Сатурация кислорода (sO₂) – это отношение концентрации оксигемоглобина к концентрации функционального гемоглобина (например оксигемоглобина (O₂Hb) и дезоксигемоглобина (Hhb), способных переносить кислород [1].

Значение sO₂отражает утилизацию способности транспортировать доступный в данный момент кислород.

В артериальной крови 98–99% кислорода транспортируется в эритроцитах, связанных с гемоглобином. Оставшиеся 1–2% кислорода, транспортируемые в крови, растворены в плазме крови. Эта часть указывается как парциальное давление кислорода (pO₂) [8].

Параметр sO₂ имеется в следующих продуктах:

FO₂Hb в общем гемоглобине крови.

Параметр FO₂Hb имеется в следующих продуктах:

FHHb в общем гемоглобине крови. 

Параметр FHHb имеется в следующих продуктах:

FHHb в общем гемоглобине крови. 

Параметр FHbF имеется в следующих продуктах:

Билирубин – желтый продукт распада гем группы гемоглобина. Он транспортируется в крови от места производства, т. е. ретикулоэндотелиальной системы, в печень, где он биотрансформируется перед экскрецией в желчь. Желтуха, патологический желтый цвет кожи, вызывается нарушением аккумуляции билирубина в тканях в всегда ассоциируется с повышенной концентрации билирубина в крови (гипербилирубинемия).

Параметр ctBil имеется в следующих продуктах:

Hct – Гематокрит

Гематокрит, отношение объема эритроцитов и объема всей крови.

Параметр Hct имеется в следующих продуктах:

Ссылки

1. CLSI. Blood gas and pH analysis and related measurements; Approved Guidelines. CLSI document CA46-A2, 29, 8. Clinical and Laboratory Standards Institute, 940 West Valley Road, Suite 1400, Wayne, Pennsylvania 19087-1898 USA, 2009.
2. Higgins C. Parameters that reflect the carbon dioxide content of blood. www.acutecaretesting.org Oct 2008.
3. Wettstein R, Wilkins R. Interpretation of blood gases. In: Clinical assessment in respiratory care, 6th ed. St. Louis: Mosby, 2010.
4. Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. 5th ed. St. Louis: Saunders Elsevier, 2012.
5. Engquist A. Fluids/Electrolytes/Nutrition. 1st ed. Copenhagen: Munksgaard, 1985.
6. Robergs RA, Ghiasvand F, Parker D. Biochemistry of exercise-induced metabolic acidosis. Am J Physiol Regul Integr Comp Physiol 2004; 287: R502-16.
7. Lopez DM, Weingarten-Arams JS, Singer LP, Conway EE Jr. Relationship between arterial, mixed venous and internal jugular carboxyhemoglobin concentrations at low, medium and high concentrations in a piglet model of carbon monoxide toxicity. Crit Care Med 2000; 28: 1998-2001.
8. Higgins C. Why measure blood gases? A three-part introduction for the novice. Part 1. www.acutecaretesting.org Jan 2012.

Поделиться этой страницей

Расшифровка анализов у кошки и собаки

Общий анализ крови  — дает представление о форменных элементах (клетках крови), их соотношении с жидкой частью крови, плазмой (гематокрит) и содержании гемоглобина.

Кровь состоит из клеток (форменных элементов) и жидкой части (плазмы). Форменные элементы – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты – образуются и созревают в костном мозге и должны попадать в системный кровоток по мере необходимости. Расшифровка общего анализа крови предполагает подсчёт форменных элементов и расчёт некоторых косвенных показателей. Так, отношение объема форменных элементов к плазме называется гематокритом.

Общий анализ крови применяют для общей оценки состояния здоровья, диагностики анемии, инфекций и других заболеваний.

После получения анализа крови у кошки или собаки у владельца питомца часто возникает вопрос, что означают итоговые цифры и показатели, как их расшифровывать и толковать? Собрали для вас основную информацию по показателям общего анализа крови (ОАК), которые дают представление о форменных элементах (клетках крови), их соотношении с жидкой частью крови, плазмой (гематокрит) и содержанием гемоглобина.

Лейкоциты — (WBC) – клетки крови, которые защищают организм от патологических агентов. Расшифровка общего анализа крови у животных: норма у собак — 6,0–17,0 ×10⁹ кл/л, у кошек — 5,5–19,5×10⁹ кл/л.

Диагностическое значение при отклонении от нормы: повышение или понижение может иметь значение в диагностике инфекций или, например, заболеваний костного мозга.

Тромбоциты (PLT) – элементы крови, отвечающие за ее свертывание. Их повышение может означать наличие злокачественных опухолей, вирусных или бактериальных инфекций. Иногда такое наблюдается после операций или при обострении хронических заболеваний. Снижается количество эритроцитов из-за опухолевых поражений, гепатитов, аденовирусов, аутоиммунных заболеваний и других недугов. Норма тромбоцитов у собак — 160 — 550 ×10⁹ кл/л, у кошек – 160 — 630 кл/л.

Диагностическое значение при отклонении от нормы:  выявление нарушений свертывания крови, дегидратации (обезвоживания), или заболеваний костного мозга.

Эритроциты (RBC) – красные клетки крови, которые содержат гемоглобин. Их основное назначение — это перенос кислорода по организму. Повышение их количества может свидетельствовать о заболеваниях крови или легких, о пороках сердца или проблемах с надпочечниками. Кроме того, их количество растет при рвоте и диарее. Понижение уровня эритроцитов означает дефицит железа, витамина B12 или фолиевой кислоты. Также это считается симптомом кровопотери и гемолиза. Норма эритроцитов у собак 5,5 — 8,5 ×10¹² кл/л, у кошек — 5,0 — 1,0 ×10¹² кл/л.

Диагностическое значение при отклонении от нормы: свидетельствует о диагностике анемий.

Гемоглобин (HGB) – красный пигмент крови, который содержит железо, необходимое для перенесения кислорода и углекислого газа по крови. Повышение гемоглобина свидетельствует о пороках сердца, легочном фиброзе, кишечной непроходимости или наличии опухолей. Также повышение гемоглобина наблюдается у многих рабочих пород собак – из-за большого количества физических нагрузок. Понижение гемоглобина свидетельствует о потере крови, аутоиммунных или инфекционных болезнях, о наличии глистов, заболеваниях крови и плохой усвояемости витамина B12 или железа. Норма гемоглобина у собак 12 — 18 г/дл, у кошек – 8 — 15 г/дл.

Диагностическое значение при отклонении от нормы: оценка тяжести анемии или полицитемии и для контроля за эффективностью терапии этих состояний.

Гематокрит (НСТ) – соотношение объема плазмы и эритроцитов. Повышение этого показателя может означать лейкозы, гипоксию, поликистоз, новообразования почек или их гидронефроз, перитонит, ожоговую болезнь и иные недуги. Понижение наблюдается при беременности, анемии или гипергидратации. Норма гематокрита у собак 37 — 55%, у кошек – 25 — 45%.

Диагностическое значение при отклонении от нормы: комплексная оценка анемий и полицитемий, для принятия решения о переливании крови и оценки результатов этой процедуры.

