самопомощь при диагнозе

Своевременное обращение к врачу и контроль размеров гемангиомы.

режим лечения

средний срок выздоравления

Течение длительное

КТ в диагностике кист и гемангиом печени. КТ «Премиум».

Что такое гемангиома печени?

Кавернозные гемангиомы состоят из множества крупных сосудистых каналов, поддерживаемых коллагеновыми стенками. Типичные гемангиомы имеют размер менее 5 см; при большем размере они называются гигантскими гемангиомами.

С точки зрения диагностики важно дифференцировать гемангиомы от злокачественных новообразований печени. В этом доктору помогает опрос по симптомам, а также визуализация (УЗИ, КТ и МРТ с контрастом и без него).

Простые кисты печени — заполненные жидкостью полости — обычно не вызывают никаких признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. Однако они могут стать достаточно большими, чтобы вызвать боль или дискомфорт в верхней правой части живота.

Большинство кист печени можно обнаружить на УЗИ или компьютерной томографии (КТ).

Причина простых кист печени неизвестна, но они, как и гемангиомы, могут быть результатом порока развития, присутствующего при рождении.

В редких случаях кисты печени могут указывать на серьезное основное заболевание, такое как: поликистоз печени (наследственное заболевание), эхинококковая инфекция (паразитарная инфекция) или рак печени.

У небольшого числа пациентов в кисту может произойти кровоизлияние, вызывающее внезапную и сильную боль в правом подреберье и плече. Кровотечение прекращается само по себе, а затем боль уменьшается в течение следующих нескольких дней.

КТ-диагностика гемангиом печени

В нашем центре возможна КТ-диагностика гемангиом печени.

Большинство гемангиом относительно четко выражены. При исследовании без контрастирующего вещества гемангиома визуализируется как овальный очаг сниженной плотности по отношению к паренхиме печени, хорошо ограниченный от неё и однородный.

При исследовании с контрастом можно выделить три фазы: артериальную фазу, фазу воротной вены и отсроченную фазу. Сразу после введения контрастного вещества наблюдается медленное наполнение им очага от периферии к центру, обычно прерывистое, узловое.

В фазе воротной вены можно увидеть прогрессирующее периферическое усиление плотности с более центростремительным заполнением.

В отсроченной фазе: дальнейшее нерегулярное заполнение и, следовательно, затемнение паренхимы печени.

КТ-диагностика кист печени

При КТ-исследовании киста печени выглядит как чётко выраженное гладкое образование, визуально имеющее плотность воды. Киста не имеет внутренней структуры и её плотность не усиливается после внутрисосудистого введения контрастного вещества, так как анатомически киста — это отграниченное от сосудов образование.

Диагностировали кисту или гемангиому печени — что делать?

В первую очередь — не волноваться и обращаться к своему лечащему доктору.

Подавляющее большинство гемангиом печени не требует лечения, а только наблюдения. Врач решит, подходит ли ваша ситуация под определённые критерии, и опишет дальнейшую тактику ведения.

Рекомендации для пациентов могут варьироваться от проведения подтверждающих обследований (МРТ, трехфазная КТ или сцинтиграфия) до рассмотрения возможности повторного исследования через 6 месяцев для подтверждения стабильности и отказа от проведения дальнейшей визуальной оценки.

Простые кисты печени не нарушают её способности функционировать как орган. Единственные пациенты, которым требуется лечение кисты печени, — это пациенты, у которых развиваются симптомы. Лечение кист печени только хирургическое.

Эмболизация гигантской гемангиомы печени — Эребуни медицинский центр

Впервые в Армении в МЦ Эребуни проведена операция по эмболизации гиганской гемангиомы печени методом эндоваскулярной хирургии, которая является уникальной в своем роде, как по уровню минимальной инвазивности и сложности, так и по эффективности.

Кавернозная гемангиома — самая часто встречающаяся доброкачественная опухоль печени, которая клинически проявляется болями в животе, в правом подреберье, диспепсией, запорами, коагулопатией. Большие гемангиомы опасны риском спонтанного разрыва, что может привести к летальному исходу. Открытое оперативное вмешательство применяется с частотой до 30 % и только при поражении одной доли печени. Альтернативным лечением, недавно внедренным в современную клиническую практику, является эндоваскулярная трансартериальная эмболизация гемангиом, что является эффективной, щадящей, малоинвазивной, радикальной операцией.

Пациентка А.Г., 50 лет, 19.03.16г. поступила в МЦ Эребуни с жалобами на боль в эпигастральной области, в левом верхнем квадрате живота, диспепсию, запоры, общую слабость. Вышеуказанные жалобы отмечались у пациентки на протяжении 7 лет. Изначально был поставлен диагноз: Рак печени, по поводу которого пациентка находилась под наблюдением онколога. При поступлении было проведено КТ-исследование, в результате чего было диагностировано: Гемангиоматоз печени. Гигантская гемангиома левой доли печени. Смещение внутренних органов (в результате сдавления гигантской гемангиомой). Самый большой очаг — 21,2х17,1х9,7 см охватывал левую долю печени, а очаги размером 5,5х5,0 см, 1,5х1,4 см, 3,1х2,5 см и 3,5х3,4 см находились в правой доле печени. Учитывая распространенность процесса, было решено провести трансартериальную эмболизацию гемангиом.

19.03.16г. после проведенных клинико-лабораторных исследований, под местной анестезией ведущим интервенционным кардиологом службы ангиографии А. Цатуряном была начата операция: через правый бедренный артериальный доступ специальным катетером была проведена селективная субтракционная ангиография чревного ствола и печеночных артерий. Было обнаружено, что артерии гемангиомы образуются из дистальных ветвей правой и левой печеночных артерий.

В паренхиматозной фазе четко были видны сосудистые лакуны, что и характерно для кавернозных гемангиом. После тщательного ангиографического исследования была проведена селективная эмболизация всех питающих ветвей гемангиом частицами цианоакрилата (300-500 мкм). После процедуры эмболизации контрольное контрастирование артерии показало полноценную окклюзию и отсутствие гемангиомы.

На следующий день у пациентки начались приступообразные боли в правом подреберье, тошнота, рвота. Учитывая клинические и инструментальные исследования, у больной был диагностирован острый ишемический холецистит который является одним из нечасто встречающихся осложнений процедуры эмболизации печеночных артерий в результате попадания эмболизационных частиц в артерию желчного пузыря, и требует временного дренирования желчного пузыря.

21.03.16г. под местной анестезией и под контролем УЗИ интервенционным хирургом А. Галумяном было проведено чрезкожное черезпеченочное дренирование желчного пузыря, после чего симптоматика у пациентки исчезла.

Пациентка выписана на 10 сутки с улучшением. При повторных УЗИ-исследованиях кровоток в гемангиомах не наблюдался.

Такого рода операция в Армении была проведена впервые в МЦ Эребуни и является уникальной в своем роде, как по уровню минимальной инвазивности и сложности, так и по эффективности.

Диагностика выявила очаговое поражение печени? Проявите онконастороженность!

Диагностику и лечение рака осложняет не только отсутствие симптомов на ранних стадиях. Даже при наличии данных лучевой диагностики, точно указывающих на очаговое поражение органа (например, очаговые образования в печени), не всегда удается сразу поставить диагноз.

О том, что такое онконастороженность при обследовании поражений печени, и насколько она важна для выявления ранних стадий рака читайте в материале официального сайта Онкологической клиники МИБС.

Что такое “онкологическая настороженность”?

При постановке диагноза по симптомам и данным неинвазивной инструментальной и лабораторной диагностики врач любой специальности обязан рассматривать все возможные причины таких изменений. В том числе, и наличие онкологического заболевания. Это и есть онкологическая настороженность (онконастороженность).

Например, выявленное очаговое поражение печени следует всегда рассматривать как вероятное проявление онкологического процесса. Ведь успех лечения в онкологии напрямую зависит от стадии, на которой диагностирована болезнь.

Онконастороженность при очаговом поражении печени

Очаговые образования в печени могут быть выявлены случайно, без наличия жалоб или симптомов нарушений работы органа — при скрининговом исследовании органов брюшной полости (УЗИ, КТ, МРТ). Заключение врача в подобных случаях содержит, к примеру, фразу «… узловое образование второго сегмента печени». Какой именно сегмент печени поражен и размеры образования на данном этапе не имеют значения. И далеко не всегда означают, что пациенту предстоит лечение рака! Но это — важный сигнал о необходимости комплексного обследования для исключения опухолевого процесса.

Задача дифференциальной диагностики состоит в том, чтобы максимально точно соотнести проявления заболевания с симптоматикой, характерной для конкретного его вида, и одновременно зафиксировать признаки, исключающие другие варианты диагноза

Задача диагностического этапа в данном случае состоит в максимально быстром и точном установлении природы выявленных изменений. А значит, подобное заключение является поводом для обязательной и незамедлительной консультации онколога с целью оценки природы новообразования, определения необходимости в дополнительном обследовании и/или биопсии узла.

К сожалению, далеко не все врачи, к которым пациенты обращаются с жалобами на нарушения работы печени, направляют на прием к онкологу после выявления очагового поражения, не говоря уже о случайном выявлении очагового поражения при бессимптомном течении. В таком случае, при отсутствии онконастороженности у врача, задача в кратчайшие сроки получить полноценное обследование ложится на плечи самого пациента. Стоит помнить, что эффективность (а также травматичность, длительность и стоимость) лечения рака печени, в случае если последующее обследование подтвердит такой диагноз, зависит от срока начала лечения. А промедление — не избавит от диагноза, и лишь усугубит ситуацию.

Очаговое поражение — не всегда рак печени

Сложность заключается в том, что узловые образования в печени могут быть следствием разнообразных новообразований доброкачественной и злокачественной природы, цирроза печени или паразитарной инвазии. Только консультация специалиста и правильно составленный план дополнительного обследования позволяет в кратчайшие сроки уточнить диагноз и разработать индивидуальную программу лечения и наблюдения.

Бояться визита к онкологу не следует: чаще всего  выявленный в печени очаг — это гемангиома печени либо простая киста. Характерный вид таких узлов при УЗИ или компьютерной томографии позволяет при отсутствии симптомов рекомендовать динамическое наблюдение с выполнением контрольных обследований в сроки 3-6 месяцев. Динамика новообразований в данном случае является одним из диагностических критериев – стабильный размер и форма выявленного узла будет подтверждением, что выявленные изменения доброкачественной природы.

Паразитарные кисты печени чаще всего имеют характерный вид, что позволяет предположить диагноз паразитарного поражения печени и назначить обследование для подтверждения такого заключения. Исследование уровня антипаразитарных антител в крови и дополнительные методы визуализации (КТ или МРТ) вместе со сведениями анамнеза болезни и жизни позволят установить клинический диагноз и назначить пациенту правильное лечение.

Особенности диагностики рака печени

Важным фактором, который позволяет диагностировать рак печени на ранних стадиях, является внимательность пациента к тем “сигналам”, которые посылает организм. В первую очередь, это касается незамедлительного обращения к врачу при обнаружении нетипичной работы систем и органов.

Наиболее простые из обследований – лабораторные общий и биохимический анализы крови, исследование уровня онкомаркеров в крови. Эти анализы пациенты часто назначают себе сами. Но следует отметить, что правильную интерпретацию полученных данных может дать только квалифицированный врач-онколог. Связано это с тем, что большинство изменений будет носить неспецифический характер либо результаты лабораторного обследования окажутся нормальными. Но, как правило, этап лабораторных исследований пациент, у которого имеются симптомы нарушения работы печени, проходит до выявления очаговых поражений методами лучевой диагностики.

