Спинально — бульбарная амиотрофия Кеннеди

Спинально — бульбарная амиотрофия Кеннеди (по имени амер. невролога W. Kennedy, описавшего её в 1968; син. бульбоспинальная амиотрофия) — наследственное заболевание, проявляющееся на 4-5-м десятилетии жизни медленно нарастающей слабостью, похуданием и фасцикуляциями мышц в проксимальных отделах конечностей, слабостью мимической мускулатуры, дисфагией, дизартрией, атрофией и фасцикуляциями в языке и периоральной мускулатуре. Этим проявлениям нередко сопутствуют дрожание в конечностях, гинекомастия, импотенция, гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет. Наследуется по сцепленному с Х-хромосомно рецессивному типу. Средняя частота в мире: 2,5 на 100 тыс. чел.

Симптомы: Первые признаки – в 40-45 лет, вначале обнаруживается постепенно нарастающая слабость мышц проксимальных отделов конечностей, их атрофии с фасцикуляциями, нарушение походки, тремор пальцев рук. Через 10-20 лет от начала заболевания возникают контрактуры в суставах кистей рук и появляются бульбарные симптомы (дисфагия, дисфония). Частота и своеобразие поражения языка и периоральные фасцикуляции, в определенном смысле, могут считаться клиническими маркерами болезни Кеннеди. Постепенное снижение рефлексов. Патологических симптомов и нарушений чувствительности нет. Часто – эндокринно-обменные нарушения (гинекомастия, атрофия тестикул, снижение фертильности и др.). Характерно медленное прогрессирование симптомов, течение болезни почти не сказывается на качестве жизни.

Вызывается мутацией андрогенового рецептора. Ген андрогенового рецептора расположен на Х хромосоме, поэтому чаще мужчины страдают от полного проявления нарушения. Тяжелые случаи заболевания среди женщин встречаются реже, женщины переносчики, как правило, демонстрируют более мягкое проявление болезни, если симптомы вообще проявляются. Это относительно редкий вариант спинальной амиотрофии. В России описаны не более 10 клинически верифицированных семейных случаев данного заболевания [Бадалян и др., 1987].Однако, раритетность этой формы, в немалой степени, определяется отсутствием адекватной диагностики. Как правило, заболевание трактуется как боковой амиотрофический склероз. Электромиографическое обследование позволяет обнаружить характерный признак поражения пи mentalis, который не встречается при боковом амиотрофическом склерозе и при спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер. Вторым электрофизиологическим коррелятом является полинейропатический комплекс (37%), не наблюдаемый при БАС и CA К-В. Для болезни Кеннеди характерно повышение уровня эстрадиола и понижение уровня тестостерона. Эти гормональные нарушения не коррелируют с какими-либо клиническими признаками и часто — встречаются как при БАС, так и-при CA К-В.

У всех обследованных 6 якутских больных длина амплифицированного фрагмента одного аллеля гена AR была более 38 GAG-повторов (на рис. — А). Кроме того, у одной из сестер больных болезнью Кеннеди выявлено гетерозиготное носительство мутации в гене AR (на рис. — Б).

Х-сцепленная спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди зарегистрирована в 2-х северных улусах (Абыйском и Верхнеколымском) и в Нюрбинском улусе, где частота заболевания превышает мировые значения в сотни раз. Частота в Верхнеколымском улусе — 408,7 на 100 тыс. чел., что намного превышает частоту, зарегистрированную в финской популяции с эффектом основателя (15,3 на 100 тыс. чел.). Причиной накопления может быть положительная брачная ассортативность по национальности и низкая миграционная активность женщин якуток (Кучер и др., 2005; 2007).Распространенность Х-сцепленной спинально-бульбарной амиотрофии Кеннеди среди якутского населения PC (Я) составляет 2,8 на 100 тыс. мужчин с преимущественным накоплением в северной группе улусов, где распространенность выше мировых значений в сотни раз (106,6 и 408,7 на 100 тыс. нас.). Молекулярно — генетической причиной болезни Кеннеди у якутов является экспансия (CAG)n в гене AR.

Литература:

1. Редкая форма спиральной амиотрофии – болезнь Кеннеди. // II Юбилейная научно — практическая конференция невропатологов Карачаево — Черкессии. Неординарные случаи из практики», — Черкесск, 1994. — С. 2-73.
2. Генетическое консультирование пациентов с болезнью Кеннеди с использованием ДНК-анализа // Тез. науч.- практ. конференции «Актуальные проблемы профилактики неинфекционных заболеваний», — Москва, 9S5.- С.47-48. Л.В. Дубчак в соавт. с А.Е. Казаковым и Н.А. Малыгиной.
3. Эндокринные расстройства при поздней Х-сцепленной рецессивной бульбо-спинальной амиотрофии Кеннеди. // Сб. трудов VII Всероссийского съезда неврологов, •Новгород, 1995.- С.343.
4. Бульбо-спинальная амиотрофия Кеннеди. // Неврологический журнал. — 1996. -№3.- С.28-32.
5. Late-onset X-linked recessive spinal and bulbar UECular atrophy ( Kennedy’s disease ). // 26th Danube yitposium, — Innsbruck,- 1993,- P.134.
6. Genetic counselling of patients with Kennedy’s lisease using DNA analisys. // 28th Annual Meeting of the European Society of Human Genetics, — London, — 1996,- P. Л2. Л.В. Дубчак в соавт. с А.Е. Казаковым и Н.А. Малыгиной.
7. DNA diagnosis of Kennedy’s disease. // 2-nd ialkan Meeting on Human Genetics, — Istanbul — Turkey, -.956. — D 19. Л.В. Дубчак в соавт. с А.Е. Казаковым и Н.А. Малыгиной.
8. Молекулярная диагностика и медико-генетический прогноз спинальной и бульбарной амиотрофии Кеннеди у детей и подростков // Петрухин Антон Андреевич — Медицина — ВАК 14.00.09 — 1996 год
9. Мальберг C.A., Заваденко H.H., Пегрухин A.A, Евграфов О.В., Маслова О.И. «Нейрофизиологические исследования в семье больных спинальной и бульварной амиотрофией Кеннеди: диагностика доклинических стадий заболевания у детей.» В печати в журнале «Педиатрия».
10. А. С. Петрухин, Н. Н. Заваденко, А. А. Петрухин, О. В. Евграфов. «ДНК-диагностика семейного случая спинальной и бульварной амиотрофии Кеннеди.» В печати в журнале «Невропатологии и психиатрии имени С.С.Корсакова.»

КОЖА НЕ СТАНЕТ ТАКОЙ, КАК ДО ОЖОГА – ЧТО ЕЩЕ ВАЖНО ЗНАТЬ ПАЦИЕНТАМ

Как сегодня лечат пациентов с ожогами, почему в этом деле нельзя обойтись без психологов, что делает врач, когда подросток из-за рубцов на шее не хочет идти на выпускной, и перестанем ли мы обращать внимание на необычную кожу? Об этом и о многом другом в интервью интернет-изданию «Правмир» рассказывает д.м.н., профессор, руководитель ожогового центра детской больницы №9 им. Г.Н. Сперанского Людмила Иасоновна Будкевич

Кружка чая на столе, поставленный на пол утюг, горячий мангал – большинство ожогов у детей случаются из-за невнимательности взрослых. Сорок лет назад детский хирург Людмила Будкевич пришла работать в ожоговое отделение и за первые полгода трижды писала заявление об уходе, но всегда оставалась. Ее знают, как руководителя ожогового центра московской больницы №9 имени Г. Сперанского, где лечат детей со всей России.

– Как так получается, что почти три тысячи детей ежегодно попадают к вам с ожоговой травмой?

– Наши родители почему-то думают, что беда может случиться с кем-то другим, но никак не с их ребенком, и чаще всего дети до 3 лет получают ожоги в быту, из-за какой-то невнимательности взрослых. Только сегодня мы выписали мальчика, который упал лицом на горячий мангал и получил ожог лица и резаную рану губы! Наши дети обжигаются горячей жидкостью – ребенок с любопытством тянется к чашке с кофе, опрокидывает на себя горячее молоко, суп, контактирует с нагретой поверхностью – прислоняет ладонь к включенной конфорке, к двери духовки, к только что выключенному и почему-то поставленному на пол утюгу. Ребенок может взять любой металлический предмет и вставить его в розетку, где нет заглушки, или схватить оголенный провод от какого-то нефункционирующего бытового электроприбора, типа телевизора или радио.

– Нет какой-то настороженности, что дом может быть настолько опасным?

– Именно! А маленький ребенок первых лет жизни может получить глубокий ожог, когда повреждается кожа на всю глубину и иногда даже нижележащие ткани, вылив на себя стакан воды выше 45 градусов. Ожог площадью до 30% поверхности тела, и необратимые последствия для кожи. Бывают химические ожоги: например, ребенок выпивает или проливает на себя оставленную открытой жидкость для чистки поверхностей. А там содержится щелочь, вызывающая повреждение кожного покрова и слизистой желудочно-кишечного тракта. Мы замечаем, что у ожоговых травм есть определенная сезонность: зимой их причина – горячая жидкость, а летом – пламя. Вопреки инструкции, взрослые выливают жидкость для розжига костра на тлеющие угли или дрова, и происходит взрыв и воспламенение одежды! Встречались случаи, когда ребенок встает ногами на раскаленные угли. Для лета характерны «зацеперы» – подростки, которые бегают по крышам электричек, получая от этого удовольствие и какой-то кураж, задевают провода, теряют сознание и падают на платформы, ломая руки-ноги. Понимаете, хватает секунды, чтобы ребенок получил травму, и поверьте, за это короткое время жизнь моментально делится на два периода «до» и «после», появляются проблемы, которые изменяют всю последующую жизнь не только самого ребенка, но и его семьи.

– Но если травма все-таки случилась, что вы посоветуете делать или не делать?

– Как правило, какой бы ни был термический ожог, за исключением электротравмы, нужно облить участок водой температурой 25-27 градусов и держать так в течение пяти-семи минут, чтобы охладить раневую поверхность. Это самое первое мероприятие, которое необходимо. При этом если произошло и возгорание одежды, то нельзя срывать ее с ребенка – тем самым мы травмируем поврежденную кожу. Надо потушить одежду и вызвать скорую помощь, чтобы при необходимости госпитализировать ребенка в специализированный стационар. А врачи уже будут разбираться, что делать дальше. Самолечением не советую заниматься. Народных средств очень много, но чаще всего они вредят. Почему-то бабушки рекомендуют использовать подсолнечное масло, но оно только создает пленку на раневой поверхности и мешает испарению тепла из ткани в окружающую среду, а это углубляет ожог. Зачем-то используют медовые или картофельные лепешки, которые сами по себе могут вызывать ожог – мама второпях не почувствует температуру картофеля. Зубная паста, особенно с мятой, действительно обладает охлаждающим эффектом, но опять-таки ее надо смыть, а это больно. А аэрозоли с оранжевой окраской мешают нам определиться с глубиной поражения.

Ашинская катастрофа: детей с ожогами площадью меньше 50% не было

– Это правда, что сорок лет назад врачи не хотели работать в ожоговых отделениях и часто оказывались там за какие-то проступки?

– Вы знаете, я застала такой период в начале 1980-х, когда мало кто из хирургов по собственному желанию шел работать в ожоговое отделение. Пациенты – самые тяжелые и непредсказуемые в плане исхода заболевания из всех хирургических больных. В лечении использовали устаревшие методы, известные со времен Второй мировой войны. Как правило, для удаления некротических тканей использовалась так называемая химическая некрэктомия, при которой раны очищались не раньше 3-й недели заболевания. Не было адекватного обезболивания. Я оказалась в таком отделении, будучи студенткой шестого курса медицинского института, никогда не забуду этот запах… И не каждый сможет выдержать стоны и крики взрослых пациентов, не говоря уже о детях, поэтому действительно чаще всего в ожогах оказывались врачи за какие-либо проступки в своей профессиональной деятельности. За первые полгода работы в ожоговом центре детской городской больницы №9 им. Г.Н.Сперанского я трижды писала заявление об уходе, поверьте. И хотя к тому моменту уже имела десятилетний стаж работы детским хирургом, я почему-то не могла спокойно видеть этих страдающих детей. В то время лежали много детишек с ампутированными конечностями, с тяжелыми ожоговыми травмами, вызванными пламенем и электрическим током. А я была молодой мамой, и эту беду позиционировала на своих сыновей. Но жизнь складывалась так, что я оставалась по той или иной причине.

– А почему вы вообще стали работать в ожоговом отделении?

– Так вот сложилось. Люди часто становятся комбустиологами по чистой случайности (улыбается). Я хотела заниматься наукой и быть врачом ультразвуковой диагностики, но свободные ставки для научных сотрудников были только в отделе термических поражений НИИ педиатрии и детской хирургии. Думала, поработаю тут временно, а через два месяца руководитель отдела спрашивает меня: «На какую тему будете писать диссертацию?» И вот я стала комбустиологом.

– Какую тему для диссертации вы тогда выбрали?

– Мое диссертационное исследование называлось «Критерии готовности ожоговой раны к кожной пластике». В 88-м году защитилась, и мне предложили должность заведующей вновь открываемым ожоговым отделением для детей младшего возраста (первых трех лет жизни). Надо сказать, что такое отделение единственное не только в России, но и в мире. Как раз в том году приняли закон о том, что женщины могут брать отпуск по уходу за ребенком до 3 лет, и, как ни странно, увеличилось число детей с ожоговой травмой. А через год, в 89-м, случилась железнодорожная катастрофа под Ашой (крупнейшая в истории СССР и современной России. В момент встречи двух пассажирских поездов №211 «Новосибирск – Адлер» и №212 «Адлер – Новосибирск» из-за утечки газа из магистрального продуктопровода произошел взрыв газового облака, погибли около семисот человек – ред.), и меня с другим доктором-хирургом нашей клиники делегировали на помощь нашим коллегам, врачам детских больниц г. Уфы, куда поступили обожженные. Детей с ожогами площадью меньше 50% там не было. Но самое плачевное впечатление произвела поездка на место катастрофы. Территория в радиусе 500 метров была вся выжжена, посыпана пеплом, под ним валялись детская обувь, игрушки… В те дни один журналист меня спросил: «Как вы снимаете стресс?», и я ответила: «Улыбка выздоравливающего ребенка – это лучшее лекарство», и для меня это до сих пор так. Конечно, с нами работали психологи, но тогда думать о себе было некогда – больных много, были случаи летального исхода. 28 самых тяжелых детей мы повезли бортовым самолетом в наш ожоговый центр в Москву. Эта трагедия стала началом создания всероссийского центра медицины катастроф “Защита” и МЧС.

– После Ашинской трагедии у вас изменилось отношение к профессии?

– Безусловно! С тех пор я не мыслила себя в другой отрасли медицины. Вскоре мы стали работать с комбустиологами из Англии и США (проект “Надежда”). Англичане основали фонд «Друзья российских детей». Я и врачи нашего ожогового центра ездили за рубеж на стажировки, где познакомились с современными методами диагностики ожоговой травмы и ее осложнений, освоили инновационные хирургические вмешательства у пострадавших с глубокими ожогами кожи. И, конечно, благодаря новым технологиям во всех направлениях – и анестезиологической службе, и антибактериальной терапии, и хирургическом лечении – мы стали выхаживать даже самых, казалось бы, безнадежных больных, которые в 70-80-е годы были обречены.

Лечение глубокого ожога – это не просто «заплата» на коже

– Из чего вообще состоит процесс лечения детей с ожогами?

– При площади ран в 10% поверхности тела и более у детей возникает ожоговый шок – процесс, при котором происходит не только повреждение кожного покрова, но и функциональные нарушения в организме пострадавшего. И необходимо срочно выводить пациентов из этого состояния. Иногда медицинская помощь нужна на этапе эвакуации.

Был у нас такой случай: беда случилась на берегу реки, подростки катались на мотоцикле и взорвался бак с бензином, ребята получили глубокие ожоги площадью 45-50% поверхности тела. До ожогового центра – более полутора часов, поэтому необходимо проводить реанимационные мероприятия уже в условиях скорой помощи – поставить периферический катетер в вену, чтобы проводить инфузионную терапию. Все зависит от тяжести состояния. А дальше уже врач-хирург определяет площадь ожоговых ран и глубину поражения. Есть немного примитивное, но легкодоступное «правило ладони», то есть ладонь каждого пациента равна 1% поверхности тела. И чтобы представить площадь ран, можно визуально спроецировать ладонь пострадавшего на раневую поверхность, например, 30% – это тридцать ладошек ребенка. Этот способ хорош для врачей скорой помощи, медсестер. Мы же используем формулы для точного расчета – от него зависит и объем инфузионной терапии. Далее врач проводит первичную хирургическую обработку раны – обрабатывает поверхность антисептическим раствором, а затем вскрывает эпидермальные пузыри. Если их вовремя не вскрыть, произойдет инфицирование содержимого пузырей с поверхности неповрежденной кожи. Но опять же не советую делать это самостоятельно. И уже потом выполняют аппликацию атравматичных сетчатых покрытий на раневую поверхность. Такие сетки не прилипают к ране, и это облегчает смену повязок. А дальше в течение трех дней мы наблюдаем за картиной изменения поверхности раны и решаем, как будет восстанавливаться кожный покров: местная консервативная терапия (самостоятельная эпителизация ран) или хирургическое лечение (удаление некротических тканей с кожной пластикой раневого дефекта).

– А как проходит операция?

