангиографии (для глубоко расположенных и мозговых гемангиом).

Гемангиому лечат оперативным способом: лазером, радиоволновым ножом, криодеструкцией. Кроме того применяют местное облучение, а также введение в опухоль эмболизирующих и гормональных препаратов.

Симптомы гемангиомы, разновидности гемангиомы

Как уже отмечали выше, гемангиомы бывают поверхностные (в коже, под кожей, на слизистых оболочках) и глубокие (под фасцией, в кости, между костями, во внутренних органах).

Симптомы гемангиомы определяются местом расположения, размером и степенью прорастания/сдавления окружающих тканей:

капиллярная гемангиома ярко-красного цвета; венозная кавернозная опухоль гораздо темнее — вишневого и темно-фиолетового цвета;
трофические расстройства кожи: трещины, кровоточащие изъязвления, гипертрихоз, гипергидроз, пр, которые выражены сильнее, если гемангиома тесно связана с кожей;
боль разного характера и разной интенсивности; повышенная кожная чувствительности вблизи гемангиомы;
мягкая или плотная припухлость над опухолью. Мягкая консистенция характерна для растущей хорошо наполненной кровью опухоли. Плотная консистенция, напротив, говорит о малом количестве сосудистых элементов и об отсутствии роста;
венозный застой, варикоз, отек, чувство распирания при большой гемангиоме конечности;
нарушения функции опорно-двигательного аппарата; остеопороз при локализации гемангиомы в кости или между костями;
нарушение дыхание, зрения, слуха при локализации гемангиомы вокруг трахеи, бронхов, области глазницы и уха;
нарушение мозговой деятельности, кровоизлияние, когда гемангиома расположена в головном мозге;
нарушение функции печени и почек при локализации гемангиомы в паренхиматозных органах.

Исходно у новорожденного пациента развивается простая гипертрофическая ангиома, которая постепенно исчезает после 1-го года жизни. В противном случае простая гипертрофическая гемангиома “вызревает” — постепенно превращается в зрелые формы:

капиллярная (пятнистая) гемангиома — располагается на коже и слизистых оболочках в виде сосудистых пятен: на затылке, на лбу и веках. Капиллярные гемангиомы в большинстве случаев самостоятельно регрессируют — бледнеют и постепенно исчезают, не оставляя следов;

кавернозная гемангиома — состоит из расширенных сосудов и сосудистых полостей (каверн). Заполненные кровью каверны сообщаются друг с другом с помощью сосудистых анастомозов. По частоте встречаемости кавернозные гемангиомы занимают второе место после простых гипертрофических гемангиом. Кавернозные гемангиомы могут достигать гигантских размеров — выполнять целые органы. Будучи зрелыми, кавернозные гемангиомы не проходят сами по себе;
рацемозная гемангиома — встречается редко, не более 1% случаев всех гемангиом. Рацемозная гемангиома состоит из утолщенных извитых артериальных и венозных сосудов. Как и кавернозная гемангиома, рацемозная сосудистая опухоль не проходит самостоятельно;
смешанная гемангиома — сочетание всех форм.

Гемангиома печени

Гемангиома печени — вторая по распространенности опухоль данного органа. Каждый 15-й новорожденный имеет гемангиому печени, но у 80% она самостоятельно бесследно рассасывается в первые годы жизни.

Гемангиома печени, как правило не превышает 5 см в диаметре и в большинстве случаев ничем себя не проявляет — опухоль обнаруживают случайно при УЗИ, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии печени. Чтобы уточнить диагноз проводят сцинтиграфию и/или ангиографию печени.

Гемангиому печени не лечат, если она не сдавливает окружающие ткани и сосуды, не кровоточит. В противном случае опухоль удаляют хирургическим способом.

Гемангиома позвоночника

Гемангиома позвоночника встречается у 10% людей, но в 90% случаев ничем себя не проявляет у детей и взрослых. Поэтому гемангиому позвоночника обнаруживают случайно при рентгенографии и магнитно-резонансной томографии позвоночника.

Клинические проявления гемангиомы позвоночника зависят от локализации и размера опухоли. При большой гемангиоме, поражающей тело позвонка, последний уменьшается в размере. Пациент испытывает боль в позвонке, а также боль или онемение по ходу нервов, если происходит ущемление соответствующих корешков. Примерно у каждого 5 симптомного пациента случается компрессионный перелом позвонка.

При поражении поясничного отдела позвоночника отмечается нарушение функции мочевого пузыря или кишечника.

В зависимости от размера, локализации и симптомов гемангиому позвоночника наблюдают (ежегодное контрольное магнитно-резонансное исследование) или удаляют с помощью лучевой терапии или хирургическими методами.

К какому врачу обратиться

При подозрении на гемангиому проконсультируйтесь с педиатром, семейным врачом, хирургом, дерматологом, дерматологом-косметологом. Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro. Посмотрите, как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или здесь. Проконсультируйтесь у понравившегося врача.

Удаление гемангиомы лазером у детей, операция по удалению сосудистой гемангиомы у ребенка

Представляет собой врожденную патологию сосудов. Из всех сосудистых опухолей гемангиома единственная поддается лечению и даже склонна к самостоятельному исчезновению. Единственное исключение — опухоль с увеличенным поглощением тромбоцитов или синдром Казабаха-Меррита.

Врожденная гемангиома встречается примерно у 10% младенцев.

Частота распространения

С уверенностью назвать причины внутриутробного развития гемангиом невозможно. Есть достаточно зарегистрированных случаев рождения детей с патологиями сосудов в нескольких поколениях семей. При этом нельзя утверждать, что у следующего ребёнка также будет диагностирована гемангиома. У девочек они выявляются чаще, чем у мальчиков.

Виды

Сосудистая патология по своему расположению бывает:

простая, если затронутые ею сосуды проходят непосредственно в кожном покрове без вовлечения прилегающих тканей;
кавернозная, если поврежденные сосуды углублены под кожу и проходят в подкожно-жировой клетчатке;
комбинированная, если сосуд проходит и в кожном покрове, и в подкожно-жировой клетчатке.

Как развивается заболевание

Патология проходит три стадии (фазы) развития:

Стадия 1: с первого дня жизни и до 4 месяцев у доношенных младенцев, до полугода — у недоношенных, заключается в проявлении и активном росте.

Стадия 2: образование стабилизируется и перестает активно увеличиваться в размерах. Пятно темнеет и на его поверхности можно заметить сероватый «налет», что становится первым признаком регрессии. Эта стадия занимает от 4 до 6 месяцев у доношенных младенцев.

Стадия 3: размеры гемангиомы сокращаются, она теряет эластичность и полностью исчезает. Проходит с 8–10 месяцев ребенка и позже.

Если патология носит простую клиническую форму и располагается на закрытых участках тела, она может полностью регрессировать самостоятельно. В противном случае для ее полного устранения требуется проводить операцию по удалению гемангиомы у детей. Размеры образования при составлении прогноза значения не имеют.

В среднем 30% гемангиом у детей полностью исчезают к возрасту 1,5 лет, 50% — к возрасту 3 лет. К 7 годам можно говорить о регрессии 70% патологий такого рода, к 9–10 годам — около 90%. Сосудистая патология чувствительна к гормонам, поэтому, как правило, при гормональной перестройке организма, то есть в период пубертата, отмечается ее полное исчезновение.

Какие гемангиомы нуждаются в лечении?

В большинстве случае патология регрессирует самостоятельно, не оставляя после себя каких-либо значимых косметических дефектов.

Но при наличии кавернозных или смешанных гемангиом объемом от 10 см3 может потребоваться лечение. В противном случае после естественной продолжительной регрессии остается избыток кожи, удалить который может только пластический хирург.

Одинаково нецелесообразно при смешанных или кавернозных гемангиомах как прибегать как оперативному хирургическому вмешательству, так и избегать лечения в принципе. Безотлагательное лечение таких патологий сегодня осталось в прошлом, более предпочтительной остается тактика наблюдения.

Удалению без промедления подлежат сосудистые гемангиомы, расположенные на лице, нарушающие естественные функции организма или угрожающие осложнениями.

Возможные осложнения

Некроз тканей.
Деформация прилегающий тканей.
Появление кровотечений.
Заражение сосудов и прилегающих тканей инфекцией.

Современные методы лечения

Сегодня ключевыми требованиями к выбранному методу лечения являются эффективность, безопасность для ребенка и отсутствие выраженных косметических дефектов впоследствии.

Уже при первом визите к врачу устанавливается тип гемангиомы. Если она определяется как кавернозная или смешанная, в последующем требуется контроль в динамике на ультразвуковом исследовании с доплером.

Существует несколько направлений терапии:

гормональная — прием преднизолона;
бета-адреноблокаторами — введение пропранолола;
облучение патологии рентгеновскими лучами.

Лазерное удаление гемангиом предполагает подбор типа лазера для каждой конкретной клинической формы образования. Это важно из-за того, что один и тот же тип лазера не используется для удаления глубоких подкожных сосудов, пораженных патологий, и поверхностных. Возможен сильный ожог. Сегодня существуют лазеры, генерирующие импульсы для коагуляции подкожных сосудов без повреждения прилегающих тканей.

Коагулируются преимущественно поверхностные сосуды. Удалять сосудистые патологии должен только хирург, квалифицированный как сосудистый с соответствующей подготовкой в сфере лазерной хирургии.

Криодеструкция — доступный и простой способ лечения неосложненных гемангиом. Но после заживления на коже могут оставаться достаточно заметные рубцы, представляющие собой серьезный косметический дефект. По этой же причине хирургическое иссечение так же можно считать менее предпочтительным терапевтическим методом.

В ведущих клиниках Москвы операции по удалению гемангиом лазером у детей — это уже опробованный, эффективный и безопасный способ борьбы с патологией.

факторов, влияющих на прогрессирование заболевания в общей гепатологической практике

Eur J Gastroenterol Hepatol. Авторская рукопись; доступно в PMC 2011, 14 апреля 2011 г.

Опубликован в окончательной отредактированной форме как:

PMCID: PMC3076672

NIHMSID: NIHMS271733

, MD PhD, ^1, ², MD MPH, ^1, ², MD, ^1, ³, ¹, MD, ^4, ^*, MD, ² и, MD ¹

Араш Этемади

¹ Исследовательский центр болезней органов пищеварения, Больница Шариати, Тегеранский университет медицинских наук, Тегеран, Иран

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Asieh Golozar

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Ахгар Гассабиан

³ Отделение детской и подростковой психиатрии, Медицинский центр Эразмус — Детская больница Софии, Роттердам, Нидерланды

Махса Зарей

Амир Педжман Хашеми Тахери

⁴ Отделение радиологии, Шариатская больница, Школа медицины, Тегеранский университет медицинских наук, Тегеран, Иран

Сэнфорд М.Dawsey

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Реза Малекзаде

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

^* Автор, ответственный за переписку: Амир Педжман Хашеми Тахери, доктор медицины, Шариатская больница, проспект Северный Каргар, Тегеран, Иран.Телефон: + 98 912 3572714, Факс: +98 21 82415400, moc.oohay@thnamjepa См. Другие статьи в PMC, в которых цитируется опубликованная статья.

Abstract

Предпосылки

Хотя для бессимптомных гемангиом печени обычно рекомендуется консервативное лечение, факторы, влияющие на течение заболевания, все еще не очень хорошо изучены.

Цель

Определить характеристики кавернозной гемангиомы и факторы, влияющие на ее прогрессирование, у пациентов из общей гепатологической клиники в Тегеране, Иран.

Методы

Мы изучили медицинские карты 198 пациентов с кавернозной гемангиомой печени, посетивших крупную частную гепатологическую клинику в Тегеране с 1997 по 2007 год. Из 198 случаев 129 можно было наблюдать в течение периода 3,2 ± 2,5. лет, и 80 из них прошли от 1 до 5 повторных сонографий.

Результаты

Пациенты были в возрасте от 27 до 84 лет (средний возраст 44,3 ± 10,9), 131 (66,2%) были женщины. У 36 пациентов (18,2%) были гигантские гемангиомы. Боль в животе была основной причиной оценки в 100 (50.5%) пациенты. Боль в животе в начале периода наблюдения была значимо связана с синдромом раздраженного кишечника (OR = 8,3; 95% ДИ: 3,1-28,7) или другими заболеваниями ЖКТ (OR = 3,9; 95% ДИ: 2,6-10,2), но не с размером, количеством или расположением гемангиомы. Во время наблюдения наличие одного гигантского поражения на момент постановки диагноза, скорректированного с учетом возраста, пола и наличия СРК, было сильным предиктором стойкой боли во время наблюдения (OR = 11,1; 95% ДИ: 3,2-38,6). . При повторной сонографии у 35% наблюдался увеличенный размер, что было достоверно связано только с наличием одного очага поражения (p = 0.04).

Заключение

Многие симптомы гемангиомы печени связаны с сопутствующими заболеваниями ЖКТ. Пациенты с одним гигантским поражением с большей вероятностью будут иметь постоянную боль, а отдельные поражения с большей вероятностью будут увеличиваться в размерах.

Ключевые слова: печень, гемангиома, УЗИ

ВВЕДЕНИЕ

Кавернозные гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями печени, а печень является внутренним органом, наиболее пораженным гемангиомой. [1-2] Многие пациенты не имеют симптомов, но имеют у других симптомы могут варьироваться от дискомфорта в животе до опасных для жизни осложнений.[1] Женщины чаще страдают от гемангиомы печени, [3] и некоторые исследования показали, что женщины, подвергавшиеся воздействию экзогенных эстрогенов, прогестерона, контрацептивов или заместительной гормональной терапии, демонстрируют значительное увеличение размера опухолей. [4-5] Ультрасонография обычно является первым визуализирующим исследованием и дает 70-80% точности диагностики кавернозных гемангиом. [6-7] Поскольку этот метод не инвазивен и легко повторяется, он является идеальным способом наблюдения за опухолью после установления диагноза.[8-9] МРТ — самый точный метод визуализации (чувствительность 95% и специфичность до 100%). [10-11] В неопределенных случаях можно использовать тщательно выполненную игольную биопсию. [12]

Диагностическим и терапевтическим проблемам при оценке гемангиом печени посвящен ряд публикаций [13-15]. В последние годы многие сообщения показали очень хорошие результаты после хирургической резекции или энуклеации [16–18], но для бессимптомных гемангиом печени обычно рекомендуется консервативное лечение [16, 19–20] даже при гигантских поражениях.[21]

В целом факторы, влияющие на течение и исход заболевания, до сих пор не очень хорошо известны, и, поскольку многие отчеты о результатах последующего наблюдения были получены из хирургических центров, результаты могут быть смещены в сторону более крупных и сложных опухолей [21]. 22] Это отражено во многих опубликованных отчетах о высоком уровне резекций и симптоматических заболеваний [14, 17, 22]. Имеется лишь несколько опубликованных отчетов о кавернозной гемангиоме печени и ее естественном течении в регионе Ближнего Востока. Мы провели это исследование среди пациентов с диагнозом кавернозная гемангиома печени в общей гепатологической клинике в Тегеране, Иран, чтобы определить характеристики заболевания и факторы, влияющие на его прогрессирование и исходы у пациентов, поступающих в эту клинику.

МЕТОДЫ

В этом ретроспективном исследовании мы рассмотрели все медицинские записи пациентов, которые посещали гастроэнтерологическую и гепатологическую клинику одного из авторов (RM) в Тегеране, Иран, в течение 10 лет, с 1997 по 2007 год. Расположен на северо-востоке страны. Тегерана эта клиника является очень загруженным центром, куда принимаются как новые пациенты, так и пациенты со всей страны. Среди пациентов этого центра у 198 в этот период была диагностирована кавернозная гемангиома печени.Диагноз кавернозной гемангиомы был подтвержден ультразвуковым исследованием, компьютерной томографией, МРТ и / или FNA. [6] Все другие возможные диагнозы, включая другие опухоли печени, у пациентов исключались до постановки точного диагноза. Собранные данные включали возраст, пол, время с момента постановки диагноза, результаты визуализации, беременность или использование эстрогена во время наблюдения, наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), симптомы и признаки до и после постановки диагноза, течение заболевания, лечение, осложнения и рецидивы с использованием структурированная анкета.Пациенты наблюдались каждые 6-12 месяцев, и при необходимости проводилось новое ультразвуковое исследование.

Для каждого пациента были просмотрены все связанные файлы, и в случаях с неполной информацией или отсутствием возможности последующего наблюдения с пациентом связывались. Пациентам было предложено посетить клинику в удобное время со всеми имеющимися у них медицинскими записями, и при наличии показаний была проведена новая сонография. Когда пациент не мог повторно посетить клинику, проводилось телефонное интервью, чтобы получить как можно больше данных о последующем наблюдении.Из 198 случаев 129 (65%) можно было наблюдать в течение 3,2 ± 2,5 года (диапазон: от 1 до 12 лет), и в 80 из них (40,5% всех случаев) было проведено от 1 до 5 повторных сонографий.

Описательные данные представлены как частота и средние значения ± стандартное отклонение. Размер поражения считается наибольшим размером самого большого поражения, обнаруженного при ультразвуковом исследовании. Гигантское поражение определялось как очаг размером 5 см или более [21]. Связь каждого фактора риска с исходом заболевания анализировалась с использованием точных критериев хи-квадрат и Фишера для категориальных переменных и t-критерия для непрерывных данных.Для оценки силы ассоциаций использовались отношения шансов и 95% доверительный интервал (95% ДИ). Для корректировки искажающих факторов использовалась модель многомерной логистической регрессии. Все анализы были двусторонними, и значение p менее 0,05 считалось значимым.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Пациенты были в возрасте от 27 до 84 лет (средний возраст 44,3 ± 10,9), 131 (66,2%) были женщины. показывает исходные характеристики пациентов. В то время как у большинства пациентов было от 1 до 4 очагов поражения; у одного пациента было 9, а у другого 15 отдельных опухолей.Тридцать шесть пациентов (18,2%) имели гигантские гемангиомы (≥ 5 см), с самым большим поражением размером 25 см. 115 пациентов жаловались на боль в животе, и эта боль стала причиной обследования у 100 (50,5%). Наличие боли в животе в начале периода наблюдения было значимо связано с синдромом раздраженного кишечника (OR = 8,3; 95% ДИ: 3,1–28,7) или другими заболеваниями ЖКТ (OR = 3,9; 95% ДИ: 2,6-10,2), но не с размером, количеством или расположением гемангиомы (). У 25 пациентов (21,7% из тех, кто страдает болями в животе) для этого симптома не было обнаружено никакой другой причины, кроме гемангиоматоза.