Средний объем эритроцита (MCV) – показатель, отражающий размер эритроцитов. Информативен  для дифференциальной диагностики различных типов анемий. При B12-дефицитной анемии размер эритроцитов увеличивается, при железодефицитной – уменьшается.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) – показатель отражакющий, сколько гемоглобина в среднем содержится в одном эритроците. При B12-дефицитной анемии в увеличенных эритроцитах количество гемоглобина повышено, а при железодефицитной анемии – снижено.Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC) отражает насыщение эритроцита гемоглобином. Это более чувствительный параметр для определения нарушений образования гемоглобина, чем MCH, так как он не зависит от среднего объема эритроцита.

Распределение эритроцитов по объему (RDW) – показатель, определяющий степень различия эритроцитов по размеру. Имеет значение в диагностике анемий.

Средний объем тромбоцита (MPV) – характеристика тромбоцитов, которая может косвенно свидетельствовать об их повышенной активности или о наличии чрезмерного количества молодых тромбоцитов.

Как правильно подготовиться к сдаче анализа?

• Cоблюдение 12-ти часовой голодной диеты. ВОДА БЕЗ ОГРАНИЧЕНИЙ!
• Если у Вас щенок ,или котенок, а также если питомец не может выдержать длительное голодание (например при сахарном диабете),тогда достаточно 6-ти часов голода.
• Ограничьте физическую нагрузку за 24 часа.
• Избегайте стрессовых ситуаций
• При необходимости (предварительно проконсультировавшись с врачом) до поездки, дайте седативный препарат.
• Если животное принимает какие-либо лекарственные препараты, сообщите об этом врачу.

Общий анализ крови-базовое исследование, которое много может рассказать о здоровье Вашего питомца.

Рекомендовано своевременно обследовать животное у ветеринарного врача и проходить назначенные исследования.

Электрофорез гемоглобина | HealthLink BC

Обзор теста

Тест электрофореза гемоглобина — это анализ крови, который проводится для проверки различных типов гемоглобина в крови. Гемоглобин — это вещество в красных кровяных тельцах, переносящее кислород.

Наиболее распространенные типы нормального гемоглобина:

• Гемоглобин A. Это наиболее распространенный тип гемоглобина, обычно обнаруживаемый у взрослых. Некоторые заболевания, такие как тяжелые формы талассемии, могут вызывать низкие уровни гемоглобина А и высокие уровни гемоглобина F.
• Гемоглобин F (гемоглобин плода). Этот тип обычно встречается у плодов и новорожденных. Гемоглобин F заменяется гемоглобином A (взрослый гемоглобин) вскоре после рождения; после рождения вырабатывается очень небольшое количество гемоглобина F. Некоторые заболевания, такие как серповидноклеточная анемия, апластическая анемия и лейкоз, имеют аномальные типы гемоглобина и повышенное количество гемоглобина F.
• Гемоглобин A2. Это нормальный тип гемоглобина, обнаруживаемый в небольших количествах у взрослых.

Существует более 350 типов аномального гемоглобина. ^{сноска 1} Наиболее распространенными являются:

• Гемоглобин S. Этот тип гемоглобина присутствует при серповидно-клеточной анемии.
• Гемоглобин C. Этот тип гемоглобина плохо переносит кислород.
• Гемоглобин E. Этот тип гемоглобина встречается у людей юго-восточного азиатского происхождения.
• Гемоглобин D. Этот тип гемоглобина присутствует при некоторых серповидно-клеточных заболеваниях.

Гемоглобин S и гемоглобин C являются наиболее распространенными типами аномального гемоглобина, которые могут быть обнаружены с помощью теста электрофореза.

Электрофорез использует электрический ток для разделения нормального и аномального типов гемоглобина в крови. Типы гемоглобина имеют разные электрические заряды и движутся с разной скоростью. Измеряется количество каждого типа гемоглобина в токе.

Аномальное количество нормального гемоглобина или аномальный тип гемоглобина в крови может означать наличие болезни.Аномальные типы гемоглобина могут присутствовать без каких-либо других симптомов, могут вызывать легкие заболевания, не имеющие симптомов, или заболевания, которые могут быть опасными для жизни. Например, гемоглобин S обнаруживается при серповидно-клеточной анемии, которая является серьезным отклонением от нормы в крови и вызывает серьезные проблемы.

Зачем это нужно

Электрофорез гемоглобина делают для:

• Найдите каждый тип гемоглобина в крови. Это можно использовать для диагностики определенных типов анемии (например, талассемии).
• Проверить лечение заболеваний, при которых в крови наблюдается аномальный уровень гемоглобина.
• Помогите парам выяснить, насколько вероятно, что у них будет ребенок с определенными формами анемии, которые могут передаваться от родителей к ребенку (по наследству).

Как это делается

Медицинский работник берет кровь:

• Оберните эластичную ленту вокруг вашего плеча, чтобы остановить кровоток. Это увеличивает размер вены под лентой, что упрощает введение иглы в вену.
• Очистите место для иглы спиртом.
• Введите иглу в вену. Может потребоваться более одной иглы.
• Присоедините к игле трубку, чтобы наполнить ее кровью.
• Снимите повязку с руки, когда наберется достаточно крови.
• Поместите марлевую салфетку или ватный диск на место иглы, когда игла будет удалена.
• Надавите на участок и наложите повязку.

Как это чувствуется

Образец крови берется из вены на руке.Плечо обернуто резинкой. Может ощущаться стеснение. Вы можете вообще ничего не чувствовать от иглы или можете почувствовать быстрое покалывание или защемление.

Риски

Очень мала вероятность возникновения проблемы из-за взятия пробы крови из вены.

• На этом участке может образоваться небольшой синяк. Вы можете снизить вероятность образования синяков, если надавите на это место в течение нескольких минут.
• В редких случаях после взятия пробы крови вена может опухнуть.Эта проблема называется флебитом. Для лечения этого состояния можно использовать теплый компресс несколько раз в день.

Результаты

Тест электрофореза гемоглобина — это анализ крови, который проводится для проверки различных типов гемоглобина в крови. Результаты готовы через несколько дней.

Нормальный

Нормальные значения, перечисленные здесь, называемые эталонным диапазоном, являются лишь ориентировочными. Эти диапазоны варьируются от лаборатории к лаборатории, и ваша лаборатория может иметь другой диапазон от нормального. Отчет вашей лаборатории должен содержать диапазон, который использует ваша лаборатория.Кроме того, ваш врач оценит ваши результаты на основе вашего здоровья и других факторов. Это означает, что значение, выходящее за пределы нормальных значений, перечисленных здесь, может быть нормальным для вас или вашей лаборатории.

Высокие и низкие значения

• Повышенное, чем обычно, количество гемоглобина A2 и гемоглобина F может означать наличие легкой формы талассемии. Очень низкий уровень гемоглобина А и высокий уровень гемоглобина F может означать более тяжелую форму талассемии.Высокий уровень гемоглобина F может наблюдаться в редком состоянии, которое называется наследственной персистентностью гемоглобина плода.
• Гемоглобин S в умеренных количествах может означать наличие серповидно-клеточного признака. Гемоглобин S в больших количествах означает серповидно-клеточную анемию.
• Гемоглобин C в малых количествах может означать, что присутствует признак гемоглобина C. Гемоглобин С в больших количествах означает болезнь гемоглобина С, которая вызывает анемию и увеличение селезенки.
• Гемоглобин типов S и C означает болезнь гемоглобина S-C, которая вызывает легкую или умеренную форму серповидно-клеточной анемии.
• Гемоглобин E в малых количествах означает наличие признака гемоглобина E. Гемоглобин Е в больших количествах означает болезнь гемоглобина Е, которая вызывает анемию и эритроциты меньшего размера, чем обычно.
• Гемоглобин других типов, кроме S, C, D и E, встречается редко. Но было обнаружено более 350 типов аномального гемоглобина. ^{сноска 2}

Что влияет на тест

Причины, по которым вы не сможете пройти тест или почему его результаты могут оказаться бесполезными, включают:

• Переливание крови в течение последних 3 месяцев.
• Имея железодефицитную анемию. Это может привести к ложно заниженным результатам для гемоглобина А2.

