Стадии болезни Паркинсона по Хен-Яру:

nerv.guru

Алгоритм лечения ранних стадий болезни Паркинсона

Основные ориентиры в выборе  дозы дофасодержащего препароата:

•  Откликаемость пациента на предложенную (минимальную) дозу
• Улучшение показателей его адаптированности   в быту и на работе

Как видно из таблицы, основным ориентиром в выборе дозы дофасодержащего препарата служит откликаемость больного на предложенную минимальную дозу мадопара (накома, дуэллина, сталево и т. д.), а также её переносимость.  При выраженной клинической картине слишком низкая доза (например, четверть таблетки мадопара-250) может оказаться настолько недостаточной для данного пациента, что её эффект может остаться просто незамеченным как пациентом, так и врачом. Как правило, первая (стартовая) доза мадопара составляет 125 мг в день (одна капсула или половина таблетки мадопара-250). Иногда этой дозы вполне достаточно, чтобы удовлетворительно компенсировать больного или вернуть ему состояние более или менее приемлемой адаптации. Главный и вполне достаточный повод для любого увеличения дозы дофасодержащего препарата всегда заключается только в ухудшении адаптированности больного на работе и в быту.

Таким образом по мере прогрессирования заболевания арсенал используемых антипаркинсонических средств, как правило, расширяется и большинство больных получает комплексное лечение, которое заключается в той или иной комбинации вышеупомянутых препаратов. Все они не только хорошо сочетаются, но и потенцируют эффект друг друга. Правда при этом повышается стоимость такого лечения.

На ранних и, особенно на последующих этапах течения заболевания полезно учитывать также, какой из кардинальных симптомов паркинсонизма (акинезия, ригидность или тремор) является ведущим в клинической картине. Если составить таблицу, в которой напротив каждого из перечисленных симптомов расположить ряд антипаркинсонических препаратов, начиная с самого эффективного и кончая наименее действенным по отношению к нему, то такие ряды примут весьма характерный вид.

Основные симптомы паркинсонизма и сравнительная эффективность антипаркинсонических препаратов:

Акинезия:    леводопа  >  ДА-агонисты  > амантадины   >   холинолитики >  юмекс

Ригидность: леводопа  > ДА-агонисты  >  холинолитики >  амантадины    >  юмекс

Тремор*:      леводопа  >  холинолитики > ДА-агонисты   >  амантадины    > юмекс

* Имеется в виду тремор покоя. По отношению к тремору действия (постуральному и кинетическому) более эффективным препаратом является обзидан. Последний обычно сочетается с другими вышеупомянутыми антипаркинсоническими средствами. В целом все антипаркинсонические препараты менее эффективны по отношению к тремору, чем к акинетико-ригидному синдрому. Тремор – особая проблема, требующая специального обсуждения.

Холинолитики (антихолинергические препараты) становятся менее популярными в лечении Болезни Паркинсона. Их побочные эффекты, ограниченная эффективность и целый ряд серьёзных противопоказаний, в том числе ятрогенное снижение когнитивных функций, делает их применение при болезни Паркинсона весьма ограниченным. Не рекомендуется их назначение у лиц старше 50-60 лет. Лишь у пациентов молодого возраста на ранних этапах заболевания  при хорошей откликаемости и переносимости становится оправданным их применение.

Таким образом решение вопроса о сроках начала лечения, стартовой дозе препарата и последующего её титрования, включения в схему лечения других антипаркинсонических средств решается, как уже говорилось выше, строго индивидуально с учётом синдромальных особенностей паркинсонизма, возраста больного, характера его профессиональной деятельности и, что иногда очень важно, отношения самого пациента к своей физической несостоятельности, его психологической реакции на заболевание и действия врача. Описанная выше стратегия лечения ранних стадий болезни Паркинсона допускает, следовательно, возможность выбора в решении обсуждаемых вопросов, что и определяет принципиальную возможность индивидуального подхода к каждому конкретному пациенту, без чего невозможно эффективное  лечение и сотрудничество с ним.

Что касается нефармакологического подхода к лечению (социальная поддержка и психотерапия; советы по режиму двигательной активности и профессиональной деятельности; характеру питания и т.д.), то оно уместно на всех стадиях этого заболевания, а некоторые из нефармакологических подходов могут применяться и на самых ранних его этапах. Важно разъяснить больному, что ему одинаково нежелательны как избыточная физическая активность, так и чрезмерное избегание её. Оптимальным  будет для него сохранение на прежнем уровне того режима двигательной активности (впрочем как и психической), к которой он привык. Сохранение привычного темпа жизни и тех стереотипов, которые были ему свойственны до болезни, и стремление удержать свою активность на прежнем уровне – вот та стратегия, которой должен придерживаться пациент.

