Дельта гемоглобин норма: Эквивалент гемоглобина в ретикулоцитах (RET-He)

Содержание

Определение гемоглобина ретикулоцитов – современный подход к диагностике железодефицитных состояний у детей | Пшеничная

1. Детская гематология. Клинические рекомендации. Под ред. Румянцева А.Г., Масчана А.А., Жуковской Е.В. М.: «ГЭОТАР-Медиа»; 2015. 656 с.

2. Демихов В.Г. Диагностика и лечение анемии в XXI веке. Сборник материалов II Всероссийской конференции. Рязань, 17–18 октября 2013 г.

3. Диагностика и лечение железодефицитной анемии у детей и подростков. Пособие для врачей. Под ред. Румянцева А.Г., Захаровой И.Н. М.; 2015. 76 с.

4. Жукова Л.Ю., Харчев А.В., Соколова Н.Е., Егоров А.С., Тарасенко А.Н. Железодефицитные анемии у подростков. Педиатр 2011; 2 (1): 25–31.

5. Козина Н.В., Соколова Н.Г. Адаптационный потенциал призывников срочной службы с дефицитом массы тела. Педиатр 2016; 7 (1): 173–7.

6. Пшеничная К.И., Жиленкова Ю.И. Дифференцированная оценка показателей обмена железа при гипохромных анемиях у детей. Педиатр 2016; (1): 27–31.

7. Барановская И.Б., Лузакова И.А., Напсо Л.И., Проскуряков М.Т., Ригер Н.А. Гемоглобин ретикулоцитов – дополнительный маркер диагностики ранней стадии железодефицитных состояний. [Электронный ресурс]. URL: http://www.rusnauka.com/8._NPE_2007/Medicine/20914.doc.htm (Дата обращения 04.01.2018).

8. Барановская И.Б., Онищук С.А. Гемоглобин ретикулоцитов в дифференциальной диагностике анемий. Вестник ОГУ 2008; (81): 129–30.

9. Павлов А.Д., Морщакова Е.Ф., Румянцев А.Г. Эритропоэз, эритропоэтин, железо. М.: «ГЭОТАР-Медиа»; 2011. 304 с.

10. Гемоглобинопатии и талассемические синдромы. Под ред. Румянцева А.Г., Токарева Ю.Н., Сметаниной Н.С. М.: Практическая медицина; 2015. 448 с.

11. Руководство по гематологии для практических врачей. Под ред. Воробьева А.И. Том 3. М.; 2005.

12. Румянцев А.Г., Морщакова Е.Ф., Павлов А.Д. Эритропоэтин в диагностике, профилактике и лечении анемий. М.; 2003. 448 с.

13. Семикина Е.Л. Новые технологии в автоматизированном анализе клеток крови: диагностическая значимость и возможность применения в клинической практике.

Научно-образовательный форум «Новые инновационные и наукоемкие лабораторные технологии и тест-системы как вектор прогресса в клинической практике». Ростовна-Дону, 7 сентября 2016 г. [Электронный ресурс]. URL: http://ramld.ru/userfiles/file/RostovDon%202016/RostovDonSemykina.pdf. (Дата обращения 27.07.2020).

14. Погорелов В.М., Козинец Г.И., Дягилева О.А., Проценко Д.Д.. Цветной атлас клеток системы крови. М.: Практическая медицина, 2016. С. 16–38.

Алгоритм диагностики и лечения железодефицитных состояний у детей | Васильева Т.М., Захарова И.Н., Заплатников А.Л., Лазарева С.И., Мачнева Е.Б.

В статье представлен алгоритм диагностики и лечения железодефицитных состояний у детей. Рассмотрен выбор конкретных железосодержащих лекарственных средств, а также способ их введения, продолжительность курса лечения и режим дозирования.

    Актуальность
    Железодефицитные состояния (ЖДС) — самые распространенные дефицитные состояния в человеческой популяции, которые наиболее часто встречаются у детей и женщин репродуктивного возраста [1–7]. Так, установлено, что явный или скрытый дефицит железа имеет место практически у половины детей дошкольного возраста и беременных женщин [8]. При этом отмечено, что распространенность ЖДС неодинакова в различных странах и зависит от социальных и экономических условий [1].
    Особо следует подчеркнуть, что вопросы своевременной диагностики и адекватного лечения ЖДС имеют наибольшую остроту в детской практике. При этом актуальность проблемы ЖДС в педиатрии обусловлена не только широким распространением, но и существенным неблагоприятным влиянием дефицита железа на состояние здоровья детей. Доказано, что ЖДС является причиной нарушения функций многих органов и систем организма. Это обусловлено тем, что железо входит в состав многих белков (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, железосеропротеиды, оксидазы, гидроксилазы, супероксиддисмутазы и др.), обеспечивающих системный и клеточный аэробный метаболизм и окислительно-восстановительный гомеостаз организма в целом. Так, цитохромы и железосеропротеиды необходимы для транспорта электронов, а гемоглобин — для транспорта кислорода. В свою очередь, такие железосодержащие белки, как оксидазы, гидроксилазы и супероксиддисмутазы, обеспечивают адекватный уровень окислительно-восстановительных реакций в организме [9, 10]. Установлено, что недостаточное содержание в организме железа неблагоприятно сказывается на метаболических процессах, что приводит к нарушению функционирования различных органов и систем. При этом доказано, что прогрессирующее ЖДС сопровождается анемией, нарушением роста и развития детей, в частности психомоторного развития, изменением поведения, снижением интеллекта, дисфункциями иммунитета и другими патологическими проявлениями [1–9, 11–13].
    Причины развития ЖДС
    Основными причинами ЖДС являются недостаточное поступление железа в организм, плохое его всасывание в кишечнике и повышенные потери. При этом следует отметить, что для определенных этапов роста и развития детского организма имеются характерные факторы риска ЖДС. Так, в антенатальном периоде к дефициту железа в организме плода и новорожденного приводят: нарушение маточно-плацентарного кровообращения, фетоплацентарные и фетоматеринские кровотечения, фетофетальная трансфузия при многоплодной беременности, внутриутробная мелена, недоношенность, а также дефицит железа у матери (длительный латентный). Факторами риска развития ЖДС в интранатальный период являются: преждевременная перевязка пуповины, фетоплацентарная трансфузия, геморрагический синдром различного генеза (кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины) [1, 6].
    В постнатальном периоде ведущая роль в развитии ЖДС у детей принадлежит алиментарному фактору. Так, на первом году жизни неадекватное вскармливание ребенка (использование неадаптированных молочных заменителей грудного молока, позднее введение мясных продуктов, недостаточное содержание железа в рационе детей с ускоренными темпами роста — недоношенные, макросоматики, лимфатики) приводит к ЖДС. В последующие периоды детства алиментарный фактор также может играть ведущую роль в развитии ЖДС (нарушение пищевого поведения, веганство, вегетарианство). Особое внимание необходимо обратить на то, что фактором риска ЖДС может стать несбалансированное питание с недостаточным содержанием мясных продуктов в рационе детей, профессионально занимающихся спортом [1, 6].
    Нарушение всасывания железа из кишечника может быть обусловлено различными заболеваниями ЖКТ (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические воспалительные заболевания кишечника, паразитарные инвазии). Среди основных причин ЖДС, связанных с повышенными потерями железа из организма, следует отметить длительный легкий геморраж из ЖКТ при гастроинтестинальных проявлениях пищевой аллергии (у детей раннего возраста — наиболее часто на белки коровьего молока), а также кровотечения различной локализации и этиологии. При этом группой особо высокого риска по развитию ЖДС являются девушки в период становления менструальной функции [1, 6].
    Клиническая картина ЖДС
   

Развитие ЖДС имеет стадийный характер. При этом сначала происходит опустошение тканевых запасов железа, в то время как в органах кроветворения его уровень остается в пределах нормативных значений. В результате уменьшения содержания железа в тканях снижается активность железосодержащих ферментов, что проявляется симптомами сидеропении. Клинически при этом можно отметить сухость кожи; ломкость, слоистость, поперечную исчерченность и ложкообразную форму ногтей; глоссит, гингивит, стоматит, дисфагию, диспепсические нарушения. Следует подчеркнуть, что на ранних стадиях ЖДС значимых нарушений эритропоэза нет, что и определяет отсутствие анемического синдрома в этот период. Состояние, при котором недостаток железа в тканях и органах организма не сопровождается анемией, принято называть
латентным железодефицитом
. В случае дальнейшего нарастания дефицита железа в организме уменьшается его содержание и в органах кроветворения. Это приводит к снижению синтеза гемоглобина и развитию анемии. На данном этапе к клиническим проявлениям сидеропении добавляется симптоматика анемического синдрома (вялость, слабость, быстрая утомляемость, снижение физической активности, тахикардия, приглушенность сердечных тонов и т. д.). Стадию ЖДС, при которой уменьшение содержания железа в организме сопровождается нарушением эритропоэза с развитием гипохромной микроцитарной анемии, терминологически определяют как железодефицитную анемию (ЖДА) [1–7].
    Диагностика ЖДС
    Принимая во внимание низкую специфичность клинических проявлений сидеропении и анемического синдрома, критериями диагностики латентного железодефицита (ЛЖДС) и ЖДА являются характерные лабораторные признаки. При этом показано, что для верификации ЖДС могут быть использованы рутинные лабораторные методы исследования, которые доступны для широкой практики (клинический анализ крови, определение в сыворотке крови железа, ферритина и общей железосвязывающей способности с последующим вычислением коэффициента насыщения трансферрина железом). Особо следует отметить, что поскольку ферритин относится к протеинам воспаления, то его определение должно проводиться одновременнно с С-реактивным белком (СРБ) [1–7, 14, 15].
    При этом следует подчеркнуть, что для корректной трактовки клинического анализа крови необходимо оценить все показатели, представленные в гемограмме. Нельзя ограничиваться только анализом уровня гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ. Должны быть обязательно интерпретированы такие показатели, как количество эритроцитов и ретикулоцитов, эритроцитарные индексы, «лейкоцитарная формула», абсолютные значения нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов, тромбоцитов, а также тромбоцитарные индексы [14–16].
    Лабораторным критерием анемии является снижение концентрации гемоглобина ниже возрастной нормы. При этом установлено, что нижней границей нормы гемоглобина для детей в возрасте от 1 мес. до 5 лет является уровень 110 г/л, для детей 6–12 лет — 115 г/л, для детей старше 12 лет и подростков — 120 г/л. Следует отметить, что уже на первом этапе расшифровки клинического анализа крови можно не только выявить анемию, но и определить ее тяжесть. Критерием тяжести анемии является степень снижения концентрации гемоглобина (Нb). Так, у детей старше одного месяца жизни используются следующие подходы: снижение Нb до 90 г/л — признак легкой анемии, уровень Нb в пределах 70–90 г/л — маркер среднетяжелой анемии, снижение Нb ниже 70 г/л — критерий тяжелой анемии [6].
    Выявление лабораторных признаков анемии определяет необходимость обязательной одновременной оценки значений и других показателей гемограммы. Если при этом анемия сочетается с другими изменениями в клиническом анализе крови (лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения), к курации пациента необходимо привлекать гематолога. В тех же случаях, когда в клиническом анализе имеют место только маркеры анемии, врач-педиатр может продолжить поиск причин заболевания самостоятельно. Для этого следующим диагностическим шагом является оценка эритроцитарных индексов, представленных в анализе крови (рис. 1). При этом в первую очередь обращают внимание на показатели, характеризующие степень насыщения эритроцитов гемоглобином. К ним относятся цветовой показатель (ЦП) и среднее содержания гемоглобина в эритроците — MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin). В зависимости от степени насыщения эритроцитов гемоглобином различают анемии нормохромную (адекватное содержание Нb в эритроцитах), гипохромную (недостаточное содержание Нb в эритроцитах) и гиперхромную (избыточное содержание Нb в эритроцитах).
    При снижении гемоглобина ниже возрастной нормы и обнаружении признаков гипохромии эритроцитов (ЦП

    В тех же случаях, когда гипохромная микроцитарная анемия сопровождается повышением уровня ретикулоцитов (>2%), констатируют гиперрегенераторный характер анемии. При этом следует помнить, что указанные характеристики анемии могут быть как при ЖДА, развившейся в результате кровопотери (постгеморрагическая ЖДА), так и при талассемии. Напомним, что талассемии — это группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением 
синтеза альфа- или бета-цепей гемоглобина, при которых уровень железа в организме не только не снижается, но в ряде случаев даже повышен. Установлено, что талассемия имеет четкую этническую связь. Так, бета-талассемия чаще всего встречается у выходцев из Средиземноморья, Среднего Востока и Индии, а альфа-талассемия — у выходцев из Африки и Юго-Восточной Азии. Учитывая это, при выявлении гипохромной микроцитарной анемии у ребенка с указанной этнической принадлежностью, помимо поиска типичных клинических (легкая иктеричность, гепатоспленомегалия) и лабораторных (мишеневидность эритроцитов) проявлений талассемии, необходимо детализировать семейный анамнез, обращая особое внимание на состояние здоро-вья ближайших родственников (хроническая анемия, гепатоспленомегалия, холелитиаз с молодого возраста и др.) [17–20].

    Таким образом, при выявлении гипохромной микроцитарной гиперрегенераторной анемии необходимо проводить дифференциальный диагноз между ЖДА постгеморрагического генеза и талассемией (см. рис. 1). Поскольку при талассемии, в отличие от ЖДА, содержание железа в организме не снижается, то для уточнения генеза заболевания в этом случае необходимо исследовать ферростатус ребенка. Для этого в сыворотке крови определяют уровень железа (СЖ), ферритина (ФС), общей железосвязывающей способности (ОЖСС), а также вычисляют коэффициент насыщения трансферрина железом (КНТЖ). Одновременно с ФС целесообразно исследовать СРБ, т. к. ферритин относится к белкам воспаления и его значение может иметь ложноположительный уровень при воспалительном процессе в организме.
    Если при обследовании ребенка с гипохромной микроцитарной гиперрегенераторной анемией обнаруживается нормальный или повышенный уровень ЖС, ФС (при нормальных значениях СРБ) и КНТЖ, то необходимо в первую очередь предположить наличие талассемии. Для этого пациента направляют на консультацию к гематологу, который проводит исследование осмотической резистентности эритроцитов, электрофорез гемоглобина, а при необходимости рекомендует генетическое обследование. Если гипохромная микроцитарная гиперрегенераторная анемия сопровождается снижением СЖ (<14 мкмоль/л), ФС (<12 мкг/л), КНТЖ (<17%) и одновременным повышением ОЖСС (>63 мкмоль/л), то имеет место ЖДА постгеморрагического генеза (см. рис. 1).

    Диагностика латентных ЖДС
    Лабораторные критерии снижения содержания железа в организме (СЖ63 мкмоль/л) используются не только для диагностики ЖДА, но и для верификации ЛЖДС (табл. 1). Следует напомнить, что ЛЖДС — это начальная стадия дефицита, при которой истощаются тканевые запасы железа в организме, но еще отсутствуют глубокие нарушения эритропоэза, что и объясняет отсутствие анемического синдрома. В результате этого лабораторные изменения при ЛЖДС характеризуются только особенностями ферростатуса, типичными для железодефицита, и не сопровождаются признаками анемии. Поскольку клинические признаки ЛЖДС неспецифичны, а анемический синдром на ранних стадиях железодефицита в организме отсутствует, то в подавляющем большинстве случаев ЛЖДС не диагностируется. В связи с этим истинная частота распространенности ЛЖДС в детской популяции (в т. ч. в России) остается неуточненной. В то же время результаты проведенных пилотных исследований свидетельствуют о том, что в целевых группах и/или в определенных регионах нашей страны частота ЛЖДС может достигать 40% [5–7, 20–24]. В связи с этим актуальность проведения скрининга для своевременного выявления ЛЖДС не вызывает сомнений. Однако понятно, что в условиях рутинной педиатрической практики скрининг ЖДС, основанный на определении в венозной крови ферростатуса, в подавляющем большинстве случаев не может быть реализован. В связи с этим в настоящее время активно изучаются альтернативные способы ранней диагностики ЛЖДС, основанные на исследовании новых показателей клинического анализа крови [6, 16, 23, 24].

