Лечение легочного фиброза, услуги пульмонолога, пульмонологическое отделение

Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.

Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.

При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.

Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.

Почему я заболел легочным фиброзом?

Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:

• Курильщики
• Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
• Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
• Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза

Каковы симптомы легочного фиброза?

Характеристика симптомов:

• Незаметное и медленное начало болезни
• На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев

Ведущие симптомы могут включать:

• Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
• Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»

Есть ли тесты на легочный фиброз?

— Да.

Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:

• Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
• Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
• Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.

Как легочный фиброз лечат?

— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание

характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.

Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.

Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.

Лечение, назначенное докторами может включать:

• Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
• Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
• Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
• Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
• Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
• Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.

Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.

РЕАБИЛИТАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОФИБРОЗА

Пневмофиброз поражает как мужчин, так и женщин и начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Так как многие из Вас уже столкнулись с этим термином при прочтении компьютерной томографии легких, заключениях врачей и из средств массовой информации.

На сегодняшний день проводится массовое исследование дыхательной системы с помощью КТ (компьютерной томографии) как вынужденная мера для диагностики поражения легких, вызванных вирусом COVID-19, которого не проводилось никогда.

И поэтому у многих пациентов возникают вопросы: «А это страшно?», «У меня ничего не болит», «Что с этим делать?», «Зачем лечить?» и т.п.

Это исследование позволяет нам, врачам сразу сориентироваться в диагнозе и тактике ведения пациента, определить необходимость экстренного или планового лечения, дополнительного обследования, реабилитации.

И поэтому пренебрегать результатами и рекомендациями не стоит, особенно, если это касается плановых мероприятий, а именно реабилитации после перенесенной пневмонии.

Итак, Пневмофиброз — это заболевание, вследствие которого лёгочная ткань заменяется на соединительную. Относится к группе пневмосклеротических патологий. Эта болезнь редко возникает самостоятельно, чаще на фоне уже имеющихся недугов в организме человека. Поражает как мужчин, так и женщин и начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Причины пневмофиброза

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибробласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

Симптомы пневмофиброза

• Апатия
• Боль за грудиной
• Быстрая утомляемость
• Кашель
• Одышка
• Перепады температуры тела
• Потеря веса
• Расширение вен на шее
• Свистящий звук в легких
• Синюшность кожи
• Слабость
• Сухой кашель

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Диагностика пневмофиброза

Пневмофиброз диагностируется на основании симптомов и тщательного медицинского обследования.

При подозрении на пневмофиброз пациент направляется на консультацию к пульмонологу.

Основным диагностическим инструментом при данной патологии является рентген, который поможет установить склеротический характер изменения тканей легкого и отличить пневмофиброз от опухоли в легких.

При необходимости врач может назначить компьютерную томографию, томографию, рентгенографию.

Лечение пневмофиброза

Если выявлены локальные поражения в легких после воспалительных или деструктивных процессов, пневмофиброз развивается на фоне регулярно возникающих инфекционных процессов, то врач-пульмонолог назначает антибактериальную терапию, противовоспалительные средства, а также физиотерапевтические процедуры, улучшающие отхождение мокроты.

В нашем центре мы разработали уникальные программы реабилитации после перенесенной пневмонии для ранней профилактики и лечения пневмофиброза.

Эти программы составлены с использованием современных плацентарных препаратов российского и японского производства.

Разработаны различные варианты реабилитационных программ, с учетом индивидуальных особенностей, выраженности остаточных явлений, сопутствующих заболеваний.

Профилактика пневмофиброза

Пневмофиброз часто развивается на фоне инфекционных и воспалительных болезней в легких, при вдыхании отравляющих веществ и загрязненного воздуха (пыли).

Для профилактики заболевания следует полностью отказаться от курения, вести активный образ жизни, своевременно выявлять и лечить заболевания.

Если по роду деятельность приходится работать с отравляющими веществами, пылью и другими загрязнителями, нужно придерживаться техники безопасности, использовать респираторы.

Прогноз пневмофиброза

Пневмофиброз всегда является следствием основного заболевания и прогноз в данном случае зависит от тяжести и сложности первоначальной болезни. При значительных поражениях легочной ткани происходит уменьшение объема легкого, что приводит к дыхательной недостаточности, увеличению давлению в легочной артерии. Летальный исход, как правило, наступает в результате новой инфекции или начавшегося туберкулезного процесса.

Пневмофиброз нарушает структуру и функцию легких. Со временем, патология приводит к деформации бронхов, уменьшению объема и сморщиванию легких. Заболеванию подвержены все возрастные категории, чаще всего пневмофиброз диагностируется у мужчин.

Болезнь легче предупредить, чем потом лечить!

ХАРАКТЕРИСТИКА ОЧАГОВ В ЛЕГКИХ, ВЫЯВЛЕННЫХ ПРИ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ИЗ ГРУПП РИСКА ПО ТУБЕРКУЛЕЗУ | Шепелева

1. Лазарева Я.В. Компьютерная томография в диагностике туберкулеза органов дыхания: Дис. … д-ра мед. наук. М.; 2002.

2. Власов П.В., Нуднов Н.В., Шейх Ж.В. Компьютерно-томографическая семиотика в пульмонологии. Медицинская визуализация. 2010; 6: 75–83.

3. Воробьев А.А., Ловачева О.В., Варшавский О.В. и др. Возможности КТ-исследования органов грудной клетки больных туберкулезом легких на предоперационном этапе. Проблемы туберкулеза и болезней легких. 2005; 8: 23–6.

4. Колесникова Е.К., Георгиади С.Г. Компьютерно-томографическая картина лимфатических узлов средостения в норме. Вестник рентгенологии и радиологии. 1990; 4: 72–7.

5. Остроумова О.М., Ивановский В.Б., Грицай И.Ю. Компьютерная томография в комплексной диагностике туберкулеза органов дыхания. Туберкулез и болезни легких. 2011; 5: 88–9.

6. Харченко В.П., Котляров П.М. Методы медицинской визуализации в диагностике заболеваний органов дыхания. Пульмонология. 1999; 9: 48–52.

7. Webb W.R. High-resolution CT of the lung parenchyma. Radiol. Clin. North. Am. 1998; 27: 1085–97.

8. Aziz Z.A., Padley S.P., Hansell D.M. CT techniques for imaging the lung: recommendations for multi-slice and single slice computed tomography. Eur. J. Radiol. 2004; 24: 119–36.

9. Миллер С.В., Фролова И.Г., Величко С.А., Тузиков С.А. Одиночные округлые образования в легком, тактика ведения. Бюллетень сибирской медицины. 2012; 5: 80–2.

К вопросу о рентгенодиагностике плутониевого пневмосклероза Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

»Бюллетень радиационной медицины», 1965 год, № 2, стр. 125-132.

К вопросу о рентгенодиагностике плутониевого пневмосклероза

Никитин В.П., Кирюшкин В. И.

Рентгенологическое обследование работников плутониевого производства выявило у части из них изменения, характерные для пневмосклероза. Для плутониевого пневмосклероза I ст. характерным являются диффузные пневмосклеротические изменения, выявляемые на рентгенограммах преимущественно на уровне средне-нижних отделов легочных полей. При плутониевом пневмосклерозе II и III ст. выраженные пневмосклеротиче-ские изменения обнаруживаются в основном на уровне верхних отделов легочных полей. Преимущественное развитие фиброзных изменений в верхних долях легких является, по-видимому, характерным для пневмосклероза, развивающегося в связи с ингаляционным поступлением в организм а-излучающих изотопов (радий, плутоний).

On the radiodiagnosis of plutonium pneumosclerosis

Nikitin V.P., Kiryushkin V.I.

On rentgenologic examination, the changes typical for pneumosclerosis emerged by a part of the workers involved into plutonium production. For plutonium pneumosclerosis of the first degree the diffusive pneumosclerosis changes noticeable on rentgenograms largely at the level of midinferior compartments of lung fields are characteristic. By pneumosclerosis of the second and the third degrees the distinct pneumosclerosis changes are mainly observed at the level of superior compartments of lung fields. The prevailing development of fibrous changes in superior lobes of the lungs is evidently characteristic for pneumosclerosis progressing due to the inhalation of a-emitting isotopes (radium, plutonium).

В литературе имеется описание рентгенологической картины пневмосклеротических изменений, связанных с попаданием в организм ингаляционным путем соединений плутония [1 -3]. Однако вопросы последовательности развития плутониевого пневмосклероза и патогенеза его возникновения остаются еще недостаточно разработанными. Вместе с тем в настоящее время проблема ингаляционного поражения организма соединениями плутония является весьма актуальной.

Наблюдая людей, имевших контакт с плутонием и в условиях, допускающих возможность ингаляционного попадания в организм аэрозолей плутония, мы сочли необходимым проанализировать данные рентгенологического обследования их.

Всем указанным лицам производилась обзорная рентгенография грудной клетки (аппарат УРД-д-110-К-4; фокусное расстояние 150 см; малый фокус II; экспозиция 0,15-0,25 сек; проявление рентгенограмм по времени).

В процессе рентгенологического обследования была выявлена группа (2,5% случаев от общего числа обследованных) с рентгенологическими изменениями, характерными для пневмосклероза.

Анализ рентгенологической картины пневмо-склеротических изменений в сопоставлении с дан-

ными клинического обследования дал нам возможность условно выделить три степени выраженности и распространенности пневмосклероза. Частота выявления отдельных компонентов рентгенологической картины представлена в таблице.

Для I степени пневмосклероза можно считать характерным наличие умеренно выраженного усиления и ячеистого характера деформации легочного рисунка с преимущественной локализацией изменений на уровне средне-нижних поясов обоих легочных полей, очень часто в сочетании с малоструктурными корнями легких. Указанные изменения в ряде случаев сочетались с нерезким проступанием конуса легочной артерии. Частота выявления других рентгенологических изменений существенно не отличалась от таковой у лиц, не имевших пневмосклероза.

Часть больных (37 % случаев) пневмосклерозом I степени предъявляла жалобы на одышку при быстрой ходьбе и подъеме на лестницу, в единичных случаях — на сухой кашель. Физикальных отклонений со стороны легких, как правило, не было. У 1/3 больных выслушивался акцент II тона над легочной артерией, Жизненная емкость легких (ЖЕЛ), исследованная И.Л.Кисловской [2], была снижена незначительно, средняя ее величина составляла 85 %.

Таблица

Частота распределения рентгенологических изменений у лиц с пневмосклерозом

Подозрение на Степень пневмосклероза

Характер изменений

% I II III

средне-нижних незначительное 100 — — —

поясов

легочных полей умеренное — 100 100 100

Усиление и деформация легочного рисунка с преимущественной верхушек и первого межреберья резкое — — 50 —

верхушек и первого-второго межреберий (ячеисто-тяжистый фиброз) — — 50 —

локализацией изменений на уровне верхней 1/2 легочных полей — — — 27

верхних 2/3 легочных — — — 73

полей

d>s — — 50 91

Очаговоподобные включения — — 100 100

базальные отделы — 9,0 63 100

«гнездное» — — — 91

малоструктурные 21 73 100 —

Состояние корней бесструктурные и расширенные — 5 — 100

подтянутые вверх — — 88 100

«волосяная»тень 29 18 * *

«линейная»течь 9 14 13 *

Утолщение апикальной плевры — — — 100

Плевро-диафрагмальные и плевро-перикардиальные сращения 18 18 50 91

расширение влево — 9 — 27

поперечника вправо — — — 46

Состояние сердца проступание конуса легочной артерии 5,9 18 50 100

смещение вверх незначительное — — 75 —

правого атриова- умеренное — — — 27

зального «угла» резкое — — — 73

Примечания: 1. Процент вычислен к общему числу лиц в каждой группе. 2. Звездочками показано, что в случаях пневмосклероза М-Ш степени частота выявления «волосяной» и «линейной» тени плевры не может быть достоверно установлена (пояснения в тексте).

Характерным для пневмосклероза II степени было наличие резко усиленного, деформированного легочного рисунка (ячеисто-тяжистый фиброз) на уровне верхушек, первых-вторых меж-реберий с наличием здесь небольшого числа мелких очаговоподобных включений, являющихся одним из рентгенологических проявлений фиброзных изменений (осевая проекция элементов фиброза). В нижележащих отделах обоих легочных полей усиление и деформация были менее выражены. Все указанные выше изменения чаще (50 %) были более выражены справа. Тени корней легких во всех случаях были малоструктурны и очень часто смещены вверх одновременно с правым атриова-зальным «углом» тени сердца. В большинстве случаев (63 %) определялось повышение прозрачности базальных отделов легочных полей, а также плевро-диафрагмальные, плевро-перикардиаль-

ные сращения и сглаженность талии сердца. Выраженные фиброзные изменения в верхней доле правого легкого влекли за собой подтягивание малой междолевой щели вверх и ее деформацию с

изменением горизонтального хода щели, что создавало неблагоприятные анатомические условия для отображения на рентгенограмме междолевой плевры в виде «волосяной» и «линейной» тени (последнее было характерным и для пневмосклероза III степени).

Все больные пневмосклерозом II степени жаловались на одышку при физической нагрузке и быстрой ходьбе, почти у 1/2 из них периодически отмечался сухой кашель. В единичных случаях аускультативно выслушивалось жесткое дыхание, иногда рассеянные сухие хрипы. У большинства больных выслушивался акцент II тона над легочной артерией и систолический шум над верхушкой сердца. Определялось выраженное снижение ЖЕЛ, средняя ее величина была в пределах 74 %.

Характерным для пневмосклероза III степени являлось большое распространение наиболее резко выраженных изменений легочного рисунка (резко выраженный ячеисто-тяжистый фиброз) с одновременным уменьшением площади легочных полей. В связи с этим степень распространения

наиболее выраженного фиброза в данных случаях нами оценивалась по отношению высоты его распространения к расстоянию от уровня апикальной плевры до диафрагмы. Проведенные вычисления показали, что для анализа распространения наиболее выраженных пневмосклеротических изменений в случаях пневмосклероза III степени удобнее пользоваться следующими критериями: 1) распространение резко выраженного фиброза на верхнюю 1/2 легочных полей или 2) на верхние 2/3 легочных полей.

В зоне выраженного фиброза выявились множественные очагово-подобные включения, часто (73 % случаев) образующие разных размеров сливные фиброзные тени (от 2х3 до 3х6 см), локализованные на уровне наружных зон первых — вторых межреберий.

Указанные выше изменения были более выражены справа, что вело к резкому дугообразному подтягиванию трахеи в правую сторону. На фоне фиброза выявлялась нерезкая гнездная, буллезная, а также базальная эмфизема. Корни легких во всех случаях были бесструктурны, расширены, резко подтянуты вверх. Отмечалось утолщение пристеночной плевры, особенно в апикальном отделе. Диафрагма нередко была высоко расположена (в 3/4 случаев правый куполдиафрагмы был расположен на уровне переднего конца IV ребра), фиксирована массивными плевро-диафрагмаль-ными сращениями.

Сердце часто было расширено в поперечнике вправо, имело резко или умеренно приподнятый правый атриовазальный «угол», умеренно или резко проступающий конус легочной артерии. Тень сердца и аорты обычно плохо дифференцировалась на фоне выраженных фиброзных изменений. В половине случаев наблюдалось нерезкое расширение межреберных промежутков, чаще второго и третьего, на уровне которых находились эмфизематозные базальные отделы подтянутых вверх легких.

Все больные пневмосклерозом III степени жаловались на одышку при небольшой нагрузке, у 1/4 из них была одышка и в покое. Многие больные предъявляли жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиения. При перкуссии определялся притупленно-коробочный оттенок перкуторного тона. При аускультации дыхание, как правило, жесткое, выслушивались сухие и периодически влажные хрипы. Определялись систолический шум над верхушкой, приглушенность I тона, умеренно или резко выраженный акцент II тона над легочной артерией. Характерной являлась тахикардия в покое и резкое снижение ЖЕЛ, средняя величина последней составляла 49 %.

Левосторонний спонтанный пневмоторакс как осложнение пневмосклероза III степени наблюдался у двух больных.