Нефармакологическое лечение:

• Социальная поддержка и психотерапия
• Диета
• ЛФК, массаж, физиотерапия
• Лекарственные каникулы
• Фототерапия
• Депривация сна
• Электросудорожная терапия
• Транскраниальная магнитная стимуляция
• Физическая активность
• Хирургическое лечение
• Приспособления, улучшающие  качество жизни
• Психотерапия

Здесь особенно важное значение придаётся рекомендациям по физической активности. На ранних стадиях заболевания применяются  физические нагрузки, уровень которых может быть достаточно высоким и «предполагает преодоление внешних препятствий»:

• Ходьба через дверной проём
• Адаптированные занятия карате или другими видами  бойцовских искусств
• Танцы (все формы)
• Игры с мячом
• Передвижение по пересечённой местности (в том числе на лыжах)
• Хорошо структурированная, «мягкая» аэробика.

На последующих этапах заболевания физическая нагрузка должна быть дозированной; здесь она уже «не предусматривает преодоления внешних препятствий и значительных усилий»:

• Обычная ходьба
• Ходьба на месте
• Тренажёры, обладающие низким  сопротивлением
• Упражнения для стоп и подъём по ступенькам
• Имитация гребли на тренажёре
• Плавание

Основные двигательные симптомы, на которые нацелен тренинг, включают: ригидность, гипокинезию, нарушения походки, нарушения устойчивости и позы, подвижность в постели. Превентивно применяются также дыхательные упражнения (на поздних этапах болезни им свойственна гиповентиляция и пневмония становится опасной для них).

Используется и такие программы физической активности, которые требуют участия специально подготовленного методиста:

• Релаксирующие и мобилизирующие техники
• Групповые занятия
• Тренинг с мультисенсорным воздействием
• Реабилитация нарушений ходьбы (ходьба в толпе, через дверной проём, по разным поверхностям, медленная и быстрая ходьба, ходьба с разной длиной шага и т.д.)
• Упражнения, направленные на тренировку устойчивости

Функциональный тренинг, включающий манипуляции с окружающими предметами, ритмическая физическая нагрузка и т.д. уменьшают не только гипокинезию,  ригидность и походку, но и достоверно снижают такие показатели как баллы в шкале UPRDS, улучшают когнитивные функции и настроение.

 Широко используются различные приспособления, улучшающие качество жизни. Эти мероприятия в англоязычной литературе получили даже специальное название «модификации окружающей среды в целях безопасности и комфорта»

В некоторых случаях для больного становится особо актуальной симптоматическая терапия других (в том числе недвигательных) симптомов и синдромов. Имеются в виду депрессия, дизартрия, сиалорея,  боли, запоры, нарушения поведения во время ночного сна и при пробуждениях, пароксизмы профузного гипергидроза и др. Некоторые из этих симптомов иногда выходят на передний план в клинической картине и становятся главными дезадаптирующими проявлениями, снижающими качество жизни.

Перечень отдельных симптомов и синдромов, которые могут потребовать дополнительного симптоматического лечения:

• Депрессия и (или) тревога
• Дизартрия и (или) дисфагия
• Сиалорея
• Тремор действия
• Болевой синдром
• Запоры
• Расстройства поведения, связанные с быстрым сном
• Пароксизмы профузного гипергидроза
• Дневная сонливость
• Инсомния
• Сонные апноэ
• Синдром беспокойных ног
• Симптомы периферической вегетативной недостаточности*, в том числе сексуальная дисфункция
• Постуральные нарушения и падения*

* Симптомы, которые чаще встречаются на последующих этапах болезни.

Лечение различных проявлений болезни Паркинсона может потребовать привлечения терапевта, психолога, психотерапевта, логопеда и врачей других специальностей. Их усилия могут способствовать более эффективному лечению, улучшению качества жизни и  иногда —  снижению дозы некоторых лекарственных антипаркинсонических средств.

