Заболевание обнаруживается среди пациенток разных возрастных групп: реже в возрасте до и старше 30 лет, наиболее часто — в период менопаузы.

Причины

Точные причины, приводящие к развитию заболевания, неизвестны. Выделяют ряд факторов риска в развитии крауроза наружных половых органов у женщин: короткий детородный период, травмы наружных половых органов либо операции на них, химические ожоги гениталий (например, после спринцевания раствором марганцовки высокой концентрации), вирус папилломы или герпеса, сниженный иммунитет и аутоиммунные заболевания, ожирение, постоянные стрессы, депрессии, навязчивые страхи, пренебрежение правилами интимной гигиены, постоянное перегревание.

Симптомы

Выделяют три стадии заболевания

На первой стадиипациентка замечает первые признаки проблемы: отёк и покраснение половых органов. Иные проявления крауроза отсутствуют, хотя механизм микроциркуляции крови и нормальное снабжение тканей кислородом уже дали сбой.

На второй стадии симптомы становятся более выраженными: появляются проблемы с кожей (нарушение пигментации, сухость, неэластичность, шероховатость), начальные изменения слизистой и половых губ.

На третьей стадии наблюдаются все признаки полной атрофии и рубцового склероза наружных половых органов. Ткани сморщиваются, уменьшая тем самым нормальный объём клитора, влагалища и наружного отверстия уретры. Кожа полностью теряет эластичность, а неизбежные из-за этого хронические микротрещины зачастую превращаются в ворота для различных патогенных микроорганизмов.

Крауроз вульвы сопровождается мучительным зудом, который может усиливаться в ночное время или при перегревании организма, а также при большой физической нагрузке. Зуд носит продолжительный характер и возникает в результате изменений нервных рецепторов вульвы,  появления трещин, воспалительных процессов. Кроме этого, характерна сухость кожи самой вульвы.

Все эти расстройства могут привести к нарушению нормального функционирования нервной системы. Возникают эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, бессонница, снижается трудоспособность и т.п. Помимо этого, могут наблюдаться сосудистые расстройства, изменяются жировой и углеводный обмены, наблюдается недостаток витамина А.

Диагностика

Крауроз вульвы обнаруживается у пациентки обычно уже при осмотре гинекологом на кресле. Один из основных методов диагностики крауроза вульвы — вульвоскопия, позволяющая увидеть патологические изменения слизистой и кожи.

Крауроз вульвы в стадии полной атрофии и склероза не требует дифференциальной диагностики, но на ранних стадиях его необходимо отличать от нейродермита, красного плоского лишая, вагинита и других, схожих по симптомам заболеваний.

При краурозе вульвы рекомендуется лабораторное исследование на наличие вируса папилломы человека, определение иммунограммы, сахара в крови. Также необходимо цитологическое исследование мазков со слизистой вульвы.

При краурозе вульвы проводят биопсию тканей вульвы с гистологическим изучением материала.

Лечение

При амбулаторном лечении крауроза применяются мази, содержащие гормональные препараты. При наличии менструаций во второй фазе менструального цикла назначают прогестероновый крем. Эффективны мази с глюкокортикоидами. Эти препараты можно внедрять также ультразвуковым методом (фонофорез).

К процессу лечения подключают и биостимуляторы, часто назначаются витамины А и Е. Хороший целебный результат получается при приеме теплых сидячих ванн с настоем ромашки длительностью до четверти часа. Мази с анестезирующими и десенсибилизирующими свойствами дают хороший эффект против зуда.

В редких  случаях может возникнуть необходимость в  криохирургическом воздействии и даже хирургическое вмешательство — вульвэктомия.

Часто в борьбе с этой болезнью необходима помощь психотерапевта, это необходимо при сильном зуде, депрессии, нарушении сна и т.д.  Рекомендуются успокаивающие препараты брома, валерианы, пустырника.

Режим питания также важен: кофе, острые блюда, алкогольные напитки, курение — исключены. Для сбалансированности пищевых ингредиентов следует внимательно отнестись к приему продуктов повышенной калорийности.

Крауроз МедФарм Уссурийск

Крауроз наружных пол органов у женщин – заболевание,
которое связано с хроническим процессом атрофии тканей
вульвы, вызванной склеротическими, атрофическими и
дистрофическими изменениями многослойного плоского эпителия.
В основном болезнь встречается у представительниц женского
пола старше 40 лет – в период менопаузы и климакса.

Крауроз вульвы достаточно неприятное заболевание, при котором поражается промежность. И если раньше считалось, что данная патология является прерогативой пожилых женщин, то на сегодняшний день доказано, что болезнь может развиться у женщин репродуктивного возраста и даже девушек-подростков. Но не следует отчаиваться, конечно, избавиться от заболевания навсегда невозможно, но вполне реально приостановить процесс и облегчить его признаки.

Что такое крауроз вульвы?

Крауроз вульвы считается предраковым заболеванием. По своей сути – это патологический процесс, который характеризуется прогрессирующей атрофией наружных половых органов с дальнейшим развитием склеротических процессов («сморщиванием» половых губ и клитора, облитерацией влагалища), а также признаками нейроэндокринных и психоэмоциональных расстройств.

Атрофия вульвы проявляется в виде сглаживания и потери складчатости, снижения эластичности, сухости и легкой ранимости (достаточно легко и быстро возникают трещины, ссадины, язвы). Кроме того, вульва приобретает белесоватый или желтоватый оттенок. При дальнейшем прогрессировании заболевания вульва деформируются, клитор и половые губы сглаживаются, происходит сужение входа во влагалище и зачастую мочеиспускательного канала. Все перечисленные процессы придают кожным и слизистым покровам вульвы сходство со смятым пергаментным листком.

Причины и предрасполагающие факторы заболевания

Развитие крауроза вульвы в основном связано с нейроэндокринными нарушениями. Чаще всего данная патология встречается пре- и постменопаузальном периодах, когда снижается и прекращается выработка эстрогенов. Также причиной заболевания в репродуктивном возрасте может стать недостаточная деятельность (гипофункция) коры надпочечников, яичников или щитовидной железы. Удаление яичников в молодом возрасте зачастую приводит к возникновению крауроза вульвы. Кроме того, развитие заболевания нередко связывают с ожирением или сахарным диабетом. Не отрицается роль и инфекций, в частности длительно персистирующих в организме вируса папиломмы человека или простого герпеса. Нередко причиной развития патологии являются хронические воспалительные процессы органов малого таза (эндометрит, аднексит). К факторам риска развития заболевания относятся многочисленные аборты, гормональные контрацептивы (приводят к нарушению гормонального фона), частые спринцевания и использование различных гелей и мазей с противозачаточным эффектом. Все это не только подавляет нормальную микрофлору влагалища и вульвы, но и ведет к ожогам слизистой оболочки.

Механизм развития крауроза вульвы

В тканях промежности имеется множество нервных окончаний, сальных желез и кровеносных сосудов, которые функционируют под влиянием половых гормонов. При недостатке эстрогенов в первую очередь «сдают» нервные окончания, что клинически проявляется в виде сильнейшего зуда, усиливающегося в ночное время, при перегревании и физической нагрузке. Затем в процесс включаются сосуды и капилляры, кровь в них течет медленно, застаивается, в результате чего образуются микротромбы. Вследствие последнего сальные железы прекращают выделять секрет, что приводит к высыханию слизистых. Возникает замкнутый круг, сухость провоцирует зуд и жжение, что становятся невыносимыми и женщина расчесывает вульву. Травмы (трещины и ссадины) в результате расчесов моментально инсеминируются патологической микрофлорой и длительно не заживают.

Симптомы крауроза вульвы

Основным симптомом заболевания является постоянный зуд вульвы. Нестерпимое жжение промежности приводит к нарушению нервной системы (эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, плохой сон или бессонница). Нередко наблюдаются сосудистые расстройства (повышение артериального давления) изменяются углеводный и жировой обмены, возникает недостаток витамина А. Заболевание характеризуется длительностью и постоянно прогрессируют. Для крауроза вульвы типичны диспареуния (боль при половом акте), болезненность мочеиспускания и дефекации. Жалобы на боль появляются при наличии трещин, изъязвлений и воспалительных процессов. Все перечисленные симптомы ведут к снижению трудоспособности.

Лечение крауроза вульвы

Лечение заболевания очень трудный процесс. В первую очередь назначают диету с ограничением, а желательно с исключением острых блюд, кофе, крепкого чая, алкоголя и курения. Также проводят терапию сопутствующих экстрагенитальных и гинекологических заболеваний (молочница, трихомоноз, бактериальные процессы). Огромное значение имеет местное лечение. Вульву обрабатывают оливковым или персиковым маслом, а водные процедуры не рекомендуются. При наличии признаков воспаления хорошо зарекомендовали себя кортикостероидные мази (гидрокортизоновая, преднизолоновая, фторокортовая и другие).

При выраженной гипофункции яичников назначаются эстрогены (предпочтительно эстриол) в таблетках курсами по 2 – 3 недели с 7 – 10 дневным перерывом. Эффективны в лечении заболевания и антигистаминные препараты (супрастин, пипольфен, димедрол), витамины А и С, седативные средства (настойка пустырника или валерианы).

Но не стоит заниматься самолечением, обязательно обратитесь на прием к врачу гинекологу нашей клиники и вы пройдете необходимое обследование и лечение, которое подойдет именно Вам.

Крауроз вульвы — диагностика и лечение крауроза вульвы в Москве, Клинический Госпиталь на Яузе

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе проводят полную диагностику (включая биопсию тканей) и лечение крауроза вульвы. Комплексная терапия заболевания осуществляется с использованием современных эффективных препаратов (негормональных и гормональных) под контролем врачей двух специальностей – гинеколога и эндокринолога.

Крауроз вульвы – дистрофическое заболевание, возникающее чаще всего на фоне гормональных нарушений в организме, преимущественно у пожилых женщин, хотя явно прослеживается тенденция к уменьшению возраста пациенток с этой патологией.

Записаться к гинекологу

Симптомы крауроза

Симптоматика может быть различной – от незначительной сухости и наличия белесоватых участков в зоне половых органов до сильного жжения, зуда, болезненности мочеиспускания, ощущения «склеивания» половых губ. При этих симптомах затруднена нормальная половая жизнь, могут появиться невротические нарушения.

На фоне уже имеющихся дистрофических изменений возрастает вероятность развития злокачественных процессов. Поэтому специалисты Клинического госпиталя на Яузе проводят длительное комплексное медикаментозное лечение для максимального снижения этих рисков и улучшения самочувствия пациентки.

Диагностика крауроза вульвы

Для выставления правильного диагноза наши специалисты:

• проводят анализ жалоб пациентки, истории развития заболевания;
• осуществляют гинекологический осмотр, возможно проведение вульвоскопии;
• проводят биопсию тканей для гистологического подтверждения заболевания;
• изучают гормональный профиль пациентки.

Лечение крауроза вульвы

Специалисты нашего госпиталя применяют комплексный подход к лечению, который включает:

• Соблюдение режима труда и отдыха, дозированная физическая нагрузка и определенная диета, которую подбирает врач.
• Восстановление гормонального баланса. Назначается индивидуально после консультации эндокринолога и только с учетом данных анализов крови.
• Симптоматическое лечение – направлено на быстрое купирование неприятных клинических проявлений. Используются антигистаминные, антибактериальные средства, мази с кортикостероидами, анальгетики, масла.
• Общее и местное патогенетическое лечение – подбирается для каждой женщины индивидуально с учетом сопутствующей патологии. Мы используем самые современные лекарственные средства с доказанной эффективностью.
• Психотерапия. Нормализация психоэмоционального состояния увеличивает эффективность основного лечения, приводит к исчезновению симптомов крауроза (зуда, жжения).

Записаться на прием

Если у вас появились неприятные симптомы в области промежности и половых органов, обратитесь к гинекологам Клинического госпиталя на Яузе. Наши опытные врачи проведут все необходимые диагностические исследования и составят индивидуальную программу лечения крауроза, а также других выявленных заболеваний. Приходите на консультацию!

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом акушером-гинекологом Глуховой Н.К., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Крауроз вульвы, диагностика и лечение крауроза вульвы в клинике ИнТайм

Лечение крауроза вульвы в клинике «ИнТайм»

Постепенная нефизиологическая атрофия наружных половых органов у женщин пре- и постклимактерического периода называется крауроз вульвы. Данное заболевание встречается довольно редко, однако требует неотлагательного лечения и регулярного контроля со стороны врача, так как патологические изменения в тканях носят необратимый характер и часто предшествуют онкологическим процессам.

Краурозу вульвы часто сопутствует лейкоплакия – гиперплазия плоского эпителия наружных половых органов, которая еще сложнее поддается лечению и в 40% случаев перерождается в рак.

Вовремя выявить на самой начальной стадии болезнь вульвы – крауроз способны врачи, имеющие подобный опыт в диагностике. В медицинском центре «ИнТайм» работают врачи, прошедшие практику в зарубежных клиниках гинекологического профиля, имеющие существенный опыт работы с пациентами, у которых выявлялся крауроз вульвы на разных стадиях. Прогрессивные методики лечения крауроза влагалища и вульвы позволяют добиваться быстрого приостановления патологического процесса и значительных улучшений состояния здоровья женщины.

Мы осуществляем первую бесплатную консультацию для новых пациентов. Просто оставьте свои контактные данные, и мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.

Если вы уже были нашим клиентом, вы можете воспользоваться этой формой для заказа обратного звонка.

Спасибо!

Ваша заявка принята.
Мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.

4 причины выбрать клинику «ИнТайм» для лечения крауроза

Опытные практикующие врачи

Специалисты клиники «ИнТайм» — это врачи высшей категории, академики, профессора, доктора медицинских наук с колоссальным практическим опытом работы, которые неоднократно сталкивались с заболеванием крауроз вульвы и владеют современными методиками лазеротерапии.

Инновационное оборудование и передовые методики

В медицинском центре «ИнТайм» используется самое современное инновационное оборудование производства Германии, Франции, Японии, которое позволяет проводить эффективное лечение крауроза вульвы методом лазеротерапии, фотодинамической терапии, локальной рефлексотерапии.

Индивидуальный подход

Понимая деликатность проблемы и возможные осложнения этого заболевания, мы индивидуально подходим к выбору лечения для каждого пациента, тщательно подбираем необходимые лекарственные препараты, которые могут отличаться в зависимости от возраста женщины и периода менструального цикла.

Комфортная атмосфера

В клинике «ИнТайм» создана уютная и комфортная атмосфера для проведения консультаций и медицинских манипуляций. Кабинеты оборудованы удобными креслами для гинекологических осмотров, в зоне ожидания для вас мягкие диваны, LCD-телевизоры, кулеры с водой.

Как лечить крауроз вульвы, особенности заболевания

Объективных причин для возникновения крауроза вульвы не установлено, однако наиболее часто заболевание проявляется на фоне течения сахарного диабета и у женщин с нарушениями в эндокринной и нервной системе.

Данное заболевание характеризуется длительным хроническим течением, сопровождающимся сильным зудом в области наружных половых органов. Часто возникающий зуд носит настолько интенсивный характер, что лишает женщину сна и приводит к неврозам.

