Холестаз что: причины, симптомы, диагностика (анализы), лечение (диета) холестатического синдрома у взрослых, беременных и детей

Содержание

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения | #06/99

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны. Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков. Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:
- избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
- уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
- воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

  • Клиническая картина

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):
  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. Содержание АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестаза Этиология Препараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраны Алкогольные или лекарственные поражения печени, беременность В основном гептал
Ингибирование K+-Na+-АТФазы и других мембранных переносчиков Лекарственные поражения печени, бактериальные поражения печени В основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчи Гепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестаз В основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислот Болезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром Целлвегера Урсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений) Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь Бейлера Гептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимости ПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезия УДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

  • Медикаментозное лечение

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке. При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).


О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ). В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов. Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток. Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Возможности патогенетической терапии внутрипеченочного холестаза при лекарственных поражениях печени

Проблема лекарственных поражений печени относится к числу наиболее актуальных в медицине, ввиду крайней распространенности, и, нередко, в связи с отсутствием возможности отменить причинный препарат.

Холестаз можно определить, как уменьшение поступления в двенадцатиперстную кишку желчи вследствие нарушений ее образования, экскреции или выведения. Патологический процесс при этом может локализоваться на любом участке от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка. Клеточные и молекулярные механизмы холестаза крайне многообразны. К ним относится нарушение синтеза натриевой и калиевой АТФазы и транспортных белков под влиянием различных повреждающих факторов, таких, как желчные кислоты, медиаторы воспаления, лекарственные препараты и их дериваты, изменения липидного состава и проницаемости мембран, нарушения целостности структур цитоскелета и микрофиламентов, которые обуславливают моторику канальцев. С гистологической точки зрения можно выделить признаки холестаза, которые обусловлены застоем желчи, и обусловлены накоплением желчных компонентов. Что касается первой группы, то к гистологическим признакам относится дилатация желчных протоков, разрыв желчных протоков при длительном или выраженном холестазе, образование так называемых «желчных тромбов», и микролиты. При накоплении компонентов желчи, можно непосредственно наблюдать этот процесс в виде билирубиностаза в гепатоцитах или купфферовских клетках; пенистую дегенерацию гепатоцитов, отражающую накопление желчных кислот в гепатоцитах; накопление холестерина или фосфолипидов в макрофагах - «ксантомные клетки», в гепатоцитах – «псевдоксантомные клетки», в эпителии желчных протоков. Наконец, специальные окраски позволяют выявить накопление меди и металлопротеинов в различных клетках печени. Следует помнить, что признаки холестаза всегда неспецифичны, и здесь можно говорить только о комплексе гистологических признаков, но никак не о причине холестаза. Что касается гистологических последствий холестаза, то к ним относится пролиферация желчных протоков, хорошо описанная, например, при первичном билиарном циррозе, десквамация желчного эпителия, фиброз желчных протоков при длительном холестазе. При длительном течении холестаза, как правило, сопровождающимся воспалением, можно видеть фиброз портальных трактов, ступенчатые и фокальные некрозы, так называемые некрозы билиарного типа, и, как исход длительно существующего холестаза, формирование вторичного билиарного цирроза печени. Как и в отношении признаков холестаза, необходимо помнить, что последствия холестаза так же неспецифичны. С точки зрения клиники, целесообразно выделять гепатоцеллюлярный холестаз, который можно видеть практически при любом гепатите как остром, так и хроническом, любой этиологии - вирусной, алкогольной, лекарственной, аутоиммунной, обусловленной дефицитом альфа-1-антитрипсина, реже - при амилоидозе и при разнообразных острых и хронических нарушениях кровообращения. Канальцевый или обструктивный холестаз проявляется, в первую очередь, в так называемом синдроме «исчезающих желчных протоков», или дуктопении, при котором происходит атрезия или гипоплазия внутрипеченочных протоков, как это происходит при ряде синдромов, сопровождающихся внутрипеченочным холестазом, например, при первичном билиарном циррозе, аутоиммунном холангите, первичном склерозирующем холангите, саркоидозе и многих других заболеваниях. И, наконец, выделяют отдельные формы внутрипеченочного холестаза при холангиокарциноме (эту форму отдельно выделяют, потому что это опухолевое поражение), и специфический холестаз при эритропоэтической протопорфирии. Необходимо отметить, что различные метаболические нарушения, дефицит ферментов синтеза желчных кислот, формы внутрипеченочного семейного холестаза, прогрессирующего – синдром Байлера, и доброкачественного рецидивирующего, хронический холестаз беременности, сочетает в себе признаки как гепатоцеллюлярного, так и обструктивного канальцевого холестаза, то есть холестаз во многих ситуациях может иметь смешанные гистологические признаки.

Врач практически любой специальности может столкнуться с проблемой лекарственного холестаза. Гепатотоксические реакции описаны практически для всех лекарственных препаратов, и в 80% случаев лекарственные поражения печени проявляются либо холестазом в чистом виде, холестазом per se, либо холестазом в сочетании с воспалением, то есть холестатическим гепатитом. Обзоры, вышедшие с различием в 10 лет, демонстрируют одни и те же цифры: на долю лекарственных поражений печени приходится от 2 до 5% госпитализированных пациентов с желтухой, до 40% всех острых гепатитов у пациентов старше сорока лет, и до 25% случаев фульминантной печеночной недостаточности.

Напомню, что биотрансформация ксенобиотиков, к которым относятся и лекарства, протекает в два этапа. На первом этапе наблюдаются опосредованные группой цитохромов P-450 преимущественно окислительные реакции, которые приводят к образованию активных метаболитов, чаще всего выступающих в роли факторов прямо или опосредованно повреждающих печеночные структуры. Во второй фазе наблюдается конъюгация этих метаболитов с глутатионом, сульфатом или глюкуронидом с образованием нетоксичных соединений, и последующей их экскрецией в желчь.

Следует отметить, что, выделяя различные формы лекарственных поражений печени, в том числе холестатические, с клинической точки зрения, можно говорить либо о прямой гепатотоксичности, либо об идиосинкразических реакциях. Но наиболее часто мы имеем дело именно с комбинированными формами, и практически любой вариант такого комбинированного поражения печени может приводить к развитию холестаза. В качестве примера молекулярных механизмов поражений печени при лекарственном холестазе, можно привести ингибирование экспортной помпы желчных солей, которая может протекать в двух вариантах: цис-ингибирование или прямое ингибирование, осуществляемое, например, такими препаратами, как циклоспорин, рифампицин, глибенкламид и некоторые другие и транс-ингибирование, протекающее с включением других ферментных систем, как при холестазе, который опосредуется эстрогенными препаратами. Наиболее часто внутрипеченочный холестаз вызывают такие лекарственные препараты, как эстрогены и анаболические стероиды, которые могут приводить иногда к очень тяжелому холестатическому гепатиту, антибиотики, противотуберкулезные и противоопухолевые препараты, цитостатики. Особо следует подчеркнуть роль безрецептурных фитопрепаратов, которые в последнее время буквально заполонили аптечные прилавки, и сопровождаются агрессивной рекламой без каких-либо ограничений для их приобретения потребителями.

Лечение внутрипеченочного холестаза, как и лечение любой нозологической формы, должно быть этиологическим, то есть, по-возможности необходимо удалить причину холестаза - опухоль, конкремент, или отменить причинный препарат. В тех ситуациях, когда мы не можем справиться с причинным фактором, мы проводим патогенетическое лечение, назначая антихолестатические препараты, такие, как урсодезоксихолевая кислота, или адеметионин. Симптоматическое лечение включает борьбу с зудом, гиперхолестеринемией, в некоторых ситуациях – стеатореей, и, наконец, при длительном холестазе применяется заместительная терапия в виде назначения жирорастворимых витаминов. Один из наиболее эффективных препаратов для лечения внутрипеченочного холестаза, наряду с урсодезоксихолевой кислотой – это аденозилметионин, адеметионин, хорошо известный под торговым наименованием «Гептрал». Напомню, что адеметионин участвует в ряде биологически важных реакций, таких, как трансметилирование (важный этап в синтезе фосфолипидов, биотрансформации ксенобиотиков, и некоторых других), реакции трансульфурирования (играет ключевую роль в синтезе основного внутриклеточного антиоксиданта – глутатиона) и реакции трансаминирования (принимает участие в синтезе полиаминов, что имеет прямое отношение к регенерации печени). В последние годы установлено, что аденозилметионин также оказывает влияние на обмен оксида азота, уменьшая выработку индуцибельной NO-синтазы, и на цитокиновый баланс, сдвигая его в сторону противовоспалительных цитокинов. Как дополнительный положительный эффект можно отметить антидепрессивное действие аденозилметионина.

Короткий клинический пример. Мужчина 50 лет, внезапно пожелтел. При обследовании были исключены инфекционные причины поражения печени и механические причины холестаза. Пациент не злоупотреблял алкоголем и на первых этапах отрицал употребление лекарственных препаратов. Вместе с тем, у него наблюдался тяжелый холестатический гепатит, с пятнадцатикратным повышением уровня билирубина от верхней границы нормы. Пациент несколько дней находился в отделении интенсивной терапии, получил несколько сеансов плазмофереза. Комплексное лечение включало внутривенное введение «Гептрала», с последующим переводом на пероральный прием препарата, назначение урсодезоксихолевой кислоты. Только в стадии выздоровления пациент признался, что он принимал некоторые неизвестного происхождения фитопрепараты для похудания, с неизвестным составом, приобретенные по газетному объявлению. Общее время пребывания пациента в стационаре составило более месяца, а общий период реабилитации до полного разрешения холестаза – около четырех месяцев.

Во многих случаях врач сталкивается с проблемой невозможности отмены основного лекарственного препарата, вызвавшего лекарственное поражение печени. Именно в этих ситуациях рациональным может являться подход одновременного назначения препаратов с гепатопротективными свойствами.

D.Santini и соавт в 2003 г опубликовали результаты открытого исследования, которое проводилось среди онкологической популяции пациентов пожилого возраста (медиана возраста составила 63 года). В исслеодвание включали больных со злокачественными опухолями и впервые развившейся на фоне химиотерапии гепатотоксичностью; в качестве критерия гепатотоксичности рассматривалось повышение трансаминаз в пределах 2,5 - 4 норм. Пациентам назначался аденозилметионин в дозе 400 мг два раза в день во время и в интервале между курсами химиотерапии. В ходе исследования было выявлено снижение активности трансаминаз и ферментов холестаза более чем на 30% у каждого из пациентов, независимо от наличия или отсутствия метастатического поражения печени. В результате лечения снижение дозы химиопрепаратов потребовалось только одному больному, а отсрочка последующих курсов – только трем пациентам. При этом побочных эффектов аденозилметионина на фоне лечения отмечено не было.