О чем думать

Если вы планируете завести детей и обнаружены аномальные типы гемоглобина в крови, вам следует обратиться за генетической консультацией. Это может помочь вам и вашему партнеру понять, насколько велика вероятность того, что у вас будут дети с определенными наследственными формами анемии (например, серповидно-клеточной анемией или талассемией).

Список литературы

Цитаты

1. Fischbach FT, Dunning MB III, ред.(2009). Руководство по лабораторным и диагностическим исследованиям , 8-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.
2. Fischbach FT, Dunning MB III, ред. (2009). Руководство по лабораторным и диагностическим исследованиям , 8-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Консультации по другим работам

• Chernecky CC, Berger BJ (2008). Лабораторные исследования и диагностические процедуры, 5-е изд. Сент-Луис: Сондерс.
• Fischbach FT, Dunning MB III, ред. (2009). Руководство по лабораторным и диагностическим исследованиям, 8-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.
• Pagana KD, Pagana TJ (2010). Руководство Мосби по диагностическим и лабораторным исследованиям, 4-е изд. Сент-Луис: Мосби Эльзевьер.

Кредиты

Текущий по состоянию на: 9 декабря 2019 г.,

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
E.Грегори Томпсон, врач-терапевт
Брайан Д. О’Брайен, врач-терапевт
Адам Хусни, доктор медицины, семейная медицина
Мартин Дж. Габика, доктор медицины, семейная медицина
Джозеф О’Доннелл, врач-гематология, онкология

По состоянию на декабрь 9, 2019

Автор: Healthwise Staff

Медицинский обзор: E. Грегори Томпсон, врач-терапевт и Брайан Д. О’Брайен, врач-терапевт, Адам Хусни, доктор медицины, семейная медицина, Мартин Дж. Габика, доктор медицины, семейная медицина, и Джозеф О’Доннелл, врач-гематология, онкология

Фишбах Ф., Даннинг, магистр медицины III, ред.(2009). Руководство по лабораторным и диагностическим исследованиям , 8-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Fischbach FT, Dunning MB III, ред. (2009). Руководство по лабораторным и диагностическим исследованиям , 8-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Полный анализ крови (FBC) | Тест мазка крови | Нормальные значения

Отклонения в анализе крови могут быть вызваны различными условиями. Поэтому, если обнаруживается отклонение от нормы, вам часто требуются дополнительные тесты, чтобы найти причину.

Общий анализ крови

Полный анализ крови (FBC) — один из наиболее распространенных анализов крови. Берут образец крови, который предотвращается свертыванием с помощью консерванта в бутылке с кровью. Образец помещается в машину, которая автоматически:

• Подсчитывает количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов на миллилитр крови.
• Измеряет размер красных кровяных телец и вычисляет их средний (средний) размер.
• Вычисляет долю крови, состоящую из эритроцитов (гематокрит).
• Измеряет количество гемоглобина в эритроцитах.

Основными отклонениями, которые можно обнаружить, являются:

• Анемия — это означает, что у вас меньше эритроцитов, чем обычно, или меньше гемоглобина, чем обычно, в каждом эритроците. Наиболее частая причина, по которой необходимо сделать общий анализ крови, — это проверка на анемию. Есть много причин анемии. Средний размер эритроцитов может указывать на причину некоторых анемий. Например, наиболее частой причиной анемии в Великобритании является недостаток железа.(Железо необходимо для выработки гемоглобина.) При этом типе анемии средний размер красных кровяных телец меньше нормального.
• Слишком много эритроцитов — это называется полицитемией и может быть вызвано разными причинами.
• Слишком мало белых клеток — это лейкопения. В зависимости от того, какой тип лейкоцитов снижается, это можно назвать нейтропенией, лимфопенией или эозинопенией. Есть разные причины.
• Слишком много лейкоцитов — это лейкоцитоз.В зависимости от того, какой тип лейкоцитов увеличивается, это называется нейтрофилией, лимфоцитозом, эозинофилией, моноцитозом или базофилией. Существуют разные причины — например:
  • Различные инфекции могут вызывать увеличение лейкоцитов.
  • Определенные аллергии могут вызывать эозинофилию.
  • Лейкемия — это тип рака крови, при котором имеется большое количество аномальных клеток, обычно лейкоцитов. Тип лейкемии зависит от типа пораженных лейкоцитов.
• Слишком мало тромбоцитов — это называется тромбоцитопенией.Это может вызвать у вас синяк или кровотечение. Есть разные причины.
• Слишком много тромбоцитов — это называется тромбоцитемией (или тромбоцитозом). Это связано с нарушениями, которые влияют на клетки костного мозга, производящие тромбоциты.

Каковы нормальные значения для полного анализа крови?

Тест FBC предоставляет ряд результатов, которые предоставляют информацию о красных и белых кровяных тельцах и тромбоцитах. Нормальные значения для каждой из этих трех основных клеток крови:

• Гемоглобин : нормальный диапазон для взрослых:
• 130–170 г / л для мужчин.
• 115-150 г / л для женщин.
• Количество лейкоцитов : нормальный диапазон для взрослых составляет 4,0-10,0 x 10 ⁹ / л.
• Количество тромбоцитов : нормальный диапазон для взрослых составляет 150-400 x 10 ⁹ / л.

Эти «нормальные диапазоны» служат ориентиром. Однако уровни гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов могут варьироваться в зависимости от таких факторов, как возраст, беременность и различные лаборатории больницы. Поэтому важность результата теста необходимо рассматривать в контексте каждого отдельного человека.

Что такое мазок крови?

Это тонкая пленка крови, которую исследуют под микроскопом. Это используется для поиска аномальных форм ячеек, которые не могут быть обнаружены автоматом. Например, чтобы обнаружить характерную «серповидную» форму красных кровяных телец, которая встречается при серповидно-клеточной анемии. Кроме того, в мазке крови можно увидеть инфекционные микробы, такие как малярийный паразит.

Нужны ли мне дальнейшие тесты?

Множество различных состояний могут вызывать отклонения в анализе крови.Поэтому, если обнаруживается отклонение от нормы, вам часто требуются дополнительные тесты, чтобы найти причину. Например, анемия — наиболее частая патология. Если у вас обнаружена анемия, вам могут посоветовать сделать еще один анализ крови, чтобы проверить уровень железа или определенных витаминов в крови. И, если эти тесты в норме, могут потребоваться другие тесты.

Иногда требуется биопсия костного мозга, чтобы найти причину анемии и других проблем с кровяными тельцами. Именно в костном мозге клетки крови состоят из «стволовых» клеток крови.Образец (биопсия) костного мозга можно исследовать под микроскопом и протестировать, чтобы помочь найти причину аномалии.

Могут быть рекомендованы различные другие тесты в зависимости от отклонений, обнаруженных в анализе крови.