Таблица 1

Исходные характеристики 198 пациентов с гемангиомой

Пациенты с гигантским поражением

Исходные характеристики	Значение
Возраст на момент постановки диагноза (лет)	44,3 ± 10,9
	Пол	Женский	131 (66,2)
Мужской	67 (33,8)
Причина обследования
Боль в животе	100 (50.5)
Другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта	34 (17,2)
Случайное обнаружение	64 (32,3)
Пациенты с множественными поражениями	32 (16,2)
(> 5 см)	36 (18,2)
Средний размер самого большого поражения (мм)	50,2 ± 46,5
Местоположение
Правая доля	17616 (893)
Левая доля	13 (6.5)
Оба	9 (4,5)
Сопутствующее заболевание желудочно-кишечного тракта или печени
Гастроэфагеальная рефлюксная болезнь	57 (28,9)
Гепатит / заболевание печени	22 (11,1)
Язвенная болезнь	15 (7,6)
Заболевания желчевыводящей системы	10 (5,1)
6.0)

Таблица 2

Сравнение пациентов с болью в животе и без нее

^{19 903}

	Исходная боль в животе ^†		Боль в животе во время наблюдения ^‡
	Боль в животе присутствует (n = 115)	Боль в животе отсутствует (n = 83)	Боль в животе присутствует (n = 23)	Боль в животе отсутствует (n = 106)
Размер поражения (мм)	47.3 ± 41,3	54,2 ± 52,5	68,4 ± 43,2 ^**	38,4 ± 36,4
История СРК	40 (34,8) ^**	5 (6)	11 (47,8 ) ^*	17 (16,0)
История других заболеваний ЖКТ	78 (67,8) ^**	29 (34,9)	14 (60,8)	55 (51,9)
Гигантское поражение (> 5 см)	17 (14,8)	19 (22.9)	10 (43,5) ^**	13 (12,3)
Множественные поражения	18 (15,7)	14 (16,9)	0 (0) ^**	21 ( 19,8)
Поражение левой доли	11 (9,5)	11 (13,3)	3 (13,0)	16 (15,1)

Среди 129 пациентов, которые могли быть обследованы, ни один из 48 пациентов, ранее не имевших симптомов, в этот период стали симптоматичными.У 81 пациента, сообщившего о боли в животе в начале исследования, боль сохранялась у 23 (28,4%) и исчезла у 58 (71,6%) пациентов из-за лечения основных заболеваний и / или неспецифических методов обезболивания. Как показано на правой панели, наличие большего размера поражения, единичное поражение или наличие СРК в анамнезе были значительно связаны с постоянной болью. Наличие единственного гигантского очага поражения на момент постановки диагноза было сильным предиктором стойкой боли во время наблюдения (OR = 10,9; 95% ДИ: 2,8-42.5). Связь даже усилилась с поправкой на возраст, пол и наличие IBS (OR = 11,1; 95% CI: 3,2–38,6).

Девяти пациентам (7% от числа доступных для наблюдения) была проведена хирургическая резекция в среднем через 2,0 ± 1,8 года: 4 из-за боли в животе, не поддающейся лечению обезболивающими, 4 из-за большого размера поражения, и один из-за разрыва и кровотечения гемангиомы. У трех из этих 9 пациентов гемангиома рецидивировала после операции.

У 80 пациентов, прошедших повторную сонографию, средний размер самого большого поражения не показал значительных изменений (с 50.От 0 ± 49,2 мм до 49,2 ± 52,0 мм; р = 0,7). Увеличение размера самого большого поражения наблюдалось в 28 (35%) повторных сонографических исследованиях. сравнивает пациентов с увеличенным размером поражения и без него. Среди пациентов со стабильными размерами поражения чаще встречались множественные поражения (p = 0,04) и поражение левой доли (p = 0,07).

Таблица 3

Факторы, связанные с увеличением размера гемангиомы у 80 пациентов с повторной сонографией

) 0,04

	Размер поражения увеличился (n = 28)	Размер поражения уменьшился или постоянный (n = 52)	Значение p
Возраст на момент постановки диагноза (лет)	43.6 ± 9,6	41,7 ± 9,3	0,4
Длительность заболевания (лет)	3,8 ± 2,9	3,3 ± 2,7	0,4
Пациенты женского пола	23 (82167,2) 40 (76,96)	0,6
Гигантское поражение (> 5 см)	5 (17,9)	15 (38,8)	0,1
Множественные поражения	2 (7,1)	14 (26,9)	14 (26,9)
Постоянная боль во время наблюдения	3 (10.7)	6 (11,5)	0,8
Использование эстрогена ^*	13 (56,5)	22 (55,0)	0,7
Беременность ^*	148 (	24 (60,0)	0,7
Поражение левой доли	2 (7,1)	12 (23,1)	0,07

ОБСУЖДЕНИЕ

В этой относительно большой группе пациентов с гемангидозной полостью мы выяснили, что в большинстве случаев болезнь протекает доброкачественно.Боль при поступлении, по-видимому, чаще возникала у пациентов с сопутствующим заболеванием желудочно-кишечного тракта, особенно с СРК, но большие опухоли с большей вероятностью вызывали стойкую боль позже во время наблюдения.

Среди наших пациентов 58% имели боль в животе на исходном уровне, и в 50% случаев эта боль была причиной направления к специалисту, в результате которого был поставлен диагноз гемангиомы печени. Однако только в 12,6% случаев боль могла быть связана с гемангиомой; у других пациентов также присутствовали другие заболевания желудочно-кишечного тракта, особенно СРК и язвенная болезнь.СРК также был определяющим фактором стойкой боли в животе у наших пациентов. Другие исследования кавернозной гемангиомы печени также показали, что у большинства пациентов есть другие причины боли в животе. [1, 9] В исследовании Farges и соавторов [14] боль исчезла у 54% пациентов после лечения сопутствующих заболеваний. и у 4 из 11 пациентов боль сохранялась даже после удаления опухоли. В этой серии боль также уменьшилась у многих пациентов даже при отсутствии какого-либо специального лечения.Если у пациентов с гемангиомами печени не обнаружено других причин для появления симптомов, считается, что боль присутствует в результате инфаркта и некроза опухоли [22] или в результате давления опухоли на капсулу печени или соседние органы [10]. ] Последнее особенно важно при больших опухолях и поражениях левой доли. [14] В нашем исследовании, хотя размер поражения не был связан с болью в начале исследования, пациенты, которые испытывали постоянную боль во время последующего наблюдения, имели более крупные поражения. Также интересно отметить, что основным фактором, определяющим продолжающуюся боль, был исходный размер опухоли, а не увеличение размера опухоли во время наблюдения.Мы думаем, что исходно большая часть боли в животе у наших пациентов была вызвана другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, и это маскировало любую боль, вызванную гемангиомой. За исключением СРК, боль от этих других заболеваний была уменьшена соответствующим лечением, и затем влияние размера гемангиомы на боль стало более очевидным.

Как и в предыдущих исследованиях, у наших пациентов преобладали женщины. Соотношение женщин и мужчин 2: 1 в нашем исследовании ниже, чем в большинстве предыдущих исследований, которые обычно находились в диапазоне 5-6: 1.[6-7] Однако несколько других исследований также сообщили о соотношении полов 2: 1. [8-9, 22] Хотя некоторые исследования показывают, что женские половые гормоны могут играть важную роль в патогенезе этих опухолей, литература не дает окончательных результатов в этом отношении. [3] Gemer et al. В исследовании «случай-контроль» с участием 40 женщин с гемангиомами печени сообщили, что заболевание не было связано с менструальным или репродуктивным анамнезом или использованием оральных контрацептивов. [23] Однако это исследование, возможно, было недостаточно мощным, чтобы показать такие ассоциации.В более крупном исследовании, проведенном Глинковой и коллегами, 94 женщины с 181 гемангиомой наблюдались в среднем в течение 7,3 года [4]. Они пришли к выводу, что как экзогенные, так и эндогенные половые гормоны могут влиять на гемангиматоз печени, хотя значительное увеличение было относительно редко даже у пациентов, получавших гормональную терапию. У наших пациенток история беременности или прием эстрогенов не оказали значительного влияния на прогрессирование поражения или симптомы во время последующего наблюдения.

Кавернозные гемангиомы печени обычно имеют доброкачественное и непрогрессирующее течение.[1] В большинстве исследований эти опухоли мало меняются в размере во время наблюдения и редко бывают осложненными. [24] У наших пациентов средний размер поражений существенно не изменился в течение 3,2-летнего периода наблюдения. С другой стороны, 35% поражений с более чем одной сонографией действительно показали некоторую степень увеличения размера, что выше, чем частота увеличения на 10-13%, о которой сообщалось в других сериях [14]. Считается, что основной причиной увеличения этих поражений является расширение или эктазия сосудистых каналов, а не пролиферация эндотелиальных клеток.[25] Глинкова и его коллеги [4] сообщили об увеличении размера на 12,7%. Как и в нашем исследовании, они обнаружили обратную связь между количеством гемангиом и вероятностью прогрессирования (OR = 0,27; p = 0,006). Мы не обнаружили никакой связи между увеличением размера и симптомами.

Мы обнаружили, что в нашей серии частота резекции составляет 7%. В различных исследованиях сообщалось о частоте резекции кавернозной гемангиомы от 3,2% до 45%. [14, 17, 20, 22] Многие предыдущие серии были получены из хирургических центров, куда пациенты направлялись из-за прогрессирующего заболевания, и это могло привести к результаты смещены в пользу более запущенного симптоматического заболевания и лечения хирургической резекцией.[14, 17] Напротив, наше исследование было проведено в условиях общей гепатологической клиники, что позволило лучше понять естественное течение пациентов, наблюдаемых в нехирургических условиях. Также важно отметить, что наше исследование не проводилось в условиях больницы, поэтому его результаты должны быть ближе к повседневному опыту большинства терапевтов и гепатологов.

Одним из ограничений нашего исследования было то, что многие из наших пациентов не могли наблюдать или имели неполную информацию из-за ретроспективного характера исследования.Большинство других опубликованных исследований кавернозного гемангиматоза печени имеют такое же ограничение.

Обычным подходом к лечению кавернозного гемангиоматоза печени является консервативное лечение, и есть только несколько показаний к операции, такие как осложненные или симптоматические поражения или диагностическая неопределенность. [1, 21] В предыдущих сериях сообщалось, что симптомы сохраняются после операции. у многих пациентов, независимо от точных хирургических методов [19]. Также у трех наших пациентов мы наблюдали рецидив гемангиомы после удаления опухоли.Риск хирургических осложнений, по-видимому, связан с размером гемангиомы, а не с используемой техникой, и поэтому показания к операции должны быть тщательно взвешены для каждого человека. [16]

В заключение, наше исследование подтверждает предыдущие выводы о доброкачественной и непрогрессивной природе кавернозных гемангиом печени. Это также показывает, что многие симптомы у пациентов с этими опухолями, особенно боль в животе, связаны с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, особенно с СРК, и сам по себе рост поражения не часто вызывает симптомы.На более позднем этапе развития болезни у пациентов с одной гигантской гемангиомой более вероятно возникновение стойкой боли, а единичные поражения с большей вероятностью будут увеличиваться в размерах, поэтому за ними следует наблюдать за любыми заметными изменениями в течении болезни. Ни боль в животе, ни размер поражения сами по себе не требуют хирургического вмешательства.

Благодарность

Это исследование было поддержано исследовательским грантом Исследовательского центра пищеварительных заболеваний Тегеранского университета медицинских наук, Тегеран, Иран.Он также частично поддерживался внутренними фондами Национального института рака, Национальных институтов здравоохранения США.

Сноски

Конфликт интересов: Нет

Список литературы

1. Биулак-Сэйдж П., Лаумонье Х., Лоран С., Блан Дж. Ф., Балабо С. Доброкачественные и злокачественные сосудистые опухоли печени у взрослых. Semin Liver Dis. 2008. 28: 302–14. [PubMed] [Google Scholar] 2. Порайко М.К., Чоудхари С. Доброкачественные новообразования печени. Варианты лечения Curr Gastroenterol. 2001; 4: 479–91.[PubMed] [Google Scholar] 3. Джаннитрапани Л., Сореси М., Ла Спада Е., Сервелло М., Д’Алессандро Н., Монтальто Г. Половые гормоны и риск опухоли печени. Ann N Y Acad Sci. 2006; 1089: 228–36. [PubMed] [Google Scholar] 4. Глинкова В., Шевах О., Боаз М., Левин А., Ширин Х. Гемангиомы печени: возможная связь с женскими половыми гормонами. Кишечник. 2004; 53: 1352–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Ozakyol A, Kebapci M. Усиление роста гемангиоматоза печени у двух взрослых после заместительной терапии эстрогенами в постменопаузе.Tohoku J Exp Med. 2006. 210: 257–61. [PubMed] [Google Scholar] 6. Choi BY, Nguyen MH. Диагностика и лечение доброкачественных опухолей печени. J Clin Gastroenterol. 2005; 39: 401–12. [PubMed] [Google Scholar] 7. Троттер Дж. Ф., Эверсон ГТ. Доброкачественные очаговые поражения печени. Clin Liver Dis. 2001; 5: 17–42. v. [PubMed] [Google Scholar] 8. Gandolfi L, Leo P, Solmi L, Vitelli E, Verros G, Colecchia A. Естественная история гемангиом печени: клиническое и ультразвуковое исследование. Кишечник. 1991; 32: 677–80. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9.Биккер Э., Фишер Х. П., Странк Х, Зауэрбрух Т. Доброкачественные опухоли печени. З. Гастроэнтерол. 2003. 41: 191–200. [PubMed] [Google Scholar] 10. Buell JF, Tranchart H, Cannon R, Dagher I. Управление доброкачественными опухолями печени. Surg Clin North Am. 2010; 90: 719–35. [PubMed] [Google Scholar] 11. Semelka RC, Martin DR, Balci C, Lance T. Очаговые поражения печени: сравнение двухфазной компьютерной томографии и многопоследовательной мультипланарной МРТ, включая динамическое усиление гадолиния. J. Магнитно-резонансная томография. 2001; 13: 397–401. [PubMed] [Google Scholar] 12.Тунг Г. А., Кронан Дж. Дж. Чрескожная пункционная биопсия кавернозной гемангиомы печени. J Clin Gastroenterol. 1993; 16: 117–22. [PubMed] [Google Scholar] 13. Диез Редондо П., Велисия Ллэймс Р., Каро-Патон А. Гигантские кавернозные гемангиомы печени. Rev Esp Enferm Dig. 2004; 96: 665. 6. [PubMed] [Google Scholar] 14. Фаргес О., Дарадке С., Висмут Х. Кавернозные гемангиомы печени: есть ли показания к резекции? Мир J Surg. 1995; 19: 19–24. [PubMed] [Google Scholar] 15. Erdogan D, Busch OR, van Delden OM, Bennink RJ, ten Kate FJ, Gouma DJ и др.Управление гемангиомами печени в зависимости от размера и симптомов. J Gastroenterol Hepatol. 2007; 22: 1953–198. [PubMed] [Google Scholar] 16. Джулианте Ф., Ардито Ф., Веллоне М., Джордано М., Рануччи Дж., Пикколи М. и др. Переоценка хирургических показаний и подходов к гемангиоме печени: опыт одного центра на 74 пациентах. Am J Surg. 2010 [PubMed] [Google Scholar] 17. Юн С.С., Чарни С.К., Фонг Й., Ярнагин В.Р., Шварц Л.Х., Блюмгарт Л.Х. и др. Диагностика, лечение и исходы 115 пациентов с гемангиомой печени.J Am Coll Surg. 2003; 197: 392–402. [PubMed] [Google Scholar] 18. Descottes B, Glineur D, Lachachi F, Valleix D, Paineau J, Hamy A и др. Лапароскопическая резекция доброкачественных опухолей печени. Surg Endosc. 2003; 17: 23–30. [PubMed] [Google Scholar] 19. Теркиватан Т., де Уилт Дж. Х., де Ман Р. Р., ван Рейн Р. Р., Зондерван П. Е., Тиланус Х. В. и др. Показания и отдаленные результаты лечения доброкачественных опухолей печени: критическая оценка. Arch Surg. 2001; 136: 1033–8. [PubMed] [Google Scholar] 20. Озден И., Эмре А., Альпер А., Тунаси М., Акарли К., Бильге О и др.Отдаленные результаты операций по поводу гемангиом печени. Arch Surg. 2000; 135: 978–81. [PubMed] [Google Scholar] 21. Даксбери М.С., Сад О.Дж. Гигантская гемангиома печени: наблюдение или резекция? Dig Surg. 2010; 27: 7–11. [PubMed] [Google Scholar] 22. Ng WW, Cheung YS, Lee KF, Wong J, Yu SC, Lee PS и др. Необходимо ли регулярное последующее сканирование при гигантской гемангиоме печени? Hong Kong Med J. 2007; 13: 353–8. [PubMed] [Google Scholar] 23. Гемер О., Московичи О., Бен-Хорин С.Л., Линов Л., Пелед Р., Сигал С. Оральные контрацептивы и гемангиома печени: исследование случай-контроль.Acta Obstet Gynecol Scand. 2004; 83: 1199–201. [PubMed] [Google Scholar] 24. Герман П., Коста М.Л., Мачадо М.А., Пульезе В., Д’Альбукерке, Лос-Анджелес, Мачадо М.С. и др. Ведение гемангиом печени: 14-летний опыт. J Gastrointest Surg. 2005; 9: 853–9. [PubMed] [Google Scholar] 25. Бейкер ER, Мандерс Э., Уитни CW. Рост кавернозной гемангиомы в период полового созревания. Clin Pediatr (Phila) 1985; 24: 596–8. [PubMed] [Google Scholar]

факторов, влияющих на прогрессирование заболевания в общей гепатологической практике

Eur J Gastroenterol Hepatol.Авторская рукопись; доступно в PMC 2011, 14 апреля 2011 г.