– Сначала удаляются некротические погибшие ткани, восстанавливается кровотечение, а дальше берется кожный трансплантат с донорского участка, то есть кусок здоровой кожи толщиной 0,1-0,2 мм, и переносится на рану. Такая своеобразная “заплата”. Если мы имеем дефицит донорских участков здоровой кожи, например, когда площадь ожогов 30-40% поверхности тела, и нам нужно вырастить клетки, то, как временное биологическое покрытие, используем чужую кожу, ксенокожу, взятую от животных, в частности от свиньи. И тем самым предохраняем рану от механического воздействия извне и инфекций, предотвращаем потерю жидкости и микроэлементов из организма. И после того, как донорские участки готовы к повторному взятию расщепленного кожного трансплантата, удаляем свиную кожу – она свою роль сыграла – и пересаживаем вновь взятую кожу. Но лечение больного – это коллективный труд. Это не только комбустиолог, занимающийся ведением ран. Нам нужно преодолеть период острой ожоговой травмы, сохранив функции жизненно важных органов. В этом нам помогают профессионально подготовленные реаниматологи и педиатры. У больных могут быть проблемы с ЖКТ – нужен врач-гастроэнтеролог и нутрициолог (врач по лечебному питанию). У детей первых трех лет жизни всегда страдает центральная нервная система в силу ее недоразвития – мы не можем без консультации невролога. Если повреждены веки, то обязательно смотрит врач-окулист, исключает травму глаз. Когда сгорают хрящи носа или ушные раковины – непременный осмотр оториноларинголога. Иногда ожоговые травмы сочетаются с механическими. Те же «зацеперы», прикасаясь головой или руками к проводам, теряют сознание от воздействия тока высокого напряжения, падают на платформы, ломают кости рук и ног, нередки случаи черепно-мозговой травмы. И здесь нужны травматологи и нейрохирурги. А когда ожоговая рана располагается на конечностях циркулярно, приглашаем наших коллег-травматологов для установки аппаратов внешней фиксации, облегчающих уход за ранами. Без врача-анестезиолога мы не можем проводить перевязки и оперативные вмешательства по закрытию ожоговых ран. Врач-гематолог отвечает за переливание крови, клинические фармакологи – за антибактериальную терапию, лаборанты – за точность анализов, реабилитологи – за профилактику образования грубых рубцов у больных с глубокими ожогами. Психологи – за эмоциональный настрой пациентов, арт-терапевты – за социализацию после выздоровления и возвращения домой. Это действительно бригадный метод лечения, без такого числа медицинских работников мы не можем оздоровить больного.

– Каких научных открытий вы ждете?

– Мы надеемся, что скоро будут печатать кожу на 3D-принтере. И такие работы уже ведутся. Будут организованы клеточные лаборатории, в которых выращиваются клетки кожи, так необходимые для наших пациентов с выраженным дефицитом донорских участков в случае обширных ожогов.

– На ваш взгляд, можно ли будет когда-нибудь не бояться ожогов?

– К сожалению, нет. На течение ожоговой травмы влияют разные факторы – заболевания, которые были до травмы, возраст – младенцы и старики переносят тяжелее, площадь и локация ожога, состояние иммунитета обожженных. Существует в медицине термин «травма, несовместимая с жизнью», и бывают такие случаи, когда врачи не в силах помочь больным. Иногда обширные ожоги кожи более 50% поверхности тела сочетаются с ожогом слизистой дыхательных путей (термоингаляционное поражение). В такой ситуации общая площадь ожоговых ран увеличивается еще на 15% поверхности тела. Больной длительное время находится на искусственной вентиляции легких. И, как правило, возникают тяжелые осложнения в виде гнойного трахеобронхита или пневмоний. Сложно бороться с гнойной инфекцией, когда в воспалительный процесс включаются все органы и системы больного. Появляются симптомы нарушения работы ЦНС в виде ожоговой энцефалопатии, что проявляется возбужденным состоянием пострадавшего, галлюцинациями, монотонным плачем или криком, иногда судорожная готовность в виде тремора конечностей, переходящего в судороги, что требует проведения обезболивающей, противосудорожной, седативной терапии на фоне искусственной вентиляции легких. Одновременно страдает печень (токсический гепатит), сердце – миокардит, почки – острая почечная недостаточность. На этом фоне возникают стрессовые язвы желудочно-кишечного тракта (вследствие кислородного голодания тканей слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки), в ряде случаев диагностируется кровотечение из сосудов образующихся язв. Больные могут погибнуть от не купирующегося желудочного кровотечения. У больных с обширными ожогами кожи и, как следствие, с нарушением функции органов организма возникает генерализация инфекции с развитием сепсиса, являющегося основной причиной смертельного исхода у ожоговых пациентов. Но все-таки, как я уже сказала, сейчас мы научились выхаживать совсем безнадежных больных. Однажды спасли мальчика из Магадана с ожогом 95% поверхности тела, он получил ожоги при пожаре в доме. Мальчика эвакуировали в нашу клинику, так как не всегда на местах могут оказать специализированную медицинскую помощь больным с обширными ожогами. Но проблем у этих детей и их родителей много.

 

Не надо постоянно смотреть на эти рубцы!

– А какие это проблемы? Эстетические понятны…

– Я всегда говорю, что ожоговая травма – это социальная проблема. К сожалению, глубокие ожоги заживают путем образования рубца, который, да, может формироваться в эстетически важных зонах – на лице, в воротниковой зоне, шее, передней поверхности грудной клетки, кистях и стопах, а также в области крупных суставов – и это вызывает контрактуры, стягивание кожи, из-за чего дети не могут полностью разогнуть или согнуть тот или иной сустав. Если травма на кисти, то плохо функционируют пальцы, и часто требуется большое количество корригирующих оперативных вмешательств, чтобы выправить эти пальцы, сделать их функционально активными. Если контрактуры мешают развитию скелета, надо снова оперировать, иначе ребенок перестанет обслуживать себя. Детям, которым поставили инвалидность, надо ежегодно ее подтверждать. И чтобы не было рецидива, нужно постоянно делать массажи, носить специальную компрессионную одежду, необходима грязе- и парафинотерапия. Бывает, что глубокие ожоги заканчиваются ампутацией, поэтому необходимо протезирование таких пациентов. Ребенок растет, и требуется многократная замена протеза. И даже после оперативных вмешательств кожа не будет такой, как до ожоговой травмы…

– Если ребенок в вашем центре просит зеркало, с какими словами даете?

– Вы знаете, зеркал у нас в ожоговом центре нет – просто так сложилось, и как правило, зеркала дети не просят, а если просят, то уж точно не у врачей. Здесь они эмоционально стабильны, потому что видят таких же мальчиков и девочек, как и они, а когда оказываются дома один на один с бедой, то вот тогда начинаются эмоциональные срывы.

На базе нашей консультативной поликлиники на протяжении многих лет работают психологи и арт-терапевты. Они занимаются не только с детьми, перенесшими ожоговую травму, но и с их родителями. Больные, перенесшие термическую травму, находятся под наблюдением сотрудников поликлиники до 18 лет. Эти специалисты помогают бывшим пациентам найти свое место в жизни.  Наш благотворительный фонд «Детская больница» организует зимние и летние лагеря для перенесших тяжелую ожоговую травму – дети выезжают в пансионаты Тверской и Ярославской областей. После совместного отдыха на природе дети и их родители общаются между собой, переписываются, советуются друг с другом, как поступить в тех или иных ситуациях, связанных со здоровьем. Все это благотворно влияет на качество жизни наших пациентов.

– А с какими словами вы выписываете детей и родителей?

– Трафарета нет, все зависит от ситуации (улыбается). Недавно мы лечили юношу с большой площадью ран, а он был из кадетского училища. И я ему сказала: «Ты будешь офицером! У тебя все работает – руки, ноги, а рубцов под кителем не видно». И естественно, мы работаем и с родителями.

– Что им важно понимать и знать?

– Я все время говорю родственникам наших пациентов, чтобы они не делали из своих детей инвалидов. «Не надо постоянно смотреть на эти рубцы, потому что ребенок чувствует, как мама разглядывает его! Ваш ребенок нормальный, полноценный, у него просто другая кожа. Ведь есть же люди с желтой или черной кожей». Понимаете, эти дети должны расти нормальными, как и до травмы, заниматься спортом – противопоказаний к этому нет. Ну и пусть ребенок ходит в компрессионной одежде – это не помеха, это такая же одежда, которую можно снять и надеть заново. Мы всегда работаем на позитиве, не даем родителям и детям унывать, находим добрые слова в любой ситуации. Если взрослые после выписки из больницы не воспринимают ребенка таким, как до травмы, то проблемы будут нарастать как снежный ком. Именно родители становятся главными учителями по жизни и показывают детям, как необходимо себя вести, внушают уверенность в собственных силах. Я думаю, надо развиваться в направлении, когда есть социальные работники, которые еще до возвращения ребенка из больницы в привычную среду обитания посещают детские сады или школы, куда вернется тот или иной пациент, и проводят разъяснительные беседы с ребятами, педагогами и воспитателями о том, как правильно вести себя с детьми, перенесшими ожоги.

– А может ли врач говорить родителям, что ожог ребенка произошел по их вине?

– Нет, врач не говорит маме или папе, что они виноваты в том, что случилось. Но, к сожалению, не каждый родитель понимает это сам, некоторые приходят со словами «А мы уже у вас второй раз!» Иногда мамы замыкаются в себе, и тогда мы назначаем консультацию психолога. Если взрослые не берут себя в руки, тем самым эмоционально не участвуют в лечебном процессе, то не всегда быстро можно достичь желаемых результатов. Я всегда сотрудникам говорю, что родителям надо сочувствовать, вставать на их место. К нашим пациентам мы относимся, как к собственным детям, и мои сыновья, когда были поменьше, неоднократно говорили: «Ты своих больных любишь больше, чем нас».

– А вы что-то изменили в обустройстве дома, когда начали работать с ожогами? Может быть, тоже стали более внимательной?

– Не хочу себя хвалить, но… я живу по правилам и прошу их соблюдения от окружающих. Кастрюли ставить на последний ряд конфорок. Перед тем, как опустить ребенка в ванну, следует попробовать воду локтем, где наиболее чувствительная кожа. Дети не должны находиться на кухне, когда идет процесс приготовления пищи. Гладить надо, когда ребенок спит, и запомнить, что пол – не место для горячего утюга. Все опасное должно быть убрано. Электрические розетки должны быть с заглушками. Ну я не знаю… Я так воспитана и надеюсь, что эти правила запомнили мои сыновья, у одного из которых есть уже свои собственные дети. Но и сейчас я нередко напоминаю им об опасностях, которые есть в доме.

Самое пагубное – это невоспитанность

– Что вы сказали бы незнакомцу, который косо смотрит на человека с ожогом?

– «Вы тоже можете в любой момент оказаться на этом месте, никто вам не может гарантировать, что вы будете вечно здоровым человеком». Ведь ожоговый больной – точно такой же человек, просто у него образовалась необычная кожа. Зачем оборачиваться и обсуждать в спину? Я думаю, что самое пагубное качество у людей – это невоспитанность в любых ее проявлениях. И почему у нас работодатель не принимает продавца с руками, на которых рубцы? Это точно такая же кожа, она так же моется мылом, она не заразна! Ну почему? Вы знаете, я поддерживаю связь со многими бывшими пациентами. Многие из них имеют высшее образование, женились или вышли замуж, родили детей. Недавно на день открытых дверей в нашу клинику пришла бывшая пациентка Валечка, у нее был ожог лица и волосистой части головы, который она получила, будучи новорожденным ребенком. А сейчас у нее уже свой ребенок!

А на днях мне позвонила мама пациента, которому было около 2 лет, когда он лежал у нас по поводу ожога. Сейчас ему 24 года, он стал врачом, хочет поступить к нам на работу в качестве врача-анестезиолога, чтобы тоже помогать больным детям.

– Но испытывают ли благодарность и радость те, у кого обширные ожоги?

– Мы сразу предупреждаем родителей и старших по возрасту детей, чтобы они не ждали, что у них сформируется такая же кожа, как до травмы. Подростки часто бывают капризными, и им приходится объяснять, что, если сейчас не сделать эту процедуру, у него возникнут те или иные проблемы со здоровьем, которые потом будет трудно решить. Лечение ожоговой травмы – это постоянный контроль, чтобы не произошли осложнения. И наше дело – лечить больных и стремиться к тому, чтобы последствия ожога для них были минимальными.

– У вас как-то изменилось отношение к внешности за почти сорок лет работы в ожоговом центре?

– Вы знаете, я очень критично отношусь к своей внешности и всегда говорю, что «с лица воду не пить», и внешность не имеет никакого значения. Ты же общаешься с человеком, а не с его внешностью, и, наверное, тебе интересен его характер, отношение к окружающим, а не то, какой формы его нос и собственные ли веки или искусственно сделанные. Мудрость приходит с годами… Как правило, люди мудреют после тридцати. Думаю, мудрость в плане отношения к внешности приходит и к нашим пациентам. Конечно, приятно смотреть на красивого человека, но оценивать надо однозначно не по внешнему виду.

– Вы можете сказать это подростку?

– Конечно, могу! А почему не сказать, если уже большой, все понимает? Есть у меня пациент – сейчас ему 25 лет. В 3-летнем возрасте он получил тяжелую ожоговую травму и длительное время находился в крайне тяжелом состоянии. Нам удалось его спасти. Но на шее и лице сформировались грубые послеожоговые рубцы. Как он комплексовал! Все время ходил в водолазках или шею обязывал шарфом независимо от времени года, чтобы спрятать последствия травмы. Наступил выпускной вечер в школе. Его мама (она просто золото!) купила ему костюм. А я – рубашку с отложным воротником, который бы закрывал рубцы на шее. Говорю: «Саша, в этот день ты должен быть самым нарядным и красивым!» И он заставил себя надеть эту рубашку. Со временем мальчик взрослел, и менялось его мнение о своей внешности. Он женат, работает успешным адвокатом. Жизнь удалась! Поверьте, я могу найти в человеке столько положительных качеств, столько позитива, которые могут затмить все его комплексы! Надо вовремя обратить внимание ребенка на ту “изюминку” в его характере, которая станет для него важной, жизнеутверждающей.

– А это тоже задача врача?

– Врач же тоже человек. Иногда мне очень хочется сказать комплимент постороннему человеку на улице. И когда-то сдерживаю себя, а когда-то говорю. А почему не сказать, если у человека, например, очень красивое платье или шляпа? Мы так мало говорим друг другу добрые слова!

– И как реагируют?

– Чаще улыбаются. Может, думают: «Сумасшедшая» (смеется). И вот знаете, иногда я вижу человека с ожогами, и так и хочется подойти, и посоветовать, где ему могут помочь скорректировать рубцы. Если я знаю, почему бы не сказать? Но опять скажут, что… Но, так как я недавно стала хвалить окружающих, может быть, начну и советы давать.

Диффузный токсический зоб | Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева

Диффузный токсический зоб (ДТЗ, гипертиреоз, болезнь Грейвса-Базедова) – аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к репепторам ТТГ (рТТГ), клинически проявляющееся поражением щитовидной железы (ЩЖ) с развитием синдрома тиреотоксикоза. Стоит отметить, что вырабатывающиеся при ДТЗ антитела оказывают на орган-мишень не разрушающее, как при других аутоиммунных заболеваниях, а стимулирующее действие.

Впервые это заболевание было описано в 1835 году ирландцем Робертом Джеймсом Грейвсом (1797–1853). Почти одновременно с ним, в 1840 году, немецкий врач Карл Адольф фон Базедов (1799–1854) описал наблюдаемую им у четырех пациентов так называемую мерзебургскую триаду (по названию города Мерзебурга, где он работал) — тахикардию, экзофтальм и зоб, которые являются характерными симптомами ДТЗ. Сам Базедов назвал описанное им заболевание экзофтальмической кахексией.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

---

Жалобы: на увеличение ЩЖ, повышенную возбудимость, эмоциональную лабильность, плаксивость, беспокойство, нарушение сна, суетливость, нарушение концентрации внимания, слабость, частый стул, нарушение менструального цикла, снижение потенции

Сердечно-сосудистая система: экстрасистолия, постоянная или реже пароксизмальная синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия) с повышенным риском тромбоэмболических осложнений, артериальная гипертензия => миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.

Катаболический синдром: похудание при повышенном аппетите, горячие кожные покровы, субфебрилитет, избыточная потливость, мышечная слабость

Синдром эктодермальных нарушений: ломкость ногтей, ломкость и выпадение волос

Нервная система: тремор рук (симптом Мари) и/или всего тела (симптом телеграфного столба), повышение сухожильных рефлексов

Глаза: у части пациентов развивается эндокринная офтальмопатия; характеризующаяся поражением мягких тканей орбиты, зрительного нерва и вспомогательного аппарата глаз (слезной железы, роговицы, конъюнктивы и век)

ДИАГНОСТИКА:

---

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ (высокий уровень свободного Т4 и свободного Т3 и низкое содержание ТТГ в крови). Специфическим маркером ДТЗ являются антитела к рТТГ.

ДТЗ = ↓ТТГ + ↑­ Т4 свободный + ­ ↑Т3 свободный + ­ ↑антитела к рецепторам ТТГ

УЗИ (проводится всем пациентам с тиреотоксикозом) определяется объем и эхоструктура ЩЖ. В норме объем ЩЖ у женщин не должен превышать 18 см³, у мужчин 25 см³. Эхогенность железы средняя, структура равномерная. Эхогенность железы при тиреотоксикозе равномерно снижена, структура неодноднородная, кровоснабжение усилено.

СЦИНТИГРАФИЯ используется для определения функциональной активности ЩЖ и дифференциальной диагностики диффузного и узлового токсического зобов. Наиболее часто для сканирования ЩЖ используется изотоп технеция – 99mTc (имеет короткий период полураспада – 6 часов, что значительно уменьшает дозу облучения), I¹²³, реже I¹³¹. При ДТЗ отмечается равномерное распределение изотопа. При функциональной автономии изотоп накапливает активно функционирующий узел, при этом окружающая тиреоидная ткань находится в состоянии супрессии. По накоплению и распределению изотопа можно судить о функциональной активности ЩЖ, о характере ее поражения (диффузном или узловом), об объеме ткани после резекции или тиреоидэктомии, о наличии эктопированной ткани.