Анализ результатов анализа крови

Ваша кровь содержит огромное количество информации. Вот почему некоторые анализы крови могут выявить вызывающие беспокойство состояния до появления симптомов. Например, онкомаркеры в крови могут помочь врачам выяснить, какое лечение лучше всего подойдет для вашего рака, указать ваш прогноз или определить, вернулся ли ваш рак или перешел в ремиссию.

Анализы крови также используются для контроля вашего состояния, проверяя:

• Насколько эффективно ваше лечение?
• Безопасно ли для вас продолжить текущий план лечения
• Эффекты от ваших лекарств
• Уровень каких-либо типов клеток крови ниже или выше нормального диапазона, и нормально ли свертывается ваша кровь
• Уровни электролитов, минералов, гормонов, кислорода и углекислого газа в крови
• Есть ли у вас инфекция
• Насколько хорошо работают ваши органы и системы

Какие компоненты крови?

Кровь состоит из плазмы , красных кровяных телец (RBC), лейкоцитов (WBC) и тромбоцитов (PLT).Плазма — это жидкая часть вашей крови, которая переносит питательные вещества, гормоны и белки в ваши клетки и уносит отходы.

Ваш врач может назначить полную метаболическую панель (CMP) или базовую метаболическую панель (BMP). CMP — это группа из 14 тестов, которые измеряют электролиты, белки, ферменты печени и продукты жизнедеятельности почек в крови. BMP не включает тесты печени и белка.

Прежде чем рассматривать результаты конкретных тестов, помните, что «нормальные» диапазоны, перечисленные ниже, являются средними для здоровых людей, но диапазоны могут быть разными для мужчин или женщин или людей разных возрастных групп.Используйте диапазоны в отчете о результатах лабораторных исследований при интерпретации результатов.

О красных кровяных тельцах

Эритроциты, также называемые эритроцитами , или эритроцитами, составляют 40-45% вашей крови. Они живут 100-120 дней и заменяются новыми эритроцитами, которые производятся в костном мозге. Эритроциты содержат гемоглобин , белок, который переносит кислород от легких к остальному телу. Гематокрит показывает, какой процент вашей крови состоит из эритроцитов.Количество эритроцитов обычно интерпретируется с учетом результатов гемоглобина и гематокрита.

Другие тесты исследуют характеристики эритроцитов.Эритроциты обычно имеют одинаковую форму и размер, но на их внешний вид могут влиять определенные состояния (например, анемия или талассемия):

• Средний объем тела (MCV): измерение одного эритроцита (76-100)
• Средний корпускулярный гемоглобин (MCH): среднее количество гемоглобина в одном эритроците (27-34)
• Средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC): средняя концентрация гемоглобина в отдельном эритроците (31,5-37)
• Ширина распределения эритроцитов (RDS): изменение размера эритроцитов (11.5-14,5)

Никогда не пропустите еще один блог «Обсуждение рака»!

Подпишитесь на нашу ежемесячную электронную новостную рассылку Cancer Talk.

О тромбоцитах

Тромбоциты, также называемые тромбоцитами, представляют собой крошечные фрагменты клеток, которые жизненно важны для нормального свертывания крови. Они происходят из очень крупных клеток (мегакариоцитов) костного мозга и попадают в кровь. Когда происходит травма кровеносного сосуда или ткани и начинается кровотечение, тромбоциты помогают остановить его, слипаясь.Они также будут выделять химические вещества, которые вызывают слипание тромбоцитов.

Средний объем тромбоцитов (MPV) и ширина распределения тромбоцитов (PDW) предоставляют дополнительную информацию о причине аномального количества тромбоцитов.Эти тесты проводятся на машине.

• Средний объем тромбоцитов (MPV): средний размер ваших тромбоцитов (диапазон 8-12). Высокое MPV при низком количестве тромбоцитов может указывать на то, что производимые вами тромбоциты очень быстро попадают в кровоток. Низкий уровень MPV связан с воспалительным заболеванием кишечника, химиотерапией и некоторыми видами анемии.
• Ширина распределения тромбоцитов (PDW): показывает, насколько похожи тромбоциты по размеру (диапазон 25-65). Высокое значение PDW означает, что размеры сильно различаются, что может быть связано с заболеванием сосудов (кровеносных сосудов) или некоторыми видами рака.

Иногда во время теста тромбоциты слипаются, и прибор дает ложные показания, интерпретируя их как меньшее количество тромбоцитов большего размера. В этом случае лаборатория может сделать мазок крови и непосредственно исследовать тромбоциты под микроскопом.

Исследования свертывания крови

Два теста измеряют, насколько хорошо ваша кровь свертывается и сколько времени занимает свертывание. Они называются протромбиновым временем / международным нормализованным отношением (PT / INR) и частичным тромбопластиновым временем (PTT или aPTT).Их можно использовать для определения вашего исходного уровня (отправной точки) перед лечением или для отслеживания вашей реакции на антикоагулянтные препараты, такие как варфарин и гепарин.

Процесс свертывания крови и свертывания включает серию реакций, направленных на активацию факторов свертывания крови. Для нормального свертывания крови должно быть достаточное количество каждого фактора, чтобы каждый фактор работал должным образом. Слишком мало этих факторов может привести к чрезмерному кровотечению, а слишком большое — к чрезмерному свертыванию.Если ваш PT / INR или PTT отклоняются от нормы, ваш врач может назначить дополнительные анализы крови, чтобы измерить количество каждого фактора свертывания в вашей крови.

Для получения дополнительной информации см. Публикацию Roswell Park «Общие сведения об анализах крови». Вы найдете ее в Интернете в Библиотеке для пациентов на портале для пациентов MyRoswell, или вы можете получить копию брошюры в Ресурсном центре для пациентов и семей или спросить медсестру в своем центре.

Во второй части этой статьи мы рассмотрим анализы крови, связанные с лейкоцитами и опухолевыми маркерами.

Понимание результатов анализа крови ваших домашних животных — Ветеринарная помощь Leelanau

Leelanau Veterinary Care

Понимание результатов анализа крови вашего питомца

Анализы крови помогают врачу точно, безопасно и быстро определять причины заболевания и помогают контролировать ход лечения и условия. Следующее руководство объясняет общие результаты тестов, чтобы помочь вам лучше понять здоровье вашего питомца, а также рекомендации по уходу.

Полный анализ крови (CBC)

CBC дает информацию о статусе гидратации, анемии, инфекции, способности крови к свертыванию и способности иммунной системы реагировать.Этот тест необходим для домашних животных, которые плохо себя чувствуют с такими симптомами, как лихорадка, рвота, диарея, слабость, бледность десен, потеря аппетита или просто плохое самочувствие. Если вашему питомцу требуется операция, общий анализ крови может помочь обнаружить нарушения свертываемости крови и другие невидимые аномалии.

HCT / PCV (гематокрит / объем упакованных клеток) измеряет процент эритроцитов вашего питомца. Этот тест помогает обнаружить анемию, эпизоды кровотечения и обезвоживание. Нормальный показатель для кошки выше 28 лет, у собак старше 35 лет.

HGB и MCHC (гемоглобин и средняя концентрация корпускулярного гемоглобина) являются переносчиками кислорода пигментами красных кровяных телец.

РЕТИКС (ретикулоциты) — незрелые или новые эритроциты. Высокие уровни указывают на регенеративную анемию или признаки недавнего кровотечения.