Рак печени, как и любое злокачественное новообразование, после достижения определенного размера опухоли требует притока крови для продолжения своего роста. Образование новых сосудов, питающих растущую опухоль (опухолевый ангиогенез) — один из наиболее характерных признаков, которые указывают на наличие рака. Поэтому обязательно проводится оценка характера кровообращения в узловом образовании печени, наличия или отсутствия жидкостного компонента, взаимоотношения очага со структурами ворот печени, характера роста.

Чаще всего одно проведенное исследование не дает ответов на все вопросы и обследование пациентов с очаговым поражением печени должно быть комплексным.

При недостаточности данных для подтверждения рака врач-онколог может избрать тактику непродолжительного динамического наблюдения: при наличии злокачественной опухоли печени (первичный рак печени или метастаз в печень) форма и/или размер очага будет меняться, что проявится в данных КТ, МРТ или УЗИ и лишь тогда будет сигналом к началу более инвазивной диагностики.

При подтверждении злокачественного процесса следует выяснить, имеет ли место первичный рак печени, или у пациента выявлена первичная опухоль другой локализации, метастазировавшая в печень

Первичные опухоли печени встречаются редко. Предположить первичный рак печени врач сможет в том случае, если комплексное обследование не выявило опухолевой патологии в легких, желудке, кишечнике, молочной железе. Нормальное состояние других органов и повышение уровня онкомаркеров, характерных для рака печени позволяют предположить гепатоцеллюлярный рак или холангиокарциному. В такой ситуации трепан-биопсия очага в печени с гистологическим исследованием полученного материала является необходимыми для заключительного диагноза. Выполненная в условиях местного или общего обезболивания трепан-биопсия, позволяет получить образец тканей опухоли. Дальнейшее  морфологическое и иммуногистохимическое исследование образца позволит подтвердить первичную гепатоцеллюлярную карциному.

Обычно трепан-биопсия печени легко выполнима. Если же имеются противопоказания для выполнения такого метода, на помощь приходит лапароскопия. Выполненная в условиях общего обезболивания лапароскопическая биопсия печени позволяет не только получить материал для морфологического исследования, но и оценить состояние других органов брюшной полости.

Большинство злокачественных опухолей печени — вторичные. Они представляют собой узлы размножения и роста опухолевых клеток, распространившихся из первичного очага, то есть метастазы рака другой локализации. Вторичные очаги в печени редко нуждаются в верификации: наличие первичной опухоли и характерные для нее путь и скорость метастазирования позволяют констатировать распространение опухоли в печень и использовать полученные данные для коррекции плана лечения первичного рака, включив в него лечение метастазов в печень.

Само по себе метастатическое поражение печени не является признаком неизлечимости заболевания. Размер, расположение, количество вторичных очагов, а также локализация и морфологический вариант первичного очага – вот исходные условия, которые определяют эффективность лечения в целом и позволяют составить прогноз.

Первичные опухоли печени: тактику лечения должен определять онколог, а не хирург

О видах и тактике лечения первичных опухолей печени рассказывает заместитель главного врача по хирургической помощи Федерального научно-клинического центра ФМБА России, д.м.н., профессор Роман Ищенко.

Основными методами выявления первичных опухолей печени является ультразвуковая диагностика. Обследование нужно проходить один раз в год. Людям с врожденными патологиями печени и перенесшими гепатит – дважды в год. При выявлении опухоли пациенту назначают КТ или МРТ – обязательно с внутривенным контрастированием.

Первичные опухоли печени бывают доброкачественными и злокачественными. К доброкачественным относятся опухоли сосудистого генеза – аденомы и гемангиомы, а также фолликулярно-нодулярная гиперплазия.

Аденома печени считается облигатным предраковым состоянием и требует хирургического лечения. Риск злокачественной трансформации возрастает под воздействием вирусов гепатита B, C, D, особенно – нелеченного гепатита B, а также канцерогенов, попадающих в организм с алкоголем, пищей (консерванты, красители) и лекарственными препаратами. Нужно понимать, что любое лекарство метаболизируется двумя органами – печенью и почками, которые получают максимальную нагрузку. В случае печени, трансформации подвергается печеночная паренхима.

Гемангиома – это сосудистая трансформация печени, представляющая собой клубок патологически расширенных сосудов, включающих венозную и артериальную структуры. Несмотря на доброкачественную природу, гемангиомы могут представлять реальную угрозу для жизни вследствие склонности к травматизации и разрыву. Провоцирующими факторами могут выступать удары, падения и даже сильный надсадный кашель, например, при легочных заболеваниях. Гемангиомы размером более 5-7 см с тенденцией к активному росту следует удалять. С этой целью применяются методы эмболизации, блокирующие кровоток питающих опухоль сосудов, в том числе воротной вены, несущей кровь в печень от органов брюшной полости. Сложность заключается в том, что опухоль может иметь несколько источников кровоснабжения, и полностью перекрыть кровоток удается не всегда. Каждый конкретный случай рассматривается индивидуально – во избежание рецидива, при котором гемангиома начинает разрастаться в другую сторону с вовлечением в процесс новых сосудов.

Фолликулярно-нодулярная гиперплазия печени более распространена среди женщин. Ключевую роль в ее развитии играет гормональный дисбаланс. Как правило, это небольшое, медленно растущее новообразование, хотя иногда встречаются опухоли размером 15-40 см. Оперативное вмешательство требуется в случаях, когда опухоль начинает сдавливать желчные протоки, нарушая функцию печени, или же вызывает компрессию близлежащих органов и сосудистых структур, провоцируя болевой синдром.

К злокачественным опухолям печени относятся 3 типа: гепатоцеллюлярный рак –рак из клеток печени, холангиоцеллюлярный рак – из клеток желчных протоков, а также бифенотипические формы, представляющие собой опухоль, которая состоит как из ткани печени, так и из ткани желчных протоков.

Очень важно определить биологию опухоли – рецепторный и молекулярный состав, из каких клеток произрастает и др. Лечение начинается с химиотерапии или таргетной терапии. Тактику лечения должен определять онколог, а не хирург. В отличие от западной медицины, российские онкологи, как правило, – оперирующие хирурги. Они могут назначить пациенту химиотерапию, имея четкое представление о том, на каком этапе это лучше сделать. Далее, на стадии разработки индивидуальной программы (дозы, кратность приема, лабораторная динамика контрольных осмотров) к процессу подключается химиотерапевт.

Многие из перечисленных опухолей протекают бессимптомно или с незначительными проявлениями. С доброкачественными опухолями малого размера многие люди живут десятилетиями без показаний к хирургическому вмешательству. Злокачественные опухоли развиваются более стремительно и имеют разную степень симптоматики – от повышенной усталости до болевого синдрома. К сожалению, в российском менталитете – «банальное» недомогание не является поводом похода к врачу и нередко заканчивается экстренной госпитализацией.

Справочно: Роман Викторович Ищенко – хирург, онколог. Специализация: злокачественные опухоли органов брюшной полости, легких, трахеи и плевры, кардиоонкология (лечение злокачественных опухолей у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями).

Консультирует пациентов в ФНКЦ ФМБА России (Москва). Записаться на очный прием можно на сайте врача или по телефону +7(495)971-71-72.
Подробнее о порядке госпитализации в московские клиники можно узнать на сервисе социального проекта «Здоров Я».

Гигантская гемангиома печени

Гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными образованиями печени, которые нередко выявляют случайно при выполнении исследований по поводу других причин. Длительное время они остаются бессимптомными даже при достижении гигантских размеров.

Молодая женщина (37 лет) обратилась в РНЦХ с диагностированными множественными гемангиомами печени, одна из которых достигла гигантских размеров. Впервые гемангиомы были выявлены во время беременности. На момент выявления размер одной из опухолей достигал 12 см. После успешного родоразрешения путем кесарева сечения пациентка продолжила наблюдение, в ходе которого обнаружен рост наиболее крупной гемангиомы. Несмотря на выполненную эмболизацию артерии, кровоснабжающей гемангиому, в течение 4-х лет опухоль увеличилась с 12 см до 25 см.

На момент обращения в РНЦХ картина КТ выглядела следующим образом.

Гемангиомы печени имеют характерные КТ- и МРТ-признаки, которые позволяют уверенно установить правильный диагноз (90-95% случаев), не прибегая к биопсии образования. Чувствительность УЗИ значительно меньше. Критичным является методологически верное исполнение исследования, обязательное использование внутривенного контраста. При отсутствии характерных признаков при КТ и МРТ, возникновении сомнений в природе образования (особенно при наличии онкологического заболевания в анамнезе), необходимо продолжить диагностический поиск. К сожалению, встречаются ситуации, когда за гемангиому ошибочно принимают злокачественное образование и рекомендуют наблюдение. Поэтому такие факторы, как появление образования (особенно его отсутствие при ранее выполненных исследованиях), злокачественные опухоли любой локализации в прошлом, рост образования должны насторожить врача. В идеале все пациенты с впервые выявленными образованиями в печени должны быть проконсультированы специалистом — хирургом-гепатологом. В редких случаях, по строгим показаниям может быть выполнена биопсия образования с соблюдением мер предосторожности, которые позволят минимизировать риск кровотечения.

Несмотря на гигантские размеры образования, занимающего практически половину брюшной полости, у пациентки отсутствовали симптомы.

Показаниями к операции при гемангиомах печени являются: наличие симптомов, рост опухоли и сомнения в диагнозе, то есть подозрения на злокачественную опухоль — редкая сегодня ситуация после использования всех диагностических возможностей. В литературе отсутствуют четкие критерии относительно размеров гемангиом, по достижении которых возникают показания к их удалению. Многие исследователи считают, что размер гемангиомы сам по себе (при отсутствии показаний, перечисленных выше) не является основанием для того, чтобы предлагать пациенту операцию. Это связано с тем, что риск осложнений (разрыв гемангиомы с кровотечением) минимален и опухоль не перерождается в злокачественную. Рост опухоли также происходит редко: по нашим данным, у 11% пациентов в течение длительных сроков наблюдения. Мы полагаем, что показания к удалению гигантской бессимптомной опухоли могут быть скорректированы с учетом ее локализации, возраста и физической активности пациента. Например, при периферической локализации опухоли у человека молодого или среднего возраста хирургическое лечение считаем целесообразным. В то же время, у пожилого пациента с трудной локализацией опухоли (требующей большой резекции печени), при наличии сопутствующей патологии операция не оправдана, так как в данном случае риск хирургического вмешательства превышает потенциальный риск осложнений гемангиомы.

У представляемой пациентки, помимо гигантских размеров, сложная (центральная) локализация опухоли, что обусловило объем выполненной операции — правосторонняя расширенная гемигепатэктомия. Сложные взаимоотношения опухоли со структурами ворот печени, в первую очередь с внепеченочными желчными протоками, их вовлечение в рубцово-спаечный процесс, истончение стенок потребовали резекции протоков. На этапе реконструкции выполнено формирование соустья между левым долевым желчным протоком и тонкой кишкой (гепатикоэнтероанастомоз на отключенной по Ру петле тонкой кишки).

Послеоперационный период осложнился лимфореей, что потребовало сохранения дренажа брюшной полости в течение 2-х недель. На 17-е сутки после операции и после удаления дренажа пациентка была выписана из отделения в удовлетворительном состоянии. По прошествии двух лет состояние пациентки удовлетворительное.

Удаление гемангиом гигантских размеров предъявляет большие требования к возможностям хирургической бригады и оснащенности клиники. Операция может сопровождаться большой кровопотерей, поэтому в арсенале хирургической бригады должны быть средства для реинфузии излившейся крови, а также возможности для предоперационной заготовки собственной крови пациента и переливания донорских компонентов крови.