Кроме указанных трех степеней пневмоскле-ротического процесса нами была выделена группа лиц с подозрением на пневмосклероз. Эти случаи характеризовались наличием незначительно выраженного усиления и ячеистого характера деформации легочного рисунка на уровне средненижних поясов обоих легочных полей. Указанные изменения легочного рисунка в своем рентгенологическом проявлении стоят на границе с нормой.

Каждая из перечисленных степеней пневмо-склеротических изменений определена условно, в практической работе наблюдались и переходные формы пневмосклероза.

Оценка динамических изменений в наблюдавшихся нами случаях пневмосклероза была затруднена тем, что мы не располагали рентгенограммами легких до начала возникновения пневмосклероза и имели возможность анализировать динамические изменения только при наличии более или менее выраженных изменений. При сроках динамического наблюдения от 2 до 7 лет не выявлено перехода пневмосклероза I степени во II, а также подозрения на пневмосклероз — в I степень.

Вместе с тем у двух больных, имевших в прошлые годы изменения в легких, характерные для пневмосклероза II степени, наблюдалось утяжеление пневмосклеротического процесса. Прогрессирование пневмосклеротических изменений характеризовалось распространением наиболее выраженного фиброза с уровня наружных зон вторых межреберий на все вторые межреберья обоих легких, затем на уровень наружных зон третьих меж-реберий и далее на верхнюю половину обоих легочных полей с одновременным уменьшением их площади и нерезким усилением степени выраженности фиброзных изменений в нижележащих отделах легочных полей. Одновременно выявлялось нарастание изменений структуры корней легких, их подтягивание вверх и увеличение смещения вверх правого атриовазального «угла». Указанные динамические изменения происходили в пределах 3-4 лет.

У всех больных пневмосклерозом III степени, со сроком динамического наблюдения 3 года и более, было выявлено дальнейшее утяжеление пневмосклеротических изменений: наиболее выраженный фиброз с уровня верхней половины легочных полей распространялся на их верхние 2/3, увеличивалось число очаговоподобных включений с появлением сливных фиброзных теней на уровне наружных зон первых — вторых межреберий, нарастали изменения со стороны корней легких и сердца.

Подобные динамические изменения позволяют считать, что выделенные нами три степени определяют не только характер и выраженность пнев-москлеротических изменений, но и стадию их развития.

Часть больных, отнесенных к III степени пневмосклероза (46 % случаев пневмосклероза III степени), умерла от легочно-сердечной недостаточности. Именно у них выявились наиболее резко выраженные рентгенологические изменения со стороны легких и сердца.

Обсуждение

Анализ санитарно-гигиенических условий, в которых работали обследованные нами лица, данные радиометрических исследований экскретов больных и органов лиц, умерших от пневмосклероза [3], показывают, что в развитии пнев-москлеротического процесса, несомненно, основным этиологическим фактором является плутоний. Иные химические вещества, встречающиеся в воздушной среде рабочих помещений в сравнительно незначительных количествах, не могли явиться причиной возникновения столь выраженного поражения легких.

Таким образом, есть все основания именовать описываемый пневмосклероз плутониевым пневмосклерозом.

Приведенное описание рентгенологической картины плутониевого пневмосклероза показало, что последний начинается с нерезко выраженных диффузных пневмосклеротических изменений в начальных стадиях (пневмосклероз I степени), выявляемых на рентгенограммах, преимущественно на уровне средне-нижних поясов обоих легочных полей из-за скиалогических особенностей рентгенографии. В последующих стадиях развития пневмосклеротического процесса (И-Ш степени) фиброзные изменения получают свое преимущественное развитие на уровне верхних отделов легочных полей (верхушки, уровень первых — вторых межреберий, затем нижележащие отделы).1

Преимущественная локализация фиброзных изменений на уровне верхних отделов легочных полей при И-Ш степени плутониевого пневмосклероза является особенностью последнего по сравнению с пневмосклерозами, вызванными иными профессиональными вредностями и описанными в ряде работ [4, 5]. Причина указанной необычной преимущественной локализации пнев-москлеротических изменений обусловлена, на наш взгляд, неравномерностью распределения плутония в легких. Так, данные радиометрических исследований трупов лиц с плутониевым пневмосклерозом показали, что плутоний в большей степени отлагается в верхних отделах, поглощенная доза в которых была в 2-20 раз больше, чем в нижних отделах [3, 7-10]. По-видимому, в начальные сроки плутоний поступает в несколько больших количествах в средне-нижние отделы в связи с их лучшей вентиляцией. Однако в последующем

Указанные на подобную преимущественную локализацию пневмосклеротических изменений при плутониевом пневмосклерозе имеются также в ряде работ [1 -3].

количестве плутония в верхних отделах начинает превышать таковое в нижних, что, по нашему мнению, обусловлено особенностями лимфо- и кровообращения легких.

Как известно [11], лимфоток в верхних отделах легких у взрослых более медленный, чем в нижних, вследствие чего мелкодисперсные частицы плутония перемещаются здесь медленнее. По данным ряда авторов [12, 13], проводивших регионарное изучение функции легких при помощи радиоактивного ксенона, кровоток в верхних отделах легких у здоровых людей оказался в 3,3 раза меньшим, чем в нижних отделах. Указанное определяет большую дозу поглощенной энергии на единицу объема в верхних отделах, являясь причиной преимущественного развития фиброзных изменений. Последнее, очевидно, характерно для пневмосклерозов, вызванных ингаляцией и других а-излучающих радиоактивных веществ [13].

В кортикальных слоях легких лимфоток происходит медленнее, чем в глубжележащих отделах [14], что, вероятно, и объясняет более раннее выявление фиброзных изменений в наружных зонах первых, вторых, третьих межреберий обоих легочных полей (при II и III степени). Этими же причинами можно объяснить и большое прогрессирование фиброзных изменений в верхних отделах легких и образование сливных фиброзных теней в наружных отделах на уровне первых и вторых меж-реберий.

Преимущественная направленность лимфотока из области верхушек и кортикальных отделов легких в сторону плевры приводит к вовлечению в патологический процесс самой плевры. Это проявляется утолщением костальной, в особенности апикальной, а также и междолевой плевры.

Следует указать, что выведение инкорпорированного плутония из участков фиброза происходит, по-видимому, особенно медленно. Это способствует задержке плутония в фиброзно измененных местах, и следовательно, прогрессированию пневмосклеротического процесса. Кроме того, факторами, способствующими прогрессированию пневмосклероза, могут являться как иные химические вещества, имеющиеся в воздухе рабочих помещений, так и явления гипоксемии и анок-сии легочной ткани в пораженных фиброзом отделах, а также сопутствующие пневмонии бронхиты, которые встречались довольно часто у больных с выраженным пневмосклерозом.

Очень резкая степень выраженности пневмо-склеротических изменений (изменения типа цирроза легкого), наблюдаемая в III степени, или стадии, развития плутониевого пневмосклероза, возможно, обусловлена и особенностями поражающего биологического действия мелкодисперсных частиц плутония, являющегося а-излучателем.

Говорить о сроках возникновения плутониевого пневмосклероза в наблюдавшихся нами случаях

весьма трудно, так как во всех случаях до начала заболевания рентгенограммы легких отсутствовали и пневмосклероз выявлялся при первичной рентгенографии через 6 лет и позже после начала контакта с аэрозолями плутония. При этом было выявлено большое многообразие рентгенологической картины, начиная от нормы и кончая изменениями, характерными для III степени пневмосклероза. По-видимому, такое многообразие зависит от величины ингаляционного попадания аэрозолей плутония в организм. Тяжелые формы плутониевого пневмосклероза наблюдались у лиц, начавших работу в наиболее неблагоприятных условиях труда. Имеются все основания считать, что у них имело место и большое поступление аэрозолей плутония в органы дыхания. Очевидно, что в случаях массивного попадания аэрозолей плутония в легкие пневмосклеротический процесс в течение 6-9 лет, а возможно и менее, прогрессирует до III степени. Возможно, что в отдельных подобного рода случаях воздействие плутония на легочную ткань носило характер подострого.

В случаях меньшего и растянутого по времени попадания аэрозолей плутония в легкие (в пределах 8-10 лет), очевидно, могут возникнуть менее выраженные пневмосклеротические изменения (I степень), которые в течение 3-5 лет динамического наблюдения не дают заметного прогрессирования пневмосклеротического процесса.

Касаясь вопроса дифференциальной диагностики плутониевого пневмосклероза, можно сказать, что рентгенологические картины подозрения на пневмосклероз и I степени плутониевого пневмосклероза не являются специфическими только для плутониевого поражения легких и сходны с картиной пневмосклеротических изменений, вызванных иными этиологическими факторами. Дифференциальный диагноз может быть проведен на основании всего комплекса клинических, рентгенологических, санитарно-гигиенических данных, а также данных радиометрических исследований.

Рентгенологическая картина плутониевого пневмосклероза II и III степени с преимущественной локализацией фиброзных изменений в верхних отделах легочных полей является характерной для плутониевого поражения легких, сходна с рентгенологическими проявлениями радиевого пневмосклероза и, по-видимому, является причиной для пневмосклерозов, вызванных ингаляцией а-излучающих радиоактивных веществ (плутоний, радий).

Необходимо, однако, отметить, что рентгенологические изменения при II и III степени (стадии) плутониевого пневмосклероза могут весьма напоминать картину фиброзно-очагового или хронического гематогеннодиссеминированного туберкулеза легких. При проведении дифференциального диагноза между плутониевым пневмосклерозом и туберкулезом следует подвергать тщательному

анализу весь комплекс санитарно-гигиенических, клинических, рентгенологических и лабораторных данных, включая биологические пробы с туберкулином. Однако возможно и сочетание обоих процессов. Так, нами в 10 % случаев у больных с разной степенью выраженности плутониевого пневмосклероза был найден кавернозный и ин-фильтративный туберкулез легких. Возможность подобного сочетания следует иметь в виду в практической работе.

Выводы

1. Поступление через дыхательные пути аэрозолей плутония может служить причиной возникновения плутониевого пневмосклероза.

2. С учетом степени выраженности пневмо-склеротических изменений выделены три степени, или стадии, плутониевого пневмосклероза, каждая из которых имеет свои определенные черты.

3. Плутониевый пневмосклероз (I степень) начинается с диффузных пневмосклеротических изменений, преимущественно выявляемых на рентгенограммах на уровне средне-нижних поясов легочных полей. Характерными для плутониевого пневмосклероза II и III степени, в отличие от пневмосклероза иной этиологии, является преимущественная локализация пневмосклеротичесих изменений на уровне верхних отделов легочных полей.

4. Особенности рентгенологической картины плутониевого пневмосклероза находятся в зависимости от неравномерного распределения плутония в легочной ткани, связанного с условиями легочного лимфокровообращения в отдельных участках легких.

5. Преимущественное развитие фиброзных изменений в верхних долях легких является, по-видимому, характерным для пневмосклерозов, связанных с ингаляцией а-излучающих радиоактивных веществ (плутоний, радий).

6. Быстрота возникновения и прогрессирования плутониевого пневмосклероза зависит от массивности ингаляционного поражения легких аэрозолями плутония, а также от наличия или отсутствия сопутствующих факторов (ингаляция иных токсических веществ, пневмонии, бронхиты, туберкулез).

Литература

1. Мишачев А.А. К вопросу о профессиональных пневмосклерозах у работников предприятия по производству плутония. Бюлл. рад. мед., 1961, N 4а, стр. 97.

2. Кирюшкин В.И., Кисловская И.Л., Мишачев А.А. К вопросу о состоянии функции внешнего дыхания у больных пневмосклерозом, развившимся в условиях контакта с аэрозолями плутония. Бюлл. рад. мед., 1962, N 1а, стр.19.

3. Наумова А.Ф., Волкова Л.Г., Макарычева Р.И., Северин С.Ф. К вопросу о поражении органов дыхания при работе с ионизирующей радиацией. Бюлл. рад. мед., 1962, N 2а, стр.25.

4. Молоканов К.П. Рентгенология профессиональных заболеваний и интоксикаций. М., Медгиз, 1960.

5. Гринберг А.В. Рентгенодиагностика профессиональных болезней. М., Медгиз, 1958.

6. Волкова Л.Г. Материалы к клинической характеристике лучевых поражений, развивающихся в условиях комбинированного воздействия ионизирующей радиации. Бюлл. рад. мед., 1962, N 1а, стр. 16.

7. Волкова Л.Г. Пневмосклероз как исход лучевой болезни, вызванной длительной интоксикацией плутонием. Бюлл. рад. мед., 1961, N 2а, стр. 82.

8. Плотникова Л.А., Байсоголов Г.Д. Влияние пента-цина и тетоксацина на ускорение выведения плутония из организма человека (Сообщение II). Бюлл. рад. мед., 1963, Жа, стр. 83.

9. Плотникова Л.А., Байсоголов Г.Д., Дощенко В.Н.

Влияние пентацина и тетоксацина на ускорение выведения плутония из организма человека. Бюлл. рад. мед., 1962, N 3а, стр. 123.

10.Плотникова Л.А. Распределение Pu 239 в организме человека. Бюлл. рад. мед., 1965, N 1, стр. 9.

11.Русньяк И., Фельди М., Сабо Д. Физиология и патология лимфообращения. Будапешт, 1957.

12.Ball W.C., Stewart P.B., Newsham L.G., Bates D.V. Regional pulmonary function studied with xenon. J. Clin. Invest., 1961, 41, N 3, 519.

13.Tonges Е., Kalbfleisch Н. Ein Zweiter Fall von todlicher Lungenfibrose infolge gewerblicher Radiunenwirkung. Frankfurter Z. Path., 1936, 50, 1,100.

14.Парфенова И.П. Лимфатическая система легкого в норме и при туберкулезе. М., Медгиз, 1960.

Вентиляция и механика дыхания у больных хронической обструктивной болезнью легких при разном положении тела | Диш

1. Banzett R.B., Loring S.H. Heavy breathing. J. Appl. Physiol. 2007; 102 (6): 2090–2091. DOI: 10.1152/japplphysiol.00236.2007.

2. Galdzicka E.M., Abston E.D., Bishai J.M. Relationship between lung architecture and lung function are genetically determined. FASEB J. 2007; 21: A1339.

3. Grönkvist M., Bergsten E., Gustafsson P.M. Effects of body posture and tidal volume on inter- and intraregional ventilation distribution in healthy men. J. Appl. Physiol. 2002; 92: 634–642. DOI: 10.1152/japplphysiol.00161.2001.

4. Тетенев Ф.Ф. Новый горизонт клинической физиологии дыхания, физиологии других систем и физиологии в целом. Фундаментальные исследования. 2012; 2: 138–142. URL: http://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=29413.

5. Тетенев Ф.Ф., Бодрова Т.Н. Определяет ли система плевральных листков парадоксальные явления в механике дыхания. Бюл. экспер. биологии и медицины. 1997; 124 (10): 384–387.

6. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Revised 2016. URL: http://www.goldcopd.com.

7. Агеева Т.С., Тетенев Ф.Ф., Дубоделова А.В. Тканевое неýластическое сопротивление легких при бронхиальной астме и ХОБЛ: различие и природа изменений. Бюллетень сибирской медицины. 2013; 12 (6): 94–98. DOI: 10.20538/1682-0363-2013-6-94-98.

8. Tetenev F.F., Bodrova T.N., Levchenko A.V., Larchenko V.V., Tetenev K.F., Kashuta A.Yu., Ageeva T.S., Danilenko V.Yu. Perversion of regional respiratory loops of lungs in healthy persons and bronchopulmonary system disease patients. European Journal of Natural History. 2008; (3): 60–61.

9. Гриппи М.А. Патофизиология легких: пер. с англ. 2-е изд., испр. М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2005: 344.