Опубликован в окончательной отредактированной форме как:

PMCID: PMC3076672

NIHMSID: NIHMS271733

, MD PhD, ^1, ², MD MPH, ^1, ², MD, ^1, ³, ¹, MD, ^4, ^*, MD, ² и, MD ¹

Араш Этемади

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Asieh Golozar

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Ахгар Гассабиан

Махса Зарей

Амир Педжман Хашеми Тахери

Сэнфорд М.Dawsey

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Реза Малекзаде

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Abstract

Предпосылки

Цель

Методы

Результаты

Заключение

Ключевые слова: печень, гемангиома, УЗИ

ВВЕДЕНИЕ

МЕТОДЫ

РЕЗУЛЬТАТЫ

Таблица 1

Исходные характеристики 198 пациентов с гемангиомой

Пациенты с гигантским поражением

Исходные характеристики	Значение
Возраст на момент постановки диагноза (лет)	44,3 ± 10,9
	Пол	Женский	131 (66,2)
Мужской	67 (33,8)
Причина обследования
Боль в животе	100 (50.5)
Другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта	34 (17,2)
Случайное обнаружение	64 (32,3)
Пациенты с множественными поражениями	32 (16,2)
(> 5 см)	36 (18,2)
Средний размер самого большого поражения (мм)	50,2 ± 46,5
Местоположение
Правая доля	17616 (893)
Левая доля	13 (6.5)
Оба	9 (4,5)
Сопутствующее заболевание желудочно-кишечного тракта или печени
Гастроэфагеальная рефлюксная болезнь	57 (28,9)
Гепатит / заболевание печени	22 (11,1)
Язвенная болезнь	15 (7,6)
Заболевания желчевыводящей системы	10 (5,1)
6.0)

Таблица 2

Сравнение пациентов с болью в животе и без нее

^{19 903}

	Исходная боль в животе ^†		Боль в животе во время наблюдения ^‡
	Боль в животе присутствует (n = 115)	Боль в животе отсутствует (n = 83)	Боль в животе присутствует (n = 23)	Боль в животе отсутствует (n = 106)
Размер поражения (мм)	47.3 ± 41,3	54,2 ± 52,5	68,4 ± 43,2 ^**	38,4 ± 36,4
История СРК	40 (34,8) ^**	5 (6)	11 (47,8 ) ^*	17 (16,0)
История других заболеваний ЖКТ	78 (67,8) ^**	29 (34,9)	14 (60,8)	55 (51,9)
Гигантское поражение (> 5 см)	17 (14,8)	19 (22.9)	10 (43,5) ^**	13 (12,3)
Множественные поражения	18 (15,7)	14 (16,9)	0 (0) ^**	21 ( 19,8)
Поражение левой доли	11 (9,5)	11 (13,3)	3 (13,0)	16 (15,1)

Таблица 3

Факторы, связанные с увеличением размера гемангиомы у 80 пациентов с повторной сонографией

) 0,04

	Размер поражения увеличился (n = 28)	Размер поражения уменьшился или постоянный (n = 52)	Значение p
Возраст на момент постановки диагноза (лет)	43.6 ± 9,6	41,7 ± 9,3	0,4
Длительность заболевания (лет)	3,8 ± 2,9	3,3 ± 2,7	0,4
Пациенты женского пола	23 (82167,2) 40 (76,96)	0,6
Гигантское поражение (> 5 см)	5 (17,9)	15 (38,8)	0,1
Множественные поражения	2 (7,1)	14 (26,9)	14 (26,9)
Постоянная боль во время наблюдения	3 (10.7)	6 (11,5)	0,8
Использование эстрогена ^*	13 (56,5)	22 (55,0)	0,7
Беременность ^*	148 (	24 (60,0)	0,7
Поражение левой доли	2 (7,1)	12 (23,1)	0,07

ОБСУЖДЕНИЕ

Благодарность

Сноски

Конфликт интересов: Нет

Список литературы

факторов, влияющих на прогрессирование заболевания в общей гепатологической практике

Eur J Gastroenterol Hepatol.Авторская рукопись; доступно в PMC 2011, 14 апреля 2011 г.

Опубликован в окончательной отредактированной форме как:

PMCID: PMC3076672

NIHMSID: NIHMS271733

, MD PhD, ^1, ², MD MPH, ^1, ², MD, ^1, ³, ¹, MD, ^4, ^*, MD, ² и, MD ¹

Араш Этемади

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Asieh Golozar

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Ахгар Гассабиан

Махса Зарей

Амир Педжман Хашеми Тахери

Сэнфорд М.Dawsey

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Реза Малекзаде

² Отдел эпидемиологии и генетики рака, Национальный институт рака, Бетесда, Мэриленд, США

Abstract

Предпосылки

Цель

Методы

Результаты

Заключение

Ключевые слова: печень, гемангиома, УЗИ

ВВЕДЕНИЕ

МЕТОДЫ

РЕЗУЛЬТАТЫ

Таблица 1

Исходные характеристики 198 пациентов с гемангиомой

Пациенты с гигантским поражением

Исходные характеристики	Значение
Возраст на момент постановки диагноза (лет)	44,3 ± 10,9
	Пол	Женский	131 (66,2)
Мужской	67 (33,8)
Причина обследования
Боль в животе	100 (50.5)
Другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта	34 (17,2)
Случайное обнаружение	64 (32,3)
Пациенты с множественными поражениями	32 (16,2)
(> 5 см)	36 (18,2)
Средний размер самого большого поражения (мм)	50,2 ± 46,5
Местоположение
Правая доля	17616 (893)
Левая доля	13 (6.5)
Оба	9 (4,5)
Сопутствующее заболевание желудочно-кишечного тракта или печени
Гастроэфагеальная рефлюксная болезнь	57 (28,9)
Гепатит / заболевание печени	22 (11,1)
Язвенная болезнь	15 (7,6)
Заболевания желчевыводящей системы	10 (5,1)
6.0)

Таблица 2

Сравнение пациентов с болью в животе и без нее

^{19 903}

	Исходная боль в животе ^†		Боль в животе во время наблюдения ^‡
	Боль в животе присутствует (n = 115)	Боль в животе отсутствует (n = 83)	Боль в животе присутствует (n = 23)	Боль в животе отсутствует (n = 106)
Размер поражения (мм)	47.3 ± 41,3	54,2 ± 52,5	68,4 ± 43,2 ^**	38,4 ± 36,4
История СРК	40 (34,8) ^**	5 (6)	11 (47,8 ) ^*	17 (16,0)
История других заболеваний ЖКТ	78 (67,8) ^**	29 (34,9)	14 (60,8)	55 (51,9)
Гигантское поражение (> 5 см)	17 (14,8)	19 (22.9)	10 (43,5) ^**	13 (12,3)
Множественные поражения	18 (15,7)	14 (16,9)	0 (0) ^**	21 ( 19,8)
Поражение левой доли	11 (9,5)	11 (13,3)	3 (13,0)	16 (15,1)

Таблица 3

Факторы, связанные с увеличением размера гемангиомы у 80 пациентов с повторной сонографией

) 0,04

	Размер поражения увеличился (n = 28)	Размер поражения уменьшился или постоянный (n = 52)	Значение p
Возраст на момент постановки диагноза (лет)	43.6 ± 9,6	41,7 ± 9,3	0,4
Длительность заболевания (лет)	3,8 ± 2,9	3,3 ± 2,7	0,4
Пациенты женского пола	23 (82167,2) 40 (76,96)	0,6
Гигантское поражение (> 5 см)	5 (17,9)	15 (38,8)	0,1
Множественные поражения	2 (7,1)	14 (26,9)	14 (26,9)
Постоянная боль во время наблюдения	3 (10.7)	6 (11,5)	0,8
Использование эстрогена ^*	13 (56,5)	22 (55,0)	0,7
Беременность ^*	148 (	24 (60,0)	0,7
Поражение левой доли	2 (7,1)	12 (23,1)	0,07

ОБСУЖДЕНИЕ

Благодарность

Сноски

Конфликт интересов: Нет

Список литературы

, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография

Karhunen PJ.Доброкачественные опухоли печени и опухолевидные состояния у мужчин. Дж. Клин Патол . 1986 Февраль 39 (2): 183-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Додд Г.Д. 3-й, Барон Р.Л., Оливер Дж. Х. 3-й, Федерле депутат. Спектр визуализации печени при терминальной стадии цирроза: часть II, очаговые аномалии. AJR Am J Roentgenol . 1999 ноябрь 173 (5): 1185-92. [Медлайн]. [Полный текст].

Баженару Н., Балабан В., Сэвулеску Ф., Кампеану И., Патраску Т. Гемангиома печени -обзор-. J Med Life . 2015. 8. Вып. Спецификаций: 4–11. [Медлайн].

Мерго ПЖ, Рос пр. Доброкачественные поражения печени. Radiol Clin North Am . 1998 марта, 36 (2): 319-31. [Медлайн].

Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP и др. Визуализация атипичных гемангиом печени с патологической корреляцией. Радиография . 2000 март-апрель. 20 (2): 379-97. [Медлайн]. [Полный текст].

Ян Д.М., Юн М.Х., Ким Х.С., Ким Х.С., Чунг Дж.В.Капсульная ретракция при гигантской гемангиоме печени: особенности КТ и МРТ. Визуализация брюшной полости . 2001 янв-фев. 26 (1): 36-8. [Медлайн].

Cappellani A, Zanghì A, Di Vita M, et al. Самопроизвольный разрыв гигантской гемангиомы печени. Энн Итал Чир . 2000 май-июнь. 71 (3): 379-83. [Медлайн].

Bioulac-Sage P, Laumonier H, Laurent C, Blanc JF, Balabaud C. Доброкачественные и злокачественные сосудистые опухоли печени у взрослых. Semin Liver Dis .2008 28 августа (3): 302-14. [Медлайн].

Мужиакаку С.Г., Валаванис И.К., Никита А, Никита К.С. Дифференциальная диагностика очаговых поражений печени при КТ с использованием текстурных признаков, выбора признаков и классификаторов на основе ансамбля. Артиф Интелл Мед . 2007 9 июля. Epub опережает печать. [Медлайн].

Демир О.И., Обуз Ф., Сагол О., Дикле О. Вклад диффузионно-взвешенной МРТ в дифференциальную диагностику новообразований печени. Интервал диагностики Радиол. .2007 июн.13 (2): 81-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Tokgoz O, Unlu E, Unal I, Serifoglu I, Oz I, Aktas E, et al. Диагностическое значение диффузно-взвешенной МРТ и ADC в дифференциальной диагностике кавернозной гемангиомы печени. Afr Health Sci . 2016 16 марта (1): 227-33. [Медлайн].

Duan J, Hu C, Chen H. Микро-КТ высокого разрешения для морфологической и количественной оценки синусоиды кавернозной гемангиомы печени человека. PLoS One . 2013. 8 (1): e53507. [Медлайн].

Wang HY, Zhang L, Wu J, Zhang ZJ, Peng BG, Liang LJ и др. Кавернозная гемангиома печени у взрослых с повышенным уровнем α-фетопротеина: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Онкол Летт . 2015, 9 февраля (2): 637-640. [Медлайн].

Кобаяси С., Маруяма Х., Окугава Х., Йошизуми Х., Мацутани С., Эбара М. и др. УЗИ с контрастным усилением с препаратом Левовист для диагностики гемангиомы печени: изменения внешнего вида и гемодинамического фона, связанные со временем. Гепатогастроэнтерология . 2008 июл-авг. 55 (85): 1222-8. [Медлайн].

Tak WY, Park SY, Jeon SW и др. Чрескожная радиочастотная абляция под контролем УЗИ для лечения обширной симптоматической кавернозной гемангиомы печени. Дж Клин Гастроэнтерол . 2006 Февраль 40 (2): 167-70. [Медлайн].

Конг Дж., Анайя Д.А. Гигантская кавернозная гемангиома печени, переходящая в таз. Int J Surg Case Rep .2015. 13: 51-4. [Медлайн].

Toro A, Mahfouz AE, Ardiri A, Malaguarnera M, Malaguarnera G, Loria F и др. Что меняется в показаниях и лечении гемангиом печени. Обзор. Анн Гепатол . 2014 июл-авг. 13 (4): 327-39. [Медлайн].

Шимада К., Накамото Ю., Исода Х., Сайто Х., Аризоно С., Шибата Т. и др. ФДГ-ПЭТ при гигантской кавернозной гемангиоме: важный ключ для дифференциации от злокачественной сосудистой опухоли в печени. Clin Nucl Med . 2010 декабрь 35 (12): 924-6. [Медлайн].

Mitsudo K, Watanabe Y, Saga T и др. Неусиленная кавернозная гемангиома печени с множественными кальцификациями: КТ и патологическая корреляция. Визуализация брюшной полости . 1995 сентябрь-октябрь. 20 (5): 459-61. [Медлайн].

Matsushita M, Takehara Y, Nasu H и др. Атипично усиленные кавернозные гемангиомы печени: центробежное усиление не исключает диагностики гемангиомы печени. Дж Гастроэнтерол . 2006 декабрь 41 (12): 1227-30. [Медлайн].

Эль-Хаджам М., Лакут А, Марзуки МК, Лакомб П., Марси П.Й. Гемангиома печени на ножке, маскирующаяся под опухоль брюшины. Отчет о случае. Pol J Radiol . 2016. 81: 51-3. [Медлайн].

Чжон М.Г., Ю Дж.С., Ким К.В. Кавернозная гемангиома печени: временное перитуморальное усиление во время многофазной динамической МРТ. Радиология . 2000 Сентябрь 216 (3): 692-7.[Медлайн]. [Полный текст].

Шимада М., Мацумата Т., Икеда Й и др. Множественные гемангиомы печени со значительным артериопортальным венозным шунтированием. Рак . 1994 15 января. 73 (2): 304-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Ким С., Чунг Дж. Дж., Ким М. Дж. И др. Атипичная картина гемангиом печени наизнанку. AJR Am J Roentgenol . 2000 июн. 174 (6): 1571-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Лесли Д.Ф., Джонсон С.Д., Джонсон К.М., Илструп Д.М., Хармсен В.С.Различие между кавернозными гемангиомами печени и метастазами в печень на КТ: значение моделей усиления контраста. AJR Am J Roentgenol . 1995 Март 164 (3): 625-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Куинн С.Ф., Бенджамин Г.Г. Кавернозные гемангиомы печени: простой диагностический признак с помощью динамической болюсной КТ. Радиология . 1992 Февраль 182 (2): 545-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Ян Ц., Николас В.Х., Чжао Дж., Ву Б., Чжун Х., Ли И и др.Новая гетерозиготная бессмысленная мутация CCM1 / KRIT1 (c.1864C> T), связанная с семейной кавернозной мальформацией головного мозга: генетический анализ 8-летнего непрерывного наблюдательного исследования. Дж. Мол Neurosci . 2017 Апрель 61 (4): 511-523. [Медлайн].

Тунг Г.А., Ваккаро Дж. П., Кронан Дж. Дж., Рогг Дж. М.. Кавернозная гемангиома печени: патологическая корреляция с высокополевой МРТ. AJR Am J Roentgenol . 1994 Май. 162 (5): 1113-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Cheng HC, Tsai SH, Chiang JH, Chang CY. Гиалинизированная гемангиома печени, имитирующая злокачественную опухоль на МРТ [письмо]. AJR Am J Roentgenol . 1995 Октябрь 165 (4): 1016-7. [Медлайн].

Сойер П., Блумке Д.А., Фишман Е.К., Раймер Р. Уровни жидкости и жидкости в очаговых поражениях печени: визуализация и этиология. Визуализация брюшной полости . 1998 март-апрель. 23 (2): 161-5. [Медлайн].

МакАрдл CR. Ультразвуковые изображения гемангиомы печени. J Clin Ультразвук . 1978 г., 6 (2): 124. [Медлайн].

Taboury J, Porcel A, Tubiana JM, Monnier JP. Кавернозные гемангиомы печени исследуются на УЗИ. Увеличение позади гиперэхогенного образования как признак гиперваскуляризации. Радиология . 1983 Декабрь 149 (3): 781-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Марш Д.И., Гибни Р.Г., Ли Д.К. Гемангиома печени при жировой инфильтрации: нетипичный сонографический вид. Гастроинтест Радиол . 1989. 14 (3): 262-4. [Медлайн].

Перкинс А.Б., Имам К., Смит В.Дж., Кронан Дж.Дж. Цветная и силовая допплерография гемангиом печени: несбывшаяся мечта ?. J Clin Ультразвук . 2000 Май. 28 (4): 159-65. [Медлайн].

эль-Десуки М., Мохамадия М., аль-Рашед Р., Осман С., аль-Мофле И. Особенности кавернозной гемангиомы печени на планарной и сцинтиграфии красных кровяных телец, меченных ОФЭКТ Tc-99m. Clin Nucl Med .1999 24 августа (8): 583-9. [Медлайн].

Кадир С. Ангиография печени, селезенки и поджелудочной железы. Диагностическая ангиография . Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 1986. 377-444.

Gnarra M, Behr G, Kitajewski A, Wu JK, Anupindi SA, Shawber CJ, et al. История детской гемангиомы печени: от визуализации до создания дифференциального диагноза. World J Clin Pediatr . 2016 8 августа. 5 (3): 273-80. [Медлайн].

Сосудистые опухоли печени: особая история — Лерут

Введение

Опухоли печени возникают в порядке убывания частоты из эпителиальных (гепатоциты, холангиоциты) и мезенхимальных (эндотелиальных) клеток.В отличие от гепатоцеллюлярного и холангиоцеллюлярного рака диагностические и терапевтические алгоритмы новообразований сосудистой ткани далеки от стандартизации (1,2). Эта неопределенность объясняется разнообразными клиническими, морфологическими и гистопатологическими проявлениями, а также ограниченной осведомленностью медицинского сообщества об этом «сиротском» заболевании (определяемом как заболевание, встречающееся менее чем с 6 / pmp) (3-9). Неудивительно, что многие дискуссии об оптимальном управлении продолжаются. Цель этой статьи — дать, основываясь на данных из недавней литературы и Европейского реестра печени (ELTR), актуальный обзор этой конкретной группы опухолей печени, обращая, таким образом, также на место трансплантации печени (LT) в их лечение (10-13).В завершение панели сосудистых опухолей печени в этом обзоре также рассматриваются гемангиоматоз, детская гемагиоэндотелиома, узловая регенеративная гиперплазия (NRH) и новообразования мелких сосудов печени (HSVN).

Разорванный «континуум сосудистой опухоли»

Сосудистые опухоли традиционно описывались как континуум, идущий от самой доброкачественной опухоли у людей, гемангиомы печени (HH), через промежуточный тип, эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени (HEHE), до самой агрессивной опухоли у людей, гемангиосаркомы печени ( HHS).Недавно молекулярная биология показала, что HEHE и HHS возникают в результате очень разных мутаций. Однако HHS представляет мутации HRAS, KRAS, NRAS и PTPRB, тогда как транслокация t (1; 3) (p36; q25) приводит к EHE-специфическому слитому онкогену WWTR1-CAMTA1; небольшая группа (6%) пациентов несет онкоген слияния YAP1-TFE3 (14,15). Только у одного (0,6%) из 149 пациентов, зарегистрированных в ELTR, одновременно были обнаружены HH, HEHE и HHS в образце гепатэктомии.