МСКТ и МРТ помогают определить размеры и расположение ЩЖ, расположение по отношению к окружающим структурам, выявить смещение или сдавление трахеи и пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ:

---

Консервативное (прием антитиреоидных препаратов)

Консервативное лечение назначается для достижения эутиреоза перед оперативным лечением или радиойоДтерапией, а также, в отдельных группах пациентов, в качестве базового длительного курса лечения, который, в некоторых случаях, приводит к стойкой ремиссии. В первую очередь, речь идет о пациентах с умеренным увеличением объема ЩЖ (до 40 мл). Тиамазол (тирозол, мерказолил) является препаратом выбора для всех пациентов, которым планируется проведение консервативного лечения ДТЗ, за исключением лечения ДТЗ в первом триместре беременности, тиреотоксического криза и развития побочных эффектов на тиамазол, когда предпочтение следует отдать пропилтиоурацилу (ПТУ, пропицилу). При наличии стойких умеренных и легких побочных эффектов антитиреоидной терапии необходимо отменить тиреостатик и направить пациента на терапию радиоактивным йодом или хирургическое вмешательство, или перевести его на другое антитиреоидное средство, если терапия радиоактивным йодом или операция пока не показаны.

Если тиамазол выбран в качестве начальной терапии ДТЗ, то лекарственная терапия должна продолжаться около 12-18 месяцев, после чего она постепенно отменяется, если у пациента нормальный уровень ТТГ. Перед отменой тиреостатической терапии желательно определить уровень антител к рТТГ, так как это помогает в прогнозировании исхода лечения: больше шансов на стойкую ремиссию имеют пациенты с низким уровнем антител к рТТГ. При правильно проведенном лечении частота рецидивов после отмены тиреостатических препаратов составляет 70% и более. Если у пациента с ДТЗ после отмены тиамазола вновь развивается тиреотоксикоз, необходимо рассмотреть вопрос о проведении радиойодтерапии или тиреоидэктомии.

Длительную консервативную терапию нецелесообразно планировать у пациентов с выраженными осложнениями тиреотоксикоза (фибрилляция предсердий, остеопороз и др.)

Оперативное

При ДТЗ объем оперативного лечения один – тотальная тиреоидэктомия.

Перед проведением тиреоидэктомии необходимо достижение эутиреоидного состояния (нормальный уровень свободного Т3, свободного Т4) на фоне терапии тиреостатиками.

В послеоперационном периоде в обязательном порядке производится определение уровня кальция, осмотр ЛОР врачом (на предмет подвижности голосовых складок). Препараты левотироксина (эутирокс, L-тироксин) назначаются из расчета 1.7 мкг/кг веса пациента. Определить уровень ТТГ следует через 6-8 недель после операции.

Лечение радиоактивным йодом (РЙТ)

РЙТ при ДТЗ проводится в случае рецидива тиреотоксикоза после правильно проведенного консервативного лечения (непрерывная терапия тиреостатическими препаратами с подтвержденным эутиреозом в течение 12-18 месяцев), невозможности приема тиреостатических препаратов (лейкопения, аллергические реакции), отсутствия условий для консервативного лечения и наблюдения за больным.

Целью радиойодтерапии является ликвидация тиреотоксикоза путем разрушения гиперфункционирующей ткани ЩЖ и достижение стойкого гипотиреоидного состояния.

Минусы:

• Дороговизна метода и длительность ожидания очереди;
• Объем ЩЖ не должен превышать 40 см^3;
• Противопоказана при беременности, лактации и эндокринной офтальмопатии;
• Лучевую нагрузку получают все ткани и органы;

Рецидив тиреотоксикоза.

Признаком каких патологий может быть дрожание рук | СОВА

Тремор – это когда у человека постоянно трясутся руки. Эта проблема возникает по многим причинам и может оказаться симптомом серьезного заболевания.

Травмы, наследственность, нервы и… кофе

Дрожание рук встречается при многих заболеваниях. При нервных расстройствах, последствиях травм, поражении мозжечка, депрессии, после значительной физической или эмоциональной нагрузки. Дрожание конечностей и головы может быть наследственным, как, например, эссенциальный тремор, также он может возникнуть вследствие сосудистых заболеваний головного мозга или при болезни Паркинсона. Существует также алкогольный тремор, возникающий из-за злоупотребления алкоголем. Дрожь в руках может возникнуть и после приема лекарственных препаратов, напитков, содержащих кофеин, при отравлении. При возникновении дрожания рук следует обратиться к врачу для правильной постановки диагноза.

— У любого человека могут дрожать руки, – рассказывает врач-терапевт первой квалификационной категории Елена Сергеева. – Например, после того, как вы, так сказать, психанули. Дома, на работе, в транспорте – да где угодно. Это последствия эмоциональной вспышки и выброса стрессовых гормонов. В этом случае нужно просто успокоиться. Иногда дрожь начинается после чрезмерных физических нагрузок – но это временное явление, это вовсе не свидетельствует о нарушении работы центральной нервной системы. У некоторых начинают дрожать пальцы при малейшем волнении. Например, при деловом свидании, при объяснении причины опоздания, то есть в довольно обычных ситуациях, которые другими людьми не воспринимаются как несчастье. Это – истерический тремор, обусловленный функциональными расстройствами нервной системы. Постепенно все приходит в норму, приступ заканчивается, но он может начаться снова, причем через небольшой промежуток времени. Понаблюдайте за собой хотя бы в течение двух недель. Если руки дрожат постоянно и это не связано с тяжелой физической работой, стрессовыми и трагическими ситуациями, значит, это болезненное состояние. Если все вышеописанное вам мешает, стоит обратиться к врачу.

Именной недуг
Заболевание, которое называется «дрожательный паралич», впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году. Он характеризовал это заболевание как «дрожательный паралич» со следующими характерными проявлениями: «непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными».
С тех пор болезнь Паркинсона была детально изучена, конкретизированы все ее симптомы, однако портрет заболевания, составленный Джеймсом Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким. При болезни Паркинсона тремор – один из основных признаков заболевания. Но этот тип дрожания совершенно особый и отличается тем, что наиболее заметен в состоянии покоя, когда человек сидит или лежит. Стоит больному начать производить какие-то действия, как дрожь становится менее выраженной, а то и исчезает совсем.
Чаще всего тремор не затрагивает голову (в тяжелых случаях может дрожать нижняя челюсть), а дрожание распространяется на конечности и только в покое. Причем оно асимметрично, то есть больше дрожит левая или правая рука (нога). Поэтому при паркинсонизме болезнь не сильно мешает в быту – человек способен себя обслуживать. Дрожание в покое – не единственный симптом болезни Паркинсона. Как правило, к нему присоединяются замедленность движений и скованность в конечностях. Болезнь Паркинсона лечит невролог.

Минорный лад
Обращаться к неврологу нужно и в случае эссенциального тремора (болезнь Минора). Это наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определенную позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже).
При болезни Паркинсона дрожание появляется в покое, а эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом – дрожанием, которое появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени может сделать человека инвалидом, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более), при этом сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию.

Когда играет гормон
Если причина дрожания рук пока не определена, но одновременно больной стал худеть, появилась раздражительность, сердцебиение и потливость, то ему срочно нужно обратиться к врачу-эндокринологу. В этом случае дрожание рук может быть симптомом избыточной выработки гормонов щитовидной железой.
Щитовидная железа имеет форму бабочки и находится у передней поверхности шеи. Она совсем маленькая, но очень важная. Биологически активные вещества – тиреоидные гормоны, которые она вырабатывает, стимулируют обмен веществ во всех клетках, поддерживают работу сердца, головного мозга, мышц, опорно-двигательного аппарата и репродуктивной системы. Естественно, что заболевание этого органа влечет за собой сбои в жизнедеятельности всего организма.

Где помогут
Центр паркинсонизма располагается на базе неврологического отделения Самарской больницы №1 им. Н.И. Пирогова, на кафедре неврологии и нейрохирургии СамГМУ. Кроме того, пациенты наблюдаются в лечебных учреждениях по месту жительства и находятся на лечении в неврологическом отделении Самарского областного клинического госпиталя для ветеранов войн.
Но для начала нужно обратиться к терапевту. Ведь причин дрожания рук много. И в зависимости от причины лечить пациента с дрожанием рук могут неврологи, наркологи, токсикологи, психологи, гепатологи, терапевты.

Фото: pixabay.com

Еще больше новостей в наших соцсетях!
Читайте, обсуждайте, подписывайтесь.

Офтальмология

Когда говорят, что глаза выглядят стеклянными, имеется в виду, что они слишком сильно блестят. Этот симптом нельзя оставлять без внимания. Лечение зависит от причины, вызвавшей появление эффекта стеклянных глаз.

 

Возможные причины:

• Сухость глаз. Часто стеклянный взгляд возникает из-за перенапряжения глаз. При недостаточном количестве слезы возникает сухость. Это состояние может вызвать также работа перед экраном компьютера, перенесенная операция на глазах. Глазные капли или искусственная слеза помогут облегчить симптомы перенапряжения.

• Аллергия. По причине аллергической реакции возникает раздражение и покраснение глаз, взгляд может стать стеклянным. Наиболее распространенные аллергены – пыль, пыльца, косметические средства, шерсть животных. Глазные капли и медикаменты, содержащие лоратадин или дифенгидрамин, уменьшают симптомы, вызванные аллергией.

• Интоксикация. Глаза могут становиться «стеклянными» после употребления алкоголя и наркотических веществ, воздействующих на центральную нервную систему, которая контролирует в том числе моргание. Из-за снижения частоты моргания возникает эффект стеклянных глаз. После детоксикации организма глаза начинают выглядеть как обычно.

• Медикаменты. Некоторые медикаменты могут привести к тому, что глаза выглядят стеклянными. Подавляя центральную нервную систему, они провоцируют более редкое моргание, в результате чего появляется сухость глаз.

• Обезвоживание. Сухие блестящие глаза могут быть симптомом обезвоживания, особенно у детей. Другие симптомы включают головокружение, сухость во рту, сильную жажду. В то время, как питьевая вода помогает устранить обезвоживание средней тяжести, в осложненных случаях может потребоваться госпитализация и внутривенные растворы. Признаки сильного обезвоживания: отсутствие слюны, отсутствие мочеиспускание в течение последних 6 часов, сильная сухость во рту, слабость. Немедленно обратитесь к врачу при обнаружении симптомов сильного обезвоживания.

• Конъюнктивит. Причиной конъюнктивита являются бактерии, вирусы, грибковые инфекции. Глаза краснеют и выглядят стеклянными. Вокруг глаз могут образовываться корочки. Для назначения оптимального лечения нужно обратиться к офтальмологу. Как правило, в таких случаях доктор назначает глазные капли.

• Гипогликемия. Гипогликемия происходит при понижении уровня сахара в крови, что часто случается при диабете. Кроме эффекта стеклянных глаз, симптомы гипогликемии включают бледность кожи, потливость, тремор рук, помутненное зрение, головокружение. Употребление углеводов или сладкого напитка поможет устранить легкие симптомы, но в случае тяжелой гипогликемии требуется медицинская помощь.

 

Как предотвратить появление эффекта стеклянных глаз:

• Употребляйте достаточное количество жидкости.

• Уменьшите количество времени, которое вы проводите перед экранами электронных устройств. Следуйте правилу 20-20-20.

• Регулярно посещайте офтальмолога.

• Не делитесь ни с кем косметическими средствами.

• Мойте руки перед тем, как дотронуться до области около глаз.

• Не злоупотребляйте алкоголем.

 

Важно, чтобы пациент получал лечение, которое помогает справиться с проблемой, вызвавшей эффект стеклянных глаз. В большинстве случаев заболевания или состояния, из-за которых глаза выглядят стеклянными, легко поддаются лечению.

 

Article “What does it mean when your eyes are glassy” https://www.medicalnewstoday.com/articles/321766.php

Врачи сообщили, у кого могут пожизненно сохраниться последствия ковида

До 20% перенесших коронавирус пациентов жалуются на долгосрочные симптомы, которые не проходят в течение месяца после выздоровления, сообщил «Газете.Ru» заслуженный врач РФ Михаил Каган. Его коллега Андрей Кондрахин уточнил – некоторые последствия COVID-19 могут остаться на всю жизнь. В частности речь идет о невралгических осложнениях – слабости и расстройстве чувствительности. О том, как возникают данные патологии и какие еще симптомы надолго останутся с переболевшими ковидом – в материале «Газеты.Ru».

Коронавирус может приводить к постоянной слабости и парестезии — расстройству чувствительности, характеризующемуся спонтанно возникающими ощущениями жжения, покалывания и ползания мурашек на коже, заявила «Газете.Ru» терапевт-пульмонолог Марина Казакова.

По словам медика, эти симптомы возникают из-за того, что SARS-CoV-2 — нейротропный вирус, способный поражать нервную ткань. Казакова подчеркнула, что о длительности таких последствий заболевания говорить рано, так как врачи еще не проводили долгосрочные наблюдения за пациентами.

«Тем не менее пока что мы предполагаем, что большинство таких последствий исчезают в течение двух месяцев после выздоровления», — заметила терапевт.

В то же время клинический фармаколог, кандидат медицинских наук Андрей Кондрахин не согласился с коллегой. Он считает, что данные невралгические осложнения могут давать о себе знать в течение всей жизни людей, выздоровевших от ковида.

«Чаще всего пациенты жалуются именно на выраженную усталость: «сил нет ни на что вообще, очень тяжело входить в привычный ритм», — уточнил врач.

Невролог Патимат Исабекова объяснила «Газете.Ru», что повреждения нервной ткани организма при COVID-19 могут происходить из-за того, что коронавирус взаимодействует с рецепторами АПФ-2 (белок, присутствующий во многих тканях организма, — «Газета.Ru»), которые есть не только в легких, но и в нервной системе.

Кроме того, SARS-CoV-2 способен атаковать астроциты — наиболее многочисленные клетки ЦНС, отметила медик. Как пояснила «Газете.Ru» невролог Анна Кудрявцева, вирус обладает сходством с астроцитами, поэтому мозг не распознает его как чужеродный агент.

Медик уверена: SARS-CoV-2 поражает не только астроциты, но и все клетки микроглии (важнейшие клетки центральной нервной системы, — «Газета.Ru»), а также поражает непосредственно нейроны. Кроме того, уменьшается и количество синапсов (место контакта между двумя нейронами в мозге, — «Газета.Ru»). Именно поэтому неврологические проявления инфекции сохраняются в течение долгого времени после выздоровления.

Между тем главный терапевт клиники «Семейная» Александр Лаврищев считает, что если невралгические последствия и могут оставаться на всю жизнь, то только из-за сопутствующих заболеваний, а не из-за коронавируса.

«Если была тяжелая форма, если человек провел много времени на ИВЛ, в реанимации и при этом имеет какие-то другие патологии, то тогда действительно заболевания нервно-мышечного аппарата могут развиться и сохраняться на протяжении большого количества времени», — пояснил он «Газете.Ru».

Кроме того, среди долгосрочных последствий COVID-19 медики заметили повышение артериального давления, рассказал Андрей Кондрахин. По его словам, данный симптом появляется в результате отека сосудов и частей, покрывающих их стенки. Они утолщаются, что в результате сужает просвет и приводит к росту давления.

«На самом деле история с сосудами очень многокомпонентная: иммунная система заводится от наличия вируса — это приводит к моментальному ответу всего организма, в том числе и сосудов»,

— пояснил терапевт.

Он уточнил, что в легких образуются тромбы, которые также влияют на эластичность сосудов. Кроме того, нарушается магниево-кальциевый обмен, это заставляет серьезно страдать мышцы и ведет к развитию гипертонической болезни.

Ранее американский вирусолог Дена Грейсон заявила телеканалу NBC Chicago, что мужчины, перенесшие ковид, могут столкнуться с таким долгосрочным последствием, как эректильная дисфункция, что также связано с проблемами с сосудами, которые вызывает COVID-19.

Кроме того, по словам профессора Школы системной биологии Университета Джорджа Мейсона Анчи Барановой, одно из вероятных последствий коронавируса — преждевременное старение организма.

«Даже у людей, которые переболели очень слабо, у 70% наблюдали патологию некоторых внутренних органов. Только главная патология была не сердечная, а в основном жировой гепатоз (страдает печень) и жировые перерождения ткани поджелудочной железы. Обычно такие диагнозы ставят в 60 лет, а у пост-ковидной группы — уже в 40», — рассказывала Баранова.

По ее словам, коронавирусная инфекция «забирает ресурсы и приближает старость». При этом Баранова подчеркнула, что последствия заболевания требуют более детального изучения.

«От 10% до 20% людей, которым был поставлен диагноз COVID-19, сообщают о том, что они испытывают ряд симптомов, длящихся более одного месяца. А 2,3% (1 из 44 человек) говорят о симптомах, которые длятся более 12 недель.

Эти долгосрочные симптомы включают крайнюю утомляемость, головную боль, одышку, аносмию, мышечную слабость, парестезии, субфебрильную лихорадку, когнитивную дисфункцию (туман в голове), выпадение волос и потерю зубов», — в свою очередь сообщил «Газете.Ru» заслуженный врач РФ, ведущий научный редактор Vrachu.ru Михаил Каган.

Согласно же исследованию Королевского колледжа Лондона, опубликованному 21 октября 2020 года, факторы риска развития постковидного синдрома могут включать возраст старше 50 лет, женский пол, избыточный вес, бронхиальную астму, а также наличие более пяти симптомов в первую неделю заражения COVID-19 (например, кашель, усталость, головная боль, диарея и потеря обоняния).

Комплексное исследование «Щитовидная железа: расширенное обследование»

Описание

Развёрнутое лабораторное исследование функции щитовидной железы.

Щитовидная железа — один из важнейших органов эндокринной системы человека. Основная функция щитовидной железы — выработка тиреоидных гормонов. Они регулируют большинство процессов обмена веществ в организме.

Почему важно обследовать щитовидную железу?

Щитовидная железа оказывает влияние на весь организм в целом, и даже самые незначительные, на первый взгляд, отклонения от норм оказывают влияние на обмен веществ в организме, сердечную, нервную и репродуктивную системы. Чем раньше выявлена патология щитовидной железы, тем легче она поддается лечению.

Почему лучше пройти комплексное обследование?

Щитовидной железе синтезируются 2 основных гормона: Т3 и Т4, образование которых регулируется ТТГ (синтезируется в гипофизе), важно увидеть картину в целом. Кроме того, в ЩЖ в образовании гормонов участвуют ТГ и ТПО, к которым при некоторых формах патологии в ЩЖ образуются антитела, поэтому, для оценки функции ЩЖ необходимо проведение комплексного обследования. Ценность лабораторных исследований увеличивается при одновременном ультразвуковом обследовании (УЗИ).