    Появление в практическом здравоохранении гематологических анализаторов последнего поколения позволяет при исследовании клинического анализа крови дополнительно определить степень насыщения ретикулоцитов гемоглобином (показатель Ret-Hb) и разницу между содержанием гемоглобина в зрелых эритроцитах и в ретикулоцитах (показатель Delta-Hb) [25]. При этом установлено, что с помощью корректной оценки указанных показателей можно выявить начальные нарушения синтеза гемоглобина при ЛЖДС. Так, если у детей из групп риска по развитию железодефицита отсутствует анемия (концентрация Hb в пределах нормы), а эритроциты характеризуются нормохромией (MCH=26–32 пг) и нормоцитозом (MCV=80–95 фл), то особое внимание необходимо уделить оценке таких показателей, как Ret-Hb и Delta-Hb. При этом выявление снижения среднего содержания гемоглобина в ретикулоцитах (Ret-Hb 2 пг) позволяет сделать вывод о том, что у ребенка имеет место значимое ЛЖДС с начальными признаками нарушений эритропоэза. Данное заключение основано на том, что ретикулоциты несут «самую свежую» информацию о состоянии эритропоэза, т. к. они обнаруживаются в кровотоке только в течение первых суток после выхода из костного мозга, средняя же продолжительность жизни эритроцитов составляет 120 дней. Таким образом, выявление низких значений насыщения ретикулоцитов гемоглобином (Ret-Hb

    Терапия ЖДС
    В основе терапии ЖДС, как латентных, так и манифестных, лежит рациональное применение препаратов железа. В подавляющем большинстве случаев для лечения ЖДС используют пероральные формы препаратов железа. Следует отметить, что в современном лекарственном арсенале врача-педиатра имеются различные по составу (солевые, гидроксид полимальтозные комплексы) и форме выпуска (таблетки, капсулы, сиропы, капли) препараты железа. Расчет индивидуальных доз препаратов при этом, независимо от формы выпуска, должен проводиться с учетом содержания элементарного железа в лекарственном средстве. Так, если используются препараты железа в виде гидроксид полимальтозного комплекса, то суточная доза элементарного железа должна составлять 5 мг/кг в сутки. В тех случаях, когда применяют солевые препараты железа, рекомендуются следующие суточные дозы элементарного железа: детям в возрасте до 3-х лет — 3 мг/кг в сутки; детям старше 3-х лет — 45–60 мг/сут; подросткам — до 120 мг/сут. При этом у детей начиная с 6 лет и у подростков для лечения ЛЖДС и ЖДА может с успехом применяться обновленная формула хорошо известного препарата Тардиферон [28].
    Тардиферон является пролонгированным препаратом, в котором железо представлено в виде сульфата двухвалентного железа [28]. Следует отметить, что результаты исследований фармакокинетических особенностей обновленной формулы препарата Тардиферон [29, 30] свидетельствуют о пролонгированном высвобождении железа в желудочно-кишечном тракте. При этом было показано, что продолжительное высвобождение железа из препарата способствует его оптимальной абсорбции и хорошей переносимости [29, 30]. Подтверждение хорошей переносимости препарата Тардиферон, а также его высокой клиническо-экономической эффективности получено и в серии отечественных исследований [31, 32]. В 1 таблетке препарата Тардиферон содержится 80 мг элементарного железа, что позволяет рекомендовать следующий режим дозирования: детям 6–10 лет — 1 таблетка в сутки; детям старше 10 лет и подросткам — 1–2 таблетки в сутки [28]. Препарат Тардиферон принимают перед едой (не разжевывая), запивая водой, или во время приема пищи. Следует помнить, что препарат Тардиферон не рекомендуется применять одновременно с антацидами и тетрациклинами. Кроме этого, необходимо учитывать, что всасывание в кишечнике железа уменьшается при одновременном использовании продуктов, содержащих полифенолы (бобы, орехи, чай, кофе), фитаты (зерновые, бобовые, овощи, орехи) и большое количество пищевых волокон.
    При правильно установленном диагнозе ЖДА, адекватном выборе препаратов железа и корректно подобранной дозе в клиническом анализе крови на 10–14-й день 
терапии отмечается увеличение ретикулоцитов, а к концу 3–4-й недели лечения — прирост гемоглобина на 10 г/л. Нормализация уровня гемоглобина достигается через 
4–8 нед. от начала терапии. В тех случаях, когда на фоне адекватно проводимой терапии в декретируемые сроки в клиническом анализе крови отсутствуют ожидаемые позитивные сдвиги, следует усомниться в правильности диагноза. Учитывая, что гипохромия эритроцитов характерна не только для ЖДА, но и для сидеробластоза и талассемии, необходимо отменить препараты железа и вернуться к диагностическому поиску причин анемии.
    Считаем необходимым обратить внимание еще на один очень важный аспект — строгое соблюдение рекомендованной продолжительности применения препаратов железа при лечении ЖДС. К сожалению, на практике эти рекомендации не всегда строго соблюдаются. Нормализация уровня гемоглобина, которая, как правило, отмечается в течение 1–2 мес. от начала лечения, не должна быть поводом для отмены препаратов железа. Это обусловлено тем, что купирование анемии свидетельствует только о нормализации эритропоэза, в то время как дефицит железа в тканевых депо все еще сохраняется. Иными словами, купирование ЖДА — это устранение только верхушки айсберга, тогда как его основная часть (ЛЖДС) скрыта под водой. В связи с этим необходимо четко придерживаться следующего правила: продолжительность лечения препаратами железа определяется выраженностью ЖДС и степенью тяжести анемии. Так, при легкой степени ЖДА курс лечения препаратами железа составляет 3 мес., при среднетяжелой — 4,5 мес., при тяжелой степени — до 6 мес. [6].
    Заключение
    В заключение целесообразно еще раз отметить, что ранняя диагностика ЖДС, их своевременная и адекватная коррекция с помощью препаратов железа позволят существенно снизить риск нарушений функционирования различных органов и систем растущего организма, что не только позитивно скажется на состоянии здоровья ребенка, но и улучшит качество его жизни в целом.

.

Расшифровка общего анализа крови — ОАК у взрослого

Получив распечатку современного общеклинического анализа крови, мы в недоумении замираем. Понять «шифровку» практически невозможно, зато если есть отклонения от нормы, от неизвестности становится не по себе.

Расшифровка общего анализа крови — нормы показателей

Показатель Hb — это гемоглобин.

Вещество, находящееся в эритроцитах, отвечает за главную функцию крови — газообмен. В норме гемоглобин должен превышать 110−120 г/л, цифры ниже этого значения – это симптом анемии, которая может быть связана с множеством причин, среди которых есть опасные и не очень. Самое главное: если выявлена анемия, необходимо обязательно посетить врача. И еще, колебания гемоглобина не всегда связаны с конкретным заболеванием, например, если «разбавить» кровь перед сдачей анализа, выпив несколько чашек чая, результат может быть ниже нормы, а если за день перед сдачей пробежать марафон, кровь, наоборот, «сгустится» и показатель будет зашкаливать.

Нt – гематокрит.

Это процентное соотношение форменных элементов крови к ее общему объему. Показатель помогает врачу дифференцировать, с чем связана анемия: потерей эритроцитов, что говорит о заболевании, или с избыточным разжижением крови.

Показатель RBC (red blood cells) – эритроциты.

Красные кровяные клетки – основные переносчики гемоглобина. Снижение их концентрации свидетельствует об одном из видов анемии. Наиболее часто встречается железодефицитная, связанная с нарушением всасывания железа в кишечнике (чаще у мужчин) либо с недостатком этого микроэлемента в питании и постоянной его потерей во время месячных (у женщин). В любом случае снижение уровня гемоглобина и эритроцитов требует обязательной консультации врача, ведь в ряде случаев анемия бывает первым симптомом онкологического заболевания.

Повышение уровня эритроцитов может быть вызвано сгущением крови из-за избыточной потливости, рвоты, поноса, отеков, а может явиться следствием первичного или вторичного эритроцитоза, сопровождающего различные болезни.

Эритроцитарные индексы в анализе крови:

МСV – средний объем эритроцита.

Чем больше показатель, чем больше размер. Повышение значений – признак B12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии, гипотиреоза, болезней печени, но может свидетельствовать о курении и злоупотреблении алкоголем.

Показатель MCH – среднее содержание гемоглобина в эритроците.

Повышение значений аналогично повышению MCV, а вот снижение нередко указывает на железодефицитную анемию или гипотиреоз.

MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах.

Повышение значений почти всегда свидетельствует об аппаратной ошибке, а снижение – о железодефицитной анемии.  

WВС (white blood cells) – лейкоциты.

Это основные защитники нашего организма, представители клеточного звена иммунитета. Повышение общего количества лейкоцитов чаще всего свидетельствует о наличии воспалительного процесса, преимущественно бактериальной природы. Также может оказаться признаком так называемого физиологического лейкоцитоза (под воздействием боли, холода, физической нагрузки, стресса, во время менструации, загара).

Снижение лейкоцитов – признак подавления иммунитета. Причиной чаще всего являются перенесенные вирусные инфекции, прием некоторых лекарств (в том числе нестероидных противовоспалительных и сульфаниламидов), похудения.

Лейкоцитарная формула общего анализа крови:

NEU (нейтрофилы)

Самый большой пул лейкоцитов, составляющий от 50 до 75% всей лейкоцитарной популяции. Это основное звено клеточного иммунитета. Сами нейтрофилы делятся на палочкоядерные (юные формы) и сегментоядерные (зрелые). Повышение уровня нейтрофилов за счёт юных форм называют сдвигом лейкоцитарной формулы влево и характерно для острой бактериальной инфекции.

LYM (лимфоциты)

Второй после нейтрофилов пул лейкоцитов. Принято считать, что во время острой бактериальной инфекции число лимфоцитов снижается, а при вирусной инфекции и после неё – повышается.

EOS (эозинофилы)

Редкие представители лейкоцитов. Повышение их количества встречается при аллергических реакциях, в том числе лекарственной аллергии, также является характерным признаком заражения глистами.

BAS (базофилы)

Самая малочисленная популяция лейкоцитов. Их повышение может говорить об аллергии, паразитарном заболевании, хронических инфекциях, воспалительных и онкологических заболеваниях. Иногда временное повышение базофилов не удается объяснить.

MON (моноциты)

Самые крупные представители лейкоцитов. Это макрофаги, пожирающие бактерий. Повышение значений чаще всего говорит о наличии инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой, протозойной), периоде восстановления после них, специфических инфекциях (сифилисе, туберкулезе) или системных заболеваниях (ревматоидном артрите и т. д.)

PLT – тромбоциты

Это форменные элементы крови, ответственные за формирование тромботического сгустка при кровотечениях. Превышение нормальных значений может свидетельствовать о физическом перенапряжении, анемии, воспалительных процессах, а может говорить о более серьезных проблемах в организме, среди которых онкологические заболевания и болезни крови.

Снижение уровня тромбоцитов в последние годы часто свидетельствует о постоянном приеме антиагрегантов (например, ацетилсалициловой кислоты) с целью профилактики инфаркта миокарда и ишемического инсульта головного мозга.

Показатель CОЭ – скорость оседания эритроцитов.

Считается неспецифическим показателем воспаления. С годами нормальные значения повышаются. Значительное повышение СОЭ может свидетельствовать о наличии системного заболевания (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т. д.) или онкологического заболевания и требует дообследования. Бывает и физиологическое повышение, объясняемое беременностью, менструацией или пожилым возрастом.

Задать вопрос врачу о своём здоровье Вы всегда можете в мобильном приложении Доктис. Первая консультация бесплатно! Скачивайте прямо сейчас!

Читайте также

11 показателей. Расшифровываем общий анализ мочи

10 показателей. Расшифровываем анализ мочевого осадка

Вам могут пригодиться:

Ошибка 404: Страница не найдена

×

СОГЛАСИЕ НА ОБРАБОТКУ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

Я, регистрируясь на сайте helicon.ru, а также заполняя анкету с моими персональными данными, в разделах Сайта принимаю настоящее Согласие на обработку персональных данных (далее – Согласие).

Принятием (акцептом) оферты Согласия является моя регистрация на сайте helicon.ru.

 

Настоящим Согласием я в соответствии с Федеральным законом №152-ФЗ «О персональных данных», свободно, в своей воле и в своем интересе выражаю свое безусловное согласие на обработку моих персональных данных ООО «Компания Хеликон» (ОГРН 1057746034642/ ИНН 7704543951), которому принадлежит сайт helicon.ru, и которое расположено по адресу: 119619, Москва г, Новомещерский проезд, дом 9, строение 1, комната 11 (далее- Оператор).

Персональные данные – это любая информация, относящаяся прямо или косвенно к определенному или определяемому на основании такой информации физическому лицу.

 

Настоящее согласие выдано мной на обработку следующих моих персональных данных:

— фамилия, имя, отчество;

— номер контактного телефона;

— адрес электронной почты;

— наименование организации;

— наименование лаборатории.

 

Настоящее Согласие дано Оператору для совершения следующих действий с моими персональными данными с использованием средств автоматизации и/или без использования таких средств: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновлением, изменение), извлечение, использование, обезличивание, передача третьим лицам для указанных ниже целей, а также для осуществления любых иных действий, предусмотренных Федеральным законом №152-ФЗ «О персональных данных».

Данное Согласие дается Оператору и другим лицам, действующим по поручению Оператора для обработки моих персональных данных в следующих целях:

—  регистрации (авторизации) Пользователя на Сайте;

— получения Пользователем рекламных рассылок Оператора, в том числе рассылок о товарах и услугах, предлагаемых Оператором, а также о рекламных акциях и компаниях, проводимых Оператором;

— получения Пользователем новостных рассылок Оператора, в том числе информации о профессиональных мероприятиях (конференциях, семинарах и прочее), проводимых Оператором или тех, в которых Оператор планирует участвовать, а также предложений о возможности участия Пользователя в указанных мероприятиях;

 

Настоящим я даю свое согласие на получение рекламных и/или новостных рассылок, Оператора путем направления сообщений по электронной почте, смс-уведомлений, по средствам почтовой и телефонной связи.

 

Обработка персональных данных осуществляется в соответствии с Конституцией Российской Федерации, Федеральным законом №152-ФЗ «О персональных данных», Политикой ООО «Компания Хеликон» в отношении обработки и защиты персональных данных, Пользовательским соглашением ООО «Компания Хеликон» к сайту Интернет-магазина «www.helicon.ru».

 

Настоящее согласие действует до момента его отзыва путем направления мной соответствующего уведомления на адреса электронной почты: mail@helicon.ru или по адресу: 119619, Москва г, Новомещерский проезд, дом 9, строение 1, комната 11.

В случае отзыва мною настоящего Согласия Оператор вправе продолжить обработку моих персональных данных без моего согласия при наличии оснований, указанных в п.2- п.11 ч. 1 ст. 6, ч.2 ст.10 и ч.2 ст.11 Федерального закона №152-ФЗ «О персональных данных».

Подтверждаю, что ознакомлен (а) с положениями Федерального закона от 27.07.2006 №152-ФЗ «О персональных данных», права и обязанности в области защиты персональных данных мне понятны.


ПОЛЬЗОВАТЕЛЬСКОЕ СОГЛАШЕНИЕ

город Москва
30.06.2017 год

1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1.1. Настоящее Пользовательское соглашение (далее – Соглашение) относится к сайту «www.helicon.ru», расположенному по адресу http://www.helicon.ru, и ко всем соответствующим сайтам, связанным с сайтом http://www.helicon.ru.

1.2. Сайт «www.helicon.ru» (далее – Сайт) является собственностью Общества с ограниченной ответственностью «Компания Хеликон» (Собственник Сайта).

1.3. Настоящее Соглашение регулирует отношения между Администрацией сайта «www.helicon.ru» (далее – Администрация сайта) и Пользователем данного Сайта.

1.4. Администрация сайта оставляет за собой право в любое время изменять, добавлять или удалять пункты настоящего Соглашения без уведомления Пользователя.

1.5.  Для получения обратной связи от Администрации Сайта Пользователь осуществляет следующие действия:

1.5.1. регистрация на сайте путем заполнения соответствующей анкеты и/или заполнение формы обратной связи;

1.5.2. собственноручного проставления Пользователем с помощью компьютерной мышки символа «V» на Сайте «Настоящим в соответствии с Федеральным законом № 152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006, отправляя данную форму, я подтверждаю свое согласие на обработку персональных данных, ознакомлен с Политикой ООО «Компания Хеликон» в отношении обработки и защиты персональных данных, а также принимаю и обязуюсь соблюдать Пользовательское соглашение к сайту».

1.6. Регистрация Пользователя считается завершенной с момента перехода Пользователя по электронной ссылке, подтверждающей регистрацию на Сайте и собственноручного введения Пользователем уникального кода, полученного от Администрации сайта на адрес электронной почты Пользователя.

1.7. Все действия, совершенные на Сайте Пользователем, считаются совершенными тем лицом данные которого указаны при регистрации/ заполнения формы обратной связи Пользователем.  

1.8. Использование материалов и сервисов Сайта регулируется нормами действующего законодательства Российской Федерации.

 

2. ОПРЕДЕЛЕНИЯ ТЕРМИНОВ

 

2.1. Перечисленные ниже термины имеют для целей настоящего Соглашения следующее значение:

2.1.1 «www.helicon.ru» – сайт, расположенный на доменном имени http://www.helicon.ru, осуществляющий свою деятельность посредством Интернет-ресурса и сопутствующих ему сервисов. Сайт содержащит информацию о Товарах, Услугах, Продавце, позволяющий осуществить выбор, заказ и (или) приобретение Товара.

2.1.2. Администрация сайта – уполномоченные сотрудники на управление Сайтом, действующие от имени ООО «Компания Хеликон».

2.1.3. Пользователь сайта (далее   Пользователь) – лицо, имеющее доступ к Сайту, посредством сети Интернет и использующее Сайт, субъет персональных данных.

2.1.4. Содержание сайта (далее – Содержание) — охраняемые результаты интеллектуальной деятельности, включая тексты литературных произведений, их названия, предисловия, аннотации, статьи, иллюстрации, обложки, музыкальные произведения с текстом или без текста, графические, текстовые, фотографические, производные, составные и иные произведения, пользовательские интерфейсы, визуальные интерфейсы, названия товарных знаков, логотипы, программы для ЭВМ, базы данных, а также дизайн, структура, выбор, координация, внешний вид, общий стиль и расположение данного Содержания, входящего в состав Сайта и другие объекты интеллектуальной собственности все вместе и/или по отдельности, содержащиеся на сайте Интернет-магазина.

2.1.5. Персональные данные – любая информация, относящаяся прямо или косвенно к определенному или определяемому физическому лицу (субъекту персональных данных). В настоящем Соглашении под персональными данными Пользователя понимаются, в том числе, указанные в разделе Сайта «Регистрация» им лично:

— фамилия, имя, отчество;

— номер контактного телефона;

— адрес электронной почты;

— наименование организации;

— наименование лаборатории.

