Болезнь Паркинсона до сих пор остается загадкой для медиков

От чего руки дрожат

Четкого ответа на вопрос, почему развивается этот недуг и кто в группе риска, по-прежнему нет. Не существует и чудодейственного средства, способного полностью вылечить заболевание, хотя работы в этом направлении ведутся многие десятилетия. Тем не менее если еще в 70-е годы прошлого века паркинсонизм считался приговором пациенту, и смерть наступала через 8—10 лет после постановки диагноза, то сегодня, благодаря эффективной поддерживающей лекарственной терапии и нейрохирургическому вмешательству, выросло не только качество, но и продолжительность жизни таких больных.

misionesonline.net

Болезнь Паркинсона относится к дегенеративным неврологическим заболеваниям, хроническим и неуклонно прогрессирующим, при которых разрушаются нейроны определенной области головного мозга. По статистике, паркинсонизмом страдает примерно 150 человек на 100 тысяч населения, причем этот недуг поражает преимущественно людей старше 60 лет.

Только представьте себе: население одного райцентра — столько людей в нашей стране страдает от скованности движения, тремора, проблем с равновесием, слабости и депрессии.

Болезнь развивается очень медленно, поясняет врач-невролог, ведущий научный сотрудник РНПЦ неврологии и нейрохирургии Вячеслав Ващилин. Существуют исследования, которые доказывают, что к моменту постановки диагноза пациент мог болеть на протяжении двадцати лет. То есть процесс был давно запущен, и дофаминергические нейроны, расположенные в компактной части черной субстанции головного мозга, которая отвечает за моторику, уже мертвы на 70—80%. Все дело в том, что первые признаки заболевания слишком неспецифичны, чтобы на них заостряли внимание. Например, утрата обоняния, нарушение стула (запоры), снижение ловкости рук, отсутствие настроения — всему этому можно найти массу объяснений, особенно когда речь идет о человеке в возрасте. Притом что один из самых характерных признаков болезни — замедленность и скованность движений — появляется далеко не сразу.

По мере развития заболевания скованность движений нарастает, добавляется напряжение мышц, которые становятся ригидными. Может возникнуть дрожание пальцев руки, тремор кисти. На более поздних стадиях человек теряет возможность удерживать равновесие и самостоятельно передвигаться, мышление замедляется, развиваются апатия и депрессия.

— Современная терапия направлена на улучшение состояния пациента и предохранение от развития осложнений, — объясняет Вячеслав Ващилин. — В зависимости от стадии паркинсонизма врач прописывает лекарства, которые стимулируют дофаминовые рецепторы. Так же используются медикаменты, останавливающие распад дофаминергических нейронов. Наиболее эффективен в борьбе с проявлениями болезни Паркинсона препарат леводопа, который при приеме внутрь после прохождения через желудок всасывается в кишечнике, проникает в центральную нервную систему, превращается в дофамин и стимулирует дофаминовые рецепторы, обеспечивая лечебный эффект. Принимать его нужно 3—4 раза в сутки.

С 2014 года в Беларуси болезнь Паркинсона начали лечить при помощи высокотехнологичных нейрохирургических операций. Этот метод требуется в том случае, когда действие стандартной медикаментозной терапии ослабевает и уже не помогает справляться с симптомами заболевания. Пациентов отбирают весьма тщательно, поскольку далеко не у каждого возможен хороший результат. Чаще всего подобным методом лечат людей со второй и третьей стадиями болезни, поскольку на двух последних это уже не имеет смысла, а на первой стадии с проявлениями патологий хорошо справляются лекарства.

— Нейропротезирование (или имплантация нейростимулятора, которую еще называют ГСМ — глубокая стимуляция мозга) длится около шести часов и состоит из нескольких этапов, — рассказывает врач-нейрохирург, старший научный сотрудник нейрохирургического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии Владимир Алексеевец. — Первый этап заключается в компьютерном планировании, когда врач создает виртуальную карту, намечает координаты предстоящего вмешательства, выбирает целевые зоны воздействия и точки входа в них. Второй этап — нейрохирург устанавливает на голове пациента специальный стереотаксический аппарат. В результате формируется конструкция, к которой крепится хирургический инструмент, и с его помощью электроды погружаются в головной мозг. После этого под ключицу пациента имплантируется нейростимулятор. Особенность этого вида хирургического вмешательства в том, что при возникновении осложнений врачи могут изменить программу стимуляции либо вообще отключить «подключичный компьютер». При деструктивной оперативной методике, которую проводили раньше и которая заключалась в разрушении пораженных болезнью клеток головного мозга, такое было невозможно.

После проведения ГСМ и выписки из больницы пациент должен примерно через месяц прийти к врачу на повторное программирование. И далее показываться раз в полгода. Дополнительная реабилитация после такой операции не требуется. Батарейки в нейростимуляторе меняют по мере необходимости, их хватает примерно на 5 лет. Единственное противопоказание — электромагнитные поля: бывали случаи, когда нейростимулятор «отрубался» из-за того, что пациент прикладывал к плечу работающую дрель. Также нельзя проходить через процедуру досмотра на арочных или ручных металлоискателях.

— Нейропрограммирование значительно облегчает жизнь пациентам с паркинсонизмом, однако не избавляет их от необходимости принимать лекарства, — предупреждает Вячеслав Ващилин. — Другое дело, что в большинстве случаев положительные результаты приводят к постепенному снижению объема таблеток. Однако окончательное решение о регулировании дозы медикаментов принимает только врач, ведущий больного на протяжении периода реабилитации.

Вопреки распространенному заблуждению, дрожание рук и головы далеко не всегда свидетельствует о том, что у человека развивается болезнь Паркинсона. Подобные симптомы могут свидетельствовать о наличии других заболеваний, к примеру, эссенциального тремора (нарушения движения), который встречается намного чаще, чем паркинсонизм.

РАЗЛИЧАЮТ 5 СТАДИЙ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА:

1 стадия проявляется односторонним дебютом: ригидность (оцепенелость) шеи, нарушения движения и тремор наблюдаются только с одной стороны.

Первая стадия длится до 3 лет, чаще от 6 месяцев до 2 лет, после чего симптоматика становится двусторонней.

2 стадия. Появляются двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2—3 до 7—10 лет (последнее характерно для молодых больных).

3 стадия. К двусторонним асимметричным проявлениям паркинсонизма присоединяется постуральная неустойчивость (затруднение в удерживании равновесия). Продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10—15 лет.

4 стадия. Характеризуется тем же, но симптомы становятся более выраженными, появляются трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъемах из сидячего положения. Пациенты нуждаются в посторонней помощи, однако при этом сохраняют способность самостоятельно ходить. Длительность 4-й стадии, как правило, не превышает 3—5 лет.

5 стадия. Больной уже не может передвигаться без посторонней помощи и прикован к инвалидному креслу или кровати. Нарушается функция глотания или пережевывания пищи. Смертность происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.

В ТЕМУ

Одно из наиболее частых и клинически значимых нервно-психических нарушений при болезни Паркинсона — депрессия. Проведенные исследования доказывают, что это психическое расстройство влияет на самооценку пациентами физического состояния и качества жизни. Депрессия может усугублять как двигательную, так и социальную активность таких людей.

Коррекция депрессии оказывает положительное воздействие как на двигательные, так и недвигательные проявления болезни — когнитивные функции, нарушения сна и боль. Такие данные приводит российское Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений.

[email protected]

Питание при болезни Паркинсона | Официальный сайт Научного центра неврологии

В особенностях патогенеза болезни Паркинсона наблюдаются некоторые моменты, которые отрицательно влияют на пищеварительные функции организма. Больные этой болезнью часто испытывают снижение вкуса, обоняния, аппетита, депрессивное настроение. Их беспокоит тошнота, запоры, потеря веса.

Основой суточного рациона при болезни Паркинсона должны быть зерновые и злаковые продукты, достаточное количество овощей и фруктов, пища, богатая кальцием и небольшое количество продуктов с высоким содержанием белка (белок затрудняет всасывание L – допы). Белковая и жирная пища затрудняет поступление леводопы в кровь тем, что надолго задерживается в желудке для процесса переваривания. Белки, расщепленные до аминокислот и леводопа поступают в кровь одним и тем же путем. Между ними возникает конкуренция за транспортные средства. Аминокислоты доставляются в первую очередь, а леводопа во вторую. Поэтому, если принимать лекарство одновременно с пищей, то к месту всасывания в кровь оно поступит только через 1 – 3 — 4 часа. Поэтому, принимать лекарство нужно за 40 – 60 минут до еды.

Болезнь Паркинсона, диета
Специальной диеты при болезни Паркинсоне нет. Однако роль правильного питания при этом заболевании очень важна. Пища должна быть разнообразной, насыщенной витаминами группы В (В1, В2, В6, В12, фолиевая кислота), которые участвуют в регуляции обмена веществ в нервной ткани, в том числе, способствуют увеличению уровня дофамина. В12 и фолиевая кислота также уменьшают количество аминокислоты гомоцистеина, (считается, что она участвует в патогенезе болезни). Прием этих витаминов положительно сказывается на фоне настроения пациентов., уменьшая депрессию. В1 из рекомендованных к употреблению продуктов при болезни Паркинсона содержится в картофеле, овсянке, гречке, орехах, моркови, шпинате. Поставщики В2 — яйца, капуста, молочные продукты, шиповник. В6 получают из зерновых, мяса, рыбы, бананов, картофеля, ягод. Источники В12 — рыба, соя, морская капуста. Фолиевая кислота (В9) содержится в темно-зеленых овощах (шпинат, спаржа, салат), авокадо, бобах (меньше — в яичных желтках). Пациентам рекомендуются также продукты, содержащих витамины С, Е, А (антиоксиаданты): фрукты и ягоды; особенно ярких цветов — красного, желтого, черного (черника, клубника, малина, черная смородина, красный перец, свекла, морковь и др). Витамина Е много в растительных нерафинированных маслах, желтках яиц.
Большинство исследователей рекомендуют при болезни Паркинсона придерживаться средиземноморской диеты, вобравшая в себя пищевые привычки и традиции народов Средиземноморья. Она считается также профилактической для сердечно-сосудистых болезней, заболеваний головного мозга и диабета.