Наконец, дополнительная фармакотерапия недофаминергическими средствами, включая препараты с нейропротекторными свойствами; антиглютаматные (NMDA-антагонисты)  и антиапоптозные средства; антиоксиданты; средства, улучшающие метаболизм в мозге; нейротрофические факторы; иммуномодуляторы, проводится обычно регулярными повторными курсами как вспомогательная, но стратегически важная лекарственная терапия. И хотя многие представители этих фармакологических групп препаратов по своей эффективности оставляют желать лучшего, именно с ними связывают перспективы более успешной терапии болезни Паркинсона в будущем.

При     лечении сопутствующих, в том числе соматических, заболеваний больному нежелательно назначение препаратов с нейролептическими свойствами и блокаторов кальциевых каналов.

Основные направления в выборе недофаминергических препаратов:

Нейропротекторная (помимо мидантана, юмекса и ДА-агонистов), общеукрепляющая (и симптоматическая) терапия:

• Антиглютаматные (антиэксайтотоксические) средства
• Средства, улучшающие метаболизм в мозге
• Антиоксиданты
• Другие (витамины С и Е, альфа-липоевая кислота и др.)

Ранние побочные эффекты дофаминергических средств (тошнота, рвота, анорексия, ортостатическая гипотензия, реже – другие симптомы) преодолеваются изменением     (снижением) рекомендованной дозы, советами по диете, реже – сменой препарата или назначением дополнительных лекарственных препаратов. Как правило ранние побочные эффекты не столь трудны для коррекции, как поздние побочные эффекты, и в большинстве случаев удаётся адаптировать к ним пациента, не прибегая к отмене антипаркинсонического средства.

Наиболее часто встречающиеся побочные эффекты дофаминергических препаратов на ранних этапах лечения:

• Тошнота,
• Рвота
• Анорексия
• Ортостатическая гипотензия
• Инсомния
• Другие

Вопросы хирургического лечения болезни Паркинсона с применением конструктивных и деструктивных методов  редко становятся актуальными на ранних её стадиях и чаще всего обсуждаются на более поздних этапах, когда фармакотерапия перестаёт справляться с возложенными на неё задачами и теряет свою эффективность.

Оценивая новые терапевтические подходы, всегда полезно помнить о незримом присутствии плацебо-эффекта, который реализуется, как недавно было показано, при участии тех же дофаминергических систем мозга и имеет место при всех заболеваниях, в том числе и при болезни Паркинсона. Эти больные нуждаются в адекватной психотерапии и социальной поддержке, организации специальных обществ и интернет-сайтов, которых уже достаточно много и где они могут получить ответы на свои вопросы.

medi.ru

Стадии болезни Паркинсона по Хен-Яру, особенности их течения и развития

Болезнью Паркинсона в медицине принято называть заболевание, появляющееся вследствие поражения стволовых структур головного мозга, отвечающих за производство медиатора дофамина. Общеприняты стадии болезни Паркинсона по Хен-Яру, на основе которых проводится диагностика болезни, ее выраженности, а также назначается терапия недуга.

Стадии развития паркинсонизма по Хен-Яру

Шкала двигательных расстройств по Хен-Яру, опубликованная в 1967 году, является международным критерием классификации стадий паркинсонизма. Основываясь на степени проявления расстройств двигательной функции, она изначально состояла из пяти основных стадий, однако, позже была модифицирована, включив в себя три переходных этапа.

Нулевая стадия

Не выделяется никаких признаков, характерно для здорового человека.

Первая стадия. Односторонняя симптоматика

В начальный период развития Паркинсона у больного проявляются небольшие проблемы с движением в одной руке. Кроме того, на этой стадии наблюдаются симптомы неспецифического характера: проблемы с обонянием, беспричинная усталость, неполадки со сном, подавленное настроение.

Далее у больного замечается подергивание пальцев руки в моменты волнения, позже тремор проявляется и в состоянии покоя.

Стадия 1,5. Переходная

Отличается локализацией в одной конечности с вовлечением мускулатуры туловища. Тремор присутствует на постоянной основе, за исключением периодов сна, распространяется на всю руку.

Как следствие, у человека портится почерк и ухудшается мелкая моторика, здесь же могут ограничиваться махи рукой в процессе ходьбы. Присутствует чувство скованности в шейном и верхнем спинном отделе.

Стадия 2. Двусторонняя симптоматика без нарушения устойчивости

На данной стадии болезни нарушения движений начинают усиливаться, переходя на обе стороны. Появляются следующие симптомы:

• дрожание нижней челюсти или языка;
• неконтролируемое течение слюны;
• снижение подвижности суставов;
• ухудшение подвижности лицевых мышц;
• замедление речи, понижение уровня громкости;
• нарушения функции глотания;
• проблемы с системой потоотделения – жирная или сухая кожа, сухие ладони.

