Наследственные заболевания легких – не приговор

Отделение хронических воспалительных и аллергических болезней легких Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева – одно из немногих, где о наследственных заболеваниях легких знают практически всё.

На протяжении многих лет занимаясь их диагностикой и лечением, здешние специалисты накопили уникальный опыт, который лег в основу монографии «Орфанные (редкие) заболевания легких у детей», удостоенной в 2016-м году 2-й Всероссийской премии как лучшая научная монография по клинической медицине.
Об этом важном направлении в работе отделения рассказывает его руководитель, доктор медицинских наук, профессор Юрий Мизерницкий.

— Юрий Леонидович, введите, пожалуйста, в курс дела. Что означает термин «орфанные заболевания легких»?
— Это, как правило, наследственные, врожденные заболевания, при которых поражение легких является если не единственным, то ведущим проявлением болезни.

Из около 6 тысяч орфанных заболеваний таких болезней — 187.  Они очень редки. А потому очень сложно диагностируются.

— Как же к вам попадают такие больные?
— По-разному. Нередко к нам направляют таких детей врачи общей практики, заметив необычное течение какого-либо заболевания, с которым им не удается справиться. Наша задача – установить диагноз и подобрать необходимое медикаментозное или хирургическое лечение.

— Как проходит обследование таких пациентов?
— Диагностический поиск может быть достаточно долгим. Прежде, чем докопаться до первопричины, подчас приходится исключать множество разных диагнозов, привлекая специалистов из других областей педиатрии, а то и из других лечебных учреждений.

— Что самое сложное в работе с такими пациентами?

— Пожалуй, самое сложное – это психологический аспект, поскольку от родителей и родственников таких пациентов требуется очень много душевных и физических усилий по четкому и скрупулезному выполнению лечебных рекомендаций врачей.
И здесь большую психологическую продержку, конечно, оказывают общественные, родительские пациентские организации.

— А есть пациенты, которых вы не можете принять?
— Мы исходим из целесообразности госпитализации ребенка. Если его диагноз остается неясным, и есть реальный шанс что-то для него сделать, это наш пациент.
Если же диагноз у ребенка установлен и ему даны необходимые рекомендации, ему нет необходимости находиться в стенах нашей клиники, где имеется вероятность контакта с больничными инфекциями, нежелательными для таких пациентов.

— Считается, что у таких детей очень незавидное будущее, что возможности для компенсации их редкой и тяжелой болезни очень ограничены. Это правда?

— Далеко не всегда. У детского организма очень высокие компенсаторные возможности. Неизмеримо большие, чем у взрослых. Так что в этом плане дети, напротив – пациенты благодатные.
Пример тому – дети с муковисцидозом, одним из наиболее частых орфанных заболеваний, при котором легкие забиваются вязкой, трудно отделяемой мокротой, что нередко оборачивается тяжелыми, трудно поддающимися лечению воспалительными осложнениями.
Когда-то их судьба была незавидна. Эти дети не доживали до взрослого возраста. Сегодня, благодаря специальным государственным программам лечения и системе реабилитации таких пациентов, они не только становятся взрослыми, но и создают семьи, рожают детей. Значительно увеличилась продолжительность и улучшилось качество жизни пациентов с муковисцидозом. И это не единственный такой позитивный пример.
Безнадежных детей не бывает – это девиз нашего отделения, сотрудники которого продолжают разгадывать самые сложные загадки и бросать вызов судьбе.

Беседовала Татьяна Громова

Обострение хронической обструктивной болезни легких — Симптомы, диагностика и лечение

Обострения хронического обструктивного заболевания легких (ХОЗЛ) обычно проявляется усилением одышки, ухудшением хронического кашля и/или увеличением объема и/или количества гноя в выделяемой мокроте.

Обострение может представлять собой дебют ХОБЛ, и ХОБЛ, как правило, связана с контактом с табаком в анамнезе.

Лечение включает бронходилататоры, системные кортикостероиды, кислород и антибиотики. Некоторые пациенты с более тяжелыми обострениями могут нуждаться в вентиляционной поддержке.

Антибиотики зарезервированы для лечения обострений, вероятно, вызванных бактериями. Увеличение количества гнойной мокроты, а также увеличение объема мокроты и/или усиление одышки указывают на необходимость приема антибиотиков.

Лечение может осложняться развитием гипергликемии (вызванной применением кортикостероидов) и/или диареи, включая диарею, вызванную Clostridium difficile (в связи с приемом антибиотиков).

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – это «распространенное заболевание, которое можно предупредить и лечить, характеризующееся постоянными респираторными симптомами и ограничением воздушного потока, связанным с аномалиями дыхательных путей и/или альвеол, что обычно вызвано значительным влиянием токсичных частиц или газов, и поддается влиянию факторов хозяина, включая аномальное развитие легких. [1]Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global strategy for prevention, diagnosis and management of COPD (2022 report). Nov 2021 [internet publication]. https://goldcopd.org/wp-content/uploads/2021/11/GOLD-REPORT-2022-v1.1-22Nov2021_WMV.pdf

Обострение ХОБЛ можно определить как «острое ухудшение дыхательных симптомов, которое требует дополнительного лечения.[1]Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global strategy for prevention, diagnosis and management of COPD (2022 report). Nov 2021 [internet publication]. https://goldcopd.org/wp-content/uploads/2021/11/GOLD-REPORT-2022-v1.1-22Nov2021_WMV.pdf

Виды обследования легких

Главная статьи Виды обследования легких

Необходимость в том или ином обследовании легких возникает не только при проявлении симптомов респираторного заболевания (кашель, одышка, проблемы с дыханием), но и в профилактических целях. Ежегодная флюорография направлена на своевременное выявление туберкулеза, вызванного палочкой Коха, которые присутствуют в организме каждого человека в «спящей» форме.

Компьютерная томография легких (МСКТ) достоверно снижает смертность от пневмонии и рака легких, поскольку позволяет визуализировать патологические очаги, опухоли и метастазы даже очень небольших размеров. В этой статье мы рассмотрим, какие виды обследования легких существуют и расскажем о каждом из них подробнее.

Лучевая диагностика

К этой группе относятся неинвазивные и безболезненные методы диагностики с применением определенных видов излучения, технологий визуализации и обработки изображений. Такие исследования основаны на принципе разного ответа разных по плотности внутренних органов и тканей. Полученные изображения чем-то напоминают географические карты, только вместо ландшафтов на них темными и светлыми цветами обозначены анатомические структуры. На таких изображениях врачи видят патологические изменения: увеличенные лимфоузлы, опухоли, переломы ребер, инфекционно-воспалительные очаги и другие отклонения от нормы, характерные для той или иной болезни: эмфизема, интерстициальное заболевание легких, муковисцидоз и др.