WBD (количество лейкоцитов) измеряет иммунитет организма и клетки, борющиеся с инфекциями. Увеличение или уменьшение указывает на определенные заболевания, такие как рак / лейкемия или инфекции.

NEU, LYM, MONO (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты) — это определенные типы белых кровяных телец, которые борются с инфекцией. Если они повышены, это может указывать на инфекцию или рак.

EOS (эозинофилы) — это особый тип лейкоцитов, повышение которых может указывать на аллергические или паразитарные состояния.

PLT (количество тромбоцитов) измеряет количество клеток, которые помогают формировать тромбы и контролировать кровотечение.

Химический анализ крови

Это обычные тесты сыворотки крови, которые оценивают функцию органов, статус электролитов, уровни гормонов и многое другое.Эти тесты важны для оценки пожилых домашних животных, больных домашних животных, домашних животных, принимающих лекарства в течение длительного времени, а также домашних животных, подвергающихся седации или анестезии. Тесты также очень важны как регулярная скрининговая оценка состояния здоровья вашего питомца.

ALB (альбумин) — это сывороточный белок, который помогает оценить гидратацию, кровотечение и заболевания кишечника, печени и почек.

Повышение уровня щелочной фосфатазы ALKP может указывать на повреждение печени, болезнь Кушинга и активный рост костей у молодых домашних животных.Этот тест особенно важен для кошек. Небольшое возвышение может быть нормальным для некоторых домашних животных, особенно старых.

ALT (аланинаминотрансфераза) является чувствительным индикатором активного поражения печени, но не указывает на причину. Небольшое возвышение может быть нормальным для некоторых домашних животных, особенно старых.

Повышение уровня AMYL (амилазы) свидетельствует о панкреатите или заболевании почек.

BUN (азот мочевины крови) указывает на функцию почек. Повышенный уровень в крови называется азотемией и может быть вызван заболеваниями почек, печени и сердца, шоком от непроходимости уретры и обезвоживанием.

CA (кальций) отклонения могут указывать на самые разные заболевания. Опухоли, гиперпаратиреоз, заболевание почек и низкий уровень альбумина — это лишь некоторые из условий, которые влияют на содержание кальция в сыворотке.

CHOL (холестерин) используется для дополнения диагностики гипотиреоза, заболеваний печени, болезни Кушинга и сахарного диабета,

CREA (креатинин) указывает на функцию почек. Этот тест помогает отличить почки от причин повышенного АМК.Показатель функции почек.

GLOB (глобулин) — это белок крови, который часто увеличивается при хроническом воспалении и некоторых болезненных состояниях.

GLU (глюкоза) — это сахар в крови. Повышенный уровень может указывать на сахарный диабет. Низкий уровень может вызвать коллапс, судороги или кому. Когда животное нервничает, уровень глюкозы в крови может быть повышен. У собак уровень глюкозы в крови должен быть ниже 180, у кошек — ниже 250.

K (калий) — это электролит, теряемый при рвоте, диарее или обильном мочеиспускании.Повышенный уровень может указывать на почечную недостаточность, болезнь Аддисона, обезвоживание и обструкцию уретры. Чрезмерно высокие уровни могут привести к остановке сердца.

AML (амилаза) — это фермент, который может указывать на инфекцию или воспаление поджелудочной железы (панкреатит) у собак.

Na (натрий) — это электролит, теряемый при рвоте, диарее, почках и болезни Аддисона. Этот тест также помогает определить состояние гидратации.

PHOS (фосфор) повышение часто связано с заболеванием почек, гипертиреозом и нарушениями свертываемости крови.Повышение этого значения также может указывать на активный рост костей у молодых собак.

Повышение уровня общего билирубина (общий билирубин) может указывать на гемолитическую болезнь печени или крови. Этот тест помогает выявить проблемы с желчевыводящими путями и определенные типы анемии.

TP (общий белок) может указывать на состояние гидратации вашего питомца и предоставляет дополнительную информацию о печени, почках и инфекционных заболеваниях.

T4 (тироксин) — гормон щитовидной железы. Пониженные уровни часто указывают на гипотиреоз у собак, в то время как высокие уровни указывают на гипертиреоз у кошек.

Диагностика или исключение истинной полицитемии у пациентов с эритроцитозом — гематология и онкология

H&O Как определяется эритроцитоз?

JP Эритроцитоз — это присутствие слишком большого количества эритроцитов. Для диагностики эритроцитоза в образце крови используется несколько различных параметров: количество эритроцитов, гематокрит и концентрация гемоглобина.Поскольку производство эритроцитов определяется количеством кислорода, доставленного в ткани, имеет смысл использовать в первую очередь наиболее физиологически значимый параметр, то есть концентрацию гемоглобина. Концентрация гемоглобина в большинстве регионов США колеблется от 12 до 16 г / дл у здоровых женщин европейского происхождения и от 14 до 18 г / дл у здоровых мужчин европейского происхождения. У здоровых афроамериканцев этот диапазон немного ниже, отчасти из-за высокой распространенности признака а-талассемии в этой популяции, которая приближается к 30%.

H&O Как определяется полицитемия?

JP Полицитемия — общий термин, обозначающий присутствие слишком большого количества клеток крови. Эритроцитов намного больше, чем лейкоцитов и тромбоцитов, поэтому этот термин фактически является синонимом эритроцитоз . Пока не было достигнуто никакого консенсуса относительно использования, и в каждом случае используется термин эритроцитоз или полицитемия , как это было первоначально описано, то есть истинная полицитемия, эритроцитоз после трансплантации почки, чувашская полицитемия и т. Д.

Полицитемия может быть классифицирована как первичная, при которой предшественники эритроида являются гиперпролиферативными по своей природе, или как полицитемия in vitro, при которой предшественники могут расти без эритропоэтина или при концентрации эритропоэтина ниже нормы.

Первичные полицитемии включают истинную полицитемию , которая является хроническим лейкозоподобным состоянием, и первичную семейную и врожденную полицитемию , которая возникает из-за мутации в зародышевой линии рецептора эритропоэтина, вызывающего усиление функции.Истинная полицитемия приобретается, тогда как первичная семейная и врожденная полицитемия наследуется преимущественно по наследству.

Напротив, вторичный эритроцитоз или полицитемия вызывается циркулирующими факторами, стимулирующими эритропоэз, обычно эритропоэтином. Вторичный эритроцитоз может быть результатом курения, болезней сердца или легких, большой высоты или дополнительного тестостерона. Альтернативно, это может быть унаследовано, вызвано мутациями в генах чувствительного к гипоксии пути или вариантами гемоглобина с высоким сродством гемоглобина к кислороду.При ложной полицитемии масса эритроцитов в организме нормальная, но уровень в плазме снижен. Сопутствующие этому высокая концентрация гемоглобина и гематокрита создают ложное впечатление, что присутствует слишком много эритроцитов. Такая ситуация обычно возникает, когда человек обезвоживается и объем плазмы уменьшается. Одной из форм ложной полицитемии является синдром Гайсбека, который возникает в основном у мужчин с ожирением. Существует множество теорий относительно причин синдрома Гайсбека, но окончательно они не установлены.

H&O Как гематологи определяют наличие эритроцитоза у конкретного пациента?