Диагноз крауроз вульвы ставится на основании осмотра внешних половых органов и гистологического исследования биоптата ткани. Лечение на начальных стадиях медикаментозное, назначаются седативные препараты, антигистаминные, гормональные, витаминные комплексы и местные мази с кортикостероидами. В более тяжелых ситуациях применяют инвазивные хирургические методы лечения, криодеструкцию, лазеротерапию.

«ИнТайм» — квалифицированная помощь в борьбе с патологиями половой сферы

Успех лечения крауроза вульвы напрямую зависит от стадии заболевания, чем раньше диагностированы первые признаки, тем выше шансы сохранить естественную форму половых губ и снизить вероятность перерождения патологических клеток. Поэтому врачи клиники «ИнТайм» рекомендуют обращаться за медицинской помощью при первых симптомах крауроза вульвы.

Мы поможем сохранить интимное здоровье и качество жизни! Звоните в клинику для уточнения всех деталей по телефону: +7 (495) 665-03-24

Лечение крауроза вульвы в Москве.

Лечение крауроза вульвы

Крауроз вульвы у женщин является фоновым дистрофическим заболеванием, при котором происходят атрофические процессы, затрагивающие кожу и слизистую вульвы. Чаще всего он встречается у женщин в период менопаузы. Крауроз возникает как неадекватная реакция поверхностных слоев плоского эпителия на воздействие негативных экзогенных или эндогенных факторов, и, по сути, является одной из стадий развития атрофии женских половых органов.. Диагностика включает комплексное физикальное, лабораторное и инструментальное обследование. Заболевание трудноизлечимое, требует комплексного, грамотного, индивидуального подхода. На ранних стадиях проводится консервативная терапия, на более запущенных применяются инвазивные методики – лазерная абляция, криодиструкция, радиоволновое воздействие. Специалисты Центра Репродукции и Генетики ФертиМед для лечения крауроза вульвы прибегают к неинвазивным, высокоэффективным, современным методикам, одной из которых является технология High-Intensity Focused Ultrasound– HIFU – достойная альтернатива медикаментозным и хирургическим методам лечения.

Не теряйте время! Запишитесь на прием прямо сейчас!

Нажимая кнопку “Отправить заявку”, Вы даете согласие на обработку Ваших персональных данных в соответствии с условиями

* — обязательные поля для заполнения

Что такое крауроз вульвы

Крауроз вульвы –трудноизлечимая патология хронического течения, при которой происходит атрофия, деформация, склероз кожи и слизистых оболочек наружных половых органов. Прогрессирование болезни и отсутствие терапии приводят к тому, что малые и большие половые губы, клитор, промежность, паховые складки сморщиваются, деформируются. Постепенно исчезает волосяной покров, происходит сужение входа во влагалище, что приводит к нарушению функции мочеиспускания, невозможным половым контактам. Истонченная, пересушенная кожа гениталий подвержена даже незначительному механическому воздействию, в результате которого образуются трещины, ссадины, изъязвления. Такие травмы – врата для болезнетворных микроорганизмов, которые, проникнув в открытую ранку, вызывают воспаление.

В процессе развития крауроза выделяют 3 стадии:

1.   Первая. Характеризуется нарушением кровообращения и гипоксией тканей. Проявляется образованием отека и гиперемии половых органов.

2.   Вторая. На второй стадии кожа становится сухой, шероховатой, неэластичной. На поверхности образуются белесые тонкие чешуйки. Нарушается пигментация кожных покровов, малые и большие половые губы становятся уплощенными.

3.   Третья. На последней стадии происходит полная атрофия и склероз наружных половых органов. Ригидные склерозированные ткани сморщиваются, что приводит к существенному уменьшению объема малых и больших половых губ, а также клитора, наружного отверстия уретры, анального отверстия. В стадии склероза заболевание вызывает большие трудности при мочеиспускании, дефекации. Половые контакты становятся невозможными.

Крауроз чаще всего обнаруживается у женщин в возрасте от 35 лет и старше. После наступления менопаузы риски развития патологии увеличивается. Редко признаки дистрофии появляются в детском возрасте.

Очень часто крауроз вульвы развивается одновременно с лейкоплакией. Оба эти заболевания существенно повышают риски злокачественной трансформации вовлеченных в патологический процесс тканей. Поэтому при наличии характерных симптомов крауроза, необходимо немедленно посетить гинеколога и приступить к терапии как можно быстрее.

Причины

Крауроз относится к полиэтиологическим (многофакторным) болезням. Дистрофические изменения многослойного эпителия представляют собой специфический ответ тканей на воздействие негативных экзогенных и эндогенных факторов. Крауроз может выступать как самостоятельное заболевание или же быть осложнением других патологий, типа расстройства эндокринной системы, инфекционные процессы.

Распространенные причины дистрофических изменений кожи вульвы:

·        Эндокринные расстройства. Железы внутренней секреции продуцируют гормоны, которые принимают участие в развитии и функционировании внутренних органов. Если в организме наблюдается дефицит определенных гормонов, это может стать причиной атрофии кожи вульвы. Крауроз часто диагностируется на боне болезней надпочечников, яичников, дисфункции щитовидной железы.

·        Вирус папилломы человека. Серьезное заболевание, которое распространяется от больного человека к здоровому половым путем. Проникновение вирусной инфекции в эпителий и слизистые половых органов приводит к диспластическим изменениям тканей, а также формированию папиллом. Очень часто на фоне длительного течения ВПЧ у женщин развивается крауроз. Сочетание папилломавируса и крауроза значительно увеличивает риск озлокачествления.

·        Другие инфекционные патологии, включая герпес, гонорею. Инфекционные патогены, проникшие в ткани вульвы, повреждают слизистую, вызывая хроническое воспаление, деформацию и атрофию структур.

·        Аутоиммунные заболевания. При аутоиммунных расстройствах иммунные клетки воспринимают собственные ткани как чужеродные, атакуют их и стараются всеми силами уничтожить.

Факторы риска развития патологии:

·        Наследственная предрасположенность. Кожные и репродуктивные болезни, обнаруженные у кровных родственников, свидетельствуют о повышенном риске атрофических изменений тканей гениталий.

·        Сахарный диабет I типа, болезнь Крона, ревматоидный артрит, обусловленные аутоиммунными расстройствами.

·        Проведение лечебно-диагностических хирургических вмешательств в области наружных половых органов.

·        Регулярная травматизация тканей вульвы: порезы, растяжения, ожоги.

·        Гиперсенсибилизация иммунной системы, сопровождающаяся острым аллергическим ответом.

В некоторых случаях крауроз вульвы имеет психосоматическую этиологию и развивается у женщин, страдающих хроническими депрессиями, подавленным настроением, недовольством собой и окружающими. Пациентки, болеющие краурозом, как правило, страдают ожирением, игнорируют правила личной гигиены.

Симптомы крауроза вульвы

В самом начале прогрессирования патологии женщину беспокоит чувство легкого покалывания в области гениталий. Также присутствуют отек, гиперемия, жжение, сухость, чувство стягивания.

Неприятные симптомы усиливаются в ночное время, после гигиенических процедур, интимной близости. Позже проявляются более заметные признаки заболевания, в том числе и деформация больших, а также малых половых губ.

Другие симптомы крауроза вульвы:

·        изменение цвета кожи гениталий;

·        истончение и постепенное исчезновение волосяного покрова;

·        ороговевание, шероховатость;

·        уменьшение половых губ, клитора;

·        сужение отверстия влагалища;

·        дискомфорт, боль при мочеиспускании, дефекации;

·        невозможность половых контактов из-за сужения влагалищного отверстия, сухости, отсутствия смазки;

·        появление трещин, кровоизлияний, плохо заживающих эрозий в области вульвы;

·        проблемы со сном из-за постоянного зуда и дискомфорта;

·        снижение работоспособности;

·        психологический дискомфорт.

Анализы и диагностика

Болезнь легко диагностируется при осмотре: обнаруживаются специфические признаки крауроза, но чтобы установить точный диагноз, назначается дополнительное обследование:

·        Вульвоскопия. Во время процедуры врач детально исследует слизистую вульвы, преддверия влагалища, больших и малых половых губ с оптическим увеличением. Также во время процедуры выполняется проба Шиллера для проведения топической диагностики измененного очага. Методика позволяет выявить и конкретизировать изменения эпителиального покрова, провести дифференциальную диагностику, исключить злокачественное перерождение тканей.

·        Исследование мазка, взятого со слизистой оболочки — онкоцитология, — позволяет исключить либо подтвердить наличие аномальных клеток. Также материал мазка используется для идентификации возбудителя бактериальной инфекции. Цитологическое исследование папилломы поможет подтвердить присутствие в организме ВПЧ инфекции.

·        Анализ крови. Цели исследования крови – обнаружить признаки аутоиммунного процесса, гормональных и эндокринных расстройств, идентифицировать тип ВПЧ инфекции.

·        Биопсия. Небольшой удаленный участок пораженных тканей исследуется в лабораторных условиях для определения причины патологических изменений, обнаружения злокачественной трансформации. Процедура проводится под местным или общим наркозом. Это наиболее точная диагностика любой патологии.

После подтверждения диагноза составляется индивидуальный план терапии, позволяющий нормализовать трофические процессы в пораженных тканях вульвы, устранить патологическую симптоматику, предотвратить осложнения.

Методы безоперационного лечения крауроза вульвы

Схема терапии определяется с учетом стадии дистрофических изменений, наличия осложнений, риска злокачественного перерождения, возраста пациентки, индивидуальных особенностей организма. Крауроз – хроническая патология, от которой сложно полностью излечиться, однако современные методы консервативной терапии позволяют предупредить прогрессирование болезни и развитие осложнений.

Основные направления в лечении:

·        Применение антигистаминных и седативных препаратов, позволяющих уменьшить зуд, отек, дискомфорт в области гениталий.

·        Назначение антибиотиков, противогрибковых, противовирусных препаратов при наличии в организме инфекции.

·        Применение кортикостероидов и антигистаминных препаратов в виде мазей и гелей для купирования воспалительного процесса, нормализации кровоснабжения тканей.

·        Применение местных средств на основе эстрогена и прогестерона.

·        Удаление папиллом методом лазерной или радиоволновой коагуляции, криотерапии.

·        Витаминотерапия, прием биостимуляторов, иммунокорректоров.

·        Блокада полового нерва инъекциями новокаина. Купирует устойчивые, мучительные симптомы зуда, существенно снижающие качество жизни и мешающие отдохнуть в ночное время. Зона поражения обкалывается анестетическими средствами, которые обладают временным обезболивающим эффектом.

Если консервативная терапия не неэффективна и болезнь продолжает прогрессировать, назначаются деструктивные методики терапии:

·        Криодеструкция. Во время процедуры проводится прижигание патологических тканей жидким азотом температурой — 190 °C. Вещество, проникшее в атрофированные ткани, вызывает мгновенное разрушение клеток, в результате чего развивается некроз и отмирание пораженных участков.

·        Лазерная абляция. Термическое воздействие на измененные ткани гелий-неонового лазера позволяет улучшить состояние слизистой, нормализовать микроциркуляцию, избавиться от рубцовых деформаций.

·        Фотодинамическая терапия. Суть методики заключается в применении фотоактивных светочувствительных веществ – фотосенсибилизаторов и лазерного излучения определенной мощности, соответствующей пику поглощения клетками сенсибилизатора. Препарат накапливается только в поврежденных патологических клетках, обуславливая их уничтожение под воздействием лазерного излучения.

Лечение на аппарате HIFU

Врачи Центра Репродукции и Генетики ФертиМед в лечении крауроза вульвы используют новейшую, первую в мире технологию неинвазивного высокоинтенсивного фокусированного ультразвука (ВИФУ) (от англ.  High-Intensity Focused Ultrasound – HIFU).

Суть инновационной медицинской процедуры заключается в точном применении высокочастотных и высокоэнергетических ультразвуковых лучей для деструкции или разрушения тканей путем повышения их температуры и термической абляции без влияния на соседние органы и ткани благодаря точному контролю в режиме реального времени.

Лечение крауроза вульвы и других гинекологических заболеваний осуществляется с использованием аппарата Hifu Seapostar CZF (КНР). При выполнении процедуры ультразвуковая энергия преображается в тепловую, воздействуя на глубокие слои тканей без повреждения окружающих с последующим улучшением кровообращения и иннервации.

Лечение методом HIFU выполняется амбулаторно под местной анестезией после биопсии. Этапы процедуры:

1.   Ультразвуковой прибор с одноразовыми наконечниками аппликаторами-линзами располагается в непосредственной близости от зоны воздействия.

2.   С помощью специальной оптической системы производится трехмерная визуализация места расположения патологического очага.

3.   Затем прибор начинает сканировать пораженные атрофией ткани вульвы, оказывая прицельное ультразвуковое воздействие.

Наши преимущества

ребенка родилось благодаря нашим специалистам

Профилактика и прогноз

Заболевание протекает в хронической форме продолжительное время, если терапия начата несвоевременно, крауроз не удается полностью излечить. Сочетание атрофии с лейкоплакией со временем может перерасти в злокачественное новообразование, поэтому адекватная терапия и регулярное наблюдение у гинеколога – обязательное правило, которое должна соблюдать женщина для предупреждения таких серьезных осложнений.

Меры профилактики патологии:

·        защищенный секс;

·        своевременное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний репродуктивной системы;

·        регулярное наблюдение у гинеколога, особенно в период менопаузы;

·        соблюдение правил личной гигиены;

·        полноценное питание, контроль массы тела;

·        предотвращение травматизации кожного покрова.

Стоимость лечения

Общая стоимость услуг клиники по диагностике и лечению крауроза вульвы рассчитывается с учетом следующих факторов:

·        стадия развития крауроза;

·        особенности и продолжительность курса терапии;

·        необходимость в применении деструктивных методов удаления;

·        наличие осложнений;

·        индивидуальные особенности организма и пр.

Ознакомиться с актуальными ценами можно на нашем сайте. Если вы нуждаетесь в более подробной консультации или желаете записаться на прием к специалисту, позвоните по номеру +7 (495) 249-88-08 или +7 (495) 504-15-26 либо заполните форму обратной связи. Наши менеджеры сразу свяжутся с вами и ответят на все возникшие вопросы.

Лечение крауроз вульвы в Германии

Йорг Энгель, гинеколог-онколог, маммолог

С 2016 года — директор клиники акушерства и гинекологии клиники Нордвест.

Подробнее о специалисте →

Крауроз вульвы – атрофический процесс кожи и слизистой вульвы, который приводит к изменениям наружных половых органов. В гинекологии данное заболевание относится к дистрофическому поражению гениталий женщины.

Лечение крауроза половых органов в Германии производится с использованием наиболее эффективных на сегодня средств и методик —  местной и общей гормонотерапии, физиотерапии, витаминотерапии, а также если есть показания – вульвэктомии.