КТ (МСКТ) грудной клетки

Современный высокоточный метод посрезового сканирования с использованием рентгеновского (x-ray) излучения и возможностью построения аутентичной 3D-модели костей, дыхательных путей, внутренних органов и сосудов. Преимущество компьютерной томографии заключается в том, что за несколько секунд томограф делает множество сканов, которые затем можно объединить в объемное изображение. Исследуют ткани любой морфологии: губчатую паренхиму легких, кости, органы.

При сканировании грудной клетки в область обзора попадают легкие, трахея, бронхиальное дерево, средостений, грудной отдел позвоночника и ребра. Для обследования сосудов и при подозрении на наличие онкологических опухолей проводится КТ грудной клетки с контрастом. Суть контрастирования заключается в том, что пациенту в плечевую вену предварительно вводится специальный препарат, который дополнительно «окрашивает» стенки сосудов и вен, а также позволяет визуализировать новообразования, уточнить их размер, а иногда и специфику (предварительно, для уточнения потребуется биопсия).

Компьютерная томография легких лучше чем другие виды диагностики показывает пневмонии, туберкулез, опухоли легких и средостения (в т.ч. тимомы), травмы ребер и грудного отдела позвоночника.

На КТ с контрастом в высоком разрешении визуализируются легочная артерия и грудная аорта. Врачи-рентгенологи видят мальформации, аневризмы, повреждения и сужение просвета сосудов в связи с тромбозом, атеросклерозом, компрессией и т.д.

Однако КТ грудной клетки не покажет грыжи межпозвонковых дисков. Для их диагностики подойдет МРТ.

МРТ грудной клетки

Магнитно-резонансная томография грудной клетки также относится к современным, информативным и сложным методам обследования, который позволяет осмотреть внутренние органы в высоком разрешении, в разных проекциях и воссоздать 3D-реконструкцию на основании множества томограмм. МРТ как правило применяется для исследования органов средостения. МРТ не подходит для исследования ребер, визуализации мелких очагов в паренхиме лекгих.

Ядра атомов водорода в организме человека, если на них воздействуют радиочастотные импульсы в магнитном поле, подают особые эхо-сигналы, которые можно использовать для визуализации внутренних органов во всех плоскостях и проекциях. Этот принцип заложен в основу МРТ-диагностики.

В отличие от КТ-обследования, основанного на ионизирующем облучении, магнитно-резонансная томография базируется на электромагнитном излучении, не оказывающем влияния на организм. Обследование можно проходить сколько угодно раз, и беременным женщинам (при наличии показаний) оно не противопоказано. МРТ нельзя проводить пациентам с протезами клапанов сердца и кардиостимуляторами (необходима консультация врача).

УЗИ грудной клетки

Ультразвуковое исследование грудной клетки назначается с целью визуальной оценки серозной оболочки дыхательных органов и плевральной полости, стенок грудной клетки, а именно для уточнения ее объема, целостности, наличия или отсутствия лишней жидкости, посторонних предметов. Женщинам в возрасте до 35 лет рекомендуется ежегодно в профилактических целях делать УЗИ молочных желез.

Преимущество этого метода заключается в том, что ультразвуковые волны абсолютно безопасны для организма человека. Эти же волны используют летучие мыши, чтобы ориентироваться в пространстве. Производимые УЗ-сигналы отражаются окружающими объектами и возвращаются к хищнику вместе с информацией, необходимой, чтобы обходить в темноте препятствия и охотитьсяю. УЗИ грудной клетки показывает опухоли молочных желез и стенок грудной клетки, скопление жидкости в плевре.

Обследование назначается при подозрении на онкологию и другие заболевания. Специальная подготовка не требуется. УЗИ стенкок грудной клетки делают на вдохе, пациенту нужно задержать дыхание на несколько секунд и поднять руки.

ЭХОКГ (УЗИ сердца)

Эхокардиография назначается пациентам с определенными патологиями легких. Функциональная диагностика сердца позволяет в реальном времени оценить деформацию каждого сегмента и клапана. Врачи рекомендуют проходить УЗИ сердца, например, при пневмонии, если пациент находится в группе риска по сердечно-сосудистым заболеваниям, или его беспокоят симптомы, характерные для миокардита, заболеваний миокарда, легочной эмболии.

Сердце и легкие расположены близко и работают «сообща»: легкие получают кислород, который с кровью транспортируется к сердцу. Сердце поставляет кровь, насыщенную кислородом, к другим органам и тканям, которым она необходима для энергии и поддержания жизнедеятельности.

У сердечной недостаточности и заболеваний легких есть один общий симптом — затрудненное дыхание. В этой связи важно понять, работа какого органа и почему нарушена.

При легочной гипертензии (заболевание вызвано закрытием просвета средних и мелких сосудов легких) пациентов обычно беспокоит быстрая утомляемость, дискомфорт или боль в левой части грудной клетки. Однако основной причиной легочной гипертензии является поражение сердечной мышцы (левых камер) на фоне ишемии, воспалительных заболеваний миокарда, пороков сердца. УЗИ (ЭхоКГ) сердца при легочной гипертензии позволяет оценить состояние внутреннего органа (клапанов и желудочков сердца, проходимость артериальных протоков).

Рентген грудной клетки

Доза рентгеновского облучения при стандартной рентгенографии крайне мала и составляет всего около 0,03 — 0,3 мЗв. Обследование назначается при подозрении на перелом костей (ребер, ключицы), а также если у врача-терапевта или пульмонолога есть подозрения на патологию легких.

Однако разрешающей способности рентгена и двухмерной техники визуализации не всегда достаточно для точной визуальной оценки дыхательного органа. Например, по статистике ВОЗ, выявляемость пневмонии, ассоциированной с вирусом SARS-Cov2, на рентгене всего 50-60%, в то же время на КТ — 95%.

Флюорография

Относится к рентгенологическим исследованиям с лучевой нагрузкой, приблизительно равной 0,03 — 0,05 мЗв за одно исследование грудной клетки. Флюорография рекомендована в качестве ежегодного профилактического обследования, поскольку эффективно показывает туберкулез легких — заболевание, вызываемое палочками Коха, которые присутствуют в организме каждого человека в неактивной «спящей» форме.

На флюорографии выявляют опухоли и пневмонии, однако также как и в случае с рентгеном, 2D-техника визуализация, сравнительно небольшой поток рентгеновских лучей, эффект «наложения теней» не позволяют увидеть всех подробностей. Например, опухоли 3-5 мм и свежие «матовые стекла» на флюорографическом снимке с высокой долей вероятности заметны не будут.

Тем не менее, профилактическая флюорография может спасти человеку жизнь и остановить распространение туберкулезной инфекции.

Инструментальная диагностика

Легкие исследуют не путем «‎просвечивания» грудной клетки, а с помощью вспомогательных медицинских инструментов и приборов.

