Пульмосклероз что это? — Вопрос пульмонологу
Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 70 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.
Мы отвечаем на 97.24% вопросов.
Оставайтесь с нами и будьте здоровы!
Диффузный пневмосклероз
Уплотнение паренхимы легких обусловленное развитием соединительной ткани и обширным сокращением дыхательной поверхности легких. У пациента отмечаются выраженные нарушения вентиляции, дыхательная недостаточность, одышка, болевые ощущения в зоне грудной клетки, кашель, синюшный окрас кожи, недомогание и быстрая утомляемость. Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняется рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография легких, исследование функций внешнего дыхания. Для лечения больному назначают прием глюкокортикоидов, бронхолитиков и сердечных глюкозидов. Немедикаментозная поддержка может включать оксигенотерапию, курсы массажа, лечебную физкультуру. На фоне недуга могут развиваться: легочное сердце, артериальная гипоксемия, хроническая дыхательная недостаточность и другие осложнения.
Причины диффузного пневмосклерозаЗаболевание могут спровоцировать такие инфекционные воспалительные заболевания: бактериальная, аспирационная или абсцедирующая пневмония; бронхоэктатическая болезнь; вторичный воспалительный процесс при попадании в бронхи инородного тела, травме легкого, инфаркте легкого, массивном гемопневмотораксе. Также к развитию недуга могут привести продолжительные грибковые пневмонии, сифилис, паразитарные инвазии, токосплазмоз, туберкулез. Поражение легочной ткани может быть следствием токсического воздействия на организм. Опасными токсинами считают: боевые газы, промышленные поллютанты, высокие концентрации оксигена и озона, смог, сигаретный дым. В группу риска также входят люди, страдающие аллергическим фиброзирующим альвеолитом, гемосидерозом легких, интерстициальной пневмонией, синдромом Гудпасчера, саркоидозом Бека, а также гранулематозом Вегенера. Кроме того, болезнь может развиваться при пороках сердца, легочной гипертензии, ангиитах и тромбоэмболии легочной артерии.
Симптомы диффузного пневмосклерозаНа ранних этапах недуг имеет скрытое течение. Первыми признаками считают одышку, которая появляется при физических нагрузках, и утренний сухой кашель. По мере прогрессирования одышка наблюдается независимо от физического напряжения, а кашель становится упорным и постоянным. Если заболевание усложняется инфекционным процессом симптоматика похожа на гнойный бронхит. Затем у пациентов возникают болевые ощущения в грудной клетке ноющего характера. Больные быстро теряют вес, скоро устают и жалуются на ничем не вызванную слабость. Артериальная гипоксемия приводит к цианозу, а хроническая дыхательная недостаточность – к колбовидному утолщению концевых фаланг пальцев. Цирроз легкого проявляется выраженной деформацией грудной клетки и западением промежутков между ребрами. При продолжительном течении болезнь прогрессирует и объем дыхательной поверхности легких сокращается.
Диагностика диффузного пневмосклерозаДиагностику проводит специалист пульмонологического профиля. Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняется рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография легких, исследование функций внешнего дыхания, бронхография, ангиопульмонография, бронхоскопия, трансбронхиальная биопсия. Заболевание дифференцируют с хроническим бронхитом, бронхиальной астмой, сердечной недостаточностью, системными васкулитами.
Лечение диффузного пневмосклерозаВ первую очередь врачи определяют терапевтическую тактику первичного недуга, который вызывает паталогическое изменение легочной ткани. Инфекционные воспалительные процессы лечат антибактериальными, муколитическими и отхаркивающими препаратами. Возможного применение бронхоальвеолярного лаважа и ингаляций. Для устранения одышки назначают бронхолитики. Также выписывают глюкокортикостероиды, Пеницилламин и витамины (В6,Е). Дополнительно рекомендуют физиотерапию, лечебную и дыхательную гимнастику, а также курсы массажа груди.
Профилактика диффузного пневмосклерозаСпецифические меры профилактики не разработаны. Необходимо своевременно лечить первичные заболевания, исключить аллергены, избегать токсического воздействия.
Что показывает КТ при фиброзе легких
Главная статьи КТ-диагностика при фиброзе легкихФиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.
Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.
Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.
Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.
Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.
Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.
Симптомы фиброза легких
Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.
Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.
КТ-диагностика фиброза легких
Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.
При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.
На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.
Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.
Альвеолярная эмфизема легких — n1.doc
Альвеолярная эмфизема легкихДоступные файлы (1):
n1.doc
Федеральное агентство по образованиюГосударственное образовательное учреждение высшего
профессионального образования
«Московский Государственный Университет
Прикладной Биотехнологии»
Ветеринарно-санитарный факультет
Кафедра внутренних незаразных болезней
Курсовая работа по клинической диагностике
Тема: «Альвеолярная эмфизема легких. История болезни»
Выполнила:
Студентка III курса, 5 группы
Ветеринарно-санитарного факультета
Быкадорова Н. В.
Проверила:
. .
Москва- 2006
История болезни животного № _____
Вид животного лошадь Пол жеребец Кличка,№ Гостон .
Масть и приметы рыжая с двумя белыми отметинами на обеих грудных конечностях .
Порода Английская чистокровная верховая Дата рождения 17.05.03 .
Принадлежность животного г-н Черемушкин .
Упитанность неудовлетворительная Живая масса 436 кг .
Дата заболевания 15.07.06 Дата поступления на лечение 30.08.06 .
Длительность лечения (сут.) 15 Дата выбытия 15.09.06 .
Диагноз первоначальный альвеолярная эмфизема легких .
Диагноз при последующем наблюдении альвеолярная эмфизема легких .
Осложнения болезни правосторонняя сердечно-сосудистая недостаточность .
Исход заболевания хронизация заболевания .
Анамнез
Анамнез жизни (Anamnesis vitae): Животное находится на загородном ипподроме
с самого рождения, где соблюдаются все нормы гигиены и кормления. Лошади здесь содержатся в денниках, размером 4 Ч 4, в которых имеются кормушки угловые из металла и пластика, ясли для сена. Поение и кормление лошади осуществляется конюхом. В качестве подстилки используют древесные опилки, которые ежедневно меняется конюхом. Животных ежедневно чистят до работы и после (когда они просохнут). Кроме чистки, в летнее время лошадей купают или обмывают теплой водой из шланга, после чего обтирают и делают проводку. На ипподроме имеется коваль, который следит за состоянием копыт лошадей.
6 дней в неделю жеребца тренируют по 1,5 часа в день. 1 день- выходной. Животные ежедневно выгуливаются в расположенных рядом с конюшней левадах.
Ежегодно проводится дегельминтизация, необходимые прививки ( сибирская язва, грипп, трихофития, микроспория), на лептоспироз берется кровь, т.к. прививка плохо переносится лошадьми .
Кормление сбалансированное и зависит от нагрузок. Для Гостона применялся рацион для лошадей в период тренинга или соревнований- сено злаково-бобовое-7 кг, овес плющенный — 7 кг, кукуруза- 1 кг, травяная мука- 1 кг, морковь — 0,5 кг, премикс- 100 г, соль поваренная в виде лизунца В летний период дается свежескошенная трава (зеленка) в количестве 5- 6 кг в сутки. Кормят в 5 ( дача сена),9, 13, 17 (дача сена), 20 и 23( дача сена) часа. Кормление производится за 2 часа до тренировки. При этом тренировки проводятся утром. После тренинга лошадь получает сено. Микроклимат поддерживается не всегда, очень часто бывают сквозняки. Дезинфекция помещений проводится регулярно. .
Ранее жеребец переболел бронхитом. Подобное заболевание наблюдалось у других лошадей в конюшне. Что касается альвеолярной эмфиземы легких, это единичный случай на ипподроме.
Анамнез болезни (Anamnesis morbi): По словам хозяина жеребца, первые признаки заболевания ( кашель, тяжелое дыхание) проявились на следующий день после соревнований, которые прошли 14.07.06 на Центральном московском ипподроме. Посчитав, что это очередной бронхит, хозяин счел ненужным обращаться к ветеринарному врачу и лечил своего коня по уже известной схеме. В результате чего работоспособность жеребца резко снизилась, симптомы заболевания не исчезали, а лишь усиливались. Аппетит также резко снизился, появилась быстрая утомляемость, животное начало худеть. В итоге коневладелец обратился к ветеринарному специалисту. .
В результате осмотра выявлено: отеки в области подгрудка, нижней части живота, на конечностях и наружных половых органах. Дыхание и пульс учащены. Кашель, при этом лошадь вытягивает голову и шею. Одышка , выдох происходит с усилием, при этом межреберные мышцы западают, образуя запальный желоб. Температура тела нормальная (37,8о С). .
Status praesens:
Teмпература 37,8 0С, Пульс 60 уд/мин, Дыхание 24 в 1мин
Габитус телосложение среднее, конституция легкая, естественно стоячее
(телосложение,конституция, упитанностьположение тела в пространстве,темперамент, тип
положение тела с вытянутой вперед головой, упитанность неудовлетворительная,
нервной деятельности, нрав)
живой, сильный .
Исследование кожи
Состояние шерстного покрова при осмотре выявлено, что шерстный покров
(густота, равномерность, цвет, блеск, сечение,
средней густоты, коротковолосый, рыжий однородный, матовый, сечение
взъерошенность, линька, «голодная тонина»)
отсутствует, шерсть взъерошенная, алопеций нет, равномерный, при выщепе волос более 10 волосков .
Цвет кожи методом осмотра выявлено :цианотичность кожи, петехий и ,
(нормальный, красноватый, бледный, желтоватый, цианотичный, темно-коричневый;
экхимоз не обнаружено .
локализация патологических пигментаций; гиперемия; петехии, экхимозы)
Способ прогнозирования эффективности фармакотерапии больных хроническими обструктивными заболеваниями легких — PatentDB.ru
Способ прогнозирования эффективности фармакотерапии больных хроническими обструктивными заболеваниями легких
Реферат
Изобретение относится к области медицины, а именно к пульмонологии, точнее к прогнозированию эффективности фармакотерапии больных хроническими обструктивными заболеваниями легких. Сущность способа заключается в исследовании величины -адренорецепции клеточных мембран в качестве диагностического критерия до начала лечения и через 7 дней после терапии, и при величине данного показателя от 10 до 30 ед прогнозируется положительный эффект лечения. Технический результат: выявление индивидуальной чувствительности к фармакотерапии и прогнозирование эффективности проводимой фармакотерапии у 90% больных. 1 табл.