Причины развития крауроза вульвы

Определенные факторы, провоцирующие развитие у женщины крауроза, на сегодняшний день не выявлены. Считается, что данное заболевание развивается под воздействием ряда причин. Ранние стадии крауроза могут отмечать у себя женщины в период менопаузы — развитие данной патологии в этом случае обычно сопряжено с иммунными, нейроэндокринными, а также обменными нарушениями. К числу других возможных причин развития крауроза вульвы специалисты отделения гинекологии клиники Nordwest также причисляют:

• депрессию, подавленное состояние;
• длительное пребывание в стрессе;
• эндокринные нарушения;
• хронические инфекции;
• неправильное проведение связанных с личной гигиеной мероприятий, а также недостаточная личная гигиена;
• проблемы в сексуальной жизни.

Крауроз вульвы — симптомы

Данное заболевание способно прогрессировать и развиваться на протяжении долгого времени. В итоге дистрофические поражения половых органов приводят к атрофии кожи и слизистой.

Одним из самых основных и первых симптомов крауроза вульвы является зуд. Он может быть постоянным, или проявляться только во время обострения заболевания. Также наблюдается стягивание кожи с ощущением, подобным тому, которое может возникать у женщины после подмывания половых органов жестким моющим средством, например, мылом. Чаще всего зуд усиливается после эмоциональных переживаний и проведения гигиенических гигиенических процедур.

Из-за того, что кожа становится тонкой, она легко травмируется. На месте ее повреждений образуются язвочки и рубцы, появление которых сопровождается болезненными ощущениями. По ряду причин, важнейшая из которых — это атрофия половых губ и сужение влагалища, половой акт становится болезненным, либо его проведение вообще не представляется для нее возможным из-за сопутствующего дискомфорта.

Стадии крауроза вульвы

Данное заболевание имеет три стадии развития.

• Начальная
• Атрофическая
• Склеротическая

Начальная стадия характеризуется опуханием и покраснением половых органов. Половые губы визуально выглядят отекшими. Обычно главной жалобой является незначительный зуд и легкое покалывание.

Атрофическая стадия имеет уже визуальные изменения половых губ. Клитор уменьшен в размерах, а сами малые половые губы становятся тонкими. Меняется цвет тканей вульвы: она становится белесой, как будто восковой, иногда с синим оттенком. Иногда сужается вход во влагалище.

Склеротическая стадия – последняя. В этот период развития заболевания, клитор и малые половые губы становятся незаметными, или еле заметными. В тоже время большие половые губы, уплотняются еще больше закрывая проход к и без того суженному влагалищу. В патологический процесс также может вовлекаться и отверстие уретры, которое значительно уменьшается в размере.

Ткани вульвы становятся «смятыми» на вид, покрываясь мелкими частыми складочками. При этом могут появляться мелкие трещинки, кровоизлияния и другие неприятности, которые доставляют женщине выраженный дискомфорт. Присоединяется сильный зуд, который присутствует не только в области половых губ, но и в перианальной и паховой областях. Он становится нестерпимым, и заставляет женщину испытывать неприятные ощущения. Расчесывание способствует появлению новых микротравм, а также нагноений и заражений.

Лечение крауроза вульвы

Если диагностика подтверждает развитие у пациентки крауроза вульвы, то заболевание необходимо лечить. А его лечение – непростая задача. В первую очередь необходимо изменить свой образ жизни. Негативное влияние на заболевание и его развитие, оказывает ношение тесного синтетического белья. Другой негативный фактор -наличие у женщины вредных привычек. Следует внести изменения и в привычные мероприятия, связанные с интимной гигиеной — так, не рекомендуется использовать прокладки, ватные тампоны, а также ароматизированную туалетную бумагу и ароматизированные средства гигиены, например, спреи. Немалую роль играет и правильное питание.

Что касается лекарственных средств для лечения крауроза вульвы, то, как правило, терапия направлена на устранение зуда и воспаления. В некоторых случаях — на поздних стадиях заболевания — бывает необходимо проведение хирургического вмешательства.

В немецкой клинике «Нордвест», Франкфурт-на-Майне, проводится эффективное лечение крауроза половых органов. В рамках определения схемы лечения профессор Энгель проводит комплексное обследование с использованием современных методик и новейшего оборудования. После консультации и необходимых диагностических процедур  с пациенткой согласовывается план лечения крауроза.

Vulva Kraurosis — обзор

Прочие состояния

Различные поражения в труднодоступных местах хирургического вмешательства можно успешно лечить с помощью абляционных лазеров. Сообщалось, что ряд воспалительных состояний реагирует на абляцию лазером CO ₂ . Обратите внимание, что опыт лечения этих состояний ограничен небольшим числом пациентов, а данные крупномасштабных клинических испытаний недоступны. По этой причине не следует рассматривать лазеры в качестве основного средства лечения.Некоторые из этих состояний включают: облитерирующий ксеротический баланит, ¹⁸³ баланит Зуна, крауроз вульвы, склероз и атрофический лихен, порокератоз, ¹⁸⁴ кератодермия, узловой хондродерматит, ¹⁸⁵ гранулема ¹⁸⁵ гранулема ^{, гениталии} папилломатоз ротовой полости, ¹⁸⁸ псориаз, ¹⁸⁹ и болезнь Хейли – Хейли. ^{177, 190} Поскольку некоторые из этих поражений возникают в основном на гениталиях, веках или в интертригинозных областях, они особенно хорошо подходят для лечения абляционными лазерами из-за хирургических проблем, связанных с этими анатомическими участками.Псориаз является исключением, поскольку хирургическое лечение этого состояния обычно не применяется. Однако сообщалось, что удаление хронических псориатических бляшек с помощью лазерного лечения CO ₂ дает долгосрочные результаты. ¹⁹¹ CO ₂ лазеров можно использовать для лечения ряда кожных новообразований. Сальная аденома туберозного склероза, ¹⁹² трихоэпителиомы, ^{193, 194} сирингомы, ¹⁹⁵ гидроцистомы, ¹⁹⁶ нейрофибром, ¹⁹⁷ миксоидных кист ^{0008 цист 0008 туберкулезных кист, кисты 0008 кист 200 syringocystadenoma papilliferum, 201 и ксантелазма 202 все подвергались лазерной абляции.}

Лазер Er: YAG использовался для удаления ногтей, ^{203, 204} при создании отверстий для реципиентов для трансплантации волос при рубцовой алопеции, ²⁰⁵ и при лечении рубцов после ожогов. ²⁰⁶ Он также использовался для лечения баланита Зуна, ²⁰⁷ ксантелазмы, ²⁰⁸ сирингом, ²⁰⁹ множественных эруптивных кист, ²¹⁰ коллоидных милиумов (рис. 6.10), ²¹¹ милиумов, акрохорденоз , меланодермию и солнечные лентиго. ²¹²

Из этих состояний доброкачественные новообразования кожи лечили с помощью других хирургических методов, таких как иссечение и восстановление, удаление после бритья, дермабразия, криохирургия, электрохирургия, лечение лазером KTP и Nd: YAG, а также различными кислотами и третиноином. У этих методов есть один или несколько недостатков, в том числе рубцы или изменение текстуры поверхности, сложная или неудобная хирургическая техника, рецидив поражения или неполное удаление поражения.

Мы предпочитаем лазеры для шлифовки поверхностей лазерам непрерывного действия для этих применений.Это особенно верно при наличии множественных поражений. В таких случаях целые косметические субъединицы должны быть подвергнуты дипителизации с помощью пятна большого размера, прежде чем приступать к лечению кожных опухолей. Для отдельных поражений рост испаряется с использованием настроек относительно низкой мощности в диапазоне от 3 до 5 Вт с размером пятна, который соответствует размеру поражения. В зависимости от глубины обрабатываемого поражения, поражение не может быть уничтожено полностью. Абляцию следует проводить до уровня дермы, но так как остаточное термическое повреждение будет распространяться на 0.На 5–1 мм выше уровня абляции, не следует пытаться удалить все поражение, если оно глубокое. Полезной конечной точкой является гладкий кожный контур. Пациентов следует предупредить о том, что со временем некоторые поражения могут рецидивировать, а на обработанных участках могут развиться новые поражения. Реэпителизация завершается примерно через 2 недели. Хотя может наблюдаться остаточная гипопигментация, рубцы возникают редко.

Лазерное удаление татуировок в первую очередь относится к лазерам с модуляцией добротности. Однако при определенных обстоятельствах можно рассмотреть возможность лазерной абляции CO ₂ или Er: YAG.У пациентов с аллергическими реакциями на чернила для тату использование лазера с модуляцией добротности может привести к системным реакциям. ²¹³ В этих случаях можно рассмотреть возможность удаления татуировки. Кроме того, пациенты, которые хотят удалить татуировку без многократных сеансов лечения, требуемых лазерами с модуляцией добротности, могут получить пользу от лазерной абляции, которая обычно позволяет удалить татуировку за один сеанс лечения. Чтобы уменьшить рубцы, не удаляют всю глубину татуировки. Примерно 30–50% чернил удаляется лазером.Остаток краски для татуировки вымывается при нанесении пасты из 40–50% мочевины в течение 10–14 дней. ²¹⁴ Некоторым пациентам может потребоваться вторая процедура «ретуши» для удаления любых видимых остатков татуировок через 6 месяцев после первоначального абляционного лечения. Другой вариант — удалить эпидермис, покрывающий татуировку, чтобы получить лучший доступ к пигменту для лазерной терапии с модуляцией добротности за тот же сеанс лечения. Эпидермальная абляция приводит к меньшему рассеянию луча лазера с модуляцией добротности.Этот метод может сократить количество сеансов лечения лазером с модуляцией добротности на 50% без значительного увеличения риска образования рубцов. Мы обнаружили, что короткоимпульсный Er: YAG-лазер особенно полезен для удаления татуировок, поскольку нет необходимости в термической коагуляции тканей. Окончательный косметический результат будет лучше, если будет удалена вся область татуировки, а не просто очертить контур татуировки. Последний подход может привести к тому, что останется призрак татуировки. В конечном итоге обработанный участок напоминает неглубокий ожоговый рубец.

Для татуировок, обработанных лазером с модуляцией добротности, определенные пигменты (телесного цвета, белый, коричневый, некоторые красные пигменты), содержащие оксиды железа или титана, подвергаются реакции восстановления, которая превращает обработанный пигмент в черный цвет. Дополнительная лазерная терапия с модуляцией добротности не подходит для этого черного пигмента, но ее можно эффективно удалить с помощью шлифовального лазера.

Лимфангиома околоскриптум может быть обработана с помощью лазера CO ₂ (рис. 6.11). Во многих случаях главной заботой пациента является отток лимфатической жидкости из очагов поражения.Лазер CO ₂ можно использовать для удаления поверхностных поражений в средней части кожи (рис. 6.11B). Реэпителизация происходит после фазы сильного экссудата с чрезмерным лимфодренажем, продолжающимся пару недель. Затем следует слой фиброза, который может предотвратить отток жидкости из этой области. Если разрастание поверхностное, лазерная абляция может привести к окончательному разрешению. Однако эти поражения часто имеют более глубокие компоненты, и полная абляция невозможна без чрезмерного рубцевания.В этих случаях рецидивы часто наблюдаются через несколько лет.

Послеоперационные раны, которые заживают вторым натяжением, могут быть улучшены немедленной послеоперационной лазерной шлифовкой, которая включает в себя формирование краев раны и растушевку абляции по косметической единице (рис. 6.12). Это в первую очередь полезно при дефектах носа, при которых предполагается пересадка кожи на всю толщину или заживление повторного натяжения. При исследовании дефектов носа после микрографической хирургии по шкале Мооса край раны был очерчен с помощью шлифовального лазера.После заживления участков были получены отличные косметические результаты. ²¹⁵

Хирургические раны, восстановленные с помощью трансплантатов или лоскутов, могут зажить с неровными краями раны, несоответствием текстуры и / или несоответствия цвета. Эти рубцы традиционно лечили точечной дермабразией через 6–8 недель после операции. Лазерное контурирование с помощью шлифовального лазера CO ₂ или Er: YAG может достичь аналогичного улучшения за счет сглаживания неровностей рубца и смешивания текстуры кожи и несоответствия цвета (рис. 6.13). Абляция проводится до тех пор, пока рубец не уплощается, и вся косметическая субъединица не удаляется в сосочковый слой дермы.Реэпителизация обычно завершается в течение 10 дней.

Иссечения, выполняемые на зараженном участке, лучше всего выполнять с помощью лазера CO ₂ , поскольку выделяемое тепло стерилизует операционное поле. Снятие пролежней язв, обильной грануляционной ткани и различных кожных инфекций, таких как ботриомикоз и кожный лейшманиоз, а также удаление ногтей, инфицированных дерматофитами, эффективно проводилось с помощью лазера CO ₂ . ²¹⁶ Лечение гнойного гидраденита, ^217–219 acne keloidalis nuchae, ²²⁰ и расслаивающий фолликулит волосистой части головы ²²¹ .

Склеротический лишай: история вопроса, патофизиология, этиология

Склеротический лишай | DermNet NZ

Автор: д-р Аманда Окли, дерматолог, менеджер веб-сайта, главный редактор, Гамильтон, Новая Зеландия, 1997 г. Обновлено в январе 2016 г.

Что такое склеротический лишай?

Склеротический лишай — распространенное хроническое заболевание кожи, которое чаще всего поражает генитальные и перианальные области.

Более старые названия склерозирующего лишая (LS) включают в себя лишайник sclerosus et atrophicus, крауроз вульвы (у женщин) и облитерирующий ксеротический баланит (у мужчин).

Кто болеет склеротическим лишаем?

Склеротический лишай может развиться в любом возрасте, хотя чаще всего он диагностируется у женщин старше 50 лет. Также могут быть затронуты дети предпубертатного возраста.

Что вызывает склеротический лишай?

Причина склеротического лишая до конца не изучена и может включать генетические, гормональные, раздражающие, травматические и инфекционные компоненты.

Склеротический лишай часто классифицируется как аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания связаны с антителами к определенному белку.

• Антитела к белку внеклеточного матрикса-1 (ЕСМ-1) были обнаружены у 60–80% женщин со склеротическим лихеном вульвы.
• Антитела к другим неизвестным белкам могут объяснять другие случаи, объясняя различные проявления склеротического лишая и ответ на лечение.
• Однако эти антитела могут быть эпигенетическими, т. Е. Быть следствием болезни, а не причиной болезни.

Склеротический лишай мужских половых органов редко встречается у мужчин, обрезанных в младенчестве. Было высказано предположение, что это может быть вызвано хроническим периодическим повреждением мочи, застрявшей под крайней плотью.

Поскольку начало у женщин обычно происходит в постменопаузе, относительный недостаток эстрогена может быть значительным.

Каковы клинические признаки склеротического лишая?

Склеротический лишай представляет собой белые морщинистые или утолщенные участки кожи, которые имеют тенденцию к образованию рубцов.

Склеротический лишай вульвы

Склеротический лихен в первую очередь затрагивает внутренние области вульвы, не содержащие волос.

• Он может быть локализован в одной небольшой области или обширно поражать промежность, малые половые губы (внутренние губы) и капюшон клитора.
• Он может распространяться на окружающую кожу больших половых губ и паховой складки, а у 50% женщин — на кожу заднего прохода и перианальной области.
• Склеротический лишай никогда не затрагивает слизистую влагалища.