Бронхоскопия

Визуальное обследование трахеи и бронхов с помощью специального оптического прибора — бронхоскопа. Результаты этого обследования важны, когда у пациента выражены признаки воспалительного или гнойного заболевания легких. Плюс бронхоскопии в том, что врач во время процедуры может взять образец ткани на биопсию.

Торакоскопия

Высокоточный инвазивный метод обследования и хирургического лечения легких с применением эндоскопической техники. Эндоскоп представляет собой гибкую трубку диаметром 0,7 — 3 см, оснащенную микровидеокамерой и светодиодом. Доступ к плевре легких осуществляется через небольшой надрез в области грудной клетки рядом с подмышечной впадиной. Процедура проводится под анестезией.

Торакоскопия — не самый простой и приятный метод обследования, однако он обладает высокой информативностью и позволяет сразу выполнить необходимые хирургические манипуляции: удалить кисты и лишнюю жидкость из перикарда, рассечь спайки, прижечь свищи, взять образец ткани на биопсию.

Торакоскопия легких назначается пациентам, у которых выявлены подозрительные новообразования, метастазы или увеличенные лимфоузлы, а также при экссудативном плеврите, причина которого до конца не ясна.

Спирометрия (спирография)

Метод широко распространен в пульмонологии, поскольку его проходят для непосредственно функциональной оценки легких. Спирометрия показывает общий объем легких, скорость и глубину вдоха, его резервный объем и т.д. Обследование проходят при ХОБЛ и эмфиземе, чтобы определить степень заболевания.

Спирометр представляет собой небольшой аппарат с трубкой и зажимом для носа. Пациент вдыхает и выдыхает в трубку настолько интенсивно и глубоко, насколько это возможно. Врач регистрирует и интерпретирует показатели.

Лабораторная диагностика

Лабораторные анализы позволяют определить наличие тех или иных бактерий, вирусов или грибков в организме человека. Для этого у пациента берут кровь, мазок из носоглотки, мочу и др. Образец биоматериала исследуют с применением специального оборудования. С помощью лабораторной диагностики определяют состав крови, различные биомаркеры, антитела и др.

Цель клинического анализа мокроты из трахеи, бронхов и легких — выявить, какие патогенные организмы в дыхательных путях человека провоцируют образование слизи и лейкопению. В норме у здорового человека мокрота при кашле не отделяется.

При анализе врач-лаборант учитывает и другие факторы, например, количество и цвет мокроты. В мокроте могут присутствовать гной (скопления лейкоцитов), кровь, воспалительный экссудат.

Если исследование мокроты под микроскопом не выявило бактерий или других патогенных микроорганизмов, это не значит, что инфекции нет. Пациенту в этой связи может быть рекомендовано дополнительное обследование.

Биопсия (плевральная пункция)

Биопсия (или гистологическое исследование) — это чрескожный забор образца плевры для исследования в лаборатории. Диагностика позволяет определить возбудителя туберкулеза, а также отличить злокачественное новообразование от доброкачественного. Биопсия проводится хирургом (как торакоскопия) или пульмонологом. Процедура не требует подготовки. Для гистологического исследования обычно берут 3 образца материала за 1 прокол кожи.

Журнал «Туберкулез и болезни легких»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Журнал индексируется в наукометрической базе данных
                                    

Журнал «Туберкулёз и болезни лёгких» – официальное издание Общероссийской общественной организации «Российское общество фтизиатров». Научно-практический журнал выходит более 90 лет (с 1923 г.) и является информационно-образовательным изданием в сфере практически-теоретической фтизиатрии, включенным в перечень ВАК.

ISSN 2075-1230 (Print)
ISSN 2542-1506 (Online)

РАЗДЕЛЫ ЖУРНАЛА:

Обзоры
Оригинальные статьи
Подготовка нормативных документов
Клинические наблюдения
Передовая
Информация
История журнала
История фтизиатрии
Лекции
Обзор литературы
Памятные даты
Дискуссия
Взгляд на профессию
Подготовка кадров
Юбилеи
Некрологи

РАСПРОСТРАНЕНИЕ  — 12 номеров в год.

Каждый номер журнала получают главные фтизиатры, терапевты, хирурги и ведущие специалисты профильных научно-исследовательских институтов, профессорско-преподавательский состав высших медицинских образовательных учреждений, специалисты лечебно-профилактических учреждений страны, а также других ведомств из всех субъектов Российской Федерации и СНГ.

Журнал «Туберкулез и болезни легких» распространяется на конференциях, съездах, мероприятиях в области фтизиатрии, а также по подписке.

ПОДПИСКА:

Подписной индекс журнала по каталогу агентства «Роспечать»:
71460 – для индивидуальных подписчиков
71461 – для предприятий и организаций

Издатель: ООО «НЬЮ ТЕРРА»
129515 Москва, ул. Академика Королева, д. 13, стр. 1
Тел. +7(495)223-71-01
Е-mail: [email protected]

Ответственный за выпуск журнала – Бердникова Юлия Борисовна

РЕКЛАМА:

Журнал публикует рекламу по профилю в виде отдельных рекламных модулей, содержащих коммерческую информацию по профилю журнала с указанием «Публикуется на правах рекламы». Размещение рекламы в журнале платное. Объем помещения рекламной информации в журнале ограничен (не более 40%).

Полные версии статей находятся в свободном доступе на официальном сайте журнала http://tibl-journal.com

АДРЕС РЕДАКЦИИ:

127473,  Москва, ул. Достоевского, д. 4,
дирекция НМИЦ ФПИ Минздрава России
(журнал «Туберкулез и болезни легких»)

Е-mail: [email protected]

Заведующая редакцией – Шишло Елена Валерьевна

Профессиональные/экологические заболевания легких – Больница Brigham and Women’s Hospital

Профессиональные и экологические заболевания легких вызываются вдыханием химических раздражителей, аллергенов или токсинов на работе или в домашних условиях. Большинство болезней вызвано повторяющимся длительным воздействием, но даже однократный или непрямой контакт с опасным агентом может привести к заболеваниям легких с длительными последствиями.

Введение регулирующих органов и обеспечение соблюдения норм по пыли значительно снизили распространенность этих заболеваний, но многие люди продолжают страдать от болезней легких из-за факторов окружающей среды.В большинстве случаев эти заболевания возникают в результате воздействия неорганической пыли при производстве, переработке или добыче полезных ископаемых (пневмокониозы). Другие распространенные профессиональные заболевания легких включают:

Пульмонологи и торакальные хирурги, специализирующиеся на профессиональных и экологических заболеваниях легких, в Центре легких Бригама и женской больницы (BWH) оказывают комплексную помощь пациентам с профессиональными заболеваниями легких и заболеваниями легких, вызванными воздействием окружающей среды. Их опыт и сотрудничество с другими специалистами BWH обеспечивают пациентам высокоинформативный диагноз и согласованный план лечения.

Каковы факторы риска профессиональных и экологических заболеваний легких?