Изобретение используется в медицине, а именно в пульмонологии.
Формула изобретения
Способ прогнозирования эффективности фармакотерапии больного хроническим обструктивным заболеванием легких, отличающийся тем, что проводят исследование крови, определяют в пробе величину -адренорецепции клеточных мембран спектрофотометрическим методом до начала и через 7 дней после лечения, и при этой величине после лечения от 10 до 30 ед прогнозируют благоприятный эффект фармакотерапии больного.РИСУНКИ
Рисунок 1Пневмосклероз — наследие COVID-19. Что будет с легкими после коронавируса?
В потоке материалов по коронавирусной пневмонии все чаще стали говорить о её отдаленных последствиях. Что происходит с легкими потом?
Некоторые сообщения звучат просто алармически. Сообщается, что у многих пациентов, выздоровевших после коронавирусной инфекции, обнаруживают снижение функции легких.
Рубцы бывают не только на сердце, но и в легких
Их связывают с фиброзом — развитием соединительной ткани в легких. Иногда это описывают даже в таких устрашающих терминах, как формирование рубцов в легких.
Были даже прогнозы о том, что из-за этого после пандемии COVID-19 мы столкнемся с новыми проблемами — будет очень много больных с дыхательной недостаточностью, и некоторым даже понадобится трансплантация легких. Впервые об этом заговорили в начале 21 века после вспышек SARS и MERS (Ближневосточный респираторный синдром). Эти болезни тоже вызваны коронавирусом, но поражение легких при них более выраженное, а смертность выше.
У страха глаза велики
Фиброз легких (пневмосклероз) действительно может быть очень серьезным заболеванием. Из-за соединительной ткани в альвеолах нарушается газообмен — в кровь поступает меньше кислорода, а из крови хуже выводится углекислый газ. Это состояние называют дыхательной недостаточностью.
Но так бывает, когда поражены большие отделы легких. Самая частая причина этого состояния — курение. У курильщиков со стажем обязательно есть пневмосклероз. И у многих именно он становится причиной смерти. Организму не хватает кислорода, и человек погибает из-за хронической гипоксии.
Но что интересно, фиброз легких, практически неизбежно развивающийся на фоне курения, не вызывает таких страхов, как это же состояние, возникающее после COVID-19. Как нам понять, обоснованы эти страхи или нет, и как обстоит дело в реальности?
Компенсаторные возможности легких велики
«После перенесенной коронавирусной пневмонии может сформироваться пневмосклероз, но в большинстве случаев это не скажется на здоровье, — объясняет главный внештатный специалист-пульмонолог Министерства здравоохранения РФ по ЦФО, генеральный секретарь Российского научного медицинского общества терапевтов и заместитель начальника управления науки МГМСУ им. А. И. Евдокимова МЗ РФ Андрей Малявин. — В таких изменениях легких после острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) нет ничего необычного. Они бывают не только при СOVID-19, но и после любой вирусной пневмонии, например после гриппа. При этом пораженные участки легочной ткани могут выключаться, газообмен в них снижается, но это не сказывается на дыхании серьезно. Компенсаторные возможности наших легких велики, и это не приведет к снижению усвоения кислорода.
Чтобы ослабить последствия такого поражения легких, хорошо заниматься дыхательной гимнастикой. Не нужны экзотические методики, вроде дыхания по Бутейко или Стрельниковой. Помогут или классическая дыхательная гимнастика, или индийская пранаяма, включающие и диафрагмальное дыхание. Благодаря таким упражнениям улучшается вентиляция во всех отделах легких. Дело в том, что у многих людей вентиляция воздухом верхних и прилегающих к диафрагме нижних отделов легких ослаблена. Можно использовать дыхательные тренажеры, создающие на выдохе сопротивление и осцилляции (вибрация). Благодаря этому они восстанавливают выключенные из дыхания участки, улучшают в них кровоснабжение и облегчают отделение мокроты. Эти устройства продаются, и их можно купить. По цене они доступны».
Старым дедовским методом
До сих вместо тренажеров некоторые пациенты надувают воздушные шарики — они тоже создают сопротивление на выдохе и тем самым тоже «включают» участки легких, не участвующие активно в дыхании. Сами пульмонологи в таких случаях, когда нет возможности приобрести тренажер, вместо воздушных шариков рекомендуют использовать презервативы. Их эффект лучше. Но оптимально, конечно, пользоваться тренажером, поскольку он создает не только сопротивление на выдохе, но и эффект вибрации воздуха, передающийся по дыхательным путям в легкие. Это усиливает эффект и делает процесс реабилитации более эффективным.
Источник: https://aif.ru/health/coronavirus/pnevmoskleroz_nasledie_covid-19_chto_budet_s_legkimi_posle_koronavirusa
ФАРМАТЕКА » Правовые и клинические аспекты назначения опиоидных анальгетиков
В Российской Федерации отмечается экспоненциальный рост административных и уголовных делопроизводств в сфере здравоохранения. В настоящее время от врача требуется неукоснительное исполнение нормативно-правовых актов, в т.ч. применять лекарственный препарат строго согласно инструкции по применению. В реальности нередко эти акты противоречат друг другу. Так, фентанил применяется в качестве анальгетического компонента анестезии даже в тех случаях, когда инструкцией к применению он противопоказан. Так происходит из-за отсутствия зарегистрированных на отечественном рынке взаимозаменяемых препаратов. В статье представлены клинические наблюдения и их правовые и экономические последствия, а также ограничения, обозначенные в инструкциях по применению, к использованию наркотических анальгетиков.
Ключевые слова: анестезиолог-реаниматолог, наркотические анальгетики
Введение
Наступление административной и уголовной ответственности в сфере здравоохранения – тематика не новая. Многие страны проходили через становление этого правового поля. Видимо, у России существует свой, не похожий на других путь.
Первого февраля 2019 г. глава Следственного комитета (СК) А.И. Бастрыкин в письме к министру здравоохранения В.И. Скворцовой указывает на то, что расследование преступлений о ненадлежащем оказании медицинской помощи гражданам СК РФ выделяет одним из приоритетных направлений своей деятельности. Так, с 2016 по 2017 г. судами было вынесено 167 обвинительных приговоров по уголовным делам относительно тех или иных дефектов оказания медицинской помощи [1]. В настоящее время в законодательном порядке врачу предписывают соблюдать массу требований, наделяя при этом только обязанностями. Реализация многих законов на практике вызывает много вопросов, ответов на которые никто не дает. Реалии таковы, что юридическая ответственность врача будет только ужесточаться, а активность и осведомленность контролирующих и карательных органов тому подтверждение.
С июня 2017 г. специалистам, участвующим в проведении судебно-медицинской экспертизы для оценки качества оказания медицинской помощи [2], следует пользоваться критериями, утвержденными приказом Министерства здравоохранения РФ № 203 [3]. В пункте 2.2 Приложения к данному приказу обозначена непосредственная связь назначения лекарственного препарата в соответствии с инструкцией к применению и качества оказания помощи. Экспертной комиссией решается ряд вопросов, в т.ч. о взаимосвязи качества оказания медицинской помощи и неблагоприятным исходом (по отношению к каждому выявленному недостатку оказания медицинской помощи) [4].
Специфика работы врача-анестезиолога-реаниматолога подразумевает рутинное применение наркотических анальгетиков, представленных на российском рынке четырьмя препаратами: фентанил, морфин, трамадол и промедол. Некоторые разделы инструкции к применению этих препаратов идут в разрез с данными современной научной литературы [5– 7] и клиническими рекомендациями [8–10].
Фентанил – базовый опиоидный анальгетик в многокомпонентной общей анестезии. Раствор фентанила для парентерального введения выпускают два завода: ФГУП «Московский эндокринный завод» [11] и «Государственный завод медицинских препаратов» [12]. Инструкции к препаратам несколько различаются, но разделы «Показания к применению» и «Противопоказания» идентичны. Показания к применению: «Болевой синдром средней и высокой интенсивности, послеоперационная боль, стенокардия, инфаркт миокарда, боль у онкологических больных. Премедикация перед хирургическими операциями. Как дополнительное обезболивающее средство при операциях под местной анестезией. Послеоперационная анестезия. Нейролептаналгезия (в сочетании с дроперидолом)».
Среди показаний не оговорено его интраоперационное применение и использование фентанила компонентом общей анестезии. В разделе «Способ применения и доза» инструкцией предусмотрено поддержание анальгезии лишь при нейролептаналгезии с ИВЛ/без ИВЛ (комбинация с дроперидолом, другими нейролептиками) и указан внутривенный и внутримышечный пути введения. Далее следует раздел «Противопоказания»: «нарушение сознания, опухоли головного мозга, брадиаритмия, печеночная и/или почечная недостаточность, дыхательная недостаточность (пневмония, ателектаз и инфаркт легкого, бронхиальная астма, склонность к бронхоспазму), внутричерепная гипертензия, выраженная легочная гипертензия». Многие отечественные и зарубежные литературные источники рекомендуют применение фентанила в нейроанестезиологии и нейрореаниматологии в качестве как анальгетического компонента общей анестезии, так и анальгетика при интенсивной терапии [5–7]. Однако приказы имеют преимущественную юридическую силу. Кроме противоречий в инструкциях производителей на правовые аспекты использования опиоидных анальгетиков также влияют разночтения в применении действующего законодательства в отношении юридической значимости клинических рекомендаций и протоколов лечения.
Так, клиническими рекомендациями, обязательными к исполнению согласно ФЗ № 489 и 323 [13, 14], допускается применение фентанила с соответствующей корректировкой дозы пациентам с печеночной [9] и почечной [8] недостаточностью, что противоречит инструкции по применению данного препарата, несоблюдение которой является дефектом оказания медицинской помощи в соответствии с приказом № 203 Министерства здравоохранения РФ [3].