Итак, пациенты должны получать:

Паркинсонизм с ранним началом | Официальный сайт Научного центра неврологии

Паркинсонизм с ранним началом.
На протяжении почти двух веков, прошедших с описания идиопатического паркинсонизма, данная проблема всегда оставалась в фокусе активного интереса со стороны специалистов из самых разных областей нейронаук. Это обусловлено высокой распространенностью заболевания, а также теснейшей взаимосвязью между успехами фундаментальных медико-биологических дисциплин (от патонейроморфологии до биохимии и молекулярной генетики) и прогрессом в разработке новых методов диагностики и лечения паркинсонизма, понимании тонких механизмов его развития.
В настоящее время все случаи паркинсонизма могут быть подразделены на:

• первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма — так называемый ювенильный паркинсонизм;
• вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в том числе лекарственный), посттравматический и др.;
• паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизма «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию;
• паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию, болезнь Галлервордена-Шпатца, дофачувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

Свыше 70% всех случаев синдрома паркинсонизма в популяции приходится на долю первичного паркинсонизма и, в первую очередь, болезни Паркинсона. Заболевание встречается повсеместно, его частота варьирует от 150 до 300 на 100000 населения, резко увеличиваясь с возрастом. В возрастной группе старше 60 лет данное заболевание встречается у 1-2% лиц, что делает болезнь Паркинсона вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера.

В последние годы установлено, что при постепенном, многолетнем развитии болезни Паркинсона наиболее ранние и тонкие изменения (тельца и невриты Леви) обнаруживаются в проекционных нейронах каудальных ядер мозгового ствола, и лишь затем процесс закономерно распространяется на вышележащие отделы мозга. Тем не менее основные симптомы заболевания (тремор покоя, брадикинезия, мышечная ригидность, постуральные нарушения и др.) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели >70% пигментных клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возрастзависимый характер болезни Паркинсона.

В то же время в ряде случаев паркинсонизм может развиваться и в молодом возрасте. Этому аспекту проблемы всегда уделялось гораздо меньше внимания и, более того, сложившаяся многолетняя практика почти гарантированно исключала постановку диагноза «болезнь Паркинсона» при манифестация симптомов до 40 лет. Сегодня наши подходы и сама клиническая практика кардинально изменились, так что появление различных форм первичного паркинсонизма у молодых лиц стало повседневной реальностью врача-невролога.

Интересно, что для ранних случаев паркинсонизма характерны определенные особенности чувствительности к тем или иным группам противопаркинсонических препаратов, свидетельствующие о существовании отличий в патогенезе данных форм по сравнению с «классической» болезнью Паркинсона.

Ранним паркинсонизмом (паркинсонизмом с ранним началом) принято называть случаи первичного паркинсонизма, развившегося в возрасте до 45 лет. В рамках этой возрастной группы нередко выделяется самостоятельная подгруппа лиц с юношеским (ювенильным) паркинсонизмом, у которых первичный паркинсонизм манифестировал в первые два десятилетия жизни (по некоторым авторам — до 25 лет). Подавляющая часть случаев юношеского паркинсонизма связана с рецессивными мутациями недавно открытых генов паркина, DJ. 1 и PINK1, продукты которых контролируют процессинг нейрональных белков и особенности окислительного метаболизма нигральных нейронов; эти случаи обозначаются как аутосомно-рецессивный ювенильный паркинсонизм.

Наконец, в молодом возрасте могут манифестировать разнообразные паркинсоновские синдромы, обусловленные некоторыми специфическими токсинами, системными метаболическими расстройствами и другими причинами. Среди токсических паркинсоновских синдромов отметим марганцевый паркинсонизм, ставший в последние годы серьезной проблемой в связи с употреблением лицами преимущественно молодого возраста суррогатных марганецсодержащих наркотических соединений, а также паркинсонизм при употреблении синтетических героинов.

Таким образом, ранний паркинсонизм является чрезвычайно гетерогенным. Далее в настоящем обзоре речь пойдет о первичном паркинсонизме у лиц молодого возраста.

Несколько последних десятилетий охарактеризовались определенной тенденцией к «омоложению» паркинсонизма. Среди причин этого указывают:

• реализацию эффекта ряда генетических факторов;
• растущую подверженность населения развитых стран неблагоприятным эколого-средовым воздействиям;
• улучшение диагностики болезни в ее начальных стадиях, связанное с общим технологическим прогрессом в клинической медицине.

Все эти факторы заслуживают детального рассмотрения.

Возможность развития «истинной» болезни Паркинсона в молодом возрасте подтверждается обнаружением на секции типичной «Леви-патологии» (в том числе с использованием иммуногистохимической окраски на a-синуклеин) в соответствующих отделах головного мозга у лиц, у которых симптоматика асимметричного леводопачувствительного паркинсонизма впервые появилась на 4-5-м десятилетии жизни. Эти случаи ранней болезни Паркинсона могут носить как спорадический, так и семейный характер. Раннее начало болезни Паркинсона принято связывать, в первую очередь, с генетическими факторами, многие из которых раскрыты и достаточно хорошо изучены благодаря интенсивному прогрессу последних лет в области молекулярной генетики. Показана ассоциация болезни Паркинсона с рядом полиморфизмов в генах детоксикации ксенобиотиков, системы антиоксидантной защиты клетки, транспорта и метаболизма дофамина, липидного обмена, митохондриального цикла. Гены предрасположенности к болезни Паркинсона представлены ниже:

Гены систем клеточной детоксикации и антиоксидантной защиты

• параоксоназа-1
• убиквитин-С-концевая гидролаза L1
• цитохром Р450 (CYP2D6)
• N-ацетилтрансфераза-2
• семейство ферментов глутатин-трансферазы гемоксигеназа-1
• ферменты a-кетоглутарат-дегидрогеназного комплекса
• супероксид-дисмутаза

Гены транспорта и метаболизма дофамина

• моноаминоксидазы А и B
• катехол-О-метилтрансфераза
• тирозингидроксилаза
• транспортеры дофамина
• дофаминовые рецепторы D2, D3, D4 и D5

Митохондриальный геном

• тРНК^Глу
• митохондриальная ДНК (отдельные полиморфизмы)
• комплекс I электронной дыхательной цепи

Другие гены

• NO-синтазы (nNOS, iNOS)
• аполипопротеин Е
• нейротрофические факторы

Носительство неблагоприятных аллельных вариантов данных генов достоверно повышает риск заболевания, т. е. формирует генетическую предрасположенность к болезни Паркинсона, которую можно оценить количественно — например, путем стандартного расчета соотношения шансов (показатель OR). Нами и другими исследователями установлено, что выявленные ассоциации (как и семейная кластеризация болезни) значительно выше в группе паркинсонизма молодого возраста. Более того, комбинация нескольких неблагоприятных полиморфизмов усиливает предрасположенность к болезни Паркинсона и ведет к более ранней манифестации симптомов (аддитивный эффект «генов риска»). Таким образом, соотношение генетических и средовых факторов в развития болезни Паркинсона неодинаково в различных возрастных группах больных: в молодой группе пациентов наиболее значим удельный вес генетической составляющей, тогда как у пожилых пациентов роль генетики становится менее четкой, и на первый план выходят средовые и иные факторы.

Говоря о генетическом грузе, нельзя забывать и о накоплении мутаций митохондриальной ДНК, скорость которого в современных условиях может быть более высокой, а последствия в виде нарушения энергообеспечения нейронов — более драматичными и ранними. Отметим в этой связи, что более чем у половины лиц с болезнью Паркинсона отмечается снижение активности комплекса I митохондрий в различных тканях, в том числе в мозге.

Известным модификатором возраста начала болезни Паркинсона и ряда других нейродегенеративных заболеваний является генетический полиморфизм аполипопротеина Е (ароЕ) — белка, имеющего отношение к репарации клеточных мембран и мобилизации «строительного» холестерина. Как в нашей работе, так и в ряде работ зарубежных авторов было установлено, что наличие аллеля ароЕ-e4 способствует более раннему началу болезни Паркинсона.

В наибольшей степени этот эффект проявляется при гомозиготности по данному варианту ароЕ (генотип e4/e4): в таких случаях, согласно нашим наблюдениям, возраст начала болезни составил 35-37 лет.

По разным данным, от 5 до 10% всех случаев болезни Паркинсона имеют не мультифакторную, а моногенную природу, представляя собой заболевания с аутосомно. доминантным наследованием. Они обусловлены передачей в поколениях патогенетически значимых мутаций в генах a-синуклеина, UCH.L1, LRRK2 и некоторых других. Последний, совсем недавно открытый ген (LRRK2) имеет особое значение, поскольку он может обусловливать до 1% всех случаев болезни Паркинсона в популяции — в том числе (поскольку пенетрантность гена не превышает 70%) при отсутствии четкого семейного анамнеза.

Можно заключить, что в общем ряду случаев «обычной» спорадической болезни Паркинсона нередко «маскируются» те или иные наследственные формы, что подчеркивает гетерогенность данной патологии. Для наследственных случаев болезни Паркинсона характерно относительно раннее появление симптомов: так, в серии на ших случаев заболевание у носителей мутации в гене LRRK2 могло проявиться уже в 39 лет, описаны и более ранние варианты LRRK2.формы болезни Паркинсона.

В ряду факторов, способствующих развитию болезни Паркинсона, большое значение придается подверженности населения развитых стран мира неблагоприятным эколого. средовым воздействиям и, в первую очередь, потенциальным нейротоксинам. Наиболее вероятными кандидатами на роль экзогенных «каузативных» токсинов при болезни Паркинсона являются некоторые пестициды: показано, что в условиях in vitro пестициды способны провоцировать конформационные изменения молекулы a-синуклеина (это ключевой этап патогенеза болезни Паркинсона) и ускорять формирование патологических включений в нейронах. Хроническое системное воздействие пестицидов воспроизводит в эксперименте клинические характеристики болезни Паркинсона. Эпидемиологические исследования подтверждают эти заключения. Так, распространенность болезни Паркинсона в сельских популяциях среди фермеров оказалась почти в 1,4 раза выше по сравнению с городским населением, а риск болезни Паркинсона у работников плантаций — в 1,5-2 раза выше общепопуляционного, что может служить подтверждением роли в развитии заболевания пестицидов и других агентов, контакт с которыми по определению выше у работников, занятых в сельском хозяйстве. Предполагается, что агрессивное агрохимическое производство и соответствующая экологическая обстановка, характерные для ряда регионов мира, могут явиться серьезным фактором, способствующим общему росту заболеваемости болезнью Паркинсона и, при особенно неблагоприятном развитии событий, накоплению более ранних случаев болезни в определенных субпопуляциях. Вероятность манифестации раннего паркинсонизма в такой ситуации особенно возрастает у лиц — носителей неблагоприятных аллельных вариантов «предрасполагающих» генов, отвечающих в организме за процессы клеточной детоксикации (см. выше). Интересно, что ассоциации болезни Паркинсона с аллельными вариантами генов.детоксикантов (CYP2D6, GSTP1 и др.) особенно значимы именно в в группе лиц, имевших контакт с пестицидами. Этот пример наглядно иллюстрирует взаимодействие генетических и средовых факторов в развитии болезни Паркинсона.