В другом рандомизированном контролируемом двойном слепом исследовании S. Nei и соавт оценивали эффективность гептрала для профилактики лекарственного гепатита, индуцированного иммуносупрессором циклоспорином. В исследование были включены пациенты с тяжелым экссудативным псориазом, которые были разделены на две равные группы. Пациенты первой группы дополнительно к основмному лечению циклоспорином получали аденозилметионин в дозе 400 мг один раз в день; пациентам второй (контрольной) группы метаболическая терапия не проводилась. В ходе исследования у половины пациентов контрольной группы было отмечено повышение трансаминаз и щелочной фосфатазы, в то время, как у пациентов основной группы повышения печеночных ферментов не было ни в одном случае, что позволило им успешно завершить курс лечения циклоспорином.

Итак, основные принципы лечения лекарственного холестаза, особенно при невозможности отмены причинного препарата, направлены на механизмы развития этого холестаза. Назначение метаболических препаратов, таких, как аденозилметионин, способствует регрессу внутрипеченочного холестаза, и, что очень важно для практикующих врачей, предшествующее или одновременное назначение метаболических препаратов, в частности, адеметионина, у многих пациентов позволяет проводить полноценное лечение без снижения доз гепатотоксических лекарств, или сокращения продолжительности терапии.

Внутрипеченочный холестаз. ГепталНАН в помощь

Холестаз (cholestasis; греч. cholē желчь + stasis стояние) — это патологическое состояние, характеризующееся снижением выделения в двенадцатиперстную кишку желчи, которое возникает вследствие изменения ее состава нарушений образования или выведения из печени по внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам. Желчь — это фермент, участвующий в процессе переваривания жиров, поступающих в желудочно-кишечный тракт с пищей. Секреция желчи происходит в гепатоцитах (клетках печени) путем фильтрации крови, поступающей из непарных органов брюшной полости (желудка, поджелудочной железы и кишечника).

По расположению патологического процесса холестаз делят на:

• внепеченочный — застой жел- чи происходит вне печени;

• внутрипеченочный — застой желчи локализуется внутри печени.

Внепеченочный холестаз развивается в связи с наличием механического препятствия оттоку желчи, что наблюдается при желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы и желчных путей, стенозирующем панкреатите, врожденном пороке развития желчных протоков, склерозирующем папиллите, язвенной болезни с постбульбарной локализацией язвы, полипозе двенадцатиперстной кишки, перихоледохальном лимфадените, раке большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Основными причинами внутрипеченочного холестаза являются вирусные, алкогольные и другие повреждения печеночных клеток. В ряде случаев причина внутрипеченочного холестаза остается не установленной (например, при холестазе беременных, при первичном билиарном циррозе печени).

В патогенезе наибольшее значение придают повреждению секреторного аппарата печеночных клеток и желчных канальцев, при котором происходит нарушение секреции желчи, реабсорбции и секреции жидкости и электролитов в желчных канальцах. Симптомы холестаза Комплекс симптомов зависит от степени нарушения работы печени и всасывания в организм жиров и жирорастворимых витаминов.

При холестазе рекомендуется пища, содержащая большое количество белка; жиры из-за нарушения их всасывания в связи с недостаточным поступлением желчи ограничивают до 40 г в сутки.

При внутрипеченочном холестазе эффективна этиотропная терапия — лечение, направленное на устранение причины возникновения заболевания. Наиболее активный антиоксидант печени глутатион играет важную роль в процессах детоксикации, аминокислота адеметионин повышает уровень печеночного глутатиона у пациентов с поражением печени.

Адеметионин является веществом природного происхождения, которое присутствует практически во всех тканях и жидких средах организма. Больным, страдающим холестазом, целесообразно применять адеметионин.

                                                     

Препаратом этой группы является  ГепталНАН    500 мг (Государственное предприятие «АКАДЕМФАРМ» Беларусь). Многие исследования показали высокую эффективность урсодеоксихолевой кислоты в лечении холестаза. Препаратом этой группы является Урсаклин 250 мг (Государственное предприятие «Академфарм» Беларусь). Длительность терапии и дозы зависят от тяжести заболевания и определяются врачом.

                     

Диагностика и лечение при синдроме холестаза

Любой патологический процесс в печени может сопровождаться синдромом холестаза – уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выведения. При холестазе наблюдаются уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержка компонентов желчи в крови (желчных кислот, липидов, билирубина). Длительно сохраняющийся холестаз (в течение месяцев или лет) приводит к развитию билиарного цирроза.

Холестаз разделяют на вне- и внутрипеченочный, острый и хронический, желтушный и безжелтушный. Внепеченочный холестаз возникает при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков. Наиболее частой причиной внепеченочного холестаза являются камни общего желчного протока. Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков (что подтверждается при холангиографии). Любой патологический процесс в пределах печени (с поражением гепатоцитов и/или желчных канальцев) может сопровождаться холестазом (гепатоцеллюлярным или канальцевым). В одних случаях этиологические факторы поражения печени известны (лекарства, вирусы, алкоголь), в других – нет (первичный билиарный цирроз – ПБЦ, первичный склерозирующий холангит – ПСХ). При ряде заболеваний (склерозирующий холангит, гистиоцитоз Х) поражаются как вне-, так и внутрипеченочные протоки.

Патогенез
Образование желчи включает ряд энергозависимых транспортных процессов: захват компонентов желчи из крови (желчных кислот, других органических и неорганических ионов), перенос их через синусоидальную мембрану внутрь клетки, далее через канальцевую мембрану в желчный капилляр. Транспорт компонентов желчи зависит от функционирования белков – переносчиков, встроенных в синусоидальную и канальцевую мембраны (в том числе Na+-, K+-АТФазы, переносчиков для желчных кислот, органических анионов и др.). В основе развития холестаза лежат нарушения этих транспортных процессов. 
При механической обструкции магистральных протоков основное значение в развитии синдрома холестаза имеет повышение давления в желчных протоках (желчная гипертензия более 15-25 см вод. ст. приводит к подавлению секреции желчи).
Некоторые желчные кислоты, обладающие выраженными поверхностно-активными свойствами, накапливаясь при холестазе, могут вызывать повреждения клеток печени и усиливать холестаз. Основным звеном в развитии некроза гепатоцитов считают повреждение желчными кислотами мембран митохондрий, что уменьшает синтез АТФ в клетке, повышает внутриклеточную концентрацию кальция, стимулирует кальцийзависимые гидролазы, повреждающие цитоскелет гепатоцита.
С влиянием желчных кислот связывают также апоптоз гепатоцитов – запрограммированную смерть клетки (происходит повышение внутриклеточной концентрации магния с последующей активацией магнийзависимых ядерных протеаз, эндонуклеаз и деградацией ДНК), а также не наблюдаемую в норме экспрессию антигенов HLA I класса на гепатоцитах, HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, которые могут быть факторами развития аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.

Клинические проявления
Основные клинические проявления холестаза (как острого, так и хронического) – зуд кожи, желтуха и нарушение всасывания жиров.
Зуд кожи, желтуха наблюдаются при значительном нарушении экскреторной функции гепатоцитов (> 80%) и не являются ранними признаками заболевания. Зуд значительно ухудшает качество жизни пациентов, природа его окончательно не выяснена. Вероятно, соединения, вызывающие зуд (пруритогены), синтезируются в печени (в пользу этого свидетельствует исчезновение зуда в терминальной стадии печеночной недостаточности). Традиционно зуд кожи связывают с задержкой желчных кислот в коже и раздражением нервных окончаний дермы, эпидермиса. В то же время прямой корреляции между выраженностью зуда и уровнем желчных кислот в сыворотке крови выявить не удается. 
Маркеры хронического холестаза – ксантомы (плоские или возвышающиеся образования, мягкие, желтого цвета, обычно вокруг глаз, а также в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине), отражающие задержку липидов в организме. Туберозные ксантомы (в виде бугорков) обнаруживаются на разгибательных поверхностях в области крупных суставов, ягодиц, в местах, подвергающихся давлению, рубцовых изменений кожи.
Недостаточное содержание желчных кислот в просвете кишечника сопровождается нарушением всасывания жиров, развитием стеатореи, похудения, дефицита жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е). Выраженность стеатореи, как правило, соответствует степени желтухи. 
Длительный холестаз осложняется образованием камней в желчной системе. При наличии камней или после операций на желчных протоках, особенно у больных с печеночно-кишечными анастомозами, часто присоединяется бактериальный холангит (классическую триаду составляют боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами, желтуха).
Синтетическая и детоксикационная функции печени при холестазе долгое время остаются сохранными, при длительной холестатической желтухе (3-5 лет) развивается печеночно-клеточная недостаточность.

Лабораторные показатели при холестазе
В сыворотке крови повышается уровень всех компонентов желчи, прежде всего желчных кислот. Уровень билирубина сыворотки (конъюгированного) повышается в течение первых 3 недель заболевания, затем колеблется, сохраняя тенденцию к увеличению. При ликвидации холестаза уровень билирубина снижается постепенно, что связано с образованием в сыворотке билиальбумина (билирубина, ковалентно связанного с альбумином).
Маркеры холестаза – щелочная фосфатаза (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидаза – ГГТ (усиление синтеза ферментов под влиянием желчных кислот), лейцинаминопептидаза и 5-нуклеотидаза.
При хроническом холестазе повышается уровень липидов (не постоянно): холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеидов, в основном за счет фракций низкой плотности. В периферической крови возможно появление мишеневидных эритроцитов (вследствие накопления холестерина в мембранах и увеличения площади клеточной поверхности). В терминальной стадии поражения печени уровень холестерина может снижаться.
Повышение активности трансаминаз, как правило, не столь значительно, как повышение уровня маркеров холестаза, в то же время при острой обструкции магистральных протоков активность АсАТ, АлАТ может быть очень высокой – более 10 верхних пределов нормы (как при остром гепатите).
В ряде случаев при наличии клинических признаков холестаза активность ЩФ-сыворотки может быть в пределах нормы или даже понижена, что связано с отсутствием кофакторов данного фермента (цинка, магния, В12). В редких случаях уровень ГГТ остается нормальным.