В этот период человек способен временами контролировать непроизвольные движения и заниматься простыми действиями, однако, они становятся медленными, и практическая деятельность нарушается.

Стадия 2,5. Мягкие двусторонние проявления

Появляются проблемы с сохранением равновесия, скорость ходьбы значительно замедляется. Однако на этой стадии болезни Паркинсона пациент ещё вполне способен компенсировать ретропульсию – ускоренное движение назад при толчке в грудь.

Стадия 3. Двусторонние проявления умеренной выраженности

Стадия проявляется растущей неподатливостью мышц и усиливающейся ограниченностью движений. В этот период у больного наблюдаются такие симптомы:

• «кукольная» походка – семенящие шаги, с постановкой ступней параллельно друг другу;
• ограничение подвижности мышц лица делает его похожим на маску;
• заметные подёргивания головой, напоминающие жест согласия или отрицания;
• «поза просителя» — силуэт подаётся вперёд, голова располагается в наклоненном состоянии, конечности постоянно полусогнуты в суставах;
• работа суставов напоминает зубчатый механизм;
• заметные нарушения речи, склонность к повторению слов.

На третьем этапе человек ещё справляется с самообслуживанием, но в некоторых моментах всё же нуждается в содействии – в процессе одевания может быть трудно попадать в рукав или застегнуть пуговицы. Простейшие процедуры по уходу за собой значительно растягиваются по времени.

Стадия 4. Обездвиженность тяжёлой степени при способности самостоятельно сохранять равновесие

Четвёртая стадия по шкале Хен-Яр отмечается развитием постуральной неустойчивости. Пациент испытывает трудности с сохранением равновесия в моменты вставания с кровати либо при толчке не может удержаться и инерционно двигается в направлении импульса. Это часто приводит к серьёзным травмам и переломам.

Речь больного становится невнятной и приобретает гнусавость. На фоне сложностей у человека может развиваться депрессия с последующими попытками самоубийства, возможно появление деменции. Простейшие операции по уходу за собой требуют помощи посторонних.

Пятая стадия. Отсутствие способности самостоятельного движения

На заключительном сроке болезни Паркинсона выделяется прогрессирование всех неполадок двигательной функции. Пациент не может сам подниматься или садиться, а также принимать пищу без стороннего вмешательства – помимо тремора и ограниченности движений у него возможны нарушения глотательной функции.

Появляются сложности с контролированием процессов дефекации и мочеиспускания, речь становится непонятной для окружающих. В этот период человек становится целиком зависимым от окружения, не имеет возможности передвигаться без инвалидного кресла. Организм его истощается, усугубляются депрессивное состояние и деменция.

Вопрос о том, сколько человеку остаётся жить на пятой стадии, зависит от целого ряда факторов:

• состояния здоровья в целом;
• наличия иммунитета и его способности поддерживать организм;
• интенсивности проводимой терапии.

Помимо этого, на продолжительность жизни влияют качество досмотра за пациентом, профилактика появления пролежней и других возможных осложнений.

Терапия и особенности протекания болезни

В основе терапевтического лечения на начальных стадиях паркинсонизма лежат препараты для увеличения дофаминового уровня – селегилин либо амантадин. Позже к ним добавляются препараты – агонисты рецепторов дофамина, обладающие большей активностью, но и большим количеством побочных проявлений.

Третья и четвёртая стадия сопровождаются приёмом леводопы и препаратов, помогающих её усвоению. В период последнего этапа лечение основывается на индивидуальных симптомах, а также реакции больного на ранее используемые лекарственные средства.

В течение болезни Паркинсона могут наблюдаться индивидуальные особенности для отдельного пациента:

• временные рамки – протяжённость каждой из стадий может составлять несколько месяцев или растянуться на годы, что зависит от общего состояния организма и работы иммунной системы;
• смена стадий – возможны резкие переходы между стадиями, нарушающие принятый порядок, например, первая стадия сразу сменяется третьей;
• при эффективной терапии возможны заметные улучшения состояния больного, с возвратом на предыдущие этапы заболевания.