Для иллюстрации вышесказанного приводим следующие клинические наблюдения.
Клиническое наблюдение 1
Пациентка О. 1929 г.р.: диагноз – комбинированная травма: термический ожог кипятком II–III ст. левой верхней конечности, туловища, левой ягодицы, нижних конечностей, площадь – 24% поверхности тела, ИБС; аритмический вариант – постоянная форма МА, стабильная стенокардия усилия, ФК-2. Гипертоническая болезнь II, риск ССО-3. Атеросклероз аорты. Кардиосклероз диффузный – HIIa. Бронхиальная астма средней степени тяжести (по данным медицинской документации). Больной было выполнено четыре операции хирургической обработки ожоговых ран в условиях ТВА пропофолом.
С учетом сопутствующей кардиологическойую патологии в качестве анальгетического компонента анестезиологом при каждой операции был применен фентанил. Состояние больной после проведенных операций и анестезиологических пособий было стабильным, дыхательной недостаточности не было. Экспертом страховой компании были наложены экономические санкции на лечебное учреждение по пункту 3.12 – неадекватное лечение (согласно заключению эксперта, сопутствующее заболевание «бронхиальная астма» является прямым противопоказанием к применению фентанила). В качестве альтернативных опиоидных анальгетиков экспертом страховой компании были названы дюрогезик, промедол и морфин. Следствием назначения штрафных санкций стало требование администрации больницы к буквальному исполнению инструкций производителей лекарственных препаратов согласно действующему законодательству, результатом чего стало следующее клиническое наблюдение, в котором в качестве альтернативы фентанилу в качестве анальгетического компонента больной с сопутствуюшей бронхиальной астмой использовался промедол.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка Г. 1974 г.р., диагноз – вторичный неактивный подострый эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность), трикуспидального клапана, бронхиальная астма смешанного генеза, средней степени тяжести, контролируемая эмфизема легких, пульмосклероз. Сахарный диабет тип 2, диабетическая ангиоретинопатия, диабетическая макроангиопатия, синдром «диабетической стопы», ожирение I ст, вторичная катаракта. По жизненным показаниям была выполнена операция: биопротезирование митрального клапана, пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения. С учетом сопутствующей патологии («бронхиальная астма») в качестве анальгетического компонента общей многокомпонентной анестезии был выбран промедол (общая доза за время анестезии – 300 мг).
Послеоперационный период протекал на фоне энцефалопатии, выраженных когнитивных нарушений, дыхательной недостаточности, требовавшей респираторной поддержки.
Рассмотрев эти два клинических наблюдения, можно заключить, что формальный вынужденный подход к соблюдению инструкции производителя в некоторых клинических ситуациях создает дополнительные риски для пациентов, которые могут влиять на исход заболевания. Эта ситуация особенно осложняется тем, что альтернативы фентанилу на отечественном фармацевтическом рынке нет.
Подобно фентанилу, применение морфина сопряжено с юридическими разногласиями, несмотря на то что он широко используется не только в анестезиологии и интенсивной терапии, но и при оказании паллиативной помощи. Хотя три формы для парентерального введения объединяет единое международное непатентованное название (МНН) – морфин, а также у них единый завод-изготовитель ФГУП «Московский эндокринный завод», инструкции к препаратам различаются. Два препарата имеют идентичное химическое рациональное название – 7,8-дегидро-4,5 альфа-эпокси-17-метилморфинан-3,6-альфа-диол гидрохлорид, однако добавление глицерола допускает лишь подкожное введение морфина [15].
Раздел показаний к применению всех трех препаратов схожий, достаточно краткий, но в целом допускающий широкое его применение.
В инструкциях к морфину гидрохлориду и морфину гидрохлориду с глицеролом описаны состояния, при которых они противопоказаны: «Состояния, сопровождающиеся угнетением дыхания или выраженным угнетением центральной нервной системы. Судорожные состояния. Повышенное внутричерепное давление. Травмы головы. Бронхиальная астма. Сердечные аритмии. Состояния после хирургических вмешательств на желчевыводящих путях». Морфин гидрохлорид тригидрат противопоказан лишь при «угнетении дыхания и тяжелой обструктивной болезни легких» [15]. Наличие хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) в разделе применения с осторожностью допускает применение морфина гидрохлорида и морфина гидрохлорида с глицеролом, а у морфина гидрохлорида тригидрата таковой раздел отсутствует вовсе [15].
Способ применения и дозы. Согласно инструкции, морфина гидрохлорид, содержащий глицерол, следует применять только подкожно [15]. У взрослых инструкцией разрешается применять только «подкожно и перидурально. Перидурально вводят по 0,2–0,5 мл 1%-ного раствора морфина гидрохлорида в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида».
Инструкция к морфину гидрохлориду тригидрату допускает применение внутримышечного, подкожного, внутривенного и эпидурального путей введения пациентам всех возрастных категорий. Примечательно, что в разделе фармакодинамики описано, что «после эпидурального и интратекального введения фокальное анальгезирующее действие обнаруживается спустя несколько минут. Продолжительность действия после эпидурального введения составляет 12 часов, а при интратекальном введении превышает это значение», но среди способов применения интратекальное введение не описано. У взрослых эпидуральное введение морфина гидрохлорида тригидрата допускается только разведением изотонического раствора натрий хлорида, детям такое разведение «рекомендуется» [15].
В настоящее время не существует нормативно-правовых актов, обязывающих в определенных клинических ситуациях применять только морфин, поэтому инструкция к нему – главный юридический документ.
Если предыдущие опиоиды представлены лишь отечественными производителями, то трамадол производят и в РФ, и за ее пределами. Для парентерального введения зарегистрировано девять препаратов трамадола [16–24].
Раздел показания к применению у всех производителей описывает использование трамадола для купирования болевого синдрома средней и высокой интенсивности, что и обусловливает его широкое практическое использование. В клинических рекомендациях Федерации анестезиологов и реаниматологов России «Послеоперационное обезболивание» (утверждены Президиумом ФАР 19.10.2019) описано применение трамадола при наличии к нему противопоказаний и альтернативных препаратов [10]. Отсутствие юридических коллизий значительно облегчает применение данного препарата.
В отличие от трамадола, имеющего два механизма действия, тримеперидин является исключительно опиоидным анальгетиком. Препарат для инъекций промедол, он же тримеперидин, выпускают два завода: ФГУП «Московский эндокринный завод» [25] и ФГУП «ГосЗМП» [26]. В инструкциях к применению есть некоторые отличия. В инструкции производителя Московского эндокринного завода в разделе «Противопоказания» есть фраза: «…при эпидуральной и спинальной анестезии нарушение свертывания крови (в т.ч. на фоне антикоагулянтной терапии), инфекции (риск проникновения инфекции в центральную нервную систему)». Видимо, производитель подразумевает применение промедола компонентом нейроаксиального блока, но в разделе «способ применения и дозы» разрешает вводить его только «подкожно, внутримышечно или внутривенно (только подкожно и внутримышечно для препарата в шприц-тюбиках)» [25]. Достаточно «либеральная» инструкция по применению допускает интраоперационное применение тримеперидина, что может осложнить течение послеоперационного периода (клиническое наблюдение № 2).
Так, многообразие зарегистрированных в РФ анальгетиков, адьювантов и различных вариантов регионарной анальгезии создает приемлемую альтернативу морфину, промедолу и трамадолу в рамках послеоперационного обезболивания [27].
Заключение
В заключение хотелось бы подчеркнуть, что в медицине постоянно обновляются знания и появляется новая информация. Поэтому просто необходим регулярный пересмотр нормативно-правовых актов МЗ, в т.ч. инструкций по применению лекарственных препаратов. Инструкции к описанным выше наркотическим анальгетикам длительное время не обновлялись, что не отменяет их юридической силы. При несоблюдении данных инструкций врачу грозит административная или уголовная ответственность, при следовании им пациент рискует получить осложнения, подобные описанным в клиническом наблюдении. В итоге проигрывают и врач, и пациент. Так, не лишено смысла предоставление возможности обсуждения и коррекции практическими специалистами как действующих, так и не вступивших в силу законодательных актов Министерства здравоохранения РФ, в т.ч. инструкций к препаратам. В свою очередь практикующему врачу следует сочетать знания не только о своей специальности и постоянно их совершенствовать, но и о юридических аспектах своей работы. Сочетать все это достаточно сложно, но другого пути в настоящее время, увы, нет. Мы будем надеяться, что инструкции к вышеизложенным препаратам будут адаптированы к современной практике врача в России.
Вклад авторов
Концепция – В.И. Горбачев, Д.В. Морозов. Сбор материала – М.В. Буриков, Р.А. Лепетюхин, Д.В. Морозов, Е.С. Нетесин. Написание текста – В.И. Горбачев, М.В. Буриков, Р.А. Лепетюхин, Д.В. Морозов, Е.С. Нетесин, С.М. Горбачева. Редактирование – В.И. Горбачев, Д.В. Морозов, С.М. Горбачева.