Диагностические подходы
При обследовании больного с синдромом холестаза необходимо разграничить внутри- и внепеченочный холестаз на основании тщательного сбора анамнеза и объективного обследования. В пользу механической обструкции с развитием желчной гипертензии могут свидетельствовать боли в животе (при камнях в протоках, опухолях), пальпируемый желчный пузырь. Лихорадка и озноб являются симптомами холангита у больных с камнями в протоках или стриктурами желчевыводящих путей. Плотность и бугристость печени при пальпации может отражать далеко зашедшие изменения или опухолевое поражение печени (первичное или метастатическое).
Алгоритм диагностического обследования предполагает выполнение в первую очередь ультразвукового исследования, которое позволяет выявить характерный признак механической блокады желчных путей – надстенотическое расширение желчных протоков (диаметр общего желчного протока более 6 мм). При выявлении расширения протоков показана холангиография. 
Процедура выбора – эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). При невозможности ретроградного заполнения желчевыводящих путей используют чрескожную чреспеченочную холангиографию (ЧЧХГ). Оба метода позволяют одновременно дренировать желчевыводящие пути при их обструкции, однако при эндоскопическом подходе наблюдается меньшая частота осложнений. При ЭРХГ возможно проведение эндоскопической сфинктеротомии (для удаления камней). Внутривенная холангиография в диагностике холестаза неинформативна. 
При отсутствии ультразвуковых признаков расширения желчных протоков дальнейшее обследование определяется клиническими данными.
При подозрении на поражение протоков (камни или склерозирующий холангит) выполняют ЭРХГ, при отсутствии изменений возможно проведение биопсии печени.
При подозрении на внутрипеченочный холестаз установить диагноз помогает биопсия печени. Если обнаруживаются изменения в желчных протоках, обязательна ЭРХГ.
Биопсия печени может быть выполнена только после исключения обструктивного внепеченочного холестаза (во избежание развития желчного перитонита). Локализовать уровень поражения (внутри- или внепеченочный) помогает также холесцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой, меченной технецием (НIDA). Перспективно применение магнитно-резонансной холангиографии как неинвазивного метода, не уступающего по информативности контрастной рентгенографии. 

Лечение холестаза 
Если известен причинный фактор холестаза, проводят этиологическое лечение: удаление камня, резекцию опухоли, своевременную отмену лекарств, дегельминтизацию и др. При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановление дренажа желчи (баллонная дилатация стриктур, эндопротезирование, билиодигестивные анастомозы).
Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (их всасывание происходит без участия желчных кислот). При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначают эмпирически, особенно при желтухе.
Средство выбора при необструктивном холестазе во многих случаях – урсодеоксихоловая кислота (УДХК) – безопасность применения которой и эффективность в отношении клинических и лабораторных симптомов холестаза доказаны. УДХК представляет собой третичную желчную кислоту, образующуюся в кишечнике и печени, составляющую 0,1-5% от общего пула желчных кислот. Препарат нетоксичен вследствие гидрофильности молекулы. При лечении УДХК происходит смещение пропорций составных частей желчи в сторону резкого преобладания УДХК над остальными желчными кислотами. УДХК вытесняет токсичные желчные кислоты из энтерогепатической циркуляции (путем конкурентного ингибирования всасывания в подвздошной кишке), предупреждая их повреждающее действие на мембраны. Кроме того, УДХК способна встраиваться в мембраны гепатоцитов, оказывая цитопротективное действие (это показано в экспериментах на изолированных мембранах гепатоцитов, эритроцитов, клеток слизистой желудка), уменьшая продукцию на поверхности гепатоцитов антигенов HLA I класса, предотвращая развитие аутоиммунных реакций (иммуномодулирующее действие). УДХК оказывает желчегонное действие вследствие холегепатического шунта. Оптимальная доза УДХК составляет 10-15 мг/кг в сутки. Препарат принимают длительно (постоянно).
Для лечения зуда кожи используют фенобарбитал, холестирамин, колестипол, при рефрактерном зуде – плазмаферез, фототерапию (ультрафиолетовое облучение).

Литература
1. Кан В.К. Диагностика и лечение больных с синдромом холестаза // РМЖ. – Том 6. – №7. – 1998.
2. Лейшнер У. Новые аспекты терапии с использованием уросодезоксихолевой кислоты // Сучасна гастроентерологія. – № 3 (17). – 2004. – С. 60-61.
3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей / Практическое руководство // Пер. с англ. под ред. З.Г. Апросиной и Н.А. Мухина. – М.: ГЭО-ТАР. – Медицина, 1999. – 864 с.
4. Широкова Е. Н. Первичный билиарный цирроз: естественное течение, диагностика и лечение // Клин. перспективы гастроэнтерол., гепатол. – 2002. – № 3. – С. 2-7.
5. Яковенко Э.П., Григорьев П.Я., Агафонова Н.А. и др. Внутрипеченочный холестаз – от патогенеза к лечению // Практикующий врач. – 1998. – № 13. – С. 20-23.
6. Урсосан – новые возможности в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей: Сб. статей / Под ред. М.Х. Турьянова. – Российская медицинская академия последипломного образования, 2001.
7. Invernizzi P., Setchell K.D., Crosignani A. (1999). Hepatology. 29. 320-327.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

30.07.2021 Ревматологія Такий різний остеопороз: як правильно підібрати лікування?

Існує думка, що остеопороз є добре вивченим захворюванням, яке має чіткий характер і прогнозований перебіг. Та чи це дійсно так? Важливі питання діагностики й терапії остеопорозу були розглянуті цьогоріч навесні в межах визначних медичних заходів. Пропонуємо до вашої уваги огляд доповідей провідних вітчизняних фахівців....

30.07.2021 Кардіологія Відновлення ритму в пацієнта з фібриляцією передсердь в амбулаторних умовах

Цьогоріч у травні відбулася ХІ Науково-практична конференція Всеукраїнської Асоціації аритмологів України в онлайн-форматі. У межах заходу були розглянуті проблеми порушень ритму та провідності серця на тлі коморбідних станів, які є надзвичайно актуальними у рутинній практиці кардіологів, електрофізіологів, лікарів суміжних спеціальностей тощо....

30.07.2021 Кардіологія Артеріальна гіпертензія: коморбідність і супутні захворювання

Артеріальна гіпертензія (АГ) останнім часом набула характеру епідемії та є найпоширенішим захворюванням серцево-судинної (СС) системи серед дорослого населення у світі. Це зумовило розробку програми профілактики й лікування цієї недуги в Україні. Нещодавно відбулася онлайн-конференція за темою «Артеріальна гіпертензія – ​коморбідність і супутні захворювання», на якій було розглянуто важливі моменти щодо факторів, які спричиняють підвищення артеріального тиску (АТ), та оптимальних підходів до терапії. ...

30.07.2021 Кардіологія Консиліум при коморбідних станах: пацієнт із дилатаційною кардіоміопатією

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – захворювання серцевого м’яза, що характеризується збільшенням і розширенням одного чи обох шлуночків разом із порушенням скоротливої здатності міокарда, яка визначається як фракція викиду (ФВ) лівого шлуночка (ЛШ) ˂40%. Надалі можливими є порушення провідної системи, розвиток шлуночкових аритмій, тромбоемболії та серцевої недостатності (СН). Тому що раніше пацієнти будуть виявлені й розпочнуть терапію, тим кращим буде прогноз. ...

Бессимптомный внутрипеченочный холестаз беременных: особенности течения, диагностики и лечения | Успенская

1. Keitel V., DrÖge C., Stepanow S. et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP): case report and review of the literature. Z Gastroenterol 2016; 54: 1327-33.

2. Герок В., Блюм Х.Е. Заболевания печени и желчевыделительной системы: Пер. с нем. М.: МЕДпрессинформ; 2009.

3. Maier K.P. Hepatitis - Hepatitisfolgen. Auflage. Bern: Hans Huber Verlag; 2010.

4. Bacq Y., Sapey T., Brechot M.C. et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: a French prospective study. Hepatology 1997;26:358-64.

5. Lindor K.D., Gershwin M.E., Poupon R., Kaplan M., Bergasa N.V., Heathcote E.J. et al. Primary biliary cirrhosis. Hepatology 2009;50:291-308. doi: 10.1002/ hep.22906.

6. Alemi F., Kwon E., Poole D.P., Lieu T., Lyo V., Cattaruzza F., Cevikbas F., Steinhoff M., Nassini R., Materazzi S., Guerrero-Alba R., Valdez-Morales E., Cottrell G.S., Schoonjans K., Geppetti P., Vanner S.J., Bunnett N.W., Corvera C.U. The TGR5 receptor mediates bile acid-induced itch and analgesia. J Clin Invest 2013; 123: 1513-30.

7. Kuiper E.M., Hansen B.E., de Vries R.A., den OudenMuller J.W., van Ditzhuijsen T.J., Haagsma E.B. et al. Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 2009;136:1281-7. doi: 10.1053/j. gastro.2009. 01.003.

8. Kremer A.E., Bolier R., Dixon P.H., Geenes V., Chambers J., Tolenaars D., Ris-Stalpers C., Kaess B.M., Rust C., van der Post J.A., Williamson C., Beuers U., Oude Elferink R.P. Autotaxin activity has a high accuracy to diagnose intrahepatic cholestasis of pregnancy. J Hepatol 2015; 62:897-904.

9. Jones E.A., Bergasa N.V. The pruritus of cholestasis: from bile acids to opiate agonists. Hepatology 1990;11:884-7. doi: 10.1002/hep.1840110526.

10. Beuers U., Kremer A.E., Bolier R., Elferink R.P. Pruritus in cholestasis: facts and fiction. Hepatology 2014;60:399-407. doi: 10.1002/hep.26909.

11. Abu-Hayyeh S., Ovadia C., Lieu T., Jensen D.D., Chambers J., Dixon P.H., Lovgren-Sandblom A., Bolier R., Tolenaars D., Kremer A.E., Syngelaki A., Noori M., Williams D., Marin J.J., Monte M.J., Nicolaides K.H., Beuers U., Oude-Elferink R., Seed P.T., Chappell L., Marschall H.U., Bunnett N.W., Williamson C. Prognostic and mechanistic potential of progesterone sulfates in intrahepatic cholestasis of pregnancy and pruritus gravidarum. Hepatology 2016;63: 1287-98.

12. Boonstra K., Beuers U., Ponsioen C.Y. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: a systematic review. J Hepatol 2012;56:1181-8. doi: 10.1016/j.jhep.2011.10.025.

13. Momah N., Lindor K.D. Primary biliary cirrhosis in adults. Exp Rev Gastroenterol Hepatol 2014;8:427-33. doi: 10.1586/17474124.2014. 888950.

14. Bolier R., Oude Elferink R.P., Beuers U. Advances in pathogenesis and treatment of pruritus. Clin Liver Dis 2013;17:319-29. doi: 10.1016/ j.cld.2012.11.006.

15. Feng D., He W. Asymptomatic elevated total serum bile acids representing an unusual form of intrahepatic cholestasis of pregnancy. Int J Gynaecol Obstet 2016 Sep;134(3):343-4. doi: 10.1016/j.ijgo.2016.04.004. Epub 2016 May 25.

16. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Жаркова М.С. и др. Алгоритмы диагностики и лечения в гепатологии. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ; 2017.

17. Pařizek A., Šimják P., Černý A. Efficacy and safety or ursodeoxycholic acid in patients with intrahepatic cholestasis of pregnancy. Ann Hepatol 2016; 15(5): 757-61.

18. Успенская Ю.Б., Гончаренко Н.В. Современное состояние проблемы холестаза у беременных. Проблемы женского здоровья 2013; (3): 70-7.

19. Кешишян Е.С., Царегородцев А.Д., Зиборова М.И. Состояние здоровья и развитие детей, рожденных после экстракорпорального оплодотворения. Рос вестн перинатал педиатр 2014;5:15-25.