HH, гигантская или кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома — наиболее распространенная опухоль мягких тканей печени.Заболеваемость составляет от 0,4% до 20% при вскрытии. Большинство гемангиом печени (ГГ) имеют диаметр менее 4 см, являются одиночными (90%), бессимптомными и диагностируются у взрослых во время периодических или гепатологических обследований. Если диаметр превышает 5 см, их называют гигантской гемангиомой. Большинство ДГ протекают бессимптомно; некоторые HH становятся симптоматическими из-за тромбоза, массового синдрома и, реже, тяжелой тромбоцитопении, что в конечном итоге приводит к диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии [синдром Касабаха-Мерритта (KMS)] (16).Самопроизвольное кровотечение и разрыв очень редки. Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ с реконструкцией сосудов в случае гигантского ДГ) являются лучшими неинвазивными диагностическими исследованиями. Следует иметь в виду, что чем больше HH, тем больше теряется типичных характеристик HH (таких как заднее затенение и центростремительное заполнение). Нечеткие изображения требуют дальнейшего исследования, чтобы исключить HHS или другие злокачественные опухоли. Терапевтическая установка ясна. Маленькие ДГ не требуют лечения, и хирургическое вмешательство должно быть ограничено пациентами с сильными симптомами, у которых наблюдается огромная масса живота, боль из-за внутриопухолевого тромбоза, непрерывный рост опухоли, ответственный за сдавление окружающих органов, или тяжелое посттравматическое кровотечение (16,17 ).Хирургия в основном состоит из энуклеации. Современные энергетические устройства, такие как ультразвуковая диссекция, делают эту операцию безопасной (r), идентифицируя план между опухолью и нормальными тканями печени. Периодическое пережатие печеночно-двенадцатиперстной связки (маневр Прингла) полезно для предотвращения больших кровопотерь. Частичная гепатэктомия требуется редко, и ЛТ показана в исключительных случаях, в основном, перед лицом КМС, посттравматическим неконтролируемым кровотечением или при наличии огромных недействительных поражений. В случае симптоматических опухолей детской гемангиомы было предложено лечение с использованием стероидов и бета-адреноблокаторов (18-20).

Гемангиоматоз

Гемангиоматоз печени — это редкое и атипичное проявление гемангиом, которое чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Паренхима печени диффузно замещается плохо очерченными множественными гемангиоматозными поражениями диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. В отличие от гемангиомы это заболевание редко протекает бессимптомно. Следует рассмотреть возможность дифференциального диагноза с HEHE и HHS.В исключительных случаях ЛТ описана для печеночного гемангиоматоза, приводящего к болезненной гепатомегалии, печеночной недостаточности, сердечной недостаточности или портальной гипертензии из-за гипердинамического кровотока (10,12,21,22).

HEHE

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — это редкая сосудистая опухоль с эпителиоидным и гистиоцитоидным видом, происходящая из эндотелиальных или преэндотелиальных клеток сосудов и составляющая менее 1% всех сосудистых опухолей.HEHE — это редкое (<1 / pmp) злокачественное новообразование низкой степени с промежуточным поведением между HH и HHS (3,23,24). Эта опухоль была впервые обнаружена в 1975 г. Дейлом и Либоу как поражение легкого; позже - в мягких тканях, области головы и шеи, плевре, костях и многих других органах. В 1984 г. Исхак описал эту опухоль в печени 32 пациентов (23). Махлуф расширил эти серии до 137 случаев (25). Группа поддержки гемангиоэндотелиомы, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и связанных сосудистых заболеваний (HEARD) отметила, что наиболее частыми проявлениями HEHE являются только печень (21%), печень и легкие (18%), только легкие (12%) и только кость (14%). (26).Легочные и печеночные формы EHE, по-видимому, обладают схожими характеристиками в отношении проявления и поведения (24). HEHE чаще встречается у женщин среднего возраста (женщины / мужчины: 4/1). Опухоль у детей является исключительной (27). Окончательного этиологического фактора не выявлено. Недавно было высказано предположение, что существует причинная связь между хронической инфекцией Bartonella и развитием HEHE через индукцию вазопролиферации (28).

Клинические проявления очень вариабельны и неспецифичны, от отсутствия симптомов до печеночной недостаточности (тем не менее, редко).В базе данных ELTR, включающей 149 пациентов, наиболее частыми симптомами были дискомфорт или боль в верхней части живота (60%), потеря веса (20%), ухудшение общего состояния из-за слабости и утомляемости (20%) и одышка (5%). ). У четверти пациентов симптомы не протекали. Гепатоспленомегалия (30%) была наиболее частым клиническим признаком. Желтуха, портальная гипертензия и синдром Бадда-Киари, вызванные сдавлением опухолью или венозной инфильтрацией, наблюдались у 5% пациентов. У трети пациентов наблюдались холестаз и цитолитическая активность.Онкомаркеры сыворотки всегда в норме при отсутствии основного заболевания печени. Сообщается исключительно о KMS.

На МРТ идентифицируются два разных, но типичных паттерна в соответствии с прогрессированием опухоли. Ранняя фаза характеризуется наличием периферических, узловых, обычно двулопастных и субкапсулярных поражений («периферический паттерн»), более поздняя фаза показывает множественные сливающиеся поражения («диффузный паттерн») и возможную инвазию более крупных сосудов и изменение не -опухолевая печень.Наиболее частыми особенностями поражений HEHE являются кольцеобразное артериальное усиление, сердцевина, гиперинтенсивный ободок на Т1-взвешенных изображениях и ретракция капсулы (29). Очаговые кальцификации могут быть следствием центрального некроза опухоли. Иногда ангиография проводится в контексте сложной дифференциальной диагностики и выявляет только умеренную васкуляризацию со смещением внутрипеченочного сосудистого дерева опухолевыми массами, что указывает на то, что биопсия печени не противопоказана.Полная оценка, включая КТ грудной клетки, сцинтиграфию и ФДГ-ПЭТ-сканирование, является обязательной, особенно при планировании ТЛ, чтобы исключить внепеченочные (особенно грудные) локализации (30). Поражения груди в основном (60%) представляют собой двусторонние множественные узелковые помутнения или одиночные узелки размером до 5 см в 10-20% случаев. Костные метастазы проявляются как остеолитические поражения (31).

Диагноз HEHE основан на высоком индексе подозрительности и на интеграции радиологических и клинических данных, таких как возникновение у молодого (женского) взрослого человека с многочисленными внутрипеченочными опухолями, но сохраняющим хорошее состояние, несмотря на длительный клинический анамнез. (9,10,12).Для подтверждения диагноза необходимы как гистопатология, включая окрашивание H&E и ИГХ, так и молекулярная биология. Хотя было показано, что цитология может предоставить правильный диагноз, гистология образцов, полученных во время лапароскопического исследования, когда это необходимо, предпочтительна из-за часто сложной дифференциальной диагностики с HHS, вторичными злокачественными новообразованиями и некоторыми другими опухолями (9,32,33) . Макроскопическое исследование показывает многоочаговые фиброзные массы с характерной центральной зональностью (из-за некроза), тогда как микроскопическое исследование показывает плеоморфные, среднего и большого размера, эпителиоидные клетки, распространяющиеся в синусоидах и мелких венах, но с сохранением ориентиров ацинаров и воротного тракта.Примечательно, что лимфатические узлы могут быть отрицательными при окрашивании H&E, но положительными при IHC. Клеточная атипия, деление ядра, наличие веретенообразных клеток, некротические опухолевые изменения и индекс Ki-67> 10–15% оказались показателями более агрессивного HEHE (24,32,34,35). Хотя сообщалось, что болезнь протекает более агрессивно в европейской плюрицентрической педиатрической когорте, это наблюдение не было подтверждено в исследовании UNOS (36). Окончательный диагноз должен быть подтвержден с помощью ИГХ, особенно глядя на экспрессию сосудистых эндотелиальных маркеров, таких как антиген, связанный с фактором VIII, Fli-1 (белок, экспрессируемый эндотелием), более специфичные CD31, CD34 и ERG (ETS семейный фактор транскрипции, экспрессируемый на эндотелиальных клетках) (14,37).Клинические, радиологические, гистопатологические (дифференциация сосудов), цитологические и IHC (экспрессия сосудистых маркеров) данные должны быть коррелированы, чтобы гарантировать правильный диагноз HEHE.

Четыре результата помогают провести дифференциальный диагноз с HHS: (I) HHS чаще встречается у мужчин; (II) у 25% пациентов могут быть вызваны токсическими факторами окружающей среды, такими как винилхлорид, циклофосфамид, диоксид тория (торотраст) и мышьяк; (III) HHS более агрессивен, о чем свидетельствуют более частые нарушения функции печени (более низкий уровень альбумина, повышенное МНО, анемия и тромбоцитопения) и (IV) на гистологическом уровне утрата типичных печеночных дольчатых и воротных ориентиров (11, 13,32,38).Известно, что промежуток времени между токсическим воздействием и развитием HHS может быть чрезвычайно большим (от 35 до 65 лет) (39,40).

Алгоритм лечения HEHE и легочного EHE сложен не только из-за его редкости, но и из-за в значительной степени непредсказуемого поведения и прогноза. Действительно, хорошо задокументированные спонтанные, длительные выживания (до 28 лет), обычное отсутствие симптомов (до 25% случаев), обычная локализация внепеченочных заболеваний на момент постановки диагноза (до 45 %), отсутствие надежных прогностических клинических или гистологических критериев и, наконец, высокая частота (до 33%) (иногда даже очень поздних) рецидивов затруднили принятие LT в качестве действенного метода лечения HEHE (10, 12,24,25,36).До публикации серии «HEHE-ELITA-ELTR» подробный анализ данных и долгосрочное наблюдение после LT, выполненного для HEHE, отсутствовали (10,12,13). Самая крупная институциональная серия из Питтсбурга (16 пациентов) показала, что LT предлагает 5-летнюю выживаемость пациентов (PS) и выживаемость без болезни (DFS) 71% и 60% (38). В канадском многоцентровом опыте, включая 11 пациентов, 5-летний PS и DFS достигли 82% и 69% (41). В исследовании UNOS, включавшем 110 пациентов, 5-летний ПС достиг 64%. Информация о DFS отсутствует (36).В обзоре Мехраби за 2006 г., включавшем 286 пациентов, явно предпочтение было отдано хирургическому вмешательству в форме частичной или тотальной (т. Е. LT) резекции в качестве лечения выбора (42-44). Пятилетние показатели PS после частичной резекции, LT, местной или системной химио- и лучевой терапии и отсутствия лечения достигли 75%, 55%, 30% и 4,5%. Этот обзор показал, что частичная резекция возможна только в наиболее благоприятных случаях (единичные или несколько поражений), что составляет 9% пациентов. В группе Мэйо выживаемость в течение 1 и 5 лет составила 86% и 62% после частичной резекции у 11 пациентов (44).Оценка нехирургических подходов, таких как лучевая терапия, местная абляция опухоли, трансартериальная (химио-) эмболизация [TA (C) E], гормональное лечение, системная или локорегиональная радиохимиотерапия, а также антиангиогенные или противоопухолевые средства. фармакотерапия затруднена из-за отсутствия единых методов лечения и длительного наблюдения. Лучевая терапия имеет важное значение для местного обезболивания.

Документы «ELITA-ELTR HEHE» 2007 и 2017 гг., Несомненно, изменили мировоззрение пациентов, пострадавших от HEHE (10,12,13).Эти исследования были первыми, в которых были показаны результаты, основанные как на глубоком анализе (216 пунктов на пациента) большой когорты (149 пациентов), так и на долгосрочном наблюдении (медиана с момента LT 7,6 лет и с момента диагноза 10,5 лет). Они позволили улучшить диагностический и терапевтический подход к HEHE и существенно повысили осведомленность гепатологов и трансплантологов об этом заболевании. Действительно, в период 1989–2004 гг. 57 пациентам была проведена трансплантация HEHE. После первой публикации за период 2008–2015 гг. 92 пациента были пересажены.Более того, многие истории болезни пациентов со всего мира были отправлены по электронной почте, чтобы получить совет. Частота ПС через 5 и 10 лет после трансплантации достигла 81% и 77%. Показатели DFS составляли 79% и 73%. Лечение до LT (28% случаев), инвазия лимфатических узлов (27% случаев) и ограниченное внепеченочное заболевание (26,8% случаев) не оказали существенного влияния на результат, тогда как микро- и макрососудистая инвазия (присутствует в 13% и 48% случаев). пациентов) сделал. Эти результаты показывают, что долгосрочная DFS может быть получена при мультифокальном заболевании только в том случае, если будет предпринят агрессивный хирургический или даже профилактический подход.При мультифокальном поражении грудной клетки и печени Desie et al. даже сообщил об успешной последовательной трансплантации (легкое за печенью, с сообщенной выживаемостью 10 и 8 лет после трансплантации, несмотря на плевральную и диафрагмальную инвазию при трансплантации) и одновременной трансплантации печени и легких (выживаемость после трансплантации 7 и 1 год, без признаков трансплантации). прогрессирование заболевания, несмотря на метастазы в кости на момент трансплантации) (45). Рецидивирующее заболевание внутри и вне трансплантата было зарегистрировано у четверти пациентов и, таким образом, до сих пор вызывает беспокойство.Если он присутствует, его следует лечить агрессивно, так как можно добиться продолжительного, иногда даже безболезненного выживания. Роль Re-LT, рассматриваемого в случае изолированного внутрипеченочного рецидива, до сих пор остается неясной (32).

Высокая частота рецидивов, наряду с высокой частотой локализации внепеченочных заболеваний, должна привести к разработке прогностических баллов, а также к эффективным нео- и адъювантным онкологическим методам лечения. Lau et al. определили наличие поражений легких, вовлечение нескольких органов, прогрессирование заболевания, асцит, возраст ≥55 лет и мужской пол как неблагоприятные прогностические факторы (26).Большое количество пациентов с HEHE, включенных во второе исследование ELITA-ELTR-HEHE, позволило впервые построить прогностическую оценку по следующей формуле: 5 × (патологический MaVi) + 3 × (WT ≤120 дней) + 2 × (патологическая инвазия прикорневых ЛН). Этот балл HEHE-LT хорошо разделил пациентов в соответствии с их риском рецидива пост-LT: низкий балл (балл 0–2) коррелировал с отличным 5-летним DFS (94%), средний балл (балл 3–5) с хорошим DFS (77%) и «высоким баллом» (6–10 баллов) с худшими показателями (38.5%). В соответствии с этими результатами был предложен терапевтический алгоритм лечения HEHE, как показано на Рисунок 1 (13). Стоит отметить, что время ожидания в несколько месяцев полезно для дифференциальной диагностики между HEHE и HHS. Действительно, HHS обычно быстро прогрессирует, в отличие от HEHE, в течение нескольких месяцев после постановки диагноза.

Рисунок 1 Терапевтический алгоритм эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени.*, нестандартный неоадъювантный подход; **, гистологическое исследование, сочетающее иммуногистохимию и окрашивание H&E. HEHE, эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени; ЧТГ, химиотерапия; EHD, внепеченочная болезнь; FU, продолжение; ИС — иммуносупрессия; HHS, печеночная гемангиосаркома; LT, трансплантация печени.

В последние годы несколько агентов были применены к небольшому количеству пациентов с EHE, HHS и другими саркомами. Некоторые из них нацелены на ангиогенные пути, такие как бевацизумаб, пероральные ингибиторы тирозинкиназы (сорафениб, сунитиниб, пазопаниб) и паклитаксел.Некоторые другие относятся к ангиогенным путям, не связанным с VEGF, например, пептидное антитело к ангиопоэтину, PDGFR и ингибитор эндоглина. Были опробованы некоторые другие сосудистые целевые агенты (талидомид, леналидомид, интерферон и бета-блокаторы), химиотерапевтические препараты (циклофосфамид, доксорубицин, карбоплатин-этопозид). Поскольку эти опухоли содержат рецепторы VEGF и VEGF, лечение, основанное на антителах против VEGF, кажется логичным. Есть некоторые предположения, что более высокое содержание этих рецепторов может улучшить исход (46-52). Бета-адреноблокаторы также использовались, поскольку сосудистые опухоли содержат высокие уровни бета-адренорецепторов (53).Недавно французская группа саркомы сообщила об исходах сорафениба у 15 пациентов с HEHE, а Восточная кооперативная онкологическая группа опубликовала результаты применения бевацизумаба у 7 пациентов с HEHE. Оба исследования были исследованиями фазы II, включая запущенные неоперабельные метастатические заболевания. Оба препарата стабилизировали течение заболевания до 10 месяцев у 20-40% пациентов; частичный ответ составил около 10% до 6 месяцев (54,55).

Более глубокие знания о патологическом и биологическом поведении опухоли, основанные на изучении митотического индекса и плеоморфизма, наряду с новыми молекулярными и генетическими маркерами, необходимы для улучшения результатов, мониторинга эффективности новых нео- и адъювантных методов лечения и для выделения агрессивных подтипов HEHE (42,56,57).До недавнего времени в случае множественных поражений все еще возникали сомнения, связано ли это с многоцентровой опухолью или первичным поражением, метастазирующим в другие ткани. Идентификация специфических онкогенов HEHE подтвердила моноклональную природу всех различных поражений мультифокального HEHE у одного и того же пациента. Таким образом, мультифокальность и внепеченочное распространение можно рассматривать как метастатические имплантаты одного и того же неопластического клона, а не как синхронное возникновение нескольких разных клонов, что обеспечивает одинаково эффективную неоадъювантную терапию как печеночных, так и внепеченочных поражений (58).К сожалению, пока нет сообщений о клональности одновременного поражения печени и внепеченки. Такая генетическая диагностика срочно необходима для ведения пациентов с HEHE, особенно с внепеченочным распространением во время трансплантации.

Инфантильная гемангиоэндотелиома печени (HIHE)

HIHE — наиболее распространенная опухоль печени в группе младенцев (<3 лет), которая обычно диагностируется в течение первых 6 месяцев жизни.HIHE чаще встречается у женщин и проявляется (а) симптоматической гепатоспленомегалией, задержкой развития, застойной сердечной недостаточностью (15%) из-за внутриопухолевого артериовенозного шунтирования и кожными гемангиомами (20-40%). Это выглядит как гистологическая доброкачественная опухоль, которая может иметь неблагоприятный исход из-за таких осложнений, как сердечная недостаточность (19,42). Гистология определяет два типа HIHE. Более плеоморфный характер типа II, по-видимому, имеет лучший прогноз. Различие между HEHE и HIHE важно, поскольку последний не дает метастазов.Несколько поражений, присутствующих одновременно в разных органах, таких как селезенка, легкие и кости, вероятно, являются отдельными поражениями. HEHE можно отличить от HIHE на основании их различных возрастных, клинических и патологических особенностей. Естественная история HIHE варьируется, но до двух третей пациентов с симптомами умирают от опухолевых осложнений. В нескольких зарегистрированных случаях упоминается наличие очагов HHS. Методы лечения включают антиангиогенную терапию (с использованием или сочетанием высоких доз стероидов, интерферона, химио- или лучевой терапии), интервенционные радиологические и хирургические вмешательства (19, 59, 60).Частичная гепатэктомия показана, если поражения ограничиваются одной долей печени; диффузные поражения можно лечить только с помощью LT. Бостонская группа разработала четкий алгоритм лечения этих детей (19). Диффузный HIHE, устойчивый к стероидной терапии, требует ЛТ.