Флюорография – узнать об услуге, записаться на приём. Сеть клиник МЕДСИ в Волгограде

Показания к диагностике

Сделать флюорографию следует при подозрениях на:

• плеврит, пневмонию и иные воспалительные процессы в легких и окружающих их органах
• туберкулез
• заболевания легких и коронарных сосудов
• опухолевые образования

С профилактической целью обследование ежегодно проводится:

• всем лицам до 16 лет
• пациентам медицинских учреждений при первичном обращении
• молодым людям, которые призываются на срочную или контрактную военную службу
• пациентам с подтвержденным ВИЧ-статусом
• людям, которые проживают с беременной женщиной
• лицам, которые контактируют с новорожденными детьми

Справка о выполненной флюорографии может потребоваться человеку, который планирует стать «партнером» беременной женщины на родах, пациенту, планирующему оперативное вмешательство, сотруднику вредного производства и др.

Многие ошибочно думают, что диагностика применяется только для выявления туберкулеза на стадии, когда симптомы этого заболевания еще не выражены. На самом деле сфера применения методики является намного более широкой.

Благодаря результатам обследования можно диагностировать и другие заболевания и патологические состояния, в числе которых добро- и злокачественные новообразования, участки воспалительных процессов, кисты, каверны, абсцессы, заполненные жидкостью или газами, а также склеротические изменения и фиброзы.

В обязательном порядке мы советуем сделать флюорографию в нашей клинике в Волгограде всем, кто длительное время страдает от непрекращающегося кашля, одышки, слабости и вялости.

Благодаря обследованию специалисты могут выявить анатомические особенности органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, найти инородные предметы, заподозрить рак.

Как проходит процедура?

Флюорография легких и других органов занимает минимум времени. Обычно длительность процедуры составляет не более 5 минут (вместе с одеванием и раздеванием).

Проводится обследование поэтапно.

• Пациент проходит в специальное помещение и раздевается до пояса
• Затем он подходит к аппарату и поднимается на небольшой приступок, располагая подбородок в специальном углублении
• Обследование начинается с задержки дыхания. При этом важно, чтобы пациент не двигался
• Медсестра запускает аппарат и выполняет снимок

Пациенту можно одеваться.

Результаты обследования обычно выдаются на руки на следующий день или передаются лечащему врачу пациента.

Важно! Расшифровка проводится врачом, который располагает для этого всеми навыками и знаниями. Не следует пытаться самостоятельно поставить себе диагноз, а тем более назначать лечение!

Как подготовиться?

Обследование не требует специальной подготовки. Лишь курящим людям нужно на несколько часов отказаться от вредной привычки. Перед процедурой (если она запланирована на утренние часы) желательно легко позавтракать.

Противопоказания

Флюорография имеет минимальное количество противопоказаний. Она может проводиться практически всем категориям пациентов. Исключение составляют только беременные и кормящие женщины, а также больные тяжелыми формами дыхательной недостаточности. Так как флюорография выполняется стоя, пройти ее не смогут больные, которым необходимо соблюдать строгий постельный режим.

Преимущества диагностики в МЕДСИ

• Опытный специалист. Он располагает всеми навыками и знаниями для выполнения флюорографии. Специалист выполняет манипуляции в соответствии с действующим протоколом, что позволяет избежать ошибок и неправильной трактовки результатов обследования
• Современное оборудование. Процедура всегда проводится с использованием современного аппарата. Это обеспечивает точность манипуляций и их комфорт для пациента
• Помощь московских специалистов. Мы пользуемся ей в сложных клинических случаях, при неоднозначности получаемых результатов. Это позволяет правильно поставить диагноз
• Комфорт посещения клиники. Мы позаботились об отсутствии очередей и обеспечиваем внимательное отношение к каждому пациенту
• Возможности для лечения выявленных патологий. При необходимости в клинике проводится и терапия заболеваний, которые обнаружены в рамках диагностики

Чтобы пройти флюорографию в нашей клинике в Волгограде платно, уточнить цену обследования, достаточно позвонить по номеру +7 (8442) 59-51-01. Наш специалист предоставит информацию о диагностике и запишет вас на удобное время.

Страница не найдена |

Страница не найдена |

---

---

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

18192021222324

25262728293031

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Визуализация болезней легких при системном склерозе

Curr Rheumatol Rep. 2010; 12 (2): 156–161.

¹ и ²

Дайан Стролло

¹ Кафедра радиологии, Медицинский центр Университета Питтсбурга, 200 Lothrop St, PUH, E-177, Pittsburgh, PA 15213 USA

Jonathan Goldin

1 2 Отделение радиологии Медицинской школы Дэвида Геффена при Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе, 10833 Le Conte Avenue, Лос-Анджелес, Калифорния

-1721, США

¹ Отделение радиологии, Медицинский центр Университета Питтсбурга, 200 Lothrop St, PUH, E- 177, Pittsburgh, PA 15213 USA

² Отделение радиологии, Медицинская школа Дэвида Геффена при Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе, 10833 Le Conte Avenue, Los Angeles, CA

-1721 USA

Автор, отвечающий за переписку.

Эта статья распространяется на условиях Некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution, которая разрешает любое некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора (авторов) и источника.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Интерстициальная болезнь легких и легочная гипертензия (ЛГ) являются наиболее частыми сердечно-легочными находками у пациентов с системным склерозом (СС). Примерно у двух третей пациентов, страдающих ССД, развивается интерстициальная склеродермия легких.ЛГ присутствует примерно у 20% пациентов с ССД и обычно связана с тяжелым заболеванием легких, хотя может быть изолированным проявлением СС. КТ высокого разрешения — ключевой метод оценки поражения грудной клетки. Визуализация при интерстициальном заболевании легких при склеродермии выполняет четыре функции: 1) обнаружение поражения легких, 2) идентификация пациентов, которые могут ответить на лечение, 3) оценка эффективности лечения и 4) исключение других значимых заболеваний, включая ЛГ и сердечную недостаточность. и аномалии пищевода.

Ключевые слова: Склеродермия, КТ-заболевание легких, обзор

Введение

Системный склероз (SSc), или склеродермия, представляет собой хроническое мультисистемное заболевание мелких сосудов и соединительных тканей, характеризующееся диффузным фиброзом кожи и внутренних органов, наиболее часто легкие и желудочно-кишечный тракт. Заболевание имеет женскую пристрастие 3: 1 и обычно возникает в третьем-пятом десятилетии жизни. Почти у всех пациентов поражаются кожные покровы. До 80% пациентов имеют ограниченное кожное заболевание, которое обычно имеет незаметное начало и изменения кожи, ограниченные лицом и конечностями, тогда как 20% пациентов с диффузным поражением могут иметь более тяжелые и быстро прогрессирующие заболевания кожи, легких, сердца и желудочно-кишечного тракта [ 1].Пациенты с интерстициальным заболеванием легких (ILD) и легочно-сосудистым заболеванием могут иметь серьезные симптомы из-за ограниченной физиологии легких и низкой диффузионной способности. Нарушение моторики пищевода встречается почти у всех пациентов с СС, а гастроэзофагеальный рефлюкс может имитировать или перекрываться с ИЛЗ. Поражение сердца, включая дисфункцию правых отделов сердца из-за легочной гипертензии (ЛГ), фиброза миокарда и вовлечения перикарда, может еще больше усугубить легочные симптомы.

ILD и PH являются наиболее частыми сердечно-легочными находками при ССД [2, 3].Около двух третей пациентов, страдающих ССД, заболевают склеродермией (СКЗ) [4–6]. ЛГ присутствует примерно у 20% пациентов с ССД и обычно связана с тяжелым легочным заболеванием, хотя может быть изолированным проявлением ССД [2]. В настоящее время SILD является ведущей причиной смерти пациентов с ССД из-за легочного фиброза с ЛГ или без нее. Смертность от SILD составляет около 40% в течение 10 лет после начала заболевания [7–9].

Существует четыре ключевых роли визуализации при ILD, связанных с SSc: 1) обнаружение поражения легких, 2) идентификация пациентов, которые могут ответить на лечение, 3) оценка эффективности лечения и 4) исключение других значимых заболеваний, включая ЛГ и сердечные и пищеводные аномалии.

Обнаружение

Рентгенография грудной клетки очень нечувствительна при обнаружении и оценке степени поражения легких у пациентов с ССД [10]. Фактически, пациенты с легочными симптомами и ранним поражением легких могут иметь нормальную рентгенограмму грудной клетки. Рентгенологические находки SILD наблюдаются у двух третей пациентов с симптомами, тогда как легочный фиброз выявляется только у 25–44% [11]. SILD обычно проявляется в виде низкого объема легких и преимущественно повышенной непрозрачности матового стекла (GGO) и ретикулярного интерстициального утолщения, которое является наибольшим в основании легких.В запущенных случаях легочного фиброза могут наблюдаться тракционные бронхоэктазы и кистозные изменения в виде сот. Однако у некоторых пациентов с легочным фиброзом могут быть незаметные рентгенологические данные [10, 11].

КТ с высоким разрешением (КТВР) оказалась более точной, чем рентгенография грудной клетки, в обнаружении и характеристике диффузных заболеваний легких, а отклонения на КТ более тесно коррелируют с отклонениями в тесте функции легких (PFT) [12–14]. В настоящее время КТВР хорошо зарекомендовала себя как чувствительный и неинвазивный метод выявления и характеристики SILD [15–19].КТ-признаки фиброза присутствуют у 55–65% всех пациентов с СС и до 96% пациентов с аномальными результатами ПФП [5, 11, 13, 14, 17, 19, 20]. В результате HRCT стала важной частью рутинной оценки SILD. Классически заболевание поражает юкстаплевральную, заднюю и базилярную части легких с первоначально незначительными изменениями увеличения GGO, определяемыми как усиленное ослабление легкого при отсутствии архитектурных искажений, а также усиленными ретикулярными отметинами, которые могут прогрессировать до фиброза легких. как архитектурная деформация с ретикулярным внутрилобулярным интерстициальным утолщением, тракционными бронхоэктазами и бронхиолэктазами, а также кистозными изменениями в виде сот (рис.а также ). Эти отличительные признаки КТ SILD аналогичны таковым при идиопатическом неспецифическом интерстициальном пневмоните (NSIP). Об аналогичной связи сообщалось в радиолого-патологических корреляциях образцов хирургической биопсии легкого у пациентов с СС [20–23].

КТ-реконструкции коронарной и сагиттальной части грудной клетки (окно легкого) демонстрируют классический вид раннего поражения легких при интерстициальной склеродермии. Первоначально незначительные изменения в виде повышенной непрозрачности матового стекла и усиленных ретикулярных отметин ( a и b ), которые влияют на периферическую, заднюю и базилярную части легких

Корональные и сагиттальные КТ-реконструкции грудной клетки (окно легких) демонстрируют классический вид склеродермического интерстициального заболевания легких у пациентов с прогрессирующим заболеванием, демонстрирующего обширные архитектурные искажения из-за прогрессирующего легочного фиброза ( a и b )

SILD обычно проявляется на КТ как преимущественно GGO с примесью легочного фиброза в соответствии с паттерном NSIP .Кистозные изменения в виде сот сообщаются у 11–37% пациентов с SILD. Это отличается от других пациентов с НПВП, у которых кистозные изменения незначительны или отсутствуют [23–25]. Поскольку сотовые кистозные изменения обычно являются маркером обычной интерстициальной пневмонии (UIP) и легочного фиброза [26], эти данные свидетельствуют о том, что пациенты с заболеванием SILD могут иметь смесь (или совпадение) паттернов UIP и NSIP. Это согласуется с выводами Desai et al. [16] и другие исследования аутопсии, в которых типичные гистопатологические находки SILD включали выраженный фиброз легких и кистозные изменения сот [24, 27, 28].

Было ошибочно предположено, что SILD чаще встречается и тяжелее у пациентов с диффузным кожным системным склерозом (dcSSc). В нескольких недавних исследованиях около 40% пациентов с поражением легких продемонстрировали кожный системный склероз (lcSSc) [8, 9, 29, 30 ••]. В недавнем исследовании Scleroderma Lung Study пациенты с lcSSc и dcSSc были неотличимы в отношении их исходных легочных функций, но пациенты с lcSSc имели более обширный легочный фиброз, что, возможно, отражает задержку диагностики и прогрессирование заболевания легких до включения в исследование [30 •• ].Скорость прогрессирования SILD одинакова у пациентов с lcSSc и dcSSc после поправки на исходные различия в степени легочного фиброза. Учитывая, что исходная форсированная жизненная емкость легких и показатели легочного фиброза были наиболее важными независимыми предикторами снижения легочной функции с течением времени у пациентов в исследовании Scleroderma Lung Study, всех пациентов с СС следует тщательно обследовать на предмет поражения легких независимо от степени заболевания [29].

Были разработаны критерии для оценки тяжести и степени заболевания SILD на основе распределения заболевания, относительных пропорций ретикуляций и GGO, а также наличия фиброза на КТ на одном или нескольких уровнях грудной клетки.Они могут быть основаны на визуальной или компьютерной схеме количественной оценки. Системы визуальной оценки обычно делят каждое легкое на три зоны (от верхушки легкого до дуги аорты, от дуги аорты до нижних легочных вен, от нижних легочных вен до основания легкого), и степень патологии легких в каждой зоне оценивается по шкале от 0 до 4. (0 = отсутствует; 1 = 1% –25%; 2 = 26% –50%; 3 = 51% –75%; 4 = 76% –100%) [31]. Совсем недавно была предложена упрощенная система оценки, основанная на том, поражено ли более или менее 25% легкого [32 ••].Компьютерные подходы также были исследованы и основаны на измерении плотности или текстуры каждого пикселя и назначении меры количества присутствующей аномальной легочной ткани. Компьютерные модели хорошо коррелируют с методами визуальной оценки для выявления фиброза (площадь под кривой = 0,86) и с оценкой степени заболевания (площадь под кривой = 0,96 для оценки поражения легких> 25%) без вариации внутри считывателя. встречается с визуальной оценкой [33].

Прогноз

HRCT сканирование использовалось для прогнозирования исхода в дополнение к характеристике природы и степени SILD [34–36]. Отсутствие заболевания легких при первичной компьютерной томографии является превосходным предиктором отличного долгосрочного прогноза в отношении SILD. В серийном исследовании HRCT с участием 90 пациентов с ССД у 40 не было признаков легочного фиброза при первоначальном сканировании; из этих 40 35 (88%) продолжали нормально проходить КТВР при последующем наблюдении в среднем в течение 5 лет [15]. Поскольку у многих пациентов с ССД ограничен легочный фиброз, который не обязательно прогрессирует, решение о начале лечения часто является клинической проблемой.Оценка степени заболевания (с помощью HRCT) и тяжести (с помощью PFT) имеет решающее значение. Тщательная прогностическая оценка, включая определение степени тяжести заболевания и определение продольного поведения болезни (с помощью серийных изображений и PFT), является центральным элементом при формулировании логического плана лечения [21].

В настоящее время точно установлено, что GGO не указывает на активное воспаление и, вероятно, представляет собой микроскопический фиброз легких, разрешение которого ниже разрешения КТ. Ранее считалось, что присутствие GGO в отсутствие связанных архитектурных искажений представляет собой основное воспаление или «альвеолит» и предсказывает высокую вероятность обратимого заболевания легких при СС, основываясь на исследованиях других диффузных заболеваний легких [13].Недавние исследования показали, что в лучшем случае слабая связь между GGO и аномальным бронхоальвеолярным лаважем свидетельствует об активном воспалении легких [37]. Кроме того, ограничения GGO как прогностического маркера активного или обратимого воспаления были усилены продольными исследованиями изменений КТ с лечением и без него. Когда присутствуют ретикулярные интерстициальные аномалии, как в большинстве случаев СС, регресс заболевания на КТ происходит только у меньшинства пациентов в краткосрочной перспективе [38].В долгосрочной перспективе GGO обычно прогрессирует до явного фиброза [16]. В недавнем серийном исследовании 41 пациента с ССЗ GGO, который наблюдался в двух третях случаев, регрессировал только в 5% в течение следующих 2 лет и часто был устойчивым к лечению [38]. Таким образом, постулируемая связь между GGO и активным воспалением / альвеолитом при SILD в значительной степени дискредитирована.