20. Hay J.E. Liver disease in pregnancy. Hepatology 2008 Mar; 47(3):1067-76.

Лечение синдрома холестаза - все способы лечения

Гастроэнтерологи Москвы - последние отзывы

Данного специалиста нашла на сайте. Хороший врач-гастроэнтеролог. Ирина Валерьевна внимательно выслушала мои жалобы, провела осмотр, подробно и понятно дала рекомендации, выписала необходимое лечение. Не назначила не нужные препараты. Я осталась довольна! Записалась к доктору на повторный прием.

Эрика, 05 августа 2021

Большой профессионал своего дела. Тактичный, доброжелательный, внимательный специалист. Доктор назначила анализы для подтверждения диагноза и выписала лечение. Обсудили всю проблему. Повторно обращусь к данному врачу.

Анжелика, 05 августа 2021

Прием в целом меня устроил, могу только положительно отозваться о докторе Асель Алымовне, была внимательна на приеме. Порекомендую специалиста своим друзьям и знакомым если будет такая необходимость.

Артем, 05 августа 2021

Внимательный доктор, слышит пациента, идёт навстречу, не навязывает своё мнение, корректен, уделил приёму не менее 30 минут. Подробно разъяснил дальнейшие действия, высказал гипотезы по болезни, указал необходимые анализы. Рекомендую!

Елена, 03 августа 2021

Понравилось отношение специалиста к пациенту. Доктор очень вежливый, чуткий, культурный. Внимательно выслушал, посоветовал, какие дальнейшие действия необходимо предпринять, назначил анализы, обследования. Я услышала от врача все, что хотела. Завтра пойду на повторный прием.

Ольга, 30 июля 2021

Доктор грамотный, профессиональный. Знает свое дело, располагает к себе, объясняет все очень доступно. Врач нас проконсультировал, сделал гастроскопию, все прошло отлично. Придем еще сами и будем рекомендовать его другим.

Нино, 30 июля 2021

В целом врач мне понравился. Она смогла мне помочь. Спокойная, внимательная, компетентная, показалась профессионалом своего дела. Запишусь к ней повторно после лечения. Единственный минус: ждал приёма 25 минут, хотя пришёл вовремя. Считаю такое время ожидания для частной клиники это много.

Артем, 30 июля 2021

Хороший и вежливый доктор. Он все мне сделал, поставил диагноз и разложил все по полочкам. Врач также четко все объяснил и выписал лекарство. Я приду к нему на повторный прием. В случае необходимости, я бы порекомендовала его знакомым.

Лидия, 22 июля 2021

Доктор внимательный. Она померила мне давление, пульс, кислород в крови и оказала весь спектр услуг. Я обращусь к ней повторно!

Яна, 06 июня 2021

Врач хороший и внимательный. Она меня послушала, посмотрела, поставила правильный диагноз, сказала соблюдать диету и выписала лечение. Я приду к доктору на повторный приём.

Сергей, 04 июня 2021

Показать 10 отзывов из 13220

ГЕПАТОБИЛИАРНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ | Тепаев

1. Lauriti G., Zani A., Aufieri R., Cananzi M. et al. Incidence, prevention, and treatment of parenteral nutrition-associated cholestasis and intestinal failure-associated liver disease in infants and children: a systematic review. JPEN J Parenter Enteral Nutr. July 26, 2013.

2. Liver structure cartoon. Retrieved September 1, 2013. URL: http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=

3. Beath S., Pironi L., Gabe S., Horslen S., Sudan D., Maze riegos G., Steiger E., Goulet O., Fryer J. Collaborative strategies to reduce mortality and morbidity in patients with chronic intestinal failure including those who are referred for small bowel transplantation. Transplantation. 2008; 85: 1378–1384.

4. Lee S. M., Namgung R., Park M. S., Eun H. S., Kim N. H., Park K. I., Lee C. Parenteral nutrition associated cholestasis is earlier, more prolonged and severe in small for gestational age compared with appropriate for gestational age very low birth weight infants. Yonsei Med J. 2013 Jul 1.

5. Li Y. H., Wang X. L. Risk factors for parenteral nutrition-associated cholestasis in preterm infants. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2013 Apr.

6. Koletzko B., Goulet O., Hunt J., Krohn K., Shamir R. for the Parenteral Nutrition Guidelines Working Group. Guidelines on Paediatric Nutrition of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN) and the European Society for Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005; 41, Suppl. 2.

7. Cavicchi et al. Prevalence of liver disease and contributing factors in patients receiving home parenteral nutrition for permanent intestinal failure. Ann Intern Med. 2000; 132: 525–532.

8. Llop J. M. et al. Phytosterolemia in parenteral nutrition patients: implications for liver disease development. Nutrition. 2008 Nov-Dec; 24 (11–12): 1145–52.

9. URL: http://www.md.ucl.ac.be/pedihepa/TPNhepato.htm

10. Широкова Е. Н. Холестаз: вопросы патогенеза, диагностики и лечения. Кафедра пропедевтики внутренних болезней ГОУ ВПО ММА им. И. М. Сеченова. Журнал Consilium medicum. 2007; 9 (7).

11. Голованова Е. В. Диагностика и лечение внутрипеченочного холестаза при хронических заболеваниях печени. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. Москва. 2008.

12. Nandivada P., Cowan E., Carlson S. J., Chang M., Gura K. M., Puder M. Mechanisms for the effects of fish oil lipid emulsions in the management of parenteral nutrition-associated liver disease. 2013. URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23602846

13. Rafeeq М. et al. A sudden and marked reduction in PN cholestasis on changing from a conventional intravenous lipid source to SMOF lipid. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 48 (Suppl. 3): е140.

14. Tomsits E. et al. Efficacy of a lipid emulsion containing a mixture of soybean oil, MCT, olive oil and fish oil: A randomized, doubleblind clinicaltrial in premature infants requiring parenteral nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009 (under review).

15. Rayyan M. et al. A randomised, double-blind study evaluating the safety, tolerability and efficacy of SMOF 20% compared

16. to Intralipid 20% in premature infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 44: e314.

17. Goulet O. et al. Long terrm efficacy and safety of a new olive oilbased intravenous fat emulsion in pediatric patients: a double-blind randomized study. Am J Clin Nutr. 1999 Sep; 70: 338–45.

18. De Marco G. et al. Early treatment with ursodeoxycholic acid for cholestasis in children on parenteral nutrition because of primary intestinal failure. Alimentary Pharmacology & Therapeutics. July 2006; 24 (2): 387–394.

19. Beath S. V., Woodward J. M. Intestinal failure associated liver disease. In Langnas A. N., Goulet O., Quigley E. M. M., Tappenden K. A. (eds): Intestinal failure diagnosis, management and transplantation. Oxford, Blackwell Publishing. 2008. Р. 191–200.

Холестаз беременности | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое холестаз при беременности?

Холестаз при беременности - это заболевание печени. Он замедляет или останавливает нормальный поток желчь из желчного пузыря. Это вызывает зуд и пожелтение кожи, глаз и слизистые оболочки (желтуха). Иногда холестаз начинается на ранних сроках беременности. Но это чаще встречается во втором и третьем триместрах.Чаще всего это уходит в через несколько дней после родов. Высокий уровень желчи может вызвать серьезные проблемы для ваш развивающийся ребенок (плод).

Что вызывает холестаз при беременности?

Медицинские работники не знают что вызывает холестаз беременности. Они действительно знают, что такое бывает:

  • Ваша печень вырабатывает желчь. Желчь помогает расщеплять жиры во время пищеварения.
  • Желчный пузырь хранит желчь.
  • Гормоны, выделяемые вашим организмом во время беременности, изменяют работу желчного пузыря. Этот может вызвать замедление или прекращение оттока желчи.
  • Желчь накапливается в печени и попадает в кровоток.

Каковы симптомы холестаза при беременности?

Основной симптом холестаза при беременности - сильный зуд.Это иногда называется кожным зудом. Может быть по всему телу. Но чаще встречается на ладонях руки и подошвы ног. Ночью также может быть хуже. Другие симптомы могут включают:

  • Боль в животе (живот), хотя это нечасто
  • Светлый цвет стула (испражнения)
  • Желтый цвет кожи, глаз и слизистых оболочек (желтуха), хотя это не общий

Иногда симптомы холестаза похожи на другие заболевания.Всегда видеть Ваш лечащий врач для диагностики.

Как диагностируется холестаз при беременности?

Ваш лечащий врач может подумать, что у вас холестаз беременности, если вы есть сильный зуд. Лабораторные тесты помогут подтвердить диагноз. У вас могут быть эти тесты:

  • Функциональные пробы печени, включая количество желчной кислоты в крови.Этот результат теста высокий холестаз при беременности.
  • Другие лабораторные тесты, включая протромбиновое время. Это проверяет, насколько хорошо ваша кровь сворачивается.

У вас также могут быть другие тесты, такие как ультразвуковое исследование трубок, по которым проходит желчь. (желчные протоки).

Как лечится холестаз беременных?

Вы и ваш поставщик медицинских услуг обсудим наиболее подходящее для вас лечение на основе:

  • Ваша беременность
  • Общее состояние вашего здоровья и история болезни
  • Как вы больны
  • Насколько хорошо вы справляетесь с определенными лекарствами, процедурами или терапией

Цели лечения холестаза беременных - уменьшить зуд и предотвратить осложнения.Лечение может включать:

  • Медицина. Чтобы уменьшить зуд и снизить уровень желчи.
  • Измерение общего содержания желчной кислоты в сыворотке крови. Можно проверить уровень желчи в крови. Это помогает вашему врачу выяснить лечение.
  • Мониторинг плода. Поставщик медицинских услуг может проверить вашего развивающегося ребенка на предмет каких-либо проблем.
  • Ранняя доставка. Вы можете родить ребенка раньше срока, на сроке от 37 до 38 недель беременности. Это уменьшит риск для вашего ребенка. Это может быть вагинальное родоразрешение с лекарством от родов. Или у вас может быть кесарево сечение. Ваш лечащий врач может решить, что вы должны родить еще раньше, в зависимости от ваших симптомов, результатов анализов и беременности история.

Какие возможные осложнения холестаза? беременность?

Существует серьезный риск осложнений у вашего развивающегося ребенка, если у вас холестаз. беременности. К осложнениям относятся:

  • Дистресс плода. Это означает, что у вашего развивающегося ребенка не все хорошо. Например, ребенок не может получать достаточно кислорода.
  • Преждевременные роды. Возможно, вы подвергаетесь большему риску преждевременных родов.
  • Меконий в околоплодных водах. Это означает, что у вашего ребенка дефекация до рождения. Это может вызвать очень серьезные проблемы с дыханием.
  • Проблемы с дыханием. У вашего ребенка могут быть проблемы с дыханием, как у новорожденного.