HHS

HHS является наиболее распространенной первичной саркомой печени и составляет до 2% всех первичных опухолей печени. HHS чаще всего встречается в шестом и седьмом десятилетии жизни и чаще у мужчин (соотношение мужчин и женщин: 3/1).Он редко встречается у детей (42,61-63). HHS привлек большое внимание из-за связи со многими канцерогенными веществами в окружающей среде (торотраст, мономер винилхлорида, радий, пестициды, внешнее излучение, циклофосфамид, соединения мышьяка, использование андрогенных / анаболических стероидов и железа) (9,23,39,40). Большинство случаев носят спорадический характер. Диагноз может быть очень сложным даже при использовании современной визуализации и биопсии печени (6,38,64-66). Макроскопически HHS представляет собой плохо очерченный губчатый геморрагический узел (ы), охватывающий всю печень.Описаны четыре типа паттернов роста: множественные узелки, большая доминантная масса, множественные узелки и доминирующая масса и, реже, диффузно инфильтрирующая макронодулярная опухоль (3,21,23). На момент постановки диагноза до 40% пациентов обнаруживают внепеченочные заболевания, в основном легкие, селезенку, кости и надпочечники. HHS вызывает более выраженное болезненное состояние по сравнению с HEHE. Часто присутствуют признаки портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Могут присутствовать гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, боль, желтуха, асцит, периферический отек, острый живот из-за довольно частого разрыва опухоли (11,61).

Опять же, «исследование ELITA-ELTR HHS», основанное на подробном анализе данных 20 реципиентов печени HHS, дало лучшее понимание болезни и, особенно, дифференциального диагноза с HEHE и места LT в его лечении. Все пациенты, кроме одного, имели симптомы. Слабость и утомляемость, боль и дискомфорт в верхней части живота, анорексия и тошнота наблюдались соответственно у 75%, 60% и 50% пациентов. Гепатомегалия присутствовала у 80%, потеря веса — у 60%, желтуха и асцит — у 45% пациентов.Часто встречались портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность (25% и 10% соответственно). На момент LT у 15% пациентов наблюдались метастазы.

Заболевание было правильно идентифицировано только в одной трети случаев до операции, что свидетельствует об уровне сложности постановки правильного диагноза до LT (67). Во всех случаях патологический образец показал диффузное двухлепестковое поражение. Результат после операции, частичной или полной гепатэктомии (LT), крайне неутешителен.Все пациенты неизменно умирали в среднем через шесть / семь месяцев из-за рецидива опухоли. Аналогичные результаты были получены как при трансплантации, так и за ее пределами (61,68-74). Как европейский, так и американский опыт подтверждают, что HHS является абсолютным противопоказанием к LT (11,72).

Комбинация хирургического вмешательства и адъювантной химиотерапии позволяет увеличить выживаемость до 84 месяцев для резектабельных солитарных или многоузловых, но ограниченных опухолей. С помощью химиотерапии даже можно добиться ограниченного, но благоприятного выживания в случае многоузловых опухолей с метастазами (70).ТАЕ является эффективным средством лечения кровотечения после разрыва опухоли (75). Лучевая терапия бесполезна, поскольку HHS является радиоустойчивой опухолью (73).

Подобно HEHE, поиск эффективной медицинской терапии, основанной на экспрессии рецепторов различных ангиогенных факторов роста и других сосудисто-нацеленных агентов, является приоритетом для улучшения исхода этого очень агрессивного заболевания. Различные комбинации препаратов и иммунотерапия с использованием анти-PD1, иногда в сочетании с классической химиотерапией, использовались со спорадическим (частичным) ответом (61,76,77).

Гемангиоперицитома (HPC)

HPC — необычная сосудистая опухоль, составляющая менее 2% сарком мягких тканей. Эта опухоль возникает из перицитов Циммермана, маленьких овальных клеток, окружающих капилляры, и обычно наблюдается у взрослых обоих полов в виде безболезненного образования. Чаще всего поражаются нижние конечности, брюшная полость и забрюшинное пространство, тогда как поражение печени встречается редко. Они могут проявляться как одиночные, так и множественные поражения.Половина из них злокачественная: размер опухоли (> 20 см), более четырех митозов на 10 полей высокого увеличения, плеоморфные клетки с паттерном хроматина и наличие центрального некроза или внутриопухолевого кровоизлияния указывают на злокачественную трансформацию.

Эти опухоли являются гиперваскулярными, а опухолевые клетки в основном имеют веретеновидную форму. Гистология и ИГХ позволяют дифференцировать саркомы от других (78-80).

Паранеопластические синдромы проявляются при предъявлении или во время развития метастазов.Гипогликемия, вторичная по отношению к высвобождению инсулиноподобных факторов роста, появляется на более поздней стадии заболевания. Агрессивная хирургия — это метод выбора при первичных и метастатических поражениях. Роль химио- и лучевой терапии неясна. Даже после резекции R0 у двух третей пациентов рецидивы. Выявление этих рецидивов затруднено из-за разнообразия размеров опухолей и отсутствия специфических маркеров. ПЭТ-сканирование очень полезно для диагностики и последующего наблюдения за этими пациентами, если исходная опухоль поглощала индикатор.

Четыре пациента были зарегистрированы в исследовании ELITA-ELTR, двое из них с первичным и метастатическим HPC. Только у одного пациента (с метастазами) после ТП через 12 лет, но после нескольких абдоминальных, торакальных и ортопедических операций, ДПС была равна (81).

После резекции R0 5-летняя DFS составляет 50%. По-прежнему необходимо долгосрочное наблюдение, так как 10% опухолей рецидивируют через 5 лет. Повторные операции могут быть полезны при появлении паранеопластических синдромов, в частности, при аннулирующей гипогликемии (80).

NRH

NRH печени — редкое заболевание, которое может вызывать внутрипеченочную портальную гипертензию в отсутствие цирроза (82). Его распространенность оценивается от 0,7% до 2,6% в серии аутопсий (83). NRH часто протекает бессимптомно, в то время как наличие признаков портальной гипертензии квалифицируется как синдром NRH (84,85). Действительно, NRH является основной причиной нецирротической портальной гипертензии. Эти поражения развиваются как следствие васкулопатии с изменениями печеночного кровотока, вызванными облитерирующей васкулопатией и / или вторичным повреждением синусоидов.Когда поражается критическая часть портальных венул, развивается портальная гипертензия. Образование обычно небольших (<1 см) нефиброзных паренхиматозных узелков, не разделенных фиброзными перегородками, позволяет дифференцировать NRH от микронодулярного цирроза. Гемодинамическое исследование показывает пресинусоидальную, а иногда и синусоидальную портальную гипертензию в сочетании с проходимой воротной веной. NRH был связан с множеством системных расстройств. Список включает миело- и лимфопролиферативные заболевания, аутоиммунные заболевания, воспалительные состояния, иммунодефицитные расстройства, первичный билиарный холангит, синдром Бадда-Киари, коллаген-сосудистые заболевания, а также врожденные и приобретенные макроваскулярные аномалии печени (болезни Ренду-Ослера-Вебера, болезни Абернети и HEHE). ), а также некоторые лекарства, такие как высокоактивная антиретровирусная терапия, химиотерапия на основе платины и тиопурины, азатиоприн и тиогуанин (4,85,86).NRH также был описан в аллотрансплантатах печени (87). Описана семейная передача, протекающая без основного или ассоциированного системного заболевания. Эти случаи имеют более слабое клиническое течение и часто связаны с прогрессирующей почечной недостаточностью (88). Для постановки диагноза необходимы подробное изображение и биопсия печени (83,89). В исследовании ELITA-ELTR сообщается о шести случаях NRH, из которых четыре прошли хорошо, а два умерли из-за сердечной недостаточности. В литературе сообщалось о пяти больших сериях и некоторых отчетах о случаях успешной LT для этого состояния (82,86-88,90).В голландской серии LT 7 из 11 пациентов (64%) имели сопутствующие заболевания или воздействие лекарств. Пятилетняя ПС составила 73%. Три пациента с гепатопульмональным синдромом умерли во время наблюдения (82). Обзор литературы, проведенный Meijer (34 пациента и 11 собственных пациентов) и Manzia (включая 26 пациентов) подтверждают, что NRH является редким (0,6% всех LT в Нидерландах), но хорошим показанием для LT, давая 78% 5- годовые ставки PS (82,91). Всем пациентам была сделана трансплантация из-за осложнений, связанных с портальной гипертензией.Сообщалось только об одном рецидиве (91).

NRH был также описан как осложнение хронической иммуносупрессии с использованием азатиоприна, приводящее даже к повторной LT, а также в контексте LT от живого донора с малоразмерными трансплантатами и у реципиентов, пересаженных по поводу заболевания желчевыводящих путей, осложненного тяжелая нецирротическая портальная гипертензия (88,92).

Новообразование мелких сосудов печени (HSVN)

Недавно HSVN был описан как инфильтративное новообразование печени.Их инфильтративная природа может имитировать HHS, но эти поражения считаются доброкачественными или низкосортными опухолями, поскольку в них отсутствует клеточная атипия и повышенная пролиферация (93). Диагноз можно поставить на основании подробного гистологического исследования и молекулярной биологии. По-видимому, эти поражения имеют общие мутации GNAQ и GNA14, которые также наблюдаются в некоторых других сосудистых поражениях (таких как несколько типов HHS и Kaposiform HE) (94). Предлагаемое лечение — резекция. Учитывая редкость заболевания, инфильтративный характер и недостаточное последующее наблюдение в литературе, в настоящее время все еще неясно, доброкачественный или низкосортный характер этого типа опухоли (95).

Выводы

Сосудистые опухоли часто являются диагностической и терапевтической проблемой для клиницистов, главным образом из-за их редкости (за исключением гемангиомы) и их обычно разнообразных клинических, морфологических и гистопатологических проявлений. Сложный дифференциальный диагноз между различными типами опухолей теперь можно уточнить с помощью иммуногистохимии и молекулярной биологии. Обширный обзор актуальной литературы и, более того, исследование сосудистых опухолей ELITA-ELTR помог не только лучше понять эти заболевания, но и повысить осведомленность медицинского и трансплантологического сообщества об этих орфанных заболеваниях.Хирургия — это основа терапевтического алгоритма. Частичная гепатэктомия возможна только у меньшинства пациентов из-за мультифокальности опухоли, а полная гепатэктомия требует последующей LT. В случае HEHE хирургическое вмешательство, профилактическое или терапевтическое, дает отличную 5-летнюю DFS (75%), даже при наличии внепеченочного заболевания во время трансплантации. Оценка HEHE-LT, основанная на инвазии макрососудов, вовлечении лимфатических узлов и времени ожидания, является инструментом для более точной оценки риска рецидива после операции.

Перспективы пациентов с HHS остаются мрачными, хотя некоторый прогресс был достигнут с помощью агрессивной хирургии и химиотерапии. Однако ЛТ по-прежнему противопоказана из-за универсального быстрого рецидива (в основном в течение 6 месяцев) и краткосрочной выживаемости (24 месяца). Необходима разработка нескольких агентов, нацеленных на ангиогенные пути, пути ангиогенеза, не связанные с VEGF, и другие сосудистые мишени, наряду с нео- и адъювантной химиотерапией. Ожидается, что новые препараты улучшат исходы как HEHE, так и HHS и снизят частоту рецидивов HEHE после LT, по-прежнему достигая 25%.

LT анекдотически показан в случае гигантской гемангиомы (для преодоления KMS), гемангиоперицитомы (для улучшения качества жизни) и в случае NRH (для лечения тяжелых осложнений нецирротической портальной гипертензии). При недавно описанном новообразовании мелких сосудов необходимо более длительное наблюдение, чтобы определить его возможную злокачественную природу.

Благодарности

Авторы благодарят Луку Джустоцци за его любезную лингвистическую ревизию.S Iesari также благодарит Ассоциацию гепатотрансплантатов и Euroliver Foundation за их неограниченные гранты.

Конфликт интересов: Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Список литературы