В Российском научном центре хирургии им. акад. Б.В. Петровского накоплен большой опыт диагностики, лечения и наблюдения за пациентами с гемангиомами печени. В отделении лучевой диагностики Центра существуют все возможности для обследования, а опыт его сотрудников позволяет в подавляющем большинстве случаев установить верный диагноз, не прибегая к инвазивным методам. В случае возникновения показаний к хирургическому лечению в РНЦХ есть все необходимое для выполнения резекционных вмешательств на печени любой сложности.

Наш опыт представлен в публикациях:

Гемангиомы печени: хирургический взгляд

Чардаров Н.К., Ганиев Ф.А., Багмет Н.Н., Скипенко О.Г. Анналы хирургической гепатологии. 2010. Т. 15. № 3. С. 76-84.

Лучевая диагностика гемангиом печени: взгляд на проблему из хирургической клиники

Скипенко О.Г., Камалов Ю.Р., Ховрин В.В., Фисенко Е.П., Галян Т.Н., Скипенко Т.О., Ганиев Ф.А., Чардаров Н.К. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2011. № 10. С. 78-86.

Гемангиомы печени: операция или наблюдение

Скипенко О.Г., Чардаров Н.К., Ганиев Ф.А., Шатверян Г.А., Багмет Н.Н., Беджанян А.Л. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012. № 9. С. 13-20.

#доброкачественныеопухолипечени #гемангиома

Гигантская гемангиома печени на ножке: отчет о болезни и обзор литературы — FullText — Отчеты о случаях в онкологии 2018, Vol. 11, № 2

Аннотация

Гемангиома печени является наиболее распространенной доброкачественной опухолью печени, и большинство из них имеют небольшой размер и протекают бессимптомно. Гигантские гемангиомы печени встречаются нечасто, но гигантские гемангиомы на ножке встречаются еще реже и часто трудно диагностировать из-за их экзофитного развития. Мы сообщаем здесь о 48-летнем мужчине с симптоматической гигантской гемангиомой печени на ножке и ангиоматозом печени, имитирующей стромальную опухоль желудочно-кишечного тракта с метастазами в печени.Предоперационный диагноз был заподозрен при визуализации, включая компьютерную томографию и МРТ. Пациент успешно прооперирован (лобэктомия левой печени) без каких-либо осложнений, патологический анализ подтвердил диагноз. Мы изучили английскую литературу и, насколько нам известно, наш случай представляет собой самый крупный случай, о котором сообщалось до сих пор, по сравнению с 19 другими информативными случаями.

© 2018 Автор (ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель

Введение

Гемангиомы печени являются наиболее частыми доброкачественными поражениями печени.Распространенность этих врожденных пороков развития сосудов от 3 до 20% [1, 2], вероятно, недооценивается. Гемангиомы печени чаще встречаются у женщин из-за влияния женских половых гормонов на их рост. Их можно обнаружить в любом возрасте, но 60–80% диагностируются у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. Чаще всего поражение уникальное (75% случаев) и разного размера; и правая доля — наиболее распространенная локализация. У большинства пациентов поражение протекает бессимптомно и не требует лечения, диагноз ставится случайно с помощью методов визуализации, таких как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).Гемангиомы печени размером более 4 см встречаются редко и были классифицированы как гигантские гемангиомы, хотя такое определение было спорным (граница между 4 и 10 см) в течение последних нескольких лет [2].

Гигантские гемангиомы на ножке встречаются еще реже и часто трудно диагностировать из-за их экзофитного развития. Мы сообщаем здесь о 48-летнем мужчине с симптоматической гигантской гемангиомой печени на ножке и ангиоматозом печени, имитирующим стромальную опухоль желудочно-кишечного тракта с метастазами в печени.Предоперационный диагноз был основан на визуализации. Пациент успешно прооперирован без каких-либо осложнений. Насколько нам известно, наш случай представляет собой самый крупный случай, описанный до сих пор в английской литературе, по сравнению с 19 другими информативными случаями [3-10].

Изложение дела

В июне 2016 года 48-летний мужчина европеоидной расы обратился к своему терапевту по поводу диареи, рвоты и боли в эпигастрии, которая усиливалась при кашле или наклоне вперед. За месяц до презентации у него была тупая травма живота на работе.При клиническом обследовании обнаружено огромное пальпируемое образование в брюшной полости, занимающее большую часть эпигастральной и правого подреберья. Анализы крови были почти нормальными, за исключением небольшого увеличения гамма-глутамилтрансферазы. УЗИ брюшной полости показало объемное (18 × 10 см) неоднородное образование, расположенное в эпигастральной области перед поджелудочной железой и толкающее левую долю печени кпереди и латерально. Также наблюдались множественные (5–6) внутрипеченочные поражения, вызывающие гемангиомы печени. КТ с контрастированием брюшной полости и таза показала объемную опухоль препанкреатической ткани с гетерогенным преимущественно периферическим усилением размером около 20 × 9 × 16 см (рис.1а, б), связанных с множественными гиподенсными узелками в печени, вызывающими гемангиомы, хотя два из них также могут вызывать метастатические поражения. Пациент был направлен в наше учреждение с подозрением на диагноз подслизистой опухоли желудка с вероятными метастазами в печень. КТ грудной клетки с контрастным усилением была нормальной.

Рис. 1.

Радиологические аспекты. a Сагиттальная компьютерная томография в фазе воротной вены, показывающая препанкреатическую и подпеченочную, большую, твердую и четко очерченную массу (красная звезда) с периферическим усилением, а также наличие знака когтя (стрелки) предполагает, что это поражение возникает из-за третий сегмент печени.Также хорошо видна ножка. b Осевая компьютерная томография в фазе воротной вены, показывающая две гемангиомы (красные звезды) с прогрессирующим периферическим усилением с более центростремительным заполнением. c Корональная Т1-взвешенная МРТ, показывающая массу печени со знаком когтя (красные стрелки) и прогрессирующее центростремительное усиление (внутрь) на отсроченных изображениях (красная звезда). d Аксиальная Т2-взвешенная МРТ, показывающая три гемангиомы печени (красные звезды) ) с гиперинтенсивным сигналом относительно паренхимы печени.

У него не было особого семейного и медицинского анамнеза, за исключением аллергической астмы и активного курения. Его статус производительности был нулевым. Симптомы пищеварения не исчезли, и клиническое обследование подтвердило наличие большого пальпируемого образования в брюшной полости. Случай обсуждался в мультидисциплинарном совете по саркоме, и был заподозрен диагноз гигантской гемангиомы печени на ножке. Было решено провести МРТ печени, которая показала несколько типичных гемангиом, диссеминированных по печени, с классическим усилением после введения контрастного вещества.Самой крупной из них была гемангиома на ножке, происходящая из третьего сегмента печени, с экзофитным развитием, спускавшаяся в эпи- и мезогастральную область, толкая поджелудочную железу назад. Его размеры составляли 20 × 8 × 14 см (рис. 1в, г). Не было радиологических аргументов в пользу возможного посттравматического разрыва, перекрута или кровотечения. Из-за этого типичного аспекта печеночного ангиоматоза с симптоматической гигантской гемангиомой на ножке и риска перекрута и разрыва хирургическое удаление было решено проводить без какой-либо предоперационной биопсии.

Пациент был прооперирован в июле 2016 года. Через большой срединный разрез лапаротомии была выполнена лобэктомия левой печени (рис. 2) без каких-либо интраоперационных инцидентов; кровопотеря составила около 150 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана домой на четвертые послеоперационные сутки. Патологическое исследование операционного материала (рис. 3) выявило гигантскую гемангиому с множественными связанными инфарктами или геморрагическими поражениями сосудов. Гемангиома образована множеством расширенных тонкостенных сосудистых каналов, выстланных обычными эндотелиальными клетками, без какой-либо атипии.Иммуногистохимия подтвердила диагноз гемангиомы с положительным окрашиванием эндотелиальных клеток ERG. В окружающей паренхиме печени обнаружены множественные миллиметровые гемангиомы, характеризующиеся застойными эктатическими сосудами. В мае 2018 года, через 23 месяца после операции, пациент жив без рецидива на МРТ печени.

Рис. 2.

Интраоперационные аспекты. a Передне-нижняя сторона левой доли печени. Гигантская гемангиома занимает левую долю печени и деформирует поверхность печени, образуя неравномерную многолучевую вдавленную белую поверхность. b Задняя нижняя сторона образца. c Поверхность среза оставшейся печени. Круглая связка печени подвешивается хирургическим швом. d Задняя нижняя сторона образца.

Рис. 3.

Патологические аспекты. a Левая гепатэктомия, показывающая гигантскую гемангиому с множественными связанными инфарктами или геморрагическими поражениями сосудов. b Гемангиома образована множеством расширенных тонкостенных сосудистых каналов (HES × 0.6). c Сосудистые каналы выстланы нормальными эндотелиальными клетками без атипии (HES × 10). d Эндотелиальные клетки экспрессируют ERG после окрашивания IHC (ERG × 10). e Множественные гемангиомы миллиметрового размера, характеризующиеся застойными эктатическими сосудами, диссеминированы в паренхиме печени (HES × 0,6).

Обсуждение

Гигантские гемангиомы печени на ножке — очень редкие доброкачественные опухоли, только о 24 случаях ранее [3-10] сообщалось в английской литературе.Мы сообщаем здесь о самом большом поражении (20 см), о котором сообщалось до сих пор. Девятнадцать из этих 24 случаев точно описаны в литературе, и их характеристики, а характеристики нашего случая сведены в Таблицу 1.

Таблица 1.

Двадцать информативных случаев гигантских гемангиом печени на ножке, описанных в литературе

Были с классическими гемангиомами печени наблюдается больше женщин ( n = 14), чем мужчин ( n = 6). Средний возраст постановки диагноза составлял 53 года (от 28 до 71 года).Наиболее частой локализацией была левая доля печени, в отличие от негигантских гемангиом на ножке. Средний размер опухоли составлял 11,5 см, от 4 до 20 см. В 6 из 20 случаев (30%) заболевание протекало бессимптомно и диагностировалось случайно, при визуализирующих исследованиях, проводимых в качестве рутинных обследований или по другим причинам, кроме оценки возможного новообразования печени. Напротив, в 14 случаях (70%) заболевание было симптоматическим. Этот более высокий уровень симптоматического заболевания при постановке диагноза по сравнению с классическими гемангиомами печени объясняется большим размером, внепеченочным развитием и, возможно, наиболее частым расположением слева, что может определять компрессию внутри- и внепеченочных желчных протоков, сосудистых структур или соседние органы, такие как пищеварительный тракт.Другие потенциальные осложнения включают воспаление, спонтанный или травматический или ятрогенный разрыв, внутриопухолевое кровотечение, синдром Касабаха-Мерритта (туберкулезная коагулопатия, сочетающаяся с гемолитической анемией и микроангиопатией, тромбоцитопенией, фибринолизом и гипофибриногенемией) и застойная сердечная недостаточность в результате артериального шунтирования. В литературе нет доказательств злокачественной трансформации гемангиом, а гемангиома и гемангиосаркома имеют разные пути развития и происходят от другого клеточного клона [11].Классические осложнения гигантских форм на ножке включают перекрут из-за длинной и подвижной ножки и инфаркт. Среди 14 зарегистрированных симптоматических случаев в 4 были выявлены острые осложнения, связанные с перекрутом ( n = 2), непроходимостью пищеварительной системы ( n = 1) и воспалением ( n = 1). В 10 неострых симптоматических случаях присутствовал 1 или несколько симптомов (боль в животе, дискомфорт, диспепсия, тошнота, рвота, диарея, желтуха, пальпируемое образование в брюшной полости), среди которых наиболее представленными была боль в животе, которая не является специфической.При гемангиоме печени боль может быть вызвана внутриопухолевым тромбозом, воспалением опухоли, кровоизлиянием опухоли или даже разрывом. Это происходит из-за растяжения капсулы печени, потому что опухоль растет медленно, позволяя печени адаптироваться к этой новой анатомической ситуации. Боль может проявиться после травмы живота, как в нашем случае.