JP Измерения, которые мы обычно используем для определения наличия полицитемии, ограничены тем фактом, что мы берем только небольшой образец крови. Из этого единственного образца мы можем измерить следующее: (1) относительные пропорции кровяных телец (в основном эритроцитов) и плазмы, то есть гематокрит; (2) концентрация гемоглобина в крови; и (3) количество красных кровяных телец.Однако мы не можем узнать из этих измерений, сколько эритроцитов находится в организме в целом. Методика измерения количества эритроцитов в организме, которая обычно использовалась в начале моей карьеры, включала взятие образца крови и добавление радиоактивного маркера к эритроцитам и отдельного маркера в плазму (меченый альбумин), таким образом маркируя оба этих компонентов крови. После манипуляций in vitro образец крови вводили обратно в тело пациента. По степени разбавления двух маркеров мы могли рассчитать массу эритроцитов и объем плазмы на килограмм веса тела, что позволило нам различать истинную полицитемию и ложную полицитемию.Процедура также позволила нам выявить скрытую полицитемию, при которой присутствует повышенная масса эритроцитов, но она разбавляется в крови из-за сопутствующего увеличения плазмы. Этот метод дал более точную информацию, чем доступные в настоящее время тесты, но, к сожалению, он больше не широко доступен в Соединенных Штатах.

Когда я вижу пациента с повышенным гемоглобином, мой следующий шаг — собрать медицинский и семейный анамнез. Чтобы дифференцировать приобретенную и врожденную полицитемию, а также спорадическую и семейную полицитемию, требуется трудоемкая оценка.Ситуация усложняется тем, что истинная полицитемия всегда приобретается в результате соматической мутации, но хорошо задокументированные группы случаев истинной полицитемии в семьях действительно существуют. В некоторых случаях у пациента с истинной полицитемией могут быть родственники с таким же заболеванием и другие родственники с родственными, но разными миелопролиферативными заболеваниями, такими как эссенциальная тромбоцитемия или первичный миелофиброз, но все эти состояния являются приобретенными, а не врожденными. Это открытие предполагает существование еще не определенной семейной генетической предрасположенности к соматическим мутациям, которые приводят к развитию этих расстройств.

H&O Каковы симптомы эритроцитоза?

JP Симптомы сильно различаются в зависимости от причины. Эритроцитоз может не вызывать никаких симптомов или быть очень симптоматичным и вредным для здоровья. Симптомы истинной полицитемии могут присутствовать или отсутствовать. Когда они возникают, они довольно специфичны и включают аквагенный зуд, эритромелалгию, симптомы артериальных или венозных тромбозов и подагру. Кроме того, риск трансформации в миелофиброз у пациентов с истинной полицитемией составляет примерно 15%; в таких случаях они проявляются утомляемостью, болью в костях, потоотделением и симптомами спленомегалии, такими как раннее насыщение и / или боль в селезенке.Риск трансформации в острый лейкоз ниже, от 3% до 5%, и в этом случае симптомы такие же, как и при любом остром лейкозе.

Другой набор симптомов наблюдается у пациентов с повышенным количеством эритроцитов из-за лежащей в основе феохромоцитомы, мозжечковой или офтальмологической гемангиобластомы или рака почек; у этих пациентов наблюдаются опухолеспецифические симптомы, отличные от симптомов эритроцитоза. Резекция опухоли может решить эту проблему.

Симптомы других полицитемий / эритроцитозов неспецифичны, у большинства пациентов с повышенным количеством эритроцитов симптомы отсутствуют.Редкие пациенты могут иметь такие симптомы, как усталость и головные боли в результате повышенной вязкости; эти симптомы должны исчезнуть с помощью флеботомии.

Сгустки крови являются основным осложнением у пациентов с истинной полицитемией, а сгустки крови еще чаще встречаются у пациентов с чувашской полицитемией. Распространенная догма гласит, что высокий гематокрит является причиной сгущения крови и образования тромбов, но я скептически отношусь к тому, что это основная причина. Нет никаких доказательств того, что высокий гематокрит вреден и является прямой причиной тромбоза; кроме того, многие состояния, которые приводят к очень высокому гематокриту, не связаны с тромбозами.К ним относятся комплекс Эйзенменгера, эритроцитоз, вызванный тестостероном, и эритроцитоз, возникающий в результате высокого сродства гемоглобина к кислороду. Сейчас все больше данных указывает на то, что другие факторы истинной полицитемии и чувашской полицитемии способствуют образованию тромбов. Лучшим параметром отдельных клеток крови, который коррелирует с тромбозом при истинной полицитемии, является количество лейкоцитов.

H&O Как гематологи определяют причину эритроцитоза у конкретного пациента?

JP Первый шаг — определить, как долго пациент страдает этим заболеванием.Возникновение эритроцитов в детстве? Если это так, скорее всего, это врожденное заболевание. Конечно, часто невозможно определить, как долго сохраняется повышение, потому что может случиться так, что уровень гемоглобина пациента проверяется впервые в зрелом возрасте.

Следующий шаг — обратиться к семейному анамнезу. Если эритроцитоз поражает только одного из родителей пациента и примерно половину братьев и сестер пациента, заболевание, вероятно, передается по доминантному наследству. Если ни один из родителей не затронут, но у пациента есть несколько братьев и сестер, и примерно половина братьев и сестер страдают, состояние, вероятно, является аутосомно-рецессивным.Эта информация помогает сузить диагноз.

В случае приобретенного эритроцитоза я сначала внимательно изучаю легочную функцию. Присутствует ли заболевание легких? Пациент курит? Мы измеряем газы артериальной крови и количество кислорода, связанного с гемоглобином. Мы также измеряем карбоксигемоглобин, потому что даже у некурящих может быть повышенный уровень окиси углерода, если у них есть гараж, загрязненный выхлопными газами автомобилей, или оборудование, загрязненное угарным газом.Другой формой гемоглобина является метгемоглобин, в котором железо находится в трехвалентном состоянии, а не в нормальном двухвалентном состоянии; метгемоглобин не доставляет кислород к тканям. Метгемоглобинемия может быть как врожденной, так и приобретенной. И карбоксигемоглобин, и метгемоглобин настолько прочно связывают кислород, что бесполезны в качестве переносчиков кислорода. Все эти условия либо подтверждаются, либо исключаются анализом газов артериальной крови. Однако истинная полицитемия может развиться даже у курильщика с легочной гипоксией и карбоксигемоглобинемией.Если врач сомневается, наличие мутации JAK2 подтверждает диагноз сосуществующей истинной полицитемии.

Если я могу исключить артериальную гипоксию, повышенный уровень монооксида углерода и метгемоглобинемию, я измеряю уровень эритропоэтина. Обычно он низкий при истинной полицитемии и еще ниже при первичной семейной и врожденной полицитемии. Если уровень эритропоэтина высок или не соответствует норме при высокой концентрации гемоглобина, у пациента может быть опухоль, вырабатывающая эритропоэтин, или аномалия, при которой кровоснабжение ткани почек недостаточное и ткань начинает вырабатывать эритропоэтин.