Bridgewater J, Galle PR, Khan SA, et al. Рекомендации по диагностике и лечению внутрипеченочной холангиокарциномы. Журнал Hepatol 2014; 60: 1268-89.[Crossref] [PubMed]
Европейская ассоциация изучения печени. Европейская ассоциация изучения печени. Руководство EASL по клинической практике: ведение гепатоцеллюлярной карциномы. Журнал Hepatol 2018; 69: 182-236. [Crossref] [PubMed]
Ishak K, Goodman Z, Stocker J. Опухоли печени и внутрипеченочных желчных протоков. Атлас опухолевой патологии. Третья серия, глава 31. Институт патологии вооруженных сил, Вашингтон, 1999.
Sempoux C, Balabaud C, Paradis V и др.Гепатоцеллюлярные узелки при сосудистых заболеваниях печени. Арка Вирхова 2018; 473: 33-44. [Crossref] [PubMed]
Валла Д.К., Казальс-Хатем Д. Сосудистые заболевания печени с клинической стороны: определения и диагностика, новые концепции. Арка Вирхова 2018; 473: 3-13. [Crossref] [PubMed]
Thampy R, Elsayes KM, Menias CO и др. Особенности визуализации редких мезенихмальных опухолей печени: помимо гемангиом. Br J Radiol 2017; 90. [Crossref] [PubMed]
Semelka RC, Nimojan N, Chandana S, et al.Особенности МРТ первичных редких злокачественных новообразований печени: отчет из четырех университетских центров. Eur Radiol 2018; 28: 1529-39. [Crossref] [PubMed]
Ehman EC, Torbenson MS, Wells ML, et al. Опухоли печени сосудистого происхождения: визуализация. Абдом Радиол (Нью-Йорк) 2018; 43: 1978-90. [Crossref] [PubMed]
Studer LL, Селби DM. Печеночная эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Arch Pathol Lab Med 2018; 142: 263-7. [Crossref] [PubMed]
Лерут Дж. П., Орландо Дж., Адам Р. и др.Место трансплантации печени в лечении эпителиоэндотелиомы печени: отчет Европейского регистра трансплантации печени. Энн Сург 2007; 246: 949-57. [Crossref] [PubMed]
Орландо Г., Адам Р., Мирза Д. и др. Гемангиосаркома печени: абсолютное противопоказание к трансплантации печени — опыт Европейского реестра трансплантатов печени. Трансплантация 2013; 95: 872-7. [Crossref] [PubMed]
Лерут Дж. П., Вебер М., Орландо Г. и др.Сосудистые и редкие опухоли печени: показание к трансплантации печени? J Hepatol 2007; 47: 466-75. [Crossref] [PubMed]
Лай Кью, Фейс Э., Карам В. и др. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени и трансплантация печени у взрослых: предложение для прогностической оценки на основе анализа реестра ELTR-ELITA. Трансплантация 2017; 101: 555-64. [Crossref] [PubMed]
Flucke U, Vogels RJ, de Saint Aubain Somerhausen N и др. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома: клинико-патологический, иммуногистохимический и молекулярно-генетический анализ 39 случаев.Диагноз Патол 2014; 9: 131. [Crossref] [PubMed]
Antonescu CR, Le Loarer F, Mosquera JM и др. Новое слияние YAP1-TFE3 определяет отдельную субпопуляцию эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Гены хромосом рака 2013; 52: 775-84. [Crossref] [PubMed]
Юн С.С., Чарни С.К., Фонг И и др. Диагностика, лечение и исходы 115 пациентов с гемангиомой печени. J Am Coll Surg 2003; 197: 392-402. [Crossref] [PubMed]
Брауэрс М.А., Петерс П.М., де Йонг К.П. и др.Хирургическое лечение гигантской гемангиомы печени. Br J Surg 1997; 84: 314-6. [Crossref] [PubMed]
Drolet BA, Frommelt PC, Chamlin SL и др. Инициирование и использование пропранолола при детской гемангиоме: отчет консенсусной конференции. Педиатрия 2013; 131: 128-40. [Crossref] [PubMed]
Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A, et al. Гемангиомы печени: классификация подтипов и разработка алгоритма и реестра клинической практики.J Pediatr Surg 2007; 42: 62-7. [Crossref] [PubMed]
Sarıaliolu F, Yazici N, Erbay A, et al. Новая перспектива детской гемангиомы печени в эпоху пропранолола: опыт в Университете Баскента. Exp Clin Transplant 2017; 15: 74-8. [PubMed]
Роке Рамос Л., Коэльо М.Л. Гемангиоматоз печени: многоузловая печень у бессимптомного пожилого мужчины. BMJ Case Rep 2014; 2014. [Crossref] [PubMed]
Киган М.Т., Камат Г.С., Васдев Г.М. и др.Трансплантация печени при массивном гемангиоматозе печени, вызывающем рестриктивное заболевание легких. Br J Anaesth 2001; 86: 431-4. [Crossref] [PubMed]
Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD, et al. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени: клинико-патологическое и последующее исследование 32 случаев. Хум Патол 1984; 15: 839-52. [Crossref] [PubMed]
Сардаро А., Бардосиа Л., Петруцелли М.Ф. и др. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома: обзор и обновленная информация о редкой сосудистой опухоли.Онкол Ред. 2014; 8: 259. [Crossref] [PubMed]
Махлуф Х.Р., Исхак К.Г., Гудман З.Д. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени: клинико-патологическое исследование 137 случаев. Рак 1999; 85: 562-82. [Crossref] [PubMed]
Лау К., Массад М., Поллак С. и др. Клинические закономерности и исход при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме с поражением легких или без него: данные из интернет-реестра при исследовании редкого рака. Сундук 2011; 140: 1312-8.[Crossref] [PubMed]
Шариф К., Инглиш М., Рамани П. и др. Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени у детей: какой вариант? Br J Cancer 2004; 90: 1498-501. [Crossref] [PubMed]
Mascarelli PE, Iredell JR, Maggi RG и др. Бактериемия Bartonella у двух пациентов с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой. J Clin Microbiol 2011; 49: 4006-12. [Crossref] [PubMed]
Ли Дж. Х., Чон В. К.. Результаты магнитного резонанса эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени: акцент на гепатобилиарной фазе с использованием Gd-EOB-DTPA.Абдом Радиол (Нью-Йорк) 2017; 42: 2261-71. [Crossref] [PubMed]
Nguyen BD. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени с ПЭТ-визуализацией F-18 FDG. Clin Nucl Med 2004; 29: 828-30. [Crossref] [PubMed]
Баган П., Хассан М., Ле Пимпек Барт Ф. и др. Факторы прогноза и хирургические показания при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме легких: обзор литературы. Энн Торак Сург 2006; 82: 2010-3. [Crossref] [PubMed]
Деметрис А.Дж., Минервини М., Райков РБ и др.Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени: биологические вопросы, основанные на характере рецидивов в аллотрансплантате и иммунофенотипе опухоли. Am J Surg Pathol 1997; 21: 263-70. [Crossref] [PubMed]
Campione S, Cozzolino I, Mainenti P и др. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени: подводные камни при диагностике при тонкоигольной цитологии и «малой биопсии», а также обзор литературы. Патол Рес Прак 2015; 211: 702-5. [Crossref] [PubMed]
Dong K, Wang XX, Feng JL, et al.Патологическая характеристика биопсии печени у восьми пациентов с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой печени. Int J Clin Exp Pathol 2015; 8: 11015-23. [PubMed]
Китаичи М., Нагаи С., Нисимура К. и др. Легочная эпителиоидная гемангиоэндотелиома у 21 пациента, в том числе у трех с частичной спонтанной регрессией. Eur Respir J 1998; 12: 89-96. [Crossref] [PubMed]
Родригес Дж. А., Беккер Н. С., О’Махони Калифорния и др. Отдаленные результаты трансплантации печени по поводу гемангиоэндотелиомы: опыт UNOS с 1987 по 2005 гг.Журнал Gastrointest Surg 2008; 12: 110-6. [Crossref] [PubMed]
Miettinen M, Wang ZF, Paetau A, et al. Фактор транскрипции ERG как иммуногистохимический маркер сосудистых эндотелиальных опухолей и карциномы простаты. Am J Surg Pathol 2011; 35: 432-41. [Crossref] [PubMed]
Мадариага-младший, Марино И.Р., Каравиас Д.Д. и др. Отдаленные результаты трансплантации печени по поводу первичной эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени. Энн Сург Онкол 1995; 2: 483-7.[Crossref] [PubMed]
Coulier B, Pierard F, Gielen I, et al. Ангиосаркома печени, возникшая через 65 лет после воздействия двуокиси тория (торотраста): визуализация, хирургические и гистопатологические данные исторического случая. JBR-BTR 2014; 97: 254-8. [PubMed]
Коллинз Дж. Дж., Джаммер Б., Сладечек Ф. М. и др. Наблюдение за ангиосаркомой печени среди рабочих винилхлорида. Дж. Оккуп Энвирон Мед 2014; 56: 1207-9. [Crossref] [PubMed]
Nudo CG, Yoshida EM, Bain VG, et al.Трансплантация печени при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме печени: многоцентровый опыт Канады. Can J Gastroenterol 2008; 22: 821-4. [Crossref] [PubMed]
Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H, et al. Первичная злокачественная эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени: всесторонний обзор литературы с упором на хирургическое лечение. Рак 2006; 107: 2108-21. [Crossref] [PubMed]
Юнг Д.Х., Хван С., Хонг С.М. и др. Клинико-патологические особенности и прогноз эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени после резекции и трансплантации печени.Энн Трансплантат 2016; 21: 784-90. [Crossref] [PubMed]
Grotz TE, Nagorney D, Donohue J и др. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени: трансплантация — единственный вариант лечения? Е.П.Б. (Оксфорд) 2010; 12: 546-53. [Crossref] [PubMed]
Desie N, Van Raemdonck DE, Ceulemans LJ, et al. Комбинированная или последовательная трансплантация печени и легких при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме: серия случаев. Am J Transplant 2015; 15: 3247-54. [Crossref] [PubMed]
Pallotti MC, Nannini M, Agostinelli C и др.Долгосрочная стойкая реакция на леналидомид у пациента с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой печени. Всемирный журнал J Gastroenterol 2014; 20: 7049-54. [Crossref] [PubMed]
Mascarenhas RC, Sanghvi AN, Friedlander L, et al. Талидомид подавляет рост и прогрессирование эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени. Онкология 2004; 67: 471-5. [Crossref] [PubMed]
Soape MP, Verma R, Payne JD и др. Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени: поиск применения талидомида в новую эру медицины.Кейс Rep Gastrointest Med 2015; 2015. [Crossref] [PubMed]
Семенисты В, Народицкий И, Кейдар З. и др. Пазопаниб при метастатической легочной эпителиоидной гемангиоэндотелиоме — подходящий вариант лечения: описание случая и обзор вариантов антиангиогенного лечения. BMC Рак 2015; 15: 402. [Crossref] [PubMed]
Kelly H, O’Neil BH. Ответ эпителиоидной гемангиоэндотелиомы на липосомальный доксорубицин. Ланцет Онкол 2005; 6: 813-5. [Crossref] [PubMed]
Лаккис З., Ким С., Делабрус Э. и др.Метрономический циклофосфамид: альтернативное лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени. Журнал Hepatol 2013; 58: 1254-7. [Crossref] [PubMed]
Кайлер Л.К., Мерион Р.М., Аренас Д.Д. и др. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени, диссеминированная в брюшину, лечится трансплантацией печени и интерфероном альфа-2В. Трансплантация 2002; 74: 128-30. [Crossref] [PubMed]
Стайлз Дж. М., Амайя С., Рейнс С. и др. Нацеливание на бета-адренорецепторы приводит к терапевтической эффективности против моделей гемангиоэндотелиомы и ангиосаркомы.PLoS One 2013; 8. [Crossref] [PubMed]
Chevreau C, Le Cesne A, Ray-Coquard I, et al. Сорафениб у пациентов с прогрессирующей эпителиоидной гемангиоэндотелиомой: исследование фазы 2, проведенное Французской группой саркомы (GSF / GETO). Рак 2013; 119: 2639-44. [Crossref] [PubMed]
Агульник М., Ярбер Дж. Л., Окуно Ш. и др. Открытое многоцентровое исследование фазы II бевацизумаба для лечения ангиосаркомы и эпителиоидных гемангиоэндотелиом. Энн Онкол 2013; 24: 257-63.[Crossref] [PubMed]
Theurillat JP, Vavricka SR, Went P, et al. Морфологические изменения и измененная экспрессия генов в эпителиоидной гемангиоэндотелиоме в течение десятилетнего курса болезни. Патол Рес Практ 2003; 199: 165-70. [Crossref] [PubMed]
Миллер М.А., Сандлер А.Д. Повышенный уровень фактора роста эндотелия сосудов плазмы у 2 пациентов с гемангиоэндотелиомой. J Pediatr Surg 2005; 40: e17-9. [Crossref] [PubMed]
Errani C, Sung YS, Zhang L, et al.Моноклональность мультифокальной эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени по анализу контрольных точек WWTR1-CAMTA1. Рак Генет 2012; 205: 12-7. [Crossref] [PubMed]
Даллер Дж. А., Буэно Дж., Гутьеррес Дж. И др. Гемангиоэндотелиома печени: клинический опыт и стратегия лечения. J Pediatr Surg 1999; 34: 98-105; обсуждение 105-6. [Crossref] [PubMed]
Селби Д.М., Стокер Д.Т., Ваклавив М.А. и др. Детская гемангиоэндотелиома печени.Гепатология 1994; 20: 39-45. [PubMed]
Li DB, Si XY, Ван Т. и др. Объединенный анализ лечения и прогноза ангиосаркомы печени у взрослых. Гепатобилиарный панкреат Dis Int 2018; 17: 198-203. [Crossref] [PubMed]
Малуф Д., Коттерелл А., Кларк Б. и др. Печеночная ангиосаркома и трансплантация печени: клинический случай и обзор литературы. Transplant Proc 2005; 37: 2195-9. [Crossref] [PubMed]
Грассия К.Л., Петерман СМ.Серия клинических случаев ангиосаркомы печени у детей. Педиатр по раку крови 2017; 64: 11. [Crossref] [PubMed]
Салех HA, Тао LC. Ангиосаркома печени: цитология аспирационной биопсии и иммуноцитохимический анализ. Диагностика Cytopathol 1998; 18: 208-11. [Crossref] [PubMed]
Ким Б., Бьюн Дж. Х., Ли Дж. Х. и др. Результаты визуализации первичной ангиосаркомы печени на МРТ печени с повышенным содержанием гадоксетата динатрия: сравнение с гемангиомами печени аналогичного размера.Clin Radiol 2018; 73: 244-53. [Crossref] [PubMed]
Пикхардт П.Дж., Китчин Д., Любнер М.Г. и др. Первичная ангиосаркома печени: многопрофильный комплексный онкологический центр, обзор многофазной КТ и МРТ у 35 пациентов. Eur Radiol 2015; 25: 315-22. [Crossref] [PubMed]
Groeschl RT, Miura JT, Oshima K и др. Предсказывает ли гистология исход злокачественных сосудистых опухолей печени? Журнал J Surg Oncol 2014; 109: 483-6. [Crossref] [PubMed]
Тран Минь М., Маццола А., Пердигао Ф. и др.Первичная ангиосаркома печени и трансплантация печени: рентгенологические, хирургические, гистологические данные и клинические результаты. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2018; 42: 17-23. [Crossref] [PubMed]
Lin YH, Lin CC, Concejero AM, et al. Хирургический опыт первичных сарком печени у взрослых. Мир J Surg Oncol 2015; 13:87. [Crossref] [PubMed]
Huang NC, Kuo YC, Chiang JC, et al. В настоящее время печеночная ангиосаркома может хорошо выжить. Медицина (Балтимор) 2015; 94.[Crossref] [PubMed]
Hur CJ, Min BR, Lee YJ и др. Клиническое течение первичной ангиосаркомы печени: ретроспективный анализ восьми случаев. Корейский журнал J Gastroenterol 2015; 65: 229-35. [Crossref] [PubMed]
Хустед Т.Л., Нефф Г., Томас М.Дж. и др. Трансплантация печени при первичной или метастатической саркоме в печень. Am J Transplant 2006; 6: 392-7. [Crossref] [PubMed]
Чжу Ю.П., Чен Ю.М., Матро Э. и др. Первичная ангиосаркома печени: отчет о двух случаях и обзор литературы.Всемирный журнал J Gastroenterol 2015; 21: 6088-96. [Crossref] [PubMed]
Форбс А, Портманн Б., Джонсон П. и др. Саркомы печени у взрослых: обзор 25 случаев. Gut 1987; 28: 668-74. [Crossref] [PubMed]
Pierce DB, Johnson GE, Monroe E, et al. Безопасность и эффективность результатов эмболизации сарком печени. AJR Am J Roentgenol 2018; 210: 175-82. [Crossref] [PubMed]
Young RJ, Woll PJ. Антиангиогенные методы лечения ангиосаркомы: клинические обновления.Памятка 2017; 10: 190-3. [Crossref] [PubMed]
Синдху С., Гимбер Л.Х., Кранмер Л. и др. Ангиосаркома успешно вылечена анти-PD-1 терапией — клинический случай. Журнал Immunother Cancer 2017; 5:58. [Crossref] [PubMed]
McMaster MJ, Soule EH, Ivins JC. Гемангиоперицитома. Клинико-патологическое исследование и длительное наблюдение за 60 пациентами. Рак 1975; 36: 2232-44. [Crossref] [PubMed]
Enzinger FM, Smith BH. Гемангиоперицитома.Разбор 106 дел. Хум Патол 1976; 7: 61-82. [Crossref] [PubMed]
Флорес-Штадлер Э.М., Чоу П., Вальтерхаус Д. и др. Гемангиоперицитома печени: иммуногистохимические наблюдения, экспрессия ангиогенных факторов и обзор литературы. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19: 449-54. [Crossref] [PubMed]
Адамс Дж., Лодж Дж. П., Паркер Д. Трансплантация печени при метастатической гемангиоперицитоме, связанной с гипогликемией. Трансплантация 1999; 67: 488-9.[Crossref] [PubMed]
Meijer B, Simsek M, Blokzijl H, et al. Узловая регенеративная гиперплазия редко приводит к трансплантации печени: 20-летнее когортное исследование во всех голландских отделениях трансплантации печени. United European Gastroenterol J 2017; 5: 658-67. [Crossref] [PubMed]
Wanless IR. Микронодулярная трансформация (узловая регенеративная гиперплазия) печени: отчет о 64 случаях из 2500 вскрытий и новая классификация доброкачественных гепатоцеллюлярных узлов.Гепатология 1990; 11: 787-97. [Crossref] [PubMed]
Guido M, Sarcognato S, Sonzogni A, et al. Облитерирующая портальная венопатия без портальной гипертензии: недооцененное состояние. Liver Int 2016; 36: 454-60. [Crossref] [PubMed]
Ханна Р, Зарин СК. Нецирротическая портальная гипертензия — диагностика и лечение. Журнал Hepatol 2014; 60: 421-41. [Crossref] [PubMed]
Брин Д.П., Маринаки А.М., Аренас М. и др. Фармакогенетическая связь с побочными реакциями на иммуносупрессивную терапию азатиоприном после трансплантации печени.Трансплантация печени 2005; 11: 826-33. [Crossref] [PubMed]
Гане Э., Портманн Б., Саксена Р. и др. Узловая регенеративная гиперплазия трансплантата печени после трансплантации печени. Гепатология 1994; 20: 88-94. [Crossref] [PubMed]
Dumortier J, Boillot O, Chevallier M, et al. Семейное возникновение узловой регенеративной гиперплазии печени: отчет о трех семьях. Gut 1999; 45: 289-94. [Crossref] [PubMed]
Caturelli E, Ghittoni G, Ranalli TV и др.Узловая регенеративная гиперплазия печени: коралловые атоллы на УЗИ характерны для предрасположенных пациентов. Br J Radiol 2011; 84: e129-34. [Crossref] [PubMed]
Красинскас А.М., Эгтесад Б., Камат П.С. и др. Трансплантация печени при тяжелой внутрипеченочной нецирротической портальной гипертензии. Liver Transpl 2005; 11: 627-634; обсуждение 610-21. [Crossref] [PubMed]
Manzia TM, Gravante G, Di Paolo D, et al. Трансплантация печени для лечения узловой регенеративной гиперплазии.Dig Liver Dis 2011; 43: 929-34. [Crossref] [PubMed]
Деметрис А.Дж., Келли Д.М., Эгтесад Б. и др. Патофизиологические наблюдения и гистопатологическое распознавание портальной гиперперфузии или синдрома малых размеров. Am J Surg Pathol 2006; 30: 986-93. [Crossref] [PubMed]
Гилл Р.М., Бюлоу Б., Мазер С. и др. Новообразование мелких сосудов печени, редкое инфильтративное сосудистое новообразование с неопределенным злокачественным потенциалом. Хум Патол 2016; 54: 143-51. [Crossref] [PubMed]
Джозеф Н.М., Брант Э.М., Марджинеан С. и др.Частые мутации GNAQ и GNA14 в новообразованиях мелких сосудов печени. Am J Surg Pathol 2018; 42: 1201-7. [Crossref] [PubMed]
Уолкотт-Сапп С., Тан Э., Какар С. и др. Резекция крупнейшего новообразования мелких сосудов печени. Хум Патол 2018; 78: 159-62. [Crossref] [PubMed]

doi: 10.21037 / tgh.2018.09.02
Цитируйте эту статью как: Lerut J, Iesari S. Сосудистые опухоли печени: конкретная история. Перевод Гастроэнтерол Гепатол 2018; 3: 62.

Контуры патологии — гемангиома

Печень и внутрипеченочные желчные протоки

Доброкачественные / неопухолевые

Гемангиома

Член редакционной коллегии: Кэтрин Э. Хаген, MD

Заместитель главного редактора: Raul S. Завершено: 15 февраля 2021 г.

Незначительные изменения: 3 мая 2021 г.

Авторские права : 2002-2021, PathologyOutlines.com, Inc.

PubMed Search : Гемангиома [TI] печень [TI] полный текст [sb] патология бесплатно

См. Также : Тема мягких тканей

просмотров страниц в 2020 г .: 7,432

просмотров страниц в 2021 г. на сегодняшний день: 9,640

Цитируйте эту страницу: McCarthy M, Zhang L. Hemangioma. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorhemangioma.html. По состоянию на 7 августа 2021 г.

Определение / общее

Доброкачественные сосудистые опухоли дополнительно классифицируются на основе характерных морфологических данных
Преимущественно бессимптомное течение без злокачественной трансформации

Основные характеристики

Гемангиомы печени — наиболее распространенная доброкачественная опухоль печени.
Классификация основана на характерных гистологических признаках; не должно быть значительной цитологической атипии или митотической активности
Подавляющее большинство гемангиом протекает бессимптомно и не требует вмешательства; более крупные поражения (> 5 см) с большей вероятностью будут симптоматичными и подвержены таким осложнениям, как кровотечение, разрыв и синдром Касабаха-Мерритта
Случаев злокачественной трансформации не зарегистрировано.

Терминология

Кавернозная гемангиома
- Наиболее частый подтип гемангиомы печени
Капиллярная гемангиома
Анастомозирующая гемангиома
- Редкий, недавно описанный вариант
- Чаще встречается в мочеполовых путях.
Склерозирующая / склерозированная гемангиома
Новообразование мелких сосудов печени
- Редко, с легкими нетипичными чертами
- Доброкачественное или низкоуровневое образование у взрослых
- Случаев рецидивов или метастазов не зарегистрировано.

Код по МКБ

МКБ-O: 9120/0 — гемангиома, БДУ
ICD-11: 2E81.0Y — неопластическая гемангиома другой уточненной локализации
ICD-11: XH5AW4 — гемангиома, БДУ

Диагноз

Преимущественно основан на исследованиях изображений
Биопсия стержневой иглой противопоказана из-за риска кровотечения и низкого диагностического результата (J Med Life 2015; 8 Spec Issue: 4)

Лаборатория

Щелочная фосфатаза (ЩФ) и гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ) обычно в пределах нормы (Visc Med 2020; 36: 292)
Альфа-фетопротеин (AFP), канцерогенный антиген 19-9 (CA 19-9) и канцерогенный антиген (CEA) в пределах нормы (J Med Life 2015; 8 Spec Issue: 4)

Описание радиологии

Доступны несколько методов (J Med Life 2015; 8 Spec Issue: 4)
- Общие стабильные результаты серийного осмотра — надежный показатель доброкачественности
- Ультрасонография с усилением контраста и сцинтиграфия с технецием-99m наиболее специфичны
УЗИ (США)
- Обычный: однородный узелок с хорошо очерченными границами; гиперэхогенность при небольших поражениях, смешанная эхогенность при более крупных поражениях
- Повышение контрастности: более конкретное; периферическое узловое усиление в артериальной фазе, центростремительное наполнение в поздней фазе
Компьютерная томография (КТ)
- Хорошо ограниченное гиподенсное поражение
- Контрастность демонстрирует усиление периферических узлов с прогрессирующим центростремительным наполнением
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
- Гомогенное поражение с хорошо очерченными границами
- Гипоинтенсивный на Т1, гиперинтенсивный с проявлением «ваты» на Т2
Сцинтиграфия с технецием-99m
- Несоответствие перфузии / пула крови
- Холодное поражение в ранней фазе, интенсивная активность в поздней фазе

Радиологические изображения

Предоставлено Lizhi Zhang, M.Д.