2.1.7. Обработка персональных данных – любое действие (операция) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств с персональными данными, включая сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

2.1.8. Оператор – организация, самостоятельно или совместно с другими лицами организующая обработку персональных данных, а также определяющая цели обработки персональных данных, подлежащих обработке, действия (операции), совершаемые с персональными данными. Оператором является собственник Сайта – Общество с ограниченной ответственностью «Компания Хеликон», зарегистрированное по адресу: 119619, Москва г, Новомещерский проезд, дом 9, строение 1, комната 11.

2.1.9. Политика ООО «Компания Хеликон» в отношении обработки и защиты персональных данных – локально-нормативный акт ООО «Компания Хеликон» составленный в соответствии с Конституцией РФ, Федеральным законом «О персональных данных» № 152-ФЗ от 27 июля 2006 г., а также иными нормативно-правовыми актами Российской Федерации в области защиты и обработки персональных данных и действующих в отношении всех персональных данных, которые Оператор может получить от субъекта персональных данных, являющегося Пользователем Сайта, стороной по гражданско-правовому договору, а также участником выставки, семинара, конференции и иных профессиональных мероприятий (далее — участник мероприятия) с участием Оператора.

 

3. ПРЕДМЕТ СОГЛАШЕНИЯ

 

3.1. Предметом настоящего Соглашения является предоставление Пользователю Сайта доступа к информации о содержащихся на Сайте Товарам и оказываемым услугам.

3.1.1. Сайт предоставляет Пользователю следующие виды услуг (сервисов):

• доступ к средствам поиска и навигации Сайта;

• доступ к информации о Товаре и к информации о приобретении Товара на  платной основе;

• иные виды услуг (сервисов), реализуемые Собственником Сайта, указанных на страницах Сайта.

3.1.2. Под действие настоящего Соглашения подпадают все существующие (реально функционирующие) на данный момент услуги (сервисы), а также любые их последующие модификации и появляющиеся в дальнейшем дополнительные услуги (сервисы) Сайта.

3.2. Доступ к Сайту предоставляется на безвозмездной основе.

 

4. ПРАВА И ОБЯЗАННОСТИ

 

4.1. Администрация сайта вправе:

4.1.1. Изменять правила пользования Сайтом, а также изменять содержание данного Сайта. Изменения вступают в силу с момента публикации новой редакции Соглашения на Сайте.

4.1.2.Осуществлять информационные, рекламные оповещения Пользователя путем рассылки по электронной почте, по телефону и смс-оповещений.

4.2. Пользователь вправе:

4.2.1. Получить доступ к использованию Сайта.

4.2.2. Зарегистрироваться на Сайте, получать обратную связь от Администрации Сайта

4.2.3.Пользоваться всеми имеющимися на Сайте услугами, а также делать запрос о возможном приобретении определенных Товаров, услугах, размещенных на Сайте.

4.2.4. Задавать любые вопросы, относящиеся к товарам, услугам, размещенных на Сайте по реквизитам, которые находятся в разделе Сайта «Контакты».

4.2.5. Пользоваться Сайтом исключительно в целях и порядке, предусмотренных Соглашением и не запрещенных законодательством Российской Федерации.

4.3. Пользователь Сайта обязуется:

4.3.1. Предоставлять по запросу Администрации сайта дополнительную информацию, которая имеет непосредственное отношение к предоставляемым услугам, размещенных на Сайте.

4.3.2. Соблюдать имущественные и неимущественные права авторов и иных правообладателей при использовании Сайта.

4.3.3. Не предпринимать действий, которые могут рассматриваться как нарушающие нормальную работу Сайта.

4.3.4. Не распространять с использованием Сайта любую конфиденциальную и охраняемую законодательством Российской Федерации информацию о физических либо юридических лицах.

4.3.5. Избегать любых действий, в результате которых может быть нарушена конфиденциальность охраняемой законодательством Российской Федерации информации.

4.3.6. Не использовать Сайт для распространения информации рекламного характера, иначе как с согласия Администрации сайта.

4.3.7. Не использовать сервисы Сайта с целью представления себя за другого человека или представителя организации и (или) сообщества без достаточных на то прав, в том числе за сотрудников данного Сайта.

4.4. Пользователю запрещается:

4.4.1. Использовать любые устройства, программы, процедуры, алгоритмы и методы, автоматические устройства или эквивалентные ручные процессы для доступа, приобретения, копирования или отслеживания содержания Сайта данного Интернет-магазина;

4.4.2. Нарушать надлежащее функционирование Сайта;

4.4.3. Любым способом обходить навигационную структуру Сайта для получения или попытки получения любой информации, документов или материалов любыми средствами, которые специально не представлены сервисами данного Сайта;

4.4.4. Несанкционированный доступ к функциям Сайта, любым другим системам или сетям, относящимся к данному Сайту, а также к любым услугам, предлагаемым на Сайте;

4.4.4. Нарушать систему безопасности или аутентификации на Сайте или в любой сети, относящейся к Сайту.

4.4.5. Выполнять обратный поиск, отслеживать или пытаться отслеживать любую информацию о любом другом Пользователе Сайта.

4.4.6. Использовать Сайт и его Содержание в любых целях, запрещенных законодательством Российской Федерации, а также подстрекать к любой незаконной деятельности или другой деятельности, нарушающей права интернет-магазина или других лиц.

 

5. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ САЙТА

 

5.1. Сайт и Содержание, входящее в состав Сайта, принадлежит и управляется Администрацией сайта.

5.2. Содержание Сайта не может быть скопировано, опубликовано, воспроизведено, передано или распространено любым способом, а также размещено в глобальной сети «Интернет» без предварительного письменного согласия Администрации сайта.

5.3. Содержание Сайта защищено авторским правом, законодательством о товарных знаках, а также другими правами, связанными с интеллектуальной собственностью, и законодательством о защите конкуренции.

5.4. Приобретение Товара, предлагаемого на Сайте, требует создания учётной записи и регистрации Пользователя на Сайте.

5.5. Направление запросов, вопросов, комментарий и прочее в адрес Администрации Сайта требует заполнение формы обращения.

5.6. Пользователь несет персональную ответственность за сохранение конфиденциальности информации учётной записи, включая пароль, а также за всю без исключения деятельность, которая ведётся от имени Пользователя учётной записи.

5.7. Пользователь должен незамедлительно уведомить Администрацию сайта о несанкционированном использовании его учётной записи или пароля, или любом другом нарушении системы безопасности.

5.8. Информация, размещаемая на Сайте не должна истолковываться как изменение настоящего Соглашения.

5.9. Администрация сайта имеет право в любое время без уведомления Пользователя вносить изменения в перечень Товаров и услуг, предлагаемых на Сайте, и (или) в цены, применимые к таким Товарам по их реализации и (или) оказываемым услугам Интернет-магазином.

5.10. Документы, указанные в пунктах 5.10.1 — 5.10.2 настоящего Соглашения регулируют в соответствующей части и распространяют свое действие на Пользователя Сайта.

5.10.1. Политика ООО «Компания Хеликон» в отношении обработки и защиты персональных данных;

5.10.2. Согласие на обработку персональных данных.

5.11. Любой из документов, перечисленных в пункте 5.10. настоящего Соглашения может подлежать обновлению. Изменения вступают в силу с момента их опубликования на Сайте.

5.12. Пользователь несет персональную ответственность за своевременное ознакомление с настоящим Соглашением, а также документами, перечисленными в п.5.10. настоящего Соглашения, включая все изменения и дополнения к нему.

 

6. ОТВЕТСТВЕННОСТЬ

 

6.1. Любые убытки, которые Пользователь может понести в случае умышленного или неосторожного нарушения любого положения настоящего Соглашения, а также вследствие несанкционированного доступа к коммуникациям другого Пользователя, Администрацией сайта не возмещаются.

6.2. Администрация сайта не несет ответственности за:

6.2.1. Задержки или сбои в процессе совершения операции, возникшие вследствие непреодолимой силы, а также любого случая неполадок в телекоммуникационных, компьютерных, электрических и иных смежных системах.

6.2.2. Действия систем переводов, банков, платежных систем и за задержки, связанные с их работой.

6.2.3. Надлежащее функционирование Сайта, в случае, если Пользователь не имеет необходимых технических средств для его использования, а также не несет никаких обязательств по обеспечению пользователей такими средствами.

 

7. СОГЛАСИЕ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ НА ПОЛУЧЕНИЕ ИНФОРМАЦИОННЫХ И РЕКЛАМНЫХ СООБЩЕНИЙ

 

7.1. Принимая настоящее Соглашение, Пользователь Сайта дает согласие на получение информационных, рекламных сообщений о планируемых к проведению семинаров, конференций иных профессиональных мероприятий, о товарах и услугах, а также о проведении рекламных акций, кампаний, маркетинговых исследований и иной любой другой информации.

7.2. Пользователь Сайта дает свое согласие на получение информационных и рекламных сообщений путем рассылки по электронной почте. 

 

8. СОГЛАСИЕ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ НА ОБРАБОТКУ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

 

8.1. Персональные данные Пользователя предоставляются путем заполнения соответствующих данных в разделах Сайта.

8.2. Ответственность за правомерность и достоверность персональных данных Пользователя несет исключительно предоставившее их лицо. Администрация Сайта/ Оператор не принимает на себя никаких обязательств по проверке персональных данных, указанных Пользователем.

8.3. Целями обработки Администрацией Сайта/ Оператором персональных данных Пользователя является: регистрация (авторизация) Пользователя на Сайте; информирования о товарах, услугах Общества, продвижения товаров и услуг Общества, информирования о профессиональных мероприятиях, маркетинговых исследованиях, рекламных акциях и прочее путем направления рекламных и новостных рассылок: смс — сообщений, сообщений на адрес электронной почты, почтовой и телефонной связи. 

8.4. Предоставление Пользователем своих персональных данных Администрации Сайта рассматривается как данное субъектом своих персональных данных информированное и сознательное согласие на обработку персональных данных Оператором, а также третьими лицами, осуществляющими обработку персональных данных по поручению Оператора. Указанное согласие дается Пользователем свободно, своей волей и в своем интересе.

8.5. Принимая настоящее Соглашение, Пользователь дает свое согласие на:

8.5.1. обработку персональных данных, как без использования средств автоматизации, так и с их использованием;

8.5.2. передачу своих персональных данных другим лицам, осуществляющим обработку персональных данных по поручению Оператора (Партнеры).

8.6. Администрация Сайта/Оператор гарантирует необходимые меры защиты персональных данных от несанкционированного доступа. Все персональные данные, сообщенные Пользователем при регистрации на Сайте, будут храниться и обрабатываться администрацией и ее Партнерами в соответствии с действующим законодательством РФ, Политикой ООО «Компания Хеликон» в отношении обработки и защиты персональных данных, указанных в настоящем Соглашении.

8.7. Пользователь может в любой момент расторгнуть настоящее Соглашение в одностороннем порядке и отозвать свое согласие на обработку персональных данных Администрацией сайта/Оператором, подав письменное заявление в произвольной форме, направив его заказным письмом с уведомление по следующему адресу: 119619, Москва г., Новомещерский проезд, дом 9, строение 1, комната 11 или по электронной почте: mail@helicon.ru.

8.8. Сроки хранения персональных данных Пользователей на Сайте с момента регистрации Пользователя на сайте и до тех пор, пока Пользователь не заявит о своем желании удалить свои персональные данные с Сайта.

 

9. НАРУШЕНИЕ УСЛОВИЙ ПОЛЬЗОВАТЕЛЬСКОГО СОГЛАШЕНИЯ

 

9.1. Администрация сайта имеет право раскрыть любую информацию о Пользователе, которую посчитает необходимой для выполнения положений действующего законодательства или судебных решений, обеспечения выполнения условий настоящего Соглашения, защиты прав или безопасности ООО «Компания Хеликон», Пользователей.

9.2. Администрация сайта имеет право раскрыть информацию о Пользователе, если действующее законодательство Российской Федерации требует или разрешает такое раскрытие.

9.3. Администрация сайта вправе без предварительного уведомления Пользователя прекратить и (или) заблокировать доступ к Сайту, если Пользователь нарушил настоящее Соглашение или содержащиеся в иных документах условия пользования Сайтом, а также в случае прекращения действия Сайта либо по причине технической неполадки или проблемы.

9.4. Администрация сайта не несет ответственности перед Пользователем или третьими лицами за прекращение доступа к Сайту в случае прекращения его действия или технической неполадки/проблемы, а также в случае нарушения Пользователем любого положения настоящего Соглашения или иного документа, содержащего условия пользования Сайтом.

 

10. РАЗРЕШЕНИЕ СПОРОВ

 

10.1. В случае возникновения любых разногласий или споров между Сторонами настоящего Соглашения обязательным условием до обращения в суд является предъявление претензии (письменного предложения о добровольном урегулировании спора).

10.2. Получатель претензии в течение 30 календарных дней со дня ее получения, письменно уведомляет заявителя претензии о результатах рассмотрения претензии.

10.3. При невозможности разрешить спор в добровольном порядке любая из Сторон вправе обратиться в суд за защитой своих прав, которые предоставлены им действующим законодательством Российской Федерации.

10.4. Любой иск в отношении условий использования Сайта должен быть предъявлен в течение срока исковой давности после возникновения оснований для иска, за исключением защиты авторских прав на охраняемые в соответствии с законодательством материалы Сайта. При нарушении условий данного пункта любой иск или основания для иска погашаются истечением срока исковой давности.

 

11. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ УСЛОВИЯ

 

11.1. Администрация сайта не принимает встречные предложения от Пользователя относительно изменений настоящего Пользовательского соглашения.

 

 

УТВЕРЖДЕНО

приказом Генерального директора

ООО «Компания Хеликон»

от 30 июня 2017 г. №10 


ПОЛИТИКА В ОТНОШЕНИИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

 

1. Общие положения

1.1. Настоящая Политика в отношении обработки и защиты  персональных данных (далее – Политика) составлена в соответствии с Конституцией РФ, Федеральным законом «О персональных данных» № 152-ФЗ от 27 июля 2006 г., а также иными нормативно-правовыми актами Российской Федерации в области защиты и обработки персональных данных и действует в отношении всех персональных данных, которые ООО «Компания Хеликон» (далее – Оператор, Общество) может получить от субъекта персональных данных, являющегося Пользователем Сайта, стороной по гражданско-правовому договору, а также участником выставки, семинара, конференции и иных профессиональных мероприятий (далее — участник мероприятия) с участием Оператора.

1.2. Оператор обеспечивает защиту обрабатываемых персональных данных от несанкционированного доступа и разглашения, неправомерного использования или утраты в соответствии с требованиями Федерального закона от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных».

1.3. Политика устанавливает обязательные для сотрудников Оператора, задействованных в обслуживании Сайта, в сборе анкет участников мероприятий, в заключении гражданско-правового договора общие требования и правила по работе с персональными данными субъекта персональных данных не зависимо от вида носителя информации, содержащего такие данные.

1.4. Оператор имеет право вносить изменения в настоящую Политику. При внесении изменений в Политику указывается дата последнего обновления редакции. Новая редакция Политики вступает в силу с момента ее размещения на Сайте, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики.

 

2. Термины и определения

Сайт – совокупность программных и аппаратных средств для ЭВМ, обеспечивающих публикацию для всеобщего обозрения информации и данных, объединенных общим целевым назначением, посредством технических средств, применяемых для связи между ЭВМ в сети Интернет. Под Сайтом в Соглашении понимается Сайт, расположенный в сети Интернет по адресу: http://www.helicon.ru.

Пользователь – пользователь сети Интернет и, в частности, Сайта, имеющий свою личную страницу (профиль/аккаунт).

Федеральный закон  –  Федеральный закон от 27 июля 2006 г. № 152 ФЗ «О персональных данных».

Персональные данные – любая информация, относящаяся прямо или косвенно к определенному или определяемому физическому лицу (субъекту персональных данных).

Оператор – организация, самостоятельно или совместно с другими лицами организующая обработку персональных данных, а также определяющая цели обработки персональных данных, подлежащих обработке, действия (операции), совершаемые с персональными данными. Оператором является Общество с ограниченной ответственностью «Компания Хеликон», расположенное по адресу: 119619, Москва г, Новомещерский проезд, дом 9, строение 1, комната 11.

Обработка персональных данных – любое действие (операция) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств с персональными данными, включая сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

Автоматизированная обработка персональных данных – обработка персональных данных с помощью средств вычислительной техники.

Неавтоматизированная обработка персональных данных – обработка персональных данный без средств автоматизации.

Распространение персональных данных – действие, направленное на раскрытие персональных данных определенному кругу лиц по предварительному согласию, в случаях, предусмотренных законом.

Предоставление персональных данных – действия, направленные на раскрытие персональных данных определенному лицу или определенному кругу лиц.

Блокирование персональных данных – временное прекращение обработки персональных данных (за исключением случаев, если обработка необходима для уточнения персональных данных).

Уничтожение персональных данных – действия, в результате которых становится невозможным восстановить содержание персональных данных в информационной системе персональных данных и/или в результате которых уничтожаются материальные носители персональных данных.

Обезличивание персональных данных – действия, в результате которых становится невозможным без использования дополнительной информации определить принадлежность персональных данных к конкретному субъекту персональных данных.

Информационная система персональных данных – совокупность содержащихся в базах данных персональных данных и обеспечивающих их обработку информационных технологий и технических средств.

 

3. Цели Политики

3.1. Целями Политики являются:

3.1.1. Обеспечение требований защиты прав и свобод человека и гражданина при обработке персональных данных, в том числе защиты прав на неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну.

