Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона

По сложившейся традиции, апрель – это месяц осведомленности о болезни Паркинсона. 11 апреля – Всемирный День борьбы с болезнью Паркинсона.

Эта дата выбрана не случайно: 11 апреля 1755 года родился Джеймс Паркинсон – замечательный английский врач и исследователь, описавший болезнь, носящую ныне его имя.

Всемирный День борьбы с болезнью Паркинсона, имеющий ярко выраженную социальную направленность, отмечается по предложению ВОЗ уже на протяжении многих лет. В последние годы основные инициативы в данной области реализуются в рамках Всемирной Образовательной Программы по болезни Паркинсона, созданной в 2008 году канадским неврологом и общественным деятелем A.Q. Rana. Целью Программы было провозглашено улучшение знаний о заболевании путем внедрения специальных образовательных курсов и предоставления широкого круга информации о различных аспектах болезни Паркинсона. Это, в свою очередь, способствует повышению уровня взаимодействия врачей и семей, в которых есть больные с данным заболеванием, улучшает понимание и удовлетворенность пациентов, что сопровождается повышением качества жизни пациентов и ухаживающих за ними лиц.

Нам приятно отметить, что в России соответствующая общественная деятельность в области болезни Паркинсона развивается весьма активно, в первую очередь благодаря работе Межрегиональной общественной организации «Общество помощи пациентам с болезнью Паркинсона, болезнью Гентингтона и другими инвалидизирующими двигательными расстройствами», что уже неоднократно освещалось на страницах нашего Бюллетеня. В своей работе эта Межрегиональная общественная организация плодотворно взаимодействует с Национальным обществом по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. Как показывает опыт многих стран, такое взаимодействие профессиональных и пациентских организаций – ключ к успеху. Давайте всегда будем помнить слова доктора Рана: «Тот, кто сражается с болезнью Паркинсона, обладая знаниями, всегда найдет решение».

Подробнее: http://society.parkinsonizm.ru/?page=111

Искусственный интеллект поможет в борьбе с болезнью Паркинсона

Благодаря искусственному интеллекту развитие болезни Паркинсона можно будет предупредить. Российские ученые изобрели специальное приложение, которое способно прогнозировать ее развитие и сигнализировать об этом неврологам. Об этом «Российской газете» рассказали в пресс-службе Платформы Национальной технической инициативы.

Отмечается, что, используя приложение с обученным искусственным интеллектом в качестве вспомогательного сервиса, врачи без потери времени смогут поставить диагноз за более короткий срок на первых стадиях заболевания. С одной стороны, оно собирает и накапливает большой массив медицинских данных, в числе которых — оцифровка историй болезней, дневник упражнений и процедур, рецепты врачей, а с другой — в режиме реального времени мониторит состояние пациента и то, как он выполняет необходимые упражнения.

«Сейчас врачам на ранних сроках болезнь Паркинсона тяжело обнаружить, потому что заметные клинические симптомы проявляются лишь на поздних стадиях заболевания», — говорит врач-нейрохирург Артур Биктимиров.

По его словам, начальный период болезни может длиться несколько лет или даже десятилетий: нейроны умирают неравномерно, и мозг не сигнализирует о проблеме. Сами пациенты и их родственники не обладают достаточной осведомлённостью, поэтому вовремя не обращаются к специалистам. А врачи тоже не могут сделать выводы, потому что у них нет быстрого доступа ко всем необходимым данным по каждому пациенту. Между тем, своевременная диагностика помогла бы замедлить прогрессирование заболевания и сохранить качество жизни заболевших.

Сейчас приложение изучается на контрольной группе пациентов в Медицинском центре Дальневосточного федерального университета. На его основе будут разработаны предсказательные, диагностические и рекомендательные модели для раннего выявления заболевания.

Между тем, считается, что болезни Паркинсона подвержены пожилые люди старше 60 лет. По статистике она обнаруживается у одного из ста человек. Однако недуг молодеет и все чаще возникает у людей трудоспособного возраста: сегодня каждый десятый пациент с болезнью Паркинсона моложе 50 лет.

Клиническая больница | Болезнь Паркинсона и экстрапирамидные заболевания

Экстрапирамидные расстройства часто встречаются в клинической практике невролога и могут быть проявлением множества различных заболеваний. Самым распространенным из экстрапирамидных заболеваний является болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона медленно прогрессирующее хроническое заболевание, которое относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга и характеризуется гибелью нейронов, вырабатывающих вещество дофамин. Недостаточная выработка дофамина ведет к появлению ведущих симптомов заболевания:  замедленности движений, скованности движений, дрожания, потери равновесия.