Диагностика гигантского поражения на ножке может быть трудной, несмотря на типичную рентгенологическую картину, потому что тонкая ножка может быть не обнаружена на изображениях, что затрудняет определение происхождения новообразования.Наиболее часто используемые методы визуализации при диагностике включают УЗИ, компьютерную томографию и МРТ, которые остаются наиболее чувствительными и специфическими (> 90%) методами диагностики. Биопсия не рекомендуется из-за риска геморрагии. Три случая [7, 9], включая наш случай, имитировали подслизистую опухоль желудка, такую ​​как опухоль стромы желудочно-кишечного тракта. В то время как хирургическое лечение гемангиом печени предназначено для случаев гигантских или симптоматических поражений, неопределенного диагноза, поражений с осложнениями и быстрорастущих поражений, оно систематически показано в случаях гемангиом на ножке из-за их тенденции к перекручиванию и разрыву.

В заключение, гигантские гемангиомы печени на ножке — очень редкие доброкачественные опухоли, которые должны быть включены в дифференциальный диагноз любого образования, расположенного в верхней части живота. Для диагностики этих опухолей используются изображения, такие как УЗИ, компьютерная томография и МРТ. Все гигантские гемангиомы на ножке необходимо удалять хирургическим путем.

Благодарность

Наша работа поддерживается Институтом Паоли-Кальметтес.

Заявление об этике

Мы благодарим нашу пациентку, которая любезно дала согласие на эту публикацию.

Заявление о раскрытии информации

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Список литературы

1. Баженару Н., Балабан В., Сэвулеску Ф., Кампеану И., Патраску Т. Гемангиома печени — обзор. J Med Life. 2015; 8 (спецвыпуск): 4–11.
2. Ди Карло I, Коши Р., Аль Мударес С., Ардири А., Бертино Дж., Торо А. Гигантские кавернозные гемангиомы печени: пора ли изменить размерные категории? Гепатобилиарный панкреат Dis Int. 2016 Февраль; 15 (1): 21–9.
3. Ачарья М., Панагиотопулос Н., Бхаскаран П., Кириакидес К., Пай М., Хабиб Н.Лапароскопическая резекция гигантской экзофитной гемангиомы печени с помощью лапароскопического радиочастотного устройства Habib 4x. World J Gastrointest Surg. 2012 август; 4 (8): 199–202.
4. Candido PC, Pereira IM, Matos BA, Fontes MH, Pires TE, Costa PR. Гигантская гемангиома печени на ножке.Бюстгальтеры Radiol. 2016, январь-февраль; 49 (1): 57–8.
5. Дарзи А., Тахери Х., Камали Ахангар С., Мирзапур Шафиеи А., Асгари Ю. Перекрут гигантской гемангиомы печени с ножкой на ножке, проявляющейся острым животом: отчет о болезни. Иранский Красный Полумесяц Med J. 2016 Jul; 18 (8): e38198.
6. Эрсоз Ф., Озкан О, Торос А.Б., Кульку С., Бектас Х., Сари С. и др.Перекрут гигантской гемангиомы печени на ножке, имитирующей острый аппендицит: клинический случай. Мир J Emerg Surg. 2010 Янв; 5 (1): 2.
7. Guenot C, Haller C, Rosso R. Гигантская кавернозная гемангиома печени на ножке: отчет о болезни и обзор литературы. Гастроэнтерол Clin Biol.Август – сентябрь 2004 г., 28 (8–9): 807–10.
8. Каратзас Т., Смирнис А., Димитроулис Д., Пацурас Д., Эваггелу К., Кикалос С. и др. Гигантская гепатоцеллюлярная карцинома на ножке с гемангиомой, имитирующей кишечную непроходимость. BMC Gastroenterol. 2011 Сен; 11 (1): 99.
9. Moon HK, Kim HS, Heo GM, Shin WG, Kim KH, Jang MK и др.Случай гемангиомы печени на ножке, имитирующей подслизистую опухоль желудка. Корейский J Hepatol. 2011 Март; 17 (1): 66–70.
10. Виварелли М., Газзотти Ф, Д’Алессандро Л., Пинна А.Д. Изображение месяца. Неотложная медицинская помощь при гигантской гемангиоме печени на ножке. Dig Liver Dis.2010 июн; 42 (6): 456.
11. Лю Л., Какиучи-Киёта С., Арнольд Л.Л., Йоханссон С.Л., Верт Д., Коэн С.М. Патогенез гемангиосарком и гемангиом человека. Hum Pathol. 2013 Октябрь; 44 (10): 2302–11.

Автор Контакты

François Bertucci

Отделение медицинской онкологии, Institut Paoli-Calmettes

232, Bd de Sainte-Marguerite

FR – 13009 Марсель (Франция)

Электронная почта bertuccif @ ipc.unicancer.fr

Подробности статьи / публикации

Поступила: 7 июня 2018 г.
Дата принятия: 7 июня 2018 г.
Опубликована онлайн: 16 июля 2018 г.
Дата выпуска: май — август

Количество страниц для печати: 9
Количество рисунков: 3
Количество столов: 1

eISSN: 1662-6575 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CRO

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC). Для использования и распространения в коммерческих целях требуется письменное разрешение. Дозировка лекарства: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарства, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Гемангиома печени — обзор

Гемангиома

Гемангиома печени — это доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения и наиболее распространенные доброкачественные опухоли печени (Dickie et al, 2009) (см. Главу 90A).Заболеваемость среди населения западных стран оценивается примерно в 2%. Большинство поражений протекает бессимптомно, и их обнаружение является случайным результатом растущей распространенности методов поперечной визуализации. Хорошо известно, что преобладание женщин составляет примерно 5: 1 (Gallego etal, 2004). Гемангиомы могут возникать во всех возрастных группах от младенчества до позднего взросления, но большинство из них выявляются между четвертым и шестым десятилетиями.

Гистологически гемангиомы состоят из массы неправильных кровеносных сосудов, и некоторые считают их «врожденными гамартомами» (Craig etal, 1989; Ishak et al, 1996).Хотя этиология остается неясной, считается, что кортикостероиды (Takahashi et al, 1998), терапия эстрогенами и беременность (Giannitrapani et al, 2006; Glinkova et al, 2004) способствуют росту гемангиом.

Клинически гемангиомы могут быть частью хорошо известных синдромов, в том числе Клиппеля-Тренаунай-Вебера, Касабаха-Мерритта, Ослера-Вебера-Ренду и фон Хиппеля-Линдау. Сама гемангиома может быть причиной клинического состояния, требующего ликвидации поражения. Например, при синдроме Касабаха-Мерритта коагулопатию можно отнести к тромбоцитопении и внутрисосудистому тромбозу, вызванным гигантской гемангиомой печени (Aslan etal, 2009).Также сообщалось, что гигантские инфантильные гемангиомы печени вызывают гипотиреоз из-за перепроизводства йодтирониндейодиназы 3 типа (Huang etal, 2000).

Подавляющее большинство гемангиом бессимптомны и выявляются случайно (рис. 124.4). Редкие симптомы, которые могут быть приписаны этим поражениям, включают боль в животе или переполнение, непроходимость желчевыводящих путей, желудочно-кишечное кровотечение из-за гемобилии (Mikami et al, 1998) (см. Главу 125), сердечную недостаточность с высоким выбросом в результате массивного шунтирования, гипертермию неизвестной происхождение (Lee etal, 1994) и масса в брюшной полости.Размер и количество поражений коррелируют с вероятностью появления симптомов (Goodman, 1987), при этом боль в результате тромбоза и последующий инфаркт или кровоизлияние в более крупные очаги являются обычным явлением. Неспецифическая боль в животе часто требует метода визуализации, позволяющего определить поражение печени; однако часто бывает трудно отнести симптом к гемангиоме. Воздействие давления на соседние внутренние органы может вызвать тошноту или преждевременное насыщение, но обычно только в случае массивных поражений.Сообщалось также о компрессии нижней полой вены (НПВ) с последующим отеком нижних конечностей. Спонтанный разрыв гигантских гемангиом исчезающе редко, но может произойти. Чаще, но все же нечасто, разрыв гемангиомы может возникнуть в результате травмы живота (Donati etal, 2011; Ribeiro etal, 2010).

Детские гемангиомы обычно демонстрируют период быстрого роста в течение первых 6 месяцев жизни, за которым следует прогрессирующая инволюция и рубцевание в течение следующих 2–3 лет. Клиническая картина может осложняться значительным шунтированием, что приводит к сердечной недостаточности с высоким выбросом, которая, в свою очередь, может усугубляться гипотиреозом.Смертность в этом сценарии может быть чрезвычайно высокой, но лечение, обычно комбинация интерферона-α и кортикостероидов, может значительно снизить ее (Gallego etal, 2004).

Исследование гемангиомы печени важно, поскольку дифференциальный диагноз включает ангиосаркому, гепатоцеллюлярную карциному (ГЦК) и сосудистые метастазы, а также доброкачественные образования, такие как кисты, аденомы, очаговую узловую гиперплазию и регенеративные узелки. Золотым стандартом визуализации является магнитно-резонансная томография (МРТ; см. Главу 19) (Albiin, 2012), но CECT (глава 18), США (глава 15) (von Herbay etal, 2004), однофотонная эмиссионная компьютерная томография ( Krause et al, 1993) и сцинтиграфия с технецием — все они полезны.Комбинация МРТ с КТ может дать отличную чувствительность, а радиологический диагноз теперь достаточно точен, поэтому биопсия не требуется и не рекомендуется. На смену печеночной артериографии пришли новые, неинвазивные методы. Лабораторные тесты могут быть полезны для исключения злокачественных новообразований. Нормальные значения для α-фетопротеина (AFP), карциноэмбрионального антигена (CEA) и CA19-9 обнадеживают в этом контексте. Иногда тромбоцитопения может наблюдаться при массивных гемангиомах из-за секвестрации тромбоцитов. Гемангиоматоз — редкое заболевание, при котором паренхима печени замещается гемагиоматозными поражениями (рис. 124.5). Гемангиоматоз не имеет четкой границы и часто может быть обнаружен на границе гигантских гемангиом.

Лечение большинства гемангиом просто основывается на точных изображениях для подтверждения диагноза. После постановки диагноза, контрольных изображений через 6 или 12 месяцев для подтверждения стабильности размеров и внешнего вида обычно достаточно для исключения альтернативных диагнозов. После этого визуализация наблюдения требуется редко; однако наличие атипичных признаков визуализации, множественных поражений, большого размера (> 10 см), впервые возникшей боли в животе или продолжающейся эстрогеновой или гормональной терапии требует наблюдения.Этим пациентам достаточно ежегодной визуализации. Можно увидеть склероз гемангиом, но к этому рентгенологическому диагнозу следует подходить с осторожностью, потому что несколько злокачественных новообразований могут иметь схожий вид.