3.1.2. Исключение несанкционированных действий сотрудников Оператора и любых третьих лиц по сбору, систематизации, накоплению, хранению, уточнению (обновлению, изменению) персональных данных, иных форм незаконного вмешательства в информационные ресурсы и локальную вычислительную сеть Оператора, обеспечение правового и нормативного режима конфиденциальности документированной и недокументированной информации субъекта персональных данных; защита конституционных прав граждан на личную тайну, конфиденциальность сведений, составляющих персональные данные, и предотвращение возникновения возможной угрозы безопасности Пользователей Сайта, участников мероприятий, стороны гражданско-правового договора.

 

4. Принципы, условия и цели обработки персональных данных

4.1. Принципы обработки персональных данных:

4.1.1. Обработка персональных данных должна осуществляться на законной и справедливой основе.

4.1.2. Обработка персональных данных должна ограничиваться достижением конкретных, заранее определенных и законных целей. Не допускается обработка персональных данных, несовместимая с целями сбора персональных данных.

4.1.3. Не допускается объединение баз данных, содержащих персональные данные, обработка которых осуществляется в целях, несовместимых между собой.

4.1.4. Обработке подлежат только персональные данные, которые отвечают целям их обработки.

4.1.5. Содержание и объем обрабатываемых персональных данных должны соответствовать заявленным целям обработки. Обрабатываемые персональные данные не должны быть избыточными по отношению к заявленным целям их обработки.

4.1.6. При обработке персональных данных должны быть обеспечены точность персональных данных, их достаточность, а в необходимых случаях и актуальность по отношению к целям обработки персональных данных.

4.1.7. Хранение персональных данных должно осуществляться не дольше, чем этого требуют цели обработки персональных данных, если срок хранения персональных данных не установлен Федеральным законом, договором и иными документами, стороной которого является субъект персональных данных.

4.1.8. Обрабатываемые персональные данные подлежат уничтожению либо обезличиванию по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено Федеральным законом.

4.2. Условия обработки персональных данных:

4.2.1. Обработка персональных данных субъектов персональных данных осуществляется на основании Гражданского кодекса РФ, Конституции РФ, Федерального закона «О персональных данных» № 152-ФЗ от 27 июля 2006 г., а также иных нормативно-правовых актов Российской Федерации в области защиты и обработки персональных данных.

4.2.2. Обработка персональных данных допускается только с согласия субъекта персональных данных на их обработку.

4.2.3. Обработка персональных данных допускается в следующих случаях:

4.2.3.1. Обработка персональных данных необходима для использования Сайта Пользователем;

4.2.3.2. Обработка персональных данных необходима для информирования субъекта персональных данных о товарах и услугах Общества, скидках и рекламных акциях, а также о профессиональных мероприятиях, выставках, конференциях, семинарах, маркетинговых исследованиях и прочее.

4.2.3.3. Обработка персональных данных необходима для целей заключения гражданско-правового договора;

4.2.3.4. Обработка персональных данных необходима для защиты жизни, здоровья или иных жизненно важных интересов субъекта персональных данных, если получение согласия невозможно.

4.2.3.5. Обработка персональных данных необходима для осуществления прав и законных интересов Оператора или третьих лиц либо для достижения общественно значимых целей при условии, что при этом не нарушаются права и свободы субъекта персональных данных.

4.2.3.6. Обработка персональных данных осуществляется в статистических или иных исследовательских целях, в том числе в целях продвижения товаров, работ, услуг Общества.

4.3.  Цели обработки персональных данных:

4.3.1. Обработка персональных данных субъекта персональных данных осуществляется исключительно в целях предоставления Пользователю возможности взаимодействовать с Сайтом; заключения гражданско-правового договора; информирования о товарах, услугах Общества, продвижения товаров и услуг Общества, информирования о профессиональных мероприятиях, маркетинговых исследованиях, рекламных акциях и прочее путем направления рекламных и новостных рассылок: смс — сообщений, сообщений на адрес электронной почты, почтовой и телефонной связи.

 

5. Источники получения персональных данных

5.1. Источником информации обо всех персональных данных субъекта персональных данных является непосредственно сам субъект персональных данных.

5.2. Источником информации о персональных данных субъекта персональных данных являются сведения, полученные в следствие:

5.2.1. регистрации Пользователя на Сайте и предоставления Оператором Пользователю прав пользования Сайтом;

5.2.2. заполнения анкеты участника на выставках и профессиональных мероприятиях;

5.2.3. передачи персональных данных при заключении гражданско-правового договора.

5.3. Персональные данные относятся к конфиденциальной информации ограниченного доступа.

5.4. Обеспечения конфиденциальности персональных данных не требуется в случае их обезличивания, а также в отношении общедоступных персональных данных.

5.5. Оператор не имеет права собирать и обрабатывать персональные данные субъекта персональных данных о его расовой, национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, частной жизни, за исключением случаев, предусмотренных действующим законодательством.

5.6. Оператор не имеет права получать и обрабатывать персональные данные субъекта персональных данных о его членстве в общественных объединениях или его профсоюзной деятельности, за исключением случаев, предусмотренных Федеральным законом.

 

6. Способы обработки персональных данных

6.1. Персональные данные Пользователей Сайта обрабатываются с использованием средств автоматизации.

6.2. Персональные данные субъекта персональных данных, полученные Оператором, согласно п.5.2.2. и п.5.2.3. настоящей Политики обрабатываются как с использованием средств автоматизации так без таковых.

 

7. Права субъекта персональных данных

7.1. Субъект персональных данных имеет право на получение сведений об Операторе, о месте его нахождения, о наличии у Оператора персональных данных, относящихся к конкретному субъекту персональных данных, а также на ознакомление с такими персональными данными, за исключением случаев, предусмотренных частью 8 статьи 14 Федерального закона «О персональных данных».

7.2. Субъект персональных данных имеет право на получение от Оператора при личном обращении к нему либо при получении Оператором письменного запроса от субъекта персональных данных следующей информации, касающейся обработки его персональных данных, в том числе содержащей:

7.2.1 Подтверждение факта обработки персональных данных Оператором, а также цель такой обработки.

7.2.2. Правовые основания и цели обработки персональных данных.

7.2.3. Цели и применяемые Оператором способы обработки персональных данных.

7.2.4. Наименование и место нахождения Оператора, сведения о лицах (за исключением работников оператора), которые имеют доступ к персональным данным или которым могут быть раскрыты персональные данные на основании договора с Оператором или на основании Федерального закона.

7.2.5. Обрабатываемые персональные данные, относящиеся к соответствующему субъекту персональных данных, источник их получения, если иной порядок предоставления таких данных не предусмотрен Федеральным законом.

7.2.6. Сроки обработки персональных данных, в том числе сроки их хранения.

7.2.7. Порядок осуществления субъектом персональных данных прав, предусмотренных Федеральным законом.

7.2.8. Информацию об осуществленной или о предполагаемой трансграничной передаче данных.

7.2.9. Наименование или фамилию, имя, отчество и адрес лица, осуществляющего обработку персональных данных по поручению Оператора, если обработка поручена или будет поручена такому лицу.

7.2.10. Иные сведения, предусмотренные Федеральным законом или другими федеральными законами.

7.2.11. Требовать изменения, уточнения, уничтожения информации о самом себе.

7.2.12. На дополнение персональных данных оценочного характера заявлением, выражающим его собственную точку зрения.

7.2.13. Определять представителей для защиты своих персональных данных.

7.2.14. Требовать от Оператора уведомления обо всех произведенных в них изменениях или исключениях из них.

7.3. Субъект персональных данных имеет право обжаловать в уполномоченном органе по защите прав субъектов персональных данных или в судебном порядке действия или бездействие Оператора, если считает, что последний осуществляет обработку его персональных данных с нарушением требований Федерального закона «О персональных данных» или иным образом нарушает его права и свободы.

7.4. Субъект персональных данных имеет право на защиту своих прав и законных интересов, в том числе на возмещение убытков и (или) компенсацию морального вреда в судебном порядке.

 

8. Обязанности и права Оператора

8.1.  По факту личного обращения либо при получении письменного запроса субъекта персональных данных или его представителя Оператор обязан в течение 30 дней с получения запроса субъекта персональных данных или его представителя предоставить сведения в объеме, установленном Федеральным законом. Такие сведения должны быть предоставлены субъекту персональных данных в доступной форме, и в них не должны содержаться персональные данные, относящиеся к другим субъектам персональных данных, за исключением случаев, если имеются законные основания для раскрытия таких персональных данных.

8.2. Все обращения субъектов персональных данных или их представителей по вопросам обработки персональных данных регистрируются в Журнале учета обращений граждан (субъектов персональных данных).

8.3. В случае отказа в предоставлении субъекту персональных данных или его представителю при обращении либо при получении запроса субъекта персональных данных или его представителя информации о наличии персональных данных о соответствующем субъекте персональных данных Оператор обязан дать в письменной форме мотивированный ответ, содержащий ссылку на положение части 8 статьи 14 Федерального закона «О персональных данных» или иного федерального закона, являющееся основанием для такого отказа, в срок, не превышающий 30 дней с даты получения запроса субъекта персональных данных или его представителя.

8.4. В случае получения запроса от уполномоченного органа по защите прав субъектов персональных данных о предоставлении информации, необходимой для осуществления деятельности указанного органа, Оператор обязан сообщить такую информацию в уполномоченный орган в течение 30 дней с даты получения такого запроса.

8.5. В случае выявления неправомерной обработки персональных данных при обращении или по запросу субъекта персональных данных или его представителя либо уполномоченного органа по защите прав субъектов персональных данных Оператор обязан осуществить блокирование неправомерно обрабатываемых персональных данных, относящихся к этому субъекту персональных данных, с момента такого обращения или получения указанного запроса на период проверки.

8.6. В случае выявления неправомерной обработки персональных данных, осуществляемой Оператором, последний в срок, не превышающий трех рабочих дней с даты этого выявления, обязан прекратить неправомерную обработку персональных данных. Об устранении допущенных нарушений Оператор обязан уведомить субъекта персональных данных или его представителя, а в случае если обращение субъекта персональных данных или его представителя либо запрос уполномоченного органа по защите прав субъектов персональных данных были направлены уполномоченным органом по защите прав субъектов персональных данных, также указанный орган.

8.7. В случае достижения цели обработки персональных данных Оператор обязан прекратить обработку персональных данных и уничтожить персональные данные в срок, не превышающий 30 рабочих дней с даты достижения цели обработки персональных данных, если иное не предусмотрено договором, стороной которого является субъект персональных данных.

8.8. Запрещается принятие на основании исключительно автоматизированной обработки персональных данных решений, порождающих юридические последствия в отношении субъекта персональных данных или иным образом затрагивающих его права и законные интересы без согласия субъекта персональных данных в письменной форме.

8.9. Оператор вправе поручать обработку персональных данных другому лицу в соответствии с ч.3 ст.6 Федерального закона «О персональных данных» с согласия субъекта персональных данных. Ответственность перед субъектом персональных данных за действия другого лица, осуществляющего обработку персональных данных субъекта, несет Оператор.

 

9. Режим конфиденциальности

9.1. Оператор обеспечивает конфиденциальность и безопасность персональных данных при их обработке в соответствии с требованиями законодательства РФ.

9.2. Оператор не раскрывает третьим лицам и не распространяет персональные данные без согласия на это субъекта персональных данных, если иное не предусмотрено Федеральным законом.

9.3. Персональные данные субъекта персональных данных являются конфиденциальной информацией.

9.4. Лица, осуществляющие обработку персональных данных, обязаны соблюдать требования регламентирующих документов Оператора в части обеспечения конфиденциальности и безопасности персональных данных.

10. Обработка персональных данных

10.1. Перечень обрабатываемых персональных данных Пользователей:

• фамилия, имя, отчество;

• должность;

• организация

• лаборатория;

• отрасль;

• телефон;

• область профессиональных интересов;

• предметный интерес;

• электронная почта:

• паспортные данные;

• банковские реквизиты;

• ИНН;

• адрес регистрации;

• и иные данные.

10.2. Лица, имеющие право доступа к персональным данным:

10.2.1. Правом доступа к персональным данным субъектов обладают лица, наделенные соответствующими полномочиями, в соответствии со своими служебными обязанностями

10.2.2. Перечень лиц, имеющих доступ к персональным данным, утверждается генеральным директором Оператора.

10.2.3. Оператор передает персональные данные третьим лицам и поручает обработку персональных данных сторонним лицам и организациям с согласия субъекта персональных данных. От имени Оператора персональные данные Пользователей Сайта обрабатывают сотрудники Оператора (администраторы баз данных и т. д.), допущенные установленным порядком к обработке персональных данных Пользователей.

10.3. Порядок и сроки хранения персональных данных.

10.3.1. Персональные данные, зафиксированные на бумажных носителях, хранятся в запираемых шкафах.

10.3.2. Оператор осуществляет хранение персональных данных Пользователя на Сайте.

10.3.3. Не допускается хранение и размещение документов, содержащих персональные данные, в открытых электронных каталогах (файлообменниках) в информационных системах.

10.3.4. Не допускается объединение баз данных, обработка которых осуществляется в целях не совместимых между собой.

10.3.5. Хранение персональных данных в форме, позволяющей определить субъекта персональных данных, осуществляется не дольше, чем этого требуют цели их обработки с учетом применения срока хранения документов, содержащих такие персональные данные. Персональные данные подлежат уничтожению по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в их достижении с учетом срока хранения документов, содержащих такие персональные данные.

10.3.6. Сроки хранения персональных данных Пользователей на Сайте определены условиями Пользовательского соглашения.

10.3.7. По истечении вышеуказанного срока хранения персональных данных Пользователя персональные данные Пользователя уничтожаются.

10.4. Блокирование персональных данных.

10.4.1. Под блокированием персональных данных понимается временное прекращение Оператором операций по их обработке по требованию субъекта персональных данных при выявлении им недостоверности обрабатываемых сведений или неправомерных, по мнению субъекта персональных данных, действий в отношении его данных.

10.4.2. Блокирование персональных данных на Сайте осуществляется на основании письменного заявления от субъекта персональных данных.

10.5. Уничтожение персональных данных.

10.5.1. Под уничтожением персональных данных понимаются действия, в результате которых становится невозможным восстановить содержание персональных данных на Сайте и/или в результате которых уничтожаются материальные носители персональных данных.

10.5.2. Субъект персональных данных вправе в письменной форме требовать уничтожения своих персональных данных в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, недостоверными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки.

10.5.3. В случае отсутствия возможности уничтожения персональных данных Оператор осуществляет блокирование таких персональных данных.

10.5.4. Уничтожение персональных данных осуществляется путем:

— удаление информации Администрацией Сайта о персональных данных;

— уничтожения носителя персональных данных (персональные данные на бумажном носителе): шреддирование, термическая обработка.

 

11. Система защиты персональных данных

11.1. Меры по обеспечению безопасности персональных данных при их обработке.

11.1.1. Оператор при обработке персональных данных обязан принимать необходимые правовые, организационные и технические меры или обеспечивать их принятие для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных.

11.1.2. Обеспечение безопасности персональных данных достигается, в частности:

– определением угроз безопасности персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных;

– применением организационных и технических мер по обеспечению безопасности персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных, необходимых для выполнения требований к защите персональных данных;

– применением прошедших в установленном порядке процедуру оценки соответствия средств защиты информации;

– оценкой эффективности принимаемых мер по обеспечению безопасности персональных данных до ввода в эксплуатацию информационной системы персональных данных;

– учетом машинных носителей персональных данных;

– обнаружением фактов несанкционированного доступа к персональным данным и принятием мер;

– восстановлением персональных данных, модифицированных или уничтоженных вследствие несанкционированного доступа к ним;

– установлением правил доступа к персональным данным, обрабатываемым в информационной системе персональных данных, а также обеспечением регистрации и учета всех действий, совершаемых с персональными данными в информационной системе персональных данных;

– контролем за принимаемыми мерами по обеспечению безопасности персональных данных и уровня защищенности информационных систем персональных данных.

11.1.3. Для целей Политики под угрозами безопасности персональных данных понимается совокупность условий и факторов, создающих опасность несанкционированного, в том числе случайного, доступа к персональным данным, результатом которого могут стать уничтожение, изменение, блокирование, копирование, предоставление, распространение персональных данных, а также иные неправомерные действия при их обработке. Под уровнем защищенности персональных данных понимается комплексный показатель, характеризующий требования, исполнение которых обеспечивает нейтрализацию определенных угроз безопасности персональных данных при их обработке.

11.2.Система защиты персональных данных должна обеспечивать:

– своевременное обнаружение и предотвращение несанкционированного доступа к персональным данным и (или) передачи их лицам, не имеющим права доступа к такой информации;

– недопущение воздействия на технические средства автоматизированной обработки персональных данных, в результате которого может быть нарушено их функционирование;

– возможность незамедлительного восстановления персональных данных, модифицированных или уничтоженных вследствие несанкционированного доступа к ним;

– постоянный контроль за обеспечением уровня защищенности персональных данных.

11.3. Основными мерами защиты персональных данных, используемыми Оператором, являются:

11.4.1. Назначение лица, ответственного за обработку персональных данных, которое осуществляет организацию обработки персональных данных, обучение и инструктаж, внутренний контроль за соблюдением учреждением и его работниками требований к защите персональным данным.

11.4.2. Определение актуальных угроз безопасности персональных данных при их обработке и разработка мер и мероприятий по защите персональных данных.

11.4.3. Разработка настоящей Политики в отношении обработки персональных данных.

11.4.4. Установление правил доступа к персональным данным, обрабатываемым в информационной системе персональных данных, а также обеспечение регистрации и учета всех действий, совершаемых с персональными данными в информационной системе.