Классификация болезни Паркинсона по Хен-Яру считается в медицине удобной в использовании, помогая не только выяснить интенсивность развития разрушительных процессов, но и оценить эффективность выбранной терапии.

nevrology.net

Паркинсона болезнь и продолжительность жизни

Болезнь Паркинсона возникает зачастую у пожилых людей. К этому возрасту у них снижается метаболизм, изменяется гормональный статус, появляются разного рода заболевания (преимущественно сердечно-сосудистой системы). Словом, организм стареет.

Болезнь Паркинсона

Необратимые изменения наблюдаются и в головном мозге, но человек может даже не ощущать их. Ухудшается обращение крови, сокращается количество функционирующих нейронов, клетки черной субстанции (они, как известно, вырабатывают дофамин, который участвует в регулировании движений) постепенно отмирают. Все это вполне естественно, – за год человек может лишаться до 8 процентов клеток – но незаметно, т. к. компенсационные возможности мозга большие.

Изменения в головном мозге

Нередко вступают в действие и дополнительные факторы риска, среди которых:

med-explorer.ru

Стадии болезни Паркинсона | Болезнь Паркинсона

Стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона –  заболевание, связанное с гибелью клеток одного из отделов головного мозга – черной субстанции. Эти клетки продуцируют медиатор дофамин, участвующий в регуляции движений поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. Болезнь Паркинсона прогрессирует,число дофаминэргических нейронов уменьшается (к началу проявлений заболевания их уже остается менее половины), а симптоматика увеличивается.

Для того, чтобы правильно диагностировать болезнь Паркинсона и планировать терапию, удобно разделять течение болезни на стадии.

Существует несколько вариантов классификаций Паркинсон-стадий. Одна из них выделяет три стадии и ориентирована на необходимость различных подходов к лечению

Паркинсон. Стадии болезни

• Ранняя стадия (начальная стадия болезни Паркинсона) характеризуется минимальными двигательными расстройствами, не нарушающими социальной и бытовой адаптации. Это частично компенсированная стадия
• Развернутая стадия. Симптоматика выраженная, практическая деятельность значительно нарушена, пациент нуждается в лечении агонистами дофаминовых рецепторов или препаратами леводопы. Состояние частично поддается коррекции
• Последняя стадия Паркинсона (поздняя). Выраженная ригидность, постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие при перемене позы), падения, деменция. Нарушения плохо корректируются терапией, больные дезадаптированы в социуме и быту.Однако, практически более удобна классификация стадий Паркинсона по Хен–Яру, разработанная в 1967 году и дополненная позже.

Болезнь Паркинсона. Стадии развития по Хен-Яру

1. Нулевая стадия – человек здоров, признаков заболевания нет
2. Паркинсон 1 стадия. Начальная стадия Паркинсона характеризуется небольшими двигательными нарушениями в одной руке. Паркинсон начальная стадия может сначала проявляться неспецифическими симптомами: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Потом начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается и начинает беспокоить и в покое.
3. Промежуточная стадия («полуторная»). Симптомы локализуются в одной конечности и в части туловища. Тремор отмечается постоянно (исчезает во сне), дрожать может вся рука. Портится почерк. Затрудняется мелкая моторика. Отмечается скованность в шее и верхней части спины. Ограничиваются маховые движения руки при ходьбе
4. Болезнь Паркинсона – 2 стадия. Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Может быть тремор нижней челюсти, языка. Может быть слюнотечение. Отмечаются затруднения при движении в суставах, снижается мимика, замедляется речь. Развиваются нарушения потоотделения; кожа может быть жирной или наоборот сухой (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Практическая деятельность нарушена, но человек в состоянии справляться с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.
5. Болезнь Паркинсона – 3 стадия. Нарастают ригидность и гипокинезия, походка приобретает «кукольный» характер (мелкими шажками, с параллельно ставящимися ступнями), лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с немалыми трудностями. В одевании желательна помощь (не удается застегивать пуговицы, попасть в рукав), гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени
6. Паркинсон – 4 стадия. Развивается выраженная постуральная неустойчивовсть. Больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, опасные переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится смазанной, тихой, гнусавой. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки, может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.
7. Болезнь Паркинсона-5 стадия. Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не ходит, не может встать или сесть. В последней стадии Паркинсона человек не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания.   Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Характерная картина Паркинсон-последней стадии – больной в инвалидной коляске, которого кормят с помощью специальной ложки. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Паркинсона болезнь-последняя стадия нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Длительность последней стадии Паркинсона зависит не только от общего состояния здоровья больного, от его иммунной системы или от проводимого лечения. Очень большое значение в этой стадии имеет качество ухода и профилактики осложнений: у больного развиваются пролежни, нарушается деятельность легких и сердца. Смертьнаступает от присоединившихся осложнений.