Симптомы нарушения работы щитовидной железы (у детей и взрослых):

• Резкие изменения веса.
• Нестабильный менструальный цикл у женщин и у девочек подростков.
• Изменение внешнего вида: проблемы с кожей, волосами, ногтями.
• Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и сердечно — сосудистой систем
• Ухудшение памяти, замедление мышления и речи.
• Повышенное потоотделение, тремор рук и повышение температуры тела.
• Слабость, раздражительность, плаксивость.
• Снижение иммунитета, склонность к простудным заболеваниям.

Кому показано обследование щитовидной железы?

Всем без исключения: женщинам и мужчинам, детям.

В целях профилактики и при проявлении одного или нескольких из вышеперечисленных симптомов рекомендуется пройти комплексное обследование щитовидной железы: сдать анализы, пройти УЗИ и по результату обследования, обратиться к врачу.

Подготовка

Желательно утром натощак.

Содержание

В комплекс «Щитовидная железа: расширенное обследование» входят следующие анализы:

Тиреотропный гормон (ТТГ, тиротропин)

Гликопротеидный гормон, стимулирующий образование и секрецию гормонов щитовидной железы (Т3, Т4).

Поступают в организм с пищей, а также синтезируются клетками жировой ткани, печени, кишечника. Не циркулируют в свободном виде, а связаны с белками и переносятся в виде макромолекулярных комплексов — липопротеидов. Являются основными липидами жировых отложений и пищевых продуктов. Молекула триглицерида содержит трехатомный глицерин и 3 остатка высших жирных кислот, преимущественно пальмитиновой, стеариновой, линолевой и олеиновой.

Вырабатывается базофилами передней доли гипофиза под контролем тиреотропного гипоталамического рилизинг-фактора, а также соматостатина, биогенных аминов и тиреоидных гормонов. Усиливает васкуляризацию щитовидной железы. Увеличивает поступление йода из плазмы крови в клетки щитовидной железы, стимулирует синтез тиреоглобулина и выщепление из него Т3 и Т4, а также прямо стимулирует синтез указанных гормонов. Усиливает липолиз.

Между концентрациями свободного Т4 и ТТГ в крови существует обратная логарифмическая зависимость.

Для ТТГ характерны суточные колебания секреции: наивысших величин ТТГ крови достигает к 2 — 4 часам ночи, высокий уровень в крови определяется также в 6 — 8 часов утра, минимальные значения ТТГ приходятся на 17 — 18 часов вечера. Нормальный ритм секреции нарушается при бодрствовании ночью. Во время беременности концентрация гормона повышается. С возрастом концентрация ТТГ незначительно повышается, уменьшается количество выбросов гормона в ночное время.

Пределы определения: 0,0025 мЕд/л — 100 мЕд/л.

Тироксин свободный (Т4 свободный)

Важнейший стимулятор синтеза белков.

Вырабатывается фолликулярными клетками щитовидной железы под контролем ТТГ (тиреотропного гормона). Является предшественником Т3. Повышая скорость основного обмена, увеличивает теплопродукцию и потребление кислорода всеми тканями организма, за исключением тканей головного мозга, селезёнки и яичек. Увеличивает потребность организма в витаминах. Стимулирует синтез витамина А в печени. Снижает концентрацию холестерина и триглицеридов в крови, ускоряет обмен белка. Повышает экскрецию кальция с мочой, активирует обмен костной ткани, но в большей степени — резорбцию кости. Обладает положительным хроно- и инотропным действием на сердце. Стимулирует ретикулярную формацию и корковые процессы в центральной нервной системе.

В течение дня максимальная концентрация тироксина определяется с 8 до 12 часов, минимальная — с 23 до 3 часов. В течение года максимальные величины Т4 наблюдаются в период между сентябрём и февралём, минимальные — в летнее время. У женщин концентрация тироксина ниже, чем у мужчин. Во время беременности концентрация тироксина нарастает, достигая максимальных величин в III триместре. Уровень гормона у мужчин и женщин остается относительно постоянным в течение всей жизни, снижаясь только после 40 лет.

Концентрация свободного тироксина, как правило, остаётся в пределах нормы при тяжёлых заболеваниях, не связанных с щитовидной железой (концентрация общего Т4 может быть пониженной!).

Повышению уровня Т4 способствуют высокие концентрации билирубина в сыворотке, ожирение, наложение жгута при взятии крови.

Пределы определения: 5,1 пмоль/л — 77,2 пмоль/л.

Трийодтиронин свободный (Т3 свободный)

Гормон щитовидной железы, стимулирует обмен и поглощение кислорода тканями (активнее Т4).

Вырабатывается фолликулярными клетками щитовидной железы под контролем ТТГ (тиреотропного гормона). В периферических тканях образуется при дейодировании Т4. Свободный Т3 является активной частью общего Т3, составляя 0,2 — 0,5%.

Т3 более активен, чем Т4, но находится в крови в меньшей концентрации. Увеличивает теплопродукцию и потребление кислорода всеми тканями организма, за исключением тканей головного мозга, селезёнки и яичек. Стимулирует синтез витамина А в печени. Снижает концентрацию холестерина и триглицеридов в крови, ускоряет обмен белка. Повышает экскрецию кальция с мочой, активирует обмен костной ткани, но в большей степени — резорбцию кости. Обладает положительным хроно- и инотропным действием на сердце. Стимулирует ретикулярную формацию и корковые процессы в центральной нервной системе.

К 11 — 15 годам концентрация свободного Т3 достигает уровня взрослых. У мужчин и женщин старше 65 лет наблюдается снижение свободного Т3 в сыворотке и плазме. При беременности T3 снижается от I к III триместру. Через неделю после родов показатели свободного Т3 в сыворотке нормализуются. У женщин отмечаются более низкие концентрации свободного T3, чем у мужчин в среднем на 5 — 10%. Для свободного T3 характерны сезонные колебания: максимальный уровень свободного Т3 приходится на период с сентября по февраль, минимальный — на летний период.

Пределы определения: 1,5 пмоль/л — 46,1пмоль/л.

Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО, микросомальные антитела)

Аутоантитела к ферменту клеток щитовидной железы.

Антитела к тиреоидной пероксидазе — показатель агрессии иммунной системы по отношению к собственному организму. Тиреоидная пероксидаза обеспечивает образование активной формы йода, которая способна включаться в процесс иодификации тиреоглобулина. Антитела к ферменту блокируют его активность, вследствие чего снижается секреция тиреоидных гормонов (T4, T3). Однако АТ-ТПО могут быть только «свидетелями» аутоиммунного процесса.

Антитела к тиреопероксидазе — наиболее чувствительный тест для обнаружения аутоиммунного заболевания щитовидной железы. Обычно их появление является первым сдвигом, который наблюдается в ходе развивающегося гипотиреоза вследствие тиреоидита Хашимото. При использовании достаточно чувствительных методов АТ-ТПО обнаруживаются у 95% людей с тиреоидитом Хашимото, и примерно 85% пациентов с болезнью Грейвса. Обнаружение АТ-ТПО во время беременности говорит о риске развития у матери послеродового тиреоидита и возможном влиянии на развитие ребёнка.

Референсные границы в значительной степени зависят от применяемого метода исследования. Низкие уровни АТ-ТПО могут быть иногда обнаружены у практически здоровых людей. Остаётся неясным, может ли это отражать физиологическую норму, либо является предвестником аутоиммунного тиреоидита, либо является проблемой специфичности метода.

Пределы определения: 3 Ед/мл — 1000,0 Ед/мл.

Антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ)

Антитела к белку-предшественнику тиреоидных гормонов.

Тиреоглобулин — йодированный белок, из которого образуются тиреоидные гормоны (T4 и T3). В процессе синтеза тиреоглобулин покидает основные клетки щитовидной железы и запасается в фолликуле в виде коллоида. Антитела к тиреоглобулину являются важным параметром для выявления аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, таких как болезнь Хашимото, атрофический аутоиммунный тиреоидит, диффузный токсический зоб. Сочетание определения АТ-ТГ и АТ-ТПО позволяет обнаружить большинство случаев болезни Хашимото и установить природу первичного идиопатического гипотиреоза.

У больных тиреоидитом Хaшимото титр АТ-ТГ в процессе лечения, как правило, снижается, но встречаются больные, у которых они персистируют или обнаруживаются волнообразно с периодом около 2 — 3 лет. Титр АТ-ТГ в крови коррелирует больше с содержанием тиреотропного гормона, чем с концентрацией тиреоглобулина. Использование АТ-ТГ для выявления аутоиммунных заболеваний щитовидной железы особенно оправдано в йоддефицитных регионах.

Определение АТ-ТГ, как и АТ-ТПО, даёт возможность прогнозировать нарушение функции щитовидной железы у больных с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями и у членов семей с наследственными органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями. У детей, рождённых от матерей с высокими титрами АТ-ТГ, в течение жизни могут развиться аутоиммунные тиреоидные заболевания, что требует отнесения таких детей к группе риска.

Пределы определения: 3 Ед/мл-1000,0 Ед/мл.

По материалам сайта Инвитро

Почему у меня дрожат руки? Что нужно знать о толчках — National

Если у вас регулярно трясутся руки, вы не одиноки.

Врачи называют это состояние тремором, и часто не о чем беспокоиться.

«Тремор — это наиболее распространенное двигательное расстройство… и на самом деле это одна из самых распространенных неврологических проблем», — сказал д-р Альфонсо Фазано, содиректор хирургической программы по лечению двигательных расстройств в Западной больнице Торонто.

ПОДРОБНЕЕ: Почему у меня всегда холодные руки и ноги? Признаки необходимости обращения к врачу

«Люди обеспокоены тем, что общественное мнение считает, что тремор — это болезнь Паркинсона, но в большинстве случаев это не так.

Существует множество типов тремора, и в большинстве случаев вмешательство врача даже не требуется.

Здесь Фазано объясняет различные виды тремора и объясняет, когда вам следует обратиться к врачу.

История продолжается под рекламой

Типы тремора

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, тремор — это непроизвольное ритмичное сокращение мышц, приводящее к дрожащим движениям в одной или нескольких частях тела.

Самая распространенная форма называется физиологический тремор, — сказал Фазано.

«Этот тремор становится более заметным, если слишком холодно, или вы испытываете стресс, или, например, выпили слишком много кофе», — сказал он.

«Обычно люди не обращаются за медицинской помощью по этому поводу, потому что понимают, что это скоро пройдет».

0:53 Что делать, если у вас всегда холодные руки и ноги Что делать, если у вас всегда холодные руки и ноги — 7 января 2020 г.

Также нормально, если ваше тело начинает трястись, например, после долгого ношения чего-то тяжелого.

Есть еще одна форма тремора, которая часто беспокоит людей, она известна как тремор действия.

История продолжается под рекламой

«Это толчки, которые проявляются во время выполнения определенных действий», — сказал Фазано. «Я пытаюсь выпить чашку чая, например, у меня начинается тремор».

ПОДРОБНЕЕ: Бледнеющие от холода пальцы рук и ног могут быть признаком болезни Рейно: доктора

Другая распространенная форма тремора называется тремором покоя, тремор, проявляющийся «когда пациент ничего не делает», — сказал он.

«Вы смотрите телевизор, и ваша рука дрожит», — сказал Фазано. «На самом деле, при этом конкретном типе тремора часто, когда пациент пытается что-то сделать … дрожь прекращается».

В некоторых ситуациях один человек может испытывать тремор как в состоянии покоя, так и при движении.

1:37 Неврологическая программа в U или R дает участникам новое чувство надежды Неврологическая программа в U или R дает участникам новое чувство надежды — 21 января 2020 г.

Большинство пациентов с тремором имеют симметричный тремор или одинаково поражают обе руки.

История продолжается под рекламой

«На самом деле это может повлиять и на другие части тела, например, на голосовые связки, голос или голову, и обычно эти тремор не вызваны болезнью Паркинсона», — сказал Фазано.

Их часто диагностируют как эссенциальный тремор — «очень распространенный диагноз в неврологии», — сказал Фазано, — и у этих пациентов обычно проявляется тремор, но никаких других симптомов. У них также часто бывает тремор в семейном анамнезе.

Лечение

У большинства пациентов с эссенциальным тремором состояние не вызывает беспокойства в течение нескольких лет.

«Это может занять даже 40-50 лет», — сказал Фазано. «Эти пациенты знают, что у них небольшой тремор, но в целом они его компенсируют».

Когда обращаться за лечением, действительно зависит от человека. Для профессиональных стоматологов или хирургов небольшой тремор может иметь большое значение. Однако обычно, когда тремор становится настолько сильным, что повседневные дела становятся трудными или невозможными, пациенты обращаются за консультацией к врачу.

ПОДРОБНЕЕ: Мытье рук или дезинфицирующее средство для рук: какое средство лучше убивает вирус гриппа?

«Для некоторых людей, у которых тремор уже 50 лет, вы имеете дело с 70-летним пациентом, у которого проблемы с питьем из чашки или застегивать рубашку», — сказал он.

«Некоторые люди действительно худеют, потому что не могут нормально питаться или не хотят есть в общественных местах в ресторанах».

История продолжается под рекламой

На этом этапе некоторые люди могут обратиться за лечением, у которого есть несколько вариантов.

3:10 Вспышка коронавируса: Всемирная организация здравоохранения сообщает, что число погибших возросло до 637 Вспышка коронавируса: Всемирная организация здравоохранения сообщает, что число погибших возросло до 637 — 7 февраля 2020 г.

«Во-первых, мы рекомендуем несколько тестов… чтобы исключить ассоциированные синдромы», — сказал Фазано.

«Например, если у вас проблемы с щитовидной железой или вы [принимаете] слишком много гормона щитовидной железы [для лечения другого заболевания]… у вас может действительно возникнуть тремор.”

Это также может произойти с людьми с диабетом, которые потребляют слишком много инсулина.

История продолжается под рекламой

Следующим шагом будет обсуждение потенциальной терапии, сказал Фазано.

ПОДРОБНЕЕ: «Это похоже на черную дыру»: как справляешься с работой, когда ты в депрессии.

«Есть лекарства, но они могут помочь не всем», — сказал он. «Некоторые люди используют лекарства только при необходимости… например, у хирурга прямо перед операцией.”

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, они могут включать бета-блокирующие препараты, противосудорожные препараты, транквилизаторы, лекарства от болезни Паркинсона и инъекции ботулотоксина.

Иногда лекарства не действуют или тремор слишком сильный. В этом случае можно рассмотреть так называемый сфокусированный ультразвук.

0:35 Прогестерон беременным женщинам может предотвратить выкидыш Прогестерон беременным женщинам может предотвратить выкидыш — 1 февраля 2020 г.

Сфокусированный ультразвук использует магнитно-резонансные изображения для создания повреждений в крошечных областях таламуса головного мозга, которые, как считается, вызывают тремор.В настоящее время, по словам Фазано, это относительно новое лечение помогает только пациентам с эссенциальным тремором.

История продолжается под рекламой

В случае, если эти вмешательства не помогают, операция также может быть вариантом. Существует два основных типа операций: глубокая стимуляция головного мозга (DBS) и таламотомия.

DBS, также известный как «кардиостимулятор для мозга», объяснил Фазано, использует хирургически имплантированные электроды для отправки высокочастотных электрических сигналов в таламус.Небольшое устройство для генерации импульсов, помещенное под кожу в верхней части грудной клетки, посылает электрические стимулы в мозг и временно отключает тремор.

ПОДРОБНЕЕ: Проверка фактов — взгляд на распространенные заблуждения о коронавирусе

« С помощью электричества мы можем контролировать активность этих нейронов и, следовательно, уменьшить тремор», — сказал он.

Однако некоторые люди не могут пройти операцию или не хотят, чтобы что-то постоянно находилось в их теле.

В этом случае есть три других варианта, которые также «уничтожат нейроны, вызывающие тремор», — сказал Фазано.

1. Ваш хирург может вставить «кусок электрода» в мозг, чтобы сжечь нейроны. «Это агрессивно, но нужно удалить все», — сказал он.
2. В радиотерапии с помощью гамма-ножа используется излучение, чтобы стрелять и убивать нейроны. Это малоинвазивно.
3. Новейший вариант — сфокусированный ультразвук под контролем МРТ, «который излучает более 1000 ультразвуковых лучей извне… и все они сходятся в той точке мозга, которую мы хотим убить», — сказал Фазано.Этот вариант также малоинвазивен и может быть проведен за три-четыре часа.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в Канаде после болезни Альцгеймера.

История продолжается под рекламой

По данным Статистического управления Канады, это состояние возникает в результате потери в головном мозге клеток, вырабатывающих дофамин — химическое вещество, контролирующее движения тела.

Тремор покоя — типичный симптом болезни Паркинсона.По словам Фазано, это часто одностороннее (с одной стороны) или асимметричное (одна сторона хуже, чем другая). Однако обычно это сопровождается более медленными и жесткими мышечными движениями, нарушением рефлексов и нарушением равновесия.

ПОДРОБНЕЕ: Признаки, профилактика и что делать при обморожении

Другие симптомы могут включать депрессию, беспокойство, эмоциональные изменения, когнитивные нарушения, затруднение глотания, жевания и речи, замаскированное выражение лица, проблемы с мочеиспусканием, запоры, усталость и проблемы со сном.

Важно отметить, что симптомы обычно сильно различаются от человека к человеку.

«Не все пациенты с болезнью Паркинсона дрожат», — сказал Фазано. «Треть пациентов с болезнью Паркинсона не страдают тремором».

— С файлами из Global News Дани-Эль Дубе

История продолжается под рекламой

[email protected]

© 2020 Global News, подразделение Corus Entertainment Inc.

Эссенциальный тремор | nidirect

Эссенциальный тремор — это разновидность неконтролируемого сотрясения или дрожания части тела. Это более серьезный тремор, чем «обычный тремор», и со временем он постепенно ухудшается. Если вы испытываете частые или сильные треморы, важно посетить терапевта. Это необходимо для исследования ваших симптомов.

О эссенциальном треморе

Большинство людей с эссенциальным тремором испытывают дрожание рук вверх и вниз.

Также могут быть поражены руки, голова, веки, губы и другие мышцы. Тремор в голосовой связке (гортани) может вызвать дрожащий голос.