1. Письмо председателя Следственного комитета РФ от 01.02.2019 № Исх.ск 226/1-3267-19/84. Криминалистическая характеристика преступлений, связанных с ненадлежащим оказанием медицинской помощи (электронный ресурс). 2. Ковалев А.В. Методические рекомендации «Порядок проведения судебно-медицинской экспертизы и установления причинно-следственных связей по факту неоказания или ненадлежащего оказания медицинской помощи». МЗ РФ ФГБУ РЦСМЭ от 21.06.2017, Москва. 3. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации № 203н. «Критерии оценки качества медицинской помощи» от 10.05.2017. 4. Старченко А.А., Тарасова О.В., Салдуева О.В., Гуженко М.Д. Карта дефектов медицинской помощи: пособие для медицинских работников и экспертов по дефектам оказания медицинской помощи. М., 2015. 314 с. 5. Hemanshu Prabhakar, Zulfiqar Ali. (Ed.) Textbook of Neuroanesthesia and Neurocritical Care. Neuroanesthesia. 2019;I:33–8. Springer Nature Singapore PteLtd. 529 р. doi. 10.1007/978-981-13-3387-3. 6. Анестезиология: Национальное руководство. Под ред. А.А. Бунятяна, В.М. Мизикова. М., 2017. 1104 с. 7. Кондратьев А.Н. Нейротравма глазами анестезиолога-реаниматолога. М., 2014. 204 с. 8. Клинические рекомендации Федерации анестезиологов и реаниматологов «Периоперационное ведение пациентов с почечной недостаточностью». 2018. 36 c. URL: http://far.org.ru. 9. Клинические рекомендации Федерации анестезиологов и реаниматологов «Периоперационное ведение пациентов с заболеваниями печени». 2018. 51 c. URL:http://far.org.ru. 10. Клинические рекомендации Федерации анестезиологов и реаниматологов (ФАР) «Послеоперационное обезболивание» (утверждены Президиумом ФАР 19.10.2019). 11. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Фентанил. Р№000266/01-101011. ФГУП «Московский эндокринный завод», Москва. 12. Инструкция по медицинскому применению препарата фентанил. Р №002020/01-220611. ФГУП «Государственный завод медицинских препаратов» Москва. 13. Федеральный закон № 489 «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций» от 25.12.2018. 14. Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323-ФЗ. 15. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения морфин. РУ №001645/01. ФГУП «Московский эндокринный завод» РФ. 16. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Трамадол Калцекс. ЛП – 005651-100719. Владелец РУ – «АО Калцекс», Рига, Латвия. 17. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения трамадол. ЛП – 003733-140716.ООО «Русюрофарм», РФ. 18. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата трамадол. П №012155/02-010817.АО «КРКА, д.д., Ново место», Словения. 19. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения трамадол. П № 016053/01-080812. Хемофарм А.Д.,Сербия. 20. Инструкция по медицинскому применению препарата трамадол. П № 012716/01-221009.ООО «Харьковское фармацевтическое предприятие «Здоровье народу» Украина. 21. Инструкция по медицинскому применению препарата Трамадол-Плетхико. П № 015374/01-230710. «Плетхико Фармасьютикалз Лтд» Индия. 22. Инструкция по медицинскому применению препарата трамадол. П № 002951/01-050210. ФГУП «Московский эндокринный завод» РФ. 23. Инструкция по медицинскому применению препарата трамадол. П № 001820/01-180708.ОАО «Органика», РФ. 24. Инструкция по медицинскому применению препарата трамал® (Tramal). Р № 001543/03-280202.Экспериментальное производство медико-биологических препаратов ГУ «Российский Кардиологический научно-производственный комплекс» МЗ РФ. 25. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата промедол. Р №000368/01-271011.Федеральное государственное унитарное предприятие «Московский эндокринный завод». М., РФ. 26. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения промедол. РN001833/01-240216. Федеральное государственное унитарное предприятие «Государственный завод медицинских препаратов». М., РФ. 27. Vademecum (Analytics). Новости. Мединдустрия. 02.04.2019.
Автор для связи: В.И. Горбачев, д.м.н., профессор, зав. кафедрой анестезиологии и реаниматологии, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО, Иркутск, Россия; e-mail: [email protected] ORCID:
Адрес: 664049, Россия, Иркутск, м-н Юбилейный, 100
В.И. Горбачев, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6278-9332
С.М. Горбачева, ORCID: https://orcid.org/0000–0003–3235–0374
Е.С. Нетесин, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4100-5516
Что это такое, причины, симптомы, тестирование и лечение
Обзор
10 лучших медицинских инноваций 2015 года: новые препараты от идиопатического фиброза легкихЧто такое фиброз легких?
Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему. Легочный фиброз рубцы и утолщение легочной ткани. Он воздействует на соединительную ткань в легких и альвеолах (воздушных мешочках в легких).
Повреждение легких со временем постепенно ухудшается.Твердые, жесткие ткани легких не расширяются так, как должны, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызвать одышку, когда вы выполняете рутинные дела, которые раньше никогда не казались утомительными.
Что такое альвеолы?
Альвеолы - это крошечные нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставить кислород в кровоток при вдохе.
При фиброзе легких тонкие стенки этих воздушных мешков начинают рубцеваться и утолщаться. Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород остальным частям тела.
Является ли фиброз легких неизлечимой болезнью?
Да, медицинские работники обычно считают фиброз легких неизлечимым заболеванием. Легочный фиброз — прогрессирующее заболевание (со временем ухудшается). Лечения нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.
Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо люди могут жить с фиброзом легких. Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение многих лет). Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование болезни.Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.
Фиброз легких и ХОБЛ — одно и то же?
Нет, фиброз легких и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.
Но эти состояния по-разному влияют на ваши легкие:
- Легочный фиброз: Провайдеры классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких.Интерстициальные ткани — это клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
- ХОБЛ: ХОБЛ — более распространенный тип заболевания легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, относятся к типам ХОБЛ. При ХОБЛ ткань легких повреждается, альвеолы разрушаются, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).
Что такое идиопатический фиброз легких?
Идиопатический — это термин, который используют медработники, когда не могут определить причину заболевания.Идиопатический фиброз легких — наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких.
Насколько распространен фиброз легких?
Медицинским экспертам сложно точно определить, сколько людей страдают фиброзом легких. Согласно одному исследованию, идиопатический фиброз легких поражает не менее 200000 человек в США
.Симптомы и причины
Что вызывает фиброз легких?
Многие факторы (например, курение) могут привести к фиброзу легких. Часто причина остается неизвестной (идиопатический фиброз легких).Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.
Кто более подвержен фиброзу легких?
Определенные факторы риска, такие как курение, могут повысить вероятность развития фиброза легких. Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.
К другим факторам риска легочного фиброза относятся:
- Пожилой возраст: У большинства людей с фиброзом легких он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
- Мужской биологический пол: Фиброз легких поражает больше мужчин, чем женщин. Однако в последние годы число случаев заболевания среди женщин увеличилось.
- Курение: Курение сигарет увеличивает риск развития фиброза легких.
- Работа с пылью или дымом : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, камнерезы / полировщики и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
- Другие заболевания: В некоторых случаях другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция) приводит к фиброзу легких.
- Другие факторы: Облучение, например лучевая терапия для лечения рака, может повредить ткань легких. То же самое и с некоторыми лекарствами, в том числе химиотерапией и некоторыми сердечными препаратами.
Может ли фиброз легких быть наследственным?
Медицинские эксперты считают, что люди могут унаследовать это заболевание через гены, передающиеся в семье. Однако наследственный фиброз легких встречается очень редко. Исследователям еще предстоит многое узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать фиброз легких.
Каковы симптомы фиброза легких?
Легочный фиброз не влияет на всех одинаково. Подобные симптомы могут вызывать многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.
Симптомы легочного фиброза включают:
- Дыхание короткими неглубокими порывами.
- Не проходящий сухой кашель.
- Усталость (сильная усталость, сколько бы вы ни спали).
- Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
- Снижение веса, которое не является преднамеренным или легко объяснимым.
По мере прогрессирования болезни некоторые люди испытывают:
- Клюшки, кончики пальцев рук или ног, которые выглядят по-разному, например, более широкие или более круглые.
- Цианоз, голубоватая кожа (у светлокожих) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих) из-за недостатка кислорода в крови.
На что похож легочный фиброз?
Рубцы легких, вызванные фиброзом легких, затрудняют дыхание. Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или глубоко дышать, как бы вы ни старались.
Диагностика и тесты
Как диагностируется фиброз легких?
Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. Вам также нужно будет пройти медицинский осмотр, чтобы внимательно оценить свои симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прислушиваться к вашему дыханию и прислушиваться к необычным звукам (например, треск).
Легочный фиброз очень похож на другие, более распространенные заболевания легких, что затрудняет диагностику. Ваш поставщик медицинских услуг может также заказать один или несколько тестов для диагностики фиброза легких:
- Анализы крови: Ваш поставщик медицинских услуг может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (то, как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
- Визуальные тесты: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие заболевания легких.Эти изображения могут ясно показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз фиброза легких.
- Дыхательные пробы: Эти пробы также называются легочными функциональными пробами. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
- Исследование десатурации кислорода: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите шесть минут с прикрепленным к пальцу или лбу датчиком.
- Биопсия: Хирург удаляет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах.Медицинские работники иногда проводят биопсию легких, чтобы подтвердить диагноз фиброза легких.
Ведение и лечение
Можно ли обратить вспять фиброз легких?
К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза необратимо (необратимо). Если поставить диагноз и начать лечение как можно раньше, ваши легкие смогут работать дольше и лучше.
Как лечится фиброз легких?
Большинство методов лечения фиброза легких направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
Ваш врач может порекомендовать одно или несколько процедур:
- Лекарство: Два лекарства — пирфенидон (Esbriet®) и нинтеданиб (OFEV®) — могут замедлить образование рубцов в легких. Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
- Кислородная терапия: Дополнительный кислород помогает легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
- Легочная реабилитация: Сохранение активности в этой специальной программе упражнений может улучшить то, насколько (или насколько легко) вы можете выполнять повседневные задачи или действия.
- Пересадка легкого: Пересадка легкого заменяет одно или оба пораженных легкого здоровым легким (или легкими) от донора. Он предлагает потенциал для улучшения вашего здоровья и качества жизни. Трансплантация легких — серьезная операция, и не все подходят для этого. Спросите своего врача, имеете ли вы право на трансплантацию легких.
Можно ли вылечить фиброз легких?
На сегодняшний день лекарства от фиброза легких не существует. Но исследователи во всем мире работают над тем, чтобы это изменить.
Спросите своего поставщика, можете ли вы иметь право на участие в клиническом исследовании. Участие в продолжающемся исследовании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения фиброза легких.
Каковы осложнения фиброза легких?
Рубцовые ткани легких с трудом доставляют кислород остальным частям тела. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к повышению артериального давления в легких (так называемой легочной гипертензии). В тяжелых случаях это может вызвать сердечную недостаточность.
Профилактика
Могу ли я предотвратить фиброз легких?
К сожалению, фиброз легких нельзя предотвратить.