Стадии болезни Паркинсона. Планирование терапии

В первой стадии, при нерезкой выраженности симптоматики обычно ограничиваются назначением одного из препаратов, способствующих увеличению уровня дофамина – амантадина или селегилина. Они имеют немного побочных эффектов и хорошо переносятся.

Во второй стадии начинают использование агонистов дофаминовых рецепторов. Эти препараты более активны, но имеют больше побочных эффектов.

В третьей стадии может продолжаться лечение агонистами дофаминовых рецепторов, но при плохой социальной адаптации пациента назначают небольшие дозы леводопы.

В четвертой стадии более широко применяются комбинации леводопы с препаратами, улучшающими ее усвояемость и уменьшающими минимально эффективную дозу леводопы (карбидопа, бенсеразид). Важно наблюдать за реакцией пациента на лечение.

В пятой стадии медикаментозное лечение строится на основе симптоматики и учета «ответа» на те, или иные препараты и дозировки, а также наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. В четвертой и пятой стадиях все большее значение

parki.kg7.ru

симптомы, причины, последствия и прогноз жизни

Болезнь Паркинсона является хроническим прогрессирующим заболеванием со стороны нервной системы, характеризующееся нарушением со стороны двигательной сферы. Болезнь Паркинсона в неврологии является одной из самых труднорешаемых проблем.

В настоящее время распространенность и социальная значимость заболевания достигла чрезвычайно высокой степени. Так, если двадцать лет назад, согласно статистике, основные случаи заболеваемости приходились на группу старше 75 лет, то сейчас болезнь Паркинсона «молодеет», отмечаются случаи заболевания уже в 40 и даже 35 лет. Например, считается что именно болезнью Паркинсона страдал прославленный боксер Мохаммед Али. Хотя существует мнение и о травматическом генеза его моторных нарушений. Также именно болезнь Паркинсона становится одной из самых частых причин инвалидизации населения среди неврологических заболеваний.

Все эти факты указывают на необходимость пристального внимания к заболеванию, повышения уровня грамотности среди населения для повышения ранней диагностики заболевания, ведь своевременно начатая терапия приводит к более адекватному ответу на лечение.

Содержание:

Информация для врачей. По МКБ 10 кодирование диагноза болезнь Паркинсона проходит под шифром G20 (без третьей цифры). По МКБ код 8A00.0. При этом при формулировании диагноза общепринятым считается указание формы заболевания (дрожательная, ригидная, акинетическая) по ведущему симптому, указывается степень тяжести по Хен-Яру (методика оценки степени тяжести приведена ниже). Также в синдромальной части могут указываться любые другие проявления заболевания: постуральная неустойчивость, дистонические нарушения и т.д.

Причины

К сожалению, достоверных причин, приводящих к болезни Паркинсона, не выявлено. Определенную роль отдают факторам среды (особенно контакт с тяжелыми металлами), наследственным факторам, наличию повторных черепно-мозговых травм и другим нежелательным воздействиям, в том числе приему определенных лекарственных средств. Часть авторов считают причиной болезни Паркинсона наличие прионной инфекции.

В конечном итоге патанатомической причиной заболевания является нарушение работы одного из участков мозга – черной субстанции. В этом участке мозга идет выработка особых нейромедиаторов – веществ, позволяющих осуществлять взаимосвязь между нейронами, регулировать тонус мускулатуры и многое другое. Именно нарушения системы ДОФА приводит ко всем проявлениям заболевания.

Симптомы

Классическим признаком болезни Паркинсона считают тремор – дрожание конечностей, головы. Однако зачастую именно этот симптом, который, безусловно, имеет место быть, считают ведущим и едва ли не единственным, что приводит многих людей к панике, при появлении дрожи в руках или голове. Однако это не так.

Главным и обязательным симптомом заболевания является олигобрадикинезия – недостаточный объем движений, их скудность, трудность начала движения. Также олигобрадикинезия приводит к скудности мимики, жестов. И лишь при наличии данного симптома может идти речь о болезни Паркинсона. Два других типичных и частых проявления – тремор и ригидность (скованность мышц вследствие повышения их тонуса) зачастую встречаются при других заболеваниях, однако имеют также важное диагностическое значение.