Определенная роль в увеличении доли молодых пациентов с болезнью Паркинсона принадлежит совершенствованию методов диагностики и улучшению распознавания наиболее ранних случаев болезни (и даже «предболезни»). Отметим, во-первых, внедрение в практику понятия группа риска, к которой принадлежат, в частности, ближайшие родственники пациентов, имеющие в несколько раз более высокую вероятность развития болезни Паркинсона по сравнению с общей популяцией. Именно в этой группе лиц, хорошо осведомленных об имеющейся семейной отягощенности, становится возможным тщательный мониторинг, ориентированный на выявление максимально ранних нарушений в двигательной сфере. Во-вторых, определенное значение имела разработка новейших методов нейровизуализации (КТ и МРТ, ОФЭКТ, ПЭТ), позволяющих осуществлять более точный дифференциальный диагноз и объективизировать тонкие нарушения дофаминового обмена в базальных ганглиях. Наконец, нельзя не отметить роль разработанных международным сообществом унифицированных критериев клинической диагностики болезни Паркинсона, позволивших усовершенствовать и стандартизировать подходы к раннему выявлению и постановке диагноза данного заболевания.

На приведенном ранее рисунке в левой части спектра представлено особое генетически детерминированное заболевание — аутосомно-рецессивный ювенильный паркинсонизм (АР. ЮП), который обусловливает значительную часть случаев «молодого» паркинсонизма и характеризуется рядом своеобразных клинико-морфологических проявлений. Данное заболевание встречается практически во всех изученных популяциях мира.

Основное значение в развитии АР-ЮП имеет ген, локализованный на хромосоме 6q и кодирующий новый белок с убиквитин-лигазной функцией — паркин. Показано, что паркин является важнейшим звеном системы клеточной защиты и, в частности, непосредственно участвует в деградации a-синуклеина — классического белкового маркера болезни Паркинсона в составе характерных интранейрональных включений (телец Леви).

Морфологическая картина АР.ЮП характеризуется гибелью нейронов и глиозом в компактной части черной субстанции и голубоватом пятне, отличаясь от «классической» болезни Паркинсона отсутствием телец Леви в дегенерирующих нейронах.

Дебют симптомов АР-ЮП чаще всего приходится на 2-3.е десятилетие жизни, первым проявлением заболевания может быть постепенно развивающийся синдром паркинсонизма либо дистония стоп. Для синдрома паркинсонизма в развернутой стадии АР.ЮП типично сочетание брадикинезии, мышечной ригидности, постуральных нарушений с пирамидными симптомами, а также нередкое отсутствие стадии гемипаркинсонизма.

Особенностью тремора при АР-ЮП является его статокинетический характер, который может сочетаться с типичным паркинсоновским тремором покоя. Проявления дистонии при АР-ЮП, появившись у ряда пациентов в дебюте болезни, могут сохраняться на протяжении многих лет. Важной особенностью болезни, имеющей существенное дифференциально-диагностическое значение, является весьма раннее появление разнообразных и нередко сложных по своей структуре леводопа-индуцированных дискинезий, которые могут возникнуть уже при приеме чрезвычайно низких доз препарата (30-70 мг леводопы). Еще одной отличительной чертой АР-ЮП, отмечаемой у большинства больных, является наличие флуктуаций в выраженности симптомов паркинсонизма и дистонии на протяжении дня: наилучшее состояние отмечается утром или после дневного сна, а к вечеру тяжесть клинических проявлений нарастает. Это сближает клинику АР-ЮП с проявлениями дофачувствительной торсионной дистонии.

Гомозиготные мутации гена паркина при первичном паркинсонизме с началом болезни до 20 лет выявляются более чем в 70% семейных и в 15% спорадических случаев. Заметно реже при АР-ЮП выявляются гомозиготные мутации в генах PINK1 и DJ-1. Изредка у гомозиготных носителей мутаций гена паркина описывается начало болезни в более позднем возрасте (вплоть до 6-го десятилетия жизни!), и такие случаи могут быть неотличимы от «классической» болезни Паркинсона [30]. Это демонстрирует определенную условность термина «ювенильный паркинсонизм» применительно к паркин-ассоциированным формам патологии (для обозначения этих синдромов более адекватным представляется получающий всё большее признание термин «паркинопатии»).

Совсем недавно появились основания предполагать, что гетерозиготное носительство мутации в гене паркине иногда достаточно для развития доминантной формы паркинсонизма — наиболее вероятно, в результате падения ниже критического «порога» лигазной активности белкового продукта гена (механизм гаплонедостаточности). Прижизненное ПЭТ-исследование показало отчетливое снижение захвата флюородопы в стриатуме у лиц, имеющих мутантный и нормальный аллель паркина, что является четким нейровизуализационным свидетельством дофаминергической дисфункции у гетерозигот.

С учетом этих данных нами был проведен поиск структурных перестроек в гене паркине у 107 пациентов с ранним паркинсонизмом (возраст начала до 45 лет). При этом мутации паркина были выявлены у 13,1% больных (14 пациентов), в том числе в 12 случаях из 14 — гетерозиготные делеции и дупликации. Аналогичные данные получены и другими исследователями.

Таким образом, гаплонедостаточность по паркину действительно может определять гибель дофаминовых нейронов и служить значимым фактором риска первичного паркинсонизма в молодом возрасте. Подчеркнем, что заболевание у гетерозиготных носителей паркин.мутаций отличается от АР-ЮП по своим генетическим и клиническим характеристикам, являясь самостоятельным и пока еще мало изученным вариантом паркин-ассоциированного паркинсонизма.

Раннее начало первичного паркинсонизма предъявляет повышенные требования к рационализации назначаемой терапии, поскольку такая терапия должна быть ориентирована на длительную перспективу, в идеале — на десятилетия вперед.

Большинство исследователей предпочитает начинать лечение раннего паркинсонизма с агонистов дофаминовых рецепторов (АДР). Целесообразность их использования в данной группе пациентов обусловлена лучшей переносимостью АДР у молодых по сравнению с пожилыми больными, а также необходимостью принимать во внимание возможность быстрого появления выраженных дискинезий у молодых пациентов в случае назначение леводопы (это наиболее типично для различных вариантов ювенильного паркинсонизма). Кроме того, именно для пациентов молодого возраста в начальной стадии болезни важен оказываемый препаратами из группы АДР нейропротекторный эффект (подтвержденный в эксперименте и в некоторых клиниконейровизуализационных исследованиях), что позволяет в определенной степени пролонгировать течение болезни. АДР-опосредованную нейропротекцию связывают с уменьшением синаптического кругооборота дофамина, стимуляцией D1-рецепторов, синтезом белков с антиоксидантными свойствами, стимуляцией аутотрофической активности нейронов, уменьшением секреции эксайтотоксина глутамата.

При необходимости у пациентов молодого возраста АДР можно комбинировать с ингибиторами МАО-В, а также амантадинами (мидантан, ПК-Мерц и др.). Последняя группа препаратов достаточно перспективна для лечения именно молодых случаев паркинсонизма, поскольку имеющиеся данные свидетельствуют о наличии у них свойств антагонистов NMDA-рецепторов глутамата; таким образом, амантадины способны реализовывать свое предполагаемое нейропротекторное действие на уровне «эксайтотоксического каскада».

В молодой возрастной группе для борьбы с тремором (весьма резистентным к терапии симптомом болезни Паркинсона) более свободно могут быть назначены центральные холинолитики, обычно не рекомендуемые у пожилых лиц в связи с большим числом общесоматических противопоказаний, опасностью нарастания когнитивных нарушений и риском развития психотических состояний на фоне атрофии мозга. Следует помнить, что у молодых больных центральные холинолитики назначаются в минимально возможной дозировке, а общая продолжительность непрерывного лечения данными препаратами не должна превышать 3-5 лет.

На определенном этапе болезни при нарастании двигательных нарушений возникает необходимость приема препаратов леводопы. Согласно современным представлениям, «опасность» леводопы с точки зрения ее неблагоприятного влияния на течение болезни Паркинсона остается недоказанной, а несвоевременное (чрезмерно отсроченное) назначение леводопы может нивелировать имеющийся терапевтический потенциал заместительной терапии и, тем самым, оказать негативное влияние на прогноз болезни и качество жизни. Избегая необоснованной «леводопофобии», следует помнить, что у молодых пациентов требуется особенно тщательное «титрование» разовых и суточных доз леводопы, минимизирующее проявления нередко весьма мучительных для больного дискинезий.

Контроль двигательных осложнений леводопа-терапии предполагает назначение разнообразных патогенетических и симптоматических корректоров (АДР, ингибиторы КОМТ и новый комбинированный препарат леводопы Сталево — см. далее, бензодиазепины и др.).

Согласно нашему опыту, не менее чем у половины пациентов с ювенильным паркинсонизмом применение леводопасодержащих препаратов было невозможным без их сочетания с АДР. С учетом ожидаемой продолжительности жизни и необходимости максимального отсрочивания двигательных флуктуаций, у молодых больных стратегически обоснованным представляется начало терапии леводопой с ее пролонгированных форм.

В последние годы появился ряд новых направлений лечения паркинсонизма, связанных как с функциональной нейрохирургией (высокочастотная электростимуляция базальных ганглиев), так и с оригинальными методами трансдермальной доставки противопаркинсонических средств и технологиями малоинвазивной хирургии. Заслуживает внимания так называемая концепция постоянной дофаминергической стимуляции, которая может быть реализована, в частности, посредством дозируемого введения леводопы через постоянную дуоденальную помпу; это позволяет эффективно купировать тяжелые двигательные флуктуации у пациентов в развернутой стадии болезни. Еще один подход, позволяющий пролонгировать и «физиологизировать» эффект леводопы, изящно реализован в новой и чрезвычайно перспективной лекарственной форме, представляющей собой комбинацию леводопы, карбидопы и энтакапона (препарат Сталево). Имеющийся к настоящему времени опыт показывает высокую эффективность Сталево в уменьшении выраженности двигательных флуктуаций и снижении риска развития дискинезий как в клинике, так и в эксперименте, что связывают с улучшенной фармакокинетикой леводопы (одновременное ингибирование периферической дофа-декарбоксилазы и катехол-О-метилтрансферазы). Обсуждается потенциальный протективный эффект Сталево при раннем назначении препарата.

Использование вышеуказанных и ряда других новых технологий при различных формах первичного паркинсонизма показано, в первую очередь, у молодых пациентов, имеющих меньшее число противопоказаний и неблагоприятных прогностических факторов. Это существенно расширяет имеющиеся возможности эффективной помощи людям трудоспособного возраста, страдающим ранним паркинсонизмом, что имеет не только медицинский, но и несомненный социально-экономический эффект.