Перспективы / Прогноз
Как прогрессирует фиброз легких?
Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно. Вы можете заметить расплывчатые признаки (или вообще не заметить симптомов) на ранних стадиях. Время, в течение которого симптомы ухудшаются, у всех разное.
Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует фиброз легких.Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, с годами. В некоторых случаях заболевание может довольно быстро (в течение месяцев) привести к тяжелым симптомам.
Какова продолжительность жизни людей с фиброзом легких?
Некоторые люди живут всего несколько месяцев после диагноза фиброз легких. Остальные живут несколько лет. На ваш прогноз влияют многие факторы. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.
Если вам диагностировали фиброз легких, вы можете принять меры, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей форме:
- Будьте активны, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с больными людьми.Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко излечиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться с небольшими усилиями.
- Следите за новостями о вакцинах: Рубцевание легких затрудняет борьбу организма с инфекциями. Сделайте вакцинацию от пневмонии и гриппа (гриппа), чтобы свести к минимуму риск.
- Соблюдайте здоровые привычки: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор в отношении продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.
Жить с
Когда мне следует позвонить своему провайдеру?
В некоторых случаях фиброз легких сразу усиливается.Вам следует позвонить своему врачу, если вы внезапно почувствуете большую разницу в симптомах.
Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного сильнее, чем обычно, или если у вас есть другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникнет затрудненное дыхание, которое вы не можете контролировать.
Записка из клиники Кливленда
Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете регулярно посещать пульмонолога (специалиста по легким) для регулярных контрольных посещений.Ваш лечащий врач будет работать с вами, чтобы сохранить вашу функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни. Они помогут подобрать правильное сочетание лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Связь с группой поддержки легочного фиброза может предоставить информацию из первых рук и дать советы от людей, которые столкнулись с аналогичными проблемами.
Что это такое, причины, симптомы, тестирование и лечение
Обзор
10 лучших медицинских инноваций 2015 года: новые препараты от идиопатического фиброза легкихЧто такое фиброз легких?
Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему.Легочный фиброз рубцы и утолщение легочной ткани. Он воздействует на соединительную ткань в легких и альвеолах (воздушных мешочках в легких).
Повреждение легких со временем постепенно ухудшается. Твердые, жесткие ткани легких не расширяются так, как должны, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызвать одышку, когда вы выполняете рутинные дела, которые раньше никогда не казались утомительными.
Что такое альвеолы?
Альвеолы - это крошечные нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставить кислород в кровоток при вдохе.
При фиброзе легких тонкие стенки этих воздушных мешков начинают рубцеваться и утолщаться. Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород остальным частям тела.
Является ли фиброз легких неизлечимой болезнью?
Да, медицинские работники обычно считают фиброз легких неизлечимым заболеванием. Легочный фиброз — прогрессирующее заболевание (со временем ухудшается). Лечения нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.
Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо люди могут жить с фиброзом легких.Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение многих лет). Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование болезни. Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.
Фиброз легких и ХОБЛ — одно и то же?
Нет, фиброз легких и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.
Но эти состояния по-разному влияют на ваши легкие:
- Легочный фиброз: Провайдеры классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких. Интерстициальные ткани — это клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
- ХОБЛ: ХОБЛ — более распространенный тип заболевания легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, относятся к типам ХОБЛ.При ХОБЛ ткань легких повреждается, альвеолы разрушаются, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).
Что такое идиопатический фиброз легких?
Идиопатический — это термин, который используют медработники, когда не могут определить причину заболевания. Идиопатический фиброз легких — наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких.
Насколько распространен фиброз легких?
Медицинским экспертам сложно точно определить, сколько людей страдают фиброзом легких.Согласно одному исследованию, идиопатический фиброз легких поражает не менее 200000 человек в США
.Симптомы и причины
Что вызывает фиброз легких?
Многие факторы (например, курение) могут привести к фиброзу легких. Часто причина остается неизвестной (идиопатический фиброз легких). Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.
Кто более подвержен фиброзу легких?
Определенные факторы риска, такие как курение, могут повысить вероятность развития фиброза легких.Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.
К другим факторам риска легочного фиброза относятся:
- Пожилой возраст: У большинства людей с фиброзом легких он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
- Мужской биологический пол: Фиброз легких поражает больше мужчин, чем женщин. Однако в последние годы число случаев заболевания среди женщин увеличилось.
- Курение: Курение сигарет увеличивает риск развития фиброза легких.
- Работа с пылью или дымом : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, камнерезы / полировщики и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
- Другие заболевания: В некоторых случаях другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция) приводит к фиброзу легких.
- Другие факторы: Облучение, например лучевая терапия для лечения рака, может повредить ткань легких.То же самое и с некоторыми лекарствами, в том числе химиотерапией и некоторыми сердечными препаратами.
Может ли фиброз легких быть наследственным?
Медицинские эксперты считают, что люди могут унаследовать это заболевание через гены, передающиеся в семье. Однако наследственный фиброз легких встречается очень редко. Исследователям еще предстоит многое узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать фиброз легких.
Каковы симптомы фиброза легких?
Легочный фиброз не влияет на всех одинаково.Подобные симптомы могут вызывать многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.
Симптомы легочного фиброза включают:
- Дыхание короткими неглубокими порывами.
- Не проходящий сухой кашель.
- Усталость (сильная усталость, сколько бы вы ни спали).
- Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
- Снижение веса, которое не является преднамеренным или легко объяснимым.
По мере прогрессирования болезни некоторые люди испытывают:
- Клюшки, кончики пальцев рук или ног, которые выглядят по-разному, например, более широкие или более круглые.
- Цианоз, голубоватая кожа (у светлокожих) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих) из-за недостатка кислорода в крови.
На что похож легочный фиброз?
Рубцы легких, вызванные фиброзом легких, затрудняют дыхание.Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или глубоко дышать, как бы вы ни старались.
Диагностика и тесты
Как диагностируется фиброз легких?
Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. Вам также нужно будет пройти медицинский осмотр, чтобы внимательно оценить свои симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прислушиваться к вашему дыханию и прислушиваться к необычным звукам (например, треск).
Легочный фиброз очень похож на другие, более распространенные заболевания легких, что затрудняет диагностику.Ваш поставщик медицинских услуг может также заказать один или несколько тестов для диагностики фиброза легких:
- Анализы крови: Ваш поставщик медицинских услуг может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (то, как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
- Визуальные тесты: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие заболевания легких. Эти изображения могут ясно показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз фиброза легких.
- Дыхательные пробы: Эти пробы также называются легочными функциональными пробами. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
- Исследование десатурации кислорода: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите шесть минут с прикрепленным к пальцу или лбу датчиком.
- Биопсия: Хирург удаляет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах. Медицинские работники иногда проводят биопсию легких, чтобы подтвердить диагноз фиброза легких.
Ведение и лечение
Можно ли обратить вспять фиброз легких?
К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза необратимо (необратимо). Если поставить диагноз и начать лечение как можно раньше, ваши легкие смогут работать дольше и лучше.
Как лечится фиброз легких?
Большинство методов лечения фиброза легких направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
Ваш врач может порекомендовать одно или несколько процедур:
- Лекарство: Два лекарства — пирфенидон (Esbriet®) и нинтеданиб (OFEV®) — могут замедлить образование рубцов в легких.Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
- Кислородная терапия: Дополнительный кислород помогает легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
- Легочная реабилитация: Сохранение активности в этой специальной программе упражнений может улучшить то, насколько (или насколько легко) вы можете выполнять повседневные задачи или действия.
- Пересадка легкого: Пересадка легкого заменяет одно или оба пораженных легкого здоровым легким (или легкими) от донора.Он предлагает потенциал для улучшения вашего здоровья и качества жизни. Трансплантация легких — серьезная операция, и не все подходят для этого. Спросите своего врача, имеете ли вы право на трансплантацию легких.
Можно ли вылечить фиброз легких?
На сегодняшний день лекарства от фиброза легких не существует. Но исследователи во всем мире работают над тем, чтобы это изменить.
Спросите своего поставщика, можете ли вы иметь право на участие в клиническом исследовании. Участие в продолжающемся исследовании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения фиброза легких.
Каковы осложнения фиброза легких?
Рубцовые ткани легких с трудом доставляют кислород остальным частям тела. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к повышению артериального давления в легких (так называемой легочной гипертензии). В тяжелых случаях это может вызвать сердечную недостаточность.
Профилактика
Могу ли я предотвратить фиброз легких?
К сожалению, фиброз легких нельзя предотвратить.
Перспективы / Прогноз
Как прогрессирует фиброз легких?
Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно.Вы можете заметить расплывчатые признаки (или вообще не заметить симптомов) на ранних стадиях. Время, в течение которого симптомы ухудшаются, у всех разное.
Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует фиброз легких. Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, с годами. В некоторых случаях заболевание может довольно быстро (в течение месяцев) привести к тяжелым симптомам.
Какова продолжительность жизни людей с фиброзом легких?
Некоторые люди живут всего несколько месяцев после диагноза фиброз легких.Остальные живут несколько лет. На ваш прогноз влияют многие факторы. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.
Если вам диагностировали фиброз легких, вы можете принять меры, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей форме:
- Будьте активны, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с больными людьми. Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко излечиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться с небольшими усилиями.
- Следите за новостями о вакцинах: Рубцевание легких затрудняет борьбу организма с инфекциями. Сделайте вакцинацию от пневмонии и гриппа (гриппа), чтобы свести к минимуму риск.
- Соблюдайте здоровые привычки: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор в отношении продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.
Жить с
Когда мне следует позвонить своему провайдеру?
В некоторых случаях фиброз легких сразу усиливается. Вам следует позвонить своему врачу, если вы внезапно почувствуете большую разницу в симптомах.
Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного сильнее, чем обычно, или если у вас есть другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникнет затрудненное дыхание, которое вы не можете контролировать.