Склеротический лишай может вызывать сильнейший зуд и болезненность (зуд вульвы).

• Иногда синяки, кровяные пузыри и язвы появляются после расчесывания или от минимального трения (например, тесная одежда, сидя).
• Моча может вызывать жжение и раздражение.
• Половой акт может быть очень неудобным и может привести к болезненным трещинам в задней части фуршета у входа во влагалище.
• Может вызывать дискомфорт или кровотечение при дефекации и усугублять любую склонность к запорам, особенно у детей.

Склеротический лишай вызывает спайки и рубцы.

• Клитор может быть погребен (фимоз).
• Малые половые губы рассасываются / сокращаются.
• Сужается вход во влагалище (внутриутробный стеноз).

См. Другие изображения склеротического лишая вульвы.

Дополнительные изображения перианального склеротического лишая.

Склеротический лишай полового члена

У мужчин склеротический лишай обычно поражает кончик полового члена (головку), который становится белым, твердым и покрытым рубцами.

• Уретра может сузиться (стеноз внутреннего канала), в результате чего струя мочи станет тонкой или изогнутой.
• Может возникнуть затруднение втягивания крайней плоти (фимоз).
• Сексуальная функция может быть нарушена из-за болезненной эрекции или смущения.

См. Другие изображения склеротического лишая полового члена.

Экстрагенитальный склерозирующий лишай

Экстрагенитальный склеротический лишай относится к склеротическому лишайнику на других участках.

• Экстрагенитальный склеротический лишай поражает 10% женщин с заболеванием вульвы.
• Только 6% мужчин и женщин с экстрагенитальным склеротическим лишаем не имеют генитального склеротического лишая на момент постановки диагноза.

Один или несколько белых сухих бляшек могут быть обнаружены на внутренней стороне бедра, ягодицах, пояснице, животе, под грудью, шее, плечами и подмышками.

• Склеротический лишай напоминает сигаретную бумагу, поскольку кожа сухая, морщинистая и тонкая (атрофическая).
• Волосяные фолликулы могут быть выступающими, содержащими сухие пробки кератина.
• Синяки, волдыри и язвы могут появиться без заметной травмы.

Кожный экстрагенитальный склеротический лишай

Дополнительные изображения экстрагенитального склеротического лишая.

Каковы осложнения склеротического лишая?

Инфекции

У пациентов со склеротическим лихеном могут развиваться инфекции, особенно Candida albicans , простой герпес Staphylococcus aureus . Инфекции герпеса особенно болезненны и могут вызвать изъязвление вульвы.

Плоскоклеточный рак

Склеротический лишай аногенитальных участков связан с повышенным риском рака вульвы, полового члена или анального канала (плоскоклеточный рак, SCC).

• По оценкам, рак поражает до 5% пациентов со склеротическим лихеном вульвы.
• Рак более вероятен, если воспалительное заболевание не контролируется.
• Инвазивный SCC представляет собой увеличивающуюся шишку или незаживающую язву.
• Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения высокой степени у женщин (SIL) или мужчин, связанные со склеротическим лишаем, могут быть ассоциированы с ВПЧ (обычный тип) или дифференцированы.

Экстрагенитальный склеротический лишай, по-видимому, не предрасполагает к развитию рака.

Как диагностируется склеротический лишай?

Опытный врач часто может диагностировать склеротический лишай по его внешнему виду. Дерматоскопия может дать дополнительные подсказки. Часто рекомендуется биопсия кожи.

• Гистопатология может подтвердить предполагаемый диагноз склеротического лишая.
• Другое кожное заболевание может быть диагностировано или сосуществовать со склеротическим лишаем.
• Фокальная область может подвергнуться биопсии для оценки рака или SIL.

Биопсия также может быть рекомендована при последующем наблюдении, чтобы оценить проблемные области или объяснить неадекватный ответ на лечение.

Как лечить склеротический лишай?

Пациентам со склеротическим лишаем лучше всего проконсультироваться с врачом, который особенно интересуется состоянием, для точного диагноза и рекомендаций по лечению.

Им рекомендуется ознакомиться с расположением и внешним видом склеротического лишая.

• Женщины могут использовать зеркало при применении местной терапии.
• Фотографии могут помочь в мониторинге активности и лечении.

Общие меры при склерозе генитального лишая

• Осторожно мойте один или два раза в день.
• Используйте очищающее средство без мыла, если таковое имеется.
• Старайтесь избегать тесной одежды, трения и царапин.
• Такие действия, как езда на велосипеде или лошади, могут усугубить симптомы.
• При недержании обратиться к врачу и за лечением.
• Применяйте смягчающие средства для снятия сухости и зуда, а также в качестве барьера для защиты чувствительной кожи в области гениталий и ануса от контакта с мочой и фекалиями.

Стероидная мазь для местного применения

Стероиды для местного применения являются основным средством лечения склеротического лишая.Часто назначают сверхпотентные местные стероиды (например, клобетазола пропионат 0,05%). Сильнодействующий стероид для местного применения (например, 0,1% мазь мометазона фуроата) также можно использовать при легкой форме заболевания или при контролировании симптомов.

• Мазевая основа с меньшей вероятностью, чем крем, укусит или вызовет контактный дерматит.
• Точно нанести тонкий мазок на белые бляшки и аккуратно втереть.
• Большинству пациентов будет рекомендовано наносить стероидную мазь один раз в день.По истечении одного-трех месяцев (в зависимости от тяжести заболевания) мазь можно использовать реже.
• Прием стероидов для местного применения может потребоваться один или два раза в неделю, чтобы контролировать симптомы или предотвратить повторение склеротического лишая.
• Зуд часто проходит в течение нескольких дней, но для восстановления нормального состояния кожи могут потребоваться недели или месяцы (если это вообще произойдет).
• Одного тюбика стероида для местного применения на 30 г хватит на 3–6 месяцев или дольше.

Врач должен повторно оценить обработанный участок через несколько недель, так как реакция на лечение может быть разной.

Актуальные стероиды безопасны при правильном использовании. Однако чрезмерное использование или нанесение на неправильный сайт может привести к неблагоприятным последствиям. В аногенитальных областях к ним относятся:

• Красная тонкая кожа
• Жжение и дискомфорт
• Периорифический дерматит
• Инфекция Candida albicans (например, вульвовагинальный кандидоз)

Чрезвычайно важно тщательно следовать инструкциям и регулярно посещать контрольные приемы.

Другая местная терапия

Другие местные методы лечения, используемые у пациентов со склеротическим лишаем, включают:

• Интравагинальный крем с эстрогеном или пессарии у женщин в постменопаузе. Они уменьшают симптомы атрофического вульвовагинита (сухие, тонкие, трещиноватые и чувствительные ткани вульвы и влагалища из-за гормонального дефицита).
• Местные ингибиторы кальциневрина мазь такролимуса и крем пимекролимуса вместо или в дополнение к местным стероидам. Они имеют тенденцию вызывать жгучий дискомфорт (по крайней мере, в первые несколько дней). Ранние опасения, что эти лекарства могут иметь потенциал для ускорения роста рака в присутствии онкогенного вируса папилломы человека (причина генитальных бородавок), кажутся необоснованными.
• Ретиноид для местного применения (например, крем третиноин) плохо переносится на коже половых органов, но может применяться на других участках, пораженных склеротическим лишаем. Уменьшает шелушение и сухость.

Пероральные препараты

Когда склеротический лишай тяжелый, острый и не отвечает на местную терапию, системное лечение может быть назначено редко. Доступны следующие варианты:

Хирургия

Хирургия необходима при плоскоклеточных интраэпителиальных поражениях или раке высокой степени.

У мужчин обрезание эффективно при склеротическом лишае, поражающем крайнюю плоть и головку полового члена.Лучше всего делать это на ранней стадии, если первые местные стероиды не контролируют симптомы и признаки. Если уретра стенозирована или покрыта рубцами, может потребоваться реконструктивная операция.

У женщин удаление спаек вульвы и влагалища и рубцевание от склеротического лишая вульвы может иногда выполняться для уменьшения затрудненного мочеиспускания и обеспечения полового акта, если расширители не оказались эффективными. Процедуры включают:

• Простая перинеотомия (разделение спаек)
• Процедура Фентона (поперечный разрез)
• Перинеопластика (иссечение пораженных тканей и продвижение слизистой оболочки влагалища)

К сожалению, склеротический лихен иногда снова закрывает отверстие влагалища после того, как операция изначально оказалась успешной.Это можно повторить.

Другие методы лечения

Другие зарегистрированные методы лечения склеротического лишая в настоящее время считаются экспериментальными.

Каковы перспективы склеротического лишая?

Склеротический лишай — это хроническое заболевание, которое обычно сохраняется в течение многих лет.

• Экстрагенитальный склеротический лишай может исчезнуть чаще, чем генитальное заболевание.
• Раннее лечение иногда приводит к полной и длительной ремиссии.
• Рубцы необратимы.

Рекомендуется долгосрочное наблюдение для наблюдения за заболеванием, оптимизации лечения и обеспечения ранней диагностики рака.

MonaLisa Touch Laser для лечения вульварного склеротического лихена — Просмотр полного текста

Склеротический лихен (LS) — это хроническое кожное заболевание, которым страдает примерно одна из семидесяти женщин. Симптомы могут включать сильный зуд, боль, жжение и сильную диспареунию. Это заболевание может поражать любой участок кожи, но имеет заметную склонность к аногенитальной коже.Экстрагенитальное поражение встречается нечасто и затрагивает только 11% женщин с ЛС. Пораженных женщин больше, чем мужчин, в соотношении 10: 1. Пик заболеваемости наблюдается у девочек в предменархальном периоде и у женщин в период менопаузы, средний возраст наступления которых составляет 51 год.

Типичные поражения LS — белые бляшки и папулы, часто с участками экхимоза, экскориации и изъязвления. Часто происходит разрушение структуры вульвы с рубцеванием крайней плоти клитора, резорбцией малых половых губ и сужением интроитуса.У четырех-шести процентов женщин с LS разовьется карцинома вульвы. Гистопатологические изменения LS являются отличительными и делают биопсию очень полезным диагностическим инструментом. Характерные патологические находки включают гиперкератоз эпидермиса, атрофию эпидермиса с потерей сетчатых гребней, гомогенизацию коллагена в верхней части дермы и лихеноидный (ленточный) воспалительный инфильтрат в дерме. Хотя нет известного лекарства от LS, в настоящее время золотым стандартом лечения являются сверхмощные кортикостероиды.При правильном применении актуальные сверхмощные кортикостероиды помогают устранить симптомы зуда и жжения и могут предотвратить дальнейшее рубцевание вульвы. Кроме того, правильное лечение обращает вспять основные гистопатологические изменения LS, и предварительные данные показывают, что риск злокачественной трансформации также снижается.

Хотя лечение кортикостероидами для местного применения является эффективным, местные кортикостероиды могут иметь серьезные местные и системные побочные эффекты, включая истончение кожи, атрофию кожи, наложенные инфекции, рикошетный дерматит и недостаточность надпочечников.Из-за этих побочных эффектов длительное использование кортикостероидов для лечения склеротического лишая вульвы может быть нецелесообразным. Следовательно, для лечения этого расстройства необходимо безопасное и эффективное альтернативное вмешательство.

Недавно был предложен фракционный лазер на углекислый газ с микроабляцией (лазерная система SmartXide 2 V 2 LR CO 2, для MonaLisa Touch, DEKA, Флоренция, Италия) для лечения LS. Этот тип лазера имеет длину волны 10 600 нм, которая обеспечивает поверхностный микроабляционный эффект в мягких тканях, и импульсный луч, который защищает ткани от возможных повреждений от перегрева. Лазерный луч доставляется к ткани дробным образом, создавая небольшие пятна (называемые DOT), чередуя части обрабатываемой и необработанной ткани. Размер каждой точки устанавливается производителем от 150 до 200 мкм. Кроме того, он имеет режим импульса DEKA (D-импульс), который состоит из двух частей: (а) постоянная пиковая мощность с высокой энергией для быстрого поверхностного испарения атрофического эпителия с низким содержанием воды и (б) более низкая пиковая мощность с более длительным время излучения, которое позволяет тепловому теплу проникать глубже в эпителий.Этот режим D-импульсов в сочетании с DOT модифицирует соединительную ткань посредством производства белка теплового шока 47 и производит новые коллаген / фибробласты и измельченный матрикс.

Недавно два небольших исследования продемонстрировали, что терапия фракционным CO 2 -лазером (FxCO 2) представляется многообещающим методом лечения склеротического лишая. Эти исследования продемонстрировали, что лечение FxCO 2 может стимулировать синтез белка, ускорять реконструкцию тканей и уменьшать лихенификацию. Кроме того, после устранения местного воспаления стимуляция нервных окончаний была уменьшена, поэтому клинические проявления LS, такие как интенсивный зуд вульвы и жжение, улучшились.

Склеротический лишай Артикул

Введение

Склеротический лишай (СК) — хроническое воспалительное заболевание. Впервые он был описан Халлопо в 1881 году. С тех пор для описания этого состояния использовалось несколько названий, таких как лейкоплакия, крауроз вульвы, облитерирующий ксеротический баланит и склероз и атрофический лихен. В 1976 году Международное общество по изучению вульвовагинальных заболеваний приняло термин «склеротический лишай».

LS — это кожно-слизистое аутоиммунное заболевание, характеризующееся гипопигментацией и атрофией кожи. Чаще всего поражается кожа гениталий, реже экстрагенитальные участки. LS чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Это может вызвать фимоз или рубцевание влагалищного входа. Диагноз основывается на клинических характеристиках, но часто подтверждается биопсией. Поражения могут развиваться в сторону разрушения анатомических структур, функционального нарушения и потенциального риска злокачественного развития.Таким образом, лечение и долгосрочное наблюдение являются обязательными.

Этиология

LS считается аутоиммунным заболеванием; однако его этиология остается неясной. Учитывая его связь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как гнездная алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит и пернициозная анемия, этиология, вероятно, многофакторна. Были задействованы и другие этиологические факторы, такие как генетическая предрасположенность, инфекционные агенты, такие как спирохеты, половые гормоны и феномен Кебнера.Более того, недавние данные продемонстрировали высокую распространенность склероза лишая, связанного с морфеей. [1]

Эпидемиология

LS встречается относительно редко. Хотя отчеты показывают, что он поражает от 1 из 1000 до 1 из 300 человек в общей популяции, точная распространенность неизвестна. [2] Это все еще кажется неизвестным и недооцененным, потому что у многих пациентов симптомы отсутствуют, и ему часто ставят неправильный диагноз. Болеют представители обоих полов, но чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, причем соотношение женщин и мужчин колеблется от 1: 1 до 10: 1.Нет расовых пристрастий. Встречается в любом возрасте. Более того, его заболеваемость у женщин имеет два пика: первый — у восьми-тринадцатилетних девочек, а второй — в пятом и шестом десятилетии. Средний возраст постановки диагноза колеблется от 52 до 60 лет. LS встречается в коже гениталий от 85 до 98%, а на экстрагенитальной коже — только от 15 до 20%. [2] Экстрагенитальный склеротический лишай редко встречается в детстве. LS может поражать слизистую оболочку полости рта, известную как склеротический лихен полости рта, о чем редко сообщалось.