Иллариошкин С.Н. Атмосфера. Нервные болезни, 3, 2006

Болезнь Паркинсона

Главная \ Статьи \ Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона является самым распространенным в мире заболеванием, протекающим с двигательными нарушениями. Частота заболеваемости среди взрослого населения в возрасте старше 60 лет составляет около 1%. В России болезнью Паркинсона страдают около 200 тыс. пациентов, в мире насчитывается более 6,5 млн пациентов с данным заболеванием.

Болезнь Паркинсона встречается среди представителей всех рас, мужчины несколько более предрасположены к развитию заболевания, чем женщины.

Болезнь Паркинсона считается заболеванием людей пожилого возраста. Средний возраст начала заболевания составляет 60–65 лет.

Патологические изменения, лежащие в основе болезни Паркинсона развиваются в головном мозге. Они включают в себя гибель или серьезное повреждение дофаминергических нейронов. Эти клетки в норме вырабатывают химическое вещество дофамин, которое обеспечивает передачу сигналов в головном мозге.

Недостаток дофамина приводит к нарушению нормальных движений, возникает необходимость замещения дофамина при помощи лекарственных препаратов.

Клинические проявления болезни Паркинсона

Четыре основных признака болезни Паркинсона включают :

• дрожание в состоянии покоя (тремор покоя),
• повышенный тонус мышц (ригидность),
• замедленность движений (брадикинезию или акинезию),
• нарушение равновесия (постуральную неустойчивость).

Болезнь Паркинсона относится к хроническим заболеваниям, которые нельзя вылечить, как, например, грипп или ангину. К сожалению, до сих пор не разработано нейропротективных лекарственных средств, достоверно предотвращающих гибель нейронов. Однако можно управлять симптомами заболевания с помощью современных лекарственных противопаркинсонических препаратов. Более того, благодаря применению современных препаратов, продолжительность жизни пациентов с болезнью Паркинсона стала такой же, как и в общей популяции.

Важным моментом является обязательный, регулярный прием лекарственных препаратов, который вам назначил ваш лечащий невролог. В случае перерыва в приеме противопаркинсонических препаратов или их самостоятельной отмены (особенно это касается препаратов леводопы на развернутых стадиях болезни Паркинсона), может развиться опасная для жизни пациента ситуация – акинетический криз – которую самостоятельно преодолеть невозможно (только при госпитализации в отделения интенсивной терапии).

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона основана на клинических данных, инструментальные методы носят дополнительный характер, в основном, позволяют исключить другие заболевания. Клинические критерии обладают разной степенью достоверности. Несмотря на большое количество работ, специфичных для БП лабораторных признаков нет. Методы нейровизуализации (МРТ, КТ) также не позволяют поставить диагноз БП.

Последняя стадия Паркинсона | Пансионат для пожилых людей

Последняя стадия Паркинсона

Болезнь Паркинсона – это неизлечимое отклонение, которое протекает в хронической форме. Заболевание появляется преимущественно у представителей сильного пола в возрасте после 55 лет. Продолжительность жизни при таком диагнозе напрямую зависит от лечебной терапии и прогрессирования симптоматики. Последняя стадия Паркинсона вызывает существенные нарушения в организме, человек не может самостоятельно ходить, употреблять пищу, выполнять простые действия.

Факторы риска, Какой бывает?

Даже заболевание крайне тяжелой формы само по себе не вызывает смерти больного. Однако такой процесс формирует другие патологические нарушения, приводящие к летальному исходу. Чаще всего пациенты уходят из жизни по следующим причинам:

• пневмония;
• патологии сердца;
• различные инфекционные заболевания;
• приступы удушья;
• травмы в результате падения.

При таком диагнозе важно определить правильную схему лечения. Кроме того, человек нуждается в круглосуточном присмотре. Поэтому такое ответственное дело лучше предоставить специалистам клиники.

При осложненном течении процесса уход за больным не должен доставлять ему дискомфорт. Если человеку трудно сразу подняться, необходимо разделить эти действия на несколько этапов. Обычно пациенты 4 и 5 стадии не могут самостоятельно принимать пищу, для таких целей была создана специальная ложка.

Имеется большой риск падения с кровати, потому что больной не контролирует свои движения. Поэтому рядом с ним всегда должен кто-то присутствовать. Несмотря на отсутствие двигательных функций, человека необходимо постоянно перекладывать на разные стороны. Если этого не делать, то быстро образуются пролежни. Стоит отметить, что когда наблюдается Паркинсон, последнее в лечении используется только в современных медицинских центрах.

Причины возникновения

Отмирание незначительного количества нервных клеток происходит ежедневно в организме каждого человека. Однако когда этот показатель превышает допустимую норму, возникают неизбежные патологические процессы.

Существует мнение, что болезнь передается наследственным путем. Пациенты, у которых быстро развивалась последняя стадия Паркинсона, отмечали наличие проблемы у других родственников. Патология связана с нехваткой гормона допамина, который и способствует выработке нейронов. У некоторых людей из-за генетической предрасположенности происходят мутации в организме.

У людей после 60 лет в организме наблюдаются естественные процессы увядания. Такая особенность влияет и на выработку гормонов, в том числе и допамина. Поэтому значительная часть населения в старческом возрасте сталкивается с проблемой.

А также выделяют следующие причины развития патологии:

• Нередко подобные отклонения возникают из-за продолжительной депрессии. Потому что подобное состояние способствует уменьшению выработки допамина в организме. Такая причина губительно сказывается на общем состоянии больного с этим диагнозом. Именно поэтому пациенту требуется моральная поддержка близких людей.
• Перенесенные инфекции также становятся причиной патологии. К таким относятся различные венерические заболевания, и даже простуда тяжелой формы.
• Постоянные скачки артериального давления, нарушения функций кровообращения в головном мозге. Особенно часто симптомы заболевания начинают проявляться после перенесенного инсульта.
• Длительное лечение при помощи сильнодействующих антидепрессантов.
• Недуг быстро проявляется у людей, которые ежедневно работают с токсичными химикатами, а также проживают в местности с плохой экологической обстановкой.
• После укуса энцефалитного клеща нередко возникают неврологические нарушения.

Наши пансионаты:

Если оставить диагноз без лечения, то последняя стадия Паркинсона наступит в течение 2-5 лет. Медикаментозная терапия позволяет значительно увеличить продолжительность жизни пациентов, но только если она проводится под контролем врача.

Симптомы

Выделяют следующие типы признаков при таком заболевании:

• дрожание;
• повышенный тонус мышц;
• нарушения вегетативной системы;
• психологические расстройства.

Дрожание – это наиболее распространенный и заметный симптом, который проявляется на всех этапах развития недуга. Последняя стадия Паркинсона сопровождается усилением тремора. Если в самом начале наблюдается дрожь верхних конечностей, то в запущенном состоянии поражаются и нижние. Такой симптом значительно ухудшает жизнь пациента, человек не может самостоятельно себя обслуживать, держать в руках какие-либо предметы.

Чаще всего на такой стадии развития дрожание наблюдается и на лицевых мышцах, возникают непроизвольные движения головы в разные стороны, пациенту сложно употреблять пищу, разговаривать. Характерным симптомом 4-5 этапа развития отклонения является полная потеря функций движения.

Со временем больные перестают выражать какие-либо эмоции, такое состояние принято называть «маска Паркинсона». Функции речи подвергаются изменениям, пациент с трудом произносит звуки, говорит тихо и неразборчиво.

Кроме того, выделяют подобные симптомы последней стадии Паркинсона:

• Больной не в состоянии начать какое-либо действие.
• Теряется устойчивость, существует большой риск падения на ровном месте.
• Возникают метаболические нарушения, из-за чего пациент может резко терять массу тела. В ряде случаев такой процесс провоцирует ожирение.
• Наблюдается чрезмерная выработка подкожного жира, из-за чего кожа становится жирной. У некоторых людей появляются проблемы с выделением пота и слюны.
• Дегенеративные изменения становятся причиной нарушений функций памяти, человеку тяжело запоминать и усваивать информацию.

Болезнь Паркинсона последней стадии сопровождается неконтролируемым опорожнением кишечника и мочевого пузыря. В этот период больному требуется особенно тщательный уход. Поэтому если родственники не имеют возможности постоянно находиться рядом с пациентом, то желательно обратиться в реабилитационный центр. К тому же профессиональные врачи смогут в любой момент оказать необходимую медицинскую помощь.

Диагностика

Диагностика заболевания включает следующие меры:

• полное обследование пациента у врача, выявление всех возможных симптомов отклонения;
• диагностика других заболеваний нервной системы, которые провоцируют похожие симптомы.

Важность при обследовании представляет то, насколько стремительно прогрессируют симптомы отклонения. Последняя стадия Паркинсона проявляется выраженным тремором, поэтому такое отклонение достаточно быстро определяется.

В некоторых странах на ранней стадии развития недуга проводят диагностику при помощи биопсии слюны. Потому что у людей с таким заболеванием в составе жидкости имеется специфический белок. Однако такой метод диагностики является спорным, потому что вещество было обнаружено не во всех случаях.

Наиболее распространенное тестирование проводят с помощью медикамента – Леводопа. Если после терапии симптоматика ослабляется, значит, наблюдается именно эта болезнь. Такой препарат применяют и для лечения недуга.

Лечение на разных стадиях

Тремор необходимо диагностировать как можно раньше, иначе быстро наступит последняя стадия Паркинсона, сколько живут пациенты с подобным отклонением, зависит от эффективности терапии. Общий курс лечения включает следующие меры:

• прием медикаментозных средств;
• при необходимости оперативное вмешательство;
• лечебная физкультура;
• правильное питание.

Препарат Леводопа назначают к применению на всех стадиях развития патологического процесса. Однако медикамент противопоказано употреблять в течение нескольких лет без перерыва, из-за возможных побочных действий. Наблюдается быстрое привыкание организма к средству, и оно перестает эффективно воздействовать.

Специальные упражнения из комплекса лечебной физкультуры необходимо выполнять, как только проявятся первые признаки повышенного тонуса мышц. Для того чтобы добиться положительных результатов такие действия следует повторять ежедневно.

Прогноз

Поскольку заболевание может проявляться в любом возрасте, не нужно игнорировать первые симптомы. Потому, что при отсутствии лечения пациент уже на 2-3 год может частично утратить работоспособность. Некоторым людям достаточно 8-10 лет, для того чтобы наступила последняя стадия Паркинсона.