11.4.5. Установление индивидуальных паролей доступа сотрудников в информационную систему в соответствии с их производственными обязанностями.

11.4.6. Применение прошедших в установленном порядке процедуру оценки соответствия средств защиты информации.

11.4.7. Применение сертифицированного антивирусного программного обеспечения с регулярно обновляемыми базами.

11.4.8. Соблюдение условий, обеспечивающих сохранность персональных данных и исключающих несанкционированный к ним доступ.

11.4.9. Мониторинг фактов несанкционированного доступа к персональным данным и принятие мер.

11.4.10. Восстановление персональных данных, модифицированных или уничтоженных вследствие несанкционированного доступа к ним.

11.4.11. Обучение работников Оператора, непосредственно осуществляющих обработку персональных данных, положениям законодательства РФ о персональных данных, в том числе требованиям к защите персональных данных, документам, определяющим политику Оператора в отношении обработки персональных данных, локальным актам по вопросам обработки персональных данных.

11.4.12. Осуществление внутреннего контроля и аудита.

11.5.  Персональные данные не могут быть использованы в целях, противоречащих требованиям Федерального закона, защиты основ конституционного строя, нравственности, здоровья, прав и законных интересов других лиц, обеспечения обороны страны и безопасности государства.

11.6. Ответственность.

11.6.1. Все сотрудники Оператора, осуществляющие обработку персональных данных, обязаны хранить тайну о сведениях, содержащих персональные данные, в соответствии с Политикой, требованиями законодательства РФ.

11.6.2. Лица, виновные в нарушении требований Политики, несут предусмотренную законодательством РФ ответственность.

 

12. Заключительные положения

12.1. В случае изменения действующего законодательства РФ, внесения изменений в нормативные документы по защите персональных данных настоящая Политика действует в части, не противоречащей действующему законодательству до приведения ее в соответствие с ним.

12.2. Условия настоящей Политики устанавливаются, изменяются и отменяются Оператором в одностороннем порядке без предварительного уведомления субъекта персональных данных. С момента размещения на Сайте новой редакции Политики предыдущая редакция считается утратившей свою силу. В случае существенного изменения условий настоящей Политики Оператор извещает об этом субъекта персональных данных путем размещения на Сайте соответствующего сообщения.

12.3. Если субъект персональных данных не согласен с условиями настоящей Политики, то он обязан отозвать свое согласие на обработку персональных данных, подав письменное заявление в произвольной форме, направив его по адресу электронной почты: mail@helicon.ru или заказным письмом с уведомление по следующему адресу: 119619, Москва г, Новомещерский проезд, дом 9, строение 1, комната 11. Пользователь Сайта также должен немедленно удалить свой профиль с Сайта в противном случае профиль Пользователя, отозвавшего свое Согласие удаляется Администрацией Сайта.

 

 

УТВЕРЖДЕНО

приказом Генерального директора

ООО «Компания Хеликон»

от 30 июня 2017 г. №10

>Закрыть

Общий анализ крови

Фото: Shutterstock/FOTODOM

  • Врачи
  • Статья обновлена: 18 июня 2020

Общий анализ крови включает в себя подсчет всех видов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), определение их параметров (размеры клеток и др.), лейкоцитарную формулу, измерение уровня гемоглобина, определение соотношения клеточной массы к плазме (гематокрит).

Общий анализ крови — лабораторное исследование, которое включает в себя подсчет всех видов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), определение их параметров (размеры клеток и др.), лейкоцитарную формулу, измерение уровня гемоглобина, определение соотношения клеточной массы к плазме (гематокрит).

Какие существуют показания к назначению общего анализа крови?

Общий анализ крови проводится при большинстве заболеваний и профилактических обследованиях.

Что обозначают показатели общего анализа крови?

  1. Гемоглобин (HGB) — переносит кислород из легких в органы и ткани организма. Низкий гемоглобин указывает на анемию (малокровие).
  2. Эритроциты (RBC, «красные клетки крови») — элементы крови, содержащие гемоглобин. Уменьшение количества эритроцитов говорит об анемии (малокровии).
  3. Цветовой показатель является показателем степени насыщения эритроцитов гемоглобином.
  4. Ретикулоциты — молодые формы эритроцитов.
  5. Тромбоциты (PLT) — участвуют в процессе свёртывания крови. Снижение числа тромбоцитов говорит о плохой свертываемости крови. Естественное снижение уровня тромбоцитов отмечается во время менструации и в период беременности, а повышение — после физической нагрузки.
  6. СОЭ — скорость оседания эритроцитов. Увеличение СОЭ указывает на воспаление, острую инфекцию или отравление.
  7. Лейкоциты (WBC, «белые клетки крови») — отвечают за обезвреживание и клеточный иммунитет от вирусов и бактерий. Увеличение числа лейкоцитов — признак воспалительного процесса.
  8. Палочкоядерные (п/я) нейтрофилы.
  9. Сегментоядерные (с/я) нейтрофилы.
  10. Эозинофилы (эозинофильные гранулоциты) — разновидность лейкоцитов. Увеличение содержания эозинофилов может свидетельствовать об аллергических заболеваниях, наличии глистов.
  11. Базофилы (базофильные гранулоциты) – разновидность лейкоцитов.
  12. Лимфоциты — клетки иммунной системы, разновидность лейкоцитов. Отвечают за приобретённый иммунитет.
  13. Моноциты — крупные одноядерные лейкоциты.

Какая нужна подготовка к исследованию?

Анализ сдается утром, натощак. Не допускается в течение 8 часов (желательно 12) до сдачи анализов прием пищи, в том числе, сок, чай, кофе, алкоголь. Можно пить простую воду.

Какие сроки исполнения анализа?

1 день.

Какие нормальные показатели общего анализа крови?

Показатель Мужчины Женщины Дети 7-12 лет
Гемоглобин 130 — 160 г⁄л 120 — 140 г⁄л 110 — 145 г⁄л
Эритроциты 4,0 — 5,1×1012 3,7 — 4,7×1012 3,5 — 4,7×1012
Цветовой показатель 0,85 — 1,15 0,85 — 1,15 0,85 — 1,15
Ретикулоциты: 0,2 — 1,2% 0,2 — 1,2% 3,0 — 12,0%
Тромбоциты 180 — 320×109 180 — 320×109 160 — 380×109
СОЭ 1 — 10 мм⁄ч 2 — 15 мм⁄ч 4 — 12 мм⁄ч
Лейкоциты 4,0 — 9,0×109 4,0 — 9,0×109 4,5 — 10,0×109
Палочкоядерные 1 — 6% 1 — 6% 0,5 — 5%
Сегментоядерные 47 — 72% 47 — 72% 35 — 65%
Эозинофилы 0 — 5% 0 — 5% 0,5 — 7%
Базофилы 0 — 1% 0 — 1% 0 — 1%
Лимфоциты 18 — 40% 18 — 40% 24 — 54%
Моноциты 2 — 9% 2 — 9% 2 — 9%

Источники

  • Rejaibi S., Mahfoudh Mchirgui R., Ben Mansour N., Barbouch F., Kaddour N., Mrabet A., Aounallah-Skhiri H. Colorectal cancer mass screening, Tunisia 2019. Evaluation of a pilot program in the Tunis region (Tunisia, 2019). // Tunis Med — 2021 — Vol99 — N1 — p.158-167; PMID:33899183
  • Holmer M., Lindqvist C., Petersson S., Moshtaghi-Svensson J., Tillander V., Brismar TB., Hagström H., Stål P. Treatment of NAFLD with intermittent calorie restriction or low-carb high-fat diet — a randomised controlled trial. // JHEP Rep — 2021 — Vol3 — N3 — p.100256; PMID:33898960
  • Ribeiro de Lima JG., Abud GF., Freitas EC., Bueno Júnior CR. Effects of the COVID-19 pandemic on the global health of women aged 50 to 70 years. // Exp Gerontol — 2021 — Vol150 — NNULL — p.111349; PMID:33892133
  • Pengpid S., Zhang C., Peltzer K. The Prevalence and Associated Factors of Cancer Screening Uptake Among a National Population-Based Sample of Adults in Marshall Islands. // Cancer Control — 2021 — Vol28 — NNULL — p.1073274821997497; PMID:33890501
  • Rajan S., Mathew J., Kumar L. Effect of bilateral infraorbital nerve block on intraoperative anesthetic requirements, hemodynamics, glycemic levels, and extubation in infants undergoing cheiloplasty under general anesthesia. // J Dent Anesth Pain Med — 2021 — Vol21 — N2 — p.129-137; PMID:33880406
  • Yamamoto M., Shindo M., Sumi C., Igarashi S., Saito T., Tsukada N., Toki Y., Hatayama M., Inamura J., Sato K., Mizukami Y., Torimoto Y., Okumura T. Acquired hemophilia A associated with Epstein-Barr-virus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative disease: A case report. // Medicine (Baltimore) — 2021 — Vol100 — N16 — p.e25518; PMID:33879690
  • Huhtakangas JA., Huovinen J., Laaksonen S., Voipio HM., Vuolteenaho O., Finnilä MAJ., Thevenot J., Lehenkari PP. A single intra-articular dose of vitamin D analog calcipotriol alleviates synovitis without adverse effects in rats. // PLoS One — 2021 — Vol16 — N4 — p.e0250352; PMID:33878143
  • Uspenskaya OA., Kachesova ES., Abasnia SR., Shevchenko EA., Fadeeva II. [Metabolic bone tissue markers dynamics as criteria for periodontal disease treatment efficiency]. // Stomatologiia (Mosk) — 2021 — Vol100 — N2 — p.44-49; PMID:33874660
  • Lan Z., Zhang Y., Zhang Y., Liu F., Ji H., Cao S., Wang T., Lu J., Meng . Rapid evaluation on pharmacodynamics of Curcumae Rhizoma based on Micro-NIR and benchtop-NIR. // J Pharm Biomed Anal — 2021 — Vol200 — NNULL — p.114074; PMID:33873074
  • Watabe T., Kaneda-Nakashima K., Ooe K., Liu Y., Kurimoto K., Murai T., Shidahara Y., Okuma K., Takeuchi M., Nishide M., Toyoshima A., Shinohara A., Shirakami Y. Extended single-dose toxicity study of [211At]NaAt in mice for the first-in-human clinical trial of targeted alpha therapy for differentiated thyroid cancer. // Ann Nucl Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33871803

Как расшифровать общий анализ крови: норма показателей

Что такое общий анализ крови и зачем он нужен

Человеческая кровь состоит из сотен компонентов, каждый из которых играет важную роль в работе организма в целом. Когда мы здоровы, они находятся в строгом равновесии — их количество и соотношение друг с другом не выходят за пределы определённой нормы. Но если в организме что-то идёт не так, баланс нарушается.

Общий (клинический) анализ крови (ОАК) — это быстрый и дешёвый способ отловить самые очевидные изменения, если они есть. Результаты ОАК покажут, здоровы ли вы, а при проблемах с самочувствием подскажут, в чём может быть причина.

Общий анализ крови может установить анемию, наличие воспалительного процесса в организме, аллергические реакции, паразитарные инфекции, лейкоз и другие заболевания.

Однако чтобы сделать грамотный вывод о состоянии здоровья, надо знать, что означают цифры в результатах ОАК, и уметь правильно их интерпретировать. Лучше всего, если этим займётся ваш терапевт.

Впрочем, оценить результаты можно и самостоятельно. Но если они хоть чуть-чуть отклоняются от нормы, визит к врачу обязателен. Это важно, чтобы не пропустить возможное серьёзное заболевание.

Что показывает клинический анализ крови

Фото: Лайфхакер

ОАК концентрируется на трёх основных типах клеток, из которых состоит кровь. Это :

  • лейкоциты;
  • эритроциты;
  • тромбоциты.

У каждой группы клеток свои задачи.

Что такое лейкоциты и зачем они нужны

Лейкоциты (они же — белые кровяные тельца) — важная часть иммунитета. Именно они помогают выявить, атаковать и вывести из организма патогенные бактерии, вирусы, грибки и прочие чужеродные элементы. Общий анализ крови измеряет их число — этот показатель скрывается за аббревиатурой WBC.

Клетки-лейкоциты, в свою очередь, подразделяются на пять групп. Все вместе они входят в так называемую лейкоцитарную формулу.

  • Нейтрофилы. Эти клетки составляют 40–60% от общего числа лейкоцитов. Именно они первыми вступают в борьбу с бактериями, обволакивая и выводя из крови патогенных «гостей».
  • Лимфоциты (20–40% от общего числа лейкоцитов). Лимфоциты тоже подразделяются на несколько видов, и в общих чертах их задачи сводятся к тому, чтобы распознать болезнетворный вирус или микроб, уничтожить его и выработать антитела к инфекции.
  • Моноциты (2–8%). Это клетки врождённого иммунитета, которые умеют проходить из крови в ткани организма. Там они становятся макрофагами — «санитарами», поглощающими патогенные микроорганизмы, в том числе и разрушенные и мёртвые клетки. Кроме того, «сожрав», например, болезнетворную бактерию, моноцит показывает её отличительные черты (антигены) другим клеткам иммунной системы — и таким образом повышает иммунитет.
  • Эозинофилы (1–4%). Эти лейкоциты в основном борются с паразитарными инфекциями.
  • Базофилы (0,5–1%). Эта разновидность лейкоцитов участвует в развитии аллергической реакции.

Что такое эритроциты и зачем они нужны

Эритроциты — это красные кровяные тельца, чья задача переносить по организму кислород и выводить углекислый газ. Для оценки количества и качества эритроцитов существуют специфические показатели , которые и измеряются при общем анализе крови.

  • Число эритроцитов (RBC). Этот показатель говорит о суммарном количестве эритроцитов в образце крови.
  • Гемоглобин (HGB, Hb). Измеряет общее количество переносящего кислород белка — гемоглобина.
  • Гематокрит (HCT). Так называется процент красных кровяных телец в общем объёме крови.

Помимо этих ключевых показателей существуют дополнительные:

  • Средний объём эритроцита (MCV). Сообщает о размерах среднестатистической красной кровяной клетки.
  • Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH). Показывает, сколько гемоглобина в среднем содержится в красных кровяных тельцах.
  • Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC). Она же — цветовой показатель крови. Даёт информацию о том, насколько красные кровяные тельца насыщены гемоглобином. Чем больше этого белка, тем ярче красный цвет клеток.
  • Ширина распределения эритроцитов (RDW). Позволяет узнать, насколько размеры самого маленького эритроцита отличаются от размеров самого большого.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ; иногда РОЭ — реакция оседания эритроцитов). Красные кровяные тельца тяжелее плазмы — жидкости, являющейся основой крови. Поэтому, если поставить пробирку с кровью вертикально, через некоторое время эритроциты опустятся вниз. Это нормальный процесс. Но при воспалительных заболеваниях эритроциты начинают слипаться друг с другом, и скорость их оседания увеличивается.

Что такое тромбоциты и зачем они нужны

Тромбоциты — это клетки, которые помогают крови сворачиваться. Если человек поранился, количество тромбоцитов растёт, и в месте царапины или пореза образовывается сгусток — тромб. Таким образом организм защищает себя от кровопотери.

В общем анализе крови состояние таких клеток, как правило, оценивается по числу тромбоцитов (RLT). Этот параметр говорит об их общем количестве в образце крови.

Каковы нормы показателей крови при ОАК

Нормальные результаты общего анализа крови у взрослых выглядят так.

Показатель Норма для мужчин Норма для женщин
Число эритроцитов (RBC) 4,35–5,65 × 10¹²/л 3,92–5,13 × 10¹²/л
Гемоглобин (HGB, Hb) 132–166 г/л 116–150 г/л
Гематокрит (HCT) 38,3–48,6% 35,5–44,9%
Число тромбоцитов (RLT) 135–317 × 10⁹/л 157–371 × 10⁹/л
Число лейкоцитов (WBC) 3,4–9,6 × 10⁹/л 3,4–9,6 × 10⁹/л

Норма лейкоцитарной формулы такова:

Показатель Норма
Нейтрофилы (абсолютное значение) 1,8–7,8 × 10⁹/л
Лимфоциты 1,0–4,8 × 10⁹/л
Моноциты 0–0,80 × 10⁹/л
Эозинофилы 0–0,45 × 10⁹/л
Базофилы 0–0,20 × 10⁹/л

Дополнительные показатели должны соответствовать таким значениям :

Показатель Норма
Средний объём эритроцита (MCV) 80–96 фл
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) 27,5–33,2 пг
Цветовой показатель крови (MCHC) 334–355 г/л
Ширина распределения эритроцитов (RDW) 11,8–14,5%
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 0–22 мм/час для мужчин и 0–29 мм/час для женщин.

Как расшифровать общий анализ крови

Чтобы понять, как чувствует себя организм, достаточно сравнить полученные при анализе показатели с нормой. Если они не выходят за рамки, значит, вашему здоровью, скорее всего, ничего не угрожает. Если же какой-либо из параметров повышен или понижен, это тревожный симптом.

Примерно (не точно!) расшифровать некоторые результаты ОАК можно так .