Хирургическая резекция показана редко, но ее можно рассматривать выборочно в нескольких случаях (см. Главу 103B). Резекция может рассматриваться, когда диагноз злокачественного новообразования не может быть исключен, несмотря на тщательную и исчерпывающую рентгенологическую оценку. Точно так же следует удалять быстрорастущие или сильно симптоматические поражения (Schnelldorfer etal, 2010).Однако уверенное определение гемангиомы как причины боли в животе или других симптомов может быть затруднено. Большие поражения (> 10 см) представляют собой дилемму лечения. Сторонники резекции предполагают, что это оправдано, чтобы избежать риска спонтанного или посттравматического разрыва или сердечной недостаточности с высоким выбросом, но данные свидетельствуют о том, что каждый из этих исходов встречается редко. Кроме того, при отсутствии симптомов трудно выступать за резекцию, особенно когда может потребоваться обширная гепатэктомия.Однако для симптоматических поражений разумно предложить резекцию, и можно использовать полный спектр хирургических вариантов, включая лапароскопический или открытый доступ, неанатомическую резекцию и обширную гепатэктомию. Действительно, о трансплантации сообщалось в редких случаях (Dickie etal, 2009; Vagefi etal, 2011). Нерезективные меры также успешно применялись, включая РЧА (Sharpe & Dodd, 2012; van Tilborg etal, 2013), дистанционную лучевую терапию (Gaspar et al, 1993) и TAE (Bozkaya et al, 2014).Медицинские методы лечения используются редко, но рекомендуется избегать экзогенного эстрогена или кортикостероидов. Было оценено использование антиангиогенных химиотерапевтических агентов, таких как бевацизумаб (Mahajan et al, 2008), и ингибиторов киназ, таких как сорафениб (Yamashita et al, 2013), но пока они остаются в экспериментальной области. О злокачественной трансформации гемангиомы печени никогда не сообщалось, и риск рецидива после полной хирургической резекции минимален.

Гемангиома печени — обзор

Гемангиома печени

Инфантильные гемангиомы печени (ГГ) необходимо дифференцировать от так называемых «гемангиом печени», которые наблюдаются во взрослом возрасте.«Гемангиомы печени» взрослых, также называемые «кавернозными гемангиомами», на самом деле являются венозными пороками развития. И наоборот, гемангиомы печени младенчества — это настоящие сосудистые опухоли. ДГ присутствуют в одном из трех узнаваемых паттернов: очаговом, мультифокальном и диффузном. ⁶¹ Большинство ДХ не опасны для жизни и не имеют долгосрочных последствий.

Focal HHs, вероятно, являются печеночным эквивалентом кожных RICH. Очаговые HH являются отрицательными по отношению к GLUT-1. Эти опухоли полностью растут при рождении и информируются быстрее, чем мультифокальные или диффузные поражения, которые являются типичными инфантильными гемангиомами.Нет гендерных пристрастий. Кожные IH присутствуют редко. Их можно обнаружить на дородовом УЗИ, потому что они развиваются антенатально. ⁶² Преходящая тромбоцитопения и анемия наблюдаются у некоторых младенцев из-за тромбоза внутри очага поражения. Вопреки предыдущим представлениям, истинный феномен Касабаха-Мерритта не наблюдается с очаговой HH. Большинство поражений обнаруживаются в виде образования в брюшной полости у здорового младенца. Однако часть этих очаговых поражений приводит к сердечной недостаточности с высоким выбросом из-за наличия макрососудистых шунтов с высоким потоком (артериовенозных или портовенозных).Эти шунты могут вызывать обкрадывание, учитывая потребности кровотока за пределами гиперваскулярной паренхимы опухоли. Когда опухоль инвертируется, шунты обычно закрываются. Польза фармакотерапии неизвестна, поскольку эти поражения биологически отличаются от детских гемангиом кожи и печени и быстро инвертируются. Тем не менее, медикаментозная терапия применяется, когда показано лечение, поскольку оно менее инвазивно и более доступно, чем эмболизация. Квалифицированные педиатрические интервенционные радиологи часто могут успешно эмболизировать симптоматические шунты для облегчения сердечной недостаточности, одновременно защищая основные сосуды печени.Резекция почти никогда не показана.

Мультифокальный HH — это настоящая детская гемангиома. Это поражение ранее называлось инфантильной гемангиоэндотелиомой из-за гистологического сходства с капозиформной гемангиоэндотелиомой, кожной опухолью с более агрессивным поведением (см. Ниже). Женщины страдают больше, чем мужчины. Эти поражения являются GLUT-1-положительными. Большинство младенцев протекает бессимптомно и не требует лечения. Мультифокальные ДГ часто привлекают клиническое внимание при скрининге висцеральной гемангиомы на основании наличия множественных кожных инфантильных гемангиом.Иногда из-за макрососудистого шунтирования у младенца может развиться сердечная недостаточность с высоким выбросом. Кортикостероид используется для лечения младенцев с симптомами, чтобы закрыть шунты. Использование пропранолола увеличивается. ⁶³ Бессимптомные младенцы без шунтирования не нуждаются в терапии. Эмболизация иногда необходима для улучшения состояния сердечной недостаточности, если очаги невосприимчивы к фармакотерапии или если времени недостаточно для клинического улучшения. Младенцы с мультифокальными ДГ должны тщательно контролироваться с помощью серийного УЗИ брюшной полости до тех пор, пока их гемангиомы не обратятся.

Диффузные ДП вызывают наибольшее опасение. Эти поражения также являются истинными IH. Существует предвзятость по женскому полу. Нормальная паренхима печени почти полностью заменена бесчисленным множеством компактных узловатых опухолей. Массивная гепатомегалия может сдавливать нижнюю полую вену и грудную полость, что приводит к синдрому абдоминального компартмента, респираторной недостаточности и полиорганной недостаточности. Все ИГ ​​экспрессируют йодтиронин дейодиназу 3 типа, которая превращает гормон щитовидной железы в его неактивные формы, что приводит к приобретенному гипотиреозу. ²⁰ Это наиболее распространено в диффузных ДП, но иногда наблюдается у мультифокальных ДП. Уровни йодтирониндейодиназы 3-го типа пропорциональны опухолевой нагрузке, что подвергает младенцев с диффузными ДГ (и иногда более крупными мультифокальными ДГ) повышенному риску гипотиреоза. Замещение экзогенных гормонов щитовидной железы, часто в больших количествах, необходимо для предотвращения умственной отсталости и сердечной недостаточности. ²⁰ ТТГ в сыворотке следует проверять у всех пациентов с более крупными мультифокальными и диффузными ГГ.Гипотиреоз улучшается при инволюции опухоли. Кортикостероиды и все чаще пропранолол назначают диффузным ДГ для ускорения инволюции опухоли. Трансплантация печени может иногда быть показана некоторым младенцам в крайнем случае без времени ожидания ответа на фармакологическую терапию. ⁶¹ Другие необычные маневры при респираторном дистресс-синдроме и синдроме брюшной полости включают временное увеличение живота с помощью листов или силосов Silastic и лечение низкими дозами винкристина. ^{64, 65}

HH демонстрируют уникальные рентгенографические картины, которые помогают в диагностике. На компьютерной томографии (КТ) очаговые ДГ неоднородны. Усиление обычно центростремительное с сохранением центральной зоны из-за тромбоза или некроза. Кальцификации также могут быть очевидными и увеличиваться по мере того, как опухоль разворачивается. ⁶⁶ МРТ очаговых ДГ показывает четко выраженную одиночную сферическую опухоль (рис. 125-5). Он гипоинтенсивен по сравнению с печенью на Т1 и гиперинтенсивен на Т2. Центростремительное усиление наблюдается на последовательностях гадолиния.Твердые, нетромбированные участки на периферии демонстрируют интенсивное однородное усиление (см. Рис. 125-5). В центре наблюдается неоднородное усиление из-за некроза, тромбоза или внутриочагового кровотечения. ⁶¹

Мультифокальные и диффузные ДГ на КТ выглядят как множественные четко очерченные сферические поражения. Мультифокальные ДГ будут иметь нормальную паренхиму печени, тогда как диффузные поражения почти полностью замещают печень. Вне контраста, поражения гиподенситы по отношению к печени.Они усиливаются центростремительно за счет контраста. По сравнению с очаговыми поражениями нет тромбоза, некроза или центрального щадящего поражения. Надцелиальная аорта обычно расширена и сужается дистально. Увеличенные печеночные артерии и вены могут указывать на шунтирование. ⁶⁶ Внутри и вокруг поражений видны проточные пустоты. На МРТ поражения однородно усиливаются и являются гипоинтенсивными по сравнению с печенью на Т1 и гиперинтенсивными на Т2 (см. Рис. 125-5). ⁶⁶

Тщательное наблюдение обязательно, особенно в первые несколько месяцев жизни, поскольку возможно клиническое ухудшение.Дифференциальный диагноз ГГ широк и включает артериовенозную мальформацию, артериопортальный свищ, мезенхимальную гамартому, гепатобластому, ангиосаркому и метастатическую нейробластому. Чрескожную иглу или открытую биопсию нельзя откладывать из-за неопределенности диагноза.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Кавернозная гемангиома печени: анатомическая резекция против энуклеации | Онкология | JAMA Surgery

Гипотеза На исход болезни и развитие серьезных интраабдоминальных послеоперационных осложнений после удаления кавернозных гемангиом печени влияют методы резекции.

Конструкция Исследование случай-контроль.

Настройка Отделение гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени в специализированном медицинском центре.

Пациенты В период с 1 декабря 1987 г. по 1 декабря 1997 г. 28 пациентам было выполнено хирургическое удаление кавернозной гемангиомы путем резекции или энуклеации печени. Показаниями к операции были боль, увеличение опухоли, неопределенный диагноз или разрыв.

Основные показатели результатов Техника удаления опухоли, госпитализация и развитие внутрибрюшных осложнений. Независимые факторы, влияющие на развитие осложнений, были установлены с помощью многофакторного анализа.

Результаты Двадцати четырем пациентам женского пола и четырем пациентам мужского пола (возраст 47,5 ± 12,4 [среднее ± стандартное отклонение] лет) была проведена либо энуклеация (n = 23), либо резекция печени (n = 5). Диаметр поражений после резекции составлял от 2 до 16 см. Хирургической (30-дневной) летальности не наблюдалось. Было обнаружено четыре основных внутрибрюшных осложнения: 1 эпизод интраоперационного кровотечения, потребовавшего тампонирования живота, и 3 скопления внутрибрюшной жидкости, требующих чрескожного дренирования. Энуклеация была единственным независимым фактором, который, как было установлено однофакторным и многомерным анализами, был связан со снижением количества внутрибрюшных осложнений ( P =.04).

Выводы Кавернозные гемангиомы печени можно безопасно удалить резекцией печени или энуклеацией. Энуклеация связана с меньшим количеством внутрибрюшных осложнений и должна быть методом выбора, когда локализация опухоли и технические факторы благоприятствуют энуклеации.

КАВЕРНОЗНЫЕ гемангиомы представляют собой наиболее частую доброкачественную опухоль печени. ^{1 , 2} Эти поражения состоят из больших сосудистых пространств, выстланных монослоем эндотелиальных клеток.Поскольку большинство этих опухолей протекает бессимптомно, диагноз чаще всего ставится с помощью УЗИ, компьютерной томографии (КТ) или во время лапаротомии по поводу других внутрибрюшных заболеваний. ³ Иногда пациенты жалуются на боль в животе, раннее насыщение или ощущение образования в животе. В редких случаях у пациента может развиться чахоточная коагулопатия (синдром Касабаха-Мерритта) в результате секвестрации и разрушения тромбоцитов, связанных с гигантскими гемангиомами. ^{4 , 5}

Для большинства пациентов естественное течение кавернозных гемангиом печени протекает без осложнений, и хирургического вмешательства можно избежать.Часто бывает достаточно наблюдения за бессимптомными поражениями с обычным последующим наблюдением с помощью компьютерной томографии или ультразвукового исследования. ² Показания к хирургическому удалению гемангиомы могут включать развитие боли, особенно у пациентов с разрывом, быстро увеличивающимися поражениями, глубокой тромбоцитопенией или неопределенным диагнозом новообразования печени. ^{6 -8} В этом исследовании мы оценили исходы пациентов, перенесших хирургическое удаление кавернозной гемангиомы, и оценили факторы, влияющие на серьезные послеоперационные осложнения.