Позднее было показано, что результаты фиброза при сканировании HRCT пациентов с SILD являются полезным предиктором прогрессирования фиброза при отсутствии лечения и благоприятного ответа на лечение циклофосфамидом по сравнению с плацебо [36].Степень легочного фиброза на КТ также играет ключевую роль в определении прогноза пациентов с СС [32]. В исследовании с участием 215 пациентов у пациентов с более обширным заболеванием на КТВР (т. Е. С аномалиями, охватывающими> 20% объема легких) наблюдалась поразительно более высокая смертность и быстрое снижение функции легких, тогда как у пациентов с аномалиями менее 20% не наблюдалось увеличения отдаленная смертность по сравнению с пациентами с ССД с нормальной КТВР [32]. Чтобы преодолеть трудности с формальной оценкой степени заболевания на КТВР в рутинной практике, авторы предложили простую полуколичественную систему определения стадии ограниченного и обширного заболевания, в которой интегрированы оценка КТ и значения принудительной жизненной емкости.

Результаты лечения

Опыт использования HRCT в качестве критерия результатов в терапевтических испытаниях ограничен. HRCT сканирование редко использовалось проспективным, систематическим образом в качестве параметра результата для оценки терапевтического ответа у пациентов с SILD [39–43]. Достоверность серийных КТ-исследований также снижается из-за сложности достижения точной анатомической сопоставимости между первоначальным и последующим КТ-сканированием, что связано с внутренними различиями в получении срезов HRCT.Методы компьютерной томографии с низкой дозой (спираль) могут решить эту проблему, и в настоящее время проводится несколько исследований. Напротив, когда достигается анатомическая сопоставимость, может быть трудно установить клиническое значение незначительных изменений КТ, которые ограничены ограниченными областями легких. Недавнее серийное исследование Launay et al. [15] был ограничен их определением изменения поражения легких более или менее чем на 50% объема легких. Эта система может не выявить значительных изменений во многих случаях, когда не превышается произвольный порог в 50%.В более недавнем исследовании, когда читатели оценивали SILD на серийной КТВР как ухудшение, неизменность или улучшение, была обнаружена отличная корреляция между изменениями CT, исходом пациента и эффективностью лечения, которая была лишь маргинальной, как предполагают традиционные критерии легочной функции [43] .

Другие серьезные заболевания грудной клетки

ЛГ, определяемая как давление в легочной артерии выше 35 мм рт. основная причина смерти, связанной с ССЗ [44 ••].При осложнении ЛГ системный склероз имеет очень плохой прогноз. Около половины пациентов с ЛГ заболевают в течение 5 лет после постановки диагноза СС [44 ••]. Первичное поражение сердца из-за ССД может тлеть в течение многих лет, прежде чем проявиться в виде явной кардиомиопатии, перикардиальной болезни или нарушений проводимости [45]. Заболевание сердца ССД имеет неблагоприятный прогноз и может быть связано с чрезмерным отложением аномального коллагена, который ухудшает сократимость миокарда, а также с ишемией вследствие коронарной васкулопатии [46].

Склеродермия поражает желудочно-кишечный тракт почти у 90% пациентов, а фиброз и атрофия могут приводить к нарушениям моторики. Поражение пищевода часто является ранним и бессимптомным проявлением СС. Расширенный пищевод, содержащий жидкость, газ и / или мусор в условиях ССД, отражает поражение пищевода и может помочь дифференцировать ILD из-за заболевания соединительной ткани от другой этиологии (рис.). Бессимптомное расширение пищевода и нарушение моторики пищевода выявляются почти у 80% пациентов [47].Гастроэзофагеальный рефлюкс может играть роль в развитии и / или прогрессировании SILD [48, 49]. Раннее выявление и лечение поражения пищевода может предотвратить осложнения, в том числе хронический рефлюкс, аспирационную пневмонию, пищевод Барретта, стриктуру и злокачественные новообразования пищевода.

Расширение пищевода с задержкой мусора является ранним и частым проявлением склеродермии и может помочь дифференцировать интерстициальное заболевание легких, вызванное заболеванием соединительной ткани, от болезни другой этиологии. вызывает ILD и регистрируется до 60% случаев [50].Увеличение узлов обычно соответствует реактивным изменениям гистопатологии при выполнении биопсии.

Выводы

Склеродермия — это системное заболевание соединительной ткани и васкулопатия, которое затрагивает несколько систем органов, как правило, кожу, пищевод и легкие. Симптомы ILD могут часто совпадать с симптомами ЛГ, аспирационной пневмонии и кардиомиопатии. Поскольку у пациентов с ограниченной и диффузной кожной склеродермией может наблюдаться прогрессирующий и обширный легочный фиброз, все пациенты со склеродермией должны быть обследованы на предмет поражения легких.Гистопатологическая оценка SILD обычно представляет собой перекрывающиеся признаки с NSIP и UIP.

HRCT в сочетании с результатами PFT играет решающую роль в обнаружении и лечении SILD и в прогнозировании результатов. Визуальная оценка и компьютерные методы HRCT сопоставимы по выявлению и классификации тяжести и прогрессирования заболевания. На КТ SILD обычно проявляется в виде GGO и усиленных ретикуляций, которые могут прогрессировать до легочного фиброза. Недавно GGO был дискредитирован как маркер активного воспаления и обратимого повреждения легких.

Благодарность

Доктор Голдин получил финансирование от Национальных институтов здравоохранения.

Раскрытие информации

Д-р Голдин является директором MedQIA. О других потенциальных конфликтах интересов, относящихся к этой статье, не сообщалось.

Открытый доступ

Эта статья распространяется на условиях Некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution, которая разрешает любое некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора (авторов) и источника.

Ссылки

Недавно опубликованные статьи, представляющие особый интерес, были отмечены как: •• Имеющие большое значение

1. Крейг Т., Такехара К. Кожные заболевания: кардинальная особенность системного склероза. Ревматология (Оксфорд) 2009; 48 (Приложение 3): iii14 – iii18. DOI: 10.1093 / ревматология / kep108. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Серебро Р.М., Миллер К.С. Поражение легких при системном склерозе. Rheum Dis Clin North Am. 1990; 16: 199–216. [PubMed] [Google Scholar] 3. Рамирес А., Варга Дж. Легочная артериальная гипертензия при системном склерозе: клинические проявления, патофизиология, оценка и лечение.Лечить Респир Мед. 2004. 3: 339–352. DOI: 10.2165 / 00151829-200403060-00002. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 4. Gilliland BC, et al. Системный склероз (склеродермия) В: Браунвальд Э., Фаучи А.С., Каспер Д.Л. и др., Редакторы. Принципы внутренней медицины Харрисона. 15. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2001. [Google Scholar] 5. Arroliga AC, Podell DN, Matthay RA. Легочные проявления склеродермии. J Thorac Imaging. 1992; 7: 30–45. DOI: 10.1097 / 00005382-19

00-00005. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6.Унгерер Р.Г., Ташкин Д.П., Фурст Д. и др. Распространенность и клинические корреляты легочной артериальной гипертензии при прогрессирующем системном склерозе. Am J Med. 1983; 75: 65–74. DOI: 10.1016 / 0002-9343 (83)

-5. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Мукерджи Д., Сент-Джордж Д., Колейро Б. и др. Распространенность и исходы легочной артериальной гипертензии, связанной с системным склерозом: применение регистрационного подхода. Ann Rheum Dis. 2003. 62: 1088–1093. DOI: 10.1136 / ard.62.11.1088. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 8.Стин В.Д., Конте С., Оуэнс Г.Р., Медсгер Т.А., младший. Тяжелое рестриктивное заболевание легких при системном склерозе. Rheum артрита. 1994; 37: 1283–1289. DOI: 10.1002 / art.1780370903. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. White B, Moore WC, Wigley FM, et al. Циклофосфамид влияет на легочную функцию и увеличивает выживаемость у пациентов со склеродермией и альвеолитом. Ann Intern Med. 2000; 132: 947–954. [PubMed] [Google Scholar] 10. Бьянки Ф.А., Бистуэ А.Р., Вендт В.Е. и др. Анализ двадцати семи случаев прогрессирующего системного склероза и обзор литературы.J Chronic Dis. 1966; 19: 953–977. DOI: 10.1016 / 0021-9681 (66) ^{-0. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 11. Шуравицки Х., Стиглбауэр Р., Граннингер В. и др. Интерстициальное заболевание легких при прогрессирующем системном склерозе: КТ высокого разрешения по сравнению с рентгенографией. Радиология. 1990; 176: 755–759. [PubMed] [Google Scholar] 12. Свенсен SJ, Aughenbaugh GL, Myers JL. Диффузное заболевание легких: диагностическая точность КТ у пациентов, перенесших хирургическую биопсию легкого. Радиология. 1997. 205: 229–234. [PubMed] [Google Scholar] 13.Реми-Жардин М., Реми Дж., Валларт Б. и др. Поражение легких при прогрессирующем системном склерозе: последовательная оценка с помощью КТ, тестов функции легких и бронхоальвеолярного лаважа. Радиология. 1993; 188: 499–506. [PubMed] [Google Scholar] 14. Диот Э., Буассино Э., Аскье Э. и др. Взаимосвязь между отклонениями на КТ высокого разрешения и функцией легких при системном склерозе. Грудь. 1998; 114: 1623–1629. DOI: 10.1378 / сундук.114.6.1623. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 15. Launay D, Remy-Jardin M, Michon-Pasturel U, et al.Компьютерная томография высокого разрешения при фиброзирующем альвеолите, ассоциированном с системным склерозом. J Rheumatol. 2006; 33: 1789–1801. [PubMed] [Google Scholar] 16. Desai SR, Veeraraghavan S, Hansell DM, et al. КТ-особенности заболевания легких у пациентов с системным склерозом: сравнение с идиопатическим фиброзом легких и неспецифической интерстициальной пневмонией. Радиология. 2004. 232: 560–567. DOI: 10.1148 / radiol.2322031223. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 17. Голдин Дж. Г., Линч Д. А., Стролло Д. К. и др. Результаты КТ высокого разрешения при заболеваниях легких, связанных со склеродермией: результаты исследования Scleroderma Lung Study.Грудь. 2008. 134: 358–367. DOI: 10.1378 / сундук.07-2444. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Ким EA, Johkoh T, Lee KS и др. Интерстициальная пневмония при прогрессирующем системном склерозе: серийные результаты КТ высокого разрешения с функциональной корреляцией. J Comput Assist Tomogr. 2001. 25: 757–763. DOI: 10.1097 / 00004728-200109000-00015. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 19. Фудзита Дж., Йошиноути Т., Оцуки Ю. и др. Неспецифическая интерстициальная пневмония как поражение легких системным склерозом. Ann Rheum Dis.2001. 60: 281–283. DOI: 10.1136 / ard.60.3.281. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 20. Мюллер Н.Л., Колби ТВ. Идиопатические интерстициальные пневмонии: КТ высокого разрешения и гистологические данные. Рентгенография. 1997; 17: 1016–1022. [PubMed] [Google Scholar] 21. Лаци П.И., Уэллс А.Ю. Оценка и лечение альвеолита и интерстициального заболевания легких при склеродермии. Curr Opin Rheumatol. 2003. 15: 748–755. DOI: 10.1097 / 00002281-200311000-00011. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Линч Д.А. Неспецифическая интерстициальная пневмония: развивающиеся концепции.Радиология. 2001; 221: 583–584. DOI: 10.1148 / radiol.2213011510. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 23. Bouros D, Wells AU, Nicholson AG и др. Гистопатологические подгруппы фиброзирующего альвеолита у пациентов с системным склерозом и их связь с исходом. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 1581–1586. DOI: 10.1164 / rccm.2106012. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Ким Д.С., Ю Би, Ли Дж. С. и др. Основной гистопатологической картиной фиброза легких при склеродермии является неспецифическая интерстициальная пневмония.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2002. 19: 121–127. [PubMed] [Google Scholar] 25. Минай О.А., Двейк Р.А., Арролига АС. Проявления склеродермии легких. Clin Chest Med. 1998. 19: 713–731. DOI: 10.1016 / S0272-5231 (05) 70112-X. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 26. Ханнингхак Г.В., Линч Д.А., Галвин Дж. Р. и др. Рентгенологические данные тесно связаны с патологическим диагнозом обычной интерстициальной пневмонии. Грудь. 2003; 124: 1215–1223. DOI: 10.1378 / сундук.124.4.1215. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 27.Colby TV, Carrington CB. Интерстициальное заболевание легких. В: Thurlbeck WM, Churg AM, редакторы. Патология легкого. Нью-Йорк: издательство Thieme Medical Publishers; 1995. С. 589–737. [Google Scholar] 28. Пайпер В.Н., Хельвиг Э.Б. Прогрессирующий системный склероз: висцеральные проявления при генерализованной склеродермии. AMA Arch Derm. 1955; 72: 535–546. [PubMed] [Google Scholar] 29. Фишер А., Свигрис Дж. Дж., Грошонг С. Д. и др. Клинически значимое интерстициальное заболевание легких при ограниченной склеродермии: гистопатология, клинические особенности и выживаемость.Грудь. 2008. 134: 601–605. DOI: 10.1378 / сундук.08-0053. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 30. Клементс П.Дж., Рот М.Д., Элашофф Р. и др. Scleroderma Lung Study (SLS): различия в клинической картине и течении у пациентов с ограниченным и диффузным системным склерозом. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 1641–1647. DOI: 10.1136 / ard.2007.069518. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 31. Казеруни Э.А., Мартинес Ф.Дж., Флинт А. и др. КТ тонких срезов, полученная с шагом 10 мм, в сравнении с ограниченной трехуровневой КТ тонких срезов при идиопатическом фиброзе легких: корреляция с патологической оценкой.AJR Am J Roentgenol. 1997; 169: 977–983. [PubMed] [Google Scholar] 32. Гох Н.С., Десаи С.Р., Веерарагхаван С. и др. Интерстициальное заболевание легких при системном склерозе: простая система стадий. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 177: 1248–1254. DOI: 10.1164 / rccm.200706-877OC. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 33. Ким Х.Дж., Ли Дж., Гджертсон Д. и др. Классификация паренхиматозных аномалий при склеродермии легких с использованием нового подхода к шумоподавлению изображений, собранных с помощью многоцентрового исследования. Acad Radiol. 2008. 15: 1004–1016.DOI: 10.1016 / j.acra.2008.03.011. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 34. Уэллс AU, Рубенс М.Б., дю Буа Р.М., Ханселл Д.М. Серийная КТ при фиброзирующем альвеолите: прогностическое значение исходного паттерна. AJR Am J Roentgenol. 1993; 161: 1159–1165. [PubMed] [Google Scholar] 35. Wells AU. Компьютерная томография высокого разрешения и склеродермия легких. Ревматология (Оксфорд) 2008; 47 (Приложение 5): v59 – v61. DOI: 10.1093 / ревматология / ken271. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 36. Ташкин Д.П., Елашов Р., Клементс П.Дж. и др.Циклофосфамид по сравнению с плацебо при склеродермии легких. N Engl J Med. 2006; 354: 2655–2666. DOI: 10.1056 / NEJMoa055120. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 37. Strange C, Bolster MB, Roth MD, et al. Бронхоальвеолярный лаваж и реакция на циклофосфамид при интерстициальной склеродермии легких. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 177: 91–98. DOI: 10.1164 / rccm.200705-655OC. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 38. Шах Р.М., Хименес С., Векслер Р. Значение непрозрачности матового стекла на КТВР в долгосрочном наблюдении за пациентами с системным склерозом.J Thorac Imaging. 2007. 22: 120–124. DOI: 10.1097 / 01.rti.0000213572.16904.40. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 39. Джакомелли Р., Валентини Дж., Сальсано Ф. и др. Режим пульса циклофосфамида в лечении альвеолита при системном склерозе. J Rheumatol. 2002; 29: 731–736. [PubMed] [Google Scholar] 40. Гриффитс Б., Майлз С., Мосс Х. и др. Системный склероз и интерстициальное заболевание легких: пилотное исследование с использованием пульсового внутривенного введения метилпреднизолона и циклофосфамида для оценки влияния на компьютерную томографию высокого разрешения и функцию легких.J Rheumatol. 2002; 29: 2371–2378. [PubMed] [Google Scholar] 41. Пакас И., Иоаннидис JPA, Малагари К. и др. Циклофосфамид с низкой или высокой дозой преднизолона при системном склерозе легких. J Rheumatol. 2002; 29: 298–304. [PubMed] [Google Scholar] 42. Давас Э.М., Пеппас С., Марагу М. и др. Внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом для лечения заболеваний легких, связанных со склеродермией. Clin Rheumatol. 1999; 18: 455–461. DOI: 10.1007 / s100670050138. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 43. Голдин Дж., Элашофф Р., Ким Х. Дж. И др.Лечение интерстициальной склеродермии легких с помощью циклофосфамида связано с менее прогрессирующим фиброзом при серийной КТ грудной клетки с высоким разрешением, чем плацебо. Грудь. 2009; 136: 1333–1340. DOI: 10.1378 / Chess.09-0108. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 44. Маклафлин В. Легочная артериальная гипертензия: наиболее серьезное сосудистое осложнение системного склероза. Ревматология (Оксфорд) 2009; 48 (Приложение 3): iii25 – iii31. DOI: 10.1093 / ревматология / kep107. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 45.Кахан А., Коглан Г., Маклафлин В. Сердечные осложнения системного склероза. Ревматология (Оксфорд) 2009; 48 (Приложение 3): iii45 – iii48. DOI: 10.1093 / ревматология / kep110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 46. Vonk Noordegraaf A, Naeije R. Функция правого желудочка при легочной гипертензии, связанной со склеродермией. Ревматология (Оксфорд) 2008; 47 (Приложение 5): v42 – v43. DOI: 10.1093 / ревматология / ken284. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 47. Lahcene M, Oumnia N, Matougui N и др. Нарушение моторики пищевода — склеродермия: проспективное исследование 183 случаев.Гастроэнтерол Clin Biol. 2009; 33: 466–469. [PubMed] [Google Scholar] 48. Tobin RW, Pope CE, 2nd, Pellegrini CA, et al. Повышенная распространенность гастроэзофагеального рефлюкса у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 158: 1804–1808. [PubMed] [Google Scholar] 49. Мари I, Доминик С., Левеск Х и др. Поражение пищевода и легочные проявления при системном склерозе. Rheum артрита. 2001. 45: 346–354. DOI: 10.1002 / 1529-0131 (200108) 45: 4 <346 :: AID-ART347> 3.0.CO; 2-L. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 50. Бхалла М., Сильвер Р.М., Шепард Дж. А., Маклауд ТК. КТ грудной клетки у пациентов со склеродермией: распространенность бессимптомной дилатации пищевода и лимфаденопатии средостения. AJR Am J Roentgenol. 1993. 161: 269–272. [PubMed] [Google Scholar]}