Факторы, способствующие повышенному риску профессиональных и экологических заболеваний легких, включают:

• Профессиональное воздействие небезопасных химических веществ, пыли и волокон
• Курение или частое воздействие пассивного курения

Каковы причины профессиональных и экологических заболеваний легких?

Профессиональные и экологические заболевания легких могут быть вызваны или усугублены воздействием:

• Мышьяк
• Асбест
• BCME (бис(хлорметиловый) эфир)
• Бериллий
• Кадмий
• Хром
• Угольная пыль
• Дизельный выхлоп
• Флок
• Наночастицы
• Никель
• Полициклические ароматические углеводороды
• Силикагель
• Табачный дым

Каковы симптомы профессиональных и экологических заболеваний легких?

Наиболее распространенными симптомами профессиональных и экологических заболеваний легких являются:

• Боль в груди
• Стеснение в груди
• Кашель
• Нерегулярное дыхание
• Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (одышка)

Как диагностируются профессиональные и экологические заболевания легких?

Ваш врач просмотрит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр, чтобы определить причину вашего профессионального или экологического заболевания легких. Он или она также может заказать дополнительные тесты, в том числе:

Что такое лечение профессиональных и экологических заболеваний легких?

Несмотря на то, что лекарства от большинства профессиональных и экологических заболеваний легких не существует, наши специалисты будут работать с вами, чтобы справиться с вашими симптомами и предотвратить дальнейшее воздействие.

Ваш врач может порекомендовать вам:

• Бросить курить
• Носите защитные маски при наличии переносимой по воздуху пыли и раздражителей
• Оцените функцию легких с помощью спирометрии в соответствии с указаниями врача, чтобы ознакомиться с функцией легких и следить за изменениями
• Соблюдайте сбалансированную диету, регулярно занимайтесь спортом и высыпайтесь
• Нанять эксперта по гигиене труда для исследования вашей рабочей среды
• Кислородная терапия при необходимости

В зависимости от заболевания легких врач может назначить антигистаминные препараты для лечения аллергии или бронходилататоры для открытия легочных путей. В более серьезных случаях может потребоваться пересадка легких.

Что следует ожидать от лечения профессиональных и экологических заболеваний легких?

Многопрофильная команда будет работать с вами на каждом этапе пути, от диагностики до оценки, чтобы создать целостный и всеобъемлющий план лечения. Наш уникальный подход включает в себя консультации в тот же день с несколькими специалистами и способствует бесперебойной, квалифицированной помощи. Ваше состояние здоровья будет находиться под пристальным наблюдением и управляться для обеспечения оптимального функционирования легких и улучшения качества жизни.

Если вам требуется хирургическое вмешательство, вы сначала встретитесь с лечащим врачом для получения предоперационной информации и тестов. В день операции вам будут оказывать помощь хирурги, анестезиологи и медсестры, специализирующиеся на торакальной хирургии и интервенционных легочных процедурах. После операции вы будете восстанавливаться в отделении торакальной послеоперационной терапии, где вы получите всестороннюю помощь опытного хирургического и сестринского персонала.

Кто занимается лечением профессиональных и экологических заболеваний легких?

Пациенты с профессиональными и экологическими заболеваниями легких получают пользу от широкого круга специалистов в Центре легких, включая торакальных хирургов, онкологов, пульмонологов и специалистов по визуализации.Это сотрудничество обеспечивает комплексную диагностику и целенаправленное лечение пациентов.

Любая рекомендованная операция или процедура будет выполняться опытным, сертифицированным хирургом в сотрудничестве с лечащей бригадой, включая медсестер и фельдшеров, каждый из которых специализируется на уходе за пациентами с профессиональными и экологическими заболеваниями легких.

Как записаться на прием или найти дорогу?

Какие другие ресурсы доступны по профессиональным и экологическим заболеваниям легких?

Узнайте больше о профессиональных и экологических заболеваниях легких в нашей медицинской библиотеке.

Посетите Библиотеку санитарного просвещения Кесслера в Бретгольцском центре для пациентов и их семей, чтобы получить доступ к компьютерам и квалифицированному персоналу.

Доступ к полному каталогу услуг для пациентов и их семей.

Интерстициальная болезнь легких | Отделение пульмонологии, аллергии и интенсивной терапии

Клинический директор
Программа лечения интерстициальных заболеваний легких
Кристин Ким Гарсия, доктор медицины, доктор философии

Для записи на прием
NewYork-Presbyterian/Columbia University Medical Center
161 Fort Washington Avenue
Herbert Irving Pavilion 321A
New York, NY 10032
T: (212) 305-8203
F: (212) 305-8203
F: (212)

Медицинский центр NewYork-Presbyterian/Columbia University предлагает междисциплинарную программу, которая оптимизирует уход за пациентами со многими типами интерстициального заболевания легких (ILD), включая:

• Идиопатический легочный фиброз
• Неспецифический интерстициальный пневмонит
• Гиперчувствительный пневмонит
• ИЗЛ, связанные с заболеваниями соединительной ткани (например, волчанкой)
• Пневмокониоз
• Лекарственно-индуцированный ИЗЛ

В нашей программе работает команда специалистов, включая пульмонологов, торакальных хирургов, рентгенологов, пульмонологов, специалистов по легочной реабилитации и ревматологов, которые проводят детальное обследование каждого пациента и разрабатывают индивидуальный план лечения. Этот план может включать поддерживающую терапию, лекарства, клинические исследования новых агентов и направление на трансплантацию легких, когда это необходимо.

Команда ILD тесно сотрудничает с известной программой трансплантации легких NewYork-Presbyterian Hospital для подходящих пациентов, у которых медикаментозное лечение оказалось неэффективным. Наша команда также оценивает пациентов на наличие сопутствующих (и потенциально излечимых) легочных заболеваний (таких как хроническая обструктивная болезнь легких, апноэ во сне и декондиционирование) для улучшения общего состояния их легких.

Формы

Загрузите форму направления пациента с ИЗЛ.

Наши услуги

Биопсия легкого, показывающая нормальную легочную ткань со здоровым интерститом

Команда ILD Медицинского центра NewYork-Presbyterian/Columbia University предлагает следующие услуги для пациентов с интерстициальным заболеванием легких:

• Диагностическая оценка с использованием ряда подходов (включая расширенную визуализацию, бронхоскопию и/или хирургическую биопсию легкого, в зависимости от ситуации) и мультидисциплинарное рассмотрение случая
• Создание индивидуального плана лечения (который может включать традиционные или новые методы лечения)
• Легочная реабилитация
• Лечение сопутствующих легочных заболеваний (таких как хроническая обструктивная болезнь легких или обструктивное апноэ во сне)
• Оценка и рассмотрение возможности трансплантации легких у подходящих пациентов
• Оценка и участие в новых исследованиях и экспериментальных исследованиях лечения для подходящих пациентов

Клинические испытания

Чтобы узнать больше о клинических испытаниях интерстициального заболевания легких, посетите страницу клинических испытаний ILD этого веб-сайта.