Патофизиология

• Лежащий в основе патогенез LS включает инфильтрат активированных Т-клеток, высвобождающих интерлейкин 4 (IL 4) и трансформирующий фактор роста β (TGF β). Итак, эти цитокины активируют фибробласты, вырабатывающие значительно измененный коллаген, что приводит к фиброзу. Кроме того, патогенез включает поражение сосудов за счет уменьшения количества капилляров.
• Интерлейкин 1 (IL 1) и антагонист рецептора интерлейкина 1 (IL 1ra) также могут быть включены в патогенез склеротического лишая, а также повышенное количество моноклональных T-лимфоцитов CD4 +, лимфоцитных T-дендритных CD1a + клеток, макрофагов, тучных клеток, и уменьшение количества CD3 + Т-лимфоцитов.[3]
• Была высказана другая гипотеза, такая как повышенное количество циркулирующих аутоантител IgG, нацеленных на белок внеклеточного матрикса 1 (ЕСМ 1), приводящее к широко распространенному отложению гиалинового материала в дерме. [4]

Гистопатология

LS имеет специфический гистологический паттерн, характеризующийся полосообразным лимфоцитарным инфильтратом ниже зоны кожного отека и ортокератотического гиперкератоза. Результаты гистопатологического исследования зависят от продолжительности заболевания.На более ранних стадиях это показывает вакуолярную дегенерацию базального слоя, гиалинизацию субэпителиального коллагена, уменьшение эластических волокон в верхней дерме и расширение кровеносных сосудов под базальной мембраной. В более старых поражениях гистология показывает уменьшенное количество мононуклеарных клеток и рассеянные пятнистые островки мононуклеарных клеток в гиалинизированной дерме. [3] [4]

История и физические данные

LS чаще всего поражает половые органы и реже экстрагенитальные области.Типичные поражения начинаются с резко очерченной эритемы, которая становится тонкой, гипопигментированной, цвета слоновой кости, фарфороподобными и склеротическими бляшками. Позже бляшки могут утолщаться из-за повторяющихся экскориаций. Зуд — главный симптом, который часто усиливается ночью. Другие поражения могут включать телеангиэктазии, пурпуру, трещины, язвы и отеки. Типичные жалобы обычно включают значительный зуд, местное жжение, боль, болезненную дефекацию. Запор часто встречается у детей, но редко встречается у взрослых.Однако поражения могут протекать бессимптомно. Поражения половых органов начинаются вокруг периклиторального капюшона. Пораженная область варьируется от небольшой и единичной области до большой области, охватывающей всю область вульвы, промежности и периануса, принимая типичный вид «признака замочной скважины».

Однако LS обычно не затрагивает влагалище и шейку матки. У девочек LS обычно проявляется раздражением и болезненностью, хотя может имитировать сексуальное насилие. Однако ЛС и сексуальное насилие могут сосуществовать. Зрительный склеротический лишай демонстрирует феномен Кебнера в местах травмы; сексуальное насилие может усугубить поражение LS.[5] Мужские генитальные LS (мальчики и мужчины) возникают в крайней плоти, головке полового члена и венечной борозде полового члена. Экстрагенитальные поражения возникают на любом участке кожи и обычно бессимптомны. Наиболее часто поражаются области под грудью, шея, запястья, бедра, верхняя часть спины и плечи. Поражение слизистой оболочки полости рта клинически проявляется в виде голубовато-белых папул на слизистой оболочке рта или под языком.

Оценка

Диагноз ставится на основании тщательного сбора анамнеза, включая аутоиммунные заболевания у пациента и его семьи, исследования слизистых оболочек, экстрагенитальной кожи и гинекологического осмотра.Таким образом, диагноз ЛС обычно клинический. Но в некоторых случаях может быть проведена биопсия. Однако атипичная гистология не исключает диагноз.

Биопсию следует проводить в случае:

• Нетипичная клиническая картина
• Подозрение на злокачественное новообразование
• Отсутствие ответа на рекомендованное лечение первой линии после соответствующего периода времени

Обследование состояния должно включать исследование функции щитовидной железы и, в соответствии с симптомами, исследование других аутоиммунных заболеваний.

Лечение / менеджмент

Целью лечения является облегчение симптомов, остановка атрофии, предотвращение образования рубцов и анатомических искажений, а также злокачественной трансформации. Терапия включает общий уход, местное лечение, системное лечение и хирургические процедуры. Крайне важно проинформировать пациента о том, чтобы он избегал использования раздражающих продуктов, таких как мыло, и предпочитал смягчающие средства, чтобы прервать цикл зуд-растяжение.

Для генитального LS золотым стандартом лечения является трехмесячное применение сильнодействующих местных стероидов (клобетазола пропионата). Терапия второй линии включает местные ингибиторы кальциневрина и имиквимод. Мужчинам может быть рекомендовано раннее обрезание. Операция показана только для лечения осложнений, связанных со склеротическим лишаем. Для экстрагенитального ЛС терапевтические возможности ограничены и включают фототерапию, ультрасовременные местные стероиды, мазь такролимуса 0, 1% и системные стероиды или метотрексат. Последующие осмотры должны проводиться бессрочно. [6]

Дифференциальная диагностика

• Красный плоский лишай
• Хронический лишай простой
• Витилиго
• Морфея
• Экзема
• Контактный дерматит
• Псориаз
• Сексуальное насилие над детьми

Прогноз

Прогноз генитального ЛС у детей хороший.Часто болезнь может разрешиться сама собой. LS наиболее хорошо поддается лечению местными кортикостероидами. Прогноз не столь положительный при экстрагенитальном ЛС и хронической атрофической болезни половых органов.

При отсутствии лечения LS приводит к осложнениям заболевания, поэтому ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение. Своевременная диагностика и лечение могут предотвратить осложнения заболевания.

Хотя LS не является предраковым состоянием, пациенты с генитальным LS имеют повышенный риск плоскоклеточного рака.

Осложнения

LS является хронически рецидивирующим заболеванием и при отсутствии лечения приводит к потенциальному процессу рубцевания, который может развиться до полной потери стандартной архитектуры вульвы у женщин, включая внутриутробный стеноз, слияние и резорбцию малых половых губ, а также стриктуры уретры у мужчин. Слипание тканей и склероз приводят к разрыву, а затем к потере половой функции, а также к дизурии, запорам, зуду и болезненности.Кроме того, склероз вульварного лишая может развиться в плоскоклеточный рак вульвы в пораженной области с предполагаемым риском до 5%; однако его связь с ПКР полового члена не ясна. Экстрагенитальные поражения не связаны с этим риском трансформации. Сообщалось о меланоме и базальноклеточном раке. [7]

Сдерживание и обучение пациентов

LS может привести к рубцеванию и потере стандартной генитальной архитектуры.Следовательно, может потребоваться просвещение пациента в отношении сексуальной дисфункции.

Учитывая потенциал злокачественной трансформации в плоскоклеточную карциному, пациенты с аногенитальной LS должны получать долгосрочное наблюдение.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Важно, чтобы дерматологи, гинекологи, урологи, хирурги и педиатры, соответственно, без колебаний сотрудничали. LS может отрицательно сказаться на сексуальном здоровье.Для улучшения результатов необходима координация лечения разными специалистами.

Предоставлено Dr. N.J. Fiumara, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC)

Склеротический лишай | Доктор | Пациент

Синонимы: склерозирующий и атрофический лишай, облитерирующий ксеротический баланит, альбусный лишай, болезнь белых пятен, болезнь Чиллага, крауроз вульвы

Склерозирующий лихен (LS) — это хронический воспалительный дерматоз, который обычно поражает кожу аногенной области. женщин, а также головки полового члена и крайней плоти у мужчин.У мужчин это ранее называлось облитерирующим ксеротическим баланитом (BXO), а у женщин — склерозом и атрофическим лишаем, термины, которые больше не используются ^[1] . Реже встречается в экстрагенитальных областях. Он не вызывает никаких системных заболеваний вне кожи.

Этиология

Причина неизвестна:

• Многие результаты, полученные в последние годы, все чаще указывают на аутоиммунно-индуцированное заболевание у генетически предрасположенных пациентов и еще дальше от важного воздействия гормональных факторов ^{[ 3]} .
• У женщин наблюдается связь с другими аутоиммунными заболеваниями, особенно с заболеванием щитовидной железы, но не у мужчин.
• У 10–12% пострадавших имеется положительный семейный анамнез.
• У мужчин существует связь с повышенным ИМТ, ишемической болезнью сердца, диабетом и курением.
• Перенесенные инфекции могут играть провокационную роль.
• Роль для Borrelia инфекции остается спорным. Нет доказательств наличия связи у пациентов в Великобритании и США.
• Травма и окклюзионная влажная среда могут действовать как ускоряющие факторы. Склеротический лишай редко встречается у мужчин, обрезанных при рождении, что позволяет предположить, что влажная среда под крайней плотью может предрасполагать его. Появление в хирургических ранах, после лучевой терапии или солнечных ожогов свидетельствует о том, что травма может стать причиной травмы.

Эпидемиология

Истинная заболеваемость ЛС неизвестна и, вероятно, недооценена. Заболеваемость выше у женщин, чем у мужчин.Считается, что среди взрослых женщин встречается около 3%, а среди мужчин — 0,07%. Заболеваемость фимозом у мальчиков может достигать 100%, хотя зарегистрированные диапазоны варьируются от 12 до 100%. Состояние экстрагенитальное примерно в 6% ^[3] .

У женщин есть два пика заболеваемости — у девочек препубертатного возраста и у женщин в постменопаузе. У мужчин это происходит у мальчиков и взрослых мужчин.

Презентация

Поражения представляют собой белые утолщенные пятна (фарфорово-белые папулы и бляшки).Они могут переходить в сморщенные белые пятна (например, от сигаретной бумаги). Активные поражения могут иметь участки экхимоза, гиперкератоза или булл.

Дополнительные изображения ЛС у мужчин и женщин, а также изображения экстрагенитального ЛС доступны в DermNet NZ ^[4] .

Женщины
Симптомы:

• Зуд — может быть сильным и нарушать сон, так как обычно он усиливается ночью. Обычно это первый симптом.
• Боль может возникать при наличии трещин или эрозий, ведущих к диспареунии.
• Перианальные поражения встречаются часто и могут вызывать запор.
• Может протекать бессимптомно, обнаруживается случайно.

Признаки:

• Белые поражения, как указано выше. Они могут быть пятнистыми или располагаться в форме восьмерки вокруг вульвы и ануса ^[5] .
• Деструктивное рубцевание может вызвать сокращение половых губ и сужение интроитуса, или клитор может быть закрыт спайками. Поражения половых органов не происходит; влагалище и шейка матки всегда защищены.
• Перианальные поражения встречаются примерно в 30% случаев.
• У девочек признаки могут быть ошибочно приняты за сексуальное насилие, так как экхимоз возникает часто и может быть очень заметным.

Мужчины
Поражения обычно возникают на крайней плоти, головке полового члена и венечной борозде.

Симптомы:

• Болезненность, геморрагические волдыри.
• Зуд обычно не является распространенным симптомом у мужчин.
• Диспареуния, болезненная эрекция из-за фимоза.
• Если есть рубцы на мясе, плохое мочеиспускание или дизурия.При фимозе может наблюдаться вздутие живота при мочеиспускании.

Признаки:

• Белые пятна на головке полового члена или крайней плоти.
• Геморрагические пузырьки или пурпура.
• Редко волдыри или язвы.
• Если образовалось рубцевание — фимоз, истощение крайней плоти, сужение / утолщение носовой кишки. Может возникнуть баланит.
• Перианальное вовлечение редко (если вообще возникает).
• Может протекать бессимптомно.

Экстрагенитальные участки

• LS в других местах встречается гораздо реже; чаще всего на верхней части туловища, подмышечных впадинах, ягодицах и боковых сторонах бедер.
• Реже пораженные участки включают лицо, кожу головы, руки, ноги и ногти.
• Поражения полости рта крайне редки, но могут поражать участки ороговевшего многослойного плоского эпителия, например язык, десну и твердое небо.

Диагностика и исследование

Диагноз обычно ставится клинически. В первичной медико-санитарной помощи, если клиницист не уверен в идентификации и лечении, следует направить его к коллеге первичной медико-санитарной помощи с особыми интересами или во вторичную помощь (обычно в специализированную клинику дерматологии вульвы или урологическую клинику для мужчин). Поражения должны быть хорошо задокументированы для последующего наблюдения, в идеале с помощью диаграмм или фотографий. Другие исследования могут включать:

• Биопсия:
  • Показана только при диагностической неопределенности или подозрении на злокачественное новообразование.
  • Следует рассматривать при атипичных проявлениях — например, у молодых взрослых женщин, при экстрагенитальных или пигментных поражениях.
  • Не всегда практично — например, у детей. Может быть предпочтительнее начать лечение и контролировать реакцию.
  • Необходим, если поражения не поддаются адекватному лечению.
• Взятие мазков не требуется, но может потребоваться в случаях эрозивного заболевания для исключения инфекции, такой как кандидоз или простой герпес.
• Анализы крови: текущие данные и руководства говорят о том, что скрининг на аутоантитела для выявления ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен только при наличии клинических признаков, указывающих на аутоиммунное заболевание. При наличии симптомов рассмотрите возможность проведения скрининга на аутоиммунитет и функциональных тестов щитовидной железы.Нет никаких доказательств в поддержку тестирования на аутоантитела без клинических показаний.

Дифференциальный диагноз

• У детей признаки могут имитировать признаки сексуального насилия над детьми. Обратите внимание, что диагноз LS не исключает автоматически сексуальное насилие. Действительно, травма, связанная с сексуальным насилием, в некоторых случаях потенциально может быть спусковым крючком.
• Различные другие состояния кожи, половых органов или слизистых оболочек, включая:

Ведение

Где пациенты должны лечиться и наблюдаться?

• LS может обслуживать терапевт, дерматолог или гинеколог, в зависимости от местного опыта и протоколов.Для подтверждения диагноза может потребоваться направление.
• Может потребоваться консультация специалиста по лечению — например, если женщина не реагирует на лечение. Мужчин с симптомами мочеиспускания следует направить к урологу. Вульвальные клиники и урологические клиники играют определенную роль, особенно если есть осложнения.
• Долгосрочное наблюдение необходимо женщинам с ЛС, особенно пациентам, длительно принимающим стероиды и с плохо контролируемым ЛС.
• Пациенты, которые хорошо реагируют на лечение и нуждаются в небольшом количестве местных стероидов, должны ежегодно проходить обследование — это может быть первичная медико-санитарная помощь.Дайте пациентам четкие инструкции немедленно сообщать о любых стойких новых шишках, изменениях кожи, эрозиях или язвах.

Женский аногенитальный LS

Текущие данные демонстрируют эффективность клобетазола пропионата, мометазона фуроата и пимекролимуса при лечении склерозирующего генитального лишая ^[6] . Было продемонстрировано, что клобетазол более эффективен, чем пимекролимус ^{[7, 8]} .