  • Повышены лейкоциты. Это значит , что организм, скорее всего, борется с инфекцией или воспалением. Предположить, о чём конкретно идёт речь, можно по лейкоцитарной формуле. Например, высокий уровень нейтрофилов и лимфоцитов говорит о вероятности вирусной или бактериальной инфекции. Повышение эозинофилов позволяет предположить наличие паразитов. Базофилов — пищевую или контактную аллергию. Число лейкоцитов также повышается при некоторых болезнях костного мозга, нарушениях иммунной системы или из-за приёма определённых лекарств.
  • Понижены лейкоциты. Это признак того, что иммунитет по каким-то причинам угнетён. Возможно, речь идёт о недостатке витаминов, аутоиммунном заболевании, нарушении работы костного мозга, тяжёлых инфекциях типа туберкулёза, ВИЧ/СПИД или при другом снижающем работоспособность иммунной системы состоянии.
  • Повышены эритроциты и гемоглобин. Такое случается при обезвоживании, заболеваниях лёгких, опухолях.
  • Понижены эритроциты и гемоглобин. Чаще всего это признак анемии, вызванной недостатком в рационе железа, витамина В12 или фолиевой кислоты. Но уровень красных кровяных телец также снижается при кровотечениях, хронических воспалительных заболеваниях или повреждениях костного мозга.
  • Повышены тромбоциты. Это говорит о возможной анемии, аутоиммунных или онкологических болезнях. Число тромбоцитов возрастает и после перенесённой травмы или хирургической операции, а также при внутренних кровотечениях.
  • Понижены тромбоциты. Такое бывает при вирусных инфекциях (мононуклеозе, кори, гепатитах), циррозе, аутоиммунных расстройствах. Или даже после приёма некоторых лекарств, включая парацетамол.

Что делать, если клинический анализ крови отличается от нормы

Учтите: самостоятельная расшифровка — ни в коем случае не диагноз. И тем более не повод для начала самолечения.

Корректно расшифровать общий анализ крови может только врач.

По той причине, что рассматривать результаты ОАК стоит лишь в совокупности с дополнительными симптомами и информацией об образе жизни, наследственности, хронических заболеваниях пациента. Свести все данные воедино под силу лишь квалифицированному медику — терапевту или наблюдающему вас профильному специалисту.

Если врач заподозрит какое-либо заболевание, ОАК для постановки диагноза не хватит. Вам предложат пройти дополнительные исследования, например сдать биохимический анализ крови, сделать ренгтен или УЗИ. Лишь получив полное представление о вашем состоянии, медик сможет поставить диагноз и назначить лечение.

Читайте также 💊💉💊

Доктор Мясников рассказал, как по анализу крови распознать опасную болезнь

Ростовская область, 10 августа 2021. DON24.RU. Постоянно и активно пишущие люди порой испытывают сильное чувство усталости. При виде очередного ТЗ хочется не просто взять выходной, а буквально сбежать на край света. Все это приводит даже не к банальной переработке, а к моральному выгоранию. И небольшой отдых здесь не поможет.

Избавиться от профессионального выгорания достаточно сложно. Это состояние очень опасно, оно может высасывать из фрилансера жизненную энергию и все силы. Занимаясь копирайтингом, важно не потерять интереса к работе. Соблюдая всего несколько простых правил, можно продолжать писать качественные тексты.

Составление рабочего графика

Это самый простой, но очень важный совет. Придерживаясь этого правила, можно:

  • не нарушать сроки и всегда вовремя сдавать работу;

  • быть активным и продуктивным;

  • писать много интересных текстов;

  • развиваться как специалист.

Большинство фрилансеров не составляют рабочий график, что часто приводит к различным проблемам. Нужно четко определить количество часов, которые будете тратить на написание текстов. Важно выбрать период, когда вы становитесь максимально продуктивным.

Нельзя забывать про дедлайны

Многие копирайтеры, получив ТЗ со сроком сдачи через неделю, расслабляются, ведь считают, что на выполнение работы есть еще много времени. В результате пять дней они делают все что угодно, но не пишут текст. А в последние сутки пытаются наверстать упущенное.

В результате вы не просто забываете поесть или выгулять собаку, но и практически со 100-процентной вероятностью нарушите дедлайн. Подобное поведение может плохо сказаться на вашей репутации, и построить профессиональную карьеру в таком случае будет очень проблематично. Именно поэтому нужно как можно быстрее избавиться от вредной привычки делать все в последний момент. К тому же такой напряженный график может негативно сказаться и на состоянии здоровья.

Дедлайн – не просто каприз клиента, а возможность равномерного распределения рабочей нагрузки. Лучше всего выработать привычку сдавать тексты немного раньше срока. Устанавливайте для себя собственные дедлайны и старайтесь их придерживаться. Можно даже придумать какое-то вознаграждение за проделанную работу. Это станет неплохим стимулом завершить проект раньше и приступить к новому.

Всегда нужно помнить о выходных

Большинство офисных сотрудников с радостью идут на работу в пятницу, ведь скоро наступят долгожданные выходные. Деятельность копирайтера сопровождается небольшими трудностями. Например, рабочее место находится дома, поэтому многие просто забывают о выходных.

Но разгрузочные дни очень важны. Для выходных можно выделить несколько дней в неделю (например, традиционные субботу и воскресенье). Это очень важно, так как для перезагрузки и отдыха мозга нужны хотя бы одни сутки.

Читать как можно больше художественной литературы

Рутина и скука способны испортить многие хорошие вещи. Если в последнее время вы все больше обращаете внимание на инструкции по установке смесителя или статьи про особенности ремонта автомобиля (или на любую другую тему, указанную в очередном ТЗ), то, скорее всего, начинаете ненавидеть свою работу.

Старайтесь каждый день читать хотя бы пару десятков страниц книги, которая никак не связана с деятельностью копирайтера. Художественная литература поможет отвлечься и отдохнуть, одновременно развивая фантазию.

Свежий воздух и занятия физкультурой – лучший отдых

Постоянно сидеть перед монитором компьютера не самая хорошая идея, ведь это негативно скажется на состоянии вашего здоровья. Старайтесь каждый день делать зарядку и выбираться на улицу, гуляйте на свежем воздухе. Активно чередуйте деятельность, ведь это лучший отдых для мозга.

Делайте небольшие перерывы в работе, чтобы подышать свежим воздухом. Пользу принесет и мини-зарядка во время отдыха. Поскольку вам приходится целый день находиться перед монитором, разминка не повредит. Используйте такой подход, и работа будет приносить не только деньги, но и удовольствие.

дельта субъединицы гемоглобина HBD [Homo sapiens (человек)] — Ген

НОВЫЙ Попробуйте новую таблицу расшифровок

RefSeqs поддерживается независимо от аннотированных Геномы

Эти эталонные последовательности существуют независимо от построения генома. Объясните

Эти эталонные последовательности курируются независимо от генома. цикл аннотаций, поэтому их версии могут не совпадать с версиями RefSeq в текущем построение генома.Определите несоответствие версий, сравнив версию RefSeq в этот раздел к разделу, указанному в геномных регионах, стенограммы и продукты, указанные выше.

Геномный
  1. NG_000007.3 RefSeqGene

    Диапазон
    63133..64778
    Скачать
    GenBank, FASTA, средство просмотра последовательностей (графика)
  2. NG_063112.2 RefSeqGene

    Диапазон
    14175..15820
    Скачать
    GenBank, FASTA, Sequence Viewer (графика), LRG_1335
мРНК и белок (белки)
  1. NM_000519.4 → NP_000510.1 субъединица гемоглобина дельта

    См. Идентичные белки и их аннотированные местоположения для NP_000510.1

    Статус: ПЕРЕСМОТРЕН

    Исходная последовательность (и)
    AY034468, BC070282, BU664913
    Консенсус CDS
    CCDS31376.1
    UniProtKB / Swiss-Prot
    P02042
    UniProtKB / TrEMBL
    A0N071
    Связанные
    ENSP00000497529.1, ENST00000650601.1
    Консервированные домены (1) сводка
    cd08925
    Расположение: 7 → 146
    Hb-beta_like; Гемоглобин бета, гамма, дельта, эпсилон и родственные субъединицы Hb

RefSeqs of Annotated Genomes: Homo sapiens Обновленный выпуск аннотации 109.20210514

Следующие разделы содержат ссылочные последовательности, принадлежащие специфическая конструкция генома.Объясните

Этот раздел включает геномную ссылку Последовательности (RefSeqs) из всех сборок, на которых аннотирован этот ген, например RefSeqs для хромосом и каркасов (контигов) как из эталонных, так и из альтернативных сборки. Здесь также представлены модельные РНК и белки.

Артикул ГРЧ48.р13 Первичный узел

Геномный
  1. NC_000011.10 Ссылка ГРЧ48.p13 Первичная сборка

    Диапазон
    5232838..5234483 дополнение
    Скачать
    GenBank, FASTA, средство просмотра последовательностей (графика)

Дельта-цепь гемоглобина — обзор

Талассемии из семейства генов

β -глобина

При талассемии из семейства генов β -глобина снижен синтез β цепей, со сниженным синтезом y или δ цепочек.Изолированное снижение синтеза γ- или δ -глобина, вероятно, будет доброкачественным и, вероятно, будет обнаружено только случайно. Гемоглобин Lepore обычно включается в группу талассемии β , поскольку синтез нормальных цепей β снижен или отсутствует.

Талассемии β более важны с точки зрения страданий и затрат пациента, чем талассемии α . Поскольку для нормального функционирования всех нормальных гемоглобинов плода и взрослого человека требуется α -глобиновых цепей для нормального функционирования, гомозиготная α -талассемия (водянка плода) обычно является фатальной в утробе матери к третьему триместру беременности.Когда синтез ζ -цепи необычно продлен и рождается живой плод, смерть неизменно наступает вскоре после родов. В случае талассемии α даже одного локуса α достаточно, чтобы предотвратить серьезную заболеваемость. Напротив, цепь β -глобина не нужна до рождения. За исключением редких случаев, когда синтез γ, -, δ-, и β -цепей отсутствует, β -талассемические плоды рождаются нормально в срок.У гомозиготной β -талассемии проблемы начинаются примерно через 4-6 месяцев после рождения, когда синтез γ -цепей снижается и должен преобладать синтез β -цепей. Таким образом, β, -талассемия — это калечащее детское заболевание.

Характеристики наиболее распространенных синдромов β -талассемии сведены в Таблицу 28-4. Не включены две разные аномальные гетерозиготы. Анемия возникает в результате преципитации избыточных цепей α -глобина, преждевременного разрушения эритроцитов в костном мозге и кровообращении, а также дефицита функционального тетрамера гемоглобина. β -Талассемия большая или анемия Кули возникает, когда синтез β -глобина заметно снижен или отсутствует. Неэффективный эритропоэз вызывает массивное разрастание эритроидов, деформации скелета и экстрамедуллярный эритропоэз. Обычное лечение — частые переливания крови.

ТАБЛИЦА 28-4. Характеристики синдромов β-талассемии *

9019 9018 m 9018 9019 9018 m 9018 9 902 мРНК заметно снижена 902 HBem162 Cooley 902 %
Структура гемоглобина Молекулярный дефект
Тип Степень тяжести A 1
Гомозиготные состояния
β + -Талассемия Анемия Кули (талассемия 902) 9016 902
β -гены присутствуют
β ° -Талассемия Анемия Кули 0 + + Отсутствует или нефункционально -гены присутствуют
δ ° β ° -Талассемия Легкие заболевания e (промежуточная талассемия) 0 0 100% Отсутствие β- и δ-мРНК Удалено β- и δ -гены
HBem162 Cooley 0 (и 25% Hb Lepore) 75% Отсутствие нормальных β- и δ-мРНК Нормальный β- и δ -гены отсутствуют, δ β- ген слияния присутствует
Гетерозиготные состояния
β + -Талассемия Легкая форма заболевания ( β -талассемия 9016- признак талассемии 9016 или

8 обычно не более 6.5%)

= или незначительно + Дефицит β-мРНК β -гены присутствуют
β ° -Талассемия Легкое заболевание + (обычно не более %) = или незначительно + Дефицит или нефункциональная β-мРНК β -гены присутствуют
δβ -Талассемия Легкое заболевание — 5 — 5 Дефицит β — и δ -мРНК Делеция генов β — и δ- на одной хромосоме
Hb Lepore Легкое заболевание — 902 15% Hb Lepore) + Дефицит нормальной β- и δ -мРНК δβ -слитого гена на одной хромосоме; другая хромосома нормальная

Однако это лечение приводит к перегрузке железом, обычно к раннему подростковому возрасту, и смерти из-за кардиомиопатии отложения железа ко второму десятилетию.Большое значение имеет лечение хелатирующими агентами, особенно дефероксамином (Глава 29). Переливания также подвергают этих пациентов риску вирусного гепатита и синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Иммунизация вакциной против вируса гепатита В снижает риск заражения гепатитом В. Были использованы два других терапевтических подхода в лечении тяжелой β -талассемии. К ним относятся трансплантация костного мозга от HLA-идентичных доноров и усиление синтеза HbF с помощью гидроксимочевины, аналогов масляной кислоты или ацилирующих агентов (обсуждается позже).

Промежуточная талассемия встречается у гомозигот по хромосоме с делецией δ-β ( δ ° — β ° -талассемия). Поскольку продукция HbF выше, чем при β ° -талассемии, это более легкая клиническая форма гомозиготной β -талассемии. Повышенный синтез γ-цепи при промежуточной талассемии и повышенный синтез γ- и δ -глобинов в β ° — β + -талассемии предполагают, что некоторый участок ниже по течению от γ и Гены δ обычно препятствуют их экспрессии.Промежуточная талассемия также наблюдается при гомозиготной β + -талассемии, если снижение синтеза β -глобина не является серьезным. При окислительном стрессе или после лихорадочного заболевания может потребоваться переливание крови. Поскольку эти пациенты страдают анемией, у них повышено всасывание железа в кишечнике, и в более позднем возрасте у них может развиться вторичный гемохроматоз. β -Талассемия обычно протекает бессимптомно.

Молекулярные дефекты β -талассемии и родственных заболеваний гетерогенны, выявлено около 200 мутаций.Многие мутации представляют собой однонуклеотидные замены, влияющие на критические локусы экспрессии β -глобиноподобных генов. Например, мутации в промоторной области A → G в положении -29 или C → T в положении -88 вызывают дефекты связывания факторов транскрипции, приводящие к снижению синтеза мРНК β-глобина. Однако те же мутации способствуют транскрипции гена δ -глобина, что приводит к усилению синтеза гемоглобина A 2 . Эти мутации были отмечены у афроамериканцев.

Дельта-цепь гемоглобина — обзор

Талассемии из семейства

β -глобиновых генов

При талассемии из семейства генов β -глобина снижается синтез β цепей с пониженным синтезом или без него. y или δ цепочек. Изолированное снижение синтеза γ- или δ -глобина, вероятно, будет доброкачественным и, вероятно, будет обнаружено только случайно. Гемоглобин Lepore обычно включается в группу талассемии β , поскольку синтез нормальных цепей β снижен или отсутствует.

Талассемии β более важны с точки зрения страданий и затрат пациента, чем талассемии α . Поскольку для нормального функционирования всех нормальных гемоглобинов плода и взрослого человека требуется α -глобиновых цепей для нормального функционирования, гомозиготная α -талассемия (водянка плода) обычно является фатальной в утробе матери к третьему триместру беременности. Когда синтез ζ -цепи необычно продлен и рождается живой плод, смерть неизменно наступает вскоре после родов.В случае талассемии α даже одного локуса α достаточно, чтобы предотвратить серьезную заболеваемость. Напротив, цепь β -глобина не нужна до рождения. За исключением редких случаев, когда синтез γ, -, δ-, и β -цепей отсутствует, β -талассемические плоды рождаются нормально в срок. У гомозиготной β -талассемии проблемы начинаются примерно через 4-6 месяцев после рождения, когда синтез γ -цепей снижается и должен преобладать синтез β -цепей.Таким образом, β, -талассемия — это калечащее детское заболевание.

Характеристики наиболее распространенных синдромов β -талассемии сведены в Таблицу 28-4. Не включены две разные аномальные гетерозиготы. Анемия возникает в результате преципитации избыточных цепей α -глобина, преждевременного разрушения эритроцитов в костном мозге и кровообращении, а также дефицита функционального тетрамера гемоглобина. β -Талассемия большая или анемия Кули возникает, когда синтез β -глобина заметно снижен или отсутствует.Неэффективный эритропоэз вызывает массивное разрастание эритроидов, деформации скелета и экстрамедуллярный эритропоэз. Обычное лечение — частые переливания крови.

ТАБЛИЦА 28-4. Характеристики синдромов β-талассемии *

9019 9018 m 9018 9019 9018 m 9018 9 902 мРНК заметно снижена 902 HBem162 Cooley 902 %
Структура гемоглобина Молекулярный дефект
Тип Степень тяжести A 1
Гомозиготные состояния
β + -Талассемия Анемия Кули (талассемия 902) 9016 902
β -гены присутствуют
β ° -Талассемия Анемия Кули 0 + + Отсутствует или нефункционально -гены присутствуют
δ ° β ° -Талассемия Легкие заболевания e (промежуточная талассемия) 0 0 100% Отсутствие β- и δ-мРНК Удалено β- и δ -гены
HBem162 Cooley 0 (и 25% Hb Lepore) 75% Отсутствие нормальных β- и δ-мРНК Нормальный β- и δ -гены отсутствуют, δ β- ген слияния присутствует
Гетерозиготные состояния
β + -Талассемия Легкая форма заболевания ( β -талассемия 9016- признак талассемии 9016 или

8 обычно не более 6.5%)

= или незначительно + Дефицит β-мРНК β -гены присутствуют
β ° -Талассемия Легкое заболевание + (обычно не более %) = или незначительно + Дефицит или нефункциональная β-мРНК β -гены присутствуют
δβ -Талассемия Легкое заболевание — 5 — 5 Дефицит β — и δ -мРНК Делеция генов β — и δ- на одной хромосоме
Hb Lepore Легкое заболевание — 902 15% Hb Lepore) + Дефицит нормальной β- и δ -мРНК δβ -слитого гена на одной хромосоме; другая хромосома нормальная

Однако это лечение приводит к перегрузке железом, обычно к раннему подростковому возрасту, и смерти из-за кардиомиопатии отложения железа ко второму десятилетию.Большое значение имеет лечение хелатирующими агентами, особенно дефероксамином (Глава 29). Переливания также подвергают этих пациентов риску вирусного гепатита и синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Иммунизация вакциной против вируса гепатита В снижает риск заражения гепатитом В. Были использованы два других терапевтических подхода в лечении тяжелой β -талассемии. К ним относятся трансплантация костного мозга от HLA-идентичных доноров и усиление синтеза HbF с помощью гидроксимочевины, аналогов масляной кислоты или ацилирующих агентов (обсуждается позже).