Эссенциальный тремор обычно более заметен, когда вы пытаетесь удерживать позицию или что-то делать руками, например писать. Это не всегда одинаково влияет на обе стороны тела.

Эссенциальный тремор — распространенное двигательное расстройство, которым страдают около четырех из 100 взрослых старше 40 лет. У некоторых людей сначала бывает легкий тремор, который со временем обычно усиливается.

«Нормальный» тремор

Каждый человек испытывает незначительный тремор при выполнении повседневных дел. Например, ваши руки будут слегка дрожать, когда вы протянете их перед собой. Это нормально.

Иногда повседневный уровень тремора может стать более заметным, особенно у пожилых людей.

Заметный тремор тоже нормально. Часто это вызвано повышенным уровнем адреналина в организме. Это может произойти, когда человек находится в стрессе, тревоге или гневе.

Когда тремор становится проблемой

Эссенциальный тремор более серьезен, чем обычный тремор, и со временем он постепенно ухудшается.Со временем тремор может стать настолько сильным, что выполнение обычных повседневных дел может стать затруднительным.

Некоторые вещи могут временно усилить любой тремор, в том числе:

• усталость, вызванная напряженной деятельностью или недостатком сна
• курение
• кофеин — от чая, кофе и некоторых газированных напитков
• очень жарко или холодно
• принимая определенные лекарства — включая некоторые антидепрессанты и средства для лечения астмы

Когда обращаться к терапевту

Если вы испытываете частые или сильные треморы, важно обратиться к терапевту.

Хотя не существует специального теста для диагностики эссенциального тремора, ваш терапевт может провести медицинский осмотр. Они могут запросить дополнительные тесты, чтобы исключить другие условия (см. Причины ниже).

Они также спросят о вашем личном и семейном медицинском анамнезе в рамках их оценки.

Лечение эссенциального тремора

Лекарства от эссенциального тремора нет. Лекарства можно использовать для улучшения симптомов как минимум у половины людей с этим заболеванием.

В редких случаях сильный тремор можно лечить хирургическим путем, если он не поддается лечению.

Унаследованный эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор может передаваться в семье. Исследования показывают, что он передается дефектным геном. По крайней мере, у половины людей с этим заболеванием есть член семьи, который также страдает этим заболеванием.

Возраст, в котором развивается тремор, и его тяжесть могут сильно различаться у разных членов семьи.

У некоторых людей может развиться дефектный ген, не унаследовав его ни от одного из родителей.

Другие причины тремора

Существует ряд состояний, которые могут вызывать тремор, в том числе:

Тремор также может быть одним из симптомов абстиненции у людей, зависимых от алкоголя и прекративших или уменьшивших потребление алкоголя.

Еще полезные ссылки

Информация на этой странице была адаптирована из оригинального контента с веб-сайта NHS.

Для получения дополнительной информации см. Условия.

Эссенциальный тремор | Пациент

Эссенциальный тремор — это термин для обозначения неконтролируемых дрожащих движений в частях вашего тела, чаще всего в руках и кистях, без других симптомов и без первопричины. Это чаще встречается с возрастом. Обычно это происходит в семьях.У одних людей он протекает в легкой форме, но у других может стать серьезным и нарушить повседневную деятельность. Существует хорошее лечение в виде лекарств и иногда хирургического вмешательства.

Что такое эссенциальный тремор?

Эссенциальный тремор также называется семейным эссенциальным тремором. Он отличается от физиологического тремора. Обычно это начинается в руках и руках. Иногда это может стать довольно серьезным, так что повседневные действия, такие как держать чашку, могут быть трудными. В покое тремора обычно нет.Однако это становится заметно, когда пораженная часть тела удерживается в каком-то положении или при движении.

Термин «эссенциальный» означает отсутствие сопутствующего заболевания, вызывающего тремор.

Эссенциальный тремор вызывает

Эссенциальный тремор, как известно, является семейным заболеванием, что означает, что он передается в семье. По крайней мере, у 5-7 из 10 человек с эссенциальным тремором есть другие члены семьи с таким же заболеванием. Гены передаются ребенку от каждого родителя и определяют, как мы выглядим, как функционирует наше тело и даже какие болезни мы получаем.Было показано, что определенные гены имеют определенные изменения, присутствующие в семьях с эссенциальным тремором.

Не совсем ясно, как это генетическое изменение приводит к эссенциальному тремору. Однако вполне вероятно, что это каким-то образом влияет на некоторые части мозга, отвечающие за управление движением.

У кого эссенциальный тремор?

Исследования показали разную частоту эссенциального тремора. Некоторые показали, что он присутствует у 1 из 250 человек. Однако другие исследования показали, что это может повлиять на 1 из 17 человек.Это одинаково часто встречается у мужчин и женщин и чаще встречается с возрастом. Большинство людей, у которых развивается эссенциальный тремор, в возрасте старше 40 лет, но он может возникать и у более молодых людей.

Симптомы эссенциального тремора

Единственным симптомом эссенциального тремора является тремор. Если у вас есть другие симптомы, возможно, у вас другое заболевание.

При эссенциальном треморе тремор обычно начинается в одной руке или руке. В течение 1-2 лет может быть поражена другая рука. Изредка он может распространяться и на ваши ноги.3 из 10 человек с эссенциальным тремором имеют тремор головы. Ваш голос, челюсть или лицо также могут быть затронуты.

Сначала тремор может присутствовать не все время. В конце концов, он будет присутствовать все время, когда пораженная часть тела удерживается в каком-либо положении или при определенных движениях. Это может быть хуже от стресса, усталости, голода или определенных эмоций, таких как гнев. Экстремальные температуры также могут усилить тремор. Для многих людей употребление алкоголя фактически улучшает их тремор.

Возможно, вам удастся до некоторой степени контролировать тремор. Это может быть менее заметно, когда вы работаете с пораженной частью тела. Например, когда вы держите руку, тремор может утихнуть. Его нет, когда вы отдыхаете или спите.

Как диагностируется эссенциальный тремор?

Не существует теста для диагностики эссенциального тремора. Ваш врач обычно может диагностировать эссенциальный тремор на основе вашего объяснения тремора и результатов осмотра. Вашему врачу важно убедиться, что нет других условий, вызывающих тремор.В некоторых случаях это может означать, что вам нужно пройти несколько тестов, чтобы исключить другие условия. Например, анализы крови или сканирование мозга. Вас также могут направить к врачу, специализирующемуся на работе с мозгом и нервами (невролог).

Лечение эссенциального тремора

Эссенциальный тремор невозможно вылечить. Лечение снижает выраженность тремора, иногда значительно. Используются различные методы лечения. Некоторые люди принимают лекарства только в ситуациях, когда их тремор усиливается.Например, если они проводят презентацию или собираются на собеседование.

Никакое лечение — не вариант

Если у вас слабый тремор, возможно, вам не потребуется никакого лечения.

Лекарство

Изначально от эссенциального тремора использовались два основных лекарства — пропранолол и примидон. Было показано, что эти лекарства облегчают тремор примерно у половины пострадавших.

Пропранолол — это лекарство, которое обычно используется при сердечных заболеваниях. Он относится к классу лекарств, называемых бета-блокаторами.Также было доказано, что он эффективен при эссенциальном треморе. Это лекарство следует использовать с осторожностью, если у вас проблемы с сердечной проводимостью или заболевание легких, такое как астма. Наиболее частыми побочными эффектами пропранолола являются головокружение, усталость и тошнота.

Примидон — это лекарство, которое в основном используется при эпилепсии. Однако он также очень хорошо работает при эссенциальном треморе. Наиболее частые побочные эффекты — сонливость, головокружение и тошнота. Они могут улучшиться, если вы продолжите принимать это лекарство.

При постановке диагноза эссенциальный тремор вам могут предложить одно из этих лекарств. Обычно сначала назначают низкую дозу, которую постепенно увеличивают до тех пор, пока тремор не утихнет. Если вы достигнете максимальной дозы без удовлетворительного улучшения, можно попробовать другое лекарство. Если и это не сработает, вы можете попробовать их вместе. Если эти два неэффективны, можно попробовать другие лекарства. Было показано, что широкий спектр лекарств (например, топирамат или габапентин) в некоторой степени снижает выраженность тремора.

Хирургия

Если медикаментозное лечение неэффективно, а тремор сильный, можно хирургическое вмешательство. Можно рассмотреть две основные хирургические процедуры — таламотомию и глубокую таламическую стимуляцию мозга. Оба они связаны с таламусом. Это глубокая часть мозга, которая организует сообщения, перемещающиеся между телом и мозгом.

Таламическая стимуляция глубокого мозга — эта процедура включает введение тонкой проволоки (электрода) в таламус на одной или обеих сторонах мозга.Электрод подключается к устройству, называемому стимулятором. Электрод и стимулятор остаются в вашем теле. (Стимулятор помещается под кожу в верхней части груди.) Симулятор посылает электрические импульсы по электроду к вашему таламусу. Точно неизвестно, почему это устройство работает. Кажется, что он прерывает или блокирует нервные сигналы, проходящие через таламус, вызывающие тремор. Если у вас есть эта процедура, вам нужно будет регулярно проверять, чтобы убедиться, что настройки стимулятора правильные.Это направлено на минимизацию побочных эффектов и максимальную пользу. Это может дать хороший ответ у 9 из 10 пострадавших. Побочные эффекты включают потерю чувствительности, проблемы с речью и слабость. Обычно они исчезают при изменении настроек стимулятора.

Таламотомия — при этой процедуре разрушается таламус на одной стороне мозга. Ткань головного мозга обычно разрушается с помощью специального ультразвука или лучами радиации. Было показано, что он очень эффективен. Он останавливает или значительно снижает тремор у 9 из 10 человек с эссенциальным тремором.Возможные побочные эффекты включают мышечную слабость, проблемы с речью и потерю памяти. Если таламус с обеих сторон головного мозга разрушен, вероятность побочных эффектов выше. Поэтому обычно это не рекомендуется.

Инъекции ботулинического токсина (ботокса®)

Есть некоторые свидетельства того, что инъекции ботокса® помогают уменьшить некоторые виды тремора. К сожалению, инъекция ботокса в руку также вызывает слабость руки. Обычно это недопустимо. Однако инъекции ботокса могут очень хорошо подействовать, если эссенциальный тремор влияет на вашу голову и шею.

Алкоголь

Многие люди считают, что алкоголь помогает уменьшить их тремор. Его нужно использовать с осторожностью, чтобы не допустить развития проблемы с алкоголем. Не рекомендуется употреблять больше обычного рекомендованного количества алкоголя. То есть:

Мужчины и женщины должны выпивать не более 14 единиц алкоголя в неделю в течение нескольких дней. Люди, употребляющие алкоголь, близкие к верхнему недельному пределу, должны иметь как минимум два безалкогольных дня в неделю. Беременным женщинам и женщинам, пытающимся забеременеть, вообще нельзя употреблять алкоголь.

Одна единица — это примерно полпинты пива нормальной крепости, или две трети небольшого бокала вина, или одна небольшая порция крепких спиртных напитков.

Прерывистое лечение

Некоторые люди с эссенциальным тремором хотят лечиться только в определенное время: например, перед общественным мероприятием или перед особенно важной встречей. В таких ситуациях однократная доза пропранолола может в достаточной мере ослабить тремор.

Каковы перспективы (прогноз)?

Эссенциальный тремор называется прогрессирующим заболеванием.Это означает, что со временем он имеет тенденцию к ухудшению. Это не сокращает ожидаемую продолжительность жизни и не приводит к серьезным заболеваниям головного мозга. У некоторых людей наблюдается легкий тремор, который не сильно влияет на повседневную жизнь. Если ваш тремор более сильный, он может значительно нарушить вашу способность выполнять обычные действия, такие как питье из чашки.

У людей, у которых тремор развивается в возрасте до 40 лет, вероятность обострения тремора ниже.

Тем не менее, различные методы лечения хорошо помогают ослабить тяжесть тремора у большинства людей с эссенциальным тремором.

Эссенциальный тремор: основы практики, предыстория, этиология

Куберас-Боррос Г., Лоренцо-Боске С., Агуаде-Брюикс С. и др. Количественная оценка поглощения I-123-FP-CIT полосатым телом при эссенциальном треморе и паркинсонизме. Клин Нукл Мед . 2011 г., 36 (11): 991-6. [Медлайн].

Антонини А., Берто П., Лопатриелло С., Тамма Ф, Аннеманс Л., Чемберс М. Экономическая эффективность 123I-FP-CIT SPECT в дифференциальной диагностике эссенциального тремора и болезни Паркинсона в Италии. Mov Disord . 2008 15 ноября. 23 (15): 2202-9. [Медлайн].

Tolosa E, Borght TV, Moreno E. Точность DaTSCAN (123I-Ioflupane) SPECT в диагностике пациентов с клинически неопределенным паркинсонизмом: 2-летнее наблюдение открытого исследования. Mov Disord . 2007 г., 22 (16): 2346-51. [Медлайн].

Коллер WC, Ветере-Оверфилд Б. Острые и хронические эффекты пропранолола и примидона при эссенциальном треморе. Неврология .1989 декабрь 39 (12): 1587-8. [Медлайн].

Винклер Г.Ф., Янг Р.Р. Эффективность хронической терапии пропранололом при треморе действия семейной, старческой или эссенциальной разновидностей. N Engl J Med . 1974, 2 мая. 290 (18): 984-8. [Медлайн].

Teräväinen H, Fogelholm R, Larsen A. Влияние пропранолола на эссенциальный тремор. Неврология . 1976, 26 января (1): 27-30. [Медлайн].

Луи ЭД. Лечение эссенциального тремора: есть ли проблемы, которые мы упускаем из виду? Передний Neurol . 2011. 2:91. [Медлайн]. [Полный текст].

Walter AR, Bower JH, Ahlskog JE et al. Повышенный риск эссенциального тремора у родственников первой степени родства пациентов с болезнью Паркинсона. Mov Disord . 15 августа 2007 г. 22 (11):

Louis ED, Vonsattel JP. Возникающая невропатология эссенциального тремора. Mov Disord . 2008 30 января, 23 (2): 174-82. [Медлайн].

Shill HA, Adler CH, Sabbagh MN, et al.Патологические данные у проспективно выявленных субъектов эссенциального тремора. Неврология . 2008 15 апреля 70 (16, часть 2): 1452-5. [Медлайн].

Луи Э.Д., Чжэн В., Мао X, Шунгу, округ Колумбия. Гарман крови коррелирует с метаболизмом мозжечка при эссенциальном треморе: экспериментальное исследование. Неврология . 2007, 7 августа. 69 (6): 515-20. [Медлайн].

Louis ED, Honig LS, Vonsattel JP, Maraganore DM, Borden S, Moskowitz CB. Эссенциальный тремор, связанный с очаговыми не нигральными тельцами Леви: клинико-патологическое исследование. Arch Neurol . 2005 июн. 62 (6): 1004-7. [Медлайн].

Louis ED, Vonsattel JP, Honig LS, Ross GW, Lyons KE, Pahwa R. Невропатологические находки при эссенциальном треморе. Неврология . 2006 г. 13 июня. 66 (11): 1756-9. [Медлайн].

Шин DH, Хан Б.С., Ким HS, Ли PH. Визуализация тензора диффузии у пациентов с эссенциальным тремором. AJNR Am J Нейрорадиол . 2008 29 января (1): 151-3. [Медлайн].

Бермеджо-Пареха Ф, Луис ЭД, Бенито-Леон Дж.Риск развития деменции при эссенциальном треморе: популяционное исследование. Mov Disord . 2007 15 августа. 22 (11): 1573-80. [Медлайн].

Benito-Leon J, Louis ED, Bermejo-Pareja F. Эссенциальный тремор у пожилых людей связан с деменцией. Неврология . 2006 г. 23 мая. 66 (10): 1500-5. [Медлайн].

Klebe S, Stolze H, Grensing K, Volkmann J, Wenzelburger R, Deuschl G. Влияние алкоголя на походку у пациентов с эссенциальным тремором. Неврология . 2005 12 июля. 65 (1): 96-101. [Медлайн].

Дэниэлс С., Пеллер М., Вольф С. и др. Морфометрия на основе вокселей не показывает уменьшения объема серого вещества мозжечка при эссенциальном треморе. Неврология . 2006 24 октября. 67 (8): 1452-6. [Медлайн].

Ross GW, Dickson D, Cersosimo M. Патологическое исследование эссенциального тремора. Неврология . Апрель 2004 г. 62 (7) S5: A537-A538.

Ма С., Дэвис Т.Л., Блер М.А. и др.Семейный эссенциальный тремор с очевидным аутосомно-доминантным наследованием: следует ли нам также учитывать другие способы наследования? Mov Disord . 2006 21 сентября (9): 1368-74. [Медлайн].

Deng H, Le W, Jankovic J. Генетика эссенциального тремора. Мозг . 2007 июн.130: 1456-64. [Медлайн].

Хиггинс JJ, Pho LT, урожденная LE. Ген (ETM) эссенциального тремора отображается на хромосоме 2p22-p25. Mov Disord . 1997 12 ноября (6): 859-64.[Медлайн].

Шатунов А., Самбуугин Н., Янкович Дж. И др. Полногеномное сканирование в североамериканских семьях выявляет генетическую связь эссенциального тремора с областью на хромосоме 6p23. Мозг . 2006 Сентябрь 129: 2318-31. [Медлайн].

Хиггинс Дж. Дж., Ломбарди Р. К., Пучиловска Дж., Янкович Дж., Тан Е. К., Руни Дж. Вариант гена HS1-BP3 связан с семейным эссенциальным тремором. Неврология . 2005 8 февраля. 64 (3): 417-21. [Медлайн].

Thier S, Lorenz D, Nothnagel M, et al. Полиморфизм LINGO1 связан с эссенциальным тремором у европейцев. Mov Disord . 30 апреля 2010 г. 25 (6): 717-23. [Медлайн].

Clark LN, Park N, Kisselev S, Rios E, Lee JH, Louis ED. Репликация ассоциации гена LINGO1 с эссенциальным тремором в популяции Северной Америки. евро J Hum Genet . 2010 июля 18 (7): 838-43. [Медлайн]. [Полный текст].