В период с 1 декабря 1987 г. по 1 декабря 1997 г. 28 пациентам (24 женщины и 4 мужчины) были выполнены хирургические операции по удалению кавернозной гемангиомы печени в отделении гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени Медицинского центра Бет Исраэль Дьяконис, Бостон, Массачусетс. Пациентам было выполнено хирургическое удаление путем анатомической резекции (n = 5) или энуклеации (n = 23). Медицинские карты пациентов были проанализированы на предмет демографии, характеристик опухоли (расположение и размер), показаний к операции, техники удаления (резекция или энуклеация), операционных переменных (время операции, объем кровопотери, потребность в переливании и закупорка притока). время), продолжительность пребывания в больнице и послеоперационные осложнения.Показания к операции включали боль, быстрое увеличение массы, неопределенный диагноз и кровотечение. Ни у одного пациента в текущей серии не было коагулопатии, связанной с синдромом Касабаха-Мерритта.

Методы диагностики включали ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (МРТ) или комбинации более чем одной техники. Сканирование с использованием эритроцитов, меченных технецием Tc 99m, было выполнено у 4 пациентов для помощи в предоперационной патологической диагностике.В настоящее время мы предпочитаем ультразвуковое исследование и динамическое компьютерное сканирование с последующей МРТ, если это необходимо.

Для пациентов, перенесших анатомическую резекцию, следующие определения используются для согласованности ⁹ : лобэктомия правой печени включает резекцию сегментов Куино ¹⁰ 5, 6, 7 и 8, тогда как лобэктомия левой печени относится к резекция сегментов 2, 3 и 4. Расширенная лобэктомия левой печени относится к резекции сегментов 2, 3 и 4 и частей сегментов 5 и 8, тогда как расширенная лобэктомия правой печени относится к резекции сегментов 5, 6, 7 и 8 и части сегмента 4. Левая боковая сегментэктомия ограничивается резекцией сегментов 2 и 3. ⁹ Энуклеация относится к созданию плоскости между нормальной паренхимой печени и гемангиомой без удаления какой-либо нормальной паренхимы печени. Основные внутрибрюшные осложнения были определены как внутрибрюшная инфекция, кровоизлияние, требующее повторной операции и тампонажа, и сильное истечение желчи.

Используется правый подреберный разрез с расширением влево по мере необходимости.После исследования брюшной полости печень полностью мобилизуется путем разделения поддерживающих связок. Интраоперационное ультразвуковое исследование часто используется для выявления поражения и его связи с внутрипаренхиматозными венозными структурами. После первоначальной оценки местоположения поражения вокруг печеночно-двенадцатиперстной связки помещается дренаж Пенроуза диаметром 2,5 см, чтобы обеспечить закупорку притока, как показано (маневр Прингла). Капсула печени коагулируется с помощью прижигания, чтобы обозначить степень резекции и инициировать развитие плоскости между опухолью и паренхимой печени.Опухоль постепенно отделяется от паренхимы пальцем или тупым предметом. Небольшие мостовидные сосуды разделяются прижиганием, а относительно немного более крупные сосуды контролируются шелковыми лигатурами. После удаления гемангиомы оставшуюся полость вручную сжимают в течение нескольких минут для облегчения гемостаза. Остаточные кровотечения контролируются с помощью наложения швов, электрокоагуляции или аргонно-лучевой коагуляции. При больших дефектах в ложе полости можно поместить сальник.Закрытый всасывающий дренаж предназначен для контроля утечки желчи и кровотечения.

Анатомическая резекция выполняется стандартными методами резекции. Мы предпочитаем полную мобилизацию печени и рутинное использование интраоперационной ультрасонографии для выявления портальных и печеночных венозных структур. Это особенно полезно при резекции правой доли печени, когда можно легко идентифицировать большие нижние правые печеночные вены.

После определения степени резекции выполняется рассечение ворот гепатита.Обычно перед разделением желчного протока происходит разделение воротной вены и печеночной артерии на пораженной стороне. Это сводит к минимуму риск повреждения желчного протока на противоположной стороне. После разделения приточных сосудов мы обычно предпочитаем контролировать печеночные вены на уровне их входа в нижнюю полую вену до разделения паренхимы печени. Это значительно снижает кровопотерю и может устранить необходимость в полной окклюзии притока (маневр Прингла).

После удаления паренхимы печени для облегчения гемостаза используется ручное сжатие поверхности разреза.Остаточные кровотечения контролируются простыми швами, электрокоагуляцией или аргонно-лучевой коагуляцией. Мы не используем большие чреспеченочные компрессионные швы, чтобы избежать ишемического повреждения остальных сегментов.

Результаты выражены как среднее ± стандартное отклонение. Непрерывные переменные сравнивались с помощью теста Student t . Одномерный анализ проводился с использованием точного критерия Фишера для дихотомических переменных. Для выявления независимых факторов, влияющих на абдоминальные осложнения, был проведен многомерный анализ с использованием логистической регрессии.Различия считались значимыми при P <0,05 во всех случаях.

У 17 пациентов (61%) опухоль располагалась в правой доле, а у 9 пациентов (32%) — в левой доле. Двустворчатая локализация обнаружена у 2 пациентов (7%). Показаниями к хирургической резекции были только боль у 16 ​​пациентов (57%), боль и рост опухоли у 3 пациентов (11%), неопределенный диагноз у 7 пациентов (25%) и разрыв у 2 пациентов (7%).

Хирургическое удаление опухоли проведено энуклеацией у 23 пациентов и анатомической резекцией печени у 5 пациентов.В группе, подвергшейся анатомической резекции, 2 пациентам была выполнена лобэктомия правой печени, 1 пациенту — расширенная лобэктомия правой печени, 1 пациенту — расширенная лобэктомия левой печени и 1 пациенту — левосторонняя сегментэктомия. После резекции повреждения варьировались от 2 до 16 см. Учитывая склонность этих сосудистых поражений к опорожнению крови во время резекции, диаметр поражений перед резекцией всегда был намного больше, при этом диаметр самого крупного поражения, измеренный радиологически, составлял 45 см.

Окклюзия притока сосудов (маневр Прингла) использовалась у 11 (48%) из 23 пациентов в группе, имевшей энуклеацию, в среднем в течение 14,7 минут (диапазон 0-50 минут) и у 3 (60%) из 5 пациентов. в группе, перенесшей резекцию, в среднем на 19,2 минуты (диапазон 0-45 минут). Требования к переливанию крови, время операции и продолжительность пребывания в больнице обобщены в следующей таблице. Упакованные эритроциты (PRBC) вводили 10 пациентам, а 3 пациента получали только аутологичную кровь.

Как показано в таблице 1, демографические характеристики, характеристики опухоли и показания к хирургической резекции были аналогичны в группе пациентов, перенесших энуклеацию, по сравнению с пациентами, перенесшими анатомическую резекцию. Периоперационные переменные, такие как объем кровопотери, переливания, время операции, время окклюзии сосудистого притока и пребывание в больнице между этими двумя группами, продемонстрировали, что кровопотеря была значительно больше в группе, подвергшейся анатомической резекции, чем в группе, подвергшейся энуклеации ( P = .04). Таблица 2 демонстрирует тенденцию к увеличению продолжительности операции, большему использованию продуктов крови и длительной окклюзии сосудистого притока и пребыванию в больнице в группе пациентов, получавших анатомическую резекцию, без статистической значимости.

Были обнаружены четыре основных внутрибрюшных осложнения. В их число вошли 1 случай стойкого интраоперационного кровотечения, потребовавшего тампонирования и повторной операции через 24 часа для удаления тампонажа; 2 пациента, у которых образовались инфицированные скопления внутрибрюшной жидкости, которые лечились чрескожным дренированием под контролем КТ, и 1 пациент с биломой, у которого в конечном итоге развился бронхобилиарный свищ, потребовавший повторной операции.Оперативной (30-дневной) летальности не было. Другие значительные осложнения включали 1 нефатальный случай тромбоэмболии легочной артерии, 3 случая ателектаза, 1 инфекцию мочевыводящих путей, 1 послеоперационную кишечную непроходимость, 1 реакцию на антибиотики, приведшую к анафилаксии, и 1 случай раневой инфекции.

Одномерный и многомерный анализ

Одномерный анализ показал, что энуклеация гемангиом была связана со значительно меньшим количеством внутрибрюшных осложнений по сравнению с анатомической резекцией (Таблица 3).Энуклеация была единственным независимым фактором риска, который при многомерном анализе был связан с меньшим количеством внутрибрюшных осложнений ( P = 0,04). Хотя наблюдалась сильная тенденция к тому, что кровопотеря более 1500 мл была связана с более высокой частотой осложнений, это не достигло статистической значимости ( P = 0,06).

Гемангиомы печени — распространенные опухоли, встречаемость которых составляет от 0,4% до 7,0% среди населения в целом. ^{11 , 12} Для большинства людей эти опухоли остаются бессимптомными и обнаруживаются случайно во время хирургической процедуры или визуализационных исследований для несвязанных проблем. При симптоматике чаще всего встречаются боль в животе, преждевременное насыщение и вздутие живота. ¹ В редких случаях секвестрация тромбоцитов с тромбоцитопенией или спонтанный разрыв с внутрибрюшинным или внутрипеченочным кровотечением могут иметь место и могут быть опасными для жизни. ² В этом исследовании у 2 пациентов (7%) наблюдалась сильная боль и внутрипеченочное кровоизлияние из-за разрыва.

Стратегический подход к диагностике этих поражений варьируется в зависимости от учреждения, с использованием УЗИ, компьютерной томографии, сканирования эритроцитов и МРТ по отдельности или в комбинации. ^{13 -17} Артериография редко необходима для установления диагноза или операбельности. Точные диагностические критерии кавернозных гемангиом печени зависят от каждой диагностической процедуры. При поражениях, обнаруженных на УЗИ, небольшие гемангиомы описываются как гиперэхогенные однородные образования. ¹⁴ Большие или массивные гемангиомы имеют неоднородные области, вкрапленные в гиперэхогенную массу на УЗИ. ¹⁸ При КТ с контрастным усилением часто видна периферическая узловая картина усиления с гиподенсным центром ¹⁹ (Рисунок 1). Сцинтиграфические исследования с использованием эритроцитов, меченных технецием Tc 99m, показывают замедленное наполнение с периферии поражения, тогда как во время МРТ-сканирования с взвешенным T ₂ наблюдается гиперинтенсивный сигнал. ^{14 , 20}

Диагностический алгоритм, используемый в нашем учреждении, заключался в том, чтобы сосредоточиться на ультразвуковом исследовании для оценки начальных характеристик опухоли с последующим динамическим компьютерным сканированием для лучшего определения анатомических взаимосвязей. Обычно мы ограничиваем использование МРТ дополнительным применением, если диагноз вызывает сомнения или если желательно более полное определение взаимосвязи опухоли с венозными структурами печени. Сканирование с помощью эритроцитов, меченных технецием, в последние годы использовалось менее широко, поскольку появились усовершенствованные методы сканирования КТ и МРТ.Как сообщается, основная биопсия и тонкоигольная аспирация безопасны, но могут быть связаны с болью или кровотечением, и мы не рекомендуем их для диагностики. ^{21 -23}

Поскольку у большинства пациентов с кавернозными гемангиомами печени симптомы отсутствуют, решение об удалении этих поражений хирургическим путем было предметом споров в предыдущих отчетах. ^{6 , 24} В этой серии были удалены только гемангиомы, вызывающие сильную боль в животе, или гемангиомы с неопределенным диагнозом или кровотечением.У этих пациентов преимущество облегчения боли, исключение диагноза возможной злокачественной опухоли или сдерживание опасного для жизни кровотечения оправдывает риск хирургического вмешательства. У бессимптомного пациента с достоверным диагнозом кавернозная гемангиома хирургическая резекция не может быть оправдана.