Снижающий курс клобетазола пропионата 0,05% является обычным лечением:

• Обычный режим — использование один раз в день (ночью) в течение одного месяца, через ночь в течение одного месяца, затем два раза в неделю в течение одного месяца с повторением в три месяца.
• Если симптомы пациента возвращаются во время сокращения лечения, вернитесь к частоте, которая была эффективной.
• Посоветуйте использовать половину кончика пальца. 30 г тюбика клобетазола пропионата хватит на 12 недель; затем пациент должен быть осмотрен.
• Если лечение было успешным, гиперкератоз, экхимозы, трещины и эрозии должны были исчезнуть, но атрофия и изменение цвета остались.
• Может потребоваться поддерживающее лечение с использованием по мере необходимости очень сильнодействующих стероидов.
• Мазевые основы менее аллергенны, но выбор основы будет зависеть от предпочтений пациента.
• Триамцинолон внутри очага поражения может использоваться в специализированных учреждениях для тех, кто после биопсии был устойчив к первоначальному лечению стероидами.
• Пациентам следует предоставить подробную информацию, которая включает информацию об использовании местных стероидов.

Хотя некоторые исследования продемонстрировали некоторую пользу (нелицензированного) местного такролимуса и пимекролимуса, долгосрочная безопасность этих препаратов не установлена, и существуют опасения по поводу повышенного риска злокачественных новообразований при их использовании в этом состоянии, которое уже имеет предраковый потенциал. Следовательно, эти лекарства не следует использовать в качестве лечения первой линии. Их не рекомендуется использовать в соответствии с текущими рекомендациями Британской ассоциации дерматологов.

NB : кремы с эстрогеном или тестостероном не следует использовать для лечения LS. Тестостерон ничем не лучше вазелина и может иметь побочные эффекты. Не применять детям.

Мужской аногенитальный LS

• Используйте сильнодействующие местные стероиды (клобетазола пропионат 0.05%) применяли один раз в день до ремиссии, затем постепенно уменьшали.
• Для поддержания ремиссии могут потребоваться повторные курсы, если есть рецидив или периодическое использование (например, один раз в неделю).
• Опять же, триамцинолон внутри очага поражения может быть использован при неэффективности лечения после того, как была проведена биопсия.
• Направление на обрезание рекомендуется, если есть фимоз и нет ответа на лечение стероидами через 1-3 месяца.

Другие методы лечения аногенитальной LS

• Лечение любой вторичной инфекции.
• Совет пациентам:
  • Мыть мягкими смягчающими средствами, например водным кремом; избегайте местных раздражителей и тесной одежды; при необходимости используйте смазочные материалы; предоставить подробную информацию о группах поддержки.
  • Предупредить пациентов о необходимости обращения за медицинской помощью, если есть возможные признаки злокачественного новообразования, например, если в этой области образуется стойкая шишка, изменение текстуры кожи (например, утолщение) или незаживающая язва / эрозия.
  • Если необходимо, сообщите, какие кремы / мази можно использовать с презервативами.
• Если есть очевидная неэффективность лечения, примите во внимание:
  • Соблюдение: например, пациентов могут отпугнуть предупреждения о побочных эффектах стероидных препаратов; пожилые пациенты могут испытывать трудности с нанесением кремов.
  • Правильный ли диагноз. Может возникнуть дополнительная проблема — например, инфекция или аллергия на препарат.
  • Есть ли осложнение. (См. «Осложнения и их лечение» ниже.)

Extragenital LS

Используемые варианты включают сильнодействующие местные стероиды, ацитретин, метотрексат и фототерапию UVA-1.Удаление бритья и лазер CO ₂ также успешно применялись для лечения симптомов и улучшения внешнего вида.

Бессимптомные пациенты

Лечение рекомендуется, если пациенты имеют признаки активного заболевания, например экхимоз, гиперкератоз или прогрессирующую атрофию.

Осложнения и их лечение

• Рубцы:
  • Это обычное явление, которое может вызывать симптомы мочеиспускания или сексуальную дисфункцию.
  • Может потребоваться хирургическое вмешательство — например, обрезание, расширение внутреннего канала или операция вульвы.Слияние губ может вызвать диспареунию или проблемы с мочеиспусканием.
  • Поражение уретры встречается у 20% мужчин, что может вызвать стриктуру уретры.
  • Одноэтапное или поэтапное восстановление с использованием трансплантатов слизистой оболочки полости рта — наиболее рекомендуемые процедуры для лечения стриктур уретры LS у мужчин ^[9] .
• Запор из-за перианальных трещин — назначают смягчающие слабительные.
• Плоскоклеточный рак (SCC):
  • Существует небольшой риск SCC вульвы (3.5-5% пожизненного риска). Однако около 60% случаев ПКР вульвы возникают на фоне ЛС.
  • По оценкам, около 4-5% мужчин с LS разовьются SCC полового члена. Однако неясно, вызывает ли ЛС развитие SCC или это связано с сопутствующей инфекцией с вирусом папилломы человека.
  • Рекомендуется долгосрочное наблюдение.
  • Предупредите пациентов о признаках злокачественных новообразований и проведите биопсию о любых подозрительных поражениях.
  • Экстрагенитальные поражения, по-видимому, не имеют повышенного риска злокачественных новообразований.
• Дизестезия:
  • Вульводиния или дизестезия полового члена могут возникать после воспалительных состояний гениталий. Это невропатический тип боли, который не поддается лечению стероидами.
  • Местные местные анестетики (например, 5% лидокаиновая мазь) можно назначать пациентам с вестибулодинией и вульводинией или дизестезией полового члена.
• Развитие псевдокисты клитора. Это происходит из-за скопления мусора под спайками клитора.Обратитесь к гинекологу, если есть боль или рецидив инфекции.
• Сексуальная дисфункция. Имейте в виду, что это может быть осложнением и может существенно повлиять на качество жизни; предложить реферал.

Прогноз

У большинства женщин это хроническое заболевание, хотя контроль симптомов часто бывает успешным. У мужчин больше шансов на ремиссию или излечение. Рубцы не обратимы при фармакологическом лечении.

• Ремиссия симптомов может быть достигнута у 98% согласных и 75% не соблюдающих диету женщин с помощью сильнодействующих местных стероидов.
• У мужчин, особенно мальчиков, курс стероидов может предотвратить необходимость обрезания.
• Большинство мужчин излечиваются либо путем местного лечения сверхпотентными стероидами (50-60%), либо путем обрезания (> 75%) ^[10] .
• Однако в некоторых случаях LS повторяется. Более сложные случаи могут быть синдромом наложения с красным плоским лишаем, и их труднее лечить.
• 75% девочек, у которых СС развивается в препубертатном периоде, по-прежнему будут нуждаться в поддерживающем лечении после менархе.
• Пожизненный риск SCC составляет около 4-5% как для мужчин, так и для женщин.
• Экстрагенитальные поражения с меньшей вероятностью будут хроническими и имеют больше шансов на излечение.

Lichen Sclerosus et Atrophicus (склерозирующий лишай [предпочтительный термин], красный плоский лишай, плоский лишай, крауроз вульвы, облитерирующий ксеротический баланит, дистрофия вульвы)

Уверены ли вы в диагнозе?

Характерные результаты медицинского осмотра

Наиболее частым симптомом у пациентов со склеротическим лишаем является зуд, часто усиливающийся ночью. Боль, дизурия, задержка мочи и диспареуния из-за трещин и / или эрозий не редкость. Болезненная дефекация из-за перианальных трещин может привести к запору (часто наблюдаемый симптом у молодых девушек) и задержке стула. У некоторых пациентов (7% детей, 1% взрослых) симптомы могут протекать бессимптомно даже при запущенной стадии заболевания.

Классический склеротический лишай характеризуется фарфоровыми белыми (гипо / депигментированными) пятнами и бляшками со складками эпидермиса, имеющими вид сморщенной «сигаретной бумаги»; также часто встречаются блеск, восковидность и гиперкератоз (рис. 1).Дополнительные находки включают трещины, эрозии, поверхностные язвы и пурпуру; буллы встречаются реже. Лихенификация, результат расчесывания, также может присутствовать и искажать клиническую картину.

Рисунок 1.

Локализованный склеротический лишай вульвы легкой степени тяжести

Наиболее часто поражаемые участки склеротического лишая вульвы включают медиальные аспекты больших половых губ, межгубные складки, малые половые губы, капюшон клитора и клитор. Кожные изменения могут распространяться на генитально-грудные складки, складки в нижней части больших половых губ, тела промежности и перианальной кожи.Поражения перианальной области встречаются у 30–60% женщин (рис. 2). У девочек и женщин форма восьмерки или песочных часов с вовлечением вульвы и перианальной области является обычным явлением. Склеротический лишай может влиять на интроитус влагалища (также называемый преддверием влагалища), но в отличие от красного плоского лишая, склеротический лишай не распространяется за девственную плеву и вовлекает влагалище.

Рисунок 2.

Поражение перианальной области у пациента с умеренным склеротическим лихеном вульвы

Склеротический лишай поражает головку полового члена, крайнюю плоть (крайнюю плоть) и, реже, стержень полового члена.Заболевание перианальной области у мужчин встречается крайне редко. Однако склеротический лишай может поражать эпителий непосредственно вокруг прохода уретры, а также нижнюю часть уретры.

Склеротический лихен может проявляться с различной степенью рубцевания агглютинации, характеризующейся потерей массы ткани, ее резорбцией и разрушением

нормального строения вульвы: капюшон клитора, малых половых губ, заднего фуршета и влагалищного входа (рис. 3). Агглютинация клиторального капюшона может привести к полному захоронению клитора, так что он больше не виден (хотя все еще может быть пальпирован) при осмотре.

Рисунок 3.

Склеротический лишай вульвы с агглютинацией малых половых губ

Точно так же малые половые губы могут быть уменьшены в размерах или полностью отсутствовать. Рубцевание входного отверстия может привести к уменьшению его размера (как выше уровня уретры, так и на заднем фуршете). В тяжелых случаях входное отверстие может быть почти полностью закрыто (рис. 4), что ставит под угрозу способность пациента к мочеиспусканию.

Рисунок 4.

Склеротический лишай вульвы с сильным рубцеванием и уменьшенным внутренним отверстием.

Рубцы из-за склеротического лишая у мальчиков и мужчин приводят к спайкам между нижней стороной крайней плоти и головкой и постепенным стягиванием крайней плоти, что может привести к фимозу (невозможности втягивания крайней плоти из-за стеноза и сжатия). Также может возникнуть стеноз и непроходимость прохода уретры. Склеротический лишай является наиболее частой причиной фимоза у мальчиков и составляет от 11% до 30% случаев фимоза у взрослых.

Активный или исчезающий склеротический лишай может проявляться пятнистой гиперпигментацией. Эта пигментация может иметь различные оттенки коричневой / черной / серой пигментации и может быть поразительно неравномерной и разнообразной. Биопсия может потребоваться для дифференциации поствоспалительной гиперпигментации от генитального лентигиноза (меланоза) и атипичных меланоцитарных разрастаний, включая меланому.

Экстрагенитальный склеротический лишай встречается у 6–20% женщин, но редко у мужчин. Гипопигментированные / белые, восковые, морщинистые папулы и бляшки, часто с закупоркой фолликулов, преимущественно поражают шею, верхнюю часть спины, грудь, подмышечные впадины, живот / талию и бедра; Экстрагейнтальные поражения обычно протекают бессимптомно (рис. 5).Склеротический лишай koebnerizes, что объясняет преимущественное поражение участков, подвергшихся повторному трению, а также участков предыдущей травмы / рубцов. Редко сообщалось, что склеротический лишай поражает кожу головы, лицо, рот (проявляется в виде белых твердых бляшек на губах, слизистой оболочке щек, спинном языке, прикрепленных деснах) и ногтях.

Рисунок 5.

Восковые папулы цвета слоновой кости, типичные для экстрагенитального склеротического лишая

Ожидаемые результаты диагностических исследований

Диагностическая биопсия идеальна, но не всегда может быть практичной или необходимой.Для педиатрических пациентов разумным начальным подходом является клинический диагноз склеротического лишая с использованием местных кортикостероидов; биопсия может потребоваться, если пациент не отвечает на лечение, как ожидалось.

Классические гистопатологические находки склероатрофического лишая включают атрофический эпидермис с потерей сетчатых гребней, гиперкератоз и полосообразный лимфоцитарный воспалительный инфильтрат в верхних и средних слоях дермы. Также видны интерфейсный дерматит и кожные меланофаги.Папиллярная и верхняя ретикулярная дерма сначала демонстрирует отек, но со временем коллаген становится более плотным, однородным и темно-розовым. Этот гомогенизированный коллаген обычно располагается над инфильтратом лимфоцитов. Использование местных кортикостероидов приводит к нормализации гиалинизации кожного коллагена и разрешению лимфоцитарного воспаления (рис. 6).

Рисунок 6.

Гистопатология склеротического лишая вульвы выявляет атрофию эпидермиса с потерей сетчатых гребней, гомогенизацию сосочкового коллагена дермы и лимфоцитарного ленточноподобного инфильтрата.

Признаки плоскоклеточной гиперплазии с акантозом эпидермиса представляют повышенный риск развития плоскоклеточного рака и требуют дальнейшего исследования.

Биопсию следует выполнять, если 1) есть подозрение на злокачественное новообразование, 2) заболевание не поддается лечению, 3) есть опасения по поводу возможного совпадения с морфеей (для экстрагенитальных поражений) или 4) имеется пигментация, связанная с атипичным меланоцитарным распространение.

Необходимо провести тщательный анализ систем с последующим направленным лабораторным тестированием для оценки потенциальных связанных системных заболеваний (например, заболеваний щитовидной железы).

Подтверждение диагноза

Красный плоский лишай: Красный плоский лишай вульвы чаще всего проявляется в виде эрозий; отсутствие гипо / депигментации, но поствоспалительная гиперпигментация на участках кожи может быть значительной; вовлечение влагалища — обычное явление; часто встречается сопутствующий красный плоский лишай (сетчатый, эритематозный, эрозивный)

Пемфигоид слизистой оболочки в виде эрозий, булл, пурпуры на фоне гипопигментированного рубца; поражение слизистой оболочки полости рта (десквамативный гингивит) и кожи (голова, шея, верхняя часть туловища) могут происходить одновременно; может потребоваться гистопатология и иммунофлуоресцентная микроскопия, чтобы отличить от склеротического лишая.

Простой хронический лишай: лихенификация с наложенными экскориациями или эрозиями; наиболее часто поражаются большие половые губы; гипопигментация может возникать у пациентов с более темным типом кожи, хотя гиперпигментация встречается чаще.

Экстрамаммарная болезнь Педжета: широко распространенные эритематозные эрозии с промежуточными островками белого гиперкератоза; связанный зуд может быть серьезным; отсутствие эпидермальных складок; нет гипо / депигментации.

Морфея: уплотненные склеротические бляшки по периметру с центром цвета слоновой кости / желтого цвета и лиловыми краями; вариабельная атрофия дермы; волосы могут отсутствовать; может проявляться снижение потоотделения на пораженной коже; обычно нет эпидермальных складок или трещин; могут иметь общие клинические и гистологические особенности со склеротическим лишаем.