Холестаз беременных также может привести к дефициту витамина К. Для этого потребуется пройти лечение до родов, потому что это может вызвать слишком сильное кровотечение.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если у вас есть:

  • Сильный зуд
  • Желтый цвет глаз, кожи или слизистых оболочек (желтуха)

Основные сведения о холестазе беременности

  • Холестаз беременных - это состояние, при котором замедляется или останавливается нормальный отток желчи. в желчном пузыре.
  • Может вызвать сильный зуд. Это самый частый симптом.
  • Цели лечения холестаза беременных - уменьшить зуд и предотвратить осложнения для вашего развивающегося ребенка.
  • Дети женщин с холестазом часто рожают раньше срока (обычно около 37 недель) из-за рисков.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик ты.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знать, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого визит.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим провайдером, если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Ирина Бурд к.м.н.

Медицинский обозреватель: Донна Фриборн, доктор философии, CNM FNP

Медицинский обозреватель: Хизер Тревино

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Холестаз беременности - Симптомы и причины

Обзор

Внутрипеченочный холестаз во время беременности, широко известный как холестаз во время беременности, представляет собой заболевание печени, которое возникает на поздних сроках беременности. Состояние вызывает сильный зуд, но без сыпи. Зуд обычно возникает на руках и ногах, но также может влиять на другие части тела.

Холестаз во время беременности может вызывать у вас сильное дискомфорт.Но более тревожными являются потенциальные осложнения для вас и вашего ребенка. Из-за риска осложнений ваш врач может порекомендовать ранние роды.

Симптомы

Сильный зуд - главный симптом холестаза при беременности. Сыпи нет. Большинство женщин чувствуют зуд на ладонях или подошвах ног, но некоторые женщины ощущают зуд повсюду. Зуд часто усиливается ночью и может быть настолько неприятным, что вы не можете заснуть.

Зуд чаще всего возникает в третьем триместре беременности, но иногда начинается раньше. По мере приближения срока родов может стать хуже. Однако после рождения ребенка зуд обычно проходит в течение нескольких дней.

Другие менее распространенные признаки и симптомы холестаза беременности могут включать:

  • Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
  • Тошнота
  • Потеря аппетита

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь к своему лечащему врачу, если вы начнете чувствовать постоянный или сильный зуд.

Причины

Причина холестаза при беременности не выяснена. Ваши гены могут сыграть роль. Иногда заболевание передается по наследству. Также были идентифицированы определенные генетические варианты.

Гормоны беременности также могут быть задействованы. Гормоны беременности повышаются по мере приближения срока родов. Врачи считают, что это может замедлить нормальный отток желчи - пищеварительной жидкости, вырабатываемой в печени, которая помогает пищеварительной системе расщеплять жиры.Вместо того, чтобы покидать печень, в органе накапливается желчь. В результате соли желчных кислот со временем попадают в кровоток, что может вызвать зуд.

Факторы риска

Некоторые факторы, которые могут увеличить риск развития холестаза при беременности, включают:

  • В личном или семейном анамнезе холестаз беременных
  • Поражение или заболевание печени в анамнезе
  • Беременность двойней или более

Примерно у 60–70 процентов женщин рецидивы.В тяжелых случаях риск рецидива может достигать 90.

Осложнения

Осложнения холестаза при беременности могут возникнуть у мамы или развивающегося ребенка.

У мам заболевание может временно повлиять на то, как организм усваивает жир. Плохое усвоение жира может привести к снижению уровня витамин К-зависимых факторов, связанных со свертыванием крови. Но это осложнение встречается редко, и проблемы с печенью в будущем не редкость.

У младенцев осложнения холестаза беременности могут быть тяжелыми. Они могут включать:

  • Слишком ранние роды (преждевременные роды)
  • Проблемы с легкими из-за вдыхания мекония - липкого зеленого вещества, которое обычно накапливается в кишечнике развивающегося ребенка, но может переходить в околоплодные воды, если у мамы холестаз
  • Смерть ребенка на поздних сроках беременности до родов (мертворождение)

Поскольку осложнения могут быть очень опасными для вашего ребенка, ваш врач может рассмотреть возможность стимулирования родов до положенного срока.

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить холестаз при беременности.

12 ноября 2020 г.

Симптомы, причины, лечение и восстановление

Обзор

Что такое холестаз при беременности?

Холестаз во время беременности - распространенное заболевание печени, вызывающее сильный зуд на поздних сроках беременности.Он также известен как внутрипеченочный холестаз беременности (ВЧД) или акушерский холестаз.

ВЧД временно ухудшает (снижает) функцию печени у некоторых беременных. Это поражение печени заставляет желчь (вещество, вырабатываемое печенью, которое помогает пищеварению) накапливаться в печени и кровотоке. Когда уровень желчи в крови достигает определенного значения, возникает зуд.

Холестаз беременности может вызвать осложнения как у будущей мамы, так и у ребенка.

Насколько часто встречается холестаз при беременности?

Холестаз - распространенное заболевание печени во время беременности.Приблизительно у 1-2 из 1000 беременных женщин развивается ВЧД. У женщин скандинавского, индийского, пакистанского или чилийского происхождения больше шансов заболеть этим заболеванием.

Симптомы и причины

Что вызывает холестаз при беременности?

Желчь - это вещество, вырабатываемое печенью. Помогает расщеплять жиры во время пищеварения. У некоторых людей, когда во время беременности повышается уровень гормонов, таких как эстроген, поток желчи в печени останавливается или замедляется. Это замедление может привести к тому, что желчь скопится в печени и попадет в кровоток.

Холестаз беременных обычно развивается в третьем триместре, когда уровень гормонов беременности самый высокий. В некоторых случаях он является генетическим, то есть передается среди членов семьи.

Каковы симптомы холестаза при беременности?

Основной симптом холестаза при беременности - сильный зуд (кожный зуд). Этот зуд начинается на руках и ногах и распространяется на другие части тела. Зуд обычно усиливается ночью. Это не связано с сыпью.

Менее распространенные признаки акушерского холестаза могут включать:

  • Тошнота
  • Темная моча
  • Стул светлый
  • Усталость (сильная усталость)
  • Снижение аппетита
  • Боль в правом верхнем углу живота
  • Желтуха (пожелтение кожи и глаз)

Диагностика и тесты

Как диагностируется холестаз при беременности?

Врач диагностирует холестаз беременных с помощью медицинского осмотра и анализов крови.Эти тесты говорят врачу, как работает печень. Они также измеряют уровень желчных кислот в крови.

Анализы подтверждают диагноз, когда общее количество желчных кислот составляет 10 микромолей на литр и выше. (Микромоль - это мера крошечных количеств для некоторых медицинских тестов.)

Ваш врач может регулярно проверять вашу кровь во время беременности, чтобы контролировать уровень желчи в крови.

Ведение и лечение

Как управляется или лечится холестаз беременных?

Врачи используют лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота (УДХК, Actigall®) для лечения холестаза беременных.Это лекарство может улучшить способность печени функционировать и снизить уровень желчи в крови.

К лечению симптомов холестаза при беременности относятся:

  • Лекарства от зуда
  • Ношение мягкой и свободной одежды
  • Остальное

Если лекарства не снижают уровень желчи, ваш врач может порекомендовать рожать ребенка раньше срока. Ранние роды могут снизить риск серьезных осложнений, включая преждевременные роды (ребенок рождается недоношенным) и мертворождение (ребенок умер до рождения).Врачи обычно вызывают роды примерно на 37 или 38 неделе беременности, чтобы снизить риск осложнений холестаза беременности.

Какие осложнения связаны с холестазом беременности?

Холестаз беременности может вызвать осложнения для будущей матери и ребенка. У матери проблемы с усвоением витамина К могут увеличить риск кровотечения (сильное внутреннее кровотечение).

Осложнения для ребенка, связанные с холестазом беременности, включают:

  • Преждевременные роды: ребенок, родившийся до полного развития внутренних органов.
  • Мертворождение: младенец, умерший до родов.
  • Дистресс плода: ненормальная частота сердечных сокращений или снижение подвижности.
  • Проблемы с дыханием: Меконий (первый стул ребенка) может попасть в околоплодные воды еще до рождения. Если ребенок вдохнет это густое вещество, это может вызвать проблемы с дыханием.

Ваш врач может родить ребенка раньше, чтобы снизить риск этих осложнений.

Профилактика

Можно ли предотвратить холестаз при беременности?

Невозможно предотвратить холестаз беременности.Генетическое тестирование может помочь вам понять вероятность передачи этого заболевания вашему ребенку.

Каковы факторы риска холестаза при беременности?

Женщины подвергаются более высокому риску развития холестаза при беременности, если у них есть:

  • Член семьи с состоянием
  • Беременность двумя и более детьми
  • Пройдены процедуры экстракорпорального оплодотворения (ЭКО)
  • Поражение печени в анамнезе
  • Хронический гепатит С

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с холестазом беременности?

Холестаз беременности проходит сразу после рождения ребенка.После родов уровень желчи нормализуется. На этом этапе женщины могут прекратить прием препаратов УДХК под руководством врача.

У большинства женщин с этим заболеванием больше не будет проблем с печенью, если они не забеременеют снова. Женщины, у которых холестаз развивается во время одной беременности, с большей вероятностью разовьются на более поздних сроках беременности.

Жить с

Когда мне позвонить врачу?

Обратитесь к врачу, если у вас появится сильный зуд, который не проходит во время беременности.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас холестаз во время беременности, вы можете спросить своего врача:

  • Насколько серьезен холестаз при беременности?
  • Какие у меня варианты лечения?
  • Как я могу защитить себя и своего ребенка?
  • Что мне следует знать о будущих беременностях, если у меня был ДЦП?

Когда я смогу вернуться к своим обычным занятиям?

Большинство женщин с холестазом во время беременности возвращаются к нормальному образу жизни после рождения ребенка.

Холестаз беременности: причины, симптомы и лечение

Некоторые женщины испытывают очень сильный зуд на поздних сроках беременности. Наиболее частой причиной этого является холестаз, распространенное заболевание печени, которое случается только во время беременности. Внутрипеченочный холестаз беременных (ВЧБ) - это состояние, при котором на нормальный отток желчи влияет повышенное количество гормонов беременности.
Холестаз чаще встречается в последнем триместре беременности, когда гормоны достигают пика, но обычно проходит в течение нескольких дней после родов.
По данным Медицинского центра детской больницы Цинциннати, холестаз встречается примерно у случаев 1 из 1000 беременностей , но чаще встречается у шведских и чилийских этнических групп. Холестаз иногда называют внепеченочным холестазом , который возникает вне печени, внутрипеченочным холестазом , который возникает внутри печени, или акушерским холестазом .

Что вызывает холестаз при беременности?