Своевременное лечение в реабилитационном центре позволяет увеличить продолжительность жизни в 2, а то и в 3 раза. Однако для такой результативности необходимо следовать всем рекомендациям врача. Значительную важность также представляет и питание.

Профилактика заболевания

Чтобы избежать таких негативных последствий, необходимо на протяжении всей жизни следовать профилактическим советам:

• вовремя лечить все хронические недуги, а также различные травматические повреждения головы;
• если имеется наследственная предрасположенность к диагнозу, желательно отказаться от любого опасного вида спорта;
• не работать на вредном производстве;
• представительницам прекрасного пола необходимо постоянно следить за уровнем гормонов в организме;
• при необходимости регулярно употреблять специальные комплексы витаминов;
• правильно распределять физическую нагрузку в соответствии с массой тела.

Когда наблюдается при болезни Паркинсона последняя стадия, сколько живут пациенты, зависит и от эмоционального состояния. Поэтому человеку необходима постоянная поддержка специалистов и родственников для развития мотивации.

Побочные эффекты, появляющиеся при длительном приеме препаратов леводопы

Вот уже около 50 лет наиболее эффективным средством лечения болезни Паркинсона остается леводопа (L-ДОФА – левовращающий изомер аминокислоты дезоксифенилаланина). По эффективности она опережает любой другой противопаркинсонический препарат и даже нейрохирургическое вмешательство. Она обеспечивает наиболее гарантированный противопаркинсонический эффект, вызывая улучшение практически у 100% пациентов с болезнью Паркинсона. Ее приема не может избежать ни один пациент с болезнью Паркинсона, стремящийся максимально продлить период своей активной жизнедеятельности. Леводопа считается «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона. Она увеличивает продолжительность жизни пациентов. На сегодняшний день убедительных данных о нейротоксическом влиянии леводопы не существует. Более того, нельзя исключить способность небольших доз леводопы оказывать нейропротективное действие.

​

После приема внутрь леводопа проникает в мозг и превращается там функционирующими нервными клетками в дофамин, возмещая его дефицит. Современные препараты (такие как Наком или Мадопар) содержат комбинацию леводопы с ингибитором фермента ДОФА-декарбоксилазы, который блокирует метаболизм леводопы в периферических тканях, в результате чего большая часть леводопы попадает в головной мозг и снижается вероятность побочных действий, связанных с периферическим действием препарата. На ранней стадии болезни Паркинсона даже небольшие дозы леводопы зачастую дают серьезный эффект, почти полностью устраняя симптомы паркинсонизма. К сожалению, через несколько лет после начала лечения леводопой у значительной части больных реакция на препарат меняется: снижается продолжительность действия разовой дозы, появляются насильственные движения (дискинезии).

​

Больной принимает назначенную разовую дозу леводопы, она начинает действовать минут через 40 – у больного наступает период «включения», характеризующийся уменьшением симптомов паркинсонизма, а уже через 3–4 ч, а в последующем еще быстрее – уже через 2–2,5 ч – эффект препарата ослабевает – наступает период «выключения» со снижением двигательной активности. Иногда «включение» и «выключение» сопровождаются непроизвольными (насильственными) движениями различного характера. В течение дня бывают также застывания при ходьбе, когда на несколько секунд или минут больной не может сдвинуться с места. Для больных с указанным расстройством особенную трудность могут представлять повороты или прохождение через относительно узкий дверной проем. Колебания двигательной активности, возможные в широком диапазоне – от избыточной двигательной активности на пике дозы до резкого ослабления двигательных возможностей в периоде «выключения», – в медицинской литературе называются моторными флуктуациями.

Различают несколько видов моторных флуктуаций. Феномен «истощения» конца действия дозы характеризуется постепенным предсказуемым частичным возвращением симптомов парксинсонизма к концу действия очередной дозы леводопы. Многие пациенты по мере истощения эффекта действия разовой дозы леводопы отмечают, кроме того, угнетение настроения, тревожность, потливость, сердцебиение, нарастание болевых ощущений и т.д. («немоторные флуктуации»).

​

Со временем переход пациента из состояния «включения» в состояние «выключения» становится все более кратким и резким, что обозначается как феномен «включения–выключения».

​

Иногда период «выключения» наступает внезапно, независимо от времени приема препарата. Помимо вышеупомянутых флуктуаций возможно замедленное развитие «включения» или полное отсутствие «включения», когда прием очередной дозы не сопровождается улучшением клинической симптоматики или наступает недостаточно быстро.

​

На фоне «включения» (на пике дозы леводопы) могут возникать быстрые «танцующие» (хореиформные) движения, преимущественно вовлекающие верхнюю половину тела («дискинезия пика дозы»). Это своего рода ограничитель, требующий ослабления дофаминергической терапии, поскольку повышение дозы приведет к усилению дискинезий. В основе данного феномена лежит гиперчувствительность дофаминовых рецепторов.

​

Дистония периода «выключения» представляет собой насильственное, длительное, часто болезненное сведение мышц нижних конечностей, нередко с подошвенным сгибанием или подворачиванием стопы. Она, как правило, появляется ночью или утром до приема очередной дозы препарата и уменьшается при более продолжительной дофаминергической стимуляции, достигаемой назначением препарата леводопы с замедленным высвобождением (Мадопар ГСС), длительно действующего агониста дофаминовых рецепторов либо комбинацией леводопы с ингибитором ДОФА-декарбоксилазы и ингибитором катехол-Ометилтрансферазы энтакапоном (Сталево).

у бПоскольку риск развития флуктуаций и дискинезий зависит от суммарной дозы препаратов леводопы, их принято назначать только при реальном снижении функциональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной бытовой активности.

​

У более молодых больных (до 60 лет) колебания эффекта леводопы развиваются быстрее, поэтому момент назначения леводопы в этой возрастной категории пытаются оттянуть, начиная лечение с других противопаркинсонических препаратов: агонистов дофаминовых рецепторов (ропинирол, прамипексол, пирибедил, ротиготин), ингибиторов моноаминоксидазы – разагилин (Азилект) или селегилин (Юмекс). Дополнительно для усиления эффекта могут быть назначены амантадин и холинолитик (особенно при треморе покоя) или комбинация всех перечисленных препаратов. И только тогда, когда они уже не дают необходимого эффекта и не обеспечивают достаточной подвижности больного, к ним добавляют небольшие дозы леводопы. Вместе с тем, ряд специалистов полагают, что излишнее откладывание назначения леводопы не является оптимальной тактикой в ведении больных, так как нередко сопровождается недостаточным контролем симптомов. Между тем, адекватная коррекция двигательных функций является главным залогом лучших долгосрочных результатов лечения.

​

У пожилых с более низким риском развития флуктуаций и дискинезий принято сразу же назначать препараты леводопы. При этом следует придерживаться минимальной эффективной дозы, чего позволяет достичь добавление агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов моноаминоксидазы типа В или амантадина.

​

Периоды «выключения» и дискинезии бывают мучительными для пациентов, и у них может возникнуть соблазн облегчить свое состояние приемом внеочередной дозы леводопы или другого противопаркинсонического средства. Зачастую по механизму порочного круга это приводит к усугублению нестабильности состояния пациента. В силу этого любые изменения схемы лечения, особенно при флуктуациях, должны быть согласованы с лечащим врачом. Коррекция флуктуаций и дискинезий – сложная задача даже для опытного специалиста, и ее удается решить только при тесном взаимодействии врача и пациента.

Цель коррекции схемы лечения заключается в максимальном увеличении длительности периода «включения» в отсутствие или при минимальной представленности дискинезий. Заполнение пациентом дневника с указанием повседневной активности с интервалом 1 ч может помочь специалисту проанализировать соотношение периода «выключения» с дискинезиями, а также их появление относительно времени приема лекарственных препаратов.

​При уменьшении длительности действия леводопы (феномен «истощения» конца дозы) большинство специалистов вначале прибегают к дроблению дозы леводопы (уменьшению разовой дозы при сокращении интервала между приемами препарата) и переходу с препарата немедленного высвобождения на препарат с длительным высвобождением (Мадопар ГСС). Кроме того, действие леводопы можно усилить, улучшая ее всасывание. Для этого препарат принимают как минимум за 60 мин до еды и не ранее чем через 2 ч после приема пищи. Кроме того, уменьшают потребление белка в течение дня (аминокислоты, образующиеся при распаде пищевых белков, конкурируют в кишечнике с леводопой за всасывание). Если этот прием не срабатывает, приходится последовательно добавлять один из агонистов дофаминовых рецепторов (предпочтительно с контролируемым высвобождением), ингибитор катехол-О-метилтрансферазы энтакапон (с переходом на Сталево) или ингибитор моноаминоксидазы типа В.

​Последовательность назначения препаратов определяется индивидуально, в том числе с учетом риска побочных эффектов у каждого конкретного пациента.

​Застывания, развивающиеся в период «выключения», реагируют на приемы, уменьшающие фазу «выключения». Полезно обучение пациента приемам преодоления застываний путем ходьбы на месте, необычных танцевальных движений, перешагивания через воображаемую черту, проведенную на пути больного, или использования специальной трости с откидывающейся внизу тонкой металлической планкой, перешагивая через которую, пациент может тронуться с места.

​Другие рекомендации при застываниях:

• прекратите попытки продолжить движение;
• попытайтесь переминаться с одной ноги на другую;
• слегка согните ноги в коленях, оторвите стопу от пола и шагните вперед;
• посчитайте «раз, два, три» или скомандуйте себе «левой-правой, левой-правой»;
• напевайте ритмичную мелодию;
• представьте звук шагов по мостовой и поднимите ногу для того, чтобы сделать шаг;
• попытайтесь подражать ходьбе идущего впереди человека;
• если у вас есть проблема с преодолением узкого пространства, попытайтесь взглянуть за его пределы: вообразите себе то место, где вы окажетесь, минуя это пространство.

​В тех случаях, когда переход от «включения» к «выключению» становится непредсказуемым, возможен возврат к менее частому приему относительно больших доз леводопы («наслаивание доз»). Это приведет, с одной стороны, к увеличению периода «включения» в дневной период, когда пациенту надо активно действовать; с другой стороны, период «выключения» также увеличится, но передвинется на вечернее время и станет более предсказуемым. Лечение флуктуаций типа «включения–выключения» усложняется, когда период «включения» сопровождается дискинезиями. В этих случаях однозначно удовлетворительного решения может не быть, и сам пациент должен решить, смириться ли ему с гиперкинезами во время «включения» или страдать от длительного периода «выключения». Обычно пациенты выбирают первое.