Tan EK, Teo YY, Prakash KM, et al.Вариант LINGO1 увеличивает риск семейного эссенциального тремора. Неврология . 6 октября 2009 г. 73 (14): 1161-2. [Медлайн]. [Полный текст].

Догу О, Севим С., Камдевирен Х и др. Распространенность эссенциального тремора: неврологические осмотры на дому в провинции Мерсин, Турция. Неврология . 23 декабря 2003 г. 61 (12): 1804-6. [Медлайн].

Луи Э.Д., Барнс Л.Ф., Форд Б., Пулман С.Л., Ю.К. Этнические различия в эссенциальном треморе. Arch Neurol .2000 Май. 57 (5): 723-7. [Медлайн].

Тан EK, Lum SY, Prakash KM. Клинические особенности эссенциального тремора в детстве. евро J Neurol . 2006 декабря 13 (12): 1302-5. [Медлайн].

Louis ED, Dogu O. Распределяется ли возраст начала эссенциального тремора бимодальным образом? Данные третичного направления и популяционного исследования. Нейроэпидемиология . 2007. 29 (3-4): 208-12. [Медлайн].

Луис ЭД, Оттман Р.Изучение возможных факторов, связанных с возрастом начала эссенциального тремора. Mov Disord . 2006 21 ноября (11): 1980-6. [Медлайн].

Louis ED, Benito-Leon J, Ottman R, Bermejo-Pareja F. Популяционное исследование смертности при эссенциальном треморе. Неврология . 2007 г. 20 ноября. 69 (21): 1982-9. [Медлайн].

Раджпут А, Робинсон Калифорния, Раджпут АХ. Течение эссенциального тремора и инвалидность: клинико-патологическое исследование 20 случаев. Неврология .2004 23 марта. 62 (6): 932-6. [Медлайн].

Thawani SP, Schupf N, Louis ED. Эссенциальный тремор связан с деменцией: проспективное популяционное исследование в Нью-Йорке. Неврология . 2009 25 августа. 73 (8): 621-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Chatterjee A, Jurewicz EC, Applegate LM, Louis ED. Личность при эссенциальном треморе: еще одно свидетельство немоторных проявлений болезни. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2004 июл.75 (7): 958-61. [Медлайн].

Миллер К.М., Окун М.С., Фернандес Х.Ф., Якобсон С.Е. 4th, Родригес Р.Л., Бауэрс Д. Симптомы депрессии при двигательных расстройствах: сравнение болезни Паркинсона, дистонии и эссенциального тремора. Mov Disord . 2007 15 апреля. 22 (5): 666-72. [Медлайн].

Benito-Leon J, Louis ED, Bermejo-Pareja F. Сообщаемое нарушение слуха при эссенциальном треморе: популяционное исследование случай-контроль. Нейроэпидемиология .2007. 29 (3-4): 213-7. [Медлайн].

Ондо В., Янкович Дж., Шварц К., Альмагер М., Симпсон Р.К. Односторонняя таламическая стимуляция глубокого мозга при рефрактерном эссенциальном треморе и треморе при болезни Паркинсона. Неврология . 1998 Октябрь 51 (4): 1063-9. [Медлайн].

Stolze H, Petersen G, Raethjen J, Wenzelburger R, Deuschl G. Расстройство походки с развитым эссенциальным тремором. Мозг . 2001 ноябрь 124: 2278-86. [Медлайн].

Диб Дж.Гэннон К. Шах М. и др. Сравнение визуализации данных и тестирования обоняния при эссенциальном треморе и болезни Паркинсона. Jr Neurol, Neurosurg. И Психология . Сентябрь 2007 г. 78 (9): 1018-1019.

Финдли Л.Дж., Шах М. Мухаммед Н. и др. Обонятельные пробы позволяют отличить эссенциальный тремор от паркинсонического. Доказательства повышенного выявления и возрастной резистентности при семейном эссенциальном треморе. J Neurol Neurosurg Psych . Янв 2006. 77 (1): 140.

Дип Ф.Плоткин М., Сигель Л. Сонография паренхимы мозга и 123I-FP-CIT SPECT при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе. Mov. Дисорд . 7 декабря 1007. 23 (3) 🙁 405-410).

Stockner H, Sojer M, K KS, et al. Сонография среднего мозга у пациентов с эссенциальным тремором. Mov Disord . 2007 15 февраля. 22 (3): 414-7. [Медлайн].

Луо В.Ф., Чжан Ю.К., Шэн Ю.Дж., Фанг Ю.С., Лю К.Ф. Транскраниальная сонография болезни Паркинсона и эссенциального тремора у населения Китая. Neurol Sci . 11 декабря 2011 г. [Medline].

Ким Дж. С., О Й. С., Ким И. И., Ку Дж. С., Ян Д. В., Ли К. С.. Транскраниальная сонография (TCS) при болезни Паркинсона (PD) и эссенциальном треморе (ET) в связи с предполагаемыми премоторными симптомами PD. Арка Геронтол Гериатр . 2012 23 января [Medline].

di Biase L, Brittain JS, Shah SA, Pedrosa DJ, Cagnan H, Mathy A и др. Индекс стабильности тремора: новый инструмент для дифференциальной диагностики синдромов тремора. Мозг . 2017 г. 1. 140 (7): 1977-1986. [Медлайн].

Fytagoridis A, Sandvik U, Aström M, Bergenheim T., Blomstedt P. Долгосрочное наблюдение за глубокой стимуляцией мозга каудальной зоны incerta при эссенциальном треморе. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2011 28 декабря. [Medline].

Бенабид А.Л., Поллак П., Гао Д. и др. Хроническая электростимуляция вентрального промежуточного ядра таламуса как лечение двигательных нарушений. Дж. Нейросург . 1996 Февраль 84 (2): 203-14. [Медлайн].

Элиас В.Дж., Липсман Н., Ондо В.Г., Гануни П., Ким Ю.Г., Ли В. и др. Рандомизированное испытание фокусированной ультразвуковой таламотомии при эссенциальном треморе. N Engl J Med . 2016 25 августа. 375 (8): 730-9. [Медлайн].

[Рекомендации] Zesiewicz TA, Elble RJ, Louis ED, et al. Основанное на фактах обновление рекомендаций: лечение эссенциального тремора: отчет подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии. Неврология . 2011 8 ноября. 77 (19): 1752-5. [Медлайн]. [Полный текст].

О’Брайен, доктор медицины, Аптон, АР, Тозленд, Пенсильвания. Доброкачественный семейный тремор лечится примидоном. Br Med J (Clin Res Ed) . 1981 17 января. 282 (6259): 178-80. [Медлайн]. [Полный текст].

Джеффри, С. FDA разрешает систему нейростимуляции Brio для PD, ET. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/846456. 12 июня 2015 г .; Доступ: 17 июня 2015 г.

Элиас В.Дж., Хус Д., Восс Т., Лумба Дж., Халед М., Задикарио Э. и др. Пилотное исследование фокусированной ультразвуковой таламотомии при эссенциальном треморе. N Engl J Med . 2013 15 августа. 369 (7): 640-8. [Медлайн].

Goldman MS, Ahlskog JE, Kelly PJ. Симптоматический и функциональный результат стереотаксической таламотомии по поводу трудноизлечимого эссенциального тремора. Дж. Нейросург . 1992 июн. 76 (6): 924-8. [Медлайн].

Kondziolka D, Ong JG, Lee JY, Moore RY, Flickinger JC, Lunsford LD.Таламотомия гамма-ножом при эссенциальном треморе. Дж. Нейросург . 2008 январь 108 (1): 111-7. [Медлайн].

Pahwa R, Lyons KL, Wilkinson SB, et al. Двусторонняя таламическая стимуляция для лечения эссенциального тремора. Неврология . 1999, 22 октября. 53 (7): 1447-50. [Медлайн].

Schuurman PR, Bosch DA, Bossuyt PM, et al. Сравнение непрерывной таламической стимуляции и таламотомии для подавления сильного тремора. N Engl J Med .2000 17 февраля. 342 (7): 461-8. [Медлайн].

Taha JM, Janszen MA, Favre J. Таламическая стимуляция глубокого мозга для лечения тремора головы, голоса и двустороннего тремора конечностей. Дж. Нейросург . 1999 июл.91 (1): 68-72. [Медлайн].

Tasker RR. Для подавления тремора глубокая стимуляция мозга предпочтительнее таламотомии. Хирургический нейрол . 1998, февраль, 49 (2): 145-53; обсуждение 153-4. [Медлайн].

фактов о эссенциальном треморе неврологическом двигательном расстройстве

Эссенциальный тремор, который часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, очень распространен.Фактически, это может быть каждый пятый человек старше 65 лет. ¹

Определение

Эссенциальный тремор (ЭТ) — это двигательное расстройство, которое обычно поражает руки, но также может поражать голову, голос и ноги.

Эссенциальный тремор не является опасным для жизни заболеванием, но может изменить жизнь. Люди с эссенциальным тремором часто теряют способность выполнять простые задачи, такие как вождение автомобиля или поход на работу. Справиться с ощущением изоляции может быть сложно.

Среди более чем 20 различных видов тремора наиболее распространенным является эссенциальный тремор. Эссенциальный тремор может иметь каждый 20 человек старше 40 лет и каждый пятый человек старше 65 лет. ¹ Хотя средний возраст начала эссенциального тремора составляет 40 лет, ЭТ может впервые появиться в любом возрасте от детства до старости. ²

Симптомы

Эссенциальный тремор характеризуется ритмической дрожью, возникающей при произвольном движении или при удержании позиции против силы тяжести.Эссенциальный тремор часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона.

К двум типам тремора относятся:

• Активный тремор — произвольное движение, такое как поднятие чашки ко рту
• Постуральный тремор — произвольное удержание позиции против силы тяжести, например, вытягивание или вытягивание руки или руки

Большинство людей с эссенциальным тремором испытывают как постуральный тремор, так и тремор действия.

Причины и факторы риска

Эссенциальный тремор — это результат ненормальной связи между определенными областями мозга, включая мозжечок, таламус и ствол мозга.Причина эссенциального тремора неизвестна, но есть свидетельства того, что у некоторых людей заболевание является генетическим. Однако у людей, в семейном анамнезе которых не было тремора, также может развиться эссенциальный тремор.

Что ваш почерк может сказать о вашем здоровье | Статьи о здоровье «Healthy @ UH» | Университетские больницы | Кливленд, Огайо

Если у вас возникли проблемы с подписанием на пунктирной линии или вы заметили изменение своего почерка, это может свидетельствовать не только о неряшливом письме. Это может указывать на неврологическую или мышечную проблему.

«Когда чей-то почерк меняется и становится неряшливым, неряшливым, неразборчивым или шатким, это может быть признаком эссенциального тремора, болезни Паркинсона, судорог писателя или атаксии», — говорит невролог Камилла Килбейн, доктор медицины.

«Помимо физических проблем, потеря разборчивого почерка у пожилых людей затрудняет выполнение повседневных задач, таких как написание чеков, составление списков покупок, заполнение форм и отправка заметок», — говорит она.

По ее словам, двумя наиболее частыми причинами изменения почерка являются эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона.Эссенциальный тремор — это неврологическое состояние, которое вызывает ритмичное непроизвольное дрожание рук, головы, голоса, ног или тела. Эссенциальный тремор встречается в восемь раз чаще, чем болезнь Паркинсона, и поражает примерно 10 миллионов американцев.

Люди с болезнью Паркинсона также замечают изменение почерка по мере прогрессирования болезни. Это изменение, называемое микрографией, приводит к тому, что почерк становится маленьким и тесным, и его становится труднее контролировать при письме в течение длительного времени.

Национальный фонд Паркинсона предлагает способы облегчить почерк для людей, чей почерк нарушен из-за заболевания:

• Сделайте сознательное усилие, чтобы сформировать каждую букву. Поначалу это может быть сложно сделать, но очень эффективно для улучшения размера и разборчивости почерка.
• Используйте ручку для пера (круглые или треугольные резиновые или поролоновые цилиндры, доступные в магазинах канцелярских товаров или там, где можно найти письменные принадлежности) или ручку большего размера, чтобы держать руку более расслабленной.
• Попробуйте печатать, а не писать курсивом. При печати вы делаете короткие паузы между буквами, делая письмо более разборчивым.
• Использование линованной бумаги может обеспечить «визуальную цель», чтобы все буквы оставались крупными при письме.
• Шариковая ручка обычно работает лучше, чем ручки с фломастером или «писатель на колесиках».
• Дайте руке отдохнуть, если она начинает ощущаться «стянутой». Сделайте короткую паузу, когда увидите, что ваш почерк стал меньше.
• Не спешите и не пытайтесь писать длинные отрывки, если вы чувствуете стресс.
• Практика помогает. Напоминайте себе, что нужно замедляться, целиться и часто делать паузы.

По словам доктора Килбейна, писательская судорога, разновидность очаговой дистонии, является еще одной причиной ухудшения почерка человека. Дистония кисти вызывает чрезмерное сокращение мышц кисти и руки, что мешает письму. Обычно это наблюдается у людей, которые выполняют задачи неоднократно. Это часто затрагивает музыкантов и людей, которые часто пишут от руки.

«При дистонии кисти непроизвольные мышечные сокращения затрудняют разборчивость письма», -Kilbanesays. «Рекомендуемое лечение — трудотерапия, инъекции ботокса и специальная Y-образная ручка эргономичного дизайна с резиновым покрытием, которая делает письмо более легким и плавным».

Атаксия, представляющая собой группу расстройств, влияющих на координацию, речь и равновесие, также может влиять на мелкую моторику, необходимую для почерка.

«Атаксия вызывается повреждением части мозга, контролирующей координацию мышц, называемой мозжечком», — говорит она. «Поскольку письмо — это мелкая моторика, при атаксии у человека может пострадать почерк.”

Доктор Килбейн советует всякий раз, когда вы замечаете изменение в своем почерке и не уверены в причине, было бы разумно обратиться к медицинскому работнику, чтобы определить причину этого изменения, чтобы вы могли разработать метод борьбы с ним.

«Мы работаем над улучшением симптомов, связанных с проблемами почерка, в процессе лечения основного диагноза», — говорит она.

Камилла Килбейн, врач-невролог, руководит программой стипендий по лечению двигательных расстройств в Центре болезни Паркинсона и двигательных расстройств при Университетской больнице Кливлендского медицинского центра.Вы можете записаться на прием к доктору Килбейну или любому другому врачу через Интернет.

Роль возраста и старения в эссенциальном треморе: эпидемиологическая перспектива — FullText — Neuroepidemiology 2019, Vol. 52, № 1-2

Абстрактные

Справочная информация: В условиях старения населения врачам и ученым необходимо понять взаимосвязь между старением и болезнями человека. Здесь автор рассматривает взаимосвязь между возрастом, старением и эссенциальным тремором (ЭТ), особенно в том, что касается эпидемиологии болезней. Резюме: Распространенность и заболеваемость ЭТ увеличиваются с возрастом, а первое — экспоненциально с возрастом. Имеются данные о том, что возраст может независимо определять некоторые особенности естественного течения ЭТ (например, усиление тремора со временем, появление тремора головы со временем). Эпидемиологические исследования ясно показывают, что ЭТ связана с несколькими состояниями пожилого возраста, включая болезнь Паркинсона, легкие когнитивные нарушения и деменцию.Помимо возраста, у возраста начала есть несколько важных клинических коррелятов: семейные формы ЭТ с большей вероятностью имеют более молодой возраст начала, а более старшие возрасты начала связаны с более быстрым прогрессированием заболевания. Ключевые сообщения: В целом, существует несколько важных точек пересечения между возрастом, старением и инопланетянами. Обсуждаются возможные биологические объяснения этих наблюдений. Дальнейшие знания об основах этих наблюдений улучшат наше понимание этого заболевания и помогут нам в уходе за пациентами.

© 2019 S. Karger AG, Базель

---

Введение

Все люди стареют. Более того, с увеличением продолжительности жизни число людей, вступающих в преклонный возраст, значительно возрастает [1, 2]. Например, в 2050 году прогнозируется, что население Соединенных Штатов в возрасте 65 лет и старше составит 83,7 миллиона человек, что почти вдвое больше, чем предполагалось в 2012 году, составлявшее 43,1 миллиона человек [1]. Поскольку старение связано с множеством заболеваний, а стоимость этих состояний значительна [3-5], нам следует понять взаимосвязь между старением и болезнями человека.

Двигательные расстройства — это общие неврологические расстройства, которые характеризуются избытком или недостатком движений. Среди наиболее распространенных из них — эссенциальный тремор (ЭТ) [6-8], заболевание, отличительной чертой которого является активный тремор рук [9, 10]. Как и при многих двигательных расстройствах, распространенность ЭТ увеличивается с возрастом [6]. В этой статье я рассматриваю точки пересечения между возрастом и старением и ЭТ, особенно в том, что касается аспектов эпидемиологии болезней.

Методы

Поиск литературы

В марте 2018 года автор использовал PubMed для поиска релевантной литературы, используя термин «эссенциальный тремор» с дополнительными поисковыми терминами (например, «возраст», «старение»; Таблица 1). Эти условия были ограничены заголовком статьи. Дубликаты были удалены, и все статьи, опубликованные на английском языке ( n = 25), были рассмотрены (Таблица 1). Дополнительные релевантные статьи были идентифицированы через список литературы из этих 25.

Таблица 1.

Результаты поиска статей в PubMed с использованием различных ключевых слов и их комбинаций

Определения

Поскольку я буду использовать множество связанных и пересекающихся терминов, важно определить эти термины с самого начала (Таблица 2). «Возраст» относится к периоду времени, тогда как «старение» относится к процессу. У детей есть возраст, и они стареют; следовательно, термин «пожилой возраст» вводит нас в сферу пожилых людей, которые находятся на пороге конца своего жизненного цикла.«Возраст начала» относится к возрасту, в котором начинается заболевание.

Таблица 2.

Определение терминов, относящихся к возрасту и старению

Распространенность

Популяционные исследования распространенности неизменно демонстрируют, что распространенность ЭТ заметно увеличивается с возрастом [6] (Таблица 3). Это легко понять, учитывая тот факт, что заболеваемость ЭТ увеличивается с возрастом (см. Ниже), а смертность при ЭТ лишь незначительно увеличивается по сравнению с таковой в контрольной группе того же возраста (см. Ниже).