Гормоны беременности влияют на функцию печени, замедляя или останавливая отток желчи.Желчный пузырь содержит желчь, вырабатываемую печенью, которая необходима для расщепления жиров в процессе пищеварения. Когда поток желчи в самой печени останавливается или замедляется, это вызывает накопление желчных кислот в печени, которые могут попадать в кровоток.
ВЧД диагностируется, когда общее количество желчных кислот (ТВК) или желчных кислот сыворотки крови составляет 10 микромоль / л и выше. Первоначально исследования показали, что это увеличение желчных кислот было связано только с эстрогеном, но недавние исследования показали, что прогестерон может вносить такой же вклад в это резервное копирование.

Какие симптомы?

  • Зуд, особенно в руках и ногах (часто это единственный замеченный симптом)
  • Моча темного цвета
  • Боль в правом подреберье (RUQ) без камней в желчном пузыре
  • Бледное / светлое окрашивание испражнений
  • Усталость или истощение
  • Потеря аппетита
  • Депрессия

К менее распространенным симптомам относятся:

  • Желтуха (желтое окрашивание кожи, глаз и слизистых оболочек)
  • Боль в верхнем правом квадранте
  • Тошнота

Кто в группе риска?

От 1 до 2 беременностей из 1000 страдают холестазом.
Следующие женщины имеют более высокий риск холестаза во время беременности:

  • Женщины, несущие кратные
  • Женщины с предыдущим поражением печени
  • Женщины, мать или сестры которых страдали холестазом или ДЦП

Как диагностируется?

Диагноз холестаза может быть поставлен на основании полной истории болезни, физического обследования и анализов крови, которые оценивают функцию печени, желчные кислоты и билирубин.
Общество медицины матери и плода соглашается с тем, что ВЧД следует диагностировать, когда общее количество желчных кислот (ТВК) или желчных кислот в сыворотке крови составляет 10 микромоль / л и выше.

Как это повлияет на ребенка, если у матери диагностирован холестаз?

Холестаз может увеличить риск дистресс-синдрома плода, преждевременных родов или мертворождения. Развивающийся ребенок полагается на печень матери для удаления желчных кислот из крови; поэтому повышенный уровень материнской желчи вызывает нагрузку на печень ребенка.За женщинами с холестазом следует внимательно наблюдать, и следует серьезно подумать о стимулировании родов после того, как легкие ребенка достигнут зрелости.

Как лечить холестаз при беременности?

Цели лечения холестаза беременных - уменьшить зуд. Обязательно поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства или добавки.
Некоторые варианты лечения включают:

  • Лекарства от зуда для местного применения или лекарства с кортикостероидами
  • Лекарство для снижения концентрации желчных кислот, таких как урсодезоксихолевая кислота
  • Холодные ванны и ледяная вода замедляют кровоток в организме за счет снижения температуры
  • Дексаметазон - стероид, увеличивающий зрелость легких ребенка
  • Добавки витамина К, вводимые матери перед родами и снова после рождения ребенка, чтобы предотвратить внутричерепное кровоизлияние
  • Корень одуванчика и расторопша - натуральные вещества, полезные для печени (перед приемом их следует проконсультироваться с врачом).
  • Нестрессовые тесты раз в две недели, включающие мониторинг сердца плода и записи сокращений
  • Регулярные анализы крови для контроля уровня желчной сыворотки и функции печени

Лечение холестаза беременных должно быть определено вашим врачом, который учтет следующие критерии:

  • Ваша беременность, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень заболевания
  • Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания по течению болезни
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение, , а не при холестазе, включает:

  • Антигистаминные препараты
  • Aveeno и овсяная ванна

* Существуют противоречивые взгляды на использование препарата Холестирамин для лечения холестаза.В прошлом это лекарство легко использовалось для лечения этого состояния, но некоторые исследования показали, что холестирамин может быть не таким эффективным, как другие методы лечения, и потенциально имеет некоторые побочные эффекты, такие как блокирование основных витаминов, таких как витамин К (витамин, который уже используется дефицит у женщин с холестазом).

Каковы шансы, что мать заболеет холестазом при другой беременности?

Практически невозможно узнать, будет ли у женщины холестаз при будущих беременностях.Некоторые источники утверждают, что женщины, у которых был холестаз во время беременности, имеют до 90% вероятности повторения этого при будущих беременностях, но исследования не являются окончательными.
Если вы планируете снова забеременеть, поговорите со своим врачом о шагах, которые вы можете предпринять для обеспечения здоровой беременности, или о том, есть ли какие-либо способы предотвратить ВЧД.
Хотите узнать больше?


Составлено с использованием информации из следующих источников:
1. Акушерство Уильяма Двадцать вторая EdF.Гэри и др., Гл. 50.
2.ICP Care
https://www.icpcare.org/for-providers/icp-overview/

Холестаз | Бостонская детская больница

Что такое холестаз?

Холестаз - это нарушение оттока желчи, которое возникает, когда желчные протоки заблокированы или печень имеет проблемы с выделением желчи. Дети с холестазом плохо усваивают питательные вещества и не набирают вес.

В здоровой системе желчь течет по трубке, называемой общим желчным протоком, к тонкой кишке, где она помогает абсорбировать жир.Желчь также помогает устранить билирубин, продукт жизнедеятельности организма в результате непрерывного расщепления старых красных кровяных телец и образования новых.

Что такое желчь?

Желчь - это жидкость, вырабатываемая в печени и попадающая в кишечник. Желчь состоит из воды, электролитов, солей желчных кислот, билирубина, холестерина и других веществ, от которых наше тело хочет избавиться.

  • Соли желчных кислот играют важную роль в усвоении жира организмом.
  • Билирубин, еще один компонент желчи, образуется при расщеплении гемоглобина.Придает желчи желтовато-зеленоватый цвет.

У ребенка развивается холестаз, когда желчь попадает в кровоток. Когда желчь и билирубин остаются в организме, у ребенка развивается желтуха

Кто подвержен риску холестаза?

Холестаз - редкое заболевание, которым страдает примерно 1 из 2500 новорожденных. Мальчики и девочки страдают этим заболеванием примерно в равных количествах. У новорожденных холестаз может быть наследственным заболеванием. Заболевание может поражать детей любого возраста.

У некоторых женщин во время беременности развивается холестаз. Обычно это происходит в третьем триместре и проходит после родов. Холестаз во время беременности не увеличивает риск рождения ребенка с этим заболеванием, однако увеличивает риск преждевременных родов.

Каковы симптомы холестаза печени?

Симптомы холестаза включают:

  • желтуха, желтоватые глаза и кожа
  • Моча темно-желтая или коричневая
  • табуреты серые или белые
  • Вздутие или расширенный живот
  • кожный зуд
  • тошнота или рвота
  • медленное увеличение веса

Что вызывает холестаз?

Есть два типа холестаза, поражающие младенцев и детей:

  • Обструктивный холестаз, нарушение оттока желчи
  • гепатоцеллюлярный холестаз, проблема с образованием желчи на уровне печеночных (печеночных) клеток

Следующие условия повышают риск развития у ребенка обструктивного холестаза :

Условия и лечение, которые разрушают клетку печени или изменяют ее функцию, повышают риск развития у ребенка гепатоцеллюлярного холестаза :

Есть ли у некоторых детей повышенный риск холестаза?

Определенные факторы могут повысить риск развития холестаза у ребенка, в том числе:

  • преждевременные роды, родившиеся до 37 недель беременности
  • Синдром короткой кишки, потеря функционирующей тонкой кишки
  • получает парентеральное питание, пища доставляется через вену в течение более 2-4 недель

Как мы лечим холестаз

Центр детских болезней печени при детской больнице Бостона применяет многопрофильный подход к диагностике и лечению холестаза.Наша многопрофильная команда специализируется на помощи младенцам, детям, подросткам и молодым людям с широким спектром заболеваний печени, желчного пузыря и желчных протоков. На каждом этапе наши специалисты стремятся оказывать милосердную заботу, уважая ценности каждой семьи и отвечая их надеждам и заботам о настоящем и будущем здоровье своего ребенка. Врачи со всего мира направляют в нашу программу детей с заболеваниями печени.

Холестатическая желтуха - StatPearls - Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Холестаз определяется как застой или, по крайней мере, заметное снижение секреции и оттока желчи.Холестаз может быть вызван функциональным нарушением секреции желчи гепатоцитами и / или препятствием на любом уровне выделительного пути желчи. Холестатическую желтуху можно разделить на внутрипеченочный или внепеченочный холестаз, в зависимости от степени препятствия оттоку желчи. Клинически холестаз приводит к задержке компонентов желчи в крови. Характерными чертами холестаза являются зуд и нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение холестатической желтухи, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в оказании помощи больным пациентам.

Цели:

  • Обзор патофизиологии холестатической желтухи.

  • Краткое описание дифференциальной диагностики холестаза.

  • Опишите диагностический подход к пациенту с подозрением на холестатическую желтуху.

  • Объясните хорошо скоординированный межпрофессиональный командный подход к оказанию эффективной помощи пациентам, страдающим холестатической желтухой.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Холестаз определяется как застой или, по крайней мере, заметное снижение секреции и оттока желчи. Холестаз может быть вызван функциональным нарушением секреции желчи гепатоцитами и / или обструкцией на любом уровне экскреторного пути желчи, начиная с уровня паренхиматозных клеток печени на базолатеральной (синусоидной) мембране гепатоцит к ампуле Фатера в двенадцатиперстной кишке. Таким образом, холестатическую желтуху можно разделить на внутрипеченочный или внепеченочный холестаз, в зависимости от степени препятствия оттоку желчи.Внутрипеченочный холестаз или функциональный холестаз может быть вызван заболеванием, затрагивающим паренхиматозные клетки печени и / или внутрипеченочные желчные протоки. Внутрипеченочный холестаз можно далее подразделить на внутрилобулярный (заболевание паренхимных клеток печени и молекул-переносчиков) и экстралобулярный (заболевание, затрагивающее внутрипеченочные желчные протоки) холестаз. Внепеченочный холестаз или обструктивный холестаз возникает из-за экскреторной блокады вне печени, а также внепеченочных желчных протоков [1] [2] [3] [4]

Клинически холестаз приводит к задержке компонентов желчи в крови.Двумя основными составляющими желчи являются билирубин и желчные кислоты. Таким образом, биохимически холестаз характеризуется повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Гистологически задержка билирубина в гепатоцитах, желчных каналах или желчных протоках вызывает билирубиностаз и клинически проявляется желтухой. С другой стороны, застой желчных кислот вызывает типичные изменения в перипортальной области печени, которые называются застоем холата и клинически проявляются как зуд.Поскольку выведение билирубина происходит по гепатоцеллюлярным путям, отличным от таковых для желчных кислот, уровень билирубина в сыворотке может быть нормальным в некоторых случаях тяжелого холестаза (безжелтушный холестаз), и у пациента может быть только зуд, но не желтуха. Характерными чертами холестаза являются зуд и нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.