​В тех случаях, когда с помощью лекарственных средств не удается добиться достаточного эффекта, прибегают к стереотаксическим операциям (постоянной стимуляции определенных зон в базальных ганглиях) (см. ниже). Альтернативой могут быть подкожное введение апоморфина, введение геля с леводопой/карбидопой (дуодопой) в двенадцатиперстную кишку.

Но иногда полностью избавиться от моторных флуктуаций не удается. Тогда остается приспособиться к ним: все необходимые вам дела вы делаете в часы, когда чувствуете себя лучше, остальные часы проводите за занятием, не требующим движений: чтением, просмотром телепередач, прослушиванием радио.

​В отечественной клинической практике у пациентов с болезнью Паркинсона часто применяют лекарственные средства, эффективность которых при этом звболевании убедительно не доказана. Часто это так называемые «сосудистые препараты», нередко вводимые внутривенно капельно. Их назначение часто обосновывается наивными и архаичными представлениями о связи болезни Паркинсона с «плохими сосудами головного мозга», которые у большинства пациентов, даже преклонного возраста, существенно не страдают. Положительный опыт их применения, если он и существует, объясняется не чем иным, как эффектом плацебо.

Эффект плацебо достигается верой пациента во врача, неправильно донесенной или неточно воспринятой информацией, силой традиций, а иногда и отчаянием пациента в методах классической медицины. Специалисты, занимающиеся лечением болезни Паркинсона, прекрасно знают, что значительная часть больных хорошо реагирует на плацебо, но этот эффект никогда не бывает стойким. Важнее всего, чтобы неэффективные препараты и другие методы лечения не препятствовали проведению адекватной терапии заболевания, промедление с которым может иметь неблагоприятные долговременные последствия.

В целом, пациенты с болезнью Паркинсона должны соблюдать осторожность при применении любых лекарственных средств, некоторые из которых несут опасность ухудшения их состояния. Прежде всего это относится к нейролептикам, таким как галоперидол, трифтазин, этаперазин, клопиксол, оланзапин (Зипрекса), рисперидон (Рисполепт). Даже такие сравнительно мягкие препараты, как сульпирид (Эглонил), тиоридазин (Сонапакс), тералиджен, при регулярном приеме могут вызвать значительное ухудшение.

То же можно сказать и о ряде препаратов, широко применяющихся в неврологической и терапевтической практике, но способных блокировать дофаминовые рецепторы и усиливать симптомы паркинсонизма: циннаризине (включая комбинированные препараты циннаризина и пирацетама, например, Омарон или Фезам), метоклопрамиде (Церукал), пипольфене. Препараты железа, назначаемые при железодефицитной анемии, могут снижать эффективность леводопы и нередко требуют увеличения ее дозы.

Будьте осторожны с препаратами, которые вызывают седативный эффект, включая снотворные, особенно если они обладают длительным действием (например, феназепам). При их применении сообщайте лечащему врачу о выраженности седативного эффекта, возможном усилении симптомов в дневное время. С другой стороны, такие «ноотропные» препараты, как пирацетам или фенотропил, способны у некоторых пациентов вызвать возбуждение.

​Наконец, следует иметь в виду, что при оперативных вмешательствах, проводимых по поводу сопутствующих заболеваний, для наркоза нередко используют ингаляционные анестетики – препараты с сильнейшим седативным эффектом, способные вызывать искусственную кому, необходимую для проведения хирургического вмешательства. У пожилых людей они могут спровоцировать спутанность сознания. Некоторые хирургические операции могут быть проведены под действием менее опасных препаратов, при некоторых состояниях можно обойтись без хирургического вмешательства. Спросите лечащего врача об альтернативных способах лечения, прежде чем выбрать хирургическое вмешательство.

​Список препаратов, способных вызвать ухудшение у пациентов с болезнью Паркинсона, весьма обширен, поэтому имеет смысл перед началом регулярного приема нового препарата, даже если он выписан по поводу иного заболевания, посоветоваться с неврологом.

Быстрый прогресс в изучении патогенеза болезни Паркинсона, а также развитие новейших медицинских технологий (в частности, методика подсаживания стволовых клеток, способных занять место гибнущих клеток, или генетическая терапия) позволяют надеяться, что в ближайшее десятилетие будет найден способ существенно замедлить прогрессирование этого заболевания.

​Для извлечения максимальной пользы от визита к врачу попробуйте придерживаться следующих несложных рекомендаций:

• Большинство врачей приветствует, если вы познакомитесь с информацией, касающейся вашего заболевания. Это поможет вам участвовать в принятии решений по поводу терапии, вы сможете более точно сформулировать свои жалобы.
• Заранее составьте список вопросов к врачу, которые у вас возникли.
• Не откладывайте надолго визит к врачу, который вас наблюдает, особенно если чувствуете ухудшение или осложнения лечения.
• На каждый визит берите с собой все лекарственные препараты, которые вы сейчас принимаете.
• Не принимайте перед визитом к врачу какоголибо дополнительного средства – врачу важно видеть, как работает та схема терапии, на которой вы находитесь в данное время.
• Во время визита будьте откровенны с врачом.
• Не бойтесь задавать вопросы и обсуждать с врачом те симптомы, которые, на ваш взгляд, не связаны с болезнью Паркинсона.
• Записывайте ответы на ваши вопросы, рекомендации врача, чтобы не забыть.
• Важно понимать, что вы не остались один на один с вашим заболеванием: существует много специалистов, способных вам помочь.

Лечение болезни Паркинсона — Частная клиника «Семья»

Пaтoлoгия, вызвaннaя мeдлeннoй пpoгpeccиpующeй гибeлью у чeлoвeкa нepвныx клeтoк, кoтopыe oтвeчaют зa двигaтeльныe функции, нocит нaзвaниe бoлeзнь Пapкинcoнa. Пepвыe cимптoмы зaбoлeвaния – дpoжaниe (тpeмop) мышц и нeуcтoйчивoe пoлoжeниe в cocтoянии пoкoя oтдeльныx чacтeй тeлa (гoлoвы, пaльцeв и киcтeй pук). Чaщe вceгo oни пpoявляютcя в 55-60 лeт, нo в pядe cлучaeв paннee нaчaлo бoлeзни Пapкинcoнa фикcиpoвaлocь у людeй дo 40 лeт. B дaльнeйшeм пo мepe paзвития пaтoлoгии чeлoвeк пoлнocтью утpaчивaeт физичecкую aктивнocть, умcтвeнныe cпocoбнocти, чтo пpивoдит к нeизбeжнoму зaтуxaнию вcex жизнeнныx функций и лeтaльнoму иcxoду. Этo – oднo из тяжeлeйшиx зaбoлeвaний в плaнe лeчeния. 

Синдром паркинсонизма может встречаться при различных состояниях:

• нейродегенеративных: болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич и т.д.
• наследственных заболеваниях нервной системы: болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона и т.д.
• вторичном поражении головного мозга: инфекционный, токсический, индуцированный приемом некоторых лекарственных средств, сосудистый паркинсонизм
• и ряде других.

Более 70% случаев паркинсонизма приходится на классическую болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона является распространенным заболеванием, встречается с частотой 150-200 на 100000 населения.

В основном болезнь Паркинсона поражает лиц старше 60 лет. Также считается, что более поздний возраст ассоциирован с более высоким риском развития заболевания, хотя и существуют ранние формы болезни. Различается несколько форм болезни Паркинсона, для которых удается проследить определенную наследственность и передачу в ряду поколений. Тем не менее, в большинстве случаев наследственность не прослеживается, а передается лишь более высокий риск заболевания, предрасположенность к нему.

Что же происходит в организме при болезни?

Болезнь Паркинсона – типичный пример нейродегенеративного заболевания, при котором происходит гибель нейронов определенного участка головного мозга, черной субстанции.

Это приводит к дефициту важнейшего вещества – дофамина, что, в свою очередь, обуславливает клинические проявления заболевания – брадикинезию, ригидность и тремор
покоя, неустойчивость и сутулость, а также широкий спектр симптомов, не связанных с движением (снижение обоняния, депрессия, нарушение сна, снижение артериального
давления, запоры, учащенное мочеиспускание, повышенное слюно- и потоотделение).

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие. 

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

 Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение

болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Какова ожидаемая продолжительность жизни при болезни Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание головного мозга, которое влияет на подвижность и умственные способности. Если у вас или у вашего близкого была диагностирована болезнь Паркинсона, вы можете задаться вопросом о продолжительности жизни.

Согласно исследованиям, в среднем люди с болезнью Паркинсона могут рассчитывать прожить почти столько же, сколько и те, кто не страдает этим заболеванием.

Хотя болезнь сама по себе не смертельна, связанные с ней осложнения могут сократить продолжительность жизни на 1-2 года.

У людей с болезнью Паркинсона клетки, вырабатывающие дофамин, начинают умирать. Дофамин — это химическое вещество, которое помогает вам нормально двигаться.

Прямая причина болезни Паркинсона неизвестна. Одна из теорий заключается в том, что это может быть наследственным. Другие теории предполагают, что причиной этого может быть воздействие пестицидов и проживание в сельских общинах.

Мужчины на 50 процентов чаще заболевают этим заболеванием, чем женщины. Исследователи не обнаружили точных причин этого.

Симптомы болезни Паркинсона постепенные и иногда незаметны на ранних стадиях болезни.К ним могут относиться:

• тремор
• потеря равновесия
• замедление движений
• спонтанные неконтролируемые движения

Болезнь Паркинсона классифицируется по стадиям от 1 до 5. Стадия 5 является наиболее запущенной и изнурительной стадией. На поздних стадиях может повышаться риск осложнений со здоровьем, сокращающих продолжительность жизни.

Падения — частый вторичный симптом болезни Паркинсона. Риск падения начинает увеличиваться на стадии 3 и выше на стадиях 4 и 5.

На этих этапах вы, возможно, не сможете самостоятельно стоять или ходить.

Вы также подвержены переломам костей и сотрясениям мозга, а серьезные падения могут быть опасными. Серьезное падение может сократить продолжительность вашей жизни из-за осложнений, связанных с падением.

Возраст — еще один фактор в диагностике и прогнозе болезни Паркинсона. Большинству людей диагноз ставится после 70 лет.

Возраст также может повысить предрасположенность к падениям и некоторым заболеваниям даже без болезни Паркинсона.Такие риски могут увеличиваться у пожилых людей с болезнью Паркинсона.

У женщин меньше риск заболеть болезнью Паркинсона.

Однако у женщин с болезнью Паркинсона может быть более быстрое прогрессирование и меньшая продолжительность жизни. Симптомы у женщин с болезнью Паркинсона могут отличаться от симптомов у мужчин.

Важно отметить, что возраст может играть важную роль независимо от пола. Пациенты женского пола старше 60 лет могут не чувствовать себя так хорошо, как более молодые женщины, у которых диагностировано заболевание.