Если у субъекта есть наследственное заболевание, возможно, что он родился с аномальным гемоглобином, который слишком сильно связывает кислород, или, что еще реже, с низким уровнем 2,3-дифосфоглицерата (DPG) в эритроцитах в результате врожденного нарушения синтеза 2,3-ДПГ. Поскольку из гемоглобина в ткани выделяется меньше кислорода, организм компенсирует недостаток кислорода за счет увеличения эритропоэза до тех пор, пока в ткани не будет доставлено достаточное количество кислорода. Флеботомия у этих пациентов контрпродуктивна, неизбежно вызывает дефицит железа и еще больше повышает уровень эритропоэтина.Тест на выявление врожденных форм эритроцитоза — измерение кривой диссоциации гемоглобина и кислорода. Если эта кривая смещена влево (низкий P ₅₀ ), у пациента имеется мутант гемоглобина с высоким сродством к кислороду; если он смещен вправо (высокий P ₅₀ ), у пациента имеется мутант гемоглобина с низким сродством к кислороду, и концентрация гемоглобина может быть снижена. Если прибор для измерения кривой диссоциации гемоглобина и кислорода недоступен, можно оценить сродство гемоглобина к кислороду путем измерения парциального давления кислорода, насыщения гемоглобина кислородом и pH газов венозной крови, а не газов артериальной крови.

Другими причинами врожденного эритроцитоза с повышенным или несоответствующим нормальным уровнем эритропоэтина являются наследственные нарушения восприятия гипоксии, при которых мутация индуцируемого гипоксией пути, регулирующего выработку эритропоэтина, вызывает в организме увеличение выработки красных клеток. Факторы, индуцируемые гипоксией (HIF; две наиболее изученные изоформы — HIF-1 и HIF-2) являются основными факторами транскрипции, которые регулируют несколько генов, включая ген эритропоэтина. Пациенты с повышенным уровнем HIF вырабатывают слишком много эритропоэтина, что приводит к выработке слишком большого количества эритроцитов.Повышение HIF может быть вызвано мутациями в результате потери функции негативных регуляторов HIF. Результатом является чувашская полицитемия, вызванная изменением в гене фон Хиппель-Линдау ( VHL ) или мутацией пролилгидроксилазы. Другие мутации вызваны усилением функции HIF-2a, основного регулятора выработки эритропоэтина.

H&O Теперь, когда у нас есть возможность измерять уровни эритропоэтина и проверять мутации JAK2 , нужно ли врачам по-прежнему измерять объем эритроцитов и плазмы?

JP Я согласен с тем, что наличие теста на мутацию JAK2 позволяет быстро и точно диагностировать истинную полицитемию у большинства пациентов.Однако, как обсуждалось ранее, случайные случаи ложной полицитемии или скрытой полицитемии не могут быть диагностированы с помощью обычного подсчета клеток крови. Измерение объема эритроцитов и плазмы недоступно в большинстве медицинских центров США из-за того, что я считаю чрезмерным беспокойством по поводу радиоактивности. Испытание действительно требует использования радиоактивного хрома, но количество радиации очень мало — сравнимо с естественной радиоактивностью, которой подвергается человек во время длительного полета на самолете.

К счастью, быстрее и проще проверить мутации JAK2 у пациентов с повышенным уровнем эритроцитов. Практически все пациенты с истинной полицитемией — примерно 99% — имеют эту соматическую мутацию, которая увеличивает выработку эритроцитов, а иногда также тромбоцитов и нейтрофилов.

H&O Известны ли какие-либо причины вторичной полицитемии, кроме большой высоты, курения, болезней сердца, болезней легких и тестостерона?

JP Раньше мы думали, что причиной было апноэ во сне, что имеет смысл, потому что тот, кто перестает дышать ночью, будет производить больше эритропоэтина — по крайней мере, теоретически.Однако данные не подтверждают эту ассоциацию. У некоторых пациентов после трансплантации почки развивается полицитемия, известная как посттрансплантационный эритроцитоз . У пациентов могут развиться повышенные уровни кобальта и марганца или опухоли, выделяющие эритропоэтин. Некоторые пациенты тайно принимают допинг эритропоэтином.

H&O Лечите ли вы симптомы тяжелой недостаточности железа у пациентов с полицитемией после флеботомии?

JP Да, безусловно.У нас есть много доказательств того, что игнорирование дефицита железа — плохое лекарство. Гемоглобину требуется железо, как и мышцам, мозгу и всем другим тканям. Кроме того, железо необходимо для деградации HIF (железо является кофактором основных негативных регуляторов HIF, т.е. пролилгидроксилазы), и поэтому дефицит железа дополнительно увеличивает выработку эритропоэтина и эритропоэз. Если кого-то, у кого легочная гипертензия и слишком много эритроцитов в условиях высокогорья (хроническая горная болезнь), лечат флеботомией, мы создали дефицит железа и усугубили легочную гипертензию.Я считаю, что всегда использовать флеботомию для лечения всех форм полицитемии неправильно и даже вредно. Это может улучшить результаты лабораторных тестов, например уровень гемоглобина, что заставляет нас, врачей, чувствовать себя лучше, но плохо для пациентов. Если у пациента после флеботомии развивается симптоматический дефицит железа, мы можем решить эту проблему с помощью короткого курса перорального приема добавок железа, и у пациента обычно сразу же уменьшается утомляемость и улучшается качество жизни.Обычно я предпочитаю нормализовать количество клеток крови при истинной полицитемии с помощью гидроксимочевины или другого лечения. В настоящее время доступны 2 других варианта: пегилированный интерферон и ингибитор JAK2 руксолитиниб (Jakafi, Incyte). Не существует доказанной терапии врожденных нарушений чувствительности к гипоксии или высокого сродства гемоглобина к кислороду.

H&O Не могли бы вы объяснить механизмы чувашской полицитемии и чему нас научили эритропоэз?

JP Этот синдром был впервые описан среди людей азиатского происхождения, проживающих в европейской части России, в Чувашской Автономной Советской Социалистической Республике; однако он присутствует во всем мире, а еще один эндемичный район — на итальянском острове Искья.Чувашская полицитемия вызывается мутацией зародышевой линии в гене VHL , который наследуется по аутосомно-рецессивному типу от обоих родителей. Это нарушение восприятия гипоксии, первое из описанных, является результатом мутации потери функции в негативном регуляторе HIF, гене VHL . HIF состоит из 2 субъединиц; либо HIF-1a, либо HIF-2a объединяется с HIF-b с образованием димера HIF-1 или HIF-2. Функционируют только интактные димеры HIF. В присутствии кислорода субъединицы HIF-a подвергаются пролилгидроксилированию под действием пролилгидроксилазы; Чтобы функционировать, этому ферменту требуется присутствие железа, и он ингибируется кобальтом и марганцем.Гидроксилирование пролина в субъединицах HIF-a изменяет конфигурацию этих белков, которые затем связываются с белком фон Хиппеля-Линдау, что приводит к их убиквитинированию и быстрой протеасомной деградации. Таким образом, люди с чувашской полицитемией имеют врожденный дефект, приводящий к высокому уровню HIF и, следовательно, к выработке чрезмерного количества эритропоэтина.

Интересно, что другие мутации VHL вызывают синдром предрасположенности к опухоли, тогда как чувашская мутация VHL вызывает врожденную полицитемию, но не опухоли.Эта мутация не только приводит к очень высокому уровню HIF и увеличению эритропоэтина (вторичный эритроцитоз), но также вызывает гиперчувствительность предшественников эритроидов к эритропоэтину, что является признаком первичной полицитемии. Заболеваемость и смертность от чувашской полицитемии в основном возникает из-за учащения тромбозов, которые не купируются и даже увеличиваются с помощью флеботомии; однако причина заключается не в высоком гематокрите, а в слишком большом количестве HIF, который нарушает регуляцию генов тромботического пути (белок S, тканевой фактор, тромбоспондин 1 и, вероятно, другие).