КТ-признаки болезни легких у пациентов с системным склерозом: сравнение с идиопатическим фиброзом легких и неспецифической интерстициальной пневмонией

ЦЕЛЬ: Оценить компьютерно-томографические (КТ) картины заболевания легких у пациентов с системным склерозом (SSc) и сравнить их с появлением КТ у пациентов с подтвержденным биопсией идиопатическим фиброзом легких (IPF) и идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP).

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Характеристики КТ последовательных пациентов с ССД ( n = 225; пациенты мужского пола, 44; пациенты женского пола, 181; средний возраст, 47 лет, возрастной диапазон, 16–78 лет), IPF ( n = 40; мужчины — 26; женщины — 14; средний возраст 54,5 года; возрастной диапазон 36–77 лет) и NSIP ( n = 27; мужчины — 18; женщины — девять; средний возраст — 53 года. ; возрастной диапазон 32–68 лет) были количественно оценены отдельно двумя наблюдателями. Количественно оценивали степень интерстициального заболевания легких, помутнения матового стекла, эмфиземы и грубости ретикулярного рисунка.Групповые сравнения проводились непараметрически с помощью критерия суммы рангов Вилкоксона. Различия в характеристиках КТ были выявлены с помощью множественного логистического регрессионного анализа.

РЕЗУЛЬТАТЫ. 2,5–15,0) ( P <0,001). Доля помутнения матового стекла при КТ была аналогичной у пациентов с СС и идиопатическим НПВП, но значительно различалась между пациентами с СС (средняя доля 49.9%; диапазон 0,0–100,0%) и IPF (средняя доля 23,5%; диапазон 0,0–97,2%) ( P <0,001). При логистическом регрессионном анализе не было различий в характеристиках КТ между пациентами с СС и пациентами с НПВП после учета возраста, степени заболевания и прогнозируемого процента форсированной жизненной емкости легких и способности к диффузии моноксида углерода.

ВЫВОД: Интерстициальное заболевание легких у пациентов с ССД менее обширное, менее грубое и характеризуется большей долей помутнения матового стекла, чем у пациентов с ИЛФ.Характеристики КТ заболевания легких у пациентов с ССД очень похожи на таковые у пациентов с идиопатическим НПВП.

© RSNA, 2004

Почему рассеянный склероз может влиять на ваше дыхание

Среди множества возможных осложнений рассеянного склероза (РС) — снижение вашей способности полностью выдыхать и достаточно эффективно кашлять, чтобы удалить выделения или пищу из дыхательных путей. — говорит Энтони Редер, доктор медицины, специалист по рассеянному склерозу и профессор неврологии Чикагского университета.Серьезным последствием этих изменений является повышенный риск респираторных инфекций, таких как пневмония. Изменения в дыхательной функции также могут вызывать усталость, поскольку вы усерднее работаете, чтобы дышать и снабжать свое тело кислородом, в котором оно нуждается.

Как рассеянный склероз может влиять на ваше дыхание

Существует несколько способов, которыми рассеянный склероз может приводить к проблемам с дыханием, в том числе следующие:

Поражения головного мозга

По мере прогрессирования рассеянного склероза поражения головного мозга и позвоночник может повлиять практически на все аспекты вашего физического функционирования.Возможно, поражения головного мозга могут изменить вашу дыхательную функцию, говорит Зульма Эрнандес-Пераза, доктор медицинских наук, невролог из больницы и системы медицинских наук Университета Иллинойса в Чикаго.

Повреждения, которые нарушают передачу сигналов от мозга к легким, могут привести к состоянию, известному как центральное апноэ во сне, при котором дыхание останавливается и повторно возобновляется во время сна, отмечает доктор Редер. Симптомы центрального апноэ во сне включают внезапное пробуждение с одышкой, одышку, которая улучшается при сидении, бессонницу, дневную сонливость и боль в груди по ночам.

Более распространенная форма апноэ во сне, при которой верхние дыхательные пути периодически закупориваются, также может возникать у людей с рассеянным склерозом, если мышцы, которые обычно поддерживают дыхательные пути открытыми, становятся слабыми из-за поражений в головном мозге, добавляет Редер. Обструктивное апноэ во сне связано с храпом и ожирением.

Поражения позвоночника

Они могут вызвать слабость дыхательных мышц, а также ограничить вашу способность попадать в легкие и выходить из них, говорит невролог Стейли Брод, доктор медицины, профессор неврологии Медицинского колледжа Висконсина в Милуоки.«Слабость может повлиять на дыхание», — говорит доктор Брод. Спастичность мышц, которые помогают при вдохе и выдохе, также могут усугубить проблему.

«Поражение шейного отдела позвоночника создает ощущение« объятия при рассеянном склерозе », которое может вызвать чувство одышки», — добавляет д-р Эрнандес-Пераза. «Обычно это просто неприятное ощущение. По результатам анализов уровень кислорода в крови должен быть нормальным ».

Лекарство

Один из побочных эффектов препарата Гиленья (финголимод), модифицирующего РС, — это снижение некоторых показателей дыхательной функции, — говорит Редер.Некоторые виды лекарств, такие как транквилизаторы, миорелаксанты и опиоиды, также могут замедлять или уменьшать дыхание.

В 2019 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выпустило предупреждение о том, что серьезные затруднения дыхания могут возникнуть у людей с респираторными факторами риска, принимающих габапентин (Neurontin, Gralise, Horizant) или прегабалин (Lyrica, Lyrica CR). По данным Национального общества рассеянного склероза, эти обезболивающие (известные как габапентиноиды) иногда назначают людям, страдающим рассеянным склерозом.Поговорите со своим врачом, если у вас есть факторы респираторного риска, включая (но не ограничиваясь ими) хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) или пожилой возраст, и вам были прописаны эти лекарства, особенно в высоких дозах, — отмечает Редер.

Новые склеротические поражения на КТ могут отражать ответ на лечение, а не прогрессирование метастатического заболевания

25 февраля 2016

Читать 3 мин.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.Подписывайся Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, попробуйте позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, обратитесь по адресу [email protected].

Вернуться в Healio

Мужчина 54 лет с плоскоклеточным раком легкого с метастазами в лимфатические узлы и костные ткани прошел курс системной химиотерапии.

После 4-летней ремиссии у него появились дискомфорт в животе, тошнота и рвота.ПЭТ / КТ выявила местно инвазивное образование в центральной правой верхней доле легкого с периферическим распространением вдоль бронховаскулярного пучка; слившиеся метастазы в правом корне, правой надключичной и правой шейке матки; и множественные костные метастазы.

Новые склеротические поражения

Последующая ПЭТ / КТ выявила интервальное уменьшение размера и метаболической активности правых шейных и надключичных лимфатических узлов, совместимое с частичным ответом на лечение (рис. 1).

Munir Ghesani

Аналогичный частичный анатомический и метаболический ответ был отмечен в массе средостения и правого прикорневого лимфатического узла (рис. 3) с последующим улучшением обструктивных изменений в правой верхней доле (рис. 4).Масса правой верхней доли также показала частичное метаболическое и анатомическое улучшение (рис. 5).

Был общий положительный метаболический ответ на лечение, наблюдаемый при множественных костных метастазах фтор-18 фтордезоксиглюкозы (ФДГ), в том числе в двусторонних ребрах, грудопоясничном отделе позвоночника, грудины и костях таза (рис. 6).

Рисунок 1. Положительный ответ на лечение виден в правом надключичном лимфатическом узле, как показано на слитых изображениях КТ мягких тканей и ПЭТ с коррекцией ослабления.Верхние изображения взяты из самого последнего исследования, а нижние изображения — из предыдущего исследования.

Изображения любезно предоставлены M. Ghesani, MD, перепечатаны с разрешения.

Рисунок 2. Положительный ответ на лечение в правом нижнем паратрахеальном лимфатическом узле. Рисунок 3. Положительный ответ на лечение в опухоли правого корня. Рисунок 4. Разрешение обструктивного ателектаза.

Наблюдались интервалы в развитии новых склеротических поражений и / или прогрессирование ранее существовавших склеротических поражений в местах снижения метаболической активности, например, в правом крыле подвздошной кости (Рисунки 7 и 8), левой подвздошной кости (Рисунок 9) и боковой половине тело Т3 позвонка (рис. 10).

Основываясь на клинических и биохимических доказательствах выраженного положительного ответа на лечение, казалось маловероятным, что эти явно новые / прогрессирующие склеротические поражения представляли прогрессирование метастатического заболевания. Скорее, они, по-видимому, представляют собой исцеляющие / ремоделирующие изменения реакции на лечение.

«Парадоксальный КТ»

Плоскоклеточный рак легкого составляет от 10% до 15% случаев рака легких. Этот вид рака легких является наиболее агрессивным и быстрорастущим из всех.

Рисунки 5. Метастаз в грудины. Рисунок 6. Метастаз в правом крестце. Рисунки 7 и 8. Метастаз в правой подвздошной кости.

Плоскоклеточный рак легкого тесно связан с курением сигарет, и лишь небольшая часть этих опухолей встречается у некурящих.

После химиотерапии ПЭТ / КТ зафиксировала смешанную картину улучшения и прогрессирования костных поражений, в том числе улучшение метаболической активности склеротических метастазов, заядлых ФДГ.

Этот случай демонстрирует хороший пример парадоксальной компьютерной томографии, демонстрирующей новые / прогрессирующие склеротические костные метастатические поражения, когда на самом деле общее заболевание улучшается метаболически и анатомически.

Рисунок 9. Метастаз в левой подвздошной кости. Окно кости показывает прогрессирующий склероз поражения правой подвздошной кости, показанный зеленым перекрестием. Рисунок 10. Метастаз в теле позвонка Т3. Костное окно показывает прогрессирующий склероз правой половины тела Т3 позвонка, показанный зеленым перекрестием. Рисунки с 5 по 10. КТ демонстрирует интервальное развитие и / или прогрессирование склеротических поражений. Тем не менее, ПЭТ демонстрирует интервальное снижение гиперметаболизма, что согласуется с интервалом изменения поражений мягких тканей и предполагает положительный ответ на лечение.

Это явление может возникать, когда метастатические поражения изначально изоденсированы окружающему скелету и не обнаруживаются при первоначальном компьютерном исследовании.

Когда метастатическое заболевание реагирует на химиотерапию, возникающая остеобластическая реакция делает поражения более склеротическими по сравнению с фоновой плотностью костей, что становится очевидным на последующем компьютерном сканировании, но имитирует развитие новых метастатических поражений.

ПЕРЕРЫВ

Доступность изображений ПЭТ повышает точность оценки, выявляет костные метастазы до фактического морфологического появления метастатических поражений при первичном осмотре и соответствующим образом классифицирует их на последующих изображениях как ответ на терапию.

Артикул:

Bäuerle T и Semmler W. Eur Radiol . 2009; DOI: 10.1007 / s00330-009-1443-1.

Israel O, et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging . 2006; 33: 1280-1284.

O’Sullivan GJ, et al. Мир J Радиол . 2015; DOI: 10.4329 / wjr.v7.i8.202.

Ozülker T, et al. Mol Imaging Radionucl Ther . 2011; DOI: 10.4274 / MIRT.20.06.

Для дополнительной информации:

Мунир Гесани, доктор медицины, FACNM, , доцент кафедры радиологии и директор отделения ПЭТ / КТ в Медицинском центре Нью-Йорка в Лангоне в Нью-Йорке.Он также является членом редакционной коллегии журнала HemOnc Today . С ним можно связаться по адресу [email protected].

Аджит Каракбелкар, доктор медицины, — научный сотрудник ПЭТ / КТ в Медицинском центре Нью-Йоркского университета в Лангоне.

Раскрытие информации: Гесани и Каракбелкар не сообщают о раскрытии соответствующей финансовой информации.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.Подписывайся Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, попробуйте позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, обратитесь по адресу [email protected].

Вернуться в Healio

Рентгенологические аномалии грудной клетки — аномалии костей

Ключевые моменты

• Костные аномалии требуют тщательного поиска
• Рентгенография грудной клетки не показана при подозрении на простой перелом ребер
• Злокачественное заболевание костей может проявляться как единичными, так и множественными поражениями

Кости — самые плотные нормальные структуры, видимые на рентгенограмме грудной клетки.Несмотря на это, мощность используемого рентгеновского луча обычно оптимизируется не для просмотра костей, а для более детального изучения легких и мягких тканей. По этой причине аномалии костей могут быть неочевидными, поэтому их необходимо тщательно искать.

Кости, видимые на рентгенограмме грудной клетки, включают ребра, ключицы, лопатки, плечевые кости и позвоночник. Грудина не видна четко, потому что она покрывает позвоночник и средостение.

Переломы ребер

Рентгенография грудной клетки не показана при подозрении на простой перелом ребра.Это связано с тем, что многие трещины не видны, и потому, что лечение не изменяется, даже если оно видно. Если есть клиническое подозрение на такие осложнения, как пневмоторакс, показан рентген грудной клетки.