Ожидаемая продолжительность жизни резко увеличилась благодаря прогрессу в лечении.

Лекарства, а также физиотерапия и трудотерапия особенно полезны на самых ранних стадиях заболевания. Эти методы лечения могут улучшить качество жизни человека.

Болезнь Паркинсона не смертельна, то есть от нее не умирают.

Раннее обнаружение — ключ к снижению осложнений, которые могут сократить продолжительность жизни.

Если вы подозреваете, что у вас или вашего близкого может быть болезнь Паркинсона, немедленно обратитесь к врачу.

Какова продолжительность жизни при болезни Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание головного мозга, которое влияет на подвижность и умственные способности. Если у вас или у вашего близкого была диагностирована болезнь Паркинсона, вы можете задаться вопросом о продолжительности жизни.

Согласно исследованиям, в среднем люди с болезнью Паркинсона могут рассчитывать прожить почти столько же, сколько и те, кто не страдает этим заболеванием.

Хотя болезнь сама по себе не смертельна, связанные с ней осложнения могут сократить продолжительность жизни на 1-2 года.

У людей с болезнью Паркинсона клетки, вырабатывающие дофамин, начинают умирать. Дофамин — это химическое вещество, которое помогает вам нормально двигаться.

Прямая причина болезни Паркинсона неизвестна. Одна из теорий заключается в том, что это может быть наследственным. Другие теории предполагают, что причиной этого может быть воздействие пестицидов и проживание в сельских общинах.

Мужчины на 50 процентов чаще заболевают этим заболеванием, чем женщины. Исследователи не обнаружили точных причин этого.

Симптомы болезни Паркинсона постепенные и иногда незаметны на ранних стадиях болезни. Они могут включать:

• тремор
• потеря равновесия
• замедление движений
• спонтанные неконтролируемые движения

Болезнь Паркинсона классифицируется по стадиям от 1 до 5.Этап 5 — самый продвинутый и изнурительный. На поздних стадиях может повышаться риск осложнений со здоровьем, сокращающих продолжительность жизни.

Падения — частый вторичный симптом болезни Паркинсона. Риск падения начинает возрастать на стадии 3 и выше на стадиях 4 и 5.

На этих стадиях вы, возможно, не сможете самостоятельно стоять или ходить.

Вы также подвержены переломам костей и сотрясениям мозга, а серьезные падения могут быть опасными. Серьезное падение может сократить продолжительность вашей жизни из-за осложнений, связанных с падением.

Возраст — еще один фактор в диагностике и прогнозе болезни Паркинсона. Большинству людей диагноз ставится после 70 лет.

Возраст также может повысить предрасположенность к падениям и некоторым заболеваниям даже без болезни Паркинсона. Такие риски могут увеличиваться у пожилых людей с болезнью Паркинсона.

У женщин меньше риск заболеть болезнью Паркинсона.

Однако у женщин с болезнью Паркинсона может быть более быстрое прогрессирование и меньшая продолжительность жизни. Симптомы у женщин с болезнью Паркинсона могут отличаться от симптомов у мужчин.

Важно отметить, что возраст может играть важную роль независимо от пола. Пациенты женского пола старше 60 лет могут не чувствовать себя так хорошо, как более молодые женщины, у которых диагностировано заболевание.

Ожидаемая продолжительность жизни резко увеличилась благодаря прогрессу в лечении.

Лекарства, а также физиотерапия и трудотерапия особенно полезны на самых ранних стадиях заболевания. Эти методы лечения могут улучшить качество жизни человека.

Болезнь Паркинсона не смертельна, то есть от нее не умирают.

Раннее обнаружение — ключ к снижению осложнений, которые могут сократить продолжительность жизни.

Если вы подозреваете, что у вас или вашего близкого может быть болезнь Паркинсона, немедленно обратитесь к врачу.

Какова продолжительность жизни при болезни Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание головного мозга, которое влияет на подвижность и умственные способности. Если у вас или у вашего близкого была диагностирована болезнь Паркинсона, вы можете задаться вопросом о продолжительности жизни.

Согласно исследованиям, в среднем люди с болезнью Паркинсона могут рассчитывать прожить почти столько же, сколько и те, кто не страдает этим заболеванием.

Хотя болезнь сама по себе не смертельна, связанные с ней осложнения могут сократить продолжительность жизни на 1-2 года.

У людей с болезнью Паркинсона клетки, вырабатывающие дофамин, начинают умирать. Дофамин — это химическое вещество, которое помогает вам нормально двигаться.

Прямая причина болезни Паркинсона неизвестна. Одна из теорий заключается в том, что это может быть наследственным. Другие теории предполагают, что причиной этого может быть воздействие пестицидов и проживание в сельских общинах.

Мужчины на 50 процентов чаще заболевают этим заболеванием, чем женщины.Исследователи не обнаружили точных причин этого.

Симптомы болезни Паркинсона постепенные и иногда незаметны на ранних стадиях болезни. К ним могут относиться:

• тремор
• потеря равновесия
• замедление движений
• спонтанные неконтролируемые движения

Болезнь Паркинсона классифицируется по стадиям от 1 до 5. Стадия 5 является наиболее запущенной и изнурительной стадией. На поздних стадиях может повышаться риск осложнений со здоровьем, сокращающих продолжительность жизни.

Падения — частый вторичный симптом болезни Паркинсона. Риск падения начинает возрастать на стадии 3 и выше на стадиях 4 и 5.

На этих стадиях вы, возможно, не сможете самостоятельно стоять или ходить.

Вы также подвержены переломам костей и сотрясениям мозга, а серьезные падения могут быть опасными. Серьезное падение может сократить продолжительность вашей жизни из-за осложнений, связанных с падением.

Возраст — еще один фактор в диагностике и прогнозе болезни Паркинсона.Большинству людей диагноз ставится после 70 лет.

Возраст также может повысить предрасположенность к падениям и некоторым заболеваниям даже без болезни Паркинсона. Такие риски могут увеличиваться у пожилых людей с болезнью Паркинсона.

У женщин меньше риск заболеть болезнью Паркинсона.

Однако у женщин с болезнью Паркинсона может быть более быстрое прогрессирование и меньшая продолжительность жизни. Симптомы у женщин с болезнью Паркинсона могут отличаться от симптомов у мужчин.

Важно отметить, что возраст может играть важную роль независимо от пола.Пациенты женского пола старше 60 лет могут не чувствовать себя так хорошо, как более молодые женщины, у которых диагностировано заболевание.

Ожидаемая продолжительность жизни резко увеличилась благодаря прогрессу в лечении.

Лекарства, а также физиотерапия и трудотерапия особенно полезны на самых ранних стадиях заболевания. Эти методы лечения могут улучшить качество жизни человека.

Болезнь Паркинсона не смертельна, то есть от нее не умирают.

Раннее обнаружение — ключ к снижению осложнений, которые могут сократить продолжительность жизни.

Если вы подозреваете, что у вас или вашего близкого может быть болезнь Паркинсона, немедленно обратитесь к врачу.

Как долго человек может жить с болезнью Паркинсона?

Первое, что нужно понять при поиске оценки ожидаемой продолжительности жизни любого пациента, — это то, что ответ никогда не бывает однозначным. Каждый человек индивидуален, и не существует формулы, точно определяющей, как быстро будет прогрессировать хроническое заболевание, насколько серьезно оно повлияет на организм и могут ли в процессе развиться дополнительные осложнения.

Болезнь Паркинсона — прогрессирующее заболевание

Болезнь Паркинсона (БП) — это медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое в первую очередь влияет на движение и, в некоторых случаях, когнитивные функции. Люди с БП могут иметь немного меньшую продолжительность жизни по сравнению со здоровыми людьми той же возрастной группы. По данным Фонда исследований болезни Паркинсона Майкла Дж. Фокса, у пациентов обычно появляются симптомы болезни Паркинсона в возрасте около 60 лет. Многие люди с болезнью Паркинсона живут от 10 до 20 лет после постановки диагноза.Однако на точность этой оценки влияют возраст пациента и общее состояние здоровья.

Хотя болезнь Паркинсона неизлечима, многие пациенты имеют лишь легкую форму заболевания и не нуждаются в лечении в течение нескольких лет после их первоначального диагноза. Тем не менее, БП является как хроническим, то есть сохраняется в течение длительного периода времени, так и прогрессирующим, что означает, что его симптомы со временем усугубляются. У одних людей это прогрессирование происходит быстрее, чем у других.

Фармацевтические и хирургические вмешательства могут помочь справиться с некоторыми симптомами, такими как брадикинезия (замедленность движений), ригидность или тремор (дрожь), но мало что можно сделать, чтобы замедлить общее прогрессирование болезни. Со временем тряска, от которой страдает большинство пациентов с БП, может начать мешать повседневной деятельности и качеству жизни.

Смертельна ли болезнь Паркинсона?

Важно понимать, что PD не считается смертельным состоянием. Как и в случае с болезнью Альцгеймера и другими формами деменции, осложнения и сопутствующие заболевания пациента более опасны для жизни, чем сам БП. Например, поскольку болезнь Паркинсона влияет на движение, равновесие и координацию, риск падения пациента увеличивается по мере прогрессирования болезни.Падения общеизвестно опасны и являются основной причиной травм и смерти среди пожилых людей. Затруднение глотания, известное как дисфагия, является еще одним осложнением, которое может развиться в любой момент на пути к болезни Паркинсона, и это может вызвать аспирационную пневмонию — еще одну ведущую причину смерти пациентов.

Читать: Дисфагия: как помочь любимому человеку есть и пить безопасно

Поскольку общее состояние здоровья человека является важным фактором в прогрессировании болезни Паркинсона, выбор образа жизни жизненно важен для продления функциональности и долголетия. Решающее значение имеют регулярные упражнения, здоровое питание, тщательное лечение уже существующих состояний и предотвращение новых медицинских проблем.

---

Просмотрите наши бесплатные
Руководства по уходу за пожилыми людьми

---

Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с болезнью Паркинсона значительно улучшилась за последние десятилетия благодаря медицинским достижениям в лечении симптомов и разработке комплексного подхода к уходу за пациентами. Фактически, недавнее исследование подтверждает, что средняя продолжительность жизни пациента с дебютом болезни Паркинсона в возрасте 60 лет составляет 23 года.3 года (всего 83,3 года). Это напрямую сопоставимо с последними Таблицами дожития в Соединенных Штатах, опубликованными в 2017 году как часть Национальных отчетов о естественной статистике. В этом отчете установлено, что средний человек в возрасте 60 лет в 2017 году также может рассчитывать прожить в среднем 23,3 года, то есть в общей сложности 83,3 года.