После того, как было принято решение об удалении симптоматической гемангиомы, важной проблемой хирургического лечения становится методика удаления. Как анатомическая резекция, так и энуклеация могут быть эффективными при удалении поражения.В этом исследовании было обнаружено, что энуклеация связана с меньшим количеством осложнений после операции по сравнению с анатомической резекцией. Иногда локализация опухоли препятствует безопасной энуклеации, и анатомическая резекция может быть выполнена быстрее. Учитывая возможность опасных для жизни интраоперационных и послеоперационных осложнений, хирургическое лечение кавернозных гемангиом печени должно проводиться хирургами, которые умеют их удалять, используя различные методы, что обеспечит низкий уровень заболеваемости и смертности.

Представлено на 79-м ежегодном собрании Хирургического общества Новой Англии, Торонто, Онтарио, 27 сентября 1998 г.

Автор, ответственный за переписку: Роджер Л. Дженкинс, доктор медицины, Отделение гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени, Медицинский центр Бет Исраэль Дьяконесса, 110 Francis St, Suite 8C, Boston, MA 02215.

Джайлс Уэлен, доктор медицины, Фармингтон, Коннектикут: Доктор Гедали и его коллеги сосредоточили свое внимание на этой довольно необычной проблеме. Это наиболее распространенная доброкачественная опухоль печени, но это необычная клиническая проблема, на что указали только 28 пациентов в течение 10-летнего периода.Еще реже оперируют. Причина в том, что это часто большие опухоли. Они кровавые, могут быть расположены в неудобном положении, и, что, пожалуй, наиболее важно, их естественное происхождение не так тревожно, как принято думать. Понятно, что они обычно не разрываются, чего раньше было опасение. Интересно, что у вас есть 2 пациента в этой серии, у которых действительно был разрыв. Поскольку обычным провоцирующим событием, по крайней мере, в большей части литературы, была биопсия или каким-то образом возиться с ней, мне было бы интересно узнать, действительно ли те пациенты, у которых был разрыв, были ранее делали биопсию или наблюдали? Как и следовало ожидать, наиболее частым показанием к операции на одной из этих опухолей является боль.Я хотел бы услышать, сколько боли нужно было перенести пациентам, чтобы сделать операцию? Часть боли, возможно, связана с тромбозом сосудов. Естественная история опухоли у пациентов с болью не совсем ясна, и это может быть трудным вызовом. Вы выполнили эти операции с ожидаемым успехом и отличным качеством, с 14% -ной частотой абдоминальной заболеваемости и без смертности. Это большие операции с большими разрезами, и вы продемонстрировали, насколько хорошо работает техника энуклеации.Остальные мои вопросы напрямую связаны с вашим центральным утверждением: как вы думаете, почему энуклеация является лучшим методом для этих операций? Несмотря на то, что существует хороший одномерный и многомерный анализ, я чувствую себя немного сложным со статистикой. Пять из операций являются резекциями, а есть только 4 осложнения. Интересно, проводились ли операции, которые были резекциями, по поводу экстренного разрыва, и в этом случае можно было бы ожидать более высокой заболеваемости.

Другой вопрос, если это такая замечательная техника, бывают ли случаи, когда вы бы ее не использовали? Есть ли особые обстоятельства, когда вы чувствуете, что это не показано? Если вы приступили к этому и столкнулись с некоторыми техническими трудностями, есть ли у вас какие-нибудь уловки, которые вы хотели бы рассказать о том, как выбраться из неприятностей при удалении опухоли?

Марк Каллери, доктор медицины, Вустер, Массачусетс: Доктор Уэлен делает несколько важных замечаний в этом загадочном поражении.Мой вопрос основан на выборе вашего пациента. Сколько боли им нужно, чтобы вы их прооперировали? И каковы ваши результаты от снятия боли? Как узнать, у каких пациентов, вероятно, будет хороший результат?

Роберт Бизли, доктор медицины, Бостон, штат Массачусетс: Я вырос в страхе, что гемангиомы могут разорваться, но я никогда не слышал об одной и не видел ни одной разорванной. Это первые 2 случая, о которых я слышал. Не могли бы вы дать нам некоторую предысторию разрыва, были ли они ятрогенными, рулевым колесом или чем-то еще?

Другой мой вопрос скорее философский.Я думаю, что энуклеация является большим достижением в лечении этих опухолей, потому что она намного лучше резекционного доступа, намного проще и менее кровоточащая. Я сомневаюсь, знаете ли вы, что кто-нибудь начал делать это лапароскопически?

Ричард Суонсон, доктор медицины, Вустер: Один вопрос по показаниям. Вы говорили о боли. Вы используете только размер как показатель или изменение размера? Оперировали эту 45-сантиметровую опухоль исключительно из-за ее размера?

Дугалд МакГилливрей, доктор медицины, Южный Портленд, я: Если причиной операции была неопределенность в диагнозе, подходили ли вы к этим поражениям с планами энуклеации или это были пациенты, которым была выполнена резекция?

Dr Gedaly: У меня было 2 вопроса относительно разрыва как причины хирургического вмешательства.У нас есть 2 пациента в нашей серии с этим редким и необычным осложнением, что составляет 7% наших пациентов. Я нашел только 29 других случаев спонтанного разрыва этих опухолей, о которых сообщалось в литературе. Большинство случаев кровотечения из гемангиом являются ятрогенными, связанными с биопсией или травмой, как описано в предыдущих исследованиях.

Другой важный вопрос: сколько боли испытывают пациенты, чтобы они нуждались в хирургическом вмешательстве, и можно ли ожидать хороших результатов у этих пациентов? Позвольте мне сначала ответить на вторую часть вопроса.Важно, чтобы хирург исключил другие важные причины боли в правом подреберье, даже у тех пациентов с гигантскими опухолями, которые, очевидно, являются источником их симптомов. Это должно быть выполнено, чтобы иметь определенную уверенность в том, что гемангиома является причиной боли, и впоследствии оптимизировать результаты. Некоторые авторы описывают боль как сильную или лишающую возможности хирургического вмешательства. Да, мы думаем, что энуклеация — отличная операция при доброкачественных опухолях, не только потому, что она была связана с низким уровнем внутрибрюшных осложнений по сравнению с анатомической резекцией как в одномерном, так и в многомерном анализах в этой серии.Мы продемонстрировали, что эту процедуру можно выполнять с низким уровнем серьезной заболеваемости и отсутствием смертности, с отличными результатами в плане разрешения симптомов.

Как я сказал в своих выводах, как анатомическая резекция, так и энуклеация могут быть эффективными при удалении этих опухолей, и энуклеацию следует рассматривать как метод выбора. Однако у некоторых пациентов расположение опухоли и технические аспекты препятствуют безопасной энуклеации. Хорошим примером может быть полная замена долей гемангиомой или почти полная замена 1 доли у пациента с предположением злокачественного новообразования, при котором единственный способ получить адекватные поля — это выполнить лобэктомию правой или левой печени.В этих обстоятельствах разумной альтернативой является анатомическая резекция, но каждый случай следует рассматривать индивидуально.

Переходя к следующему вопросу о лапароскопической резекции гемангиом печени, я нашел только несколько сообщений о лапароскопическом удалении этих опухолей в исследованиях, касающихся лапароскопической резекции опухолей печени. Последний вопрос касался размера как показания к операции. Сам размер не является показателем. Быстрый рост может усилить подозрение, что вы имеете дело с раком печени.В этом случае неопределенность диагноза — реальное показание к хирургическому обследованию. Я хочу прояснить этот конкретный момент: показаниями к операции являются сильная боль в животе, неопределенный диагноз, разрыв и глубокая тромбоцитопения и коагулопатия, связанные с синдромом Касабаха-Мерритта.

Д-р Дженкинс: Важно убедиться, что вы не торопитесь делать это. Вы не можете сильно толкать пальцами, но действительно необычайно легко развить эту плоскость и скелетировать все так, чтобы, когда вы смотрите вниз на ее конец с большой опухолью, вы видели полую вену, печеночные вены, и желчные радикалы.Очевидно, что если вы попадете в затруднительную ситуацию, вам, возможно, придется сделать серьезную резекцию печени, но это намного проще. Каждый год мне звонят хирурги, которые рассекали гемангиому у основания во время резекции печени. Они вызывают меня из операционной и говорят: «Что нам теперь делать? Пациент истекает кровью». Энуклеация — гораздо более безопасный способ сделать это.

Гемангиома печени | Мультимедийная энциклопедия | Информация о здоровье

Гемангиома печени — это опухоль печени, состоящая из расширенных (расширенных) кровеносных сосудов.Это не раковое заболевание.

Причины

Гемангиома печени — наиболее распространенный тип печени. опухоль это не вызвано раком. Это может быть врожденный дефект.

Гемангиомы печени могут возникнуть в любой момент.Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. У женщин эти опухоли возникают чаще, чем у мужчин, и опухоли часто больше.

У младенцев может развиться тип гемангиомы печени, называемый доброкачественной детской гемангиоэндотелиомой. Это также называется многоузловым гемангиоматозом печени. Это редкая доброкачественная опухоль, которая связана с высокими показателями сердечной недостаточности и смерти у младенцев. Младенцы чаще всего диагностируются к 6-месячному возрасту.

Симптомы

Некоторые гемангиомы могут вызывать кровотечение или нарушать функцию органов. Большинство из них не вызывают симптомов. В редких случаях гемангиома может разорваться.

Экзамены

В большинстве случаев гемангиома печени не обнаруживается до тех пор, пока не будут сделаны медицинские снимки печени по какой-либо другой причине.Если гемангиома разрывается, единственным признаком может быть увеличенная печень.

У младенцев с доброкачественной детской гемангиоэндотелиомой может быть:

Могут быть выполнены следующие тесты:

Лечение

Большинство этих опухолей лечат, только если боль не проходит.

Лечение детской гемангиоэндотелиомы зависит от роста и развития ребенка.Могут потребоваться следующие процедуры:

• Введение материала в кровеносный сосуд печени для его блокирования (эмболизация)
• Перевязка печеночной артерии
• Лекарства от сердечной недостаточности
• Операция по удалению опухоли

Прогноз (прогноз)

Операция может вылечить опухоль у младенца, если она находится только в одной доле печени.Операцию можно сделать даже в том случае, если у ребенка сердечная недостаточность.

Возможные осложнения

Беременность и лекарства на основе эстрогенов могут вызывать рост этих опухолей.

Список литературы

Stehr W, Guzzetta PC.Доброкачественные опухоли печени. В: Boyer TD, Manns MP, Sanyal AJ eds. Гепатология Закима и Бойера: Учебник болезней печени . 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2012: глава 32.

Тренор CC, Грин AK. Сосудистые опухоли в детстве. В: Cronenwett JL, Johnston W, eds. Сосудистая хирургия Резерфорда . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2014: глава 70.