Записка из клиники Кливленда
Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете регулярно посещать пульмонолога (специалиста по легким) для регулярных контрольных посещений. Ваш лечащий врач будет работать с вами, чтобы сохранить вашу функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни.Они помогут подобрать правильное сочетание лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Связь с группой поддержки легочного фиброза может предоставить информацию из первых рук и дать советы от людей, которые столкнулись с аналогичными проблемами.
Что это такое, причины, симптомы, тестирование и лечение
Обзор
10 лучших медицинских инноваций 2015 года: новые препараты от идиопатического фиброза легкихЧто такое фиброз легких?
Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему.Легочный фиброз рубцы и утолщение легочной ткани. Он воздействует на соединительную ткань в легких и альвеолах (воздушных мешочках в легких).
Повреждение легких со временем постепенно ухудшается. Твердые, жесткие ткани легких не расширяются так, как должны, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызвать одышку, когда вы выполняете рутинные дела, которые раньше никогда не казались утомительными.
Что такое альвеолы?
Альвеолы - это крошечные нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставить кислород в кровоток при вдохе.
При фиброзе легких тонкие стенки этих воздушных мешков начинают рубцеваться и утолщаться. Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород остальным частям тела.
Является ли фиброз легких неизлечимой болезнью?
Да, медицинские работники обычно считают фиброз легких неизлечимым заболеванием. Легочный фиброз — прогрессирующее заболевание (со временем ухудшается). Лечения нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.
Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо люди могут жить с фиброзом легких.Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение многих лет). Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование болезни. Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.
Фиброз легких и ХОБЛ — одно и то же?
Нет, фиброз легких и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.
Но эти состояния по-разному влияют на ваши легкие:
- Легочный фиброз: Провайдеры классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких. Интерстициальные ткани — это клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
- ХОБЛ: ХОБЛ — более распространенный тип заболевания легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, относятся к типам ХОБЛ.При ХОБЛ ткань легких повреждается, альвеолы разрушаются, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).
Что такое идиопатический фиброз легких?
Идиопатический — это термин, который используют медработники, когда не могут определить причину заболевания. Идиопатический фиброз легких — наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких.
Насколько распространен фиброз легких?
Медицинским экспертам сложно точно определить, сколько людей страдают фиброзом легких.Согласно одному исследованию, идиопатический фиброз легких поражает не менее 200000 человек в США
.Симптомы и причины
Что вызывает фиброз легких?
Многие факторы (например, курение) могут привести к фиброзу легких. Часто причина остается неизвестной (идиопатический фиброз легких). Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.
Кто более подвержен фиброзу легких?
Определенные факторы риска, такие как курение, могут повысить вероятность развития фиброза легких.Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.
К другим факторам риска легочного фиброза относятся:
- Пожилой возраст: У большинства людей с фиброзом легких он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
- Мужской биологический пол: Фиброз легких поражает больше мужчин, чем женщин. Однако в последние годы число случаев заболевания среди женщин увеличилось.
- Курение: Курение сигарет увеличивает риск развития фиброза легких.
- Работа с пылью или дымом : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, камнерезы / полировщики и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
- Другие заболевания: В некоторых случаях другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция) приводит к фиброзу легких.
- Другие факторы: Облучение, например лучевая терапия для лечения рака, может повредить ткань легких.То же самое и с некоторыми лекарствами, в том числе химиотерапией и некоторыми сердечными препаратами.
Может ли фиброз легких быть наследственным?
Медицинские эксперты считают, что люди могут унаследовать это заболевание через гены, передающиеся в семье. Однако наследственный фиброз легких встречается очень редко. Исследователям еще предстоит многое узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать фиброз легких.
Каковы симптомы фиброза легких?
Легочный фиброз не влияет на всех одинаково.Подобные симптомы могут вызывать многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.
Симптомы легочного фиброза включают:
- Дыхание короткими неглубокими порывами.
- Не проходящий сухой кашель.
- Усталость (сильная усталость, сколько бы вы ни спали).
- Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
- Снижение веса, которое не является преднамеренным или легко объяснимым.
По мере прогрессирования болезни некоторые люди испытывают:
- Клюшки, кончики пальцев рук или ног, которые выглядят по-разному, например, более широкие или более круглые.
- Цианоз, голубоватая кожа (у светлокожих) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих) из-за недостатка кислорода в крови.
На что похож легочный фиброз?
Рубцы легких, вызванные фиброзом легких, затрудняют дыхание.Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или глубоко дышать, как бы вы ни старались.
Диагностика и тесты
Как диагностируется фиброз легких?
Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. Вам также нужно будет пройти медицинский осмотр, чтобы внимательно оценить свои симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прислушиваться к вашему дыханию и прислушиваться к необычным звукам (например, треск).
Легочный фиброз очень похож на другие, более распространенные заболевания легких, что затрудняет диагностику.Ваш поставщик медицинских услуг может также заказать один или несколько тестов для диагностики фиброза легких:
- Анализы крови: Ваш поставщик медицинских услуг может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (то, как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
- Визуальные тесты: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие заболевания легких. Эти изображения могут ясно показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз фиброза легких.
- Дыхательные пробы: Эти пробы также называются легочными функциональными пробами. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
- Исследование десатурации кислорода: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите шесть минут с прикрепленным к пальцу или лбу датчиком.
- Биопсия: Хирург удаляет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах. Медицинские работники иногда проводят биопсию легких, чтобы подтвердить диагноз фиброза легких.
Ведение и лечение
Можно ли обратить вспять фиброз легких?
К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза необратимо (необратимо). Если поставить диагноз и начать лечение как можно раньше, ваши легкие смогут работать дольше и лучше.
Как лечится фиброз легких?
Большинство методов лечения фиброза легких направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
Ваш врач может порекомендовать одно или несколько процедур:
- Лекарство: Два лекарства — пирфенидон (Esbriet®) и нинтеданиб (OFEV®) — могут замедлить образование рубцов в легких.Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
- Кислородная терапия: Дополнительный кислород помогает легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
- Легочная реабилитация: Сохранение активности в этой специальной программе упражнений может улучшить то, насколько (или насколько легко) вы можете выполнять повседневные задачи или действия.
- Пересадка легкого: Пересадка легкого заменяет одно или оба пораженных легкого здоровым легким (или легкими) от донора.Он предлагает потенциал для улучшения вашего здоровья и качества жизни. Трансплантация легких — серьезная операция, и не все подходят для этого. Спросите своего врача, имеете ли вы право на трансплантацию легких.
Можно ли вылечить фиброз легких?
На сегодняшний день лекарства от фиброза легких не существует. Но исследователи во всем мире работают над тем, чтобы это изменить.
Спросите своего поставщика, можете ли вы иметь право на участие в клиническом исследовании. Участие в продолжающемся исследовании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения фиброза легких.
Каковы осложнения фиброза легких?
Рубцовые ткани легких с трудом доставляют кислород остальным частям тела. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к повышению артериального давления в легких (так называемой легочной гипертензии). В тяжелых случаях это может вызвать сердечную недостаточность.
Профилактика
Могу ли я предотвратить фиброз легких?
К сожалению, фиброз легких нельзя предотвратить.
Перспективы / Прогноз
Как прогрессирует фиброз легких?
Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно.Вы можете заметить расплывчатые признаки (или вообще не заметить симптомов) на ранних стадиях. Время, в течение которого симптомы ухудшаются, у всех разное.
Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует фиброз легких. Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, с годами. В некоторых случаях заболевание может довольно быстро (в течение месяцев) привести к тяжелым симптомам.
Какова продолжительность жизни людей с фиброзом легких?
Некоторые люди живут всего несколько месяцев после диагноза фиброз легких.Остальные живут несколько лет. На ваш прогноз влияют многие факторы. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.
Если вам диагностировали фиброз легких, вы можете принять меры, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей форме:
- Будьте активны, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с больными людьми. Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко излечиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться с небольшими усилиями.
- Следите за новостями о вакцинах: Рубцевание легких затрудняет борьбу организма с инфекциями. Сделайте вакцинацию от пневмонии и гриппа (гриппа), чтобы свести к минимуму риск.
- Соблюдайте здоровые привычки: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор в отношении продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.
Жить с
Когда мне следует позвонить своему провайдеру?
В некоторых случаях фиброз легких сразу усиливается. Вам следует позвонить своему врачу, если вы внезапно почувствуете большую разницу в симптомах.
Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного сильнее, чем обычно, или если у вас есть другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникнет затрудненное дыхание, которое вы не можете контролировать.
Записка из клиники Кливленда
Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете регулярно посещать пульмонолога (специалиста по легким) для регулярных контрольных посещений. Ваш лечащий врач будет работать с вами, чтобы сохранить вашу функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни.Они помогут подобрать правильное сочетание лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Связь с группой поддержки легочного фиброза может предоставить информацию из первых рук и дать советы от людей, которые столкнулись с аналогичными проблемами.
Идиопатический фиброз легких | Сидарс-Синай
Не то, что вы ищете?Обзор
Идиопатический фиброз легких (IPF) возникает, когда ткань легкого покрывается рубцами.Никто не знает, что вызывает это рубцевание.
IPF — наиболее распространенная форма интерстициального заболевания легких, группа заболеваний, поражающих ткань между дыхательными путями и кровотоком в обоих легких.
Рубцы и утолщенная ткань затрудняют правильную работу легких. По мере того, как болезнь ухудшается, легким становится все труднее доставлять кислород в кровоток. Без достаточного количества кислорода, проходящего через кровь, тело становится слабее и менее способным.
Повреждения, вызванные IPF, не подлежат ремонту.Лекарства и методы лечения иногда могут помочь облегчить симптомы, замедлить течение болезни и улучшить качество жизни. Для некоторых людей возможным лечением может быть трансплантация легких.
Симптомы
Симптомы ИЛФ и скорость ухудшения состояния могут быть разными для каждого пациента.
Наиболее частыми симптомами ИЛФ являются одышка и сухой постоянный кашель. Другие симптомы, связанные с этим состоянием, включают:
- Быстрое поверхностное дыхание
- Постепенное похудание
- Усталость
- Боль в суставах и мышцах
- Дубина (расширение и закругление кончиков пальцев рук или ног)
Причины и факторы риска
Легочный фиброз связан со многими заболеваниями, но в большинстве случаев причину не удается обнаружить.Если причина неизвестна, состояние называется идиопатическим фиброзом легких. Исследователи выясняют, что может вызвать болезнь. Две возможные причины — вирусы и табачный дым. Некоторые виды болезни передаются по наследству.