Множественные острые переломы ребер

Наведите / выключите изображение, чтобы показать / скрыть результаты

Нажмите на изображение, чтобы показать / скрыть результаты

Щелкните изображение, чтобы выровнять с верхней частью страницы

Множественные острые переломы ребер

• Тупой травма грудной стенки
• Рентгеновский снимок грудной клетки в положении лежа на спине
• Множественные переломы 4-го правого ребра ( выделено )
• Другие видимые переломы 3-го, 5-го, 6-го и 7-го правых ребер ( наконечников стрелок )
• Поднято вправо гемидиафрагма из-за снижения вентиляции вследствие боли
• Повышенная плотность правой нижней зоны из-за ушиба легкого
• Общее увеличение плотности справа, вероятно, из-за гемоторакса
• Примечание: Пневмоторакс нельзя исключить в положении лежа на спине X- ray

Старые переломы ребер

Наведите / выключите изображение, чтобы показать / скрыть результаты

Нажмите на изображение, чтобы показать / скрыть результаты

Нажмите k изображение для выравнивания с верхней частью страницы

Старые переломы ребер

• Ребра изогнуты в местах множественных переломов ( стрелки )
• образование костной мозоли

Злокачественное заболевание костей

На рентгенограмме грудной клетки могут быть свидетельства метастатического поражения костей.Это может проявляться как единичный метастаз в кости или как диффузная аномалия, представляющая широко распространенные метастазы. Кости могут стать более плотными (белыми) из-за склеротического процесса (часто наблюдаемого при раке простаты) или менее плотными (чернее) из-за литического процесса (как это часто бывает при почечно-клеточном раке).

Метастазы в кости могут проявляться патологическими переломами, которые могут проявляться как острые или старые переломы, в зависимости от стадии заживления.

Первичные опухоли костей, как доброкачественные, так и злокачественные, встречаются относительно редко.

Множественные метастазы в кости

Наведите / выключите изображение, чтобы показать / скрыть результаты

Нажмите на изображение, чтобы показать / скрыть результаты

Щелкните изображение, чтобы выровнять с верхней частью страницы

Множественные метастазы в кости

• Кардиостимулятор
• Плотные / склеротические ребра ( наконечников стрелок )
• Пятнистые плотные / склеротические ключицы и плечевые кости ( звездочка )
• Двустороннее уплотнение нижней зоны с плевральным выпотом справа
• Патологических переломов не наблюдается

0
• Известный рак простаты
• Кашель и лихорадка

Диагноз

• Пневмония с сопутствующим выпотом
• Метастатическое заболевание костей

Примечание

• Этот пациент подвержен инфекциям из-за угнетения костного мозга 7
Основные системный склероз
• 1.

  Пудель, Д. Р., Джаякумар, Д., Данв, А., Сехра, С. Т. и Дерк, К. Т. Детерминанты смертности при системном склерозе: сфокусированный обзор. Rheumatol. Int. https://doi.org/10.1007/s00296-017-3826-y (2017).

  Артикул PubMed Google ученый

• 2.

  Hao, Y. et al. Ранняя смертность в первичной когорте многонационального системного склероза. Athritis Rheumatol. 69 , 1067–1077 (2017).

  Артикул Google ученый

• 3.

  Elhai, M. et al. Картирование и прогноз смертности от системного склероза. Ann. Реум. Дис. 76 , 1897–1905 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 4.

  Рубио-Ривас, М. Изменения в структуре смертности 987 пациентов с системным склерозом с 1990 по 2009 год из общенационального Испанского реестра склеродермии (RESCLE). Clin. Exp. Ревматол. 35 (Приложение 106), 40–47 (2017).

  PubMed Google ученый

• 5.

  Дентон, К. П. и Кханна, Д. Системный склероз. Ланцет 390 , 1685–1699 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 6.

  Дентон, К. П. Системный склероз: от патогенеза к таргетной терапии. Clin.Exp. Ревматол. 33 , С3–7 (2015).

  PubMed Google ученый

• 7.

  Сильвер, Р. М. и Фегали-Боствик, К. А. Редакционная статья: молекулярные исследования интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. Arthritis Rheumatol. 66 , 485–487 (2014) (2014).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 8.

  Hsu, E.и другие. Ткани легких у пациентов с системным склерозом имеют паттерны экспрессии генов, уникальные для легочного фиброза и легочной гипертензии. Arthritis Rheum. 63 , 783–794 (2011).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 9.

  Lindahl, G.E. et al. Профилирование микроматрицы показывает подавленную программу генов, стимулированную интерфероном, в фибробластах от интерстициального заболевания легких, связанного со склеродермией. Респир. Res. 14 , 80 (2013).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 10.

  Goh, N. S. et al. Клеточные профили бронхоальвеолярного лаважа у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с системным склерозом, не позволяют прогнозировать прогрессирование заболевания. Arthritis Rheum. 56 , 2005–2012 (2007).

  PubMed Статья Google ученый

• 11.

  Shi-Wen, X. et al. Фибробласты легких при склеродермии демонстрируют повышенный и дисрегулируемый биосинтез коллагена I типа. Arthritis Rheum. 40 , 1237–1244 (1997).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 12.

  Shi-wen, X. & Kennedy, L. et al. Эндотелин является нижестоящим медиатором профибротических реакций на трансформирующий фактор роста β в фибробластах легких человека. Arthritis Rheum. 56 , 4189–4194 (2007).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 13.

  Shi-Wen, X. et al. Эндогенная передача сигналов эндотелина-1 способствует сверхэкспрессии коллагена I типа и CCN2 в фиброзных фибробластах. Matrix Biol. 26 , 625–632 (2007).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 14.

  Liu, F. et al. Механосигналы через YAP и TAZ вызывают активацию фибробластов и фиброз. Am. J. Physiol. Легочная клетка. Мол. Physiol. 308 , L344–357 (2015).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 15.

  Mendoza, FA, Piera-Velazquez, S., Farber, JL, Feghali-Bostwick, C. & Jiménez, SA Эндотелиальные клетки, экспрессирующие продукты генов эндотелиальных и мезенхимальных клеток в ткани легких пациентов с системным склерозом интерстициальное заболевание легких. Arthritis Rheumatol. 68 , 210–217 (2016).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 16.

  Гилбейн А.Дж., Дентон С.П. и Холмс А.М. Патогенез склеродермии: центральная роль фибробластов как эффекторных клеток. Arthritis Res. Ther. 15 , 215 (2013).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 17.

  De Lauretis, A. et al. Сывороточный интерлейкин 6 предсказывает раннее функциональное снижение и смертность при интерстициальном заболевании легких, связанном с системным склерозом. J. Rheumatol. 40 , 435–446 (2013).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 18.

  van Bon, L. et al. Полнопротеомный анализ и CXCL4 как биомаркер системного склероза. N. Engl. J. Med. 370 , 433–443 (2014).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 19.

  Wu, M. et al. CCL2 в кровотоке предсказывает долгосрочное прогрессирование интерстициальной болезни легких у пациентов с ранним системным склерозом: данные двух независимых когорт. Arthritis Rheumatol. 69 , 1871–1878 (2017).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 20.

  Denton, C.P. et al. Фибробласт-специфическая экспрессия рецептора бета-трансформирующего фактора роста типа II с дефицитом киназы (TGFβ) приводит к парадоксальной активации сигнальных путей TGFβ с фиброзом у трансгенных мышей. J. Biol. Chem. 278 , 25109–25119 (2013).

  Артикул CAS Google ученый

• 21.

  Goh, N. S. et al. Повышенная проницаемость эпителия при фиброзе легких в связи с прогрессированием заболевания. Eur. Респир. J. 38 , 184–190 (2011).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 22.

  Richardson, C. et al. Расширение пищевода и интерстициальное заболевание легких при системном склерозе: поперечное исследование. Семин. Rheum артрита. 46 , 109–114 (2016).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 23.

  Кристманн, Р. Б., Уэллс, А. У., Капелоцци, В. Л. и Сильвер, Р. М. Гастроэзофагеальный рефлюкс провоцирует интерстициальное заболевание легких при системном склерозе: клинические, радиологические, гистопатологические и лечебные доказательства. Семин. Rheum артрита. 40 , 241–249 (2010).

  PubMed Статья Google ученый

• 24.

  Henderson, N.C. et al. Нацеливание на интегрин αv определяет основной молекулярный путь, который регулирует фиброз в нескольких органах. Nat. Med. 19 , 1617–1624 (2013).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 25.

  Sonnylal, S. et al. Постнатальная индукция передачи сигналов трансформирующего фактора роста β в фибробластах мышей повторяет клинические, гистологические и биохимические особенности склеродермии. Arthritis Rheum. 56 , 334–344 (2007).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 26.

  Hoyles, R.K. et al. Специфичное для фибробластов нарушение передачи сигналов трансформирующего фактора роста β дает представление о потенциальных патогенных механизмах связанного со склеродермией фиброза легких: преувеличенный ответ на повреждение альвеолярного эпителия в новой модели на мышах. Arthritis Rheum. 58 , 1175–1188 (2008).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 27.

  Hoyles, R.K. et al. Существенная роль резидентных фибробластов в экспериментальном фиброзе легких определяется клон-специфической делецией высокоаффинного рецептора β трансформирующего фактора роста II типа. Am. J. Respir. Крит. Care Med. 183 , 249–261 (2011).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 28.

  Watanabe, T. et al. Оптимизация модели ткани мыши и человека для повторения кожных и легочных особенностей системного склероза. PLOS One 12 , e0179917 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 29.

  Sun, H. et al. Нетрин-1 регулирует накопление фиброцитов в децеллюляризованном фиброзном склеродерматозном микроокружении легких и при индуцированном блеомицином фиброзе легких. Arthritis Rheumatol. 68 , 1251–1261 (2016).

  CAS PubMed PubMed Central Google ученый

• 30.

  Tourkina, E. et al. Измененный фенотип и функция моноцитов и фиброцитов при интерстициальном заболевании легких склеродермии: обращение пептида каркасного домена кавеолина-1. Fibrogen. Ремонт тканей. 4 , 15 (2011).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 31.

  Мишарин А.В. и др. Альвеолярные макрофаги, происходящие из моноцитов, вызывают фиброз легких и сохраняются в легких на протяжении всей жизни. J. Exp. Med. 214 , 2387–2404 (2017).

  CAS Статья Google ученый

• 32.

  Мартьянов В.В. и др. Новые биомаркеры визуализации легких и подгруппа экспрессии генов кожи при лечении дазатинибом интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. PLOS One 12 , e0187580 (2017).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 33.

  Assassi, S. et al. Экспрессия кожных генов коррелирует с тяжестью интерстициального заболевания легких при системном склерозе. Arthritis Rheum. 65 , 2917–2927 (2013).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 34.

  Taroni, J. N. et al. Новый мультисетевой подход позволяет выявить тканеспецифические клеточные модуляторы фиброза при системном склерозе. Genome Med. 9 , 27 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 35.

  Mayes, M. D. et al. Иммуночип-анализ выявляет множественные локусы восприимчивости к системному склерозу. Am. J. Hum. Genet. 94 , 47–61 (2014).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 36.

  Stock, C.J. et al. Полиморфизм промотора муцина 5B связан с идиопатическим фиброзом легких, но не с развитием фиброза легких при системном склерозе или саркоидозе. Грудь 68 , 436–441 (2013).

  PubMed Статья Google ученый

• 37.

  Bossini-Castillo, L. et al. Многоцентровое исследование подтверждает ассоциацию гена CD226 с системным склерозом, связанным с легочным фиброзом. Arthritis Res. Ther. 14 , R85 (2012).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 38.

  Lagan, A. L. et al. Однонуклеотидный полиморфизм в гене SPARC не связан с предрасположенностью к склеродермии. Ревматология 44 , 197–201 (2005).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 39.

  Chu, H. et al. Сиртуин1 защищает от легочного фиброза, связанного с системным склерозом, уменьшая провоспалительные и профибротические процессы. Am. J. Respir. Клетка. Мол. Биол. 58 , 28–39 (2018).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 40.

  Fonseca, C. et al. Полиморфизм в области промотора CTGF , связанный с системным склерозом. N. Engl. J. Med. 357 , 1210–1220 (2007).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 41.

  Kawaguchi, Y. et al.Исследование ассоциации полиморфизма гена CTGF и предрасположенности к системному склерозу в популяции Японии. Ann. Реум. Дис. 68 , 1921–1924 (2001).

  Артикул CAS Google ученый

• 42.

  Rueda, B. et al. Большой многоцентровый анализ полиморфизма промотора CTGF-945 не подтверждает ассоциации с предрасположенностью к системному склерозу или фенотипом. Ann. Реум.Дис. 68 , 1618–1620 (2009).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 43.

  Zhang, X., Nie, S., Si, X., Luo, Y. & Tang, W. Связь между полиморфизмом CTGF-945C / G и системным склерозом: метаанализ. Ген 509 , 1–6 (2012).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 44.

  Zhao, W.и другие. Статус легочного фиброза при системном склерозе связан с полиморфизмами IRF5 , STAT4 , IRAK1 и CTGF . Rheumatol Int. 37 , 1303–1310 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 45.

  Christmann, R. B. et al. miR-155 в прогрессировании фиброза легких при системном склерозе. Arthritis Res. Ther. 18 , 155 (2016).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 46.

  Tang, X. et al. Оценка ингибирования Brd4 в фибробластах легких идиопатического фиброза легких и на моделях фиброза легких in vivo. Am. J. Pathol. 183 , 470–479 (2013).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 47.

  Mehta, H. et al. Воздействие антибиотиков в раннем возрасте вызывает дисбактериоз кишечника и усугубляет патологию кожи и легких при экспериментальном системном склерозе. J. Invest. Дерматол. 137 , 2316–2325 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 48.

  Avouac, J. et al. Роль стромелизина 2 (матриксная металлопротеиназа 10) как нового медиатора ремоделирования сосудов, лежащего в основе легочной гипертензии, связанной с системным склерозом. Arthritis Rheumatol. 69 , 2209–2221 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 49.

  Хемнес, А. Р. и Гумберт, М. Патобиология легочной артериальной гипертензии: понимание малоизвестных дорог. Eur. Респир. Ред. 26 , 170093 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 50.

  Davies, R.J. et al. Дефицит рецептора BMP типа II придает устойчивость к ингибированию роста TGF-β в гладкомышечных клетках легочной артерии: роль провоспалительных цитокинов. Am.J. Physiol. Легочная клетка. Мол. Physiol. 302 , L604–615 (2012).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 51.

  Gilbane, A.J. et al. Нарушение передачи сигналов рецептора II морфогенетического белка кости в модели легочной гипертензии и системного склероза на мышах, зависимых от трансформирующего фактора роста β. Am. J. Respir. Крит. Care Med. 191 , 665–677 (2015).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 52.

  Нихтянова С.И. и др. Прогнозирование легочных осложнений и долгосрочное выживание при системном склерозе. Arthritis Rheumatol. 66 , 1625–1635 (2014).

  PubMed Статья Google ученый

• 53.

  Cheong, F. Y., Gower, A. C. и Farber, H. W. Изменения профилей экспрессии генов у пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанной со склеродермией, получавших тадалафил. Семин.Rheum артрита. 46 , 465–472 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 54.

  Good, R. B. et al. Переход от эндотелия к мезенхиме способствует дисфункции эндотелия при легочной артериальной гипертензии. Am. J. Pathol. 185 , 1850–1858 (2015).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 55.

  Korman, B.D. et al. Краткое сообщение: связь повышенного уровня адипсина с легочной артериальной гипертензией при системном склерозе. Arthritis Rheumatol. 69 , 2062–2068 (2017).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 56.

  Bossini-Castillo, L. et al. Полиморфизм промотора MIF связан с предрасположенностью к легочной артериальной гипертензии при диффузном кожном системном склерозе. J. Rheumatol. 44 , 1453–1457 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 57.

  Гарсия-Ривас, Г., Херхес-Санчес, К., Родригес, Д., Гарсиа-Пелаес, Дж. И Тревино, В. Систематический обзор генетических мутаций при легочной артериальной гипертензии. BMC Med. Genet. 18 , 82 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 58.