Болезни легких | Детская хроническая болезнь легких

Сертифицировано Бомонтом Детские детские пульмонологи предлагают полную клиническую программу для младенцев, детей и подростков с заболеваниями дыхательной системы. В тесном сотрудничестве с врачами первичной медико-санитарной помощи наши отмеченные наградами и сертифицированные специалисты оказывают всестороннюю помощь при полном спектре респираторных заболеваний, включая хронические заболевания легких у недоношенных детей.

Хроническое заболевание легких (ХЗЛ) — это общий термин для длительных респираторных заболеваний у недоношенных детей.Это также известно как бронхолегочная дисплазия (БЛД).

Что вызывает хроническое заболевание легких?

CLD возникает в результате повреждения легких у новорожденных, которые должны использовать искусственный вентилятор и дополнительный кислород для дыхания. Легкие новорожденных (и особенно недоношенных) хрупкие и легко повреждаются. При травме ткани внутри легких воспаляются и могут разрушаться, вызывая рубцевание. Это рубцевание может привести к затрудненному дыханию и увеличению потребности в кислороде. Некоторые из причин повреждения легких включают следующее:

• Недоношенность.Легкие, особенно воздушные мешки, развиты не полностью.
• Небольшое количество сурфактанта (вещество в легких, которое помогает держать крошечные воздушные мешочки открытыми)
• Использование кислорода (высокие концентрации кислорода могут повредить клетки легких)
• Механическая вентиляция. Давление воздуха от дыхательных аппаратов, отсасывание дыхательных путей и использование эндотрахеальной трубки. (ЭТ-трубка — это трубка, помещенная в трахею и подключенная к дыхательному аппарату.)

Кто страдает хроническим заболеванием легких?

Хроническое заболевание легких может развиться у недоношенных детей, перенесших искусственную вентиляцию легких (дыхательный аппарат).Факторы риска развития ХЗЛ включают:

• Рождение при сроке беременности менее 30 недель
• Вес при рождении от менее 1000 (менее 2 фунтов) до 1500 граммов (3 фунта 5 унций)
• Респираторная недостаточность у младенцев. Заболевание легких недоношенных из-за недостатка сурфактанта.
• Интерстициальная эмфизема легких (ПИЭ). Проблема, при которой воздух просачивается из дыхательных путей в пространство между небольшими воздушными мешочками легких.
• Открытый артериальный проток (ОАП).Соединение между кровеносными сосудами сердца и легких, которое не закрывается должным образом после рождения.
• Недоношенные белые младенцы мужского пола подвергаются большему риску развития хронического заболевания легких
• Инфекция матки матери (хориоамнионит)
• Семейный анамнез астмы
• Проблемы с дыханием при рождении
• Развитие инфекции во время или вскоре после рождения

Каковы симптомы хронического заболевания легких?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы ХЗЛ.Тем не менее, у каждого ребенка могут быть разные симптомы заболевания. Симптомы могут включать:

• Респираторный дистресс (учащенное дыхание, раздувание ноздрей, кряхтение, втяжение грудной клетки)
• Сохраняющаяся потребность в искусственной вентиляции легких или кислороде после того, как недоношенный ребенок достигает 36 недель беременности

Симптомы ХЗЛ могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется хроническое заболевание легких?

Поскольку ХЗЛ является хроническим заболеванием и проявляется постепенно, врачи должны учитывать несколько факторов.Его часто диагностируют, когда недоношенный ребенок с респираторными проблемами продолжает нуждаться в дополнительном кислороде после достижения 28 дневного возраста. Рентген грудной клетки по сравнению с предыдущими рентгенограммами может показать изменения внешнего вида легких. Рентгенограмма легких при ХЗЛ часто имеет вид пузырьков, похожих на губки. Рентгеновские лучи – это диагностические тесты, в которых используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.

Анализы крови (тест, используемый для определения достаточного количества кислорода в крови) и эхокардиография (тест, при котором звуковые волны создают изображения сердца для исключения дефектов) также используются для подтверждения причин бронхолегочной дисплазии.

Лечение хронических заболеваний легких

Конкретное лечение ХЗЛ будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

• Гестационный возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень заболевания
• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или терапии
• Ожидания течения болезни
• Ваше мнение или предпочтение

Лечение ХЗЛ может включать:

• Дополнительный кислород (для компенсации сниженной дыхательной способности поврежденных легких) и пульсоксиметр для измерения количества кислорода в крови
• Механическая вентиляция легких с постепенным отлучением от груди по мере того, как легкие ребенка растут и могут выполнять больше работы по дыханию
• Замена ПАВ
• Лекарства, такие как:
  • Бронходилататоры (для открытия дыхательных путей)
  • Стероиды (для уменьшения воспаления)
  • Диуретики (помогают уменьшить избыток жидкости в легких)
  • Антибиотики (для борьбы с инфекцией)
• Внутривенные жидкости и питание (для помощи ребенку и росту легких). Важно следить за потреблением жидкости, поскольку избыток жидкости может скапливаться в легких и ухудшать дыхательную способность ребенка
• Лучистые обогреватели или инкубаторы для согревания ребенка и снижения риска развития инфекции
• Питание (для роста ребенка и легких)
• Иммунизация против инфекции легких респираторно-синцитиальным вирусом и гриппа

CLD может быть длительным заболеванием. Некоторым детям с ХЗЛ требуется искусственная вентиляция легких в течение нескольких месяцев.Некоторым детям по-прежнему будет требоваться кислород, когда они пойдут домой из больницы, но большинство из них могут быть отлучены от кислорода к концу первого года жизни. Младенцы с ХЗЛ могут подвергаться повышенному риску респираторных инфекций и могут нуждаться в повторной госпитализации.

Интерстициальное заболевание легких и легочный фиброз

Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) относится к более чем 200 хроническим заболеваниям легких, включая легочный фиброз. При ИЗЛ ткань между воздушными мешками легких (интерстиций) поражается воспалением или рубцеванием (фиброзом).Медицинский университет Чикаго — один из немногих медицинских центров в стране, в которых есть программа, посвященная диагностике и лечению ИЗЛ.

Специалисты по интерстициальным заболеваниям легких в Чикаго

Поскольку большинство ИЗЛ встречаются редко, пациентам с этими расстройствами требуется высокий уровень знаний. У нас есть специализированная, полностью укомплектованная клиника, в которой работает высокоспециализированная команда врачей, являющихся экспертами в области интерстициальных заболеваний легких.

Наши врачи также проведут с вами время, знакомясь с вами и вашими симптомами.Когда вы впервые придете в нашу клинику, ваш визит в офис будет длиться около часа. Чтобы наилучшим образом удовлетворить ваши потребности, последующие визиты также будут более продолжительными, чем обычные визиты к врачу.