Промежуточная талассемия встречается у гомозигот по хромосоме с делецией δ-β ( δ ° — β ° -талассемия). Поскольку продукция HbF выше, чем при β ° -талассемии, это более легкая клиническая форма гомозиготной β -талассемии. Повышенный синтез γ-цепи при промежуточной талассемии и повышенный синтез γ- и δ -глобинов в β ° — β + -талассемии предполагают, что некоторый участок ниже по течению от γ и Гены δ обычно препятствуют их экспрессии.Промежуточная талассемия также наблюдается при гомозиготной β + -талассемии, если снижение синтеза β -глобина не является серьезным. При окислительном стрессе или после лихорадочного заболевания может потребоваться переливание крови. Поскольку эти пациенты страдают анемией, у них повышено всасывание железа в кишечнике, и в более позднем возрасте у них может развиться вторичный гемохроматоз. β -Талассемия обычно протекает бессимптомно.

Молекулярные дефекты β -талассемии и родственных заболеваний гетерогенны, выявлено около 200 мутаций.Многие мутации представляют собой однонуклеотидные замены, влияющие на критические локусы экспрессии β -глобиноподобных генов. Например, мутации в промоторной области A → G в положении -29 или C → T в положении -88 вызывают дефекты связывания факторов транскрипции, приводящие к снижению синтеза мРНК β-глобина. Однако те же мутации способствуют транскрипции гена δ -глобина, что приводит к усилению синтеза гемоглобина A 2 . Эти мутации были отмечены у афроамериканцев.

HBD / Дельта гемоглобина — LSBio


гемоглобин, дельта

Гены дельта (HBD) и бета (HBB) обычно экспрессируются у взрослого человека: две альфа-цепи плюс две бета-цепи составляют HbA, который в нормальном состоянии взрослой жизни составляет около 97% от общего гемоглобина. Две альфа-цепи плюс две дельта-цепи составляют HbA-2, который вместе с HbF составляет оставшиеся 3% взрослого гемоглобина. Пять бета-подобных глобиновых генов обнаруживаются в кластере размером 45 т.п.н. на хромосоме 11 в следующем порядке: 5′-эпсилон — Ggamma — Agamma — дельта — бета-3 ‘.Мутации в гене дельта-глобина связаны с бета-талассемией.

Имя гена: гемоглобин, дельта
Синонимы: HBD, дельта-глобиновая цепь, дельта-глобин, дельта-глобин, дельта-субъединица гемоглобина, гемоглобин, дельта, дельта-цепь гемоглобина
Целевые последовательности: P02042 P02042

Формат:

96-луночный планшет для стрипов

Обнаружение:

Колориметрический — 450 нм (TMB)

Типы образцов:

Лизаты эритроцитов, плазма, сыворотка

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи поликлональные антитела против человека

Приложения:

ELISA, IHC, IHC-P, WB

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи поликлональные антитела против человека

Приложения:

ELISA, IHC, WB

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи поликлональные антитела против человека

Приложения:

ELISA, IHC, IHC-P

Цена:

50 мкг / 284 долл .; 100 мкг / 351 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (HRP)

Цена:

50 мкг / 284 долл .; 100 мкг / 351 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных (биотиновых) антител человека

Формат:

Биотин конъюгированный

Цена:

50 мкг / 284 долл .; 100 мкг / 351 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (FITC)

Цена:

50 мкг / 284 долл .; 100 мкг / 351 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи поликлональные антитела против человека

Цена:

20 мкл / 253 $; 50 мкл / 279 $; 100 мкл / 333 $; 200 мкл / 429 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта мышиный моноклональный антител против человека (N-конец) (21G1.F1.B9.G9.D11) Антитело

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта мышиный моноклональный антител против человека (N-конец) (21G1.F1.B9.G9.D11) Антитело

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143)

Цена:

100 мкл / 299 $; 200 мкл / 341 $; 500 мкл / 481 $; 1 мл / 551 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (HRP)

Цена:

200 мкл / 383 $; 500 мкл / 565 $; 1 мл / 702 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (биотин)

Формат:

Биотин конъюгированный

Цена:

200 мкл / 355 $; 500 мкл / 509 $; 1 мл / 594 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (FITC)

Цена:

200 мкл / 397 $; 500 мкл / 605 $; 1 мл / 756 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (APC)

Цена:

200 мкл / 481 $; 500 мкл / 823 $; 1 мл / 898 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (APC, Cy7)

Формат:

APC, конъюгированный Cy7

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (Cy3)

Цена:

200 мкл / 481 $; 500 мкл / 823 $; 1 мл / 898 $

Антитело:

HBD / гемоглобин Дельта-кроличьи антитела против поликлональных антител человека (aa1-143) (PE)

Цена:

200 мкл / 481 $; 500 мкл / 823 $; 1 мл / 898 $

Молекулярный вес:

15.9 кДа

Молекулярный вес:

45,5 кДа

Цена:

10 мкг / 270 долл. США; 50 мкг / 412 $; 100 мкг / 658 долларов США; 200 мкг / 822 $; 1 мг / 1847 долл. США

Молекулярный вес:

15.9 кДа

Просмотр 1-21 из 21 результаты продукта



Если вы не нашли нужный реагент или информацию, обратитесь к заказчику.Support@LSBio.com, чтобы узнать о разрабатываемых дополнительных продуктах.

ПОЖАЛУЙСТА, ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ:

ТОЛЬКО ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЙ. Предназначен для использования профессионалами лаборатории. Не предназначен для использования в диагностических или терапевтических целях.

Данные на этой странице были собраны из внутренних источников LifeSpan, Национального центра биотехнологической информации (NCBI) и Универсального белкового ресурса (UniProt).

Альфа и бета талассемия — Американский семейный врач

Талассемии — это группа наследственных гематологических заболеваний, вызванных дефектами синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина.Альфа-талассемия вызывается сниженным или отсутствующим синтезом цепей альфа-глобина, а бета-талассемия вызывается сниженным или отсутствующим синтезом цепей бета-глобина. Дисбаланс глобиновых цепей вызывает гемолиз и нарушает эритропоэз. Молчаливые носители альфа-талассемии и люди с альфа- или бета-талассемией протекают бессимптомно и не нуждаются в лечении. Промежуточная альфа-талассемия или болезнь гемоглобина H вызывает гемолитическую анемию. Большая альфа-талассемия с гемоглобином Барта обычно приводит к фатальной водянке плода.Большая бета-талассемия вызывает гемолитическую анемию, плохой рост и аномалии скелета в младенчестве. Больным детям потребуется регулярное переливание крови на протяжении всей жизни. Промежуточная бета-талассемия менее серьезна, чем большая бета-талассемия, и может потребовать периодических переливаний крови. У пациентов, зависимых от переливания крови, разовьется перегрузка железом, и им потребуется хелатирующая терапия для удаления избытка железа. Трансплантация костного мозга может быть излечивающей для некоторых детей с большой бета-талассемией. Людей с талассемией следует направлять на генетическое консультирование до зачатия, а лицам с признаками альфа-талассемии следует рассмотреть возможность взятия проб ворсинок хориона для диагностики гемоглобина Барта у младенцев, что увеличивает риск токсемии и послеродового кровотечения.У лиц с признаком талассемии нормальная продолжительность жизни. Люди с большой бета-талассемией часто умирают от сердечных осложнений, связанных с перегрузкой железом, к 30 годам.

Талассемии (названные от греческого слова «море», thalassa1) представляют собой группу наследственных аутосомно-рецессивных гематологических заболеваний2, которые вызывают гемолитическую анемию из-за пониженного или отсутствующего синтеза цепи глобина. Дисбаланс глобиновых цепей вызывает гемолиз и нарушает эритропоэз. Семейные врачи должны знать, как диагностировать талассемию, как отличить ее от других причин микроцитарной анемии, а также варианты лечения тяжелых форм талассемии.

Эпидемиология

Примерно 5 процентов населения мира имеют глобиновый вариант, но только 1,7 процента имеют признак альфа или бета талассемии2. Талассемия поражает мужчин и женщин в равной степени и встречается примерно у 4,4 из каждых 10 000 живорождений. Альфа-талассемия чаще всего встречается у лиц африканского и юго-восточного азиатского происхождения, а бета-талассемия — у лиц средиземноморского, африканского и юго-восточного азиатского происхождения. Признак талассемии поражает от 5 до 30 процентов лиц в этих этнических группах.2

Просмотр / печать таблицы

СОРТИРОВКА: КЛЮЧЕВЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИКИ
Клиническая рекомендация Уровень доказательности Источники

Лица с анемией, если они не страдают от железодефицитной анемии имеют сопутствующий дефицит железа.

C

2, 6

Людям с большой бета-талассемией необходимы периодические пожизненные переливания крови для поддержания уровня гемоглобина выше 9.5 г на дл (95 г на л) и поддерживать нормальный рост.

B

2, 15

Людям с большой бета-талассемией требуется хелатная терапия при перегрузке железом.

A

16

Людям с риском рождения ребенка с талассемией следует предложить генетическое консультирование до зачатия.

C

20, 21

СОРТИРОВКА: КЛЮЧЕВЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИКИ

не принимайте добавки железа, если у них нет сопутствующего дефицита железа.

Клиническая рекомендация Оценка доказательств Источники

C

2, 6

Людям с большой бета-талассемией необходимы периодические пожизненные переливания крови для поддержания уровня гемоглобина выше 9,5 г на дл (95 г на л) и нормального роста.

B

2, 15

Людям с большой бета-талассемией требуется хелатная терапия при перегрузке железом.

A

16

Людям с риском рождения ребенка с талассемией следует предложить генетическое консультирование до зачатия.

C

20, 21

Патофизиология

Гемоглобин состоит из железосодержащего гемового кольца и четырех цепей глобина: двух альфа и двух нональфа. Состав четырех цепей глобина определяет тип гемоглобина. Гемоглобин плода (HbF) имеет две альфа- и две гамма-цепи (альфа 2 гамма 2 ). Гемоглобин А взрослого человека (HbA) имеет две альфа и две бета-цепи (альфа 2 бета 2 ), тогда как гемоглобин А2 (HbA2) имеет две альфа и две дельта цепи (альфа 2 дельта 2 ).При рождении HbF составляет примерно 80 процентов гемоглобина, а HbA — 20 процентов3. Переход от синтеза гамма-глобина (HbF) к синтезу бета-глобина (HbA) начинается еще до рождения. Примерно к шести месяцам здоровые младенцы перейдут в основном на HbA, небольшое количество HbA2 и незначительное количество HbF. На рисунке 1 показаны нормальные и аномальные гемоглобины.

Просмотр / печать Рисунок

Рисунок 1.

Нормальные (гемоглобин F, A и A2) и аномальные (гемоглобин H и гемоглобин Барта).Гемоглобин состоит из железосодержащего гемового кольца и четырех цепей глобина: двух альфа и двух нональфа. Состав четырех цепей глобина определяет тип гемоглобина.


Рис. 1.

Нормальные (гемоглобин F, A и A2) и аномальные (гемоглобин H и гемоглобин Барта) гемоглобины. Гемоглобин состоит из железосодержащего гемового кольца и четырех цепей глобина: двух альфа и двух нональфа. Состав четырех цепей глобина определяет тип гемоглобина.

АЛЬФА-ТАЛАССЕМИЯ

Альфа-талассемия является результатом недостаточного или отсутствующего синтеза цепей альфа-глобина, что приводит к избытку цепей бета-глобина.Производство цепей альфа-глобина контролируется двумя генами на каждой хромосоме 16 (Таблица 14,5). Недостаточная продукция обычно вызвана делецией одного или нескольких из этих генов. Делеция одного гена приводит к статусу молчаливого носителя альфа-талассемии, который протекает бессимптомно при нормальных гематологических данных. Делеция двух генов вызывает признак альфа-талассемии (незначительный) с микроцитозом и, как правило, без анемии. Делеция трех генов приводит к значительной продукции гемоглобина H (HbH), который имеет четыре бета-цепи (бета 4 ).Промежуточная альфа-талассемия, или болезнь HbH, вызывает микроцитарную анемию, гемолиз и спленомегалию. Делеция четырех генов приводит к значительной продукции гемоглобина Барта (Hb Bart’s), который имеет четыре гамма-цепи (гамма 4 ). Большая альфа-талассемия с гемоглобином Барта обычно приводит к фатальной водянке плода.

Просмотреть / распечатать таблицу

Таблица 1.
Прототипные формы альфа-талассемии

5

Постоянный выход альфа

Вариант Хромосома 16 Признаки и симптомы

Один носитель альфа-талассемии

делеции гена

Бессимптомные

Признак альфа-талассемии

Две из четырех делеций гена

Бессимптомные

Тихая или слабо выраженная симптоматика

Промежуточная альфа-талассемия со значительным гемоглобином H (болезнь гемоглобина H)

Три из четырех делеций гена

Гемолитическая анемия умеренной или тяжелой степени, умеренная или тяжелая гемолитическая анемия. s, спленомегалия, вариабельные изменения костей4

Альфа-талассемия со значительным гемоглобином Барта

Четыре из четырех делеций гена

Вызывает неиммунную водянку плода, обычно со смертельным исходом5

Прототипные формы альфа-талассемии
2 2 Снижение выработки альфа-глобина Промежуточная альфа-талассемия со значительным гемоглобином H (болезнь гемоглобина H)

Вариант Хромосома 16 Признаки и симптомы

Молчаливый носитель альфа-талассемии

Делеции одного из четырех генов

Признак альфа-талассемии

Две из четырех делеций гена

Бессимптомная

Постоянная пружина гемоглобина

Сниженный выход альфа-глобина

Три из четырех делеций гена

Гемолитическая анемия от умеренной до тяжелой, умеренная степень неэффективного эритропоэза, спленомегалия, различные костные изменения4

Большая альфа-талассемия со значительным уровнем гемоглобина

Барта

Четыре из четырех делеций гена

Вызывает неиммунную водянку плода, обычно с летальным исходом5

Бета-талассемия

недостаточна или отсутствует синтез Бета-талассемия бета-глобиновые цепи, приводящие к избытку альфа-цепей.Синтез бета-глобина контролируется одним геном на каждой хромосоме 11. Бета-талассемия возникает в результате любой из более чем 200 точечных мутаций и (редко) делеций двух генов. Производство цепей бета-глобина может варьироваться от почти нормального до полного отсутствия, что приводит к разным степеням избытка альфа-глобина к производству цепей бета-глобина. Дефект одного гена, признак бета-талассемии (незначительный), протекает бессимптомно и приводит к микроцитозу и легкой анемии. Если синтез обоих генов сильно снижен или отсутствует, у человека большая бета-талассемия, также известная как анемия Кули.У людей с большой бета-талассемией симптомы почти никогда не проявляются при рождении из-за наличия HbF, но симптомы начинают развиваться к шести месяцам. Если синтез бета-цепей снижен в меньшей степени, у человека промежуточная бета-талассемия. У этих людей наблюдаются менее тяжелые симптомы, которым не требуется пожизненное переливание крови, чтобы выжить после 20 лет (таблица 2) .6

Просмотреть / распечатать таблицу

Таблица 2.
Прототипные формы бета-талассемии

умеренное снижение синтеза бета-глобина)

Вариант Хромосома 11 Признаки и симптомы

Признак бета-талассемии

Дефект одного гена

Бессимптомный дефект двух генов

Различные степени тяжести симптомов большой талассемии

Большая бета-талассемия

Дефект двух генов (сильное снижение синтеза бета-глобина)

, задержка роста, раздражительность, желтуха, палло п — аномалии скелета, спленомегалия; требует пожизненного переливания крови6

Таблица 2.
Прототипические формы бета-талассемии
Вариант Хромосома 11 Признаки и симптомы

Бета-талассемия признак

Один ген intermedia

Два гена дефектны (слабое или умеренное снижение синтеза бета-глобина)

Различные степени тяжести симптомов большой талассемии

Бета талассемия Два основных

в синтезе бета-глобина)

Вздутие живота, задержка роста, раздражительность, желтуха, бледность, аномалии скелета, спленомегалия; требует пожизненного переливания крови6

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ С ТАЛАССЕМИЕЙ

Гемоглобинопатия — это генетический дефект, который приводит к аномальной структуре глобиновой цепи.Талассемия приводит к аномально низкому количеству глобиновых цепей. В редких случаях люди будут иметь сосуществующие гемоглобинопатию и талассемию. (Онлайн-таблица A).

Диагноз

Большинство людей с признаками талассемии обнаруживаются случайно, когда их общий анализ крови показывает легкую микроцитарную анемию. Микроцитарная анемия может быть вызвана дефицитом железа, талассемией, отравлением свинцом, сидеробластной анемией или анемией хронического заболевания. Средний корпускулярный объем (MCV), ширина распределения эритроцитов (RDW) и история пациента могут исключить некоторые из этих этиологий.MCV обычно составляет менее 75 fl при талассемии и редко менее 80 fl при дефиците железа до тех пор, пока гематокрит не станет менее 30 процентов. Для детей индекс Ментцера (MCV / количество эритроцитов) может помочь отличить дефицит железа от талассемии. При дефиците железа это соотношение обычно больше 13, тогда как при талассемии соотношение 13 считается неопределенным7.