Заболевание может поражать как мужчин, так и женщин и чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 50 до 70 лет.
Диагностика
Диагностика идиопатического фиброза легких обычно начинается с физического осмотра.Ваш врач послушает ваши легкие, чтобы услышать какие-либо необычные звуки, указывающие на заболевание легких.
Врачи могут использовать визуализационные тесты, такие как рентген грудной клетки и компьютерная томография (КТ), для диагностики заболевания.
Легочные функциональные тесты могут использоваться, чтобы узнать, сколько повреждений было нанесено и насколько хорошо работают ваши легкие.
Врачи могут также использовать более современные методы, чтобы определить степень повреждения ваших легких.
Бронхоскопия, процедура, при которой тонкий инструмент пропускается через нос или рот для осмотра дыхательных путей, может использоваться по-разному.Врачи могут использовать жидкость для удаления и исследования клеток из легких во время бронхоскопии. Эта процедура называется бронхоальвеолярным лаважем. Бронхоскопия также может использоваться для выполнения биопсии, при которой исследуется небольшое количество легочной ткани. Биопсия также может проводиться отдельно в качестве хирургического вмешательства.
Лечение
Нет лекарства от идиопатического фиброза легких. Рубцы не подлежат восстановлению. Лечение болезни может остановить дальнейшее повреждение и облегчить симптомы.Специалисты программы Cedars-Sinai Interstitial Lung Disease могут помочь.
Лечение включает использование лекарств для уменьшения отечности или воспаления легких. Эти лекарства, в том числе кортикостероиды, не позволяют иммунной системе организма вызывать воспаление. Эти лекарства могут остановить дальнейшее образование рубцов у некоторых пациентов, например у тех, у кого рубцы связаны с аутоиммунным заболеванием. Однако они не работают для всех, кто страдает фиброзом легких.
Кислородная терапия может использоваться, если вы не получаете достаточного количества кислорода в кровоток.Это поможет справиться с одышкой и позволит дольше оставаться активным. Ваш врач может предложить легочную реабилитацию. Эта терапия использует обучение, консультирование и упражнения, чтобы помочь пациентам управлять своим состоянием.
Гастроэзофагеальный рефлюкс может привести к более быстрому обострению болезни, поэтому его следует обследовать и лечить у врача.
Пациентам с ИЛФ может потребоваться вакцинация от гриппа и пневмонии, чтобы снизить вероятность заражения.
Для некоторых пересадка легкого может быть лучшим вариантом, особенно если вы моложе 65 лет, у вас нет других проблем со здоровьем и лекарства не работают.
Клинические испытания продолжают поиск новых методов лечения этого заболевания.
© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.
Не то, что вы ищете?Интерстициальная болезнь легких: фиброз легких
Что такое интерстициальная болезнь легких?
Интерстициальное заболевание легких относится к группе из примерно 100 хронических заболеваний легких, характеризующихся воспалением и рубцеванием, которые затрудняют получение легкими достаточного количества кислорода.Рубцевание называется легочным фиброзом.
Симптомы и течение этих болезней могут варьироваться от человека к человеку. Общая связь между многими формами болезни заключается в том, что все они начинаются с воспаления.
- Бронхиолит: воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
- Альвеолит: воспаление воздушных мешков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеолы).
- Васкулит: воспаление, которое затрагивает мелкие кровеносные сосуды (капилляры).
Фиброз приводит к необратимой потере способности ткани легких переносить кислород. Воздушные мешочки, а также легочная ткань вокруг воздушных мешочков и легочных капилляров разрушаются, когда образуется рубцовая ткань.
Заболевание может протекать постепенно или быстро. Люди, у которых он есть, могут заметить различия в симптомах от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться неизменным долгое время или быстро меняться. Течение болезни непредсказуемо.Если болезнь прогрессирует, легочная ткань утолщается и становится жесткой, затрудняя дыхание.
Что вызывает интерстициальные заболевания легких?
Причина интерстициального заболевания легких неизвестна. Основные способствующие факторы включают:
- Курение
- Определенные лекарственные препараты или медикаменты
- Воздействие веществ на работе или в окружающей среде, таких как органическая или неорганическая пыль
- Определенные заболевания соединительной ткани или коллагена и саркоидоз
- Семейная история
- Лучевая терапия
Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?
Каждый человек может испытывать интерстициальное заболевание легких по-разному, но наиболее частыми симптомами являются:
- Одышка, особенно при активности
- Сухой отрывистый кашель без выделения мокроты
- Сильная усталость и слабость
- Потеря аппетита
- Необъяснимая потеря веса
- Дискомфорт в груди
- Затрудненное дыхание, которое может быть частым и поверхностным
- Легкое кровотечение
Симптомы интерстициальных заболеваний легких могут быть похожи на другие заболевания легких или проблемы со здоровьем.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.
Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?
В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру поставщик медицинских услуг может также запросить функциональные тесты легких. Эти тесты помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Они могут включать:
Спирометрия
Спирометр — это устройство, используемое для проверки функции легких. Спирометрия — один из самых простых и распространенных тестов.Может использоваться для:
- Определите, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
- Ищите заболевание легких
- Посмотрите, как эффективно работает лечение
- Определить степень тяжести заболевания легких
- Выясните, является ли заболевание легких ограничительным (уменьшение потока воздуха) или обструктивным (нарушение потока воздуха)
Контроль максимального расхода
Это устройство используется для измерения скорости выдувания воздуха из легких.Изменения, связанные с заболеванием, могут привести к медленному сужению крупных дыхательных путей в легких. Это замедлит скорость выхода воздуха из легких. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или плохо контролируется болезнь.
Рентген грудной клетки
Этот тест позволяет сфотографировать внутренние ткани, кости и органы.
Анализы крови
Газ артериальной крови может быть выполнен для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут использоваться для поиска возможных инфекций.
КТ
В этом тесте используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более детализирована, чем обычные рентгеновские снимки.
Бронхоскопия
Это прямое исследование основных дыхательных путей легких (бронхов) с помощью гибкой трубки, называемой бронхоскопом. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорку, взять образцы ткани или жидкости и помочь удалить инородное тело.Бронхоскопия может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.
Бронхоальвеолярный лаваж
Удаление клеток из нижних дыхательных путей для выявления воспаления и исключения определенных причин.
Биопсия легкого
Удаление небольшого кусочка ткани из легкого для исследования под микроскопом.
Как лечат интерстициальные заболевания легких?
Поскольку причин очень много, лечение будет различным. Некоторые интерстициальные заболевания легких неизлечимы.Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, устранение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья. Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких.
Процедуры могут включать:
- Пересадка легкого
- Пероральные препараты, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфамид (цитоксан) для подавления иммунной системы
- Кислородная терапия из переносных контейнеров
- Легочная реабилитация
Проконсультируйтесь с лечащим врачом относительно прививок от гриппа и пневмококка.Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить как грипп, так и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции, но также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), покровов головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Пневмококковой инфекцией может заразиться кто угодно, но наибольшему риску подвержены дети младше 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными проблемами со здоровьем и курильщики.
Основные сведения об интерстициальных заболеваниях легких
- Интерстициальное заболевание легких — это название группы из 100 заболеваний легких, которые вызывают воспаление или рубцевание легких.
- Причина неизвестна. Основными факторами, способствующими этому, являются курение и вдыхание загрязнителей окружающей среды или производственных помещений.
- Наиболее частыми симптомами являются одышка, особенно при физической активности, и сухой отрывистый кашель.
- Тесты, которые помогают измерить способность легких обменивать кислород и углекислый газ, используются для диагностики этого состояния.Анализы крови и визуализационные тесты также могут использоваться, чтобы увидеть, насколько серьезна проблема, и контролировать ее с течением времени.
- Целью лечения людей с этим заболеванием является предотвращение образования рубцов и устранение симптомов.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:
- Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит ваш лечащий врач.
- Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
- Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
- Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
- Узнайте, как вы можете связаться с вашим лечащим врачом, если у вас возникнут вопросы.
Что такое фиброз легких? | Действия при легочном фиброзе
Симптомы легочного фиброзаРубцовая ткань или фиброз в легких ухудшают способность альвеол переносить вдыхаемый кислород, что в конечном итоге приводит к низкому уровню кислорода в крови.По мере увеличения количества рубцовой ткани легкие становятся меньше.
Симптомы легочного фиброза могут включать:
- одышку, которая может возникать вначале при физической нагрузке, но со временем ухудшается
- постоянный кашель
- округлые и опухшие кончики пальцев (удары пальцами)
- потрескивание над легкими услышал ваш врач с помощью стетоскопа
Одышка может быть ранним или поздним симптомом ПФ.Люди часто списывают одышку на плохую физическую форму и старение.
На ранних стадиях PF у вас может перехватить дыхание, когда вы занимаетесь напряженными физическими упражнениями, поднимаетесь по холмам или лестницам. По мере прогрессирования заболевания вы можете заметить одышку при более легких действиях, таких как ходьба, мытье, одевание, разговоры и прием пищи.
Прочтите наши советы по лечению одышки и легочной реабилитации.
Кашель и хрипы над легкими Постоянный сухой и щекочущий кашель — частый симптом легочного фиброза.Иногда при кашле выделяется липкая мокрота. Часто пациенты обращаются к терапевту с кашлем. Выслушивая легкие, терапевт слышит сухие потрескивания или потрескивания типа «липучки», которые являются сильным индикатором PF.
Прочтите наши советы по борьбе с кашлем.
Закругленные и опухшие кончики пальцев Удары пальцами — расширение и закругление ногтей рук или ног — менее распространенный симптом легочного фиброза. На данный момент мы не знаем, почему у некоторых пациентов это развивается, а у других — нет.
Другие симптомы Другие симптомы легочного фиброза могут включать усталость или непреднамеренную потерю веса.