  Schwaiger, J. P. et al. Оптическая когерентная томография для оценки васкулопатии легочной артерии при системном склерозе. Sci. Отчет 7 , 43304 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 59.

  Olsson, K. M. 1 & Delcroix, M. et al. Антикоагуляция и выживаемость при легочной артериальной гипертензии: результаты сравнительного проспективного реестра недавно начатых методов лечения легочной гипертензии (COMPERA). Тираж. 129 , 57–65 (2014).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 60.

  Daraban, A. M. et al. Легочная веноокклюзионная болезнь: редкая причина легочной гипертензии при системном склерозе. Изложение случая и обзор литературы. Rom. J. Intern. Med. 53 , 175–183 (2015).

  PubMed Статья Google ученый

• 61.

  Connolly, M. J. et al. Прогностическое значение критериев компьютерной томографии при веноокклюзионной болезни легких при системном склерозе-легочной артериальной гипертензии. Ревматология 56 , 2197–2203 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 62.

  Нихтянова С.И. и др. Повышение выживаемости при системном склерозе связано с лучшим выявлением заболевания внутренних органов: ретроспективное когортное исследование. QJM 103 , 109–115 (2010).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 63.

  Denton, C.P. et al. Рекомендации BSR и BHPR по лечению системного склероза. Ревматология 55 , 1906–1910 (2016).

  PubMed Статья Google ученый

• 64.

  Guler, S. A. et al. Тяжесть и особенности дряхлости при системном интерстициальном заболевании легких, ассоциированном с склерозом. Респир. Med. 129 , 1–7 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 65.

  Lumetti, F. et al. Качество жизни и функциональная инвалидность у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с системным склерозом. Acta Biomed. 86 , 142–148 (2015).

  PubMed PubMed Central Google ученый

• 66.

  Vacca, A.и другие. Сердечные аритмии и дефекты проводимости при системном склерозе. Ревматология 53 , 1172–1177 (2014).

  PubMed Статья Google ученый

• 67.

  Wells, A.U. & Denton, C.P. Интерстициальное заболевание легких при заболевании соединительной ткани — механизмы и лечение. Nat. Rev. Rheumatol. 10 , 728–739 (2014).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 68.

  Desai, S. R. et al. КТ-особенности заболевания легких у пациентов с системным склерозом: сравнение с идиопатическим фиброзом легких и неспецифической интерстициальной пневмонией. Радиология 232 , 560–567 (2004).

  PubMed Статья Google ученый

• 69.

  Suliman, Y.A. et al. Краткий отчет: исследования функции легких: высокий уровень ложноотрицательных результатов при раннем выявлении и скрининге интерстициального заболевания легких, связанного со склеродермией. Arthritis Rheumatol. 67 , 3256–3261 (2015).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 70.

  Buch, M.H. et al. Субмаксимальная нагрузка при оценке интерстициального заболевания легких, вторичного по отношению к системному склерозу: воспроизводимость и корреляция теста с 6-минутной ходьбой. Ann. Реум. Дис. 66 , 169–173 (2007).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 71.

  Khanna, D. et al. Рекомендации по скринингу и выявлению легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани. Arthritis Rheum. 65 , 3194–3201 (2015).

  Артикул Google ученый

• 72.

  Morrisroe, K. et al. Выживаемость и качество жизни при системной легочной артериальной гипертензии, связанной с системным склерозом. Arthritis Res. Ther. 19 , 122 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 73.

  Hachulla, E. et al. Трехлетняя заболеваемость легочной артериальной гипертензией, связанной с системным склерозом, в многоцентровом общенациональном продольном исследовании во Франции. Arthritis Rheum. 60 , 1831–1839 (2009).

  PubMed Статья Google ученый

• 74.

  Thakkar, V. et al. Включение N-концевого про-мозгового натрийуретического пептида в стратегию чувствительного скрининга системной легочной артериальной гипертензии, связанной с склерозом: когортное исследование. Arthritis Res. Ther. 15 , R193 (2013).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 75.

  Hao, Y. et al. Сравнение точности прогнозов трех моделей скрининга легочной артериальной гипертензии при системном склерозе. Arthritis Res. Ther. 17 , 7 (2015).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 76.

  Швайгер, Дж. П., Кханна, Д. и Джерри Коглан, Дж. Скрининг пациентов со склеродермией на предмет легочной артериальной гипертензии и последствий для других групп риска. Eur. Респир. Ред. 22 , 515–525 (2013).

  PubMed Статья Google ученый

• 77.

  Coghlan, J. G. et al. Доказательная диагностика легочной артериальной гипертензии при системном склерозе: исследование DETECT. Ann. Реум. Дис. 73 , 1340–1349 (2014).

  PubMed Статья Google ученый

• 78.

  Antoniou, K. M. et al. Комбинированный легочный фиброз и эмфизема при заболевании легких, связанном со склеродермией, оказывает серьезное влияние на физиологию легких и скрининг на легочную гипертензию. Arthritis Rheumatol. 68 , 1004–1012 (2016).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 79.

  Schreiber, B.E. et al. Улучшение выявления легочной гипертензии при системном склерозе с помощью функциональных тестов легких. Arthritis Rheum. 63 , 3531–3539 (2011).

  PubMed Статья Google ученый

• 80.

  Mihai, C. et al. Факторы, связанные с прогрессированием заболевания при ранней диагностике легочной артериальной гипертензии, связанной с системным склерозом: продольные данные когорты DETECT. Ann. Реум. Дис. 77 , 128–132 (2018).

  PubMed Статья Google ученый

• 81.

  Собанский В. и др. Характеристики и выживаемость пациентов с анти-U1 RNP-антителами и легочной артериальной гипертензией, связанной с заболеванием соединительной ткани. Arthritis Rheumatol. 68 , 484–493 (2016).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 82.

  Валерио, К. Дж., Шрайбер, Б. Э., Хэндлер, К. Э., Дентон, С. П. и Коглан, Дж. Г. Пограничное среднее давление в легочной артерии у пациентов с системным склерозом: транспульмональный градиент прогнозирует риск развития легочной гипертензии. Arthritis Rheum. 65 , 1074–1084 (2013).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 83.

  Visovatti, S.H. et al. Пограничное давление в легочной артерии у пациентов с системным склерозом: апостериорный анализ исследования DETECT. Arthritis Res. Ther. 16 , 493 (2014).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 84.

  Bae, S. et al. Исходные характеристики и последующее наблюдение у пациентов с нормальной гемодинамикой в ​​сравнении с пограничным средним давлением в легочной артерии при системном склерозе: результаты из реестра PHAROS. Ann. Реум. Дис. 71 , 1335–1342 (2012).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 85.

  Lammi, M. R. et al. Клинические характеристики и выживаемость пациентов с системным склерозом с легочной гипертензией и повышенным давлением клина: наблюдения когорты PHAROS. Respirology 22 , 1386–1392 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 86.

  Opitz, C.F. et al. Прекапиллярная, комбинированная и посткапиллярная легочная гипертензия: патофизиологический континуум. J. Am. Coll. Кардиол. 68 , 368–378 (2016).

  PubMed Статья Google ученый

• 87.

  Chung, L. et al. Уникальные предикторы смертности пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системным склерозом, в регистре REVEAL. Сундук 146 , 1494–1504 (2014).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 88.

  Galiè, N. et al. Руководство ESC / ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015 г. Объединенная рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского общества кардиологов (ESC) и Европейского респираторного общества (ERS). Eur. Респир. J. 46 , 903–975 (2015).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 89.

  Hager, W. D. et al. Физические упражнения во время катетеризации сердца позволяют различать легочные и левые желудочки, вызывающие одышку у пациентов с системным склерозом. Clin. Респир. J. 7 , 227–236 (2013).

  PubMed Статья Google ученый

• 90.

  Уолки, А. Дж., Йеонг, М., Алихан, М. и Фарбер, Х. В. Кардиопульмональная нагрузка с катетеризацией правых отделов сердца у пациентов с системным склерозом. J. Rheumatol. 37 , 1871–1877 (2010).

  PubMed Статья Google ученый

• 91.

  Ramjug, S. et al. Идиопатическая и связанная с системным склерозом легочная артериальная гипертензия: сравнение демографических, гемодинамических и МРТ характеристик и результатов. Сундук 152 , 92–102 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 92.

  Стин, В. Д., Лукас, М., Фертиг, Н. и Медсгер, Т. А. Младший. Легочная артериальная гипертензия и тяжелый легочный фиброз у пациентов с системным склерозом с ядрышковыми антителами. J. Rheumatol. 34 , 2230–2235 (2007).

  CAS PubMed Google ученый

• 93.

  Hinchcliff, M. et al. Выживаемость при системном склерозе-легочной артериальной гипертензии по статусу сывороточных аутоантител в Регистре оценки легочной гипертензии и распознавания исходов при склеродермии (PHAROS). Семин. Rheum артрита. 45 , 309–314 (2015).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 94.

  Michelfelder, M. et al. Интерстициальное заболевание легких увеличивает смертность у пациентов с системным склерозом и легочной артериальной гипертензией, не влияя на гемодинамику и работоспособность. Clin. Ревматол. 36 , 381–390 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 95.

  Bouros, D. et al. Гистопатологические подгруппы фиброзирующего альвеолита у пациентов с системным склерозом и их связь с исходом. Am. J. Respir. Крит. Care Med. 165 , 1581–1586 (2002).

  PubMed Статья Google ученый

• 96.

  Wells, A.U. et al. Фиброзирующий альвеолит, связанный с системным склерозом, имеет лучший прогноз, чем одиночный криптогенный фиброзирующий альвеолит. Am.J. Respir. Крит. Care Med. 149 , 1583–1590 (1994).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 97.

  Enomoto, Y. et al. Рентгенологическое плевропаренхиматозное фиброэластозоподобное поражение при интерстициальном заболевании легких, связанном с заболеванием соединительной ткани. PLOS One. 12 , e0180283 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 98.

  Hassoun, D. et al. Радиологический плевропаренхиматозный фиброэластоз, связанный с ограниченным кожным системным склерозом: отчет о клиническом случае. BMC Pulm. Med. 18 , 73 (2018).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 99.

  Pakozdi, A. et al. Клинические и серологические признаки системного склероза совпадают с синдромами. J. Rheumatol. 38 , 2406–2409 (2011).

  PubMed Статья Google ученый

• 100.

  Nihtyanova, S. I. & Denton, C. P. Поражение легких склеродермией, аутоантитела и прогноз исходов: смешивающий эффект времени. J. Rheumatol. 44 , 404–406 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 101.

  Нихтянова, С. И., Паркер, Дж. К., Блэк, К. М., Банн, К.C. & Denton, C.P. Продольное исследование уровней антител против РНК-полимеразы III при системном склерозе. Ревматология 48 , 1218–1221 (2009).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 102.

  Goh, N. S. et al. Интерстициальное заболевание легких при системном склерозе: простая система стадий. Am. J. Respir. Крит. Care Med. 177 , 1248–1254 (2008).

  PubMed Статья Google ученый

• 103.

  Wallace, B. et al. Надежность, валидность и способность реагировать на изменения респираторного опросника Святого Георгия при раннем диффузном кожном системном склерозе. Ревматология 54 , 1369–1379 (2015).

  PubMed Статья Google ученый

• 104.

  Moore, O.A. et al. Степень заболевания легких при компьютерной томографии высокого разрешения является предиктором снижения и смертности от интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. Ревматология 52 , 155–160 (2013).

  PubMed Статья Google ученый

• 105.

  Ташкин Д. П. и др. Связь между количественными рентгенографическими оценками интерстициального заболевания легких и физиологическими и клиническими особенностями системного склероза. Ann. Реум. Дис. 75 , 374–381 (2016).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 106.

  Volkmann, E. R. et al. Изменения уровней CXCL4 в плазме связаны с улучшением функции легких у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. Arthritis Res. Ther. 18 , 305 (2016).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 107.

  Wu, W. et al. Прогнозирование прогрессирования интерстициальной болезни легких у пациентов с системным склерозом: модель SPAR. Ann Rheum. Дис. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-213201 (2018).

  Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

• 108.

  Hoffmann-Vold, A. M. et al. Прогностическая ценность серийных анализов компьютерной томографии высокого разрешения и одновременных тестов функции легких при системном склерозе. Arthritis Rheumatol. 67 , 2205–2212 (2015).

  PubMed Статья Google ученый

• 109.

  Khanna, D. et al. Предикторы снижения функции легких при интерстициальном заболевании легких, связанном со склеродермией, на основе компьютерной томографии высокого разрешения: значение для обогащения когорты в исследованиях интерстициальных заболеваний легких, связанных с системным склерозом. Arthritis Res. Ther. 17 , 372 (2015).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 110.

  Salaffi, F. et al. Компьютерный томографический анализ интерстициальной болезни легких (ILD) у пациентов с системным склерозом (SSc).Корреляция с легочными физиологическими тестами и ориентированными на пациента показателями воспринимаемой одышки и функциональной инвалидности. PLOS One 11 , e0149240 (2016).

  PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

• 111.

  van Laar, J. M. et al. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток по сравнению с внутривенным пульс-циклофосфамидом при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое испытание. JAMA 311 , 2490–2498 (2014).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 112.

  Goh, N. S. et al. Краткосрочные тенденции изменения функции легких позволяют прогнозировать смертность от интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. Arthritis Rheumatol. 69 , 1670–1678 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 113.

  Khanna, D. et al. Предварительный сводный индекс ответа Американского колледжа ревматологии для клинических испытаний раннего диффузного кожного системного склероза. Arthritis Rheumatol. 68 , 299–311 (2016).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 114.

  Moore, O.A. et al. Количественная оценка изменения функции легких как прогностического маркера интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. Clin. Exp. Ревматол. 33 (Приложение 91), S111 – S116 (2015).

  PubMed Google ученый

• 115.

  Chung, L. et al. Характеристика легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани, от REVEAL: определение системного склероза как уникального фенотипа. Сундук 38 , 1383–1394 (2011).

  Google ученый

• 116.

  Fischer, A. et al. Легочная гипертензия и интерстициальная болезнь легких в рамках PHAROS: влияние степени фиброза и физиологии легких на параметры сердечной гемодинамики. Clin. Exp. Ревматол. 32 (Приложение 91), S109 – S114 (2014).

  Google ученый

• 117.

  Barnes, H., Holland, A. E., Westall, G. P., Goh, N. S. & Glaspole, I. N. Циклофосфамид для лечения интерстициального заболевания легких, связанного с заболеванием соединительной ткани. Кокрановская база данных Syst. Ред. 1 , CD010908 (2018).

  PubMed Google ученый

• 118.

  Ташкин Д.П. и др. Циклофосфамид по сравнению с плацебо при склеродермии легких. N. Engl. J.Med. 354 , 2655–2666 (2006).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 119.

  Ташкин Д.П. и др. Влияние 1-летнего лечения циклофосфамидом на результаты через 2 года при склеродермии легких. Am. J. Respir. Крит. Care Med. 176 , 1026–1034 (2007).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 120.

  Hoyles, R.K. et al. Многоцентровое проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного циклофосфамида с последующим пероральным приемом азатиоприна для лечения фиброза легких при склеродермии. Arthritis Rheum. 54 , 3962–3970 (2006).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 121.

  Ташкин Д. П. и др. Улучшение качества жизни при кашле и специфическом кашле у пациентов, получавших лечение от интерстициального заболевания легких, связанного со склеродермией: результаты исследования Scleroderma Lung Study II. Сундук 151 , 813–820 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 122.

  Volkmann, E.R. et al. Микофенолят мофетил по сравнению с плацебо для лечения интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом: анализ исследований склеродермии легких I и II. Arthritis Rheumatol. 69 , 1451–1460 (2017).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 123.

  Дентон, К. П. Исследование склеродермии легких II — ясность или неясность? Ланцет Респир. Med. 4 , 678–679 (2016).