По меньшей мере два других заболевания, помимо чувашской полицитемии, являются врожденными нарушениями восприятия гипоксии, вызванными мутацией HIF-2a (кодируемой геном EPAS1 ). Те же молекулярные и патофизиологические дефекты, связанные с унаследованной мутацией EGLN1 (кодирующей пролилгидроксилазу 2), также могут быть вызваны отравлением кобальтом и марганцем, а также дефицитом железа. Эти условия блокируют активность пролилгидроксилазы и увеличивают HIF.

Раскрытие информации

Доктор Прчал не должен заявлять о конфликтах.

Рекомендуемая литература

Ang SO, Chen H, Hirota K, et al. Нарушение кислородного гомеостаза лежит в основе врожденной чувашской полицитемии. Нат Генет . 2002; 32 (4): 614-621.

Арбер Д.А., Орази А., Хассерджян Р. и др. Пересмотр 2016 г. к классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения. Кровь. 2016; 127: 2391-2405.

Perrotta S, Nobili B, Ferraro M и др. Зависимая полицитемия фон Хиппеля-Линдау является эндемической на острове Искья: выявление нового кластера. Кровь . 2006; 107 (2): 514-519.

Пилли В.С., Датта А., Африн С., Каталано Д., Сабо Г., Маджумдер Р. Гипоксия подавляет экспрессию белка S. Кровь . 2018; 132 (4): 452-455.

Prchal JT, Prchal JF. Истинная полицитемия. Глава 84. В: Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, et al, eds. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw Hill Medical; 2015: 1291-1306.

Prchal JT. Первичный и вторичный эритроцитоз. Глава 57. В: Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, et al, eds. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw Hill Medical; 2015.

Ривз Б.Н., Сонг Дж., Ким С.Дж. и др. Повышенная регуляция тканевого фактора может способствовать тромбозу PV и ET. Документ представлен на: 60-м ежегодном собрании Американского общества гематологов; 1-4 декабря 2018 г .; Сан-Диего, Калифорния. Аннотация 2513.

Сергеева А, Мясникова Г, Шах Б.Н. и др. Проспективное исследование тромбоза и экспрессии тромбоспондина-1 при чувашской полицитемии. Haematologica .2017; 102 (5): e166-e169.

Хроническая болезнь | Симптомы серповидной анемии

Серповидно-клеточная анемия — это наследственное заболевание крови, характеризующееся дефектным гемоглобином (белок в красных кровяных тельцах, который переносит кислород в ткани тела).

Серповидно-клеточная анемия подавляет способность гемоглобина в красных кровяных тельцах переносить кислород. Клетки, содержащие нормальный гемоглобин, гладкие, дискообразные и гибкие, как пончики без отверстий, поэтому они могут легко перемещаться по сосудам в нашем теле.Клетки, содержащие серповидно-клеточный гемоглобин, жесткие и липкие и принимают форму серпа или полумесяца, как буква С, когда теряют кислород. Эти серповидные клетки имеют тенденцию группироваться вместе и не могут легко перемещаться по кровеносным сосудам. Кластер вызывает закупорку мелких артерий или капилляров и останавливает движение здоровой, нормальной крови, несущей кислород. Эта блокада является причиной болезненных и разрушительных осложнений серповидно-клеточной анемии.

Серповидные клетки живут всего от 10 до 20 дней, в то время как нормальные эритроциты могут жить до 120 дней.Кроме того, серповидные клетки рискуют быть разрушенными селезенкой из-за их формы и жесткости. Селезенка — это орган, который помогает отфильтровывать инфекцию из крови. Серповидные клетки застревают в этом фильтре и умирают. Из-за уменьшения количества циркулирующих в организме здоровых эритроцитов человек с серповидно-клеточной анемией хронически страдает анемией. Селезенка также страдает от повреждений серповидными клетками, блокирующими здоровые клетки, переносящие кислород, и обычно сжимается и становится неактивной в первые несколько лет жизни.Без нормально функционирующей селезенки эти люди более подвержены риску инфекций. Младенцы и маленькие дети подвержены риску заражения опасными для жизни инфекциями.

К наиболее распространенным разновидностям серповидноклеточной анемии относятся следующие:

• Серповидно-клеточный признак. Человек несет единственный дефектный ген. Часть их гемоглобина — разрушительный HbS, но у них также есть в основном нормальный гемоглобин взрослого человека, HbA. Люди с серповидно-клеточной анатомией обычно не имеют симптомов болезни.Может возникнуть легкая анемия, и эритроциты, как правило, маленькие. В интенсивных стрессовых условиях, истощении, гипоксии (низком уровне кислорода) и / или тяжелой инфекции может возникнуть серповидный выброс дефектного гемоглобина, что приведет к некоторым осложнениям, связанным с серповидно-клеточной анемией. Большинство людей с серповидноклеточной функцией ведут нормальный образ жизни.
• Серповидно-клеточная анемия. У человека большая часть или весь нормальный гемоглобин (HbA) заменен серповидным гемоглобином (HbS). Это называется HbSS.Это наиболее распространенная и самая тяжелая форма серповидно-клеточной вариации. Эти люди страдают множеством осложнений из-за формы и толщины серповидных клеток. Тяжелая и хроническая анемия также часто встречается у людей с HbSS.
• Серповидноклеточная болезнь — гемоглобиновая болезнь. У человека есть по одной копии HbS и HbC. Это часто называют HbSC. Гемоглобин C вызывает развитие аномальных эритроцитов, называемых клетками-мишенями. Имея лишь немного гемоглобина С и нормальный гемоглобин, человек обычно не имеет никаких симптомов анемии, но в более позднем возрасте у него могут развиться анемия и осложнения со стороны глаз и тазобедренного сустава.Однако, если у человека есть и HbS, и HbC, возникает анемия от легкой до умеренной. Эти люди часто страдают некоторыми осложнениями, связанными с HbSS, серповидно-клеточной анемией, но в более легкой степени. Вазоокклюзионные кризы (кровоток заблокирован из-за того, что серповидные клетки застряли в кровеносных сосудах), повреждение органов в результате повторяющихся серповидных поражений и анемии и высокий риск инфицирования — все это схожие черты для HbSS и HbSC.
• Серповидноклеточная болезнь — гемоглобин Е. Этот вариант похож на серповидно-клеточную болезнь С, за исключением того, что в молекуле гемоглобина был заменен элемент.Это изменение чаще всего также наблюдается в популяциях Юго-Восточной Азии. У некоторых людей с болезнью гемоглобина Е симптомы отсутствуют. Однако при определенных условиях, таких как истощение, гипоксия, тяжелая инфекция и / или дефицит железа, может возникнуть анемия легкой или средней степени тяжести.
• Гемоглобин S-бета-талассемия. Это включает в себя наследование как талассемии , , так и генов серповидных клеток. Расстройство вызывает симптомы от умеренной до тяжелой анемии и многие из тех же состояний, которые связаны с серповидно-клеточной анемией.Хотя это заболевание чаще имеет более легкие симптомы, чем серповидно-клеточная анемия, оно также может вызывать такие же серьезные осложнения, как и при этом заболевании.

Все формы серповидно-клеточной анемии могут иметь осложнения, связанные с этим заболеванием.