Также при болезни Паркинсона могут отмечаться нарушения со стороны двигательной сферы, например, постуральная неустойчивость или невозможность самостоятельно прекратить движение, приводящее к падению. Именно этот симптом зачастую становится инвалидизирующим на поздних стадиях заболевания.

Часто при болезни Паркинсона встречаются когнитивные нарушения (нарушения памяти, концентрации внимания, способности к обучению), тазовые нарушения (чаще запоры), психические нарушения. В большинство случаев болезнь, особенно на поздних стадиях приводит к глубокому психотравмирующему воздействию на больного (а зачастую и на родственников) и приводит к развитию клинически или субклинически выраженной депрессии. Это также надо учитывать, ведь под маской депрессии можно не заметить многие проблемы у больного: он просто о них не самостоятельно скажет.

Нередко больные изменяются в поведении (становятся педантичными, непоследовательными, излишне навязчивыми, развивается стойко сниженный фон настроения). У больных также нарушается качество и режим сна. Также являются характерными типичная поза (поза просителя), нарушения походки (походка маленькими шажками) и многие другие признаки.

Если же брать наиболее «популярный» и известный симптом – тремор – то у него имеются свои особенности. Для тремора при болезни Паркинсона характерно одностороннее начало, чаще в руке, с постепенным переходом на другую сторону, а далее на другую анатомическую зону (ноги и т.д.). Тремор челюсти, головы менее характерен и обычно имеет место при поздних стадиях заболевания, да и тогда лишь в редких случаях. Также обращает на себя и сам вид тремора, он напоминает «счет монет» или перебирание таблеток. Тремор обычно малоамплитудный, несколько уменьшается в процессе совершения целенаправленного движения, что особенно ярко заметно при проведении пальце-носовой пробы, во время движения пальца дрожи почти нет, тогда как при завершении целенаправленного действия (попадание в нос) появляется четко различимый тремор.

Известные люди с болезнью Паркинсона.

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона представляет собой непростую задачу. Ведь, несмотря на распространенные заблуждения, ни одно нейровизуализационное исследования, кроме позитронно-эмиссионной томографии, не может установить диагноз достоверно. Ни МРТ головного мозга, ни даже ультразвуковое исследование черной субстанции не позволяет говорить о наличии заболевания с высокой степенью вероятности.

Единственным способом исследования, позволяющем говорить о наличии заболевания является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При проведении ПЭТ отмечается снижение накопления специального радиоактивного препарата – флуодопы в полосатом теле и черной субстанции. Причем выявление заболевания возможно даже на доклинической стадии. Однако распространенность исследования очень ограничена, исследование чрезвычайно дорогое на современномэтапе и в России возможно его проведение лишь в крупных научно-исследовательских центрах.

Как правило, диагноз ставится на основании клинической картины. При этом обязательно учитывается наличие характерных симптомов, типичность клинической картины и жалоб, а также последовательности прогрессии симптоматики. Также в неврологическом осмотре выявляют наличие брадикинезии, феномен «зубчатого колеса» и другие специфические симптомы заболевания.

Немаловажное значение в диагностике играет и хороший ответ на терапию леводопосодержащими препаратами. Симптомы при первых приемах, обычно, полностью или почти полностью проходят.

Методика определения степени тяжести

Важное социальное значение играет адекватная оценка степени тяжести и инвалидизации человека. Широкое распространение получила шкала оценки степени тяжести болезни Паркинсона по Хен-Яру, введенная в практику ещё в конце 60-х годов двадцатого века. Согласно этой шкале выделяют пять степеней тяжести, в зависимости от проявлений и последствий заболевания:

• Стадия 0 – нет признаков заболевания.
• Стадия 1 – лишь односторонние симптомы.
• Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением скелетной мускулатуры.
• Стадия 2.0 – легкие 2-х сторонние симптомы без нарушения равновесия.
• Стадия 2.5 – двухсторонние признаки, нарушения равновесия, но сохранность возможности преодоления вызванных движений кзади (ретропульсий).
• Стадия 3 – средние двухсторонние симптомы. Наличие невыраженной постуральной неустойчивости. Пациент не нуждается в постороннем уходе.
• Стадия 4 – тяжелые проявления, обездвиженность. Сохраняется возможность в «хорошие» дни или часы самостоятельно двигаться или стоять.
• Стадия 5 – полная обездвиженность.