  Google ученый

• 124.

  Burt, R.K. et al. Сравнение аутологичной немиелоаблативной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с пульс-циклофосфамидом один раз в месяц при системном склерозе (ASSIST): открытое рандомизированное исследование фазы 2. Ланцет 378 , 498–506 (2011).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 125.

  Салливан, К.M. et al. Миелоаблативная трансплантация аутологичных стволовых клеток при тяжелой склеродермии. N. Engl. J. Med. 378 , 35–47 (2018).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 126.

  Saunders, P. et al. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом для лечения интерстициального заболевания легких, связанного с заболеванием соединительной ткани (РЕЦИТАЛ): протокол рандомизированного контролируемого исследования. Испытания 18 , 275 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 127.

  Denton, C.P. et al. Терапевтическая блокада интерлейкина-6 обращает вспять активацию пути трансформирующего фактора роста-бета в дермальных фибробластах: выводы из клинического исследования faSScinate при системном склерозе. Ann. Реум. Дис. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-213031 (2018).

  Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

• 128.

  Khanna, D. et al. Безопасность и эффективность подкожного тоцилизумаба у взрослых с системным склерозом (faSScinate): рандомизированное контролируемое исследование фазы 2. Ланцет 387 , 2630–2640 (2016).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 129.

  Betteridge, Z. E. et al. Краткий отчет: аутоантитела к эукариотическому фактору инициации 2B связаны с интерстициальным заболеванием легких у пациентов с системным склерозом. Arthritis Rheumatol. 68 , 2778–2783 (2016).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 130.

  Taher, T. E. et al. Нарушение регуляции аутореактивных промежуточных B-лимфоцитов, продуцирующих IL-6, связано с заболеванием у пациентов с системным склерозом. Arthritis Rheumatol. 70 , 450–461 (2018).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 131.

  Keir, G.J. et al. Тяжелое интерстициальное заболевание легких при заболевании соединительной ткани: ритуксимаб в качестве терапии спасения. Eur. Респир. J. 40 , 641–648 (2012).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 132.

  Rice, L.M. et al. Лечение фрезолимумабом снижает биомаркеры и улучшает клинические симптомы у пациентов с системным склерозом. J. Clin. Инвестировать. 125 , 2795–2807 (2015).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 133.

  Национальная медицинская библиотека США. ClinicalTrials.gov http://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02745145 (2018).

• 134.

  Национальная медицинская библиотека США. ClinicalTrials.gov http://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02

  1 (2018).

• 135.

  Khanna, D. et al. Открытое исследование фазы II безопасности и переносимости пирфенидона у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным со склеродермией: исследование LOTUSS. J. Rheumatol. 43 , 1672–1679 (2016).

  PubMed Статья Google ученый

• 136.

  Национальная медицинская библиотека США. ClinicalTrials.gov http://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03221257 (2018).

• 137.

  Distler, O. et al. Дизайн рандомизированного плацебо-контролируемого клинического исследования нинтеданиба у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с системным склерозом (SENSCIS ™). Clin. Exp. Ревматол. 35 (Приложение 106), 75–81 (2017).

  PubMed PubMed Central Google ученый

• 138.

  Национальная медицинская библиотека США. ClinicalTrials.gov http://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02597933 (2018).

• 139.

  Hsu, V. M. et al. Помалидомид у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, вызванным системным склерозом: фаза II, многоцентровое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование в параллельных группах. J. Rheumatol. 45 , 405–410 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 140.

  Блэк, К. М. и др. Интерферон-α не улучшает исход через год у пациентов с диффузной кожной склеродермией: результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования. Arthritis Rheum. 42 , 299–305 (1999).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 141.

  Seibold, J. R. et al. Рандомизированное проспективное плацебо-контролируемое исследование бозентана при интерстициальном заболевании легких, вторичном по отношению к системному склерозу. Arthritis Rheum. 62 , 2101–2108 (2010).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 142.

  Фолькманн, Э. Р., Чанг, А. и Ташкин, Д. П. Управление интерстициальным заболеванием легких, связанным с системным склерозом, в эпоху современного лечения. J. Scleroderma Relat.Disord. 2 , 72–83 (2017).

  Артикул Google ученый

• 143.

  Ghataorhe, P. et al. Легочная артериальная гипертензия — прогресс в понимании болезни и приоритезации стратегий разработки лекарств. J. Intern. Med. 282 , 129–141 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 144.

  Бадеш, Д.B. et al. Непрерывное внутривенное введение эпопростенола при легочной гипертензии из-за склеродермического спектра заболевания. Рандомизированное контролируемое исследование. Ann. Междунар. Med. 132 , 425–434 (2000).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 145.

  Badesch, D. B. et al. Долгосрочная выживаемость среди пациентов со склеродермией-ассоциированной легочной артериальной гипертензией, получавших внутривенный эпопростенол. J. Rheumatol 36 , 2244–2249 (2009).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 146.

  Fischer, A. et al. Ответ на амбризентан при легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани (CTD-PAH) — анализ подгрупп клинического исследования ARIES-E. Респир. Med. 117 , 254–263 (2016).

  PubMed Статья Google ученый

• 147.

  Валерио, К. Дж. И др. Клинический опыт применения бозентана и ситаксентана при легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани. Ревматология 49 , 2147–2153 (2010).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 148.

  Badesch, D. B. et al. Силденафил при легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани. J. Rheumatol. 34 , 2417–2422 (2007).

  PubMed PubMed Central Google ученый

• 149.

  Дентон, К. П., Гумберт, М., Рубин, Л. и Блэк, К. М. Бозентан, лечение легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани: анализ подгрупп основных клинических испытаний и их открытых расширений. Ann. Реум. Дис. 65 , 1336–1340 (2006).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 150.

  Pulido, T. et al. Мацитентан, заболеваемость и смертность при легочной артериальной гипертензии. N. Engl. J. Med. 369 , 809–818 (2013).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 151.

  Sitbon, O. et al. Селексипаг для лечения легочной артериальной гипертензии. N. Engl. J. Med. 373 , 2522–2533 (2015).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 152.

  Galiè, N. et al. Первоначальное применение амбрисентана и тадалафила при легочной артериальной гипертензии. N. Engl. J. Med. 373 , 834–844 (2015).

  PubMed Статья CAS Google ученый

• 153.

  Hassoun, P. M. et al. Комбинированная терапия амбрисентаном и тадалафилом при склеродермии-ассоциированной легочной артериальной гипертензии. Am. J. Respir. Крит. Care Med. 192 , 1102–1110 (2015).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 154.

  Coghlan, J. G. et al. Начальная комбинированная терапия амбризентаном и тадалафилом при легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани (CTD-PAH): анализ подгрупп из исследования AMBITION. Ann. Реум. Дис. 76 , 1219–1227 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 155.

  Gaine, S. et al. Селексипаг для лечения легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани. Eur. Респир. J. 50 , 1602493 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 156.

  Humbert, M. et al. Риоцигуат для лечения легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани: результаты ПАТЕНТ-1 и ПАТЕНТ-2. Ann.Реум. Дис. 76 , 422–426 (2017).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 157.

  Sitbon, O. et al. Предварительная тройная комбинированная терапия при легочной артериальной гипертензии: пилотное исследование. Eur. Респир. J. 43 , 1691–1697 (2014).

  PubMed Статья Google ученый

• 158.

  Launay, D. et al. Трансплантация легких и сердце-легкие при системном склерозе.Моноцентрический опыт 13 пациентов, обзор литературы и позиционный документ междисциплинарной рабочей группы. Presse Med. 43 , e345–363 (2014).

  PubMed Статья Google ученый

• 159.

  Miele, C.H. et al. Исходы трансплантации легких при системном склерозе со значительной дисфункцией пищевода. Комплексный одноцентровый опыт. Ann. Являюсь. Thorac Soc. 13 , 793–802 (2016).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 160.

  Bernstein, E.J. et al. Выживаемость взрослых с системным склерозом после трансплантации легких: общенациональное когортное исследование. Arthritis Rheumatol. 67 , 1314–1322 (2015).

  PubMed Статья Google ученый

• 161.

  Saggar, R. et al. Системный склероз и двусторонняя трансплантация легких: опыт единого центра. Eur. Респир. J. 36 , 893–900 (2010).

  CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 162.

  Khan, I. Y. et al. Выживаемость после трансплантации легкого при системном склерозе. Систематический обзор. Респир. Med. 107 , 2081–2087 (2013).

  PubMed Статья Google ученый

• 163.

  Херрик, А.L. et al. Исход лечения раннего диффузного кожного системного склероза: Европейское обсервационное исследование склеродермии (ESOS). Ann. Реум. Дис. 76 , 1207–1218 (2017).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 164.

  Domsic, R. T. et al. Вывод и внешнее подтверждение правила прогнозирования пятилетней смертности у пациентов с ранним диффузным кожным системным склерозом. Arthritis Rheumatol. 68 , 993–1003 (2016).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 165.

  Domsic, R. T. et al. Вывод и проверка правила прогнозирования двухлетней смертности при раннем диффузном кожном системном склерозе. Arthritis Rheumatol. 66 , 1616–1624 (2014).

  PubMed PubMed Central Статья Google ученый

• 166.

  Kowal-Bielecka, O. et al. Обновление рекомендаций EULAR по лечению системного склероза. Ann. Реум. Дис. 76 , 1327–1339 (2017).

  PubMed Статья Google ученый

• 167.

  Hsu, V. M. et al. Развитие легочной гипертензии в группе высокого риска с системным склерозом в когортном исследовании «Оценка легочной гипертензии и признание исходов при склеродермии» (PHAROS). Семин. Rheum артрита. 44 , 55–62 (2014).

  PubMed Статья Google ученый

• 168.

  Olschewski, H. et al. Илопрост ингаляционный при тяжелой легочной гипертензии. N. Engl. J. Med. 347 , 322–329 (2002).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 169.

  Oudiz, R.J. et al. Трепростинил, аналог простациклина, при легочной артериальной гипертензии, связанной с заболеванием соединительной ткани. Сундук 126 , 420–427 (2004).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 170.

  Barst, R.J. et al. Лечение легочной артериальной гипертензии селективным антагонистом рецепторов эндотелина А ситаксентаном. J. Am. Coll. Кардиол. 47 , 2049–2056 (2006).

  CAS PubMed Статья Google ученый

• 171.

  McLaughlin, V. et al. Бозентан добавлен к терапии силденафилом у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Eur. Респир. J. 46 , 405–413 (2015).

  PubMed Статья Google ученый

Туберозный склероз — симптомы и причины

Обзор

Туберозный склероз (TWO-bur-uhs skluh-ROH-sis), также называемый комплексом туберозного склероза, представляет собой необычное генетическое заболевание, которое вызывает доброкачественные (доброкачественные) опухоли — неожиданные разрастания нормальной ткани — во многих частях тела. тело.Признаки и симптомы сильно различаются в зависимости от того, где развиваются наросты и насколько серьезно поражен человек.

Туберозный склероз часто выявляется в младенчестве или детстве. У некоторых людей с туберозным склерозом проявляются такие легкие признаки и симптомы, что заболевание не диагностируется до взрослого возраста или остается недиагностированным. Другие страдают серьезными ограничениями.

Несмотря на то, что туберозный склероз неизлечим, а течение или тяжесть заболевания невозможно предсказать, существуют методы лечения симптомов.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы туберозного склероза вызваны доброкачественными новообразованиями (доброкачественными опухолями) в частях тела, чаще всего в головном мозге, глазах, почках, сердце, легких и коже, хотя может быть поражена любая часть тела. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, в зависимости от размера или местоположения разрастания.

Хотя признаки и симптомы уникальны для каждого человека с туберозным склерозом, они могут включать:

• Патологии кожи. У большинства людей с туберозным склерозом есть участки светлой кожи, или у них могут образовываться небольшие безвредные участки утолщенной, гладкой кожи или красноватые бугорки под ногтями или вокруг них. Ростки лица, которые начинаются в детстве и напоминают прыщи, также являются обычным явлением.
• Изъятия. Рост головного мозга может быть связан с судорогами, которые могут быть первым симптомом туберозного склероза. У маленьких детей общий тип приступа, называемый инфантильным спазмом, проявляется в виде повторяющихся спазмов головы и ног.
• Когнитивные нарушения. Туберозный склероз может быть связан с задержкой развития, а иногда и с умственной отсталостью или трудностями в обучении. Также могут возникать расстройства психического здоровья, такие как расстройство аутистического спектра или синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ).
• Поведенческие проблемы. Общие поведенческие проблемы могут включать гиперактивность, членовредительство или агрессию, а также проблемы с социальной и эмоциональной адаптацией.
• Проблемы с почками. У большинства людей с туберозным склерозом на почках появляются доброкачественные новообразования, и с возрастом они могут увеличиваться в размерах.
• Проблемы с сердцем. Разрастания сердца, если они есть, обычно самые большие при рождении и уменьшаются по мере взросления ребенка.
• Проблемы с легкими. Новообразования, развивающиеся в легких, могут вызывать кашель или одышку, особенно при физической активности или физических упражнениях. Эти доброкачественные опухоли легких чаще возникают у женщин, чем у мужчин.
• Патологии глаз. Наросты могут проявляться в виде белых пятен на светочувствительной ткани в задней части глаза (сетчатке). Эти доброкачественные новообразования не всегда мешают зрению.

Когда обращаться к врачу

Признаки и симптомы туберозного склероза можно заметить при рождении. Или первые признаки и симптомы могут проявиться в детстве или даже спустя годы во взрослом возрасте.

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если вас беспокоит его развитие или вы заметили какие-либо признаки или симптомы туберозного склероза, описанные выше.

Причины

Признаки и симптомы туберозного склероза можно заметить при рождении. Или первые признаки и симптомы могут проявиться в детстве или даже спустя годы во взрослом возрасте.

Обратитесь к врачу вашего ребенка, если вас беспокоит его развитие или вы заметили какие-либо признаки или симптомы туберозного склероза, описанные выше.

Факторы риска

Туберозный склероз может быть результатом любого:

• Случайная ошибка деления клеток. Около двух третей людей с туберозным склерозом имеют новую мутацию в гене TSC1 или TSC2 — генах, связанных с туберозным склерозом — и не имеют семейного анамнеза туберозного склероза.
• Наследование. Около одной трети людей с туберозным склерозом наследуют измененный ген TSC1 или TSC2 от родителя, у которого есть заболевание.

Если у вас туберозный склероз, вероятность передачи заболевания вашим биологическим детям составляет до 50 процентов.Степень тяжести состояния может быть разной. Родитель с туберозным склерозом может иметь ребенка с более легкой или более тяжелой формой заболевания.

Осложнения

В зависимости от места развития доброкачественных новообразований (доброкачественных опухолей) и их размера они могут вызывать серьезные или опасные для жизни осложнения у людей с туберозным склерозом. Вот несколько примеров осложнений:

• Избыток жидкости в головном мозге и вокруг него. Один тип роста головного мозга может блокировать поток спинномозговой жидкости в головном мозге.Эта закупорка может вызвать скопление жидкости в полостях (желудочках) глубоко внутри мозга — состояние, называемое гидроцефалией. Различные признаки и симптомы включают неожиданно большой размер головы, тошноту, головные боли и изменение поведения.
• Осложнения сердца. Разрастания сердца, обычно у младенцев, могут блокировать кровоток или вызывать проблемы с сердечным ритмом (аритмию).
• Поражение почек. Разрастания в почках могут быть большими и вызывать потенциально серьезные — даже опасные для жизни — проблемы с почками.Рост почек может вызвать высокое кровяное давление, кровотечение или привести к почечной недостаточности. В редких случаях новообразование почек может стать злокачественным.
• Легочная недостаточность. Рост в легких может привести к коллапсу легкого или образованию жидкости вокруг легких, которая нарушает функцию легких.
• Повышенный риск раковых (злокачественных) опухолей. Туберозный склероз связан с повышенным риском развития злокачественных опухолей почек и головного мозга.

  No related posts.