Лечение болезни Паркинсона охватывает три важнейших направления:

• медикаментозная терапия;
• нейрохирургическое лечение;
• лечебная физкультура.

Медикаментозная терапия

При болезни Паркинсона требуется длительный прием лекарственных препаратов. Выбор препарата и режим его приема определяет лечащий врач.

Нейрохирургическое лечение

В настоящее время применяется метод электростимуляции определенных структур головного мозга с помощью имплантированных электродов. Данный метод имеет строгие показания, облегчает только некоторые проявления болезни и не может быть рекомендован каждому больному.

Лечебная физкультура

Независимо от медикаментозного лечения пациентам необходимо регулярно и много двигаться. Основной целью реабилитации при болезни Паркинсона является поддержание функциональной независимости и качества жизни с момента постановки диагноза и на протяжении всего заболевания. Регулярные физические упражнения является важным компонентом для поддержания мобильности и повседневной активности у людей с двигательными нарушениями.

В зависимости от стадии заболевания реабилитация при болезни Паркинсона направлена на решение разных задач: на ранней стадии заболевания  — профилактика снижения двигательной активности, повышение выносливости и толерантности к физическим нагрузкам; на развернутой стадии – уменьшение выраженности двигательных нарушений, обучение эффективным двигательным стратегиям по сохранению позы, устойчивости, улучшению ходьбы, профилактики падений; на поздней стадии — обучение эффективным двигательным стратегиям по сохранению позы, устойчивости, улучшению ходьбы, профилактики падений, поддержание витальных функций, профилактики гнойно-септических осложнений, контрактур.

В ФГБУ «Клиническая больница» в консультативно-поликлиническом отделении ведёт приём Смоленцева Ирина Геннадьевна – д.м.н., профессор кафедры неврологии «Центральной государственной медицинской академии» Управления делами Президента РФ, член президиума национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, член международного общества «International Parkinson and Movement disorders Society», врач-невролог.

Приём пациентов с заболеваниями:

• Болезнь Паркинсона
• Вторичный паркинсонизм (нейролептический, сосудистый, токсический)
• Нейродегенеративные заболевания с паркинсонизмом (мультисистемная атрофия,  деменция с тельцами Леви, надьядерный паралич, болезнь Фара, кортикобазальная дегенерация, болезнь Альцгеймера, паркинсонизм – деменция – БАС, гемипаркинсонизм-гемиатрофия)
• Гепатолентикулярная дегенерация
• Мышечная дистония (торсионная дистония, цервикальная дистония, орофациальная дистония, дистония вызванная приемом нейролептиков и другие формы мышечной дистонии)
• Тремор (эссенциальный тремор, вторичный тремор)
• Хорея (болезнь Гентингтона и другие формы хореи)
• Тики (синдром Жиль де ля Туретта и др.
  )
• Синдром беспокойных ног
• Деменция

Практическая деятельность

1. Оказание лечебно-диагностической помощи пациентам с экстрапирамидными заболеваниями и деменцией.

Пациент может получить консультацию и продолжить лечение без госпитализации или госпитализироваться в неврологическое отделение, где будет проведена коррекция схемы лечения, подобрана индивидуальная программа реабилитации.

Составление и обучение реабилитационным методикам пациентов с экстрапирамидными заболеваниями. Методики, которые включены в разработанную программу комплексной реабилитации направлены на коррекцию двигательных и недвигательных нарушений при болезни Паркинсона.

2. Отбор и направление пациентов на оказание высокотехнологичной нейрохирургической помощи пациентам с экстрапирамидными заболеваниями (болезнь Паркинсона, идиопатическая мышечная дистония, эссенциальный тремор, генерализованный тик).
3. Проведение обучающих программ для пациентов с болезнью Паркинсона и их родственников по лечению, уходу, методам реабилитации, сохранению повседневной активности пациента и подбору питания.

Образовательная деятельность

1. Обучение специалистов неврологов по вопросам диагностики и лечения экстрапирамидных заболеваний. Разработанная образовательная программа «Экстрапирамидные расстройства» была утверждена в Министерстве здравоохранения и социального развития РФ в 2012 году. На цикле повышения квалификации «Экстрапирамидные расстройства» продолжительностью 72 часа, большое внимание уделяется практическим занятиям с клиническими разборами больных с экстрапирамидными расстройствами и по реабилитации больных. По вопросам обучения на цикле повышения квалификации «Экстрапирамидные расстройства» на кафедре неврология обращаться в учебное управление ФГБУ дополнительного профессионального образования «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации по телефонам:+7 (499) 140-18-76, +7 (985) 100-91-28, +7 (985) 124-58-41, +7 (499) 149-58-30, +7 (499) 149-58-31, +7 (499) 140-29-53
2. Организация и участие в проведении конференций, симпозиумов по вопросам диагностики и лечения экстрапирамидных заболеваний и деменции.