Таблица 3.

Роли возраста и старения по отношению к различным характеристикам ET

Хотя результаты различаются в разных исследованиях, большинство сообщает о приблизительной распространенности 4% или выше у лиц в возрасте 60 лет и старше, при этом некоторые отчетные значения значительно выше (см. таблицу 2 в [6]). С возрастом распространенность, по-видимому, увеличивается экспоненциально (рис. 1) [6, 11, 12], при этом значения у самых пожилых людей (например, 95 лет и старше) превышают 20% в некоторых исследованиях [6] . Как увеличение распространенности с возрастом, так и экспоненциальный характер этого увеличения согласуются с точкой зрения, что заболевание является нейродегенеративным [13-17]; такое увеличение распространенности аналогично обнаруживается у пациентов с болезнью Паркинсона, болезнью Альцгеймера и другими дегенеративными заболеваниями нервной системы [18, 19].

Рис. 1.

Экспоненциальный рост распространенности ЭТ с возрастом. a Данные исследования в Индии [11] и ( b ) исследования в Соединенных Штатах [12]. Данные каждого исследования были немного изменены для целей построения графиков (например, возрастная группа 65–74 отображается как 70 лет). Линия регрессии в каждом исследовании показывает экспоненциальный рост распространенности с возрастом.

Заболеваемость

Есть 2 опубликованных исследования заболеваемости ЭТ [20, 21], и оба продемонстрировали рост заболеваемости с возрастом (Таблица 3).Одним из них был ретроспективный обзор медицинских карт, в котором использовалась система связи записей Рочестерского эпидемиологического проекта в США; он охватывал все возрастные группы [20]. Другое было проспективное популяционное исследование людей в возрасте 65 лет и старше в Испании [21]. В первом исследовании заболеваемость на 100 000 увеличивалась последовательно с каждой возрастной группой 10 или 20 лет (например, 2,9 [возраст 0-19], 6,3 [возраст 20-39], 19,2 [возраст 40-49], 46,8 [ возраст 50–59]), с наибольшим значением в возрасте 80 лет и старше (135.7 на 100 000) [20]. Во втором исследовании [21] заболеваемость на 100000 увеличивалась в каждой пятилетней возрастной группе (например, 568 [возраст 65–69], 583 [возраст 70–74], 754 [возраст 75–79]) до последнего страту (возраст 85 лет и старше), для которой размер выборки был небольшим, а оценка нестабильной.

Естественная история

Есть некоторые свидетельства того, что возраст влияет на клиническое проявление ET. Например, тремор головы может в конечном итоге развиться у 30–60% пациентов с ЭТ, однако неясно, почему у некоторых людей развивается этот тип тремора, а у других — нет [22].Одна возможность состоит в том, что это просто функция увеличения продолжительности болезни. С другой стороны, возраст может быть основным фактором. В поперечном исследовании 363 пациента с ЭТ прошли подробное неврологическое обследование, которое включало оценку наличия или отсутствия тремора головы [22]. Тремор головы при обследовании имелся у 38,6% пациентов. Молодые пациенты, даже с длительным тремором, редко имели тремор головы: 2/27 (7,4%) пациентов <40 лет с продолжительностью тремора ≥10 лет имели тремор головы по сравнению с 121/283 (42.8%) пожилые пациенты (> 60 лет) с длительностью тремора ≥10 лет ( p <0,001) [22]. В многомерном логистическом регрессионном анализе тремор головы был связан с возрастом ( p <0,001), но не был независимо связан с продолжительностью тремора ( p = 0,26). За исключением 1 пациента, тремор головы не начался в возрасте до 36 лет. Данные этого исследования указывают на возможность того, что появление тремора головы при ЭТ зависит от биологического фактора, присущего пациенту (т.д., их возраст) и не является очевидным следствием прогрессирующей продолжительности заболевания.

В другом исследовании с поперечным дизайном участвовало 55 случаев инопланетян на базе сообществ [23]. Длительность заболевания была связана с общим баллом тремора, показателем тяжести тремора ( p = 0,02). Точно так же возраст был связан с общей оценкой тремора ( p = 0,025) [23]. В линейном регрессионном анализе продолжительность ( p = 0,02) и возраст ( p = 0,02) были независимо связаны с общей оценкой тремора.В том же исследовании результаты были аналогичными в 79 случаях ET, поступивших из специализированного центра [23]. Одна из интерпретаций этих данных состоит в том, что зарегистрированное увеличение тяжести тремора при ЭТ может быть связано не только с внутренним ухудшением патофизиологии заболевания с увеличением продолжительности, но также с возрастом и возрастными процессами, такими как истощение нейронов [23, 24]. Об этом будет сказано ниже.

В других исследованиях было отмечено, что пожилые пациенты с ЭТ по сравнению с контрольной группой того же возраста с большей вероятностью будут иметь определенные клинические дефициты (например,g., дефицит походки и равновесия [25, 26]), чем у более молодых пациентов с ЭТ при аналогичном сравнении с контрольной группой соответствующего возраста; однако из этих исследований неясно, адекватно ли скорректировали авторы влияние продолжительности заболевания.

Возраст начала

Возраст начала относится к возрасту, в котором человек приобретает болезнь. Возраст появления первых симптомов или признаков часто используется в качестве точного суррогата. Пациентам может быть трудно точно вспомнить возраст появления симптомов, поскольку болезнь часто имеет коварное начало и первоначальные проявления.Это следует иметь в виду при интерпретации данных, касающихся возраста начала заболевания. При ЭТ возраст начала имеет несколько важных эпидемиологических и клинических коррелятов (Таблица 3). Во-первых, у семейных форм заболевания больше вероятность начала заболевания [27]. В одном исследовании исследователи использовали тщательно охарактеризованную выборку из 376 случаев ET (61,7% семейных и 38,3% спорадических), включенных в клинико-эпидемиологическое исследование, чтобы сопоставить возраст начала распределения семейных ET и спорадических ET [28].Большинство (71/82, 86,6%) случаев ЭТ, появившихся в детстве, были скорее семейными, чем спорадическими. Кроме того, несмотря на то, что начало ET произошло после 40 лет в большинстве случаев, доля семейных ET составляла 125 из 232 (53,9%) и даже больше (118/144, 81,9%) при спорадических ET [28].

Во-вторых, возраст начала заболевания, по-видимому, зависит от семей инопланетян. В семейном исследовании были проанализированы данные 26 пробандов и 52 родственников [29]. Возраст начала заболевания у пробандов достоверно коррелировал с возрастом начала заболевания у их родственников (r = 0.50, p = 0,001), и в 57,7% случаев возраст начала заболевания у родственника был в пределах 10 лет от начала пробанда (то есть 20-летний возрастной диапазон) [29].

В-третьих, возраст начала может быть связан с естественным течением ET. Как и при некоторых нейродегенеративных расстройствах, в более старых случаях заболевание может прогрессировать быстрее [30–35]. Например, в одном перекрестном исследовании 60 случаев инопланетян из местного сообщества и 55 пациентов из специализированной клиники прошли собеседование и записали на видео исследование тремора [36].Скорость прогрессирования оценивалась на основании тяжести тремора и длительности заболевания, сообщенной на момент оценки [36]. Авторы сообщили о связи между возрастом начала и скоростью прогрессирования; случаи с более старым возрастом дебюта (> 60 лет) прогрессировали быстрее ( p <0,001) [36]. В другом перекрестном исследовании исследователи количественно оценили скорость прогрессирования тремора (т.е. тяжесть / продолжительность тремора) в 348 случаях ET, включенных в эпидемиологическое исследование, и охарактеризовали взаимосвязь между возрастом начала тремора и скоростью прогрессирования тремора в этой выборке [ 30].Кроме того, они охарактеризовали взаимосвязь между возрастом начала тремора, скоростью прогрессирования тремора и тяжестью лежащих в основе мозговых изменений (т.е. дегенеративных изменений мозжечка) в 9 случаях ET из репозитория головного мозга [30]. Индекс дегенерации представлял собой количество аномальных опухолей клеток Пуркинье (т.е. торпед) на срез / линейную плотность клеток Пуркинье [30]. В эпидемиологическом исследовании более старший возраст начала тремора был связан с более высокой скоростью прогрессирования тремора ( p <0,001) [30].В репозитории головного мозга более старший возраст начала тремора был связан с более высоким индексом дегенерации ( p = 0,037) [30].

Дополнительные данные о возрасте начала и его связи с естественным течением ET относятся к литературе по когнитивным вопросам при ET. В нескольких из этих исследований было обнаружено, что когнитивные нарушения больше характерны для случаев ЭТ с более старым началом, чем для случаев с более ранним началом [37–39]. Однако неясно, была ли движущей силой этой разницы пожилой возраст начала заболевания или преклонный возраст.

Наконец, старшие считали, что пенетрантность ET считалась полной к возрасту 65 лет. Другими словами, считалось, что к 65 годам все люди, которые были генетически предрасположены к развитию ЭТ, проявят это (т.е. возраст начала всегда был до 65 лет) [40]. Более свежие данные показывают, что это маловероятно. Исследования показали, что родственники больных ЭТ с большей вероятностью, чем родственники людей из контрольной группы, имеют легкие субклинические формы тремора [41–43]. Например, в одном исследовании исследователи включили более 200 родственников пациентов с инопланетянами и такое же количество родственников из контрольной группы [41].Родственники с ЭТ были исключены из анализа. Во всех возрастных группах, включая старших родственников (т. Е. Старше 60 лет), была повышена распространенность лиц с более высокими показателями тремора среди больных родственников, чем у родственников из контрольной группы, что позволяет предположить, что даже в пожилом возрасте субклиническая ЭТ, по-видимому, присутствует и пенетрантность еще может быть неполной [41].

Связь с условиями старения

Точки пересечения между ЭТ и старением многочисленны. Еще один пример — наличие значительных доказательств того, что ЭТ связана с несколькими состояниями старения [44].К ним относятся болезнь Паркинсона, легкие когнитивные нарушения (MCI) и деменция [44] (таблица 3). Во-первых, из клинической практики хорошо известно, что у пациентов с ЭТ часто позже развивается болезнь Паркинсона [45–47]. Действительно, семейные исследования показали повышенную совместную встречаемость двух заболеваний в пределах одной семьи, указанной выше, чем ожидалось случайно [48, 49], а исследования случай-контроль продемонстрировали повышенную совместную встречаемость двух заболеваний в пределах одной семьи. индивидуумы выше, чем ожидалось случайно, с повышенными шансами в 5 раз [50].Перспективный анализ аналогичным образом показал, что пациенты с ЭТ имеют более чем четырехкратный повышенный риск развития болезни Паркинсона [51].

Во-вторых, несколько эпидемиологических исследований продемонстрировали связь между ЭТ, особенно той, которая начинается после 65 лет, и когнитивными нарушениями и деменцией [44, 52]. Хотя клиническим диагнозом во многих случаях ET с деменцией была болезнь Альцгеймера, в отсутствие патологоанатомических исследований патофизиологическая основа деменции в этих случаях остается неясной.В серии статей из исследования «Неврологические расстройства в Центральной Испании» изучалась связь между ЭТ и когнитивной дисфункцией [53, 54], распространенным MCI [38] и как распространенной, так и эпизодической деменцией [55, 56]. При неврологических расстройствах в Центральной Испании случаи ET были установлены в 3 сообществах в Испании, и все они были в возрасте 65 лет и старше. Исследователи использовали популяционный план исследования случай-контроль и подобрали случаи инопланетян и контроли на основе возраста, пола, образования, депрессивных симптомов и лекарств, которые потенциально могут повлиять на когнитивные способности.Нейропсихологическая батарея тестировала глобальные когнитивные способности, исполнительную функцию, память и преморбидный интеллект. Участников также спросили, страдают ли они от забывчивости или депрессии. Исследователи продемонстрировали, что пациенты с инопланетянами показали худшие результаты, чем контрольная группа, по нейропсихологическому тестированию, особенно по тестам на память и исполнительные способности; кроме того, большая часть случаев сообщала о забывчивости [53, 54]. Кроме того, перекрестный анализ показал, что у пациентов с ЭТ, у которых тремор начался после 65 лет, шансы на MCI повышались (скорректированный OR 1.57, p = 0,03), тогда как случаи с началом тремора в возрасте до 65 лет и контрольная группа с одинаковой вероятностью имели MCI (скорректированный OR 0,73, p = 0,43) [38]. Затем за этими же субъектами исследования наблюдали продольно в течение в среднем 3,2 года, и скорость снижения когнитивных функций оказалась более высокой в ​​случаях ET с началом тремора после 65 лет, чем в контрольной группе [57]. В том же исследовании показана связь между ЭТ с началом после 65 лет и распространенной деменцией [55] (скорректированный OR 1.70, p = 0,03) и случайной деменции [56] в течение среднего периода наблюдения 3,2 года (относительный риск [ОР] 1,98, p = 0,01). Второе проспективное популяционное исследование пожилых людей (возраст включения в исследование ≥65 лет, но возраст начала заболевания неизвестен) было проведено в северном Манхэттене, штат Нью-Йорк [58], и оно продемонстрировало аналогичные результаты. В поперечном анализе 25,0% случаев ЭТ имели превалирующую деменцию по сравнению с 9,2% в контрольной группе (скорректированный OR 1,84, p = 0,01).В проспективном анализе у 18,3% случаев ET по сравнению с 8,7% контрольной группы развивалась случайная деменция (скорректированное отношение рисков [HR] 1,64, p = 0,055). Таким образом, во втором популяционном исследовании пожилых людей ЭТ ассоциировалась с повышенным риском распространенной деменции и повышенным риском случайной деменции [52]. Дополнительные лонгитюдные данные подтверждают связь между более старыми случаями ЭТ и риском деменции [39].

Клинические корреляты старения у ET

Пожилые пациенты с ET менее способны переносить побочные эффекты фармакотерапии, чем пациенты более молодого возраста [59].Как когнитивные побочные эффекты примидона, так и сердечные эффекты пропранолола (то есть его влияние на частоту сердечных сокращений) труднее переносить пожилыми пациентами. Следовательно, возраст пациента ограничивает толерантность к препаратам первой линии (т. Е. Создает более узкое терапевтическое окно) [59].

Возможные биологические объяснения наблюдений

Биологическая основа наблюдаемых связей между ЭТ и возрастом / старением не совсем ясна. Одним из возможных объяснений увеличения заболеваемости с возрастом, а также сообщаемого увеличения тяжести тремора с возрастом может быть истощение нейронов [23, 24].Патофизиология ЭТ до конца не изучена, хотя есть много доказательств того, что она включает легкую форму дегенерации мозжечка, сосредоточенную вокруг популяции клеток Пуркинье [17, 60-62]. Хорошо известно, что старение связано с прогрессирующей потерей клеток Пуркинье [63, 64]. Возможно, что на скорость возникновения новых случаев, а также на прогрессирование симптомов в существующих случаях может повлиять возрастной дефицит в популяции клеток Пуркинье. Наблюдение за тем, что более старший возраст дебюта связан с более быстрым прогрессированием, может быть основано на различиях в субстрате более старшего и более молодого мозга; в первом случае патология, связанная с заболеванием, развивается поверх возрастных изменений (например,g., потеря нейронов), оставляя меньше резерва для смягчения последствий болезни. Связь между ЭТ и дегенеративными состояниями старения неясна, хотя они обсуждались в другом месте [44]. По сути, вопрос заключается в том, являются ли патология с тельцами Леви и тау-патология более распространенными в случаях ET, чем в контрольной группе [65, 66]. С другой стороны, существует обширная литература, демонстрирующая, что нейродегенеративные заболевания могут быть связаны друг с другом, при этом предполагается, что развитие одного такого расстройства является маркером биологической предрасположенности / уязвимости для развития других [44].

Дополнительные биологические соображения: старение и ET

Следует обсудить еще одно последнее биологическое соображение. В недавней литературе термин «тремор, связанный со старением» был введен для обозначения некоторой вариабельности клинических характеристик случаев ЭТ с разным возрастом начала [67] (Таблица 3). Было предложено классифицировать людей, у которых тремор начался после 70 лет, как «тремор, связанный со старением», а не как ET [67]. Это было связано с ограниченными данными о том, что эти люди могут показывать худшие параметры старения и смертность, чем контрольная группа и пациенты с инопланетянами, у которых тремор начался до этого возрастного ограничения [67].Однако понятие возрастного тремора проблематично по нескольким причинам [68]. Во-первых, когда болезнь Паркинсона начинается после 70 лет, ее не называют «возрастным тремором, брадикинезией и ригидностью», а когда болезнь Альцгеймера начинается после 70 лет, ее не называют «возрастным тремором». когнитивная дисфункция »[68]. В связи с этим при болезни Паркинсона более пожилой возраст начала ассоциируется с плохой выживаемостью, подобно тому, что наблюдается при ЭТ, но при этом не удаляют диагностический ярлык «болезнь Паркинсона» для случаев, у которых начало наступило в более старшем возрасте [68].Во-вторых, даже если бы это было чисто концептуально, точка отсечки для такого возрастного тремора произвольна [68]. Даже авторы, предложившие этот термин, по-разному определили «позднее начало» в разных статьях (например, в другой статье они определили его как ≥46 лет) [69]. Наконец, посмертные исследования людей предполагают, что одна и та же дегенеративная патология в одинаковой степени обнаруживается как в более молодых, так и в более старых случаях ET [70]. Таким образом, в настоящее время имеется мало доказательств, подтверждающих мнение о том, что возраст начала является основой для различных и разделимых подтипов ЭТ или что случаи, у которых заболевание начинается после определенного возраста, не имеют ЭТ [68].