Зарегистрируйтесь на наше бесплатное виртуальное мероприятие 22 января 2022 г.

Современная диагностика

Наши врачи понимают всю сложность и трудности постановки точного диагноза интерстициального заболевания легких. Поскольку лечение ИЗЛ широко варьируется, точный диагноз необходим для получения оптимального лечения.Наша экспертиза включает в себя:

• Список стандартных лабораторных анализов, которые всегда выполняются. Этот структурированный подход гарантирует, что мы проверяем все возможные диагнозы.
• Новые компьютерные компьютерные томографии с высоким разрешением
• Минимально инвазивные методы диагностики, включая бронхоскопию и бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ)
• Опытные торакальные хирурги для диагностических процедур, требующих хирургического вмешательства
• Лабораторные отчеты, прочитанные пульмонологом и патологоанатомом, специализирующимся на заболеваниях легких
• Лаборатория легочной функции признана одной из лучших в штате

Координированная помощь

Мы стремимся держать вашего лечащего врача в курсе вашего лечения. Улучшение связи с врачом означает, что если у вас неотложная респираторная ситуация, ваш врач может принять вас — рядом с домом. Поскольку мы работаем с вашим врачом, чтобы спланировать ваше текущее лечение, вы продолжаете посещать своего врача для удовлетворения основных медицинских потребностей с последующими посещениями нашей клиники на регулярной основе.

Кроме того, если вам потребуется пересадка легких, вас не нужно будет переводить в другой медицинский центр. UChicago Medicine имеет одну из ведущих программ трансплантации легких в регионе.

Мы также участвуем в революционных исследованиях. Те же врачи UChicago Medicine, занимающиеся интерстициальными заболеваниями легких, которых вы видите в клинике, также проводят исследования ILD, чтобы помочь найти лучшие варианты лечения.

Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) относится к более чем 200 хроническим заболеваниям легких, включая легочный фиброз. При ИЗЛ ткань между воздушными мешками легких (интерстиций) поражается воспалением или рубцеванием (фиброзом).

Обычно это следующие расстройства:

• Хронический (пожизненный)
• Незлокачественные (не непосредственно раковые)
• Неинфекционный (вы не можете передать заболевание другому человеку)

Фиброз вызывает необратимую потерю легочной тканью способности дышать и переносить кислород. Воздушные мешки, а также легочная ткань между воздушными мешками и вокруг них, а также мелкие кровеносные сосуды легких (капилляры) разрушаются за счет образования рубцовой ткани.

Врачам неизвестна причина многих распространенных типов ИЗЛ, включая наиболее распространенную разновидность, известную как идиопатический легочный фиброз. В других случаях было показано, что ИЗЛ вызывается одним из следующих факторов:

• Вдыхание загрязнителей окружающей среды

• Профессиональные вредности, такие как длительное воздействие асбестовых волокон, могут вызвать воспаление и привести к образованию рубцов в легких.

• Широко распространенные заболевания, которые «атакуют» организм, такие как ревматоидный артрит, могут привести к различным интерстициальным заболеваниям легких.

Симптомы варьируются от человека к человеку, но наиболее распространенными симптомами интерстициального заболевания легких являются:

• Одышка, особенно при физической нагрузке

• Сухой кашель без выделения мокроты

• Затрудненное дыхание

Хотя может произойти быстрое ухудшение, симптомы интерстициального заболевания легких обычно прогрессируют медленно и со временем постепенно ухудшаются.Поскольку эти симптомы могут напоминать другие заболевания легких или проблемы со здоровьем, точная диагностика необходима для обеспечения надлежащего лечения.

Обычно врач может диагностировать интерстициальное заболевание легких с помощью рентгенографии грудной клетки или компьютерной томографии легких. Но у некоторых людей с ИЗЛ рентгенограмма грудной клетки нормальная. Во многих случаях ваш врач может запросить один или несколько из следующих тестов:

• Функциональные тесты легких (PFT) : Вас попросят дунуть в специальный аппарат, называемый спирометром, который измеряет, уменьшилась ли у вас емкость легких.Этот тест также используется для мониторинга ИЗЛ.

• Тест с физической нагрузкой : Во время этого теста ваш врач попросит вас покататься на велотренажере или пройтись по беговой дорожке, пока он или она контролирует ваше дыхание и уровень кислорода в крови.

• Бронхоскопия : Для этого теста вы будете в сознании, но под действием успокоительного. Ваш врач введет гибкую трубку через рот в легкие. Затем он или она сможет взять очень маленький образец легочной ткани для тестирования.Процедура обычно может быть завершена в кабинете вашего врача.

• Открытая биопсия легкого : Выполняется в редких случаях, открытая биопсия легкого требует проведения хирургического вмешательства под общей анестезией. Хирург сделает небольшой разрез между двумя ребрами, чтобы взять небольшой образец легочной ткани. Как и при большинстве открытых операций, вам, вероятно, придется провести время в больнице.

• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) : БАЛ похож на бронхоскопию, за исключением того, что вместо удаления легочной ткани врач вводит, а затем немедленно удаляет физиологический раствор из легких.Эта процедура часто используется для определения того, является ли ваш ILD активным или неактивным.

 

Течение интерстициального заболевания легких непредсказуемо. Поскольку каждый пациент индивидуален, ваше ИЗЛ может протекать постепенно или быстро. Вы можете заметить изменение симптомов: от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться одним и тем же в течение длительного периода времени или быстро меняться.В UChicago Medicine ваш врач будет внимательно следить за вашим состоянием на предмет изменений и корректировать ваше лечение по мере необходимости.

При прогрессировании ИЗЛ легочная ткань утолщается и становится жесткой. Дыхание тогда становится более трудным и требовательным. Некоторые заболевания улучшаются с помощью лекарств, если их лечить при возникновении воспаления. Некоторым людям может потребоваться кислородная терапия как часть их лечения.

Пациенты с интерстициальным заболеванием легких и пациенты с легочным фиброзом могут быть кандидатами на трансплантацию легкого.Если вы являетесь кандидатом, наши специалисты помогут вам в процессе пересадки легких.

Специализированная помощь при хронических заболеваниях легких

Д-р Ренеа Яблонски объясняет, какую пользу может принести наша многопрофильная клиника пациентам с интерстициальным заболеванием легких.

Читать статью

Op-Ed: Легочная недостаточность приводит к трагедиям, связанным с COVID, но болезнь легких была кризисом еще до пандемии

Всемирная организация здравоохранения сообщает, что более 5 миллионов человек во всем мире умерли от COVID-19, и их число снова быстро растет. Когда мы смотрим на то, как умирают люди с COVID-19, наиболее распространенной причиной является катастрофическая легочная недостаточность.