Научно-исследовательская работа

Заключается в проведении российских и международных клинических исследований по различным направлениям: эпидемиология экстрапирамидных заболеваний и деменции, нейрохирургическое лечение экстрапирамидных заболеваний, применение функциональных методов нейровизуализации при экстрапирамидных заболеваниях и деменции, нарушения сна и бодрствования при паркинсонизме и др.

Джоан Дидион 2021: американская писательница, писательница и журналист умирает от болезни Паркинсона в возрасте 87

Американская писательница, журналист и эссеист Джоан Дидион умерла в четверг в возрасте 87 лет от болезни Паркинсона .

Дидион был одним из самых проницательных писателей и проницательных наблюдателей в стране

Penguin Random House на Джоан Дидион

«Мы глубоко опечалены сообщением о том, что Джоан Дидион умерла сегодня утром в своем доме в Нью-Йорке из-за осложнений, вызванных болезнью Паркинсона. , — говорится в заявлении Пола Богардса из Knopf Publishing.

Дидион родилась в Сакраменто, Калифорния, в 1934 году, а после окончания Калифорнийского университета в Беркли переехала в Нью-Йорк, чтобы начать работать в Vogue в 1956 году.

«Белый альбом», часть ее великого творчества.

Среди ее самых известных работ — эссе «, сутуясь к Вифлеему » и « Белый альбом », а также мемуары « — Год магического мышления ».

«Дидион был одним из самых проницательных писателей и проницательных наблюдателей страны.Ее самые продаваемые произведения художественной литературы, комментариев и мемуаров получили множество наград и считаются современной классикой », — говорится в заявлении издателя Дидиона Penguin Random House.

Вместе с Томом Вулфом, Норой Эфрон и Гей Талез правил Дидион в пантеоне «новых журналистов», появившихся в 1960-х и объединивших литературный стиль с научно-популярными репортажами.

Крошечная и хрупкая, даже в молодости, с большими печальными глазами, часто скрытыми за солнцезащитными очками, и мягкой, неторопливой манерой речи , она была писательницей, драматургом и эссеистом, которая однажды заметила: «Я настолько физически мала, настолько ненавязчива по темпераменту и настолько невротически невразумительна, что люди склонны забывать, что мое присутствие противоречит их интересам.

Или, как она более популярно выразилась: «Писатели всегда кого-то продают».

Дидион получила Национальную гуманитарную медаль в 2012 году, когда ее хвалили за то, что она посвятила «свою жизнь тому, чтобы замечать то, что другие люди стараются не видеть. . »На протяжении десятилетий она занималась хладнокровным и безжалостным анализом политики и культуры, от хиппи до президентских кампаний и похищения Пэтти Херст, а также из-за своего недоверия к официальным историям. Кожа

У пациентов с болезнью Паркинсона большее повреждение нервов в коже вокруг голеностопного сустава в значительной степени связано с последующим прогрессированием двигательных симптомов, в то время как наличие такого повреждения кожи шеи связано с прогрессирующим снижением когнитивных функций, как показывают исследования.

Примечательно, что прогрессирование повреждения нервов не было связано с повышенным уровнем повреждающих форм альфа-синуклеина в коже, белка, который при болезни Паркинсона объединяется в токсичные сгустки.

Тем не менее, комбинация форм альфа-синуклеина с повреждением нервных волокон в биоптатах кожи позволила точно отличить пациентов с болезнью Паркинсона от здоровых людей и людей с другими нейродегенеративными расстройствами.

Эти результаты подтверждают использование минимально инвазивной биопсии кожи для оценки диагностических и прогностических биомаркеров болезни Паркинсона, которые могут работать как косвенный показатель нейродегенерации в головном мозге, отметили исследователи.

Исследование «Олигомеры альфа-синуклеина и патология мелких нервных волокон в коже являются потенциальными биомаркерами болезни Паркинсона», было опубликовано в журнале npj Parkinson’s Disease .

Рекомендуемая литература

У пациентов с болезнью Паркинсона потеря нервных клеток в головном и спинном мозге в основном вызвана токсическим накоплением скоплений альфа-синуклеина, белка, которого много в головном мозге и который, как считается, помогает регулировать функцию нервных клеток и коммуникацию.