Важно работать с разносторонней медицинской командой, чтобы понять симптомы болезни Паркинсона, изучить варианты лечения и разработать индивидуальный план ухода для улучшения общего состояния здоровья, поддержания высокого качества жизни и предотвращения осложнений.

Продолжительность жизни у людей с болезнью Паркинсона почти идентична продолжительности жизни населения в целом

Новое исследование показало, что в целом продолжительность жизни людей, живущих с болезнью Паркинсона (БП), почти идентична продолжительности жизни населения в целом. В исследовании рассматривалась группа заболеваний, называемых синуклеинопатиями, включая болезнь Паркинсона. Результаты появятся в онлайн-выпуске JAMA Neurology от 15 мая.

Тельца Леви — сгустки белка альфа-синуклеина, которые накапливаются в определенных клетках мозга — являются отличительным признаком БП.Сгустки также возникают при менее распространенных заболеваниях, таких как множественная системная атрофия (MSA), деменция с тельцами Леви (DLB) и деменция PD, симптомы которых могут быть аналогичны симптомам типичной болезни Паркинсона.

Исследователи под руководством Родольфо Савики, доктора медицины, доктора философии, из клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота, сравнили продолжительность жизни и причину смерти людей с синуклеинопатией по сравнению с населением в целом. Они изучили медицинские карты всех 461 человека с диагнозом синуклеинопатии в округе Олмстед, штат Миннесота, в период с 1991 по 2010 год.Ученые также проанализировали записи людей, близких по возрасту и полу, у которых не было этих диагнозов.

Результаты

• Среди 461 участника исследования у 307 была диагностирована типичная болезнь Паркинсона, у 81 — деменция с тельцами Леви, у 55 — деменция на БП и у 16 ​​- МСА. В объединенной группе люди, живущие с синуклеинопатией, умерли на два года раньше, чем люди в общей популяции.
• В среднем, по сравнению с населением в целом, люди с типичной болезнью Паркинсона имели очень похожую продолжительность жизни, умирая примерно на год раньше.
• В среднем, по сравнению с населением в целом, люди с МСА умерли на шесть лет раньше, люди с деменцией с тельцами Леви умерли на шесть лет раньше, а люди с деменцией на PD умерли на три с половиной года раньше.
• Среди участников исследования с синуклеинопатией чаще всего сообщалось о нейродегенеративном заболевании как о причине смерти, за которым следовало сердечно-сосудистое заболевание. В общей популяции это были сердечно-сосудистые заболевания, за которыми следовали рак.

Что это значит?

У людей с болезнью Паркинсона и родственными ему заболеваниями часто возникают вопросы о том, как диагноз повлияет на их продолжительность жизни.
До сих пор исследования ожидаемой продолжительности жизни при БП были немногочисленными, а результаты противоречивыми. Результаты этого исследования подтверждают, что люди с болезнью Паркинсона могут рассчитывать на такую ​​же продолжительность жизни, как и население в целом. Однако при развитии деменции — в случае деменции с тельцами Леви или деменции при БП — продолжительность жизни сокращается. Это иллюстрирует важность определения способов предотвращения или замедления когнитивных изменений при БП.

В целом исследование напоминает нам, что люди с болезнью Паркинсона могут жить с этой болезнью многие годы.Имея это в виду, люди, живущие с этими заболеваниями, их партнеры по уходу и их семьи могут предпринять шаги для планирования своего медицинского обслуживания и принятия важных финансовых решений.

Номер ссылки

Savica R, Grossardt BR, Bower JH и др. (2017.) Выживаемость и причины смерти среди людей с клинически диагностированной синуклеинопатией с паркинсонизмом: популяционное исследование. JAMA Neurologydoi: 10.1001 / jamaneurol.2017.0603

Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с паркинсонизмом в общей популяции

Основные моменты

•

Абсолютные оценки ожидаемой продолжительности жизни при паркинсонизме легко передать пациентам.

•

Пациенты с паркинсонизмом имеют более низкую ожидаемую продолжительность жизни по сравнению с подобранной контрольной группой.

•

Наиболее заметное снижение продолжительности жизни наблюдается, если паркинсонизм диагностирован до достижения возраста 70 лет.

•

Число лет, прожитых с паркинсонизмом среди населения в целом, относительно невелико.

Реферат

Введение

Подробные данные о продолжительности жизни пациентов с паркинсонизмом из общей популяции в основном отсутствуют. Это исследование было направлено на определение абсолютной продолжительности жизни пациентов с впервые диагностированным паркинсонизмом.

Методы

Это исследование было частью Роттердамского исследования, продолжающегося популяционного когортного исследования в Нидерландах. Мы включили 12 789 участников в возрасте 50 лет и старше, не страдающих паркинсонизмом. Пациенты с диагнозом паркинсонизм были сопоставлены с контрольной группой по полу, году рождения, статусу деменции, статусу рака и статусу ишемической болезни сердца. Мы использовали регрессию Гомпертца и таблицы продолжительности жизни, чтобы оценить оставшуюся продолжительность жизни в расчете на год от возраста.

Результаты

Средний возраст исследуемой популяции составлял 65,0 (стандартное отклонение 9,7) лет, и 57,6% составляли женщины. В течение среднего периода наблюдения в 12 лет у 297 участников был диагностирован паркинсонизм. Средний возраст постановки диагноза паркинсонизм составил 78,6 (стандартное отклонение 8,1) года. После постановки диагноза паркинсонизм ожидаемая продолжительность жизни была ниже, чем в контрольной группе, в широком возрастном диапазоне. К 65 годам ожидаемая продолжительность жизни пациентов с паркинсонизмом сократилась на 6,7 [95% ДИ: 2,4; 10,7] лет по сравнению с контрольной группой.В 85 лет разница в ожидаемой продолжительности жизни составила 1,2 [95% ДИ: -2,2; 4,5] года по сравнению с контрольной группой.

Заключение

Пациенты с диагнозом паркинсонизм имеют меньшую ожидаемую продолжительность жизни по сравнению с их сверстниками в общей популяции. Абсолютная продолжительность жизни в основном снижается, если паркинсонизм диагностируется до 70 лет.

Ключевые слова

Ожидаемая продолжительность жизни

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм

Выживание

Прогноз

Бремя

Аннотация

© 2020 Авторы.Опубликовано Elsevier Ltd.

Рекомендуемые статьи

Цитирование статей

От этого умирают люди?

Диагноз болезни Паркинсона (БП), как и любое другое хроническое и неизлечимое заболевание, может изменить жизнь, пугать и нервничать. Существует множество неправильных представлений о болезни Паркинсона, и знание дезинформации о болезни помогает иметь точное представление о болезни и прогнозе.

Один из мифов о PD — это смертный приговор; это неправда .Знание фактов о болезни Паркинсона и о том, как жить с этим заболеванием, имеет решающее значение для полноценной жизни с болезнью Паркинсона и активного участия в лечении.

Продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона

Многие люди думают, что PD автоматически означает сокращение продолжительности жизни, но это не всегда так. Область недостаточно изучена, и проведенные исследования дали разные результаты.

Исследование, проведенное в клинике Майо, показало, что в целом пациенты с БП имели такую ​​же продолжительность жизни, что и пациенты без БП, но если деменция БП или деменция с тельцами Леви присутствовали, это действительно способствовало увеличению показателей смертности. ¹ Те, у кого типичный БП без деменции, по сравнению с населением в целом, умерли примерно на год раньше. ^1,2 PD не является прямым убийцей, как сердечный приступ, и есть шаги, которые люди могут предпринять, чтобы поддержать свое функционирование и здоровье.

Люди умирают от болезни Паркинсона?

PD не убивает пациентов напрямую; люди с БП умирают от других причин, а не от самого БП. Двумя основными причинами смерти людей с БП являются падения и пневмония.

Люди с болезнью Паркинсона подвержены более высокому риску падений, а серьезные падения, требующие хирургического вмешательства, сопряжены с риском инфицирования, побочных эффектов при приеме лекарств и анестезии, сердечной недостаточности и образования тромбов из-за неподвижности. ³

Пневмония — частая причина смерти, и пациенты с БП подвержены риску аспирационной пневмонии. ³ Люди с болезнью Паркинсона часто имеют проблемы с глотанием, поэтому риск аспирации еды или питья, или того, что еда или питье попадет «не в ту [ветровую] трубу», выше.При БП человек может быть не в состоянии откашляться от еды или питья, которые он аспирировал, и может оставаться в легких, в конечном итоге вызывая инфекцию. ³ Даже при общей пневмонии, когда кашель ослаблен, как при БП, слизь и другие вещества, которые необходимо откашливать, не могут быть выведены, и это затрудняет эффективное лечение пневмонии у пациентов с БП.

В целом, болезни, убивающие других людей в общей популяции, такие как рак и болезни сердца, также являются болезнями, убивающими большинство людей с БП.Многие люди этого не осознают, и, чтобы усугубить проблему, в свидетельствах о смерти людей с БП часто пишут, что причина смерти указана как «болезнь Паркинсона». Неточности в свидетельствах о смерти — известная проблема, возникающая из-за отсутствия подготовки и руководства. ⁴ Хотя БП может быть второстепенным фактором смерти человека, его можно записать как причину смерти, тем самым вызывая путаницу у членов семьи и способствуя неточной статистике здоровья.БП не является прямой причиной смерти этих пациентов, скорее, истинной причиной могут быть осложнения, связанные с БП.

Жизнь с болезнью Паркинсона

Пациенты, живущие с болезнью Паркинсона, могут предпринять шаги, чтобы обеспечить получение качественной медицинской помощи от своей медицинской бригады, а также позаботиться о себе.

Сохранение максимальной активности с помощью эрготерапевта (ОТ), который может показать вам, как изменить повседневную деятельность, придерживаться здоровой и хорошо сбалансированной диеты и принимать предписанные лекарства — все это может помочь улучшить ваше здоровье и улучшить самочувствие. .Разговор с врачом о любых проблемах или проблемах также может помочь вам найти решения проблем или помочь составить план решения проблем.

Не пренебрегайте и эмоциональным здоровьем. Депрессия и тревога затрагивают до половины людей, живущих с БП. ⁵

Расстройства настроения и подобные изменения могут ухудшить симптомы и повлиять на общее состояние здоровья, поэтому правильное лечение имеет решающее значение. Сообщите врачу, если вы вообще замечаете изменения в настроении, чтобы с этим можно было справиться с помощью лечения, будь то лекарства, консультации или и то, и другое.Проведение времени с другими людьми — друзьями, членами семьи, группами деятельности — также может помочь уменьшить чувство изоляции или одиночества.