Как только легкие отказывают, другие органы вскоре следуют, как игра в дженгу, когда блок стержня удаляется. На данном этапе, даже для пациентов, которые ранее считались здоровыми, мы не можем остановить распространение вируса. Это до боли знакомый сценарий для многих госпитализированных с незначительными проблемами с дыханием: уровень кислорода в крови падает. Дополнительного кислорода недостаточно. В конечном итоге они оказываются на аппарате искусственной вентиляции легких. Через несколько дней они мертвы.

Несмотря на поистине выдающиеся достижения в области диагностики и лечения заболеваний в 21 веке, наши возможности лечения болезней легких по-прежнему крайне примитивны, и этот дефицит, усиленный пандемией, приводит к трагическим последствиям.

Первая успешная трансплантация почки была проведена в 1954 г., затем печени в 1967 г. и сердца в 1968 г. Первая успешная двойная трансплантация легкого была проведена в 1986 г. Тем не менее, даже сейчас долгосрочная выживаемость пациентов с трансплантацией легкого отстает от выживаемости других крупных органов. трансплантаты. Например, медиана выживаемости пациентов с трансплантацией легкого составляет 5,8 года по сравнению с 12-13 годами для пациентов с трансплантацией сердца.

До пандемии хронические заболевания легких уже были третьей ведущей причиной смерти в мире, а пневмония — ведущей причиной смерти детей в возрасте до 5 лет.

Тем не менее, нам не удалось добиться таких успехов, как в случае с другими заболеваниями. Например, во второй половине 20-го века смертность от сердечно-сосудистых заболеваний в США снизилась более чем на 50% благодаря увеличению инвестиций в исследования, целенаправленной профилактике и лечению заболеваний, а также клиническим испытаниям, которые привели к разработке новых мощных лекарств для контроля уровня холестерина и кровяное давление.

Мы недостаточно инвестировали в исследования легких. Хотя существует множество причин несоответствия в финансировании исследований, основным фактором является стигматизация, связанная с болезнью легких, которую преподносят как болезнь, требующую личной ответственности: если вы курили, вы заработали себе рак легких или эмфизему.Но поведение в отношении здоровья играет роль во многих заболеваниях, таких как сердечно-сосудистые заболевания и диабет, которым способствуют диета и физические упражнения.

Даже до COVID-19 у нас не было специфических методов лечения острого респираторного дистресс-синдрома — модели тяжелого повреждения легких, наблюдаемой при тяжелой форме COVID-19. Лечение обычно состоит из поддерживающей терапии с механической вентиляцией легких, которая сама по себе может вызвать повреждение легких, если ее не использовать должным образом. Почти 200 000 американцев ежегодно умирали от тяжелых острых повреждений легких до пандемии.

Риски для здоровья легких только возрастают. Глобальное качество воздуха ухудшается. Загрязнение пылью и твердыми частицами растет из-за более высоких температур и засухи. Лесные пожары также теперь вызывают чрезвычайно высокие уровни частиц, в некоторых случаях за много миль от первоначального пожара. Эти воздействия вызывают воспаление легких, способствуют развитию хронической обструктивной болезни легких и обострению астмы.

И эти изменения в конечном итоге сделали COVID более разрушительным: исследования показали, что воздействие лесных пожаров на Западе Америки в прошлом году привело к более чем 20 000 заражений коронавирусом и 750 смертям от COVID-19.

Хронические проблемы с легкими также могут привести к длительным случаям COVID. Мои коллеги из Мичиганского университета обнаружили, что у некоторых пациентов, которые в настоящее время страдают от длительного COVID, до того, как они заразились COVID-19, было недиагностированное воспаление легких, очевидное на компьютерной томографии. SARS-CoV-2 послужил топливом для существовавшего ранее пожара. Тем не менее, в отличие от кровяного давления, мы никогда не измеряем функцию легких в рамках рутинной помощи, что привело, например, к 12 миллионам человек в США с невыявленной хронической обструктивной болезнью легких.

Исследователи также обнаружили, что значительная часть взрослых, у которых диагностировано хроническое заболевание легких, страдали нарушением развития легких до достижения совершеннолетия. Хотя мы думаем, что этот ущерб может быть связан с такими факторами, как преждевременные роды, повторные респираторные инфекции и пассивное курение, правда в том, что мы не совсем уверены.

Но, несмотря на приток финансирования исследований COVID-19, поразительно мало что было сделано специально для понимания повреждения легких и способов его лечения. Хотя вакцины невероятно важны, как и лечение самого COVID-19, здоровье легких также должно быть национальным приоритетом. Мы бы никогда не смогли так быстро разработать вакцины против COVID без многолетних инвестиций в фундаментальные научные исследования.

Конгресс и правительственные учреждения по всему миру должны выделять средства на программы по охране здоровья легких, включая скрининг, исследования механизмов повреждения и восстановления легких, а также агрессивные программы разработки лекарств и устройств.

Один только COVID-19 не убил более 5 миллионов человек.Это выявило опасный недостаток в медицинском обслуживании. Мы должны распознавать предупреждающие признаки повреждения легких намного раньше и уделять первоочередное внимание поиску способов быстрого восстановления.

МейЛан К. Хан — заведующий отделением легочной и интенсивной терапии Мичиганского университета, представитель Американской ассоциации легких. и автор книги «Уроки дыхания: руководство врача по здоровью легких».

Интерстициальная болезнь легких (ИЗЛ), вторичная по отношению к воздействию окружающей среды

Лечение интерстициальной болезни легких (ИЗЛ)

Центр интерстициальных заболеваний легких имени Симмонса Университета Питтсбурга при UPMC специализируется на лечении экологических и других заболеваний легких.Мы предлагаем междисциплинарный подход, необходимый для лечения пациентов и предотвращения прогрессирования заболевания легких, когда это возможно.

Лечебная бригада

Пациенты оцениваются командой Центра Симмонса, в которую входят:

• Врачи-пульмонологи, имеющие опыт в области гигиены окружающей среды и гигиены труда
• Специалисты по промышленной гигиене, которые оценивают рабочее место, а также внутреннюю и внешнюю среду (эти услуги обычно не покрываются страховыми компаниями)
• Кардиологи, оценивающие поражение сердца и легочных сосудов
• Ревматологи — оценивающие иммунную систему
• Патологоанатомы, проводящие оценку биопсии
• Специалисты по рентгенологии органов грудной клетки, которые оценивают результаты визуализации
• Эксперты по реабилитации и качеству жизни, которые оптимизируют поддерживающую терапию и оценивают психологическое воздействие ИЗЛ
• Хирурги по пересадке легких UPMC — для случаев, когда медикаментозное лечение неэффективно и ожидается прогрессирование заболевания
• Лидеры клинических исследований, предоставляющие доступ к новым методам лечения ИЗЛ

Варианты лечения интерстициального заболевания легких

Наша команда будет периодически пересматривать состояние пациента и оценивать варианты лечения после подтверждения диагноза профессионального или экологического заболевания легких.