Было показано, что небольшие агрегаты альфа-синуклеина, называемые олигомерами, являются наиболее вредными формами для нервных клеток и способствуют распространению болезней в головном мозге.

Несколько тестов количественного определения и агрегации альфа-синуклеина были изучены в качестве потенциальных диагностических и прогностических биомаркеров болезни Паркинсона, при этом некоторые исследования показали, что эти токсичные скопления также могут быть обнаружены при биопсии кожи, «открывая возможность доступа к [связанным с заболеванием] тканям. минимально инвазивным способом », — написали исследователи.

Предыдущие исследования также показали, что повреждение мелких нервных волокон, очевидное при биопсии кожи, связано с продолжительностью и прогрессированием болезни у пациентов с болезнью Паркинсона. Мелкие волокна кожи передают в мозг сенсорную информацию о боли и температуре.

Группа исследователей из Нейроцентра Южной Швейцарии провела оценку диагностической и прогностической ценности олигомеров альфа-синуклеина и снижения количества мелких нервных волокон в биоптатах кожи пациентов с болезнью Паркинсона, за которыми наблюдали в течение двух лет.

Олигомеры были измерены с помощью специального и чувствительного инструмента, называемого анализом лигирования близости (PLA), а повреждение небольших волокон оценивалось по плотности внутриэпидермальных [в эпидермисе] нервных волокон. Также были проанализированы уровни фосфорилированного альфа-синуклеина, токсичной формы, которая, как считается, способствует образованию скоплений, и агрегированного альфа-синуклеина.

Биопсии кожи голеностопного сустава и шеи были взяты у 30 пациентов с болезнью Паркинсона, 23 человек с атипичным паркинсонизмом и 22 здоровых людей, служивших в качестве контроля.

Атипичный паркинсонизм включает нейродегенеративные заболевания, которые вызывают симптомы, похожие на болезнь Паркинсона. В этой группе у 12 человек была множественная системная атрофия (МСА), которая, как и болезнь Паркинсона, вызвана токсичными скоплениями альфа-синуклеина, а у 11 были таупатии, которые связаны с накоплением токсичных агрегатов тау-белка.

Средний возраст участников варьировался от 60 лет у здоровых людей до 73,9 лет у людей с таупатией. Люди с атипичным паркинсонизмом имели более тяжелое заболевание и более выраженные когнитивные нарушения, чем пациенты с паркинсонизмом.

Результаты показали, что у людей с болезнью Паркинсона и MSA уровень олигомеров альфа-синуклеина в биоптатах кожи был значительно выше, чем у людей контрольной группы и людей с таупатией.

По сравнению с фосфорилированным альфа-синуклеином и белковыми агрегатами, альфа-синуклеин PLA показал наивысшую диагностическую точность среди болезней Паркинсона, контрольной группы и таупатий. В частности, тест правильно выявил 80% случаев болезни Паркинсона и правильно исключил 77% здоровых людей и 82% людей с таупатией.

Уровни олигомера в области шеи также отличают пациентов с болезнью Паркинсона от контрольной группы и людей с таупатией, в то время как в области голеностопного сустава только фосфорилированный альфа-синуклеин и белковые агрегаты допускают такое различие.

Измеряя ранние виды альфа-синуклеина в пути агрегации, «PLA может обладать большей чувствительностью к ранним фазам заболевания, чем [фосфорилированный альфа-синуклеин]», — пишут исследователи.

При изучении образцов от 24 пациентов с болезнью Паркинсона, оцененных при двухлетнем наблюдении, исследователи обнаружили значительное уменьшение количества мелких нервных волокон в биоптатах кожи шеи и голеностопного сустава через два года.

Это падение не сопровождалось значительными изменениями маркеров альфа-синуклеина или клинических показателей.

Примечательно, что меньшее количество нервных волокон кожи голеностопного сустава при первой оценке значимо ассоциировалось с большим риском прогрессирования двигательных нарушений через два года, в то время как меньшее количество нервных волокон шеи было связано с большим риском когнитивного снижения. Это наблюдалось независимо от возраста пациента и эквивалентных суточных доз леводопы.

Эти результаты «согласуются с исследованиями патологии головного мозга, показывающими, что клинические симптомы БП [болезни Паркинсона] связаны с дегенерацией нейронов, а не с бременем агрегации [альфа-синуклеина]», — написала команда.

Кроме того, составной маркер, полученный из биопсии кожи, основанный на всех трех вредных формах альфа-синуклеина и количестве мелких нервных волокон, смог с высокой точностью (77,8%) дифференцировать пациентов в соответствии с их диагнозом.