RDW может помочь дифференцировать дефицит железа и сидеробластную анемию от талассемии (Таблица 3).RDW будет повышен более чем у 90 процентов людей с дефицитом железа, но только у 50 процентов людей с талассемией8. RDW обычно повышается при сидеробластной анемии. Следовательно, хотя микроцитарная анемия с нормальной RDW почти всегда будет вызвана талассемией, людям с повышенной RDW потребуется дополнительное тестирование (Рисунок 2) .9

Посмотреть / распечатать таблицу

Таблица 3.
Гематологические показатели железа Дефицит и альфа- и бета-талассемия
Тест Дефицит железа Бета-талассемия Альфа-талассемия

MCV (отклонение от нормы, если <80 fl у взрослых; <70 fl у детей от шести месяцев детей от 7 до 12 лет)

Низкая

Низкая

Низкая

Ширина распределения эритроцитов

902

Нормальный; иногда высокий

Нормальный

Ферритин

Низкий

Нормальный

Нормальный

Индекс красных клеток для детей

> 13

<13

<13

Электрофорез Hb

Нормальный (возможно снижение HbA2)

, повышение Hb192, повышение Hb192

Взрослые: нормальные Новорожденные: могут иметь HbH или Hb

Таблица 3.
Гематологические показатели дефицита железа и альфа- и бета-талассемии
Тест Дефицит железа Бета-талассемия Альфа-талассемия

MCV (отклонение от нормы у детей <80 fl у взрослых от шести месяцев до шести лет; и <76 fl у детей от семи до 12 лет)

Низкая

Низкая

Низкая

Ширина распределения эритроцитов

Высокий

Нормальный; иногда высокий

Нормальный

Ферритин

Низкий

Нормальный

Нормальный

Индекс красных клеток для детей

> 13

<13

<13

Электрофорез Hb

Нормальный (возможно снижение HbA2)

, повышенный Hb192

Взрослые: нормальные Новорожденные: могут иметь гемоглобин или гемоглобин Барта

Просмотреть / распечатать Рисунок

Использование значений RDW в диагностике талассемии

Рисунок 2.

Алгоритм использования значений RDW для помощи в диагностике талассемии. (MCV = среднее корпускулярное значение; RDW = ширина распределения эритроцитов.)

Информация из ссылки 9.

Использование значений RDW в диагностике талассемии

Рисунок 2.

Алгоритм использования RDW значения, помогающие диагностировать талассемию. (MCV = среднее корпускулярное значение; RDW = ширина распределения эритроцитов.)

Информация из ссылки 9.

Дополнительные тесты включают сывороточный ферритин, периферический мазок, электрофорез гемоглобина, уровень свинца в сыворотке и, в редких случаях, аспират костного мозга. Ферритин сыворотки — лучший тест для выявления железодефицитной анемии.10 При отсутствии воспаления нормальный уровень ферритина обычно исключает дефицит железа. Железо в сыворотке, общая железосвязывающая способность и насыщение трансферрина необходимы редко. Сидеробластная анемия может быть исключена исследованием периферического мазка или аспирата костного мозга.Нормальный уровень свинца в сыворотке исключает отравление свинцом. Анемия хронического заболевания чаще всего представляет собой нормоцитарную нормохромную анемию легкой степени. Если подозрение на талассемию все еще сохраняется, электрофорез гемоглобина может помочь диагностировать заболевание.

Электрофорез гемоглобина с признаком бета-талассемии обычно выявляет пониженный или отсутствующий HbA, повышенный уровень HbA2 и повышенный HbF.2 Однако нормальная концентрация HbA2 не исключает признак бета-талассемии, особенно при наличии сопутствующего дефицита железа, который может снизить уровень HbA2 до нормального уровня.В период новорожденности, если электрофорез показывает гемоглобин Барта или HbH, ребенок страдает альфа-талассемией. Электрофорез гемоглобина обычно нормальный у взрослых с признаками альфа-талассемии.

Люди с большой бета-талассемией диагностируются в младенчестве. Бледность, раздражительность, задержка роста, вздутие живота и желтуха появляются в течение вторых шести месяцев жизни6.

Люди с микроцитарной анемией, но более легкие симптомы, проявляющиеся в более позднем возрасте, имеют промежуточную бета-талассемию.

Осложнения

Осложнения, возникающие при большой или промежуточной бета-талассемии, связаны с чрезмерной стимуляцией костного мозга, неэффективным эритропоэзом и перегрузкой железом из-за регулярных переливаний крови. У нелеченных младенцев наблюдается замедленный рост, аномалии скелета и желтуха. Промежуточная альфа-талассемия, или болезнь HbH, вызывает гемолиз и тяжелую анемию. Большая альфа-талассемия с Hb Bart вызывает неиммунную водянку плода в утробе матери, которая почти всегда заканчивается смертельным исходом.

При многократных переливаниях крови и продолжающемся всасывании железа в кишечнике развивается перегрузка железом. Железо откладывается во внутренних органах (в основном в сердце, печени и эндокринных железах), и большинство случаев смерти пациентов вызвано сердечными осложнениями.11 Эндокринопатии, особенно гипогонадизм и сахарный диабет, могут возникать у подростков и взрослых.2

Спленомегалия неизменно развивается. при симптоматической талассемии. Спленомегалия может усугубить анемию и иногда вызывать нейтропению и тромбоцитопению.

Тромбоэмболические осложнения, венозные и артериальные, не редкость. У людей с большой или промежуточной бета-талассемией может развиться хроническое состояние гиперкоагуляции, 12 особенно после спленэктомии.13

Остеопения и остеопороз обнаруживаются чаще, поскольку люди с большой талассемией живут дольше. Одно исследование выявило остеопороз у 51 процента людей старше 12 лет с большой талассемией14.

Общие вопросы управления

Лица с признаками талассемии не нуждаются в лечении или длительном наблюдении.Обычно у них нет дефицита железа, поэтому добавки железа не улучшат их анемию. Соответственно, терапию железом следует назначать только при наличии дефицита железа. 2,6

ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ

Людям с большой бета-талассемией необходимо периодически и в течение всей жизни проводить переливания крови для поддержания уровня гемоглобина выше 9,5 г на дл (95 г на л) и поддерживать нормальный рост2,15. Потребность в переливании крови может возникнуть уже в шестимесячном возрасте. Для людей с промежуточной бета-талассемией решение о переливании крови является более субъективной клинической оценкой.Потребности в переливании носят эпизодический характер и становятся необходимыми, когда гемоглобин человека недостаточен для нормальной жизни или когда анемия препятствует росту и развитию.

Промежуточная альфа-талассемия, или болезнь HbH, вызывает гемолиз от легкой до умеренной степени. Иногда могут потребоваться переливания в зависимости от тяжести клинического состояния.

CHELATION

Пациенты, зависимые от переливания крови, развивают перегрузку железом, потому что у них нет физиологического процесса для удаления избытка железа при многократных переливаниях.Следовательно, им требуется лечение хелатором железа, начиная с 5-8 лет.16 Дефероксамин (десферал), подкожно или внутривенно, был лечением выбора. Хотя это лечение относительно нетоксично, оно громоздко и дорого. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США недавно одобрило пероральный деферасирокс (Exjade) в качестве альтернативного лечения.17 Побочные эффекты деферасирокса носили временный и желудочно-кишечный характер, и о случаях агранулоцитоза не сообщалось.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация костного мозга в детстве — единственное лечебное средство от большой бета-талассемии. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток обычно приводит к отличным результатам у лиц с низким риском, определяемых как пациенты без гепатомегалии, портального фиброза при биопсии печени и регулярной хелатирующей терапии, или, самое большее, двух из этих аномалий.2

Лечение специфических заболеваний. Состояния

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

Если гиперспленизм вызывает заметное увеличение потребности в переливании крови, может потребоваться спленэктомия.Операция обычно откладывается как минимум до четырех лет из-за роли селезенки в очищении от бактерий и предотвращении сепсиса. По крайней мере, за месяц до операции пациенты должны получить пневмококковую полисахаридную вакцину. Дети также должны получить серию конъюгированной пневмококковой вакцины. Профилактика антибиотиками пенициллином, 250 мг перорально два раза в день, рекомендуется всем людям в течение первых двух лет после операции и детям младше 16 лет. успех и обычно не рекомендуется.Гормональная терапия эффективна при гипогонадизме.19

БЕРЕМЕННОСТЬ

Всем больным талассемией настоятельно рекомендуется генетическое консультирование до зачатия.20 Два родителя, каждый с признаками бета-талассемии, имеют один из четырех шансов зачать ребенка с большой бета-талассемией и три из четырех шансов, что у ребенка будет черта талассемии или он будет нормальным (Онлайн-рисунок A). Люди с признаком альфа-талассемии имеют более сложный образец наследования. Находятся ли оба дефектных гена на одной или разных хромосомах, это повлияет на результат. (Онлайн-рисунок B).

Взятие проб ворсинок хориона с использованием технологии полимеразной цепной реакции для обнаружения точечных мутаций или делеций позволяет идентифицировать младенцев, пораженных бета-талассемией. Людям с признаками альфа-талассемии следует подумать о пренатальной диагностике, поскольку гемоглобин Барта увеличивает риск токсемии и послеродового кровотечения. Преимплантационная генетическая диагностика становится доступной в сочетании с экстракорпоральным оплодотворением.21

CARDIAC

Сывороточный ферритин используется в качестве маркера накопления железа для прогнозирования сердечных осложнений.Уровни ферритина менее 2500 нг на мл (2500 мкг на литр) связаны с улучшением выживаемости.22 Однако уровни ферритина ненадежны при наличии заболевания печени.23

ГИПЕРКОАГУЛОПАТИЯ

Нет рандомизированных или наблюдательных исследований относительно антикоагулянтной, антитромбоцитарной терапии, или оба были зарегистрированы для лиц с повышенным риском тромбоэмболических событий. Следовательно, нельзя рекомендовать какое-либо конкретное лечение. Людей с тромбозами в анамнезе можно лечить низкомолекулярным гепарином.Антикоагулянтная терапия рекомендуется перед операцией и во время беременности лицам из группы риска. Женщинам репродуктивного возраста следует предлагать альтернативные средства контрацепции, содержащие эстроген.

ПСИХОСОЦИАЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Большая или промежуточная бета-талассемия — хроническое заболевание, оказывающее значительное влияние на пациента, его семью и детей. Уместно просвещение о генетике заболевания, вариантах пренатальной диагностики и психологической терапии, чтобы помочь справиться с осложнениями.Однако ни тип обучения, ни продолжительность терапии не могут быть определены на основании имеющихся данных.24

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА

Сообщалось о дефиците фолиевой кислоты при большой и промежуточной талассемии в результате повышенного эритропоэза. Таким образом, ежедневный пероральный прием 1 мг фолиевой кислоты рекомендуется людям с признаками дефицита фолиевой кислоты. 18

Поскольку некоторые осложнения, по-видимому, связаны с клеточным окислительным стрессом, лечение антиоксидантами считается полезным.18 Однако не было продемонстрировано никаких улучшений в отношении анемии или снижения заболеваемости или смертности. Витамин C не рекомендуется, за исключением пациентов, зависимых от переливания крови, с доказанным дефицитом.

Прогноз

Лица с признаками талассемии имеют нормальную продолжительность жизни. Люди с большой бета-талассемией живут в среднем 17 лет и обычно умирают к 30 годам. Большинство смертей вызвано сердечными осложнениями, связанными с перегрузкой железом.11

Альфа-талассемия: основы практики, патофизиология, этиология

Автор

Александра Чирва, доктор медицинских наук Клинический доцент педиатрии, отделение детской гематологии, онкологии и трансплантации стволовых клеток, директор долгосрочной программы выживания и процветания, Детская больница Нортон, Медицинская школа Университета Луисвилля

Александра К. Cheerva, MD, MS является членом следующих медицинских обществ: Американское общество трансплантации крови и костного мозга, Американское общество клинической онкологии, Американское общество детской гематологии / онкологии, Группа детской онкологии, Международная ассоциация педиатрической трансплантологии, Медицинская ассоциация Кентукки

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Самер А. Блейбель, доктор медицины Штатный врач, отделение внутренней медицины, Медицинский факультет Государственного университета Уэйна, больница Св. Иоанна и медицинские центры

Самер А. Блейбель, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Дженнифер Л. Джонс-Кроуфорд, доктор медицины Сотрудник отделения гематологии / онкологии, Медицинский колледж Джорджии

Дженнифер Л. Джонс-Кроуфорд, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Американского общества гематологии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Абдулла Кутлар, доктор медицины Директор серповидноклеточного центра, директор программы стипендий, профессор кафедры внутренней медицины, отделение гематологии и онкологии, Медицинский колледж Джорджии Университета Огаста

Абдулла Кутлар, доктор медицины, является членом следующих медицинских организаций. общества: Американское общество гематологов

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Роберт Дж. Леонард, доктор медицины Доцент кафедры медицины, Медицинский факультет Государственного университета Уэйна

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Ашок Б. Радж, доктор медицины Профессор, Отделение детской гематологии и онкологии, Отделение педиатрии, Детская больница Косайр, Медицинская школа Университета Луисвилля

Ашок Б. Радж, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия Педиатрия, Американское общество детской гематологии / онкологии, Медицинская ассоциация Кентукки, Группа детской онкологии

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Гэри Д. Крауч, доктор медицины Адъюнкт-профессор, программный директор стипендии педиатрической гематологии и онкологии, Департамент педиатрии Университета медицинских наук в военной форме

Гэри Д. Крауч, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии наук Педиатрия, Американское общество гематологов

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Хасан М. Яиш, доктор медицины Медицинский директор, Центр лечения межгорной гемофилии и тромбофилии; Профессор педиатрии медицинского факультета Университета штата Юта; Директор отделения гематологии, детский гематолог / онколог, отделение педиатрии, Детский первичный медицинский центр

Хасан М. Яиш, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Нью-Йоркской академии наук, Американской медицинской ассоциации, Американского общества гематологии, Американское общество детской гематологии / онкологии, Медицинское общество штата Мичиган

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Дополнительные участники

Марсель Конрад, доктор медицины Заслуженный профессор медицины (на пенсии), Медицинский колледж Университета Южной Алабамы

Марсель Конрад, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская ассоциация содействия развитию науки , Американская ассоциация банков крови, Американское химическое общество, Американский колледж врачей, Американское физиологическое общество, Американское общество клинических исследований, Американское общество гематологии, Ассоциация американских врачей, Ассоциация военных хирургов США, Международное общество гематологов, Общество по экспериментальной биологии и медицине, SWOG

. Раскрытие информации: Партнер не получил никаких финансовых интересов ни для кого.

Благодарности

Авторы и редакторы Medscape Reference выражают признательность предыдущим авторам Афшину Амери, доктору медицины, и Линде К. Хендрикс, доктору медицины, за их вклад в разработку и написание исходных статей.

hbd Белок, гемоглобин HBD, дельта [Homo sapiens]

hbd участвует в нескольких путях и играет в них разные роли.Мы выбрали большинство путей, по которым hbd участвовал на нашем сайте, например, факторы, участвующие в развитии мегакариоцитов и выработке тромбоцитов, гемостаз, которые могут быть полезны для справки. Также ниже перечислены другие белки, которые участвуют в том же пути с hbd. Creative BioMart предоставил почти все перечисленные белки, вы можете поискать их на нашем сайте.

Имя пути Белок, связанный с метаболическим путём
Факторы, участвующие в развитии мегакариоцитов и продукции тромбоцитов AKAP10; KIF20A; HBBE2; IRF2; ZFPM1; BA2; HBG2; ZFPM2A; KIF11; HBE1
Гемостаз SLC7A6; TFA; MAFF; SLC7A11; IRF2; GATA2A; PROCA; ESAMA; HBB-Y; KIF22

hbd выполняет несколько биохимических функций, например связывание гема, связывание ионов железа, связывание кислорода.Некоторые функции взаимодействуют с другими белками, некоторые функции могут выполняться самим hbd. Мы выбрали большинство функций, которые имел hbd, и перечислили некоторые белки, которые имеют те же функции, что и hbd. Вы можете найти большинство белков на нашем сайте.

Функция Родственный белок
гемовая связка CYP2A13; CYP3A4; SUOX; SRC; CYP2P7; CYP2J5; AMBP; CYP2N13; ПТГЭС2; CYP4F3
связывание ионов железа CYP4A10; CYP2C50; CYP8B1; CYP2AA3; MFI2; CYP3A7; CYP7A1A; CYP2A12; CYP27C1; CYP2X7
связывание кислорода CYP2W1; CYP1A4; CYP2C54; CYP2A6; HBB; HBQ1; TH; CYP2C9; HBB-Bh2; HBB-Y
активность переносчика кислорода CYGB2; HBD; HBZ; BA1; HBQ1; HBG2; HBB-Y; HBAE3; CYGB1; HBE
связывание с белками GDNF; SASS6; WASF2; KCNA5; FAM114A1; MED23; CLK1; KCNG4; RPL19; PPIAL4A

hbd имеет прямое взаимодействие с белками и молекулами.Эти взаимодействия были обнаружены несколькими методами, такими как двугибридный дрожжевой анализ, совместное IP, вытягивание вниз и так далее. Здесь мы выбрали белки и молекулы, взаимодействующие с hbd. Большинство из них предоставлено нашим сайтом. Надеюсь, эта информация будет полезна для вашего исследования hbd.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

© 2019 - Правила здоровья и долголетия