Для многих людей с этими заболеваниями не существует одобренных лекарств, но большинству пациентов помогают:

UPMC является мировым лидером в области трансплантации легких, и эксперты Программы трансплантации легких тщательно оценивают пациентов, чтобы определить их право на эту процедуру.

Врачи Центра Симмонса тесно сотрудничают с участниками Программы трансплантации легких, направляя пациентов на обследование, когда придет время.

Клинические испытания

Участие в клинических исследованиях является одним из основных преимуществ направления в крупные специализированные центры по профессиональным заболеваниям легких, такие как UPMC.

Хотя в настоящее время не существует доказанных эффективных лекарств от большинства профессиональных заболеваний легких, новые лекарства постоянно тестируются.

Участие в научных исследованиях напрямую способствует поиску лекарства от этих предотвратимых, но разрушительных болезней.

Интерстициальная болезнь легких

Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) описывает группу заболеваний легких, которые включают воспаление и повреждение тканей легких. Это воспаление и повреждение часто могут привести к рубцеванию тканей легких, затруднить дыхание и ухудшить способность вашего организма насыщать кровь достаточным количеством кислорода.

 

Причины интерстициального заболевания легких разнообразны, но могут быть результатом длительного воздействия опасных материалов, таких как асбест. Другие причины включают аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, который может привести к интерстициальному заболеванию легких. В большинстве случаев причина неизвестна, и это называется идиопатическим интерстициальным заболеванием легких.

 

Классически считалось, что после образования рубцов в легких повреждение было необратимым. Теперь два очень новых и интересных препарата, которые разрушают связи между клетками, участвующими в формировании рубцов, были одобрены FDA, и есть надежда, что мы сможем замедлить или обратить вспять образование рубцов у людей с ИЗЛ.

 

Существуют также десятки известных причин ИЗЛ, в том числе:

 

Аутоиммунные заболевания (при которых иммунная система атакует организм), такие как волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз и склеродермия

 

Воспаление легких вследствие вдыхания инородных тел, таких как определенные виды пыли, грибков или плесени (гиперчувствительный пневмонит)

 

Лекарственные препараты (такие как нитрофурантоин, сульфаниламиды, блеомицин, амиодарон, метотрексат, золото, инфликсимаб и этанерцепт)

 

Лучевая терапия грудной клетки

 

Работа с асбестом, угольной пылью, хлопковой пылью и кварцевой пылью или рядом с ними (так называемое профессиональное заболевание легких)

 

Курение сигарет может увеличить риск развития некоторых форм ИЗЛ и может привести к более тяжелому течению заболевания.

 

Симптомы:

 

Одышка является основным симптомом интерстициального заболевания легких. Вы можете дышать быстрее или вам нужно делать глубокие вдохи

 

У большинства людей с этим заболеванием также бывает сухой кашель. Сухой кашель означает, что вы не отхаркиваете слизь или мокроту.

 

Со временем также присутствуют потеря веса, боли в мышцах и суставах и утомляемость.

 

У людей с более тяжелым ИЗЛ может быть:

 

Аномальное увеличение основания ногтей (утолщение)

Синий цвет губ, кожи или ногтей из-за низкого уровня кислорода в крови (цианоз)

Экзамены и тесты

Медицинский работник проведет медицинский осмотр.При прослушивании грудной клетки стетоскопом можно услышать сухое, хриплое дыхание.

 

Могут быть выполнены следующие тесты:

 

Анализы крови для выявления заболеваний соединительной ткани

Бронхоскопия с биопсией или без нее

Рентген грудной клетки

КТ органов грудной клетки

Эхокардиограмма

Открытая биопсия легких

Измерение уровня кислорода в крови в покое или при активности

Функциональные легочные тесты

Тест шестиминутной ходьбы (проверяет, какое расстояние вы можете пройти за 6 минут и сколько раз вам нужно остановиться, чтобы отдышаться)

 

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания. Лекарства, которые подавляют иммунную систему и уменьшают отек легких, назначают, если проблема вызвана аутоиммунным заболеванием.

 

Люди с низким уровнем кислорода в крови будут получать кислородную терапию на дому

 

Легочная реабилитация может оказать поддержку и помочь вам научиться:

Различные методы дыхания

Как настроить свой дом для экономии энергии

Как потреблять достаточно калорий и питательных веществ

Как оставаться активным и сильным

Некоторым пациентам с прогрессирующим ИЗЛ может потребоваться пересадка легкого.

 

Лекарства от интерстициального заболевания легких

 

Многие лекарства используются для лечения интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) и его различных симптомов. Цели медикаментозного лечения — сделать дыхание более продуктивным, уменьшить воспаление и подавить сверхактивную иммунную систему.

 

Пероральные кортикостероиды

Преднизолон или какая-либо другая форма кортикостероида часто является первым лекарством, используемым при многих формах ИЗЛ.

 

Некоторые из побочных эффектов включают:

Повышенный аппетит, увеличение веса, высокое кровяное давление, задержка соли и жидкости, склонность к легкому образованию синяков, депрессия, психоз или повышенная возбудимость, проблемы со сном, склонность к развитию диабета, пептическая язва, инфекции, катаракта и остеопороз (ослабление костей ).

 

Микофенолат (CellCept®)

Микофенолат

можно использовать для уменьшения количества необходимых стероидов.Он работает, чтобы предотвратить иммунную систему от атаки клеток в организме, что приводит к фиброзу.

 

Некоторые из побочных эффектов включают:

Абдоминальные расстройства (диарея, спазмы и тошнота), сонливость, усталость и боль в мышцах или суставах.

 

Азатиоприн (Имуран®)

Азатиоприн — еще один препарат, который можно использовать для снижения количества необходимых стероидов. Азатиоприн обычно не рекомендуется для лечения людей с идиопатическим легочным фиброзом.

 

Некоторые из побочных эффектов включают:

Лихорадка, кожная сыпь, абдоминальные расстройства (диарея, спазмы и тошнота) и нарушения со стороны крови.

 

 

Циклофосфамид (Cytoxan®)

Циклофосфамид можно использовать, если стероидная терапия оказалась неэффективной или если лечение кортикостероидами невозможно. В некоторых случаях с хорошими результатами применяют комбинацию кортикостероида и циклофосфамида. Это лекарство уменьшает воспаление, убивая некоторые воспалительные клетки и подавляя их функцию.Ответ на терапию может быть медленным и требовать до 6 месяцев или дольше.

 

Некоторые побочные эффекты включают:

Абдоминальные расстройства (диарея, спазмы и тошнота), воспаление мочевого пузыря, угнетение костного мозга, инфекции, нерегулярные менструации и заболевания крови.

 

Пирфенидон (Эсбриет®)

Пирфенидон — пероральный препарат, принимаемый три раза в день.