Также значимость имеет определение прогрессирования заболевания. Выделяют быстрый темп, который характеризуется сменой стадий по Хен-Яру в течение двух лет, умеренный – от трех до пяти лет на одну стадию, медленный темп – преодоление одной стадии занимает более 5 лет.

Видео от автора сайта

Последствия и прогноз жизни

Согласно вышеуказанным таблицам можно отметить необходимость постороннего ухода уже на 4 стадии заболевания. Однако на 2,5 и далее стадиях трудоспособность человека уже практически утрачивается.

Прогноз жизни для пациентов с болезнью Паркинсона обычно благоприятные. При должном уходе и адекватной терапии средняя продолжительность жизни практически не снижается. Своевременно же начатая адекватная терапия, немедикаментозные способы реабилитации и оказание психологической поддержки позволяют больным длительное время сохранять социальную активность и сохранять качество жизни на должном уровне.

Статьи по теме:
ЛФК при болезни Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона

Источники литературы

Артемьев Д.В., Обухова А.В. Современные подходы к лечению ранних стадий болезни Паркинсона. Consilium medicum, 2008, 10: 101-104.

Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А. Особенности дрожательной формы болезни Паркинсона. В кн.: Дрожательные гиперкинезы.
Издательский холдинг «Атмосфера», 2011: 360.

Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. М.: «МЕДпресс-информ», 2012, 3-е изд., 351.

Левин О.С., Шиндряева Н.Н., Иванов А.К. Особенности лечения поздней стадии болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии 2009,
8: 85-90.

Обухова А.В., Артемьев Д.В. Паркинсонизм на специализированном амбулаторном (опыт работы специализированного консультативного
приема больных с паркинсонизмом). Неврологический журнал 2009, 6: 48-54.

Федорова Н.В. Агонисты дофаминовых рецепторов – препараты выбора терапии ранних стадий болезни Паркинсона. Consilium medicum.
2008, 12: 55-61.

Barone P. Treatment of depressive symptoms in Parkinson’s disease. Eur J Neurol. 2011, 18 Suppl 1: 11-5.

Hauser RA, Silver D, Choudhry A et al. Randomized, controlled trial of rasagiline as an add-on to dopamine agonists in Parkinson’s disease. Movement Disord 2014, 29(8): 1028-34.

Olanow CW, Hauser RA, Jankovic J et al. A randomized, double-blind, placebocontrolled, delayed start study to assess rasagiline as a disease modifying therapy in Parkinson’s disease (The ADAGIO Study): rationale, design, and baseline characteristics. Movement Disord, 2008, 23: 2194–2201.

Parkinson Study Group. A randomized placebo-controlled trail of rasagiline in levodopa-treated patients with Parkinson disease and motor fluctuation: the PRESTO study. Arch Neurol., 2005, 62: 241-248.

Pogarell O, Gasser T, van Hilten JJ et al. Pramipexole in patients with Parkinson’s disease and marked drug resistant tremor: a randomised, double blind, placebo controlled multicentre study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002, 72 (6): 713-20.

Raskol O, Brooks DJ, Melamed E et al. Rasagiline as an adjunct to levodopa in patients with Parkinson’s disease and motor fluctuation (LARGO study). Lancet, 2005, 365: 947-954.

Schrag A. Quality of life and depression in Parkinson’s disease. J Neurol Sci, 2006, 248: 151–157.

Stowe R, Ives N, Clarke CE. Meta-analysis of the comparative efficacy and safety of adjuvant treatment to levodopa in later Parkinson’s disease. Mov Disord., 2011, 26(4): 587-98.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

neurosys.ru

Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Общие сведения

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

• дрожательные
• дрожательно-ригидные
• ригидно-дрожательные
• акинетико-ригидные
• смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов. Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

• 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
• I стадия — односторонние проявления заболевания
• II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
• III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
• IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
• V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

• окулогирные кризы
• терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
• наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
• продолжительная ремиссия
• исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
• мозжечковые симптомы
• надъядерный паралич взора
• ранее яркое проявление деменции
• ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
• симптом Бабинского
• опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
• неэффективность больших доз леводопы
• интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

• односторонние проявления в дебюте болезни
• наличие тремора покоя
• асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
• 70-100%-реакция на терапию леводопой
• прогрессирующее течение заболевания
• эффективность леводопы в течение 5 лет и более
• продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

www.krasotaimedicina.ru