Сюда входило различение пациентов с болезнью Паркинсона от пациентов с МСА (84,6%), «что является серьезной проблемой в клинической практике», — пишут исследователи. В частности, этот составной маркер точно идентифицировал 90% пациентов с болезнью Паркинсона и правильно исключил 66.6% пациентов с МСА.

Эти данные показывают, что выбор вредного маркера альфа-синуклеина «и место проведения биопсии кожи существенно влияют на диагностические характеристики и могут помочь понять временную динамику посева и распространения альфа-синуклеина в периферической нервной системе во время курса. болезни », — написали исследователи.

Результаты также подтверждают, что повреждение кожных нервов является потенциальным маркером прогрессирования болезни Паркинсона.

Необходимы более масштабные исследования, чтобы подтвердить его прогностическую ценность и клиническую значимость, поскольку в случае подтверждения повреждение кожного нерва «может рассматриваться как косвенный показатель нейродегенеративных событий, происходящих в головном мозге, и, возможно, [дополнительный] биомаркер в клинических испытаниях», — добавили они. .

«В заключение, биопсия кожи представляет собой малоинвазивный, легко доступный и повторяемый источник биомаркеров БП», — пишут исследователи.

Просмотр загадочного белка Паркинсона в реальном времени указывает на новые методы лечения

Около десяти лет ученые, исследующие болезнь Паркинсона, исследуют путь, связанный с тем, как клетки мозга обрабатывают энергию, и теперь загадка, связанная с ролью конкретного белка, была решена. . Команда создала беспрецедентную картину «живого действия», которая показывает, как активируется этот белок, и предоставила исследователям план методов лечения, которые помогают предотвратить гибель клеток, связанную с этим заболеванием.

Болезнь Паркинсона возникает, когда нервные клетки мозга, ответственные за выработку химического дофамина, отмирают или становятся поврежденными, но механизмы, лежащие в основе этого процесса, остаются неясными. Исследования показали, какую роль митохондрии могут играть как электростанции, обеспечивающие клетки химической энергией, и как эта роль может принимать зловещую природу, когда митохондрии начинают работать со сбоями.

С возрастом митохондрии повреждаются и накапливаются в организме. Исследования показывают, как они могут изменять форму и сами создавать токсичную среду для распространения таких болезней, как болезнь Паркинсона и Альцгеймера.Исследования показали, что белок под названием PINK1 играет важную защитную роль перед лицом этой угрозы, маркируя поврежденные митохондрии для разрушения и удаления, позволяя вместо этого заменять их здоровыми митохондриями.

Анимационный ролик PINK1 восстанавливает поврежденные митохондрии

Институт медицинских исследований Уолтера и Элизы Холл

Но когда есть дефекты в белке PINK1 или других компонентах этого важного пути, митохондрии не могут быть переработаны, и клетки испытывают недостаток энергии. Таким образом, PINK1, как известно, играет важную роль в раннем начале болезни Паркинсона, и ученые смогли получить различные изображения того, как он активируется. Теперь ученые из Института медицинских исследований Уолтера и Элизы Холл использовали передовую технологию криоэлектронной микроскопии, чтобы наблюдать за белком в «мельчайших молекулярных деталях» и соединять воедино различные части головоломки.

«Многие статьи из лабораторий по всему миру, в том числе и наша, содержат снимки белка PINK1», — говорит первый автор Чжун Янь Гань.«Однако различия в этих снимках в некоторой степени вызвали путаницу в отношении белка и его структуры. Что мы смогли сделать, так это сделать серию снимков белка самостоятельно и сшить их вместе, чтобы создать« живое действие ». фильм, который раскрывает весь процесс активации PINK 1. Затем мы смогли примирить, почему все эти предыдущие структурные изображения были разными — это были снимки, сделанные в разные моменты времени, когда этот белок был активирован для выполнения своей функции в клетке. ”

По мнению ученых, открытие могло иметь серьезные последствия для разработки лекарств для лечения болезни Паркинсона. Компании уже нацеливаются на белок PINK1 с этой целью, но «работают немного вслепую». С этим новым пониманием его структуры есть надежда, что можно будет разработать лекарства, которые включают этот белок и замедляют или даже останавливают прогрессирование болезни.

«Одним из важнейших открытий, которые мы сделали, было то, что этот белок образует димер — или пару, — которые необходимы для включения или активации белка для выполнения своей функции», — говорит Ган.«Есть десятки тысяч статей об этом семействе белков, но визуализировать, как этот белок объединяется и изменяется в процессе активации, действительно является первым в мире».

Исследование было опубликовано в журнале Nature, , а видео ниже предоставляет некоторую дополнительную информацию.