У некоторых людей развивается легочная гипертензия, когда в артериях легких повышается кровяное давление. У вас могут быть боли в груди, учащенное сердцебиение и отек лодыжек или ног. Ваша медицинская бригада, скорее всего, проведет тесты на легочную гипертензию.
Если фиброз легких связан с аутоиммунным заболеванием, таким как ревматоидный артрит или склеродермия (системный склероз), вы также можете испытывать симптомы этого состояния, например проблемы с суставами, кожей или мышцами.
Причины легочного фиброзаЛегочный фиброз возникает, когда коллаген (рубцовая ткань, часто известная как «фиброз») накапливается в тонких газообменных воздушных мешочках (альвеолах) легких. В результате легкие становятся жестче и меньше. В конечном итоге это приводит к низкому уровню кислорода в крови.
Состояния легочного фиброза классифицируются по их причинам.
Врачи разбираются в причинах гиперчувствительного пневмонита, асбестоза и фиброза легких, вызванных аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и системный склероз (склеродермия).Иногда некоторые лекарства могут вызывать лекарственный фиброз легких. Но пока непонятно, почему у одних людей возникают эти состояния, а у других — нет.
В настоящее время причина идиопатического фиброза легких неизвестна.
Диагностика легочного фиброзаПеред постановкой диагноза фиброза легких ваша медицинская бригада задаст вам вопросы о ваших проблемах с дыханием, осмотрит вас и назначит специальные тесты.
Тесты и клиническая информация, взятые вместе, рассматриваются на собрании мультидисциплинарной группы, чтобы помочь медицинской команде понять ваше состояние легочного фиброза и рекомендовать наиболее подходящее лечение.
Вопросы о вашем дыхании- Ваши симптомы, включая кашель и одышку
- Работа, которую вы имели, особенно там, где вы могли подвергаться воздействию асбеста, пыли от дерева или камня, металлов, птиц или животных
- Ваши увлечения и домашние животные
- Курение
- Семейный анамнез заболевания легких
- Ваше общее состояние здоровья
Диагностика легочного фиброза включает ряд тестов:
- Анализы крови для выявления аутоиммунных заболеваний
- В тесте функции легких вы будете дышать через трубку, чтобы ваша медицинская бригада могла видеть, насколько хорошо работают ваши легкие.Тесты определят объем ваших легких и насколько хорошо легкие переносят кислород в кровь и из нее. Это поможет составить план лечения.
- 6-минутный тест на ходьбу, чтобы определить, падает ли уровень кислорода в крови при ходьбе.
- A Рентген грудной клетки может определить, есть ли у вас рубцы в легких. Легочный фиброз часто начинается в нижней части легких, тогда как саркоидоз обычно поражает среднюю и верхнюю зоны легких.
- КТ с высоким разрешением даст более детальное изображение внутренней части ваших легких.Типичные признаки легочного фиброза включают тонкие линии (называемые ретикуляциями), помутнения «матового стекла» и сотовые структуры.
- Эхокардиограмма показывает, насколько хорошо работает ваше сердце. Повышенное давление в правой части сердца является признаком легочной гипертензии, которая является осложнением легочного фиброза.
- Бронхоскопия включает в себя небольшую камеру, которая смотрит на дыхательные пути внутри ваших легких и берет образцы тканей легких (бронхиальный лаваж).Камера вводится через нос или рот в легкие. Вам сделают местную анестезию, и вам, как правило, не придется ночевать в больнице.
- Вам также может быть проведен промывание бронхов как часть бронхоскопии, при которой небольшое количество соленой воды попадает в легкие и возвращается обратно, отбирая образцы клеток из легких, которые могут быть проанализированы для постановки диагноза.
- A хирургический биопсия легкого иногда необходима, когда другие тесты не предоставили достаточно информации для определенного диагноза.Обычно это выполняется методом «замочной скважины», который называется торакоскопической хирургией с помощью видеосъемки (VATS). Вам сделают общий наркоз, и вам придется провести несколько дней в больнице.
В Великобритании существует 23 специализированных центра по лечению интерстициальных заболеваний легких (ILD) с врачами, медсестрами и другими специалистами в области здравоохранения, занимающимися лечением фиброза легких.
Лечение зависит от типов и причин легочного фиброза.Существуют лекарственные препараты для лечения ИЛФ и лечения других типов ЛП. Новые методы лечения постоянно разрабатываются в ходе клинических испытаний.
Существует ряд методов лечения, помогающих контролировать симптомы. К ним относятся:
1. Лечение одышки и легочная реабилитация
2. Оксигенотерапия — если уровень кислорода в крови падает во время физических упражнений или в состоянии покоя
3. Средства для подавления кашля и муколитики, способствующие выведению мокроты
4. Управление тревогой и паникой атаки
Ваш врач может посоветовать оценку специалистам по паллиативной и поддерживающей терапии для помощи в контроле симптомов и психологической поддержке.
Если вы курите, вам помогут бросить курить.
Для некоторых людей может обсуждаться направление на трансплантацию легких.
В клинических испытаниях проводится оценка ряда новых методов лечения ИЛФ. Пожалуйста, обсудите со своим врачом, если вы хотите узнать о клинических испытаниях.
Состояние легочного фиброза:
Перспективы и прогноз легочного фиброзаУ некоторых людей рубцевание легких развивается быстро, а у других — в течение более длительного периода времени.Мы пока не знаем почему. В настоящее время невозможно предсказать во время постановки диагноза, как будет вести себя индивидуальная личная жизнь.
Чего ожидать от вашего леченияПосле постановки диагноза вам будут регулярно назначаться контрольные встречи с вашей медицинской бригадой. Они изучат ваши симптомы и обсудят с вами, нужно ли изменить ваше лечение.
Получите поддержкуПрисоединитесь к группе поддержки в вашем районе
Важно помнить, что вы не одиноки.В настоящее время в стране действует более 75 групп поддержки больных фиброзом легких.
Группы поддержки встречаются неформально для обмена опытом, предоставления экспертной информации и сбора средств и повышения осведомленности. Найдите группу рядом с вами.
APF имеет линию поддержки по электронной почте и телефону, предлагающую информацию и советы о жизни с PF. Узнать больше.
У нас есть активное и поддерживающее онлайн-сообщество, готовое приветствовать вас в Facebook, Twitter и Instagram для получения обновлений, новостей и связей с нашим онлайн-сообществом.
Посмотрите видеоролики о том, как другие люди ежедневно справляются с PF.
Работа, которую APF выполняет для отдельных лиц и семей, пострадавших от PF, велика, и я хотел бы помочь всем, чем могу.
Легочный фиброз — обзор
Легочный фиброз
Легочный фиброз — это конечный результат различных повреждений легких. После повреждения альвеолярной стенки происходит рекрутирование воспалительных клеток, высвобождение медиаторов воспаления, которые затем уменьшаются с разрешением.Иногда репаративная фаза нарушается, что приводит к прогрессирующему фиброзу.
ЕТ-1 в легких может быть важным в начальных событиях при повреждении легких, активируя нейтрофилы для агрегации и высвобождения эластазы и кислородных радикалов, увеличивая прилипание нейтрофилов, активируя тучные клетки и индуцируя продукцию цитокинов моноцитами. Среди многих цитокинов, индуцируемых ЕТ-1, которые играют важную роль в опосредовании легочного фиброза, входят CCN2, TGFβ и TNFα. ЕТ-1 также является профибротическим, стимулируя репликацию, миграцию, сокращение фибробластов, синтез и секрецию коллагена, одновременно уменьшая деградацию коллагена.Кроме того, ЕТ-1 усиливает превращение фибробластов в сократительные миелофибробласты. ЕТ-1 также увеличивает продукцию фибронектина эпителиальными клетками бронхов. Наконец, ET-1 оказывает митогенное действие на гладкие мышцы сосудов и дыхательных путей. Таким образом, ЕТ-1 может играть важную роль в начальном повреждении и возможном фиброзном репаративном процессе многих воспалительных явлений в легком. 10,12
Имеется несколько доказательств важности ЕТ-1 при фиброзе легких у человека.Уровни ET-1 в плазме и БАЛ повышены при идиопатическом фиброзе легких. Кроме того, биопсия легких пациентов с идиопатическим фиброзом легких показала усиление иммуноокрашивания ЕТ-1 в эпителиальных клетках дыхательных путей и пневмоцитах II типа, что коррелирует с активностью заболевания. ЕЭК также увеличен. Склеродермия обычно связана с легочной гипертензией и легочным фиброзом. ET-1 в плазме и ЖБАЛ повышен у этих пациентов, но неясно, увеличивает ли эти уровни присутствие либо легочной гипертензии, либо легочного фиброза.Жидкость БАЛ от пациентов со склеродермией увеличивала пролиферацию культивированных фибробластов легких, что ингибировалось антагонистом рецептора ЭТА. Это говорит о том, что ET-1 в воздушном пространстве может вносить значительный вклад в фиброзный ответ. Кроме того, сообщалось об увеличении связывания ЕТ-1 в легочной ткани пациентов со склеродермией, связанной с легочным фиброзом. Легочные воспалительные клетки также, по-видимому, ориентированы на продукцию ЕТ-1, поскольку культивируемые альвеолярные макрофаги от пациентов со склеродермией и поражением легких секретируют повышенное количество ЕТ-1 в ответ на стимуляцию ЛПС.В совокупности эти наблюдения предполагают, что усиленное высвобождение ЕТ-1 может способствовать воспалительному процессу и продлевать его. 10,12
Индуцированный блеомицином фиброз легких у животных связан с повышенной экспрессией ЕТ-1 в альвеолярных макрофагах и эпителии. Повышение ЕТ-1 предшествует развитию фиброза легких. Использование антагонистов рецептора ЕТ-1 дало неоднозначные результаты в ограничении развития фиброза, вызванного блеомицином. Сообщалось о легочном фиброзе у мышей, которые сверхэкспрессируют человеческий ЕТ-1. 18 Известно, что у этих мышей развивается прогрессирующий нефросклероз в отсутствие системной гипертензии. Трансген локализован по всему легкому с наиболее сильной экспрессией в стенке бронха.