КТ: артериальная фаза

КТ: венозная фаза

Факторы прогноза

Большинство пациентов остаются бессимптомными и без осложнений
О злокачественных трансформациях не сообщалось (Visc Med 2020; 36: 292)
World J Gastroenterol 2020; 26: 11)

Лечение

Если небольшие и бессимптомные, достаточно наблюдения с помощью серийной визуализации (Visc Med 2020; 36: 292, World J Gastroenterol 2020; 26: 11)
Если нельзя исключить крупную, симптоматическую или злокачественную опухоль, показано хирургическое лечение (Visc Med 2020; 36: 292, World J Gastroenterol 2020; 26: 11)
- Хирургическое лечение включает: энуклеацию, сегментарную резекцию, лобэктомию и, в редких случаях, трансплантацию.
Нехирургическое лечение включает ангиографическую эмболизацию, эмболизацию воротной вены, радиочастотную абляцию и облучение (Visc Med 2020; 36: 292, World J Gastroenterol 2020; 26: 11)

Общее описание

Чаще всего одиночные поражения
Обычно размером 30 см
- Если> 10 см, так называемая гигантская гемангиома
Хорошо очерченный, с красно-коричневой губчатой / ячеистой поверхностью среза

Всего изображений

Предоставлено Lizhi Zhang, M.Д.

Кавернозная гемангиома

Микроскопическое (гистологическое) описание

Кавернозная гемангиома
- Ограниченная пролиферация расширенных и тонкостенных сосудов различного размера, выстланных одним слоем плоских эндотелиальных клеток
- Нет цитологической атипии или митоза
- Сосудистые пространства, разделенные фиброзными перегородками, содержащими мелкие сосуды
- Могут присутствовать очаговые тромбы, кальциноз, гиалинизация, экстрамедуллярное кроветворение и отек стромы
- Может иметь неправильный интерфейс с окружающей паренхимой печени
Склерозирующая / склерозированная гемангиома
- Обильная фиброзная строма, сдавливающая и замещающая пораженные сосуды
- Могут присутствовать только нечеткие очертания остаточных судов; эластин или трихром могут помочь выделить такие сосуды
Капиллярная гемангиома
- Дольчатая пролиферация мелких тонкостенных сосудов, выстланных одним слоем мягких эндотелиальных клеток
Анастомозирующая гемангиома
- В целом хорошо описан; анастомозирующие, мелкие капиллярно-подобные сосуды, выстланные эндотелием, с легкой цитологической атипией и очаговой узловатостью
- Тромбы часты
- Могут присутствовать гиалиновые глобулы и экстрамедуллярный гемопоэз
- Может напоминать ангиосаркому, но без инфильтративного роста, тяжелой цитологической атипии или митотической активности
Новообразование мелких сосудов печени
- Аналогичен анастомозирующей гемангиоме, но с инфильтративным разрастанием мелких тонкостенных сосудов вокруг воротных трактов и в прилегающую паренхиму печени
- Выстланы эндотелиальными клетками, сплющенными до округлых или шиповатых
- Может присутствовать экстрамедуллярное кроветворение
- Отсутствие многослойности, папиллярной архитектуры, значительной цитологической атипии, митотической активности и некроза
- Индекс пролиферации Ki67 — наиболее полезный инструмент для отличия от ангиосаркомы (Hum Pathol 2016; 54: 143)

Микроскопические (гистологические) изображения

Положительные пятна

Эндотелиальные маркеры: CD31, CD34, ERG, FLI1, фактор VIII строго и равномерно положительный
Эластин и трихром, полезные для выделения сосудов поражения при склерозирующей гемангиоме
Индекс пролиферации Ki67 является наиболее полезным инструментом для отличия новообразования мелких сосудов печени от ангиосаркомы
- Средняя ядерная маркировка 3.7% и 42,8% соответственно

Молекулярное / цитогенетическое описание

Образец отчета о патологии

Печень, сегмент IV, сегментэктомия:
- Кавернозная гемангиома (наибольшее измерение 3,5 см)

Вопрос стиля обзора совета № 1

Какой подтип печеночной гемангиомы является наиболее распространенным?

Анастомозирующий
Капилляр
Кавернозный
Мелкоклеточное новообразование печени
Склерозирование / склерозирование

Вопрос стиля проверки совета директоров № 2

35-летняя женщина представляет случайное 2.Печеночная масса 5 см. Репрезентативное поле образца резекции показано выше. Клетки поражения положительны по FLI1 и CD34. Какое окрашивание было бы наиболее полезным для отличия новообразования мелких сосудов печени от ангиосаркомы?

Цитокератин
ER / PR
Глипикан 3
Ki67
Подопланин

Вернуться наверх

Что меняется в показаниях и лечении гемангиом печени. Обзор

Введение

Кавернозная гемангиома печени составляет 73% всех доброкачественных опухолей печени1 с частотой 0.4-7,3% 2 при вскрытии и является второй по распространенности опухолью в печени после метастазов.3 Эти поражения состоят из больших сосудистых пространств, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток, и несколько авторов согласны с тем, что эта сосудистая опухоль является доброкачественной, врожденной. гематома или порок развития тканей, медленно растущий от рождения. Патогенез этой опухоли до сих пор полностью не изучен, но предполагают участие аномального васкулогенеза и ангиогенеза. 4 Эндотелиальные клетки кавернозной гемагиомы отличаются от синозоидальных эндотелиальных клеток, которые происходят из печени человека.В частности, первые клетки проявляют более активную способность к ангиогенезу и образуют аномальные капиллярно-подобные структуры in vitro. Структура роста кавернозной гемангиомы до сих пор не выяснена. Обычно регистрируется эктазия, а не гипертофия или гиперплазия.

Некоторые гемангиомы имеют рецепторы к эстрогенам, и они росли в период полового созревания, беременности (после терапии стимуляцией яичников кломифенцитратом и хорионическим гонадотропином человека) или при пероральном контрацептивном применении и при приеме андрогенов и / или стероидов.5 Эти опухоли чаще всего встречаются у женщин с соотношением женщин и мужчин до 5: 1, что подчеркивает важность избытка женских половых гормонов в этих опухолях. 6,7 Фактически сообщалось об увеличении и разрыве этих опухолей. во время беременности и у женщин в менопаузе, получавших обычное лечение.8

Увеличение размера предполагалось на основании многих исследований, в основном клинических случаев.9–20 В крупнейшем исследовании, опубликованном в литературе, сравнивались 94 пациентки, получающие гормональное лечение, по сравнению с группой пациент без лечения.В группе, получавшей лечение, увеличение в размерах составило 22,7% по сравнению с пациентами, не получавшими лечения, которые составили всего 9,7% .19 Но естественная история болезни полностью не определена; Moser et al. сообщили о большой семье итальянского происхождения, в которой у трех пациенток в трех последовательных поколениях были большие симптоматические гемангиомы печени без какого-либо фактора риска.21

В зависимости от размера гемангиомы бывают нормальными или гигантскими. В литературе представлены различные размеры, и большинство авторов называют гигантской гемангиомой более 4 см.22–26

Некоторые авторы определяют гигантскую гемангиому через 5 см 22,27, и очень небольшое количество авторов определяют гигантские гемангиомы более 10 см 28. Определение гигантской гемангиомы должно быть изменено, чтобы указать минимальный размер 10 см. Легче признать, что гемангиома 10 см может вызывать симптомы, чем опухоль 4 см. Например, опухоль размером 10 см, расположенная в левой доле печени, сдавливает желудок, и преждевременное насыщение после еды является более надежным и приемлемым показанием для операции (рис. 1).Напротив, очень трудно представить себе гигантскую гемангиому, опухоль размером 4 см, размером меньше сегмента печени, которая может быть причиной любых синптомов в любом месте печени.29

Обновление диагностических методов

Важность диагностики Гемангиома, с точки зрения медицинской визуализации, обусловлена ее относительно высокой частотой по сравнению с другими очаговыми поражениями печени, ее случайным появлением и необходимостью дифференцировать ее от других более серьезных очаговых поражений печени.Последнее соображение особенно важно для двух типов пациентов: пациентов с первичным злокачественным новообразованием и пациентов с циррозом печени. У пациентов с первичным новообразованием печени важно дифференцировать гемангиому от метастазов в печени. У пациентов с циррозом печени важно дифференцировать его от гепатоцеллюлярной карциномы.

Для диагностики гемангиомы печени использовались различные методы визуализации, включая ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную (МР) визуализацию и, реже, сцинтиграфию и позитронно-эмиссионную томографию в сочетании с КТ (ПЭТ / КТ) и ангиографией.К биопсии гемангиомы под визуальным контролем обычно не прибегают, за исключением крайне атипичных случаев. Специфичность и чувствительность всех этих процедур представлены в таблице 1.

Ультрасонография

На УЗИ гемангиома выглядит четко очерченной, иногда дольчатой, однородно гиперэхогенной с задним акустическим усилением и часто расположенной близко к воротной вене или печеночной вене (рис. 2). В большинстве случаев гемангиомы не обнаруживают изменения размера или морфологических особенностей при последующем ультразвуковом исследовании.Большинство гемангиом не оказывают массового воздействия на поверхность печени или прилегающие печеночные сосуды. Однако большие гемангиомы могут выпирать за пределы контура печени и оказывать массовое воздействие на соседние структуры. Иногда гемангиома имеет слегка гипоэхогенный центр по сравнению с периферическим краем.

Эластография с импульсной акустической радиационной силой (ARFI) — это новое дополнение к ультразвуковому исследованию. Некоторые предварительные исследования показали, что жесткость была выше при злокачественных поражениях печени по сравнению с гемангиомами и очаговой узловой гиперплазией с некоторым перекрытием 30, хотя в других исследованиях не было обнаружено значительных различий между гемангиомой и солидными поражениями.31

Импульс-инверсия Ультрасонография с гармоническим контрастированием также использовалась для дифференциации гемангиом и солидных поражений печени, таких как гепатоцеллюлярная карцинома и метастазы. Большинство гемангиом демонстрируют периферическое глобулярное или ободчатое усиление с прогрессирующим центростремительным заполнением без быстрого вымывания, в то время как гепатоцеллюлярная карцинома и метастазы могут демонстрировать артериальное усиление с последующим относительно быстрым вымыванием.32,33

Цветное допплеровское ультразвуковое исследование показывает отсутствие кровотока в большей части гемангиомы.Однако при некоторых гемангиомах может быть внутриочаговый артерио-портальный шунт. В этих случаях цветная допплерография может показать кровоток внутри гемангиомы и ретроградный кровоток в небольших воротных ветвях вокруг гемангиомы.34

Компьютерная томография (КТ)

На КТ гемангиомы показывают периферическое узловое усиление, которое прогрессирует от периферии поражения. к его центру, пока все поражение не покажет однородное продолжительное усиление, соответствующее усилению вен (Рисунок 3).Иногда гемангиома показывает раннее усиление на КТ артериальной фазы с последующим ранним заполнением очага поражения. Такое гипердинамическое поведение некоторых гемангиом объясняется внутриочаговыми артериопортальными шунтами. Небольшие гемангиомы с высокой скоростью кровотока могут полностью заполняться на ранней стадии КТ с контрастным усилением. на изображениях, взвешенных по T1, с периферическим узловым усилением, которое прогрессирует до полного и длительного заполнения на динамических изображениях, усиленных гадолинием.36 Гиперинтенсивность гемангиомы на Т2-взвешенных изображениях была одной из важных особенностей, отличающих ее от солидных неопластических поражений печени. Однако некоторые из этих поражений могут также демонстрировать аналогичную гиперинтенсивность на T2-взвешенных изображениях. Чтобы отличить гиперинтенсивность гемангиомы на Т2-взвешенных изображениях от этих твердых новообразований печени, полезным методом является поэтапное увеличение ТЕ Т2-взвешенных изображений. При таком увеличении ТЕ интенсивность сигнала солидных поражений печени будет уменьшаться, в то время как интенсивность сигнала гемангиомы останется высокой.37 Иногда гемангиома может проявлять центральный компонент без улучшения даже на задержанных изображениях динамических изображений, усиленных гадолинием. Это может быть связано с тромбозом, гиалинизацией, рубцеванием или кистозными изменениями в центре гемангиомы.38 Гемангиома может казаться похожей на простую кисту печени на T2-взвешенных изображениях, поскольку оба очага будут очень четко определены и чрезвычайно интенсивны на T2-взвешенных изображениях. картинки. Однако кисты, как правило, имеют более низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях, более низкую интенсивность сигнала на изображениях с протонной плотностью, отсутствие ограничения диффузии на диффузно-взвешенных изображениях и отсутствие улучшения на динамических изображениях, усиленных гадолинием.На изображениях, взвешенных по диффузии, гемангиома имеет меньшее ограничение диффузии, чем метастазы, и большее ограничение диффузии, чем кисты. Недавно была проведена тензорно-диффузионная визуализация очаговых поражений печени, которая показала, что фракционная анизотропия (ФА) гемангиомы выше, чем у кист, и ниже, но очень близка к таковой у метастазов. 39

Другие методы визуализации

Tc-99m RBC Сцинтиграфия пула крови показывает высокое поглощение радиоактивного индикатора при гемангиоме печени.40 Ангиография редко используется для диагностики гемангиомы.Тем не менее, ангиографический вид гемангиомы распознается по старым публикациям, выполненным до эры современной секционной визуализации, по ангиографическим исследованиям, проведенным для злокачественного новообразования печени с случайно сосуществующей гемангиомой, и по ангиографии, выполненной для эмболизации гигантских гемангиом. На ангиографии гемангиома имеет характерный вид снежного дерева или ваты.41 ПЭТ / КТ не показывает поглощения ФДГ гемангиомой печени и может использоваться для дифференциации атипичной гемангиомы от метастазов у пациентов с первичным злокачественным новообразованием.42 Гемангиома может демонстрировать поглощение и накопление липиодола в течение длительного периода после транскатетерной артериальной химиоэмболизации гепатоцеллюлярной карциномы с случайно сопутствующей гемангиомой. 43

Особые ситуации гемангиомы печени при визуализации Гемангиома в жировой печени

Гемангиома может появиться на УЗИ. при жировой дистрофии печени.44 В этом случае диагноз гемангиомы может быть поставлен с помощью КТ с контрастным усилением, если поражение достаточно велико, или МРТ, если поражение небольшое.И КТ, и МРТ могут показать характерные визуализирующие особенности гемангиомы и типичный вид жировой ткани печени. КТ показывает ожирение печени как низкое ослабление паренхимы печени на КТ без усиления. Синфазные и противофазные Т1-взвешенные МРТ-изображения особенно полезны при диагностике ожирения печени.

Гигантская гемангиома

Гигантские гемангиомы более 10 см в диаметре имеют клиническое значение, поскольку они могут вызывать симптомы и могут осложняться кровотечением, разрывом или гемолизом внутри очага поражения.Гигантские гемангиомы обычно имеют центральные неусиливающие компоненты и могут иметь центральные геморрагические изменения (Рисунок 4). Для лечения гигантских гемангиом показано хирургическое вмешательство или интервенционные радиологические процедуры. Разорванная гемангиома требует срочного хирургического вмешательства. 28,45

Неусиливающий компонент внутри гемангиомы

Устойчивый неусиливающий компонент внутри гемангиомы может быть следствием тромбоза, склероза, рубцевания, гиалинизации или кистозных расщелин внутри гемангиомы. Диагностика гемангиомы остается легкой, если гемангиома достаточно велика, чтобы показать характерные особенности на периферии поражения.Однако, если поражение небольшое с неусиливающим центральным компонентом, его можно ошибочно принять за гиповаскулярный метастаз. В этом случае диагноз может быть поставлен путем последующего визуального наблюдения, если первичное злокачественное новообразование отсутствует, и с помощью ПЭТ / КТ, если имеется первичное злокачественное новообразование.

Гемангиома с высоким потоком

Гемангиома может иметь внутриповрежденные артерио-портальные или артериовенозные шунты. Этот тип гемангиомы может демонстрировать полное усиление на ранних этапах КТ с контрастным усилением или динамических изображений с усилением гадолиния.Раннее усиление этой гемангиомы может имитировать очаговую узловую гиперплазию. Диагностика гемангиомы в этом случае может быть сделана по длительному усилению и высокой интенсивности сигнала поражения на Т2-взвешенных изображениях. На цветном допплеровском изображении гемангиома с высоким потоком может показывать сигнал потока внутри поражения и ретроградный поток в окружающих венозных структурах.34 Гиперперфузия паренхимы печени вокруг гемангиомы с высоким потоком может быть продемонстрирована на артериальной фазе КТ с контрастным усилением и гадолиния. -Улучшенная МРТ.

Очень маленькая гемангиома

Гемангиому диаметром менее 5 мм может быть трудно охарактеризовать при визуализации, потому что она слишком мала, чтобы показать типичное усиление периферических узлов на КТ с контрастным усилением или динамической МРТ с усилением гадолиния. Такие гемангиомы обычно полностью улучшаются с самого начала. Однако остальные функции визуализации, особенно высокая интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях и длительное улучшение без значительного размывания, все равно будут полезны для характеристики гемангиом.

Гемангиома у младенцев и детей

Гемангиома у младенцев и детей более склонна вызывать гемолиз и коагулопатию потребления (синдром Касабаха-Мерритта), чем гемангиомы у взрослых. При последующем визуализации гемангиома у младенцев и детей может быстро разрешиться.46

Показания к лечению

У пациентов с гемангиомой опухоль обычно диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости по нечетко выраженной боли. В исследовании, опубликованном в литературе, 58% пациентов испытывали боль в животе на исходном уровне, и в 50% случаев эта боль была причиной направления к специалисту, в результате которого был поставлен диагноз гемангиомы печени.47 Однако только в 12,6% случаев боль могла быть связана с гемангиомой; у других пациентов также присутствовали другие желудочно-кишечные заболевания, особенно воспалительные заболевания кишечника и язвенная болезнь. 47 Во многих исследованиях, описанных в литературе, боль сохраняется после лечения гемангиомы. В исследовании Farges и соавторов 48 боль исчезла у 54% пациентов после лечения сопутствующих заболеваний, а у 4 из 11 пациентов боль сохранялась даже после резекции опухоли.В этой серии исследований боль также уменьшилась у многих пациентов, даже у пациентов с гемангиомами печени; считается, что боль присутствует в результате инфаркта и некроза опухоли49 или в результате давления опухоли на капсулу печени или соседние органы (50). последнее особенно важно при больших опухолях и поражениях левой доли.48,51 Важно отметить, что многие пациенты, страдающие болью при небольшом поражении, продолжают испытывать боль даже в том случае, если опухоль не увеличивается в размерах. Многие из этих симптомов вызваны другими заболеваниями, особенно воспалительными заболеваниями кишечника на ранней стадии.Более того, в большинстве исследований нет корреляции между увеличением размера опухоли и болью. Но, несмотря на это, боль в животе остается показанием к хирургическому лечению, не подтвержденным клиническими данными в процентном отношении от 48 до 86% .25,48,52 Причины боли должны быть критически проанализированы в случае гемангиомы печени, потому что более 50 У% пациентов с болями в животе и гемангиомой печени выявлены различные желудочно-кишечные патологии, включая желчекаменную болезнь и язвенную болезнь.Сообщалось о дискомфорте и тревоге в качестве показаний к операции в случае гемангиомы53. Эти два симптома никогда не следует рассматривать как показания к операции, особенно если опухоль небольшого размера и не может быть причиной каких-либо проблем.29 Злокачественная трансформация практически отсутствует и пациентов необходимо успокоить или направить к психиатру. Пациенты, оперированные по поводу гемангиомы из-за стресса и беспокойства из-за осведомленности о доброкачественной опухоли, продолжали иметь те же симптомы даже после операции.51 Эти пациенты, прооперированные по неправильным показаниям, не улучшают их качества жизни, и они подвергаются всем рискам хирургической операции.