Витилиго: Гипо / депигментация без изменения текстуры кожи; нет трещин, эрозий или пурпуры; обычно бессимптомный; безрубцовая интраэпителиальная неоплазия вульвы (плоскоклеточная карцинома in situ, болезнь Боуэна). Обычно проявляется в виде локализованного участка стойкого гиперкератоза, эритемы, эрозии или язвы; может возникать в контексте склеротического лишая; может отличаться от гиперкератотического или эрозивного склеротического лишая только при гистопатологии.

Плоскоклеточный рак: Обычно представляет собой локализованную область стойкого гиперкератоза, эритемы, эрозии или язвы; может возникать на фоне склеротического лишая половых органов; может отличаться от гиперкератотического или эрозивного склеротического лишая только при гистопатологии.

Инфекция острицы (Eneterobius vermicularis): проявляется интенсивным ночным перианальным зудом, экскориациями только при осмотре, без гипо / депигментации или образования складок эпидермиса; положительный тест ленты.

Сексуальное насилие: Может проявляться пурпурой, эрозиями или трещинами; отсутствие сопутствующей гипо / депигментации или атрофии эпидермиса; может возникать на фоне склеротического лишая; подозреваемые случаи должны лечиться медработниками, прошедшими специальную подготовку в области оценки сексуального насилия и вмешательства.

Кто подвержен риску развития этого заболевания?

Склеротический лишай является обычным явлением. Точная распространенность неизвестна. Основываясь на данных, полученных при направлениях в специализированные клиники вульвы, показатель распространенности составляет от 1/300 до 1/1000 женщин. Генитальный склеротический лишай имеет бимодальное распределение по пику заболеваемости — препубертатный и средний возраст (пери- и постменопауза у женщин) как у мужчин, так и у женщин.

Средний возраст проявления склеротического лишая у детей составляет 5 лет.Склеротический лихен у взрослых встречается чаще, чем заболевание у детей. Склеротический лишай у обрезанных мужчин встречается редко.

Сообщалось о семейной предрасположенности при склеротическом лишае; одно исследование показало, что 12% из 1000 пациентов со склеротическим лихеном вульвы в Великобритании имели положительный семейный анамнез склеротического лишая. Схема наследования не установлена.

Одно исследование ассоциаций человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) продемонстрировало, что пациенты со склеротическим лихеном имели статистически значимое различие в экспрессии антигенов DQ7, DQ8 или DQ9 по сравнению с контрольной группой. Другое исследование показало, что гаплотип DRB1 * 12 / DQB1 * 0301/04/09/010 придает восприимчивость к склерозу лишайников, в то время как гаплотип DRB1 * 0301/04 / DQB1 * 0201/02/03, по-видимому, обеспечивает защиту.

В чем причина болезни?

Этиология и патофизиология

Склеротический лишай — хронический воспалительный дерматоз, опосредованный лимфоцитами, который считается аутоиммунным по своей природе. Точный патогенез и антиген-мишень неизвестны.

Циркулирующие антитела IgG к компонентам зоны базальной мембраны (ВР180, ВР230) были обнаружены у 30% пациентов со склеротическим лихеном вульвы.

Циркулирующие аутоантитела к белку внеклеточного матрикса 1 (ECM1) были продемонстрированы у 67% пациентов со склеротическим лишаем.

Многочисленные исследования продемонстрировали тесную связь между склеротическим лишаем и другими аутоиммунными заболеваниями, а именно аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, пернициозной анемией, витилиго и очаговой алопецией. У значительного числа женщин со склеротическим лихеном может быть другое аутоиммунное заболевание, семейный анамнез аутоиммунного заболевания или аутоиммунные антитела.

Учитывая пиковую заболеваемость склерозом генитального лишая до полового созревания и после менопаузы, предполагалась потенциальная роль гормонов в патогенезе склеротического лишая. Снижение количества рецепторов к андрогенам при склеротическом лишайнике вульвы было показано в нескольких исследованиях. Исследования экспрессии изоформы рецептора эстрогена (ER) показали, что ER-бета отсутствует в нормальных тканях, но сильно экспрессируется при склерозе вульварного лишая, в то время как ER-альфа не экспрессируется в фиброваскулярном слое пораженной ткани вульвы.

Склеротический лихен проявляет кебнеризацию и, как было показано, возникает в областях травм, раздражения, а также после солнечных ожогов или лучевой терапии.

Возможная роль инфекции Borrelia burgdorferi в этиологии экстрагенитального склеротического лишая была предложена в Европе на основании данных амплификации с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Споры вокруг этого открытия в Европе, где инфекция Borrelia является эндемической. Многочисленные исследования не показали никакой связи в Соединенных Штатах.Нет данных, позволяющих предположить роль Borrelia в патогенезе генитального склеротического лишая.

Системные последствия и осложнения

Необходимо провести тщательный анализ систем с последующим направленным лабораторным тестированием для оценки потенциальных связанных системных заболеваний (например, заболеваний щитовидной железы).

Тяжелая агглютинация может привести к потере и разрушению нормальной архитектуры вульвы. Может произойти сужение влагалища с потенциальным нарушением эффективного мочеиспускания; к счастью, агглютинация имеет тенденцию прогрессировать медленно, но очень развитое рубцевание может привести к острой непроходимости и задержке мочеиспускания, что требует экстренного хирургического лизиса слипшихся структур для открытия входа в отверстие (Рисунок 4, Рисунок 7).

Рисунок 7.

Склеротический лишай вульвы с сильным рубцеванием после хирургического лизиса агглютинации.

Агглютинация у мужчин может привести к фимозу с сопутствующей болью и дисфункцией мочеиспускания.

Сообщалось о злокачественной трансформации у пациентов с плохо контролируемым или нелеченным склеротическим лишаем вульвы. Точный риск опухолевых изменений неизвестен. Риск развития плоскоклеточного рака при склерозе вульварного лишая оценивается в 2–5%.Факторы риска включают пожилой возраст (возможно, суррогатный маркер для более длительного периода болезни), гиперкератотические клинические поражения и плоскоклеточную гипслазию по гистопатологическим данным. Если это происходит, плоскоклеточный рак вульвы имеет тенденцию к быстрому развитию.

Плоскоклеточный рак встречается в 5% случаев склеротического лишая полового члена.

Агглютинация клиторального капюшона может привести к образованию клиторальной псевдокисты, характеризующейся накоплением кератиновых остатков с последующей болью. Может быть показано хирургическое иссечение (промежуточное или полное).

Варианты лечения

Местное лечение

Суперсильные / сильнодействующие кортикостероидные мази для местного применения (например, 0,05% мазь клобетазола пропионата)

Ингибиторы кальциневрина для местного применения (мазь такролимус 0,1%, крем пимекролимус 1%)

Ретиноиды для местного применения (третиноин 0,025% крем)

Раствор циклоспорина для местного применения

Кальципотриол 0,005% мазь

Прогестероновая мазь

Системное лечение

Ацитретин

Метотрексат

Импульсный метилпреднизолон с метотрексатом

Циклоспорин

Станозолол

Парааминобензоат калия

Кальцитриол

гидроксихлорохин

Гидроксикарбамид (гидроксимочевина)

Хирургическое лечение

Обрезание у мужчин со стойкими коронковыми спайками и / или фимозом

Расширение уретры, меатопластика или меатотомия при стенозе отверстия уретры

Иссечение интраэпителиальной неоплазии вульвы или плоскоклеточного рака

Лизис спаек и рубцов у пациентов с тяжелым внутренним сужением

Обрезание (промежуточное или полное) у женщин с симптоматической псевдокистой клитора

Физическое лечение

Фототерапия (UVA1, псорален-UVA, узкополосный UVB)

Криотерапия

Фотодинамическая терапия

Лазерная терапия диксоидом углерода (CO2)

Оптимальный подход к лечению этого заболевания

Общие принципы

Многопрофильная помощь, которая может включать дерматологию, гинекологию, урологию, педиатрию (для детей) и консультирование по вопросам сексотерапии, имеет важное значение для оптимального ухода за пациентами со склеротическим лишаем.

Цели лечения: уменьшение симптомов и нормализация кожных изменений.

Существует очень мало рандомизированных контролируемых исследований в поддержку терапевтического подхода к лечению склеротического лишая. Существует очень ограниченная литература по использованию системных средств при лечении склеротического лишая.

Следует лечить бессимптомных пациентов с клиническими признаками активного склеротического лишая.

Склеротический лихен половых органов обычно очень хорошо поддается лечению местными кортикостероидами.Экстрагенитальный склеротический лишай обычно не поддается лечению.

Пациенты должны быть обследованы на наличие сопутствующей инфекции (импетиго, кандидоз, вирусная инфекция простого герпеса и т. Д.) И других дерматологических (аллергический или раздражающий контактный дерматит, красный плоский лишай и т. Д.) Или гинекологических (атрофический вагинит, бактериальный вагиноз и т. Д.) При первоначальной оценке. и во время всех последующих встреч. Любую выявленную патологию следует лечить, предпочтительно пероральными препаратами, чтобы избежать возможности развития аллергического или раздражающего контактного дерматита.

Просвещение и обучение пациентов имеют важное значение для правильного применения местных препаратов на вульве. При составлении плана лечения следует учитывать зрение, подвижность и габитус пациента; пациенты должны иметь возможность видеть целевые области лечения и достигать их. Пациентам следует предоставить ручное зеркало и показать места для нанесения лекарств во время обследования. В идеале пациенты также должны быть снабжены письменными инструкциями (с подробным описанием того, сколько лекарств применять и с какой частотой), а также диаграммой или клинической фотографией с выделенными областями, подлежащими лечению, чтобы оптимизировать шансы на успешную местную терапию.

Информационные материалы для пациентов по склеротическому лихену вульвы доступны через Международное общество по изучению вульвовагинальных заболеваний (www. issvd.org).

Неседативные (лоратадин 10 мг, фексофенадин 180 мг, цетиризин 10 мг ежедневно утром) и седативные антигистаминные препараты (дифенгидрамин от 25 до 50 мг, гидроксизин от 10 до 50 мг, доксепин от 10 до 30 мг в день перед сном) могут использоваться при сопутствующем зуде при назначении местных лекарств. .

Местное лечение

Суперсильные / сильнодействующие кортистероидные мази для местного применения (например, клобетазола пропионат 0.05%) считаются препаратами первой линии, золотым стандартом выбора как при генитальном, так и при экстрагенитальном склеротическом лишайнике. Составы мазей предпочтительнее кремов, поскольку мази, как правило, содержат меньше потенциальных аллергенов / раздражителей, действуют как дополнительный барьер на эрозиях и трещинах и не растворяются в воде (и, следовательно, с меньшей вероятностью разбавляются потом, выделениями из влагалища и мочой).

Первоначально мазь с кортикостероидами для местного применения применяется один раз в день перед сном или два раза в день, в зависимости от тяжести заболевания и связанных с ним симптомов. Как только симптомы улучшатся и текстура кожи вернется к норме, частоту местного применения кортикостероидов можно уменьшить сначала до одной ночи, а затем реже, по мере переносимости. При постоянном улучшении эффективность местных кортикостероидов может также снижаться по мере переносимости. Возможные побочные эффекты местных кортикостероидов включают эритему, телеангиэктазию и атрофию (чаще встречаются на больших половых губах и ягодицах, чем на измененных слизистых оболочках) и, реже, аллергический или раздражающий контактный дерматит.

Сообщалось о полном или частичном облегчении симптомов у 95% женщин со склеротическим лихеном вульвы после 3 месяцев ежедневного использования суперсильных местных кортикостероидов.

Местное применение кортикостероидов у мужчин и мальчиков со склеротическим лишаем полового члена является безопасным и эффективным, так как отмечается уменьшение дискомфорта, стянутости кожи и мочеиспускания. Местное применение кортикостероидов также может снизить потребность в обрезании.

Использование вагинальных расширителей с лубрикантами и эстрогеном местного действия может быть полезным для устранения внутреннего сужения / рубцевания.

Ингибиторы кальциневрина для местного применения, такролимус и пимекролимус, применяемые два раза в день, могут использоваться в качестве терапии второй линии для тех пациентов, которые не реагируют на местные кортикостероиды или испытывают побочные эффекты от них. Существует опасение по поводу повышенного риска злокачественных новообразований при применении местных ингибиторов кальциневрина, а также сообщалось о плоскоклеточной карциноме у пациентов, применяющих местные ингибиторы кальциневрина для лечения склеротического лишая вульвы.

Крем третиноин 0,025% использовался один раз в день, 5 дней в неделю в течение 1 года для лечения склеротического лишая вульвы в открытом неконтролируемом исследовании.Симптомы, клинические и гистопатологические параметры улучшились. Побочные эффекты (раздражение, боль) действительно имели место, но не привели к отмене. Результаты сохранялись через 4-13 месяцев после лечения.

Циклоспорин для местного применения (200 мг / день перорального раствора циклоспорина, 50 мг 4 раза в день в течение 8 недель) оказал минимальное влияние на склеротический лишай вульвы в одном небольшом пилотном исследовании. Стоимость может быть непомерно высокой.

Положительное влияние мази с кальципотриолом 0,005%, применяемой два раза в день под окклюзией, на экстрагенитальные склеротические поражения в течение 12 недель было документально подтверждено в одном описании случая.Раздражение может ограничить использование мази кальципотриола на коже половых органов.

Имеется единственный отчет о том, что местное применение прогестерона полезно при лечении склеротического лишая вульвы.

Несмотря на его историческое использование, тестостерон для местного применения в настоящее время не играет никакой роли в лечении склеротического лишая половых органов.

Системное лечение

Системное лечение следует рассматривать у пациентов с тяжелым заболеванием или заболеванием, которое не отвечает на местную терапию, после рассмотрения возможных побочных эффектов.

Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование ацитретина (от 20 до 30 мг / день в течение 16 недель) для лечения рефрактерного склеродермического лишая вульвы показало большее количество респондентов на ацитретин (63%) по сравнению с плацебо (25%). Более недавнее исследование ацитретина для лечения рефрактерного склеротического лишая полового члена показало, что частичный или полный ответ был достигнут у 72,8% участников группы ацитретина по сравнению с 18,8% контрольной группы. Часто встречались хейлит, шелушение кожи, зуд, паронихия, выпадение волос и умеренное повышение уровня ферментов печени.Ацитретин обладает тератогенным действием, и его не следует назначать женщинам детородного возраста.

Системные ретиноиды могут играть роль при гиперкератотическом или гипертрофическом заболевании, которое невосприимчиво к суперпотентным местным кортикостероидам.

Метотрексат (10 мг в неделю, перорально) был эффективен у одного пациента с обширным рефрактерным склеротическим лишаем (экстрагенитальным и генитальным). Смягчение поражений отмечалось к 3 неделям лечения, а отличный ответ был отмечен через 5 месяцев. Полное исчезновение всех кожных поражений произошло к 8 месяцам, а ремиссия сохранялась в течение 6-месячного периода наблюдения.Единственным побочным эффектом, о котором сообщалось, было временное повышение уровня ферментов печени.