Этиология

Внепеченочный холестаз

  • Холедохолитиаз

  • Стриктуры доброкачественных желчных протоков

  • Первичный или вторичный склерозирующий холангит

    12
  • 12
  • 911

  • Ампуллярная аденома / карцинома

Внутрипеченочный холестаз

Гепатоцеллюлярные причины

Канальцевые изменения мембраны, противоэпидемические препараты, противозачаточные средства

Холестаз во время беременности

Генетические дефекты транспортеров желчи

Канальцевая / протоковая просветная непроходимость

  • Хол Эстаз вследствие серповидно-клеточной анемии

  • Наследственная протопорфирия

  • Бактериальные инфекции, сепсис

  • Муковисцидоз

Дуктопения

  • болезнь, саркоидоз, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный холангит

Эпидемиология

Холестаз наблюдается во всех возрастных группах.Однако в детской и подростковой возрастной группе более подвержены холестазу из-за незрелости печени. Кроме того, нет очевидной разницы в распространенности холестатической желтухи между мужчинами и женщинами [4]. Женщины имеют несколько более высокий риск атрезии желчных путей, лекарственного холестаза и внутрипеченочного холестаза во время беременности.

Патофизиология

Холестаз может возникать либо по гепатоцеллюлярному типу, либо при нарушении синтеза желчи.Желчь - очень сложная водорастворимая среда. Образование желчи включает несколько различных механизмов конъюгации с многоуровневой регуляцией. Содержимое желчи транспортируется в канальцах через транспортируемый белок, который создает химический и осмотический градиент, через который вода поступает в канальцы. Выявление аномалий в некоторых из этих белков-транспортеров привело к лучшему пониманию механизма некоторых заболеваний, таких как доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (ген локуса F1C1) и прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ген локуса F1C2).Неспособность транспортировать эти желчные соли приводит к их накоплению в печени. Сильный детергентный эффект солей желчных кислот вызывает повреждение мембран и нарушение функции мембран. Другой механизм холестаза - физическое препятствие оттоку желчи на уровне внепеченочных желчных протоков. Задержанная желчь также вызывает гепатотоксичность.

Гистопатология

Гистологические данные зависят от конкретного заболевания. Однако, как правило, при гепатоцеллюлярных причинах холестаза гистология показывает присутствие желчи в гепатоцитах и ​​пространствах канальцев вместе с картиной диффузного холестатического повреждения.В то время как при обструктивном холестатическом паттерне гистология показывает закупорку желчью междольковых желчных протоков, расширение воротных ворот и пролиферацию желчных протоков с преимущественно центрилобулярным паттерном холестатического повреждения. Удержание билирубина (билирубиностаз) может привести к застою желчи и билирубина в цитоплазматических, канальцевых, протоковых или протоковых областях, в зависимости от степени тяжести и продолжительности билиарной непроходимости. Холатный застой соответствует своеобразным изменениям в перипортальных гепатоцитах из-за застоя желчных кислот и их детергентных эффектов.Происходит отечное набухание гепатоцитов с очищением их цитоплазмы и концентрация оставшейся цитоплазмы в перинуклеарной области с образованием телец Маллори и накоплением медьсвязывающих белков (окрашенных орсеином) в аутофагических вакуолях [5]. Острая полная непроходимость внепеченочных желчных протоков проявляется в виде портального отека и центрилобулярного билирубиностаза на ранней стадии, за которым следует холангит (нейтрофильное воспаление вокруг перипортальных протоков) и паренхиматозный билирубиностаз, который распространяется на перипортальные области.Хроническая полная непроходимость проявляет все классические признаки холестаза, который в конечном итоге приводит к вторичному билиарному циррозу. С другой стороны, хронический неполный холестаз выявляет перипортальные и паренхиматозные особенности холестаза в зависимости от продолжительности обструкции. Однако билирубиностаз может отсутствовать в течение длительного времени при хронической неполной обструкции.

История и физические данные

Начало критическое. Острое, внезапное и быстрое начало указывает на острую патологию в отличие от хронического, коварного начала, которое может быть связано со злокачественными новообразованиями или другой хронической этиологией.Хотя хороший анамнез жизненно важен для пациента с новым началом желтухи, ниже приведены некоторые особенности анамнеза, которые могут указывать на конкретную этиологию.

  • Наличие боли, особенно боли в эпигастрии или правом подреберье, до начала желтухи может указывать на холедохолитиаз или холецистит, вызывающие синдром Мирризи

  • Наличие лихорадки с большой вероятностью указывает на холангит

  • Начало желтухи гепатобилиарная хирургия может указывать на повреждение желчного протока, утечку желчного протока.Желтуха не всегда присутствует при холестазе

  • Любая история критического заболевания или шока, которые могут вызвать холестаз сепсиса

  • Любое недавнее использование новых лекарств, особенно антибиотиков, которые могут вызывать холестаз

  • Легкое начало желтухи с тошнотой , рвота и продромальная фаза указывают на вирусный гепатит. История предыдущих поездок, половых контактов, переливания крови и обширных операций, а также история внутривенного (IV) употребления наркотиков могут подтвердить этот диагноз

  • Семейный или личный анамнез любого аутоиммунного заболевания может указывать на PSC или PBC

Другие клинические признаки, наблюдаемые у пациентов с хроническим холестазом:

  • Зуд: Зуд можно ошибочно принять за то, что он вызван первичным дерматологическим заболеванием, особенно если у некоторых пациентов с холестазом нет желтухи.Зуд типичен при хроническом холестазе. Лучше по утрам и ухудшается в течение дня после еды утром. В ночное время голодание позволяет снизить концентрацию желчных элементов, что приводит к уменьшению зуда по утрам.

  • Усталость: Около 70–80% пациентов с хронической усталостью страдают от усталости. Предполагается, что лежащая в основе аномальная серотонинергическая нейротрансмиссия или нейроэндокринные дефекты в гормональной системе кортикотропина лежат в основе этиологии.

  • Жирорастворимые витамины: Желчь необходима для абсорбции проглоченных жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). При хроническом холестазе возникает дефицит этих витаминов, что приводит к клиническим проявлениям их дефицита.

  • Ксантомы: Плоские или слегка приподнятые желтые кожные отложения обычно присутствуют вокруг глаз, но могут присутствовать в ладонных складках и других частях тела.

Физикальное обследование

Степень желтухи позволяет оценить степень гипербилирубинемии.Осмотр желтухи следует проводить на конъюнктиве, слизистой оболочке полости рта, а также на коже по всему телу.

Общий осмотр

Кахексия или истощение указывают на рак или цирроз. Обнаружение диффузной лимфаденопатии, особенно лимфатических узлов Вирхова, может указывать на лежащее в основе злокачественное новообразование.

Осмотр кожи

При хроническом холестазе можно обнаружить царапины, вызванные зудом, пигментацией меланина, а также ксантомы над веками, разгибательными поверхностями и ладонными складками.Обнаружение хронического заболевания печени, например, ангиомы пауков, может указывать на цирроз. Результаты маркеров следа иглы могут указывать на внутривенное (в / в) употребление наркотиков.

Брюшная полость Обследование

Крупная узловатая печень предполагает возможные метастазы в печень. Нежная гепатомегалия может проявляться при вирусном гепатите, застойной сердечной недостаточности и алкогольном гепатите. При холедохолитиазе и холецистите ценится болезненность в правом подреберье (RUQ). Пальпируемый увеличенный безболезненный желчный пузырь может указывать на рак поджелудочной железы.Спленомегалию можно увидеть из-за массивного гемолиза или портальной АГ. Асцит может наблюдаться при циррозе печени из-за портальной АГ.

Оценка

Лаборатория [6] [7] [8] [9]

Панель биохимии печени

  • Необходимо получить общий и фракционированный прямой билирубин в сыворотке крови. При холестазе наблюдается преимущественно прямая гипербилирубинемия (более 50% общего билирубина). Щелочная фосфатаза в сыворотке также оценивается в 3 раза больше, чем верхний предел нормы при холестазе, в то время как нормальное или умеренное повышение трансаминаз (АЛТ / АСТ) является чистой формой холестатической желтухи.Альбумин сыворотки обычно нормальный, за исключением цирроза и хронического заболевания печени, когда альбумин снижен.

Гематология

  • Лейкоцитоз обнаруживается при холангите, алкогольном гепатите и злокачественных новообразованиях.

  • Острая тяжелая анемия может быть обнаружена из-за гемолиза. Оценка периферического мазка, подсчет ретикулоцитов могут помочь дифференцировать. Хроническая анемия может проявляться в циррозе или злокачественном новообразовании.

  • Повышенное протромбиновое время наблюдается при холестазе, который быстро исчезает при приеме добавок витамина К, в отличие от пациентов с циррозом.

Радиологическое обследование

  • Ультразвук брюшной полости может помочь определить, есть ли какое-либо расширение желчных протоков, и помочь дифференцировать гепатоцеллюлярные причины холестаза (где протоки будут нормального размера) и непроходимость желчных путей (где протоки будут расширенный).

  • Если при первоначальном ультразвуковом исследовании обнаруживаются расширенные желчные протоки, то можно использовать магнитно-резонансную холангиопанкреатографию для оценки желчных протоков для выявления камня, стриктуры или злокачественного новообразования. Компьютерная томография также может быть полезна; однако МРТ имеет лучшую чувствительность.

Биопсия печени

Лечение / ведение

Лечение холестатической желтухи во многом зависит от основной этиологии и типа холестаза.Обычно основой обструктивного холестаза является декомпрессия желчевыводящих путей [10] [11] [12]. Лечение гепатоцеллюлярного холестаза включает симптоматическое лечение сопутствующих симптомов, в то время как предпринимаются попытки специфического лечения основного процесса заболевания.

Декомпрессия желчевыводящих путей

  • При камнях общих желчных протоков эндоскопическая сфинктеротомия с установкой стента или без нее может устранить обструкцию. Точно так же при доброкачественных стриктурах CBD расширение стриктуры и установка стента могут устранить обструкцию.

  • При злокачественной обструкции, в зависимости от стадии заболевания и операционной кандидатуры пациента, предпочтительна хирургическая резекция обструктивного поражения. Если полная резекция невозможна, возможна хирургическая гепатикоеюностомия и обходной анастомоз по Ру. Если пациент не является кандидатом на хирургическое вмешательство, либо паллиативный стент CBD устанавливается эндоскопически (обычно металлический стент). Если эндоскопическая установка стента не удалась, для декомпрессии желчевыводящих путей можно установить чрескожную чреспеченочную холангиографию.Для снижения риска сепсиса на этапе до и после декомпрессии желчевыводящих путей назначают антибиотики.

Медицинский менеджмент

Зуд

В случаях обструктивной физиологии зуд проходит в течение 24–48 часов после декомпрессии желчевыводящих путей. Для других случаев. Следующие лекарства можно попробовать для симптоматического контроля.