Правильные показания к операции остаются строго связанными с опухолевыми осложнениями. Фактически, разрыв, внутриопухолевое кровотечение, синдром Касабаха-Мерритта и компрессия органа или сосудов (обструкция выходного отверстия желудка, синдром Бадда-Киари и т. Д.) Представляют собой действительное показание к операции и в то же время все они являются осложнениями самой опухоли.Размер опухоли не является действительным показанием для лечения.

Синдром Касабаха-Мерритта (также известный как синдром гемангиомной тромбоцитопении) 54 является редким, но опасным для жизни заболеванием и представляет собой действительное показание для немедленного хирургического вмешательства у пациентов с гемангиомой печени. Этот синдром был описан у детей в связи с кожной гемангиомой. Основными характеристиками синдрома Касабаха-Мерритта являются увеличивающаяся гемангиома, связанная с тромбоцитопенией, и микроангиопатическая гемолитическая анемия с острой и массивной или хронической и сопутствующей коагулофатией низкой степени.Свертывание и фибринолиз внутри гемангиомы представляют собой первое событие синдрома Касабаха-Мерритта. Пациенты показывают в лабораторных тестах тромбоцитопению, анемию, гипофрибриногенимию, но по всем продуктам деградации фибрина (FDP). У пациентов с увеличенной гемангиомой с подозрением на синдром Каса-Баха-Мерритта можно контролировать каждые 3 месяца. В случае повышения на 10% предыдущего базового значения FDP этот результат может быть показанием к хирургическому вмешательству.

Другая проблема, связанная с показанием к лечению гемангиомы, по-прежнему связана с локализацией гемангиом.Фактически, некоторые опухоли могут располагаться рядом с основными сосудистыми структурами, и таким образом во время их увеличения они могут сдавливать основные вены, вызывая симптомы, как в случае синдрома Бадда-Киари. Это причина, по которой некоторые авторы предлагали раннее проилактическое лечение даже в случае бессимптомных пациентов в случае опухоли, расположенной близко к слиянию печеночных вен, которая может спровоцировать рост, что может спровоцировать эти проблемы.55

Традиционно хирургическое вмешательство было рекомендовано для большинство гемангиом из-за опасений по поводу возможного разрыва.22 Однако за последние 25 лет эта парадигма подверглась сомнению из-за относительно небольшого числа случаев разрыва, описанных в литературе. 56–58 На сегодняшний день зарегистрировано менее 50 случаев спонтанного разрыва 59, в то время как только 5 случаев. о травматическом разрыве известно.57,60–63 О разрыве гемангиомы при парашютном спорте никогда не сообщалось, это подтверждает, что наличие гемангионы не является риском для спонтанного или травматического разрыва. Все методы лечения гемангиомы описаны в следующем абзаце, а совокупные результаты для каждого лечения представлены в таблице 2.

Лечение Хирургическое лечение

Гемангиомы печени, если есть показания, необходимо лечить сначала хирургическим путем (резекция или энуклеация печени, открытая, лапроскопическая или роботизированная), но в последние годы другие методы лечения, такие как трансплантация печени, радиочастотная абляция, лучевая терапия, трансартериальная применялась эмболизация и химиотерапия.

Первую гемангиому вылечил путем резекции печени в 1898 году Герман Пфаннестиль. С тех пор резекция печени стала наиболее практичным методом лечения этой опухоли.В 1988 году, спустя почти столетие после первой резекции печени по поводу гемангиомы, об энуклеации сообщалось в литературе65. С тех пор, как этот второй метод использовался все чаще. Кроме того, если не существует проспективного рандомизированного исследования, сравнивающего эти два метода, большинство сообщений, представленных в литературе, относятся к энуклеации. Энуклеация безопасна, сводит к минимуму кровопотерю и снижает риск осложнений, связанных с резекцией печени, что снижает риск образования желчных свищей и сохраняет максимальное количество нормальной паренхимы печени.25,66–69 Однако исследуемые популяции в этих отчетах были небольшими, и влияние местоположения гемангиомы специально не анализировалось. Энуклеация — это полезный метод, который можно выполнить, если гемангиома имеет внешнюю плоскость на поверхности печени. Пространство между печенью и гемангиомой представляет собой бессосудистую плоскость, состоящую из ткани печени, сжатой растущей гемангиомой. Через капсулу проходят всего несколько кровеносных сосудов, и ими легко управлять. Опухоль можно удалить без потери крови, открыв этот слой между капсулой гемангиомы и печенью.Количество удаляемой нормально функционирующей паренхимы печени минимально. Если гемангиома депло расположена в паренхиме печени, или не имеет свободной поверхности от глиссоновой капсулы, или покрывает всю долю, в этом случае резекция печени остается методом выбора.70 Резекция остается выбором также в случае множественные гемангиомы печени. Самая большая серия, касающаяся энуклеации, описана в литературе и относится к 172 пациентам. В этом отчете также пациенты с глубокой гемангиомой, расположенной в печени, прошли энуклеацию, но с массивными переливаниями крови, связанный с ними риск увеличился, а процедура стала трудоемкой.70

Новорожденные с абдоминальной массой и неустановленной застойной сердечной недостаточностью обычно являются пациентами и симптомами диффузного гемангиоматоза печени, редкого состояния, характеризующегося диффузным замещением паренхимы печени гемангиоматозными поражениями.71 Но определение гемангиоматоза включает также гемангиомы кожа и поражение, по крайней мере, двух внутренних органов.72 Печеночный изолированный гемангиоматоз печени был зарегистрирован как очень редкое заболевание.73 Хотя сообщалось о нескольких случаях длительного выживания взрослых с диффузным неонатальным гемангиоматозом, 74,75 этиология и естественное течение диффузного гемангиоматоза печени остается неясным.Гистологические характеристики гемангиоматоза включают наличие крупных сосудистых каналов как в паренхиме печени нормального вида, так и в области кавернозной опухоли.76 Распознавание ассоциации гемангиоматоза печени у пациентов с гигантскими кавернозными гемангиомами (GCH) важно, поскольку лечение гемангиомы может зависят от наличия и степени гемангиоматоза. В случае большой гамангиомы, окруженной гемангиоматозом, энуклеация невозможна. Фактически, в этом случае оболочка из сжатой ткани печени, четко определяющая границу между кавернозной тканью и нормальной паренхимой печени, не может быть идентифицирована из-за прилегающего обширного гемангиоматоза.Энуклеации можно избежать, потому что это может вызвать массивное кровотечение, и резекция печени является предпочтительным методом.

Хирургия больших гемангиом печени, как резекцией, так и энуклеацией, может вызвать обильное интраоперационное кровотечение, которое трудно контролировать из-за высокого риска летальности для пациентов48,49,77. Это причина, по которой контроль сосудов перед началом процедуры может использоваться для обеспечения безопасности процедуры.

Особого внимания требуют гемангиомы, расположенные в хвостатой доле.Небольшие гемангиомы могут быть без труда энуклеированы или резецированы.78 С другой стороны, резекция гигантских гемангиом более сложна, и изоляция и иссечение доли могут быть опасными. Главный риск в этой второй ситуации — сложность контроля обильного кровотечения из нижней поверхности печени, с которым может быть очень трудно справиться. В этом случае перевязка артериальных ветвей к хвостатой доле по границе гепатодуоденальной связки может уменьшить размеры гемангиомы и стать мягче, чем больше манипуляции и расслоения.79 Этот метод более безопасен, поскольку полая вена и портальные сосуды окружены и готовы к пережатию.

Согласно консенсусу в Луисвилле, лапароскопическая резекция печени является вариантом лечения поражений в левом боковом и нижнем сегментах правой доли.80 Этот метод был описан для гемангиом печени. Этот метод создает некоторые технические проблемы, связанные с локализацией опухоли, отсутствием тактильной обратной связи, идеальной техникой для пересечения паренхимы, которая еще не стандартизована, и, наконец, в случае большой опухоли удаление может быть затруднено, требуя большого разреза.Несмотря на ограничения и недостатки лапароскопической резекции печени, которые включают значительную кривую обучения, кровотечение, которое сложнее контролировать лапароскопически, неадекватная оценка печени на предмет дополнительных поражений и повышенный риск газовой эмболии, увеличение числа лапароскопических резекций печени при доброкачественных опухолях. опухоли были зарегистрированы в последние годы на основании того факта, что эту простую процедуру выбирают начинающие лапароскопические бригады из-за уменьшения первоначальных трудностей.81 Роль лапароскопической резекции печени при опухолях печени в настоящее время неясна 82–85, но ее можно использовать в опытных группах при правильных показаниях и хороших результатах. Ни о каких случаях лапароскопической энуклеации пока не сообщалось.

Роботизированная процедура до сих пор имеет очень мало отчетов.86,87 Это метод, который, как и для пилота самолета, вероятно, заменит в следующие 50 лет большую часть работы хирурга. С возможностью планирования процедуры рассечения с помощью компьютера роль хирурга станет просто контролировать процедуру.Но это будущее, так как в настоящее время роботизированная хирургия не стандартизирована для удаления гемангиомы печени, и небольшой опыт не позволяет выбрать эту технику в качестве первого шага, и ее следует выполнять в специализированном центре, специализирующемся как на печени, так и на роботах. хирургия.

Радиочастотная абляция

Радиочастотная абляция (РЧА), используемая как чрескожно, так и лапароскопически, является малоинвазивным, безопасным и эффективным методом лечения первичных и метастатических новообразований печени.7,88 В последнее время чрескожная РЧА-терапия также успешно проводилась для пациентов с гемангиомой печени.89–92 Механизм РЧА-разрушения гемангиом до конца не изучен. Эффект уменьшения опухоли под воздействием РЧА обусловлен действием локализованных термических повреждений на плоские эндотелиальные клетки, которые составляют стенку широко расширенных неанастомотических сосудистых пространств. Температура, превышающая 90 ° C, повреждает эндотелиальный слой, выстилающий сосудистую структуру, может способствовать тромбозу.91

Для лечения гемангиомы с помощью радиочастоты можно использовать чрескожный или лапароскопический метод. Используя чрескожную технику, опухоль вблизи желчного пузыря или других внутренних органов не поддается лечению, и на расстоянии не менее 1 см необходимо избежать серьезных осложнений. Ожоги на всю толщину желудка, тонкой кишки и толстой кишки наблюдались, когда край термического поражения находился на расстоянии менее 1 см от поверхности печени на модели печени свиньи26.

. пневмоперитонеум приводит к смещению диапрагмы и органа.Это увеличивает операционное пространство с облегчением введения иглы и в то же время предотвращает повреждение ближайших внутренних органов. Кроме того, лапароскопический доступ позволяет использовать интраоперационную ультрасонографию. Это увеличивает возможность определения размещения РЧ-электродов в реальном времени и оценки эффективности абляции. Успех удаления гемангиомы с помощью радиочастоты зависит также от мощности используемого устройства и длины зубцов; оба должны быть максимально увеличены, особенно при большой гемангиоме (более 10 см).93

Преимущества и недостатки радиочастотной абляции зависят от доброкачественности и гиперваскуляризации этой опухоли. Три основных преимущества этой методики включают, в первую очередь, доброкачественность опухоли, которая не требует безопасного края паренхимы печени, окружающей опухоль. Второе преимущество связано с содержанием опухоли. Фактически, поскольку гемангиома состоит из крови, расположенной в полостях, воздействие радиочастоты может привести к очевидному разрушению опухолевой ткани вокруг зоны абляции.Третье преимущество гемангиомы строго связано с доброкачественностью остаточной опухоли, если она остается после первого лечения, ее не нужно лечить как можно скорее, потому что не развивается быстрое прогрессирование опухоли и не происходит метастазирования в отдаленные участки.94

Основным недостатком радиочастотной техники является практически определенный гемолиз из-за кровоснабжения этой опухоли. Чем крупнее опухоль, тем выше риск и серьезность этого осложнения. Гемолиз может привести к разной степени гемоглобинурии, гемолитической желтухе, анемии или даже почечному поражению соответственно, в зависимости от его разной степени тяжести.90

Кроме того, сообщалось о других осложнениях, таких как перфорация пищевода из-за близости левой доли и ОРДС.95

Моноклональные антитела

Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) признан регулятором роста кровеносных сосудов, и постулируется, что также гемангиома может расти под действием VEGF [96]. В начале 1970-х годов Folkman и др. 97 идентифицировали фактор ангиогенеза опухоли, который является митогенным по отношению к эндотелиальным клеткам капилляров опухоли, и предположили, что блокирование этого фактора может остановить рост опухоли.Использование специфических антител, направленных против VEGF, устраняет активность, способствующую росту эндотелия сосудов in vitro.98 Бевацизумаб представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело (93% человеческое и 7% мышиное), направленное против VEGF, которое используется для лечения метастатического колоректального рака у комбинация с режимом на основе 5-фторурацила (5-ФУ ).96

Сообщалось о бевацизумабе как о лекарственном препарате, вызывающем биологический и клинический ответ у пациента с симптоматической наследственной геморрагической телеангиэктазией с поражением печени, осложненным сердечной недостаточностью с высоким выбросом. портальная гипертензия и холестаз.Произошло заметное уменьшение кровоснабжения печени, двукратное уменьшение объема печени и нормализация сердечного выброса, что уменьшило потребность в трансплантации печени. Терапия переносилась хорошо. Авторы предположили, что биологические агенты, нацеленные на ангиогенные факторы роста, представляют собой новую форму терапии для этих пациентов.99 Если применение бевацизумаба будет подтверждено, его можно будет использовать не только для гемангиом печени, но и для гемангиом в других частях тела. тело тоже.

Лучевая терапия

Лучевая терапия обеспечивает частичное уменьшение размера гемангиомы и облегчение симптомов. Обычно доза 30 Гр назначается 15 фракциями в течение 3 недель. Сообщается о полном клиническом эффекте этого метода в течение 8-14 месяцев.100 Это лечение может быть эффективным с минимальной болезненностью, если другое лечение не рекомендуется, но осложнения, включая лучевой гепатит, веноокклюзионную болезнь и гепатому, должны быть следует принимать во внимание.101 Хотя биологические механизмы, лежащие в основе эффективности лечения гемангиомы, остаются неопределенными, 102 обычно предполагается, что повреждение сосудистых эндотелиальных клеток и гладкомышечных клеток играет ключевую роль в радиационных эффектах, ведущих к тромбозу сосудов, некроз и фиброз.В этом процессе можно описать три стадии: 1 острая стадия: развивается интерстициальный отек эндотелия сосудов; 7 преходящая подострая стадия: происходят организационные изменения в центральной вене, которые могут прогрессировать до частичной облитерации; 103 хроническая стадия: склероз или тромбоз печени. артериол и портальных тканей происходит против процесса заживления.

Однако лучевая терапия редко рекомендуется в качестве терапии первой линии при гемангиомах печени из-за опасений, связанных с токсичностью печени, связанной с лечением, и возможностью долгосрочного развития вторичных злокачественных новообразований.101 Это лечение предназначено для массивных гемангиом печени, связанных с неизлечимой застойной сердечной недостаточностью или гиперконсумптивной коагулопатией у педиатрических пациентов, 101,104,105, которые не поддаются лечению другими методами лечения.

TAE

Впервые об успешном использовании трансартериальной эмболизации (TAE) перед хирургической резекцией разорванной гемангиомы печени сообщили Yamamoto и соавт. в 1991.106 С тех пор об этой процедуре также сообщалось как о предварительном лечении перед плановой хирургической процедурой, но результаты этой процедуры противоречивы107 из-за опасения вызвать ишемию, внутриполостное кровотечение или инфекцию.107 Идея заключалась в том, чтобы уменьшить размер гемангиом, особенно опухолей размером более 20 см, путем блокирования их артериального притока и, как следствие, уменьшения опухоли, что облегчило последующую мобилизацию печени и, как следствие, уменьшило интраоперационное кровотечение. 98 пациентов с гемангиомами прошли лечение трансартериальной эмболизацией с использованием эмульсии пингьянмицин-липиодол, которая оказалась полезной процедурой в качестве единственной терапии гемангиом печени.111 Однако ТАЕ может привести к серьезным осложнениям, включая эктопические эмболии и деструктивное повреждение желчных путей.112

Лучевая терапия и ТАЕ обычно считаются паллиативными.

Химиотерапия

О химиотерапии до сих пор не сообщалось. Недавно Hascimoto M и его коллеги сообщили об очень интересном клиническом случае, который открыл новую перспективу в отношении этого вида терапии. 35-летняя женщина, пораженная опухолью яичника с 6 гемангиомами печени, до операции прошла пять циклов терапии блеомицином / этопозидом / цисплатином (BEP) [цисплатин (20 мг / м2), этопозид (100 мг / м2). ) и блеомицин (5 мг / м2) в дни 1–5.После этого лечения также уменьшились в размерах гемангиомы. При вмешательстве одна из опухолей была удалена, чтобы убедиться, что это не метастаз. Но удаленная опухоль была диагностирована как типичная гемангиома.

Хотя неясно, почему гемангиомы уменьшились в размере после системной химиотерапии, можно предположить некоторые предположения. Во-первых, развитие гемангиомы печени было связано с эстрогеном, так как овариэктомия подавляла функцию яичников, отсутствие стимуляции также уменьшает гемангиому.Во-вторых, уменьшение размера гемангиомы могло быть частично связано с самой химиотерапией, особенно с прямым деваскуляризирующим эффектом блеомицина111,114. В-третьих, сочетание деваскуляризирующего эффекта блеомицина и подавления функции яичников из-за химиотерапии может способствовали уменьшению размера.

Трансплантация печени

Сообщалось о трансплантации печени при гигантской гемангиоме печени и жизнеобеспечивающей коагулофатии, вторичной по отношению к синдрому Касабаха-Мерритта115 или по другим показаниям.116 Это крайне опасное лечение, имеющее очень мало показаний.

Заключение

Кавернозная гемангиома печени является наиболее частой доброкачественной опухолью печени. Гемангиомы печени, при наличии показаний, должны лечиться в первую очередь хирургическим путем (резекция или энуклеация печени, открытая, лапроскопическая или роботизированная), но в последние годы другие методы лечения, такие как трансплантация печени, радиочастотная абляция, лучевая терапия, трансартериальная эмболизация и химиотерапия. были применены. Необходимы новые проспективные рандомизированные исследования, чтобы оценить, какой из этих методов является лучшим, когда хирургическая процедура невозможна.