Импульсный метилпреднизолон в высоких дозах (разовая доза 1000 мг, вводимая внутривенно в течение 3 дней подряд в месяц) в сочетании с пероральным метотрексатом в низких дозах (15 мг / неделя) применялся у семи пациентов с рефрактерным генерализованным склеротическим лишаем. Улучшение первоначально было отмечено после третьего месяца лечения. По крайней мере, за 6 месяцев лечения индивидуальные непроверенные клинические показатели улучшились, и в течение 3-месячного периода наблюдения рецидивов не было.Побочные эффекты включали тошноту, головную боль и повышение уровня печеночных ферментов, которые исчезли с прекращением лечения.

Циклоспорин для перорального приема (от 3 до 4 мг / кг / день, с постепенным снижением дозы в течение 3 месяцев) был использован в открытом неконтролируемом исследовании пяти пациентов с рефрактерным склеротическим лишаем вульвы. По истечении 3 месяцев лечения симптомы и клинические проявления (эритема, эрозия) улучшились. Влияние лечения на гистопатологию не оценивалось. Побочные эффекты включали тошноту, легкий гипертрихоз и мукозит, но не привели к прерыванию лечения.Другие возможные побочные эффекты включают иммуносупрессию с повышенным риском инфекции, гипертонию, электролитные нарушения и почечную дисфункцию.

Станозолол (2 мг перорально два раза в день в течение 3 месяцев) использовался у пяти пациентов со склеротическим лихеном полового члена. Через 3 месяца лечения у всех пациентов было отмечено умеренное или заметное улучшение симптомов и клинических проявлений. Легкое преходящее повышение ферментов печени отмечено у 1 пациента.

Сообщалось о применении парааминобензоата калия (от 4 до 24 г в день в разделенных дозах) у пяти пациентов с рефрактерным склеротическим лишаем на различных участках.У всех пациентов отмечалось клиническое улучшение с уплощением кожных поражений и уменьшением или исчезновением симптомов.

Пероральный кальцитриол (0,5 мкг один раз в день) использовался у одного пациента с рефрактерным генерализованным кожным склеротическим лишаем. Улучшение поражений отмечалось через 6 месяцев лечения и сохранялось в течение 1 года после прекращения лечения. Единственным отмеченным побочным эффектом была гиперкальциурия, которая исчезла с уменьшением дозы.

Гидроксихлорохин использовался при широко распространенном буллезном экстрагенитальном склеротическом лишайнике в двух сообщениях с неоднозначными результатами.

Гидроксикарбамид (гидроксимочевина, 1 г в день) был зарегистрирован у женщин в постменопаузе с рефрактерным склеротическим лишаем вульвы. Сопутствующие болезненность и зуд уменьшились в течение 1 месяца и полностью исчезли в течение 3 месяцев. Клинические данные также отправлены. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, мукозит, почечную дисфункцию, изъязвление кожи и вторичный лейкоз, что может ограничивать его полезность.

Хирургическое лечение

Крупные исследования предоставляют убедительные доказательства хирургического вмешательства при тяжелом необратимом фимозе и / или стенозе уретрального прохода из-за склеротического лишая.Многоцентровое исследование с участием более 200 мужчин продемонстрировало, что обрезание, мясотомия, обрезание с мясотомией и уретропластика были успешными у подавляющего большинства пролеченных пациентов. Обрезание не гарантирует ремиссии склеротического лишая, и было доказано, что склеротический лишай коебнеризуется в рубцах после обрезания.

При педиатрическом склеротическом лишае кортикостероиды местного действия следует использовать до обрезания во всех случаях фимоза. Обрезание следует проводить в случаях, резистентных к кортикостероидам.

Первой линией лечения стеноза отверстия уретры является расширение уретры или меатопластика, часто с местным применением кортикостероидов во время операции.

Операция не показана пациентам с неосложненным склеротическим лихеном вульвы. Хирургическое лечение показано при функционально значимых рубцах вульвы и влагалища после исчезновения активного воспаления; Перед операцией пациенты должны находиться под наблюдением не менее 6 месяцев на предмет рецидива активной болезни.Регулярное использование сверхмощных / сильнодействующих местных кортикостероидов после операции на вульве необходимо для предотвращения обострения склеротического лишая (учитывая феномен кебнеризации) и минимизации риска повторной агглютинации и стеноза.

Хирургическое вмешательство показано также при плоскоклеточном раке и других кожных злокачественных новообразованиях на фоне склеротического лишая.

Физическое лечение

О применении фототерапии (узкополосный УФ-В, псорален-УФ-А и УФ-А1) при экстрагенитальном склеротическом лишайнике сообщалось в отчетах о случаях и небольших сериях случаев.UVA1 продемонстрировал наибольший успех в уменьшении клинических признаков и симптомов склероза. UVA1 использовался у 7 женщин со склеротическим лишаем вульвы, резистентным к местным кортикостероидам; Первоначальное улучшение было отмечено у 5 пациентов, но большинству из них потребовалось постоянное лечение кортикостероидами местного действия.

Криотерапия была проведена в одном небольшом исследовании и обеспечила облегчение зуда у 75% пациентов со склеротическим лихеном вульвы; 50% испытуемых испытали облегчение в течение 3 лет. Следует предупредить пациентов о боли, связанной с процедурой, а также о риске рубцевания и дисхромии.Данные ограничены, а долгосрочная эффективность неизвестна.

Фотодинамическая терапия с использованием местного применения аминолевулиновой кислоты и аргонового лазера в течение 1–3 процедур обеспечила значительное улучшение у большинства пациентов со склеротическим лихеном вульвы в одном небольшом открытом исследовании. Фотодинамическая терапия может вызвать значительный дискомфорт из-за связанного с ней шелушения и воспаления.

Терапия лазером на основе диксоида углерода (СО2) применялась при стенозе мясного канала, вызванном склеротическим лишаем полового члена, но не считается стандартной терапией.CO2 может вызвать рубцевание.

Управление пациентами

При соответствующем применении лекарств и мониторинге у большинства пациентов контроль над заболеванием может быть достигнут за 3-4 месяца, но схемы лечения должны быть адаптированы для отдельных пациентов.

Тридцать граммов кортикостероидной мази должно быть достаточным количеством для ежедневной обработки кожи половых органов в течение 3 месяцев. Поддерживающая терапия с использованием 30 г в течение 6–12 месяцев считается безопасной.

После достижения контроля над заболеванием и симптомами пациенты могут продолжать принимать кортикостероиды местного действия.Некоторые врачи рекомендуют реже использовать сверхмощный кортикостероид местного действия (мазь клобетазола пропионата 0,05%) 2–3 раза в неделю. Другие рекомендуют использовать местный кортикостероид с низкой или средней активностью (0,1% мазь триамцинолона ацетонида) один раз в день.

Долгосрочные исследования безопасности подтвердили, что суперсильные кортикостероиды местного действия можно безопасно использовать на коже половых органов в течение как минимум 12 месяцев. Однако необходимо направленное применение местных кортикостероидов, поскольку при непреднамеренном нанесении кортикостероидов на паховые ножки, нижнюю часть живота / верхнюю часть живота, медиальную часть бедер и ягодиц могут возникнуть стрии. При ежедневном применении местных кортикостероидов следует ежемесячно наблюдать за пациентами для оценки улучшения состояния, а также возможных осложнений (атрофия, стероидная эритема, вторичная инфекция, контактный дерматит и т. Д.).

Пациенты, у которых не наблюдается улучшения, несмотря на правильное применение лекарств, должны быть повторно обследованы, чтобы убедиться в том, что первоначальный диагноз действительно был правильным и что нет дополнительных патологических процессов (аллергический / раздражающий контактный дерматит, инфекция, злокачественная трансформация).

Риск развития плоскоклеточного рака вульвы у пациентов со склеротическим лихеном оценивается в пределах от 2% до 5%. Риск плоскоклеточного рака вульвы у женщин со склеротическим лишаем в 300 раз выше, чем у женщин без красного плоского лишая. Примерно 60% плоскоклеточных карцином вульвы возникает в контексте склеротического лишая. Пациенты с плохо контролируемым склеротическим лишаем вульвы могут подвергаться большему риску злокачественных новообразований. Области стойкой эритемы, эрозии или гиперкератоза могут предвещать диспластические изменения, и у пациентов со склеротическим лихеном должен быть низкий порог биопсии таких поражений.

Веррукозная карцинома, базальноклеточная карцинома, меланома и карцинома из клеток Меркеля редко наблюдались у пациентов со склеротическим лишаем вульвы; не наблюдается увеличения частоты по сравнению с населением в целом.

Для склеротического лишая полового члена риск плоскоклеточного рака оценивается в 5%. Примерно 40% плоскоклеточных карцином полового члена возникают на фоне склеротического лишая.

Риск злокачественных новообразований при склеротическом лихене с началом у детей неизвестен.

Неизвестно, снижает ли эффективное лечение склеротического лишая половых органов риск злокачественной трансформации.

У некоторых педиатрических пациентов склеротический лихен имеет тенденцию улучшаться или уменьшаться в период полового созревания. Склеротический лишай остается активным в подростковом возрасте у значительной части педиатрических пациентов (75% в двух исследованиях) и может сохраняться в зрелом возрасте.

Для склеротического лишая вульвы увеличение возраста (> 70 лет) связано с плохой реакцией на лечение и неспособностью к ремиссии.

Даже если склеротический лишай хорошо контролируется поддерживающими режимами, пациенты должны наблюдаться каждые 6–12 месяцев для мониторинга активности заболевания и возможных осложнений (атрофии, рубцевания, дисплазии).

Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

Вульвовагинальный кандидоз, дерматофития, вирусная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, и вторичная бактериальная инфекция могут осложнять склерозирование генитального лишая и его лечение. Соответствующее тестирование (посев на грибок, соскоб кожи на КОН, вирусный посев, бактериальный посев) следует проводить у пациентов, которые не отвечают на лечение, как ожидалось, или у которых наблюдается усиление зуда, трещин, эрозий или боли.

Дефицит эстрогенов может вызывать атрофию и растрескивание кожи вульвы, а также внутриутробную эритему и эрозии; Следовательно, дефицит эстрогена может затруднить диагностику и лечение склеротического лишая. Местная заместительная гормональная терапия может использоваться в качестве вспомогательного средства при склеротическом лихене вульвы.

Области стойкой эритемы, эрозии или гиперкератоза могут указывать на злокачественные изменения; должен быть низкий порог для биопсии этих поражений, особенно если пациент не отвечает должным образом на лечение.

Склеротический лишай и красный плоский лишай могут демонстрировать клиническое и гистологическое совпадение. Склеротический лишай и красный плоский вульвовагинальный лишай могут возникать одновременно у одного и того же пациента. Влагалищное обследование обязательно, поскольку красный плоский лишай может поражать влагалище, тогда как склеротический лишай — нет, и, если его не лечить, может привести к рубцеванию и облитерации влагалища.

Склеротический лишай (генитальный и / или экстрагенитальный) и морфея (локализованная склеродермия) могут возникать у одного и того же пациента. Кожная биопсия может также продемонстрировать наложение морфеи / склеротического лишая с наблюдаемыми чертами склеротического лишая в дополнение к изменению коллагена в глубокой дерме и захвату экринных спиралей, более типичных для морфеи.

У пациентов может развиться постоянная боль в области вульвы (вторичная вульводиния), несмотря на адекватное разрешение кожных изменений и симптомов склеротического лишая; лечение местными анестетиками (лидокаиновая мазь 5%) или модуляторами системной нейропатической боли (амитриптилин, габапентин, прегабалин и т. д.) может быть рассмотрено после исключения других причин боли в вульве.

У мужчин со склеротическим лишаем полового члена может развиться дизестезия полового члена (жжение, боль), которая лечится аналогично вторичной вульводинии.У мужчин и женщин со склеротическим лишаем половых органов может развиваться снижение интереса к сексуальной активности и сексуальной дисфункции. Пациентов и их партнеров следует поощрять выражать любые опасения; необходимо направление к квалифицированному сексопатологу.

Какие есть доказательства?

Нил, С.М., Льюис, FM, Татналл, Р.М., Кокс, Нью-Хэмпшир. «Рекомендации Британской ассоциации дерматологов по лечению склеротического лишая, 2010 г. ». Br J Dermatol. т. 163. 2010. С. 672-82. (Это обновленное руководство представляет собой обобщенный всесторонний обзор текущей литературы по генитальному и экстрагенитальному склеротическому лихену с акцентом на последствиях заболевания и научно обоснованные стратегии лечения.)

Джонс, Р.У., Карри, Дж., Нил, С., Маклин, А.Б. «Рекомендации по наблюдению женщин со склеротическим лихеном вульвы в специализированных клиниках». Am J Obstet Gynecol. т. 198. 2008. pp. 496.e1-3. (Эта рукопись представляет собой обзор склеротического лишая вульвы и рекомендации по надлежащему долгосрочному наблюдению за пациентами в зависимости от сложности заболевания.)

Пойндекстер, Дж., Моррелл, Д.С. «Аногенитальный зуд: склеротический лишай у детей». Pediatr Ann. т.36. 2007. С. 785-91. (Авторы представляют подробный обзор клинической картины и лечения склеротического лишая у детей.)

Смит, С.Д., Фишер, Г. «Склеротический лишай вульвы в детстве не проходит в период полового созревания: серия проспективных случаев». Pediatr Derm. т. 26. 2009. С. 725-9. (В этой статье проспективно рассматривается естественное течение склеротического лихена вульвы с началом у детей.)

Купер, С.М., Али, И., Бальдо, М., Войнаровска, Ф. «Связь склеротического лишая и красного плоского лишая вульвы с аутоиммунным заболеванием: исследование случай-контроль». Arch Dermatol. т. 144. 2008. pp. 1432.5 (Это исследование случай-контроль с участием более 1000 женщин оценивает распространенность аутоиммунных заболеваний в личном или семейном анамнезе и частоту циркулирующих аутоантител.)

Dalziel, KL, Wojnarowska, F. «Долгосрочный контроль склеротического лишая вульвы после лечения сильнодействующим стероидным кремом для местного применения». J Reprod Med. т. 38. 1993. С. 25-7. (Это ретроспективное исследование демонстрирует безопасность сильнодействующих кортистероидов местного действия при хроническом лечении склеротического лишая вульвы.)

Брэдфорд, Дж., Фишер, Г. «Долгосрочное лечение склеротического лишая вульвы у взрослых женщин». Aust N Z J Obstet Gynaecol. т. 50. 2010. С. 148-52. (В этом ретроспективном обзоре 129 взрослых пациентов со склеротическим лихеном вульвы подробно описывается эффективность длительного лечения местными кортикостероидами умеренной силы и частота осложнений заболевания [рубцевание, злокачественные новообразования].)

Есудиан, ПД. «Роль ингибиторов кальциневрина в лечении склеротического лишая». Am J Clin Dermatol. т. 10. 2009. С. 313-8. (В этом обзоре основное внимание уделяется применению местных ингибиторов кальциневрина для лечения аногенитального склеротического лишая с уделением внимания текущему объему знаний, касающихся эффективности, безопасности и побочных эффектов.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC.Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.