Резюме

Здесь я рассмотрел взаимосвязи между возрастом, старением и ET, особенно в том, что касается эпидемиологии болезней. В частности, я сосредоточился на связанных, но разделимых сущностях «возраста», «старения», «преклонного возраста» и «возраста начала». В целом, существует несколько важных точек пересечения между возрастом, старением и ET. Распространенность и частота ЭТ увеличиваются с возрастом, и возраст может независимо определять некоторые особенности естественного течения ЭТ, включая увеличение тяжести тремора со временем и появление тремора головы со временем.Был проведен обзор эпидемиологических исследований, которые показали, что ЭТ связана с несколькими состояниями пожилого возраста, включая болезнь Паркинсона, MCI и деменцию. Помимо возраста, у возраста начала есть несколько важных клинических коррелятов, и они обсуждались. Например, семейные формы ЭТ с большей вероятностью имеют более ранний возраст начала, а более поздний возраст начала связан с более быстрым прогрессированием заболевания. Биологическая основа наблюдаемых ассоциаций между ЭТ и возрастом / старением не совсем ясна.Одним из возможных объяснений может быть истощение нейронов (т.е. возрастной дефицит в популяции клеток Пуркинье). Необходима дополнительная работа, и дальнейшие знания об основе этих наблюдений улучшат наше понимание этого заболевания и помогут нам в уходе за пациентами.

Выражение признательности и источник финансирования

Доктор Элан Д. Луис получил исследовательскую поддержку от Национальных институтов здравоохранения: NINDS # R01 NS094607 (главный исследователь), NINDS # R01 NS085136 (главный исследователь), NINDS # R01 NS073872 (главный исследователь) ), NINDS # R01 NS085136 (главный исследователь) и NINDS # R01 NS088257 (главный исследователь).Автор не раскрывает никаких конфликтов интересов.

Список литературы

1. Ортман Дж. М., Велкофф В. А., Хоган Х: Стареющая нация: пожилое население в Соединенных Штатах. Бюро переписи населения США: https: // wwwcensusgov / prod / 2014pubs / p25–1140pdf (май 2014 г.).
2. Ольшанский SJ, Goldman DP, Zheng Y, Rowe JW: Старение в Америке в двадцать первом веке: демографические прогнозы исследовательской сети Фонда Макартура по проблемам старения общества. Milbank Q 2009; 87: 842–862.
3. Шамуэй-Кук А., Сиол М.А., Хоффман Дж., Даджен Б.Дж., Йоркстон К., Чан Л.: Снижение численности популяции Medicare: заболеваемость, сопутствующие факторы и влияние на здравоохранение.Phys Ther 2009; 89: 324–332.
4. Jutkowitz E, Kane RL, Gaugler JE, MacLehose RF, Dowd B, Kuntz KM: Социальные и семейные пожизненные издержки деменции: последствия для политики. J Am Geriatr Soc 2017; 65: 2169–2175.
5. Мукерджи С., Ву Х., Джонс Дж .: Аналитика медицинских данных для пациентов с болезнью Паркинсона: исследование стоимости и использования больниц в Соединенных Штатах.AMIA Annu Symp Proc 2016; 2016: 1950–1958.
6. Луи ЭД, Феррейра Дж.Дж .: Насколько распространено наиболее распространенное двигательное расстройство у взрослых? Обновленная информация о распространенности эссенциального тремора во всем мире. Mov Disord 2010; 25: 534–541.
7. Seijo-Martinez M, Del Rio MC, Alvarez JR, Prado RS, Salgado ET, Esquete JP, Sobrido-Gomez MJ: Распространенность эссенциального тремора на острове Ароза, Испания: обследование на уровне местных жителей.Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 20133; 3. pii: tre-03–192–4299–1.
8. Луис ЭД, Оттман Р: Сколько людей в США страдают эссенциальным тремором? Расчет численности населения на основе эпидемиологических данных. Tremor Other Hyperkinet Mov 2014; 4: 259.
9. Луис ЭД: Первичный тип тремора при эссенциальном треморе — кинетический, а не постуральный: поперечное наблюдение феноменологии тремора в 369 случаях.Eur J Neurol 2013; 20: 725–727.
10. Луи ЭД: Клиническая практика. Эссенциальный тремор. N Engl J Med 2001; 345: 887–891.
11. Дас С.К., Банерджи Т.К., Рой Т., Раут Д.К., Чаудхури А., Хазра А. Распространенность эссенциального тремора в городе Калькутта, Индия: исследование по домам.Eur J Neurol 2009; 16: 801–807.
12. Луи Э.Д., Тавани С.П., Эндрюс Х.Ф.: Распространенность эссенциального тремора в многоэтническом исследовании на уровне сообщества в северном Манхэттене, Нью-Йорк, Нью-Йорк Нейроэпидемиология 2009; 32: 208–214.
13. Бенито-Леон Дж .: Эссенциальный тремор: нейродегенеративное заболевание? Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2014; 4: 252.
14. Bonuccelli U: Эссенциальный тремор — нейродегенеративное заболевание. J Neural Transm 2012; 119: 1383–1387.
15. Бермеджо-Пареха Ф .: Эссенциальный тремор — нейродегенеративное расстройство, связанное с когнитивными дефектами? Nat Rev Neurol 2011; 7: 273–282.
16. Гримальди Дж., Манто М: Эссенциальный тремор — это пуркинджопатия? Роль коры мозжечка в ее патогенезе. Mov Disord 2013; 28: 1759–1761.
17. Луи ЭД: Переосмысление биологии эссенциального тремора: от моделей к морфологии.Паркинсонизм, относящийся к разногласиям, 2014 г .; 20 (добавление 1): S88 – S93.
18. Бенито-Леон Дж., Бермехо-Пареха Ф., Родригес Дж., Молина Дж. А., Габриэль Р., Моралес Дж. М.: Распространенность болезни Паркинсона и других типов паркинсонизма в трех пожилых популяциях центральной Испании. Mov Disord 2003; 18: 267–274.
19. Evans DA, Funkenstein HH, Albert MS, Scherr PA, Cook NR, Chown MJ, Hebert LE, Hennekens CH, Taylor JO: Распространенность болезни Альцгеймера среди пожилых людей.Выше, чем сообщалось ранее. JAMA 1989; 262: 2551–2556.
20. Раджпут А.Х., Оффорд К.П., Борода К.М., Курланд, LT: Эссенциальный тремор в Рочестере, Миннесота: 45-летнее исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984; 47: 466–470.
21. Бенито-Леон Дж., Бермехо-Пареха Ф., Луи Э.Д .: Заболеваемость эссенциальным тремором у трех пожилых людей в центральной Испании.Неврология 2005; 64: 1721–1725.
22. Луи ЭД: Когда у пациентов с эссенциальным тремором развивается тремор головы? Влияния возраста и продолжительности и свидетельства биологических часов. Нейроэпидемиология 2013; 41: 110–115.
23. Louis ED, Jurewicz EC, Watner D: Данные сообщества о связи продолжительности заболевания и возраста с тяжестью эссенциального тремора: значение для патофизиологии болезни.Mov Disord 2003; 18: 90–93.
24. Elble RJ: Роль старения в клиническом проявлении эссенциального тремора. Exp Gerontol 1995; 30: 337–347.
25. Лим Э.С., Со М.В., Ву С.Р., Чон С.И., Чон С.К .: Связь между эссенциальным тремором и дисфункцией мозжечка в зависимости от возраста.J Clin Neurol 2005; 1: 76–80.
26. Хаббл Дж. П., Бузенбарк К. Л., Пахва Р., Лайонс К., Коллер В. К.: Клиническое проявление эссенциального тремора: влияние пола и возраста. Mov Disord 1997; 12: 969–972.
27. Луи Э.Д., Оттман Р. Изучение возможных факторов, связанных с возрастом начала эссенциального тремора.Mov Disord 2006; 21: 1980–1986.
28. Луи Э.Д., Кларк Л.Н., Оттман Р.: Семейный и спорадический эссенциальный тремор: какие закономерности можно определить в возрасте начала? Нейроэпидемиология 2015; 44: 166–172.
29. Луи Э.Д., Эрнандес Н., Рабинович Д., Оттман Р., Кларк Л.Н.: Прогнозирование возраста начала семейного эссенциального тремора: насколько возраст начала определяется в семьях? Нейроэпидемиология 2013; 40: 269–273.
30. Louis ED, Faust PL, Vonsattel JP, Honig LS, Henchcliffe C, Pahwa R, Lyons KE, Rios E, Erickson-Davis C, Moskowitz CB, Lawton A: Эссенциальный тремор с более старым началом: более быстрое прогрессирование и более дегенеративная патология. Mov Disord 2009; 24: 1606–1612.
31. Алвес Г., Вентцель-Ларсен Т., Арсланд Д., Ларсен Дж. П.: Прогрессирование двигательных нарушений и инвалидности при болезни Паркинсона: популяционное исследование.Неврология 2005; 65: 1436–1441.
32. Гаспароли Э., Делибори Д., Полеселло Г., Сантелли Л., Эрмани М., Баттистин Л., Бракко Ф .: Клинические предикторы болезни Паркинсона. Neurol Sci 2002; 23 (добавление 2): S77 – S78.
33. Kempster PA, Williams DR, Selikhova M, Holton J, Revesz T, Lees AJ: Паттерны реакции на леводопа при болезни Паркинсона: клинико-патологическое исследование.Brain 2007; 130: 2123–2128.
34. Клокгайд Т., Людтке Р., Крамер Б., Абеле М., Бурк К., Шолс Л., Рисс О, Лакконе Ф., Бош С., Лопес-Сендес I, Брайс А., Инзельберг Р., Зильбер Н., Дихганс Дж.: Естественная история дегенеративной атаксии : ретроспективное исследование 466 пациентов. Brain 1998; 121 (Pt 4): 589–600.
35. Норрис Ф., Шеперд Р., Денис Е., У. К., Мукаи Е., Элиас Л., Холден Д., Норрис Н.: начало, естественное течение и исход идиопатического заболевания двигательных нейронов у взрослых. J Neurol Sci 1993; 118: 48–55.
36. Луи ЭД, Форд Б., Барнс Л. Ф.: Клинические подтипы эссенциального тремора.Arch Neurol 2000; 57: 1194–1198.
37. Паулетти К., Маннарелли Д., Локуратоло Н., Ванакор Н., Де Люсия М.К., Фаттаппоста Ф .: Отрицательность несоответствия при эссенциальном треморе: роль возраста в начале слуховой дискриминации. Clin Neurophysiol 2014; 125: 708–714.
38. Бенито-Леон Дж., Луи Э.Д., Митчелл А.Дж., Бермеджо-Пареха Ф .: Эссенциальный тремор у пожилых людей и легкие когнитивные нарушения: популяционное исследование (NEDICES).J. Alzheimers Dis, 2011; 23: 727–735.
39. Shill HA, Hentz JG, Jacobson SA, Belden C, Sabbagh MN, Beach TG, Driver-Dunckley E, Adler CH: Эссенциальный тремор у пожилых людей и риск деменции. J Neurodegener Dis 2014; 2014: 328765.
40. Bain PG, Findley LJ, Thompson PD, Gresty MA, Rothwell JC, Harding AE, Marsden CD: исследование наследственного эссенциального тремора.Brain 1994; 117 (Pt 4): 805–824.
41. Луи Э.Д., Форд Б., Фрухт С., Оттман Р.: Легкий тремор у родственников пациентов с эссенциальным тремором: что это говорит нам о пенетрантности болезни? Arch Neurol 2001; 58: 1584–1589.
42. Луи ЭД, Мейерс Дж. Х., Бадеджо О. М., Cristal AD, Хикман Р., Фактор-Литвак П.: Сравнительное бремя субклинического тремора в когорте нормальных людей, стратифицированных по семейному риску эссенциального тремора.Нейроэпидемиология 2018; 50: 41–46.
43. Louis ED, Dogu O, Ottman R: Субклинический тремор в нормальном контроле с или без семейного анамнеза эссенциального тремора: данные из США и Турции. Eur J Neurol 2010; 17: 607–611.
44. ЛаРойя Х., Луи Э.Д.: Связь между эссенциальным тремором и другими нейродегенеративными заболеваниями: каковы эпидемиологические данные? Нейроэпидемиология 2011; 37: 1–10.
45. Шахед Дж., Янкович Дж .: Изучение взаимосвязи между эссенциальным тремором и болезнью Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством, 2007; 13: 67–76.
46. Минен М.Т., Луи Э.Д .: Возникновение болезни Паркинсона при эссенциальном треморе: исследование клинических коррелятов у 53 пациентов.Mov Disord 2008; 23: 1602–1605.
47. Ghika A, Kyrozis A, Potagas C, Louis ED: Двигательные и немоторные особенности: различия между пациентами с изолированным эссенциальным тремором и пациентами как с эссенциальным тремором, так и с болезнью Паркинсона. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2015; 5: 335.
48. Rocca WA, Bower JH, Ahlskog JE, Elbaz A, Grossardt BR, McDonnell SK, Schaid DJ, Maraganore DM: Повышенный риск эссенциального тремора у родственников первой степени родства пациентов с болезнью Паркинсона. Mov Disord 2007; 22: 1607–1614.
49. Луи ЭД, Кларк Л., Оттман Р.: Семейная агрегация и коагрегация эссенциального тремора и болезни Паркинсона.Нейроэпидемиология 2016; 46: 31–36.
50. Tan EK, Lee SS, S. FC, Lum SY: Доказательства увеличения вероятности эссенциального тремора при болезни Паркинсона. Mov Disord 2008; 23: 993–997.
51. Бенито-Леон Дж., Луи Э.Д., Бермеджо-Пареха Ф .: Риск возникновения болезни Паркинсона и паркинсонизма при эссенциальном треморе: популяционное исследование.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 423–425.
52. Яницки С.К., Косентино С., Луи Э.Д .: Когнитивная сторона эссенциального тремора: каковы терапевтические последствия? Ther Adv Neurol Disord 2013; 6: 353–368.
53. Бенито-Леон Дж., Луи Э.Д., Бермеджо-Пареха Ф: популяционное исследование когнитивной функции при эссенциальном треморе.Неврология 2006; 66: 69–74.
54. Луи Э.Д., Бенито-Леон Дж., Вега-Кирога С., Бермеджо-Пареха Ф: Когнитивная и двигательная функциональная активность в случаях эссенциального тремора, не связанного с деменцией, в сообществе. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 81: 997–1001.
55. Бенито-Леон Дж., Луи Э.Д., Бермеджо-Пареха Ф .: Эссенциальный тремор у пожилых людей связан с деменцией.Неврология 2006; 66: 1500–1505.
56. Бермеджо-Пареха Ф., Луи Э.Д., Бенито-Леон Дж .: Риск развития деменции при эссенциальном треморе: популяционное исследование. Mov Disord 2007 22: 1573–1580.
57. Луи ЭД, Бенито-Леон Дж., Вега-Кирога С., Бермеджо-Пареха Ф; Исследовательская группа по неврологическим расстройствам в Центральной Испании: более высокая скорость снижения когнитивных функций в случаях эссенциального тремора, чем в контрольной группе: проспективное исследование.Eur J Neurol 2010; 17: 1291–1297.
58. Thawani SP, Schupf N, Louis ED: Эссенциальный тремор связан с деменцией: проспективное популяционное исследование в Нью-Йорке. Неврология 2009; 73: 621–625.
59. Луи ЭД: Эссенциальный тремор.Clin Geriatr Med 2006; 22: 843–857, vii.
60. Луи ЭД, Хуанг С.К., Дайк Дж. П., Лонг З., Дидак У.: Исследования эссенциального тремора с помощью нейровизуализации: насколько хорошо эти исследования подтверждают / опровергают нейродегенеративную гипотезу? Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2014; 4: 235.
61. Луи ЭД: Связь эссенциального тремора с мозжечком: невропатологические доказательства.Мозжечок 2016; 15: 235–242.
62. Cerasa A, Quattrone A: Связь эссенциального тремора с данными нейровизуализации мозжечка. Мозжечок 2016; 15: 263–275.
63. Андерсен ББ, Гундерсен Х.Дж., Паккенберг Б: Старение мозжечка человека: стереологическое исследование.J Comp Neurol 2003; 466: 356–365.
64. Hall TC, MILLER AKH, Corsellis JAN: Изменения в популяции клеток Пуркинье человека в зависимости от возраста и пола. Neuropathol Appl Neurobiol 1975; 1: 267–292.
65. Пан JJ, Lee M, Honig LS, Vonsattel JP, Faust PL, Louis ED: связанные с болезнью Альцгеймера изменения у пациентов с эссенциальным тремором без деменции vs.контроль: связь между тау и тремором? Паркинсонизм, относящийся к разногласиям, 2014 г .; 20: 655–658.
66. Луи Э.Д., Хониг Л.С., Вонсаттель Дж. П., Мараганор Д.М., Борден С., Московитц CB: Эссенциальный тремор, связанный с очаговыми не нигранными тельцами Леви: клинико-патологическое исследование. Arch Neurol 2005; 62: 1004–1007.
67. Deuschl G, Petersen I, Lorenz D, Christensen K: Тремор у пожилых людей: эссенциальный и связанный со старением тремор. Mov Disord 2015; 30: 1327–1334.
68. Луи ЭД: Новое определение эссенциального тремора: с чем мы имеем дело? Паркинсонизм, связанный с расстройством, 2018; 46 (добавление 1): S87 – S91.
69. Hopfner F, Ahlf A, Lorenz D, Klebe S, Zeuner KE, Kuhlenbaumer G, Deuschl G: Пациенты с ранним и поздним началом эссенциального тремора представляют собой клинически разные подгруппы. Mov Disord 2016; 31: 1560–1566.
70. Kuo SH, Wang J, Tate WJ, Pan MK, Kelly GC, Gutierrez J, Cortes EP, Vonsattel JG, Louis ED, Faust PL: патология мозжечка с ранним и поздним началом эссенциального тремора.Мозжечок 2017; 16: 473–482.

---

Автор Контакты

Доктор Элан Луис

Отделение неврологии

LCI 710, 15 York Street, PO Box 208018

New Haven, CT 06520-8018 (США)

Эл. Почта [email protected].

---

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Получено: 4 августа 2018 г.
Принято: 10 августа 2018 г.
Опубликовано онлайн: 9 января 2019 г.
Дата выпуска: февраль 2019 г.

Количество страниц для печати: 8
Количество рисунков: 1
Количество столов: 3

ISSN: 0251-5350 (печатный)
eISSN: 1423-0208 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/NED

---

Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности

Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме или любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или с помощью какой-либо системы хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

.

No related posts.