Гигантский разрыв гемангиомы печени у пациента, получающего прямую пероральную антикоагулянтную терапию | Журнал хирургических историй болезни

Аннотация

Разрыв гемангиомы печени встречается крайне редко, в литературе описано менее 100 случаев.Это первый известный на сегодняшний день случай разрыва, произошедший при прямой пероральной антикоагулянтной терапии. 76-летняя женщина обратилась с жалобой на острую боль в животе и обморок в связи с началом приема апиксабана за 4 недели до этого. Абдоминальная компьютерная томография и ангиография продемонстрировали большую неоднородную массу в левой доле печени с контрастным румянцем, указывающим на кровоточащую опухоль. Срочная транскатетерная эмболизация артерий успешно остановила кровотечение. Из-за стойких компрессионных симптомов была выполнена левосторонняя гепатэктомия.Иммуноокрашивание ткани на CD34 выявило сосуды различного размера, что соответствовало разорванной гигантской гемангиоме печени. Наш случай подтверждает ограниченность доступной литературы по разорванным гемангиомам. В сочетании с предыдущими отчетами о случаях этот отчет внесет значительный вклад в наше понимание факторов риска, диагностики и хирургических показаний при разрыве гемангиомы печени.

ВВЕДЕНИЕ

Гемангиомы печени — наиболее частая доброкачественная опухоль печени [1].Гемангиомы мезенхимального происхождения состоят из массы кровеносных сосудов, нетипичных по расположению и размеру [1]. Большинство случаев протекает бессимптомно, в то время как некоторые могут проявляться симптомами, связанными с ростом опухоли или сдавлением соседних структур [2]. Разрыв — редкое осложнение, возникающее спонтанно или вследствие травмы [1–3]. Донати и др. . [3] рассмотрели 97 случаев разрыва гемангиомы печени, опубликованные между 1898 и 2010 годами, включая два случая, имевших место при антитромботической терапии.Мы представляем случай гигантского разрыва гемангиомы печени в контексте недавнего лечения апиксабаном, которое впоследствии было обработано транскатетерной артериальной эмболизацией (TAE) с последующей левой боковой гепатэктомией. Это первый отчет о разрыве гемангиомы печени как потенциальном осложнении прямого приема пероральных антикоагулянтов (DOAC).

ДЕЛО

76-летняя женщина обратилась с жалобой на три приступа обморока и усиление боли в животе в течение 2 дней.У нее не было тошноты, рвоты, изменений кишечника или недавних травм. Апиксабан (2,5 мг два раза в день) был начат за 4 недели до фибрилляции предсердий. Другая история болезни включала болезнь Паркинсона. В анамнезе не было злокачественных новообразований или хронических заболеваний печени. При поступлении она была бледной, гипотензивной (114/44 мм рт.ст.) и тахикардической болезнью (106 ударов в минуту). Физикальное обследование показало диффузную болезненность и вздутие живота без каких-либо признаков раздражения брюшины. Лабораторные исследования выявили низкий гемоглобин (60 г / л), количество эритроцитов (2.35 × 10 ¹² / л) и гематокрит (0,215 л / л). Средний объем клеток (92 мкл) и тромбоцитов (190 × 10 ⁹ / л) находились в пределах допустимого диапазона. Тесты коагуляции и функции печени без особенностей. Компьютерная томография с контрастным усилением (CECT) сообщила о гетерогенной массе 62 × 83 × 90 мм в левой доле печени, демонстрирующей контрастный румянец с большим объемом гемоперитонеума, что указывает на кровоточащее новообразование печени (рис. 1). Перед переводом в наш институт ее стабилизировали пятью единицами эритроцитов.

Рисунок 1

Осевые и корональные переформатирования в неконтрастной, артериальной и отсроченной фазах, демонстрирующие контрастное покраснение, с скоплением в гемангиоме левой доли печени, что соответствует активному кровотечению.

Рис. 1

Осевые и корональные переформатирования в неконтрастной, артериальной и отсроченной фазах, демонстрирующие контрастное покраснение, с объединением в гемангиоме левой доли печени, соответствующей активному кровотечению.

Рисунок 2

DSA демонстрирует печеночные сосуды во время TAE.

Рисунок 2

DSA демонстрирует печеночные сосуды во время TAE.

Пациент переведен в операционную для эмболизации левой печеночной артерии. Цифровая субтракционная ангиография (DSA) показала экстравазацию активного контрастного вещества (рис. 2). Опухоль эмболизировали гранулами 500–700 мкм с последующим нанесением гелевой пены. Пациент оставался гемодинамически стабильным на протяжении всей процедуры.

Рисунок 3

Патологическое исследование массы печени, выявляющее инфарктную ткань и кровотечение. Показаны сохранившиеся участки сосудов разного размера.

Рисунок 3

Патологическое исследование массы печени, выявляющее инфарктную ткань и кровотечение. Показаны сохранившиеся участки сосудов разного размера.

Учитывая большой размер опухоли и сохраняющиеся у пациента симптомы подавления чувства насыщения и анорексии, было принято решение выполнить открытую левостороннюю гепатэктомию на 3-й день после эмболизации.Лапаротомия через разрез на крыше выявила умеренный гемоперитонеум и некротическое поражение печени в сегменте III. Поражение не кровоточило. Выполнена левосторонняя латеральная секционная резекция скобками.

Гистология показала расширенные пространства различного размера внутри инфаркта и геморрагической ткани, в основном показывая некротические ядра с очаговыми жизнеспособными мягкими ядрами, выстилающими эти пространства. Иммуногистохимия с окрашиванием CD34 была положительной в этих клетках (фиг.3): ( a ) H&E, × 40, ( b ) H&E, × 400, ( c ) иммуногистохимия CD34 × 40 и ( d ) CD34 иммуногистохимия × 400.Прилегающая паренхима печени сохранила архитектуру. Общие черты соответствовали инфарктной гемангиоме.

В послеоперационном периоде пациент успешно выздоровел и переведен на реабилитацию.

ОБСУЖДЕНИЕ

Гемангиомы печени имеют оценочную распространенность от 0,4% до 7,3–20% в общей популяции [1, 2]. Они часто протекают бессимптомно и случайно обнаруживаются при визуализации в виде небольших (<4 см) одиночных узелков. Диаметры, превышающие 4 или 5 см, считаются «гигантскими гемангиомами», а некоторые из них достигают 20 см [2, 3].Самопроизвольный разрыв - крайне редкое осложнение, которое может проявляться внезапной болью в животе и гиповолемическим шоком [1, 4]. Текущая литература относительно факторов риска разрыва ограничена и противоречива. В обзоре литературы 2011 г. не было обнаружено корреляции между размером гемангиомы и риском разрыва [3]. Напротив, более недавнее ретроспективное когортное исследование показало, что гемангиомы более 4 см, когда они расположены периферически и экзофитны, с большей вероятностью разорвутся [1].

Это первый отчет о разрыве гемангиомы печени, возникшем в результате недавнего лечения DOAC.Поскольку литература в этой области ограничена, можно предположить причинную связь. Поиск в PubMed выявил два соответствующих случая, касающихся антитромботической терапии и разрыва гемангиомы печени. Частично это может быть связано с недостаточным количеством сообщений о одновременном приеме лекарств в некоторых опубликованных случаях, что усугубляется тем фактом, что разрыв происходит крайне редко. Небольшое количество случаев ограничивает любые значимые статистические измерения. В одном случае кровотечение из кавернозной гемангиомы печени произошло при терапии стрептокиназой [5].В другом случае был зарегистрирован разрыв гигантской гемангиомы у женщины после лечения аценокумаролом (антагонистом витамина К) [6]. В отличие от антагонистов витамина К, концентрация DOAC в плазме не определяется простым анализом крови, и нет доступных средств для восстановления. Следовательно, риск кровотечения перед разрывом не поддается количественной оценке.

Поскольку гистология после эмболизации была ограничена, потребовалась клиническая и радиологическая корреляция. Окрашивание CD34 выявило плохо сохранившиеся сосуды разного калибра, что часто наблюдается при гемангиомах [7].При кровотечении, соответствующих рентгенологических характеристиках и отсутствии признаков цирроза или заболевания печени гемангиома была предпочтительнее гепатоцеллюлярной карциномы.

В нашем случае было показано, что раннее использование TAE для лечения внутрибрюшинного кровотечения было успешным в остановке кровотечения. Однако опухоль продолжала вызывать компрессионные симптомы, поэтому было проведено хирургическое вмешательство. Хирургическая резекция и энуклеация традиционно являются методами выбора при симптоматических или разрывных гемангиомах [2, 8].Хирургия также обеспечивает полезное подтверждение ткани, поскольку биопсия печени иглой сопряжена с риском кровотечения [2]. Было показано, что эмболизация, выполняемая в качестве связующего звена перед хирургической резекцией, стабилизирует состояние пациентов и снижает интраоперационную кровопотерю [3, 9, 10]. Однако показатель долгосрочного успеха одной только эмболизации недостаточно изучен [1, 3]. Другие менее распространенные методы лечения включают хирургическое лигирование, радиочастотную абляцию и трансплантацию печени [4, 8].

В заключение следует отметить, что разрыв гемангиомы печени встречается редко, в литературе зарегистрировано менее 100 случаев.Это первое известное на сегодняшний день сообщение о разрыве, произошедшем при недавней терапии DOAC. Наш случай подтверждает ограниченность доступной литературы относительно достоверности предоперационной ТАЕ и ее полезности для улучшения хирургических результатов. Предыдущие отчеты о случаях в сочетании с этим отчетом внесут значительный вклад в наше понимание факторов риска и хирургических показаний при разрыве гемангиомы печени.

СОГЛАСИЕ

Пациент дал полное информированное согласие на написание этого случая и использование связанных изображений.

БЛАГОДАРНОСТИ

Гистологические изображения предоставлены патологией Квинсленда.

ЗАЯВЛЕНИЕ О КОНФЛИКТЕ ИНТЕРЕСОВ

Не объявлено.

ФИНАНСИРОВАНИЕ

Нет.

Список литературы

Mocchegiani

F

Vincenzi

P

Coletta

M

Распространенность и клинические исходы гемангиомы печени со специфической ссылкой на риск разрыва: большое ретроспективное перекрестное исследование

Dig Liver Dis

2016

48

309

14

Европейская ассоциация изучения печени

Руководство EASL по клинической практике лечения доброкачественных опухолей печени

J Hepatol

2016

65

386

98

Donati

M

Stavrou

GA

Donati

A

Oldhafer

KJ

Риск спонтанного разрыва гемангиомы печени: критический обзор литературы

J Hepatobilation Pancreat Sci

2011

18

797

805

Чен

ZY

Qi

QH

Донг

ZL

Этиология и лечение кровотечения при спонтанном разрыве печени: отчет о 70 случаях

World J Gastroenterol

2002

8

1063

6

Beckers

K-H

Görtz

H

Тяжелое кровотечение из кавернозной гемангиомы печени при терапии стрептокиназой (на немецком языке)

DMW

1987

112

1782

4

Oláh

A

Acs

M

Mátrai

T

Niederland

V

Разрыв гигантской гематомы как осложнение антикоагулянтной терапии (на венгерском языке)

Орв Хетиль

1993

134

356

62

Коэн

P

Rapini

R

Farhood

A

Экспрессия антигена CD34 гематопоэтических клеток-предшественников человека в опухолях сосудов и веретеновидных клеток

Дж. Катан Патол

1993

20

15

20

Чой

BY

Нгуен

MH

Диагностика и лечение доброкачественных опухолей печени

J Clin Gastroenterol

2005

39

401

12

Vassiou

K

Rountas

H

Liakou

P

Arvantis

D

Fezoulidis

I

Tepetes

Эмболизация гигантской гемангиомы печени перед экстренной резекцией печени.История болезни и обзор литературы

Cardiovasc Interv Radiol

2007

30

800

2

Jain

V

Ramachandran

V

Garg

R

Pal

S

Gamanagatti

SR

Спонтанный разрыв гигантской гемангиомы печени — последовательное лечение с транскатетерной эмболизацией артерий и резекцией

Саудовская Дж. Гастроэнтерол

2010

16

116

9

Опубликовано Oxford University Press и JSCR Publishing Ltd. Все права защищены. © Автор (ы) 2021.