Холестирамин: Следует принимать с завтраком. Зуд наименьший по утрам, так как фактор зуда накапливается в желчном пузыре в течение ночи в течение утра.Дозу можно повторить после завтрака в зависимости от реакции. Требуемая доза может варьироваться от 4 г в день до максимальной суточной дозы 12 г. Пациенты должны получать минимально необходимую дозу, чтобы избежать таких побочных эффектов, как тошнота и жирный стул. Следует дополнять жирорастворимые витамины.

Урсодезоксихолевая кислота может использоваться в дозах от 13 до 15 мг / кг в день для уменьшения зуда у пациентов с холестазом из-за ПБЦ и, возможно, при холестазе, связанном с лекарствами. Использование при других причинах холестаза не изучено.

Антигистаминные препараты можно использовать, особенно ночью, в основном для седативного эффекта.

Фенобарбитон можно использовать для снятия зуда, резистентного к другим режимам терапии.

Налоксон является опиоидным антагонистом. В настоящее время экспериментально показано, что он уменьшает зуд, вызванный холестазом, в рандомизированном контрольном исследовании.

Немедикаментозное лечение вариантов включает терапию ярким светом (на основе циркадного характера зуда, связанного с холестазом) и плазмаферез.

Хирургическая резекция более 15% терминального отдела подвздошной кишки для предотвращения энтерогепатической циркуляции (реабсорбция желчных солей) может быть эффективной при трудноизлечимом зуде.

Наконец, в случаях ПБХ / ПСХ и других причин, ведущих к терминальной стадии заболевания печени, трансплантация печени может вылечить трудноизлечимый зуд.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Поскольку существует множество причин холестатической желтухи, большинство из которых являются серьезными, расстройство лучше всего лечится межпрофессиональной командой, в которую входят лечащий врач, практикующая медсестра, гастроэнтеролог, общий хирург, радиолог и патологоанатом.Лечение холестатической желтухи во многом зависит от основной этиологии и типа холестаза. Обычно основой обструктивного холестаза является декомпрессия желчевыводящих путей. Лечение гепатоцеллюлярного холестаза включает симптоматическое лечение сопутствующих симптомов, в то время как предпринимаются попытки специфического лечения основного процесса заболевания. Исходы пациентов с холестатической желтухой зависят от причины. Для тех, у кого доброкачественная причина, например, желчный камень, результаты хорошие, но у тех, у кого злокачественная опухоль, результаты несколько тяжелые [7] [13].

Дополнительное образование / обзорные вопросы

Ссылки

1.
Хасан М.С., Карим А.Б., Рукунуззаман М., Хак А., Ахтер М.А., Шома Великобритания, Ясмин Ф., Рахман М.А. Роль биопсии печени в диагностике холестаза новорожденных, вызванного атрезией желчных путей. Mymensingh Med J. 2018 Октябрь; 27 (4): 826-833. [PubMed: 30487501]
2.
Nunes TF, Tibana TK, Santos RFT, de Faria BB, Marchiori E. Чрескожная чреспеченочная холангиобиопсия. Бюстгальтеры Radiol. 2019 январь-февраль; 52 (1): 41-42.[Бесплатная статья PMC: PMC6383542] [PubMed: 30804614]
3.
Chen HL, Wu SH, Hsu SH, Liou BY, Chen HL, Chang MH. Еще раз о желтухе: последние достижения в диагностике и лечении наследственных холестатических заболеваний печени. J Biomed Sci. 26 октября 2018 г .; 25 (1): 75. [Бесплатная статья PMC: PMC6203212] [PubMed: 30367658]
4.
Фарго М.В., Гроган С.П., Сагил А. Оценка желтухи у взрослых. Я семейный врач. 2017 г. 01 февраля; 95 (3): 164-168. [PubMed: 28145671]
5.
Роби Д.К., Overfelt SR, Се Л.Дифференциация атрезии желчных путей от других причин холестатической желтухи. Am Surg. 2014 сентябрь; 80 (9): 827-31. [Бесплатная статья PMC: PMC5649385] [PubMed: 25197861]
6.
Сиддики А.И., Ахмад Т. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 2 октября 2020 г. Атрезия желчных путей. [PubMed: 30725947]
7.
Fricker ZP, Lichtenstein DR. Первичный склерозирующий холангит: краткий обзор диагностики и лечения. Dig Dis Sci. 2019 Март; 64 (3): 632-642. [PubMed: 30725292]
8.
Zhu Y, Wang S, Zhao S, Qi L, Li Z, Bai Y. Механическая желтуха из-за тромба после ERCP: отчет о болезни и обзор литературы. BMC Gastroenterol. 2018 3 ноября; 18 (1): 163. [Бесплатная статья PMC: PMC6215614] [PubMed: 303

]

9.
Gunaydin M, Bozkurter Cil AT. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз: диагностика, лечение и лечение. Hepat Med. 2018; 10: 95-104. [Бесплатная статья PMC: PMC6136920] [PubMed: 30237746]
10.
Дасари Б.В.М., Ионеску М.И., Павлик Т.М., Ходсон Дж., Сатклифф Р.П., Робертс К.Дж., Муйесан П., Исаак Дж., Маруданаягам Р., Мирза Д.Ф.Результаты хирургической резекции рака желчного пузыря у пациентов с желтухой: систематический обзор и метаанализ. J Surg Oncol. 2018 сентябрь; 118 (3): 477-485. [PubMed: 30259519]
11.
Мадхани К., Фаррелл Дж. Дж. Лечение аутоиммунного панкреатита. Gastrointest Endosc Clin N Am. 2018 Октябрь; 28 (4): 493-519. [PubMed: 30241640]
12.
Vandenabeele LAM, Dhondt E, Geboes KP, Defreyne L. Чрескожное стентирование при злокачественной непроходимости желчных путей, вызванной метастазами: клинический результат и прогноз выживаемости в зависимости от типа опухоли и дальнейших терапевтических возможностей.Acta Gastroenterol Belg. 2017 апрель-июнь; 80 (2): 249-255. [PubMed: 29560690]
13.
Cox DRA, Fong J, Liew CH, Goh SK, Yeoh M, Fink MA, Jones RM, Mukkadayil J, Nikfarjam M, Perini MV, Rumler G, Starkey G, Christophi C, Муралидхаран В. Экстренные проявления острой боли в желчных путях: изменение моделей лечения в высшем учебном заведении. ANZ J Surg. 2018 декабрь; 88 (12): 1337-1342. [PubMed: 30414227]

Зуд и внутрипеченочный холестаз при беременности

Легкий зуд

Свободная одежда может помочь предотвратить зуд, так как она с меньшей вероятностью будет тереться о кожу и вызывать раздражение.

Вы также можете отказаться от синтетических материалов и выбрать вместо них натуральные, такие как хлопок. Они «дышащие» и позволяют воздуху циркулировать близко к вашей коже.

Вы можете обнаружить, что прохладная ванна или нанесение лосьона или увлажняющего крема могут помочь уменьшить зуд.

Некоторые женщины считают, что продукты с сильным запахом могут раздражать их кожу, поэтому вы можете попробовать использовать лосьон или мыло без запаха.

Легкий зуд обычно не причиняет вреда вам или вашему ребенку, но иногда он может быть признаком более серьезного заболевания, особенно если вы заметите его чаще по вечерам или ночью.

Сообщите вашей акушерке или врачу, если вы испытываете зуд, чтобы они могли решить, нужно ли вам дальнейшее обследование.

Внутрипеченочный холестаз при беременности

Внутрипеченочный холестаз при беременности (ВЧБ) - потенциально серьезное заболевание печени, которое может развиться во время беременности.

Обычно желчные кислоты поступают из печени в кишечник, чтобы помочь вам переваривать пищу.

При ДЦП желчные кислоты не поступают должным образом и вместо этого накапливаются в организме.Лекарства от ВЧД не существует, но оно должно пройти, как только у вас появится ребенок.

Похоже, что ДЦП протекает в семьях, но это может произойти даже при отсутствии семейного анамнеза. Это чаще встречается у женщин южноазиатского происхождения, поражая примерно 1 из 70–80 беременностей.

Если у вас был ВЧД во время предыдущей беременности, у вас высока вероятность его повторного развития во время другой беременности.

Некоторые исследования показали, что дети, матери которых имеют ДЦП, имеют больше шансов родиться преждевременно или мертворожденными.

Из-за связи с мертворождением вам могут предложить индукцию родов. Это может быть любое время от 35 недель, в зависимости от уровня желчных кислот в крови.

Если у вас ДЦП, вам, вероятно, порекомендуют рожать в больнице под руководством бригады по беременности и родам под руководством консультанта.

Диагностика и лечение ВЧД

ВЧД диагностируется путем исключения других причин зуда. Ваш врач, вероятно, расскажет вам о вашем медицинском и семейном анамнезе и назначит различные анализы крови.

Сюда входят тесты для проверки функции печени (LFT) и измерения уровня желчной кислоты (BA).

Наблюдение за вашим состоянием

Если вам поставили диагноз ВЧД, вам будут регулярно проходить функциональные пробы печени, чтобы врач мог контролировать ваше состояние.

Не существует согласованного руководства о том, как часто следует проводить эти тесты, но Королевский колледж акушеров и гинекологов (RCOG) и British Liver Trust рекомендуют еженедельные тесты.

ICP Support, крупнейшая британская исследовательская группа, изучающая ВЧД, также рекомендует еженедельные измерения желчной кислоты.Эти данные помогают врачам рекомендовать время, когда ваш ребенок должен родиться.

Если ваши LFT и желчные кислоты в норме и вы продолжаете испытывать сильный зуд, анализы крови следует повторять каждую неделю или две, чтобы следить за ними.

Кремы и лекарства для ВЧД

Кремы, такие как водный крем с ментолом, безопасны для использования во время беременности и могут частично облегчить зуд.

Есть некоторые лекарства, такие как урсодезоксихолевая кислота (УДХК), которые помогают уменьшить количество желчных кислот и уменьшить зуд.

УДХК считается безопасным для приема во время беременности, хотя ее назначают на основе так называемого «информированного согласия», поскольку она не была должным образом протестирована во время беременности.

Вам также могут предложить добавку витамина К. Это связано с тем, что ВЧД может повлиять на усвоение витамина К, который важен для здорового свертывания крови.

Большинство экспертов по ВЧД назначают витамин К только в том случае, если будущая мать сообщает о бледном стуле, имеет известную проблему со свертываемостью крови или имеет очень тяжелое ВЧД на ранних сроках беременности.

Если вам поставили диагноз ДЦП, акушерка и врач обсудят с вами ваше здоровье и возможные варианты лечения.

Дополнительная информация

Королевский колледж акушеров и гинекологов (RCOG) предлагает дополнительную информацию об акушерском холестазе, в том числе о том, что он означает для вас и вашего ребенка, и о доступных методах лечения. Вы также можете получить информацию о ICP в British Liver Trust.

Благотворительная организация ICP Support предоставляет информацию о ICP.Вы также можете посмотреть их видео о ДЦП с участием мам и клинических экспертов.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *