«Страх не дает покоя». Как россияне живут в ожидании неизлечимых болезней, которые уже губят их родных: Общество: Россия: Lenta.ru

Многие тяжелые наследственные болезни проявляются не сразу при рождении, а уже у взрослых людей, в возрасте от 20 до 80 лет. Если среди кровных родственников имелась генетическая патология, у их потомков есть большие шансы заболеть тем же самым. Как живут россияне, которые знают, что рано или поздно могут стать неизлечимо больными, почему люди не делают генетические тесты и стоит ли вообще их делать — в материале «Ленты.ру».

Ирина, инженер, Красноярск:

Мне 36 лет. Мой отец болен шизофренией. Болели его мать и сестра матери. То есть больны все родственники по линии отца, о которых я хоть что-то знаю. Каждый день у него галлюцинации, он разговаривает сам с собой. Постоянно орет матом на своих невидимых врагов и тому подобное. Достается маме. Постоянно ее унижает, говорит такие грубые слова, что спокойно к этому относиться просто невозможно.

Официальный диагноз ему поставили недавно. Но мне кажется, он не принимает выписанные ему препараты. А когда начинаешь об этом с ним разговаривать, становится еще более агрессивным. Он считает себя нормальным и не замечает в своем поведении каких-то проблем. Он считает, что мы все подстраиваем специально, чтобы от него избавиться.

Я не знаю, как мама справляется. Она многого не рассказывает. У меня есть старшая сестра. И она, и я живем отдельно от родителей. Тема о том, могла ли нам передаться по наследству болезнь, одна из наших «любимых». Лично мне страх сойти с ума не дает покоя. Если кто-нибудь имел дело с психиатрическими заболеваниями у близких людей, наверняка поймет.

У сестры двое детей. Она считает, чему быть, того не миновать. Если что-то у них или у нее проявится — будут решать проблемы по мере поступления. А я так не могу, всегда очень тщательно предохраняюсь. Рожать своих детей мне даже не приходило в голову. Возможно, в будущем усыновлю сироту или воспользуюсь экстракорпоральным оплодотворением и донорской яйцеклеткой. Мои дети в этом ужасе жить не будут. Даже если им повезет и они не заболеют, я могу передать им гены вне зависимости от того, заболею ли сама.

В случае болезни одного из родителей риск передать шизофрению своим потомкам, по разным источникам, оценивается в 6-10 процентов. Заболевание сложное, за его развитие отвечают несколько генов. Они могут не все унаследоваться. Запускает болезнь окружающая среда, то есть наследуется предрасположенность, а не сама болезнь. Но в какой-то ситуации человек, не унаследовавший эти мутантные гены, останется в своем уме, а унаследовавший гены сойдет с ума, впадет в депрессию или по-черному запьет.

С сестрой у нас уговор: следим друг за другом. Главное — быть начеку, делать реалити-чек, я всегда у нее интересуюсь, не похожа ли я на шизофреничку. Ну и научилась нервы попусту не тратить.

Я стала фаталисткой: если что-то не могу контролировать — просто спокойно себе говорю, что я сделала все, что могла, а выше головы не прыгнуть

Предотвратить возможный дебют своей болезни сейчас уже не смогу, но все же, пока точно не начну разваливаться на части, вполне могу вовремя начать лечение. Сейчас почти все формы шизофрении успешно корректируются. Хочу записаться на прием к психиатру, чтобы пройти специальный тест. По поводу генетического анализа не думала. Наверное, не буду его делать. Ведь даже если у меня и есть к этому предпосылки, болезнь может так никогда и не стартовать. Но если вдруг я буду точно знать, что у меня есть мутантные гены, я непременно буду думать об этом. И сработает принцип самосбывающегося пророчества.

Фото: Алексей Абанин / «Коммерсантъ»

Наталья, медиаменеджер, Москва:

Папа у нас всегда следил за состоянием своего здоровья, постоянно ходил по врачам. У нас была даже семейная хохма: папа снова пошел искать рак. Он почему-то решил, что именно этого стоит опасаться, хотя с его стороны ни у кого из родни рака не было. А однажды, 12 лет назад, он пришел домой страшно гордый и сказал, что нашел! Но не ту болезнь, что искал, а Паркинсона.

У него были всякие начальные признаки, по которым поставили диагноз: обе руки могли на ровном месте начать трястись, что-то еще по мелочам. Отец долго наблюдался в Боткинской больнице у конкретного доктора. Специалистов по этой болезни очень мало. Но потом она ушла оттуда, и связь с ней потеряли.

Но самое главное, все годы, пока он болел довольно легко, я реально не вникала, что это за болезнь, чем чревата. Ну, вот он успокоился, диагноз ему поставили — и все. Тем более в то время начала болеть мама. У нее ситуация была гораздо тяжелее: сахарный диабет, онкология. Ей ампутировали ногу. В декабре 2017 года мама умерла. У нее была постоянная сиделка, которая плавно перекочевала к отцу.

Последний год маминой жизни отец хорошо ходил. Жаловался, что иногда кружилась голова, быстро уставал, но в принципе мало чем отличался от обычного пожилого человека. Когда мамы не стало, у него на фоне дикого стресса, видимо, ускорилось прогрессирование болезни Паркинсона.

Сейчас он ходит очень плохо. У него рост 182, но прямо он не держится, весь изгибается в дугу, складывается чуть ли не вдвое. Ноги подкашиваются. Дойти от комнаты до кухни он может, но самостоятельно сесть — уже нет, требуется помощь. На прогулку его хватает войти в лифт, затем в подъезде спуститься одиннадцать ступенек, а дальше он садится в инвалидное кресло. Ходить не может, периодически падает. Плохо говорит, очень невнятно. Ему с большим трудом дается звукоизвлечение. У него безостановочно течет слюна — это один из неприятных признаков Паркинсона. Насколько я понимаю, весь смысл болезни в том, что нарушаются нейронные связи между мозгом и периферийной нервной системой. То есть мозг какие-то команды дает, но они не успевают дойти до места назначения, как это происходит у здорового человека. Поэтому отец уже давным-давно не может за собой следить, мыться, вытирать себя после туалета. Все это делаем мы и сиделка.

Фото: Александр Рюмин / ТАСС

Бывают минуты просветления, когда он довольно неплохо говорит и даже ходит. Но это редко. В основном у него хоть и не овощное состояние, но близкое к этому. Плюс у него деменция, которая Паркинсоном многократно усиливается. Он периодически забывает, кто я, кто его внук. Время от времени он порывается идти на какую-то встречу. Каждые два дня у меня умирает мама, потому что он ее постоянно ищет, спрашивает, где она. Папа был очень образованным, эрудированным человеком. И наблюдать сейчас, как он разрушается, невыносимо.

Реального лекарства от этой болезни нет. Есть средства, слегка помогающие тормозить прогрессию, но они влияют крайне мало. Один из препаратов по квоте бесплатно выдают, за рецептом на него я каждые три месяца хожу в районную поликлинику. Другие лекарства покупаем на свои деньги. Также самостоятельно приобретаем памперсы, клеенки. Оплачиваем сиделку.

Психологически это безумно тяжело. Я теперь совершенно точно вычленяю в толпе людей, которые сталкивались с безнадежно больными в своей семье

Пока ты сам не попробуешь проехать с инвалидным креслом по брусчатке, пока не постоишь в очереди за бесплатным препаратом, пока не будешь оформлять инвалидность, — никогда не поймешь, что это. Настолько все чудовищно устроено.

Конечно, жаловаться — это плохо. Но жить с неизлечимо больным человеком и знать, что он никогда не поправится, а будет только хуже, — очень тяжело. Периодически я близка к самоубийству. Мне кажется, что меня заживо похоронили. Все это продолжается уже пятый год. Сначала мама с ампутированной ногой, потом — папа.

На Новый год сиделка уезжает из Москвы к своей семье. И в этих случаях я каждый раз оказываюсь перед выбором — либо искать подменную сиделку, либо самой ею быть. В этом году я сидела отцом сама три недели. То есть в то время, когда все катаются на коньках и ходят в гости, я ходила с горшком, мыла, закидывала в ванну, передавала, вытирала слюни… В общем, к возвращению сиделки я уже лезла на стену.

Знаю, что в принципе я сама замечательная сиделка. Но, во-первых, кто-то должен работать, чтобы на что-то жить. А во-вторых, мое глубочайшее убеждение — и меня никто не переубедит, — что дети должны любить своих родителей, но не должны их мыть, переодевать. Это личное пространство. Нельзя разрушать образ родителей. Особенно когда дочь моет отца — это абсолютно противоестественно.

Я лично не хочу проверять, есть ли у меня генетические мутации, которые могут привести или к болезни Паркинсона, или к деменции. Какой смысл знать?

Про Паркинсона я все прочла, знаю, чем это может закончиться. Постепенно начинают отказывать все системы организма — от пищеварения до глотательных рефлексов, в конце концов человек просто забывает, как нужно дышать. Смысл знать свои перспективы имеет лишь в том случае, когда болезнь худо-бедно лечится. Взять те же самые онкологические заболевания: там шансы 50 на 50, но все же я знаю людей, которые в стадии ремиссии прожили десятки лет.

Говорят, что даже в случае безнадежных болезней важно все знать заранее, чтобы подготовиться, сработать на опережение. Например, переоборудовать квартиру какими-то полезными устройствами, которые могут облегчить уход, найти заранее помощников, знающих врачей и прочее. Возможно, присмотреть для себя место в каком-то специализированном учреждении. Но мне кажется, что это имеет смысл в странах с развитой медициной, где хорошо организована социальная поддержка таких семей.

В России все это невозможно, по крайней мере для среднестатистического человека. У меня есть коллега. У ее мамы очень рано, в 57 лет развилась старческая деменция. Дочь в Москве, а мама — в одном из городков Центральной России. В квартире мать уже нельзя одну оставить, в столицу тоже невозможно забрать. Вернуться в родительский дом — там нет работы, на что содержать мать? Поэтому дочь сейчас все время ищет для матери сиделок. Пробовала смотреть частные дома престарелых. Но либо это безумно дорого и ей не по карману, либо все настолько безрадостно, что просто страшно туда заходить. Благостные картинки, где чистенькие старички сидят в уютных комнатах, где их окружают портреты любимых и детей — это все не про нас.

Елена Хвостикова, руководитель пациентской организации орфанных больных «Геном», Санкт-Петербург:

О том, что такое генетическая диагностика, мы с мужем узнали, когда в 1994 году родилась младшая дочь. Почти сразу выяснилось, что у ребенка тяжелое наследственное эндокринное заболевание, связанное с поражением надпочечников. Если честно, у меня был шок. Старший сын был совершенно здоров. Стали искать, исследовать. Оказалось, что и я, и муж — носители мутантных генов, вызывающих эту патологию. То есть изначально была высокая вероятность рождения больного ребенка. Возможно, зная заранее о таком риске, я бы сто раз подумала, прежде чем рожать и обрекать ребенка на тяжелые муки. Ну и сейчас масса возможностей снизить такую вероятность.

Но есть разные ситуации. У меня в пациентской организации есть другая история. Многодетная семья из Якутска, пять сыновей. Одному, 11-летнему, поставили диагноз болезнь Фабри (редкое генетическое заболевание, связанное с нарушением обмена веществ, если ее не лечить, постепенно все системы организма выходят из строя —

прим. «Ленты.ру»). У него были очень сильные боли, это обычно при таком заболевании. Он учился в школе восьмого типа [для умственно отсталых], из-за болей почти не контактировал с миром, раскачивался, как бы убаюкивал себя. Сначала признали в нем аутиста. Но после начала терапии от Фабри состояние мальчика значительно улучшилось. То есть произошло резкое снижение вредных субстратов, которые откладывались в органах и тканях. Мальчишка стал нормально учиться, сейчас у него все хорошо. Болезнь нашли и у его брата, он тоже лечится.

У Василины, матери детей, тоже обнаружили носительство Фабри. На тот момент ей было 45 лет. Она приехала в Санкт-Петербург, чтобы пройти обследование. Но выяснилось, что она беременна. Некоторые манипуляции ей было делать нельзя. Василина ужасно хотела дочку, так как в семье были исключительно мальчишки. Так получилось, что Бог послал ей дочь именно этим ребенком. Она долго решала, сделать аборт или нет, но желание родить дочь возобладало. Мы много разговаривали о возможных исходах. Я приводила ей такие доводы: тебе 45 лет, ты родила пятерых сыновей и даже не подозревала о том, что у тебя такая болезнь. Наука сейчас не останавливается на месте, идет вперед. Уже сегодня есть как минимум два препарата от болезни Фабри. Если вдруг ребенку срочно потребуется лечение, мы его подключим. Но, может быть, эти лекарства ей и не понадобятся, и она, как ты, долгое время останется лишь носителем этой патологии, а в ее организме болезнь не будет развиваться.

Девочка родилась 7 января, в Рождество Христово. В мою честь ее назвали Еленой. Так что у меня есть тезка — Ленка-эвенка, я этим очень горжусь. Сейчас ребенку почти три года, проявлений болезни у нее нет. Думаю, что где-то после 15 лет можно будет пройти обследование и посмотреть, что происходит с организмом. Возможно, действительно ей не нужны будут лекарства, как и ее матери.

Но я знаю и других людей, которые, имея родственников с наследственными болезнями, категорически не хотят сдавать анализы, отказываются понимать, что их может ждать или не ждать в будущем. В Нижнем Новгороде живет семья Фединых с болезнью Фабри. Там пробандом (первым человеком в семье, у которого обнаружена наследственная болезнь — прим. «Ленты.ру») был дядя. Ему диагноз поставили в 47 лет, когда он уже был в очень тяжелом состоянии. А до этого от чего только его не лечили.

После того как у дяди нашли Фабри, проверили на эту патологию всех кровных родственников — болеют девять человек. У всех — болевые синдромы, у некоторых отказываются нормально работать почки, скачет давление. То есть они все замучены этой болезнью. В обычной поликлинике у пациента с Фабри, когда болит практически все, нет одного врача, который смог бы оценить состояние всего организма. Приходится лечиться у десятка разных специалистов. Каждый врач «курирует» что-то одно: кто-то глаза, кто-то почки, кто-то сердце. Естественно, никакой пользы это все не приносило. Федины настолько устали от хождений по врачам, что когда им поставили диагноз, хоть и тяжелый, они были практически счастливы. Будут ли они рожать еще детей? Наверное, осторожно. И я более чем уверена, что если такая потребность возникнет, будет обязательно проведена пренатальная диагностика плода.

Если кто-то на собственном примере знает, что такое тяжело болеть, они будут стараться подстелить соломку. Хорошо все делать с открытыми глазами. Если на что-то решаешься, хорошо бы знать наверняка, что тебя ждет, и подготовиться к этому

Я много работала с родителями детей-инвалидов. Со мной вместе трудилась мама детей с фенилкетонурией. Болезнь опасна тем, что пациенту практически ничего нельзя есть, особенно пищу, богатую белком. Вплоть до того, что матери нельзя кормить ребенка грудным молоком. Если не соблюдать диету, мозг ребенка разрушается и в конце концов наступает тяжелая умственная отсталость. Чем раньше поставлен диагноз — тем лучше прогноз. В идеальной ситуации ребенок практически ничем не будет отличаться от здоровых. У моей знакомой старшей дочери был поставлен этот диагноз, причем не сразу, не с рождения, а чуть после. Она старалась соблюдать диету, но не всегда это было возможно. Приходилось работать. И когда возвращалась домой, то сразу, еще с порога было понятно, что девочка взяла из холодильника то, чего ей нельзя категорически: начиналась агрессия, плохое настроение.

Сына она рожала уже осознанно. Она уже знала, что у ребенка может быть фенилкетонурия. Она не кормила его грудным молоком, не давала даже пробовать «запрещенку». Дочь, пока ей не поставили правильный диагноз, многое ела и знала, как это вкусно. У сына же изначально соблазны были исключены. Юноша закончил институт физической культуры, активно участвует в жизни. А у девочки — большие ментальные нарушения.

Могут ли ученые предсказывать будущее и стоит ли пациенту пытаться выяснить, что его ждет, «Лента.ру» спросила доктора биологических наук, профессора Школы системной биологии университета Джорджа Мейсона (Вирджиния, США) Анчи Барановой. В перестроечные годы она с российской стороны входила в международную научную команду, участвовавшую в расшифровке генома человека.

«Лента.ру»: Если в семье есть предрасположенность к каким-то заболеваниям, многие боятся делать генетический анализ. А с биологической точки зрения как правильно, что рекомендуют ученые?

Анча Баранова: Сегодня стало много тестов по очень многим генетическим заболеваниям, которые могут почти со стопроцентной достоверностью дать информацию, наступит событие или нет. Раньше был тест только на болезнь Хантингтона. В отличие от многих других патологий, тут, к сожалению, хороших вариантов лечения нет. Болезнь стартует в основном во взрослом возрасте, чаще всего в 35-45 лет. Поскольку болезнь семейная, скорее всего человек знаком с тем, как это разрушало жизнь одного из его родителей.

Есть возможность выбора — делать тест или нет, по закону информация о его результатах может быть разглашена только этому конкретному индивиду, а не его семье. Дальше он с этой информации делает все, что угодно. Кто-то, получив положительный тест, скрывает это, делает вид, что все в порядке, потому что ему не хочется, чтобы его бросили жена или муж. Или сказали бы ему: знаешь, ты точно заболеешь в 35 или в 40 лет ужасной психиатрической болезнью, станешь страшно агрессивным, вынесешь всем мозг. Мы вместе, но я тогда не буду от тебя рожать второго ребенка.

Фото: Илья Питалев / РИА Новости

Или молодой человек, который на самом деле не унаследовал этот ген, заявит родителям: меня из-за вас ждет страшная болезнь и короткая жизнь, поэтому купите мне сейчас гоночный автомобиль. Так реально люди делают, наука тут ни при чем.

Наука просто сообщает объективную реальность. А люди у нас разные. И мы заранее не можем определить, что для кого-то хорошо, а что — нет

В свое время ученые провели исследование: сравнивали две группы людей с «наследственностью» — тех, кто прошел тестирование на хорею Хантингтона, и тех, кто отказался. В группе сделавших анализ частота тяжелых психиатрических срывов, в том числе попыток самоубийства, в десять раз выше.

Это у тех, кто получил положительный тест?

Нет, у всех. И у тех, у кого отрицательный, — тоже.

А почему? Наоборот ведь — им можно выдохнуть, опасность миновала.

Ну, допустим, у кого-то мама болела Хантингтоном, умерла. Это было страшно и тяжело для семьи. И человек восемь лет боялся, думал, будет у него болезнь или нет. У него в это время была какая-то жизнь, любовь. Он этой любви все рассказал, она испугалась. А потом человек сделал тест — он отрицательный, Хантингтона у него не будет никогда. А любовь уже срулила, жизнь разрушена… Люди все разные — одни покрепче, другие послабее.

И еще — во многих культурах есть стигма по поводу генетических заболеваний. Например, в Южной Корее. Если человек сделает там генетическое тестирование, даже не имея вроде бы к нему наследственных предпосылок, а просто из любопытства, — на него будут косо смотреть. Ага, наверняка у него там в чулане спрятан какой-то скелет и есть проблемы со здоровьем. Или же он просто мнительный, а значит — не самый надежный кандидат для создания семьи. Кроме личных отношений, у такого человека могут быть проблемы и при устройстве на работу. Поэтому в Корее очень часто люди, если у них в семье есть наследственные генетические проблемы, скрывают это. Гораздо проще уехать на другой конец страны и притвориться сиротой.

А вот в советской, российской культуре народ, наоборот, с замиранием сердца относится к генетике. В конце 1990-х годов произошла история, которая меня этически сильно напугала. В то время у научных коллективов особо не было денег, и все охотились за контрактами. Это было как чудо, решало многие проблемы: в лабораториях появлялись реактивы, студентам начинали платить хоть какую-то стипендию. И вот в это время кто-то в одном из департаментов тогдашнего правительства Москвы прочитал научную статью о развитии генетики, о том, что есть такие полиморфизмы, по наличию которых можно определить склонность человека к зависимостям.

В 1990-е годы все очень боялись наркоманов. Сейчас следов их присутствия просто так не обнаружишь, а тогда реально в Москве на подоконниках в подъездах, возле лавочек во дворах валялись использованные шприцы. Многих родителей это пугало. И у чиновников возникла идея, как решить проблему: протестировать всех школьников, начиная, допустим, с младших классов, на полиморфизмы, ассоциированные с привыканием, с зависимостями. Родители ребят из группы риска будут заранее предупреждены об опасности и начнут лучше присматривать за детьми.

Так действительно можно?

Полиморфизмы, ассоциированные с аддиктивным поведением, есть примерно у 30 процентов людей. То есть, условно говоря, у человека есть вариант гена допаминового рецептора номер такой-то. Если этот человек когда-то попробует тяжелые наркотики, то вероятность, что он на них сразу подсядет, у него выше, чем у того, у кого этого полиморфизма нет. Но это всего лишь небольшое увеличение вероятности, которая зависит от множества обстоятельств, а вовсе не приговор. Я уж не говорю том, что такой человек может никогда в жизни с наркотиками не встретиться — зачем тогда огород городить?

Фото: Кирилл Брага / РИА Новости

А представьте, родители тогда были страшно напуганы перспективами наркомании. Слово «предрасположенность» далеко не все понимают. Многим кажется, что это диагноз, ребенок уже наркоман, просто пока не знает об этом. И они просто запрут этого несчастного ребенка дома на много лет. Мне тогда предлагали сделать такие тест-системы, причем за хорошие деньги. Несмотря на то что деньги в то время были очень нужны, я отказалась. Централизованно, со всеми столичными школами, проект тогда так и не был реализован. Но в каких-то отдельных лабораториях это стали практиковать.

То есть не все генетические тесты одинаково полезны. Какие тогда имеет смысл проводить?

Есть два способа действий. Первый — вы сначала приходите к врачу-генетику. Допустим, в вашем семейном анамнезе у бабушки было онемение ног или паралич руки, у какой-то тети наблюдалось нечто подобное. Генетик подвергает вас невропатологическому осмотру, меряет проводимость нервов и прочее, собирает подробную медицинскую историю — вашу и вашей семьи. И на основании всего этого принимает решение, какой именно ген вам нужно тестировать. Если ничего конкретного врач не находит, но есть подозрение, что у вас что-то происходит, допустим, с проводимостью сердечной мышцы, он может направить вас на тестирование целой панели генов, имеющих отношение к сердечной деятельности.

Второй вариант — если у вас нет никаких обоснованных подозрений, но вы хотите знать, что именно с вами происходит, можно сделать геномное секвенирование. Эту информацию достаточно получить один раз, и она останется с вами на всю жизнь. Точность секвенирования последние десять лет почти не растет, остается такой же, как была. Технология может меняться, возможно, станет чуть дешевле. Но интерпретация результатов — меняется. У нас каждый год появляются описания сотен новых генетических состояний и заболеваний. Если вам анализировали геном в 2015 году, а потом вы его снова отдали на анализ в 2021-м, там может найтись много нового и полезного.

Против многих генетических болезней нет эффективного лечения. Может, действительно лучше не знать, чего опасаться в будущем? Есть какая-то практическая польза от этого?

В стандартах генетического консультирования прописано, что если лечения нет, а вероятность возникновения этой патологии не стопроцентная, такие тесты проводить не нужно. Но биологии это не соответствует.

В генетике очень много серых областей. Не все однозначно, даже моногенные патологии определяются не одним геном, но и другими, которые могут оказывать влияние на главный ген. Есть такие гены, которые могут отложить начало заболевания, а есть такие, которые могут наоборот — ускорить

Допустим, взять болезнь Паркинсона. Она бывает разных видов. При одних больше страдают двигательные функции, при других — когнитивные. По сути, это разные диагнозы и разные прогнозы дальнейшего развития болезни. Некоторые виды Паркинсона хорошо профилактируются некоторыми лекарственными препаратами, при этом у людей с другим вариантом заболевания эффекта не будет. Генетика позволяет различить эти типы.

Если тесты показали мутацию в ассоциированных с патологией генах, всегда ли это означает, что болезнь непременно стартует?

Возьмем, например, такое состояние как недостаточность биотинидазы — это фермент, высвобождающий биотин. Это важное вещество, его дефицит влияет на работу нервной системы. Возможна потеря миелиновых оболочек нервов, кожные проявления. Но если так получилось, что с детства человек получал огромное количество петрушки и салата, за счет этого у него в кишечнике селятся прекрасные бактерии, которые наделают ему много биотина, а значит, мутация не проявится.

Очень часто в популяции встречается гомозиготное состояние — непереносимость лактозы. То есть ген, отвечающий за переработку этого вещества, у взрослого человека выключен. Например, такое есть у меня. В теории, если почитать учебник, там сказано, что пациент в этом случае не может есть не только молоко, но и сыр, и прочие лактозные продукты. Но это не так, потому что у нас в кишечнике есть лактобактерии. Если микрофлора там более-менее нормальная, она компенсирует отсутствие гена, и жуткой непереносимости не будет. Конечно, какие-то проблемы возникать могут — например, после кофе латте может живот пучить и прочее. Но ведь жизни это не угрожает. Йогурт и сыр я могу есть спокойно. Когда мне было 20-25 лет, проблемы пищеварения меня особо не интересовали, потому что в молодости микробиота лучше, следовательно, и справляется с проблемами лучше. Но потом пришлось все же с латте перейти на кофе просто с чуть-чуть молока для мягкости.

Фото: Константин Михальчевский / РИА Новости

Если по наиболее «триггерным» неизлечимым, инвалидизирующим болезням мутаций не обнаружено — означает ли это, что человек спасен?

Если смотрели мутации конкретных генов, отвечающих за развитие каких-то патологий, и там все нормально — то да. Но нужно быть готовым к другому негативу. У каждого человека в геноме есть пять-шесть мутаций, которые вносят значительный вклад в здоровье. Условно говоря, в старости у каждого из нас что-нибудь закончится раньше времени. У одних — почки, у других — печень, у третьих — мозги. Генетический анализ может сказать: у вас, батенька, высокий риск, что мозги закончатся раньше, чем в среднем по популяции. Для многих людей эти знания — вещь тяжелая, мы не готовы морально к такому знанию.

Пока мы ведем себя как генетические самураи: что будет — то будет, все равно все умрем. А по идее хорошо бы отдавать себе отчет в том, что есть у каждого из нас индивидуально, и научиться это принимать. Иначе будет как сейчас: ой, у меня вот здесь что-то перестало работать. А ведь если бы ты в 30 лет начал делать профилактику, возможно, сломалось бы не в 50, а в 70. Например, люди, у которых семейная форма гиперхолестеринемии (СГХС), должны с 20 лет получать высокие дозы статинов. Это неприятно, однако дает шанс прожить на 20 лет дольше. Но если человеку не дать об этом информации, то выбора у него просто не будет.

Болезнь Паркинсона сколько живут? — Tamotsu

Узнать новость о болезни Паркинсона не так страшно, как спросить о том, сколько живут люди с этим заболеванием. Но не стоит отчаиваться: если еще в конце прошлого века пациентам «давали» не более 8–10 лет, то сейчас появляются все более эффективные методы лечения и профилактики прогрессирования этой патологии. 

Несмотря на то, что причины развития болезни остаются неизвестными, а терапия направлена на уменьшение выраженности симптомов, с каждым годом исследователи в сфере неврологии «подбираются» к разгадке все ближе. Так, прогнозы людей с нейродегенеративными заболеваниями, к которым и относится болезнь Паркинсона, становятся все оптимистичнее. 

Важную роль в увеличении продолжительности жизни играет отношение пациентов к своему здоровью, а также поддержка близких: через некоторое время из-за двигательных нарушений возникает необходимость в посторонней помощи. Но при соблюдении всех рекомендаций и эффективной профилактике прогрессирования заболевания пациенты с болезнью Паркинсона могут обеспечить себе еще несколько активных десятилетий.

Как развивается

болезнь Паркинсона?

Заболевание происходит из-за постепенного прогрессирующего разрушения нейронов «черной субстанции» — особого раздела среднего мозга, в котором вырабатывается дофамин. Дефицит этого нейромедиатора становится причиной развития мышечных симптомов, изменения работы внутренних органов, психоэмоциональных и умственных нарушений. 

Различают 5 стадий патологии, которые проявляются в процессе постепенного уменьшения количества нейронов:

1. Клинических признаков нет. Заболевание протекает бессимптомно. Определить нарушения на этом этапе фактически невозможно, поэтому пациенты даже не догадываются о том, что в их нервной системе начинают происходить необратимые изменения. 
2. Первые «тревожные знаки» — характерный «тремор», который проявляется в виде дрожания кистей рук. Чаще всего первые симптомы возникают с одной стороны тела. Эта стадия может продлиться от 6 месяцев до трех лет, после чего состояние ухудшается, и симптомы становятся двухсторонними. 
3. Мышечное дрожание более активное, что вызывает затруднения при выполнении обычных бытовых задач. Признаки интенсивно выражены на стороне «дебюта» патологии. Состояние на таком этапе может продлиться до 3–5 лет, а в случаях, когда болезнь Паркинсона проявляет себя в молодом возрасте, даже несколько десятилетий.
4. К тремору в конечностях присоединяются изменения тонуса всех мышц тела — возникает «мышечная ригидность», которая проявляется замедленностью движений, неустойчивостью, постоянной потерей равновесия. Обычно на этом этапе пациенты активно обращаются к специалистам, и главной задачей становится правильное назначение терапии. При эффективном лечении можно «растянуть» эту стадию на 10–15 лет.
5. Признаки «дрожательного паралича» Паркинсона становятся более выраженными, и пациенты уже гораздо хуже справляются с бытовыми задачами без посторонней помощи. Им становится сложно переворачиваться с одного бока на другой в кровати, подниматься на ноги. Но при этом они сохраняют способность самостоятельно передвигаться с помощью опоры на стены или специальных приспособлений. Нарушается мимика лица, речь, способность формулировать свои мысли. Эта стадия длится не так долго, как предыдущие: в таком состоянии пациенты живут около 3–4 лет.
6. Финальный этап заболевания считается самым тяжелым. Пациенты с болезнью Паркинсона оказываются прикованными к кровати или инвалидному креслу. Параллельно с этим на поздних стадиях развиваются тяжелые умственные и когнитивные нарушения: человек может забывать важную информацию, не узнавать родственников. В психоэмоциональной сфере доминирует негативное восприятие событий, склонность к депрессии, безразличие к происходящему. Самым опасным считается то, что с прогрессированием двигательных нарушений могут «отказывать» мышцы, которые обеспечивают пережевывание пищи и глотание, поэтому пациенты отказываются от еды.

Таким образом, для продления жизни важно успеть распознать болезнь Паркинсона как можно раньше, предупредить переход начальных этапов патологии в тяжелые поздние стадии. 

Причины летальных исходов при

болезни Паркинсона

Непосредственно заболевание нервной системы редко приводит к смертельным случаям. Несмотря на то, что нейроны «черной субстанции» также выполняют такие функции, как регуляция дыхания и кровообращения, их повреждение не приводит к прекращению работы жизненно важных органов.

Но опасными нередко становятся осложнения. Они возникают в связи с нарушением движений и длительным постельным режимом, неправильным уходом и высоким риском развития сопутствующих патологий.

Наиболее частые причины летальных исходов у людей с болезнью Паркинсона:

• Несчастные случаи. Неловкость движений и сложность в контроле положения тела в пространстве могут стать причиной травм (иногда несовместимых с жизнью).
• Поражение органов дыхания. Длительное пребывание в горизонтальном положении нарушает нормальную циркуляцию воздуха в легких. Это приводит к накоплению межклеточной жидкости, а в случае присоединения инфекции — к застойной пневмонии. Справиться с болезнью ослабленному организму очень сложно, и воспаление легких может оказаться фатальным.
• Инсульт. Нарушение мозгового кровообращения может возникнуть в связи с закупоркой мозговых артерий тромбом или из-за разрыва сосуда с образованием кровоизлияния. Болезнь Паркинсона предрасполагает к обоим вариантам инсульта: у пациентов нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что может привести к летальным осложнениям. 
• Инфекционные осложнения. В условиях длительного истощения организм пациентов становится более подвержен различным воспалительным процессам. Иммунная система не справляется со своими функциями, и любой микроорганизм может привести к смерти. 
• Злокачественные новообразования. Патологические процессы в головном мозге повышают риск развития опухолей.

Также есть еще одна трагическая причина смерти пациентов с нейродегенеративными заболеваниями — суицид. Тяжелые психоэмоциональные проявления патологии могут приводить к развитию затяжной депрессии и психотических состояний с галлюцинациями и бредовыми идеями. Нежелание принимать свой диагноз и бороться с болезнью могут стать причиной такого непростого решения. 

От чего зависит прогноз

болезни Паркинсона?

Особенности течения патологии сложно предугадать: пока причины ее развития остаются неизвестными, невозможно определить алгоритм улучшения состояния пациентов. 

Таким образом, определить точный прогноз в отношении скорости развития симптомов и длительности жизни с этой патологией невозможно.

Но в процессе изучения клинических случаев врачи установили связь между фактами историй болезни и характером прогрессирования патологии. На основе этого удалось вывести примерную «формулу успеха» — правила поведения, которые с большой вероятностью помогут предупредить тяжелое течение и быстрое ухудшение состояния пациентов. 

Решающую роль играет своевременность определения диагноза. Важно обратить внимание на первые симптомы. Это могут быть практически неуловимые непроизвольные движения в пальцах рук. Обычно обращают на себя внимание сложности при выполнении заданий на мелкую моторику: застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, написании текста от руки. 

Не стоит ждать, что симптомы пройдут самостоятельно, связывать их с переутомлением или влиянием стрессов. Поскольку эти признаки считаются «тревожным знаком» в отношении развития болезни Паркинсона, следует убедиться в том, что характерных нарушений в головном мозге не происходит.

Важную роль в определении прогнозов с этой болезнью играют такие условия:

• наследственная предрасположенность;
• правильное определение стадии патологии;
• возраст, в котором появились первые признаки заболевания;
• вариант течения патологии;
• назначение эффективной терапии;
• ответ на лечение — восприимчивость к действию лекарств;
• сопутствующие заболевания;
• психоэмоциональное состояние пациента.

Большая ответственность ложится на близких больного человека: им нужно стать опорой и обеспечить должную заботу. Если человек уже не в состоянии самостоятельно о себе позаботиться, необходимо оказывать ему не только психологическую поддержку, но и грамотный санитарный уход.

Как влияет лечение

болезни Паркинсона на качество и продолжительность жизни?

Важную роль в прогрессировании патологии играет правильно назначенное лечение. Современный уровень развития медицины позволяет выбирать между традиционным медикаментозным лечением, хирургической нейростимуляцией и практически экспериментальной генной терапией.

Лекарственные средства позволяют компенсировать основные симптомы заболевания. Препараты леводопы, центральные холинолитики и ингибиторы моноаминоксидазы либо увеличивают содержание дофамина, либо усиливают его эффекты. Но у препаратов есть большой риск развития побочных эффектов: такие методы подходят не всем пациентам. 

В этом случае рассматривается возможность проведения хирургической операции — вживления нейростимулятора, электроды которого подводят к определенным структурам мозга. В результате пациент может самостоятельно выставлять режимы и регулировать интенсивность воздействия электрических импульсов. 

Из современных методов лечения, которые только недавно подтвердили свою клиническую эффективность, стоит сказать о применении стволовых клеток. Трансплантация нервных клеток, которые вырастили из недифференцированных клеточных структур самого пациента, помогает возобновить работу «черной субстанции». Проводят и испытания вакцины.

Выбрать подходящий метод лечения может только врач, но даже специалисту трудно предугадать, как будет отвечать организм на него. Качество терапии существенно влияет на длительность жизни. Лечение может замедлить «отмирание» новых нейронов, и процесс долго будет протекать практически бессимптомно. 

Как продлить

жизнь человека с болезнью Паркинсона?

Течение патологии может быть непредсказуемым и агрессивным, несмотря на соблюдение всех рекомендаций. В любом случае, чтобы обеспечить долголетие, необходимо взять заболевание под максимальный контроль и делать все возможное, чтобы замедлить скорость дегенеративного процесса. 

Кроме соблюдения всех рекомендаций врачей и постоянного отслеживания состояния здоровья, улучшить прогноз пациента можно также с помощью:

• постоянной тренировки мышц — пока это возможно, человеку с болезнью Паркинсона нужно вести активный образ жизни;
• регулярной реабилитации — занятия лечебной физкультурой, специальные массажи и другие методики улучшают контроль движений;
• разработки мелкой моторики — специалисты рекомендуют ежедневные занятия рисованием, рукоделием, игру на музыкальных инструментах;
• соблюдения правил здоровой жизни — важно отказаться от всех вредных привычек, часто быть на свежем воздухе;
• социализации — нельзя отказываться от постоянного общения с членами семьи, друзьями;
• постоянной умственной активности — выбор сложности упражнений зависит от стадии заболевания;
• психологической поддержки — можно подобрать подходящий вариант: индивидуальные консультации или работу в группах взаимопомощи;
• сбалансированного питания с достаточным биологически активных веществ, необходимых для работы нервной системы.

Вопросам диетотерапии при болезни Паркинсона уделяют очень большое внимание. Питание с достаточным содержанием природных нейропротекторов помогает уменьшить скорость прогрессирования патологии.

Нейронутрициология — наука, которая помогает улучшить прогноз при

болезни Паркинсона

Исследователи уделяют большое внимание вопросам диетологии — науки о питании, которая помогает предупредить развитие заболеваний, замедлить их течение или уменьшить негативное влияние патологий на организм. Существует даже отдельное направление диетологии — нейронутрициология, которая находится в тесной связи с неврологией и гериатрией. Главная цель этого раздела науки о питании — поиск связей между веществами, которые поступают в организм с продуктами, и течением заболеваний нервной системы. 

Во время изучения болезни Паркинсона нейрогутрициологи пришли к выводу, что важную роль в защите нервных клеток «черной субстанции» играет особый класс фосфолипидов — плазмалогены. В естественных условиях они находятся в головном мозге и составляют около 30% всех липидных компонентов нервных структур. Эти биологически активные вещества располагаются в мембранах нейронов и регулируют передачу нервных импульсов между клетками головного мозга. 

С возрастом содержание плазмалогенов значительно уменьшается, что приводит к замедлению работы структур нервной системы. Доказано, что при нейродегенеративных заболеваниях их дефицит становится одной из причин быстрого прогрессирования и тяжелого течения заболевания. 

Чтобы предотвратить снижение уровня этих жизненно необходимых фосфолипидов, нужно добавить в свой рацион продукты, богатые природными плазмалогенами. К ним относятся некоторые органы млекопитающих, а также жировая фракция морских беспозвоночных. При этом именно в морепродуктах содержится наиболее легко усваиваемые фосфолипиды. 

Но обеспечить сбалансированное питание с большим содержанием морепродуктов не так легко, а в отдаленные от побережья регионы их доставляют в замороженном состоянии. Обработка нарушает состав продуктов морского происхождения, и полезных веществ в них остается в разы меньше. 

Поэтому для того, чтобы предупредить болезнь Паркинсона, рекомендуют употреблять специальные биологически активные добавки (БАДы). Средства с высоким содержанием полезных фосфолипидов позволяют снизить скорость развития симптомов и дарят дополнительные годы для людей с нейродегенеративными патологиями.

При выборе препарата следует обратить внимание на сертификацию, а также источник содержания полезных веществ. Тамоцу — это официально зарегистрированное в РФ средство, в составе которого содержатся плазмалогены из экстракта японского морского гребешка (Mizuhopecten yessoensis). Фосфолипиды такого происхождения полностью усваиваются в организме человека — их биодоступность составляет 100%, что очень важно для быстрой компенсации дефицитного состояния при болезни Паркинсона. 

Тамоцу содержит полезный кофермент, который участвует в большинстве антиоксидантных реакций, — коэнзим Q10. Это биологически активное вещество обеспечивает защиту от заболеваний сердечно-сосудистой системы — предотвращает повышение давление, аритмии и сердечную недостаточность. 

В комплексе нейропротекторное, антиоксидантное, иммуномодулирующее и метаболическое действие препарата Тамоцу не только отвечает за профилактику болезни Паркинсона, но и предотвращает развитие других опасных патологий. Это позволяет увеличить продолжительность жизни и значительно улучшить ее качество. 

Таким образом, современный уровень развития медицины позволяет обеспечить долголетие пациентам с болезнью Паркинсона: новые препараты и подходы к лечению патологии помогают справиться с ее последствиями. Но важную роль играет настроение самого человека: его готовность бороться с заболеванием и постоянно работать для сохранения собственного здоровья. 

Поддержка близких также способна на многое: такая эмоциональная и физическая помощь становится мощным инструментом в профилактике ранних смертельных исходов болезни. 

продолжительность и прогноз для жизни

Многие задаются вопросом, сколько живут с болезнью Паркинсона и как часто она встречается? Болезнь Паркинсона (БП) признана одним из наиболее распространенных неврологических расстройств, затрагивающих примерно 1% людей старше 60 лет.

СодержаниеСвернуть

• Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП
• Ожидаемая продолжительность жизни и причины смерти от БП

По некоторым оценкам, заболеваемость БП составляет 4,5-21 случая на 100 000 населения в год, а оценки распространенности варьируются от 18 до 328 случаев на 100 000 человек, причем большинство исследований показывают, что показатель является вариабельным. Развитие болезни у лиц моложе 40 лет относительно редкое явление. Болезнь Паркинсона примерно в 1,5 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Болезнь Паркинсона – социально-значимая проблема современной медицины

Широкие различия в оценках глобальной заболеваемости и распространенности могут быть результатом ряда факторов, в том числе способов сбора данных, различий в структурах населения, выживаемости пациентов, выявления случаев заболевания и используемой методологии анализа.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Ожидаемая продолжительность жизни и причины смерти от БП

Сколько живут с болезнью Паркинсона и как с ней справляться? До введения леводопы болезнь Паркинсона вызывала тяжелую инвалидность или смерть у 25% пациентов в течение 5 лет, у 65% в течение 10 лет и у 89% в течение 15 лет. Коэффициент смертности от болезни Паркинсона в 3 раза выше, чем у населения в целом по возрасту, полу и расовой принадлежности.

С введением леводопы смертность при болезни Паркинсона снизилась примерно на 50%, а продолжительность жизни увеличилась на 20 лет. Считается, что это связано с симптоматическими эффектами леводопы, поскольку никакие четкие данные не свидетельствуют о том, что предшественник дофамина является причиной прогрессирующей природы заболевания.

Продолжительность жизни пациентов с БП в последнее время неуклонно увеличивается

Американская академия неврологии отмечает, что следующие клинические признаки могут помочь предсказать скорость прогрессирования болезни Паркинсона:

• молодой возраст и мышечная ригидность на раннем этапе БП могут быть использованы для прогнозирования скорости развития акинеза;
• более быстрое развитие двигательных нарушений наблюдается у пациентов мужского пола, имеющих сопутствующие заболевания и/или постуральную неустойчивость;
• появление БП в раннем возрасте, деменция и снижение чувствительности к дофаминергической терапии могут предсказывать более раннее размещение в доме для престарелых и то, как долго будет жить пациент.

Возраст пациента играет ключевую роль в прогнозе болезни Паркинсона. Молодые пациенты подвергаются большему риску развития нарушений движения (дискинезии) во время терапии леводопой при БП, чем пожилое поколение. Если пациент не реагирует на лечение леводопой, то прогноз, как правило, намного хуже. Шансы умереть в ближайшие 10 лет, в этом случае, также возрастают в значительной степени.

В исследованиях все больше накапливается доказательств того, что БП более медленно развивается при лечении агонистами дофамина. Аналогичные предпосылки существуют у препаратов из группы ингибиторов МАО-В. Однако до сих пор данные предположения не были доказаны в крупномасштабных исследованиях.

На ранней стадии БП бромокриптин вызывает у пациентов существенное клиническое улучшение

Увеличение ожидаемой продолжительности жизни при Паркинсоне связано с тем, что препараты в значительной мере устраняют основные жалобы пациентов с БП.

Положительное влияние леводопы на продолжительность жизни оказывается только на пациентов с синдромом идиопатического паркинсонизма. Атипичный паркинсонизм, при котором пациенты недостаточно реагируют на лечение леводопой, как правило, имеет значительно худший прогноз.

Пациенты при БП чаще всего умирают от осложнений; инфекции верхних дыхательных путей, аспирационной пневмонии, дисфагии, тяжелых травм (приобретенных вследствие старческого маразма), атеросклероза или тромбоза нижних конечностей. Длительная гиподинамия (лежачий образ жизни) также укорачивает срок жизни пациентов.

Последняя фаза БП не поддается медикаментозной или другой терапии. В зависимости от того, сколько затронуто дофаминергических нейронов в черной субстанции, будет зависеть прогноз пациентов с последней стадией болезни Паркинсона.

Что происходит с умственными способностями при болезни Паркинсона

Джон Вайн живет с болезнью Паркинсона 12 лет. Основываясь на личном опыте, медицинских данных и историях других пациентов, он написал книгу для людей с этим диагнозом и их близких. На русском языке книга «Поговорим о болезни Паркинсона» вышла в серии «Как жить» издательства «Олимп-бизнес». Мы публикуем отрывок из главы «Недвигательные симптомы».

По мере развития болезни Паркинсона многие пациенты испытывают снижение умственных способностей, связанных с получением, обработкой и использованием информации. Становится нелегко запоминать и обрабатывать информацию или концентрироваться на ней, что затрудняет целенаправленную деятельность (страдают навыки планирования и многозадачности).

В некоторых случаях снижение познавательной способности является настолько трудноуловимым, что не влияет на повседневную жизнь пациента. В других случаях когнитивные симптомы (то есть связанные с умственными способностями — Прим. ред.). выражены значительнее. Многие люди с болезнью Паркинсона беспокоятся о возможных когнитивных нарушениях в будущем. Всякий раз, когда моя память подводит меня (например, я не могу вспомнить, что столицей Южной Дакоты является Пирр), я задаюсь вопросом, не когнитивный ли это симптом. Пока у меня нет веских оснований думать, что это он.

Некоторые виды тренировок способны помочь уменьшить когнитивные симптомы пациентов с болезнью Паркинсона.

Деменция

Деменция проявляется в непрерывном снижении когнитивной функции пациента, она ухудшает его способность участвовать в повседневной деятельности: например, пациент больше не может следить за балансом банковского счета.

Некоторые данные сообщают, что у 25% или даже 33% пациентов с болезнью Паркинсона появляется деменция. Тем не менее у большинства это состояние не развивается, а если и развивается, то, как правило, на последней стадии заболевания.

Конечно, некоторые страдают деменцией и без болезни Паркинсона, особенно пожилые люди. Но этот риск значительно выше у пациентов с болезнью Паркинсона, и, пожалуй, эта проблема заботит меня больше всего.

Я боюсь, что потеряю дееспособность и независимость. Я всегда гордился своим умением заботиться о себе и своей семье в финансовом плане, эмоциональном и физическом.

Болезнь Паркинсона может лишить меня ощущения того, что я являюсь опорой для своих близких, и подорвать мое восприятие самого себя.

Мой невролог сказал, что существуют разные степени деменции и что пациент с легкой деменцией в гораздо более выгодном положении, нежели пациент с тяжелой деменцией. Это обнадеживает, хотя не успокаивает полностью.

Подробности по теме

«Лекарства дают лишь надежду»: что надо знать о болезни Альцгеймера

«Лекарства дают лишь надежду»: что надо знать о болезни Альцгеймера

***

Хотя большинство пациентов с болезнью Паркинсона говорят, что их первыми симптомами были двигательные нарушения, некоторые из опрошенных мною сообщили, что их начальные симптомы носили когнитивный характер. Один анонимный пациент (адвокат) сказал, что примерно в 2000 году начал испытывать трудности с концентрацией — потенциально серьезная проблема для адвоката. Например, он читал какое‑либо постановление и к тому времени, когда достигал третьего раздела, забывал, что было в первом.

Поначалу данный пациент был в состоянии справиться с этим, используя то, что он называет «механизмами приспособления». В случае с постановлением он просто возвращался и перечитывал первый раздел, чтобы вспомнить, о чем там речь. Процесс отнимал много времени и сил, но пациент считал это терпимым. Он говорит, что также справлялся, делая более развернутые заметки. «Дошло до того, что, если я собирался провести телефонную конференцию, вместо того чтобы написать на листочке пять ключевых моментов, я составлял подробный план, что также было механизмом приспособления. Я пытался компенсировать свое состояние».

В конце концов этот пациент вышел на пенсию. По мере того как проблемы с концентрацией становились серьезнее, ему было все сложнее использовать механизмы приспособления. Он работал все больше и больше — и начинал терять контроль. Он пришел к заключению, что пенсия — наиболее разумный выбор.

***

Когда у Пита Рима была диагностирована болезнь Паркинсона в 2009 году, его начальными симптомами являлись двигательные нарушения. Однако в конце 2014 года Пит обнаружил, что его математические способности и навыки концентрации ухудшаются. Пита расстраивало, что он больше не мог держать в голове баланс семейного банковского счета. Он всегда гордился своими математическими способностями.

«То была моя сущность, — говорил он. — Интересно, что будет дальше… Это расстраивает меня и расстраивает Мэгги [его жену]. Так что я знаю: это сказывается на нас обоих».

Невозможность выполнения действий одновременно

Болезнь Паркинсона мешает выполнять отдельные задачи, такие как говорить, глотать, ходить, поддерживать беседу. При этом в повседневной жизни мы часто выполняем две или более задач одновременно. Мы говорим и глотаем. Мы ходим и говорим. Мы многозадачны.

Если болезнь Паркинсона затрудняет просто ходьбу, то ходьбу и продолжение разговора одновременно она затрудняет еще больше. Например, если пациент с болезнью Паркинсона разговаривает с компаньоном во время прогулки, велика вероятность того, что он упадет.

Проблемы с выполнением одновременных действий были изучены на пациентах, которые считали в уме во время ходьбы. Исследование показало, что походка пациентов ухудшалась, когда во время прогулки они производили арифметические вычисления.

Когда ходьба требует непривычных усилий, например при подъеме в гору, мне часто бывает трудно одновременно вести разговор. Кажется, что на обе задачи силы черпаются из единого ограниченного резерва энергии.

Создается также впечатление, что болезнь Паркинсона затрудняет переключение внимания с одного занятия на другое. Когда я концентрируюсь на одной задаче (например, решаю головоломку судоку), перерывы кажутся более дезориентирующими, чем были до болезни Паркинсона.

Аналогично Триша Кларк заметила, что ее партнер Айвен Браун не отвечает и не реагирует на вопросы так же быстро, как до болезни Паркинсона. Она говорит, что тогда она напоминает себе, что это симптом, а не свидетельство невнимательности.

---

Дэн Льюис: «Иногда у меня возникают проблемы с… целенаправленной деятельностью. Я не могу справиться с ежедневными делами. Это приводит меня в отчаяние. Я никогда не знаю наверняка, какой сегодня день. У меня проблемы с именами. До болезни Паркинсона я мог прийти в суд и свободно говорить с судьей, используя четко структурированные предложения и целые абзацы на основе десяти слов, которые я записал на листе бумаги. Я не совсем потерял эту способность, но теперь мне нужно готовиться намного серьезнее. Раньше я мог, импровизируя, выстраивать безупречные предложения и абзацы. А теперь нет, и меня это очень беспокоит».

Вильма Хейзен: «Чак [Линдерман, ее муж] изменился. Раньше он был ответственным парнем. Теперь он стал нерешительным и откладывает свои дела».

Сколько живут с раком легких?

Онкологические заболевания дыхательного аппарата — это наиболее распространенная раковая патология в мире. А конкретно аденокарцинома легкого занимает самый большой сегмент в онкологии по всему земному шару. Именно поэтому вопрос, сколько живут с раком легких, столь актуален и волнует большое количество онкологических больных.

Сразу стоит акцентировать внимание на том факте, что очень точную статистику и конкретные цифры получить представляется затруднительным. Дело в том, что отличаются не только опухоли по виду, но и даже каждый конкретный вид рака у разных людей протекает по-разному, соответственно, прогнозы могут отличаться. И тем не менее, приблизительные цифры по выживаемости есть.

Причины, факторы риска

Рак легких является одной из самых агрессивных форм онкологии, рано метастазирует и никак себя не проявляет на ранних стадиях, сложно поддается терапии. Однако, заболевание имеет высоко верифицированные факторы риска, поэтому в некоторой степени поддается профилактике.

В частности, исследованиями доказано, что в 90% случаев аденокарциномы легкого больные были заядлыми курильщиками табака. Это основная причина, которая повышает риск заболеть в несколько раз. Сотни канцерогенов, содержащихся в табачном дыме, повреждают до 70% всех генов из генома человека и, что важно, только через 5 лет они в большинстве восстанавливаются.

При чем исследованиями доказано, что повреждение ДНК идет уже в первые минуты после вдыхания табачного дыма.

Кроме этого, повышают вероятность заболеть плохая экология, загрязненный воздух, гиподинамия и низкий уровень медицинского обслуживания в стране. Комплекс факторов может привести к тому, что диагностируется рак легких 4 степени. Сколько живут такие пациенты? Рассмотрим детальнее.

Продолжительность жизни при раке легких

В связи с тем, что заболевание протекает очень агрессивно и не имеет специфических начальных признаков, прогноз в основном неблагоприятный. Однако, это в значительной степени коррелирует, в зависимости от индивидуального случая.

Ключевой фактор, от которого зависит выживаемость пациента с раком легких, является стадия, на которой выявлено заболевание и качество оказанного лечения. Так, пятилетняя выживаемость всех видов онкологии на 1й стадии на 80% выше, чем у пациентов с 3 или 4 стадией. Эти же цифры в 2, а иногда и в 3 раза отличаются, если сравнивать лечение рака в странах СНГ и на западе — Европа, Израиль, США.

Не стоит недооценивать инновационные и экспериментальные методы диагностики и лечения. Благодаря многим таким методикам пациенты живут с 4 стадией рака легких, более того, получая симптоматическое лечение, не страдает и качество жизни.

Выживаемость с первой стадией рака легкого

Если заболевание было выявлено на начальной стадии (что бывает достаточно редко), 5-летняя выживаемость пациентов составляет около 60% в странах СНГ и более 85% в Израиле. Как видно, применяются современные методики лечение рака легких в Израиле, в том числе, генная терапия, применение моноклональных антител и молекулярная терапия, могут помочь сохранить пациенту жизнь.

Рак 2 стадии: сколько можно прожить?

На второй стадии аденокарцинома легких выявляется уже намного чаще. Здесь уже присутствуют определенные симптомы и закономерности, проявляются рентгенологические критерии и изменения в анализе крови. Сколько живут при раке легких 2 стадии? Прогноз 5-летней выживаемости в среднем составляет 30-40% в странах бывшего СССР и от 70% в Израиле и США. Цифры, опять же, довольно сильно колеблются.

Очень многое зависит от выбранной тактики лечения, агрессивности конкретной опухоли, наличия метастазов в сторожевых лимфоузлах, которые определяются при диагностике. Стоит отметить, что в Израиле используется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ), которая позволяет выявить конгломераты в лимфоузлах микро размеров, недоступные другим диагностическим методам.

Продолжительность жизни при раке легких 3 стадии

Третья стадия заболевания уже является довольно запущенной, однако, в отличие от стран СНГ, в Израиле

для онкологов нет нереализуемых задач, и от больных никто не отказывается. Сколько живут при раке легких 3 стадии? В среднем пятилетняя выживаемость в странах третьего мира составляет около 15%, в развитых странах — около 40%.

Выживаемость в течение 1 года — в странах СНГ до 30%, в Израиле, Европе и США — около 55%.

Если лечиться в хорошей клинике, используя современные мировые протоколы, высокотехнологичное оборудование, очевидно, что несколько лет можно прожить даже на 3 стадии рака легкого. Кроме этого, качество жизни в случае правильного лечения, будет гораздо выше.

Рак 4 стадии: сколько живут?

В случае обнаружения рака легких на последней, запущенной стадии, прогноз неутешительный. В большинстве ситуаций все, что остается врачу — симптоматическое лечение, облегчение страданий пациента. Сколько живут с раком легких 4 стадии? Здесь статистика разнообразна. В странах СНГ, такие пациенты не доживают до 1 года почти во всех случаях. Это связано с тем, что уже есть метастическое поражение множества ближайших и отдаленных органов, полиорганная недостаточность и системные нарушения.

В странах с развитой медициной, паллиативное лечение и экспериментальная терапия может позволить прожить больным больше года. Продолжительность жизни при раке легких 4 стадии более года — это считается уже огромным достижением врачей и силой воли самого пациента.

Не смотря на пессимистические сценарии, терять надежду на излечение все же не стоит. В Израиле и других развитых странах постоянно идут новые исследования и клинические испытания новых препаратов. Это и таргетные иммунопрепараты и генная модификация клеток и использование моноклональных антител. Бывают ситуации, когда считавшиеся безнадежными больные попадают под программу таких исследований и могут участвовать в такой терапии.

Так, в 2014 году в США было полностью излечено несколько пациентов с 4й стадией рака и массовыми метастазами с помощью экспериментальной методики инъекции модифицированных Т-киллеров (иммунных клеток), которые запрограммировали на борьбу с раковыми клетками.

Основные причины смерти при раке легких

Как умирают при раке легкого? Основные причины три:

• метастазирование опухоли в жизненно важные органы;
• острая дыхательная недостаточность;
• массированное кровотечение из сосудов легких.

Так как аденокарцинома легких метастазирует в плевру, средостение и окружающие ткани — у заболевания может быть масса осложнений, которые также могут повлечь за собой летальных исход, если не будет оказана своевременная помощь.

Сколько осталось жить при метастазах в легкие? Если речь идет не о первичной опухоли в легких, а об метастазах из другого начального очага — здесь прогноз также неутешительный. Независимо от того, где находится первичная опухоль, 1-летняя выживаемость при удаленных метастазах колеблется в районе 30-40%.

Таким образом, выживаемость и прогноз при раке легкого в целом неблагоприятный, однако в значительной степени отличается, в зависимости от ряда факторов. Сколько можно прожить и главное, как, зависит от стадии болезни и от врачей, к которым попал пациент. Поэтому, доверить самое ценное для человека, жизнь, можно лишь грамотным специалистам и клинике с именем.

Ученые выяснили, что «кошачий» паразит живет в мозгу человека и управляет его поведением

Исследования немецких ученых показали, что каждый второй житель Германии инфицирован токсоплазмозом.

Токсоплазмоз может всю жизнь бездействовать в мозгу человека или, наоборот, способствовать заболеваниям и даже манипулировать нашим поведением.

— Возбудитель токсоплазмоза представляет собой инфекционное заболевание, передающееся от животных человеку. Им заражен почти каждый второй человек в Германии. Однако это не означает, что каждый из них заболеет, — уточняет микробиолог Уве Гросс.

По его словам, исследования показывают, что основной источник заражения — плохо приготовленное мясо. Особенно часто паразит обнаруживался в свинине и мясе домашней курицы. Фекалии кошек также являются источниками заражения.

Кошки заражаются паразитом через добычу, после чего в их кишечнике он размножается, поэтому в кошачьих фекалиях могут быть миллионы разносчиков таксоплозмоза.

Причем яйца паразита выживают на открытом воздухе в течение нескольких месяцев и попадают в природу.

Некоторые исследования связывают инфекцию с психическими и неврологическими расстройствами, такими как болезнь Паркинсона, Альцгеймера и шизофрения. Уве Гросс не исключает, что паразит влияет на поведение человека, а также на некоторые заболевания, так как обитает в мозге.

Способы избежать заражения паразитом, особенно актуальны для беременных:

• Не выпускайте кошку на улицу. Заменяйте наполнитель для кошачьего туалета не реже одного раза в день. Это должен делать человек, который не находится в группе риска.

• При работе в саду надевайте защитные перчатки, так как паразиты могут быть обнаружены в почве с экскрементами грызунов, птиц и кошек.

• Избегайте сырого мяса, недоваренного мяса и сырых колбас.

• Мойте руки перед приготовлением пищи и перед едой.

• Тщательно мойте фрукты и овощи.

Ранее «Кубанские новости» рассказали о паразитах, которые, возможно, живут внутри вас.

Что такое болезнь Паркинсона: Профилактика и доступное лечение

Болезнь Паркинсона — это второе по частоте неврологическое заболевание после болезни Альцгеймера. В 2016 году в мире насчитывалось 6,1 миллион людей с этим диагнозом, а в 1990 году их было 2,5. По оценке нейрохирурга Чингиза Шашкина, в Казахстане около 27 тысяч людей живут с этим диагнозом и цифра ежегодно увеличивается на 1300 человек.

---

Чингиз Сакаевич активно занимается развитием функциональной нейрохирургии в Казахстане. «Это нейрохирургическое лечение нарушенных функций. Например, нарушение движений, в том числе болезнь Паркинсона, дистония и гиперкинезы. Также я занимаюсь лечением спастических состояний и хирургией боли». Благодаря своей деятельности, в прошлом году Чингиз Сакаевич стал одним из победителей проекта «100 новых лиц Казахстана». Мы задали несколько вопросов нейрохирургу о болезни Паркинсона и доступных методах ее лечения.

---

— 27 тысяч — это большая цифра для Казахстана?

Это среднее количество. Очень часто болезнь встречается в странах, где много пожилых людей (в Японии или Европе). Почему эта цифра растет? Если раньше у нас средняя продолжительность жизни в стране была 63 года, то сейчас 72, а в группу риска попадают люди старше 65 лет.

— Можно ли предупредить болезнь Паркинсона?

Это очень коварная болезнь, которая может подкрасться незаметно и «зацепить» любого. Регулярная физическая, умственная активность и исключение различных токсических факторов (выхлопные газы, жизнь в промышленной или аграрной зоне — прим. ред.) могут предотвратить появление этой болезни. Второй фактор — стрессы. Нужно пить много воды, есть качественную еду и не нервничать.

Ученые выяснили, что те люди, которые пьют кофе, реже болеют болезнью Паркинсона. Но злоупотреблять тоже не нужно (чашка в день).

— Какие первоначальные симптомы сопровождают болезнь?

Симптомы появляются за 15-20 лет до начала прогрессирования болезни. У человека может быть нарушение сна, обоняния, кишечные проблемы, моторные симптомы (негибкость, медлительность), проблемы с настроением (недостаток дофамина). Если есть такие симптомы, стоит обратиться в специализированный центр. Болезнь прогрессирует очень медленно и с ней можно ходить годами.

— Какие методы лечения доступны в Казахстане?

Все три метода: медикаментозный, нейрореабилитация (двигательная и психологическая) и нейрохирургия. К сожалению, в Казахстане не все пациенты знают о хирургическом методе лечения и о том, что его можно получить бесплатно.

Мы единственная страна в Центральной Азии, которая владеет технологией глубинной стимуляции структур головного мозга — DBS.

Несмотря на то что девайсы, которые мы устанавливаем пациентам, очень дорогие (один стоит более пяти миллионов тенге), нужно продолжать делать операции и развиваться в этом направлении. Благодаря этому спросу произойдет расширение рынка и цена упадет.

В среднем, чтобы покрыть потребность больных в Казахстане, мы должны делать 480 имплантаций в год. Сейчас же мы делаем только десять процентов этой работы.

Что касается медикаментозного лечения, пациентам бесплатно выдаются только медикаменты казахстанского производства. С одной стороны, это хорошо, а с другой — бывает, что пациенту назначены совершенно другие препараты. Пациентов ограничивают в выборе и им приходится покупать медикаменты самостоятельно.

Важно понимать, что людям также нужна психологическая поддержка. Вместе с общественным объединением «Общество двигательных расстройств – Евразия» мы запустили проект «История моей болезни», в рамках которого пациенты могут прийти и рассказать о своей болезни. Также есть проект «Школа Паркинсона», в которой паркинсоновцы общаются и поддерживают друг друга.

— Какие пациенты к вам обращаются?

По статистике женщины заболевают болезнью Паркинсона чаще, так как они больше подвержены стрессу. В среднем, ко мне обращаются женщины под 60 лет (трудоспособного возраста) с жалобами на продвинутую стадию болезни. В шести из десяти случаев это жители сельских регионов, зачастую в состоянии депрессии.

— Болезнь подразумевает полную неработоспособность?

Да. Из-за этого пересматриваются многие показания к хирургическому лечению. По современным показаниям нужно оперировать уже людей-инвалидов, которые покинули место работы, но операции могут «удалить» до 90% всех симптомов. В Европе уже задумываются об оперировании в более раннем возрасте, чтобы продлить трудоспособный возраст человека. В Казахстане же пациенты приходят уже на запущенной стадии болезни: долгое время их неправильно лечат местные врачи и только потом отправляют к нам.

Человек, которому была установлена система DBS в 1987 году, до сих живет. Конечно, сам стимулятор за это время сменили на более современный, но такое лечение может длиться всю жизнь.

— Достаточно ли в стране нейрохирургов?

Кадров в отделении неврологии и нейрохирургии у нас мало. Неврологов должно быть раз в десять больше, чем нейрохирургов. Болезней много и очень сложно всех их изучить. Поэтому сейчас медицине наблюдается тренд на узкую специализацию. Например, есть врачи, которые изучают только болезнь Паркинсона или отдельно болезнь Альцгеймера. У нас же старая система: невролог должен знать все, а это невозможно. Еще среди кадров есть проблема в незнании английского языка. Тем не менее я считаю, что у Казахстана очень большой потенциал в нейронауке.

---

Читать далее: Что такое болезнь Гоше?
 

Как долго человек может жить с болезнью Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание, которое отрицательно сказывается на подвижности, ловкости и когнитивном здоровье. В настоящее время не существует лекарства от болезни Паркинсона, но врачи разработали широкий спектр методов лечения, которые могут минимизировать или отсрочить некоторые из наиболее заметных симптомов. Вот более подробный обзор средней продолжительности жизни человека с болезнью Паркинсона и несколько шагов, которые можно предпринять для увеличения продолжительности жизни после того, как ему поставили диагноз этого заболевания.

Что такое болезнь Паркинсона

Врачи классифицировали болезнь Паркинсона как прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое повреждает определенные части мозга. Когда человек страдает болезнью Паркинсона, область мозга, отвечающая за движение, начинает медленно разрушаться. Это состояние также влияет на выработку дофамина, что может привести к широкому спектру физических и психических симптомов.

Средняя продолжительность жизни

\ Многие люди удивляются, узнав, что болезнь Паркинсона не является смертельной болезнью, и это заболевание не вызывает смерти само по себе.При этом болезнь Паркинсона может вызывать осложнения со здоровьем, которые сокращают продолжительность жизни. По данным Американской академии неврологии, средняя продолжительность жизни человека с болезнью Паркинсона составляет сейчас 23,3 года после начала болезни. Всего одно или два десятилетия назад ожидаемая продолжительность жизни после начала заболевания составляла менее 10 лет, но все изменилось из-за инновационных методов лечения и передовых лекарств.

Помощник по уходу на дому может быть фантастическим подспорьем для пожилых людей с болезнью Паркинсона.При рассмотрении вопроса об уходе за престарелыми на дому семьи должны убедиться, что у их старших близких есть ресурсы, необходимые для сохранения независимости и здоровья. Надежные специалисты по уходу на дому могут помочь пожилым людям с повседневными задачами, такими как приготовление пищи, купание и физические упражнения, а также могут побудить их сосредоточиться на более здоровых привычках образа жизни.

Ловить ранние предупреждающие знаки

Это заболевание обычно диагностируется после 60 лет, но у некоторых людей появляются легкие симптомы за много лет до этого.На самых ранних стадиях болезни Паркинсона люди обычно замечают проблемы с руками. Им может быть сложно писать или манипулировать мелкими предметами. Другим кажется, что они теряют силу или больше не могут двигаться так быстро, как раньше. Хотя эти симптомы могут быть вызваны множеством различных состояний здоровья, они очень распространены среди людей с болезнью Паркинсона. По мере прогрессирования этого заболевания люди могут испытывать симптомы, влияющие на качество их жизни, включая мышечный тремор, нарушение осанки и равновесия, а также проблемы с речью.

Ограничения подвижности и другие проблемы безопасности на поздних стадиях болезни Паркинсона могут сделать уход за пожилыми людьми все более сложным. Старение на месте может создать несколько уникальных проблем для пожилых людей. Некоторым требуется помощь лишь на полставки с упражнениями или приготовлением еды, в то время как другие живут с серьезными заболеваниями и получают большую пользу от ухода с проживанием. Меса, Аризона, Home Care Assistance является лидером в сфере ухода за престарелыми на дому не зря.Мы составляем наши планы ухода, исходя из индивидуальных потребностей каждого пожилого человека, наши лица, осуществляющие уход, продолжают получать обновленную подготовку по уходу за пожилыми людьми по мере появления новых событий, а также мы предлагаем комплексный уход за пожилыми людьми с болезнью Альцгеймера, деменцией и паркинсонизмом.

Первоначальная диагностика и лечение

Не существует единого теста для диагностики болезни Паркинсона, поэтому большинство врачей отправляют людей к неврологам для проверки на это заболевание. Чтобы поставить точный диагноз, невролог обычно назначает несколько анализов крови, когнитивных тестов и сканирование мозга.После того, как человеку поставили диагноз болезни Паркинсона, медицинская бригада разработает долгосрочный план лечения. Большинству людей с болезнью Паркинсона назначают леводопу, соединение, являющееся аминокислотным предшественником дофамина, и оно может смягчить некоторые из наихудших симптомов болезни Паркинсона. Глубокая стимуляция мозга — еще одно лечение, которое стало очень популярным за последние несколько лет, поскольку оно может вызвать выработку дофамина у некоторых людей. Тем, кто хочет лучшего прогноза, также следует изменить образ жизни.Физиотерапия и здоровое питание не излечивают болезнь Паркинсона, но они могут повысить качество жизни и увеличить продолжительность жизни.

Профессиональный опекун может быть прекрасным источником поддержки для пожилых людей с болезнью Паркинсона, которым нужна помощь с транспортировкой, безопасными тренировками и выполнением повседневных задач. Семьи, которые ищут поставщиков услуг по уходу на дому Mesa с самым высоким рейтингом, могут обратиться в службу Home Care Assistance. От передышки до специализированной помощи при болезни Альцгеймера, деменции, инсульте и болезни Паркинсона — есть много способов облегчить жизнь пожилым людям и их близким.Если вам нужен профессиональный уход на дому за любимым человеком, обратитесь к одному из наших менеджеров по уходу сегодня по телефону (480) 699-4899.

Болезнь Паркинсона с молодым началом | Johns Hopkins Medicine

Болезнь Паркинсона нечасто можно увидеть у людей моложе 50 лет, но у небольшой группы больных болезнь проявляется рано. В то время как людям диагностируют болезнь Паркинсона в среднем в возрасте 60 лет, все лица моложе 50 лет считаются паркинсонизмом с молодым началом, или YOPD. В редких случаях болезнь Паркинсона может быть диагностирована у людей моложе 40 лет — по текущим оценкам, около 2 процентов из 1 миллиона людей с болезнью Паркинсона были диагностированы ранее, чем 40 лет.

Хотя люди, которым поставлен диагноз в молодом возрасте, сталкиваются с другим набором проблем, у них также могут быть причины для надежды и оптимизма, основанные на их возрасте. Вот что вам нужно знать.

Чем отличается

с паркинсонизмом у молодых людей

Возраст постановки диагноза имеет значение по разным причинам, от вероятных причин ранних случаев до симптомов и лечения:

• Генетика. Как и в любом случае болезни Паркинсона, точная причина обычно неизвестна.Тем не менее, «случаи болезни Паркинсона, начинающиеся в молодом возрасте, в среднем немного более вероятны семейными или генетическими», — говорит Грегори Понтоне, доктор медицины, директор Психиатрической клиники Движения Джонса Хопкинса.
• Симптомы. У многих пациентов с ЙОБД дистония (скованность или спазмы в мышцах или конечностях) является ранним симптомом. Люди с YOPD также чаще сообщают о дискинезии (непроизвольных движениях тела). У них также реже возникают когнитивные проблемы, такие как слабоумие и проблемы с памятью.
• Прогресс. По словам Понтоне, у пациентов с болезнью Паркинсона с ранним началом болезнь прогрессирует медленнее. «Они имеют тенденцию к более мягкому течению, оставаясь функциональной и когнитивной гораздо дольше».
• Лечение. Большинство пациентов с болезнью Паркинсона принимают леводопу. Однако перед применением леводопы можно использовать другие препараты, такие как ингибиторы МАО-В, холинолитики, амантадин и агонисты дофаминовых рецепторов.

Вызовы болезни Паркинсона с началом у молодых

Одно из основных различий связано с этапом жизни, на котором вы можете находиться, если у вас болезнь Паркинсона в возрасте 40 или 50 лет, по сравнению с более поздними периодами жизни.Во-первых, вы, возможно, находитесь на пике своей карьеры и воспитываете детей или подростков еще дома. Эта ситуация затрудняет сосредоточение внимания на собственном благополучии и заботе.

«Плюс» ранней диагностики

Новость не так уж и плоха для людей с болезнью Паркинсона в молодом возрасте. Во-первых, пациенты с YOPD являются лучшими кандидатами на хирургические процедуры и медицинские инновации, которые используются или разрабатываются для лечения болезни Паркинсона. С другой стороны, более молодые пациенты с меньшей вероятностью будут одновременно справляться с другими проблемами со здоровьем.

Семь заблуждений о жизни с болезнью Паркинсона

Если вы или ваш любимый человек живете с болезнью Паркинсона, вы хорошо осведомлены о различных симптомах, которые могут быть частью этого заболевания. Однако для людей, не имеющих непосредственного опыта, неправильные представления о жизни с болезнью Паркинсона могут быть обычным явлением и не отражать реальность болезни.

В этот месяц осведомленности о Паркинсоне поделитесь этими заблуждениями о болезни Паркинсона (БП) со своими друзьями и семьей.Если они заинтересованы в участии, присоединение к нашему сообществу — отличное начало.

Заблуждение: Болезнь Паркинсона диагностируется только у пожилых людей.

Реальность: Хотя средний возраст постановки диагноза составляет 60 лет, многим диагноз ставят раньше, а некоторым ставят диагноз до 40 лет. Хотя у людей с болезнью Паркинсона с ранним началом (YOPD) наблюдаются одни и те же симптомы, жизнь может выглядеть иначе. Например, люди с болезнью Паркинсона с ранним началом могут иметь маленьких детей или иметь занятую работу.Приглашенный блоггер Наташа Маккарти поделилась тем, что узнала о YOPD после того, как ей поставили диагноз в 37 лет.

Заблуждение: Все люди, страдающие болезнью Паркинсона, одинаково переносят болезнь.

Реальность: Каждый человек с БП переживает болезнь по-разному. Для некоторых людей тремор является первым симптомом, который они испытывают, в то время как другие никогда не замечают тремор или не видят его в течение многих лет. Люди с болезнью Паркинсона также не имеют особой внешности.«Хотя маскировка лица и медленная походка являются общими симптомами, которые многие связывают с болезнью Паркинсона, не все люди, живущие с этим заболеванием, испытывают их.

Заблуждение: Симптомы одни и те же изо дня в день.

Реальность: Симптомы Паркинсона могут меняться ежедневно и даже ежечасно. Леводопа, «золотой стандарт» лекарства от болезни Паркинсона, может исчезнуть, прежде чем придет время для новой дозы. Характер сна, утомляемость и настроение также могут быть непредсказуемыми при болезни.

Заблуждение: Тремор — единственный симптом болезни Паркинсона.

Реальность: Тремор — самый известный симптом Паркинсона, но болезнь может включать ряд других моторных и немоторных симптомов. Замедленность движений, ригидность и нестабильность позы — другие «кардинальные» симптомы Паркинсона. Заболевание также может включать проблемы со сном, расстройства настроения, запоры и другие проблемы.

Заблуждение: Все симптомы Паркинсона видны.

Реальность: Многие симптомы Паркинсона не очевидны невооруженным глазом. Усталость, апатия и депрессия — это общие симптомы болезни Паркинсона, которые для некоторых являются самой сложной частью болезни. Для некоторых, а в некоторые дни, болезнь Паркинсона может быть «невидимой» болезнью.

Заблуждение: Лекарства снимают все физические симптомы болезни Паркинсона.

Реальность: Леводопа является «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона и помогает улучшить подвижность большинства людей с болезнью Паркинсона.Леводопа не лечит несколько двигательных симптомов, таких как проблемы с походкой и балансом. Дискинезия, непроизвольные движения, которые могут выглядеть как плавные тики, — это побочный эффект леводопы.

Заблуждение: После диагностики Паркинсона вы ничего не можете сделать.

Реальность: Хотя от болезни Паркинсона нет лекарства, исследования показывают, что есть несколько способов облегчить симптомы. Упражнения могут помочь улучшить равновесие и координацию движений, а также могут повлиять на настроение, утомляемость и другие немоторные симптомы Паркинсона.Выбор подходящего врача также может сильно повлиять на ваш опыт лечения болезни Паркинсона. Специалист по двигательным расстройствам, невролог, прошедший дополнительную подготовку в области болезни Паркинсона, может помочь вам составить для вас правильный план лечения и связать вас с другими поставщиками медицинских услуг. Физиотерапевты, диетологи и другие специалисты также могут помочь вам лучше жить с болезнью Паркинсона. Многие также находят участие в исследованиях болезни Паркинсона расширением возможностей. Создайте профиль в Fox Trial Finder, чтобы найти ближайшие испытания, которые вас интересуют.

Виктория Паркинсона — мы вместе.

После того, как вы преодолеете свою первоначальную реакцию на диагноз, на протяжении всего пути с болезнью Паркинсона могут возникнуть различные проблемы. Однако большинство людей, у которых диагностирована болезнь Паркинсона, продолжают жить долгой и плодотворной жизнью, даже если болезнь прогрессирует.

Информация о том, как жить с болезнью Паркинсона.

COVID normal — это фраза, которую некоторые официальные лица используют для описания стадии, когда ограничения ослабляются, чтобы люди могли заниматься своим делом в среде, в которой COVID-19 все еще существует без лечения или профилактики.

Упражнения — очень важная часть помощи в лечении симптомов болезни Паркинсона. Во-вторых, это, вероятно, самое важное, что вы можете сделать, чтобы оставаться здоровым.

Болезнь Паркинсона поражает людей по-разному и варьируется в зависимости от того, как долго человек страдает этим заболеванием, реакции на лечение, побочных эффектов лекарств и других ранее существовавших проблем со здоровьем.

Жизнь с болезнью Паркинсона может повлиять на многих водителей, но это не обязательно означает, что вам не разрешат водить машину.

Многие люди с болезнью Паркинсона работают и будут продолжать работать в течение значительного количества времени.Некоторые из наиболее эмоциональных и серьезных проблем, с которыми сталкиваются люди с болезнью Паркинсона, связаны с работой и финансовой безопасностью.

Независимо от того, страдаете ли вы болезнью Паркинсона или ухаживаете за больным, болезнь Паркинсона может повлиять на ваши отношения.Это может произойти на любой стадии прогрессирования заболевания. Вероятнее всего, пострадают отношения между партнерами или членами семьи, включая детей и внуков.

Решение раскрыть свой диагноз болезни Паркинсона — очень личное.Вам может показаться, что говорить о болезни Паркинсона относительно легко, или вы можете вести себя более конфиденциально или вам трудно подобрать правильные слова. Существует множество факторов, которые следует учитывать в отношении того, кому, когда и как вы раскрываете свою болезнь Паркинсона.

Австралийцы любят путешествовать, и когда вы живете с болезнью Паркинсона, путешествовать можно и дальше.Дополнительное планирование гарантирует, что люди с болезнью Паркинсона смогут хорошо справиться и с удовольствием проведут время вдали от дома.

Болезнь Паркинсона не является заболеванием, обычно связанным с необходимостью госпитализации. Тем не менее, людям с болезнью Паркинсона может потребоваться госпитализация или передышка в какой-то момент, будь то в связи с их состоянием или по другой медицинской причине.

Для помощи людям с болезнью Паркинсона доступно большое количество разнообразных средств передвижения и приспособлений для инвалидов для повседневной жизни. Средства для передвижения и инвалидности могут помочь людям сохранять независимость в наиболее важных для них видах деятельности.

Информация о вспомогательных службах, мероприятиях по санитарному просвещению и неврологах, призванных оказать положительное влияние на жизнь людей, живущих с болезнью Паркинсона.

Поддержка и информация могут существенно повлиять на жизнь людей, живущих с болезнью Паркинсона, их семей и лиц, осуществляющих уход.Parkinson’s Victoria предоставляет ряд вспомогательных услуг, чтобы помочь в управлении этим заболеванием и улучшении качества жизни. Сюда входят семинары для людей, у которых недавно диагностирована болезнь Паркинсона, а также бесплатные и конфиденциальные телефонные услуги, которыми управляет высококвалифицированный медицинский персонал.

Личные истории и информация о ресурсах и публикациях на английском и других языках, чтобы помочь людям, живущим с болезнью Паркинсона, чувствовать себя более информированными.

Parkinson’s Victoria предоставляет ряд ресурсов и публикаций, которые могут помочь людям, живущим с болезнью Паркинсона, их семьям и лицам, осуществляющим уход, больше узнать об этом заболевании. Мы также стремимся финансировать исследования, которые обеспечат качество жизни людей, живущих с болезнью Паркинсона, и, в конечном итоге, найдут лекарство.

Информация о множестве способов, которыми вы можете принять участие в болезни Паркинсона Виктория и изменить жизнь людей, живущих с болезнью Паркинсона.

Есть много способов поддержать болезнь Паркинсона Викторию.У нас есть много мероприятий, в которых вы можете принять участие, а также возможность стать волонтером. Выберите веселое и полезное занятие, которое поможет изменить жизнь людей, живущих с болезнью Паркинсона.

Информация о лекарствах, вариантах хирургического вмешательства и профессиональной поддержке, доступных для людей, живущих с болезнью Паркинсона.

Хотя в настоящее время не существует лекарства от болезни Паркинсона, существует ряд методов лечения, которые могут помочь справиться с повседневными симптомами.

Новые ключи к разгадке того, почему некоторые люди с болезнью Паркинсона умирают раньше — ScienceDaily

Новое исследование показывает, сколько лет люди, когда у них впервые развивается болезнь Паркинсона, является одним из многих ключей к разгадке того, как долго они проживут с этой болезнью.Исследование опубликовано 5 октября 2010 г. в печатном выпуске Neurology®, , медицинского журнала Американской академии неврологии.

В 12-летнее исследование было включено 230 человек с болезнью Паркинсона, из которых 211 умерли к концу исследования. «Примечательно, что время до смерти для этих людей занимало от двух до 37 лет с момента постановки диагноза, поэтому важно, чтобы мы попытались определить те факторы риска, которые приводят к ранней смерти, чтобы мы могли найти способы увеличить продолжительность жизни человека», — сказала Элин Бьелланд. Форсаа, доктор медицины, из университетской больницы Ставангера в Норвегии и член Американской академии неврологии.

Среднее время от появления проблем с движением до смерти составляло 16 лет. Средний возраст смерти составил 81 год.

Исследование показало, что риск более ранней смерти увеличивался примерно в 1,4 раза на каждые 10 лет увеличения возраста, когда появились симптомы. У людей с психотическими симптомами, такими как бред и галлюцинации, вероятность смерти раньше была в 1,5 раза выше, чем у людей без этих симптомов.

Вероятность смерти раньше была почти в два раза выше для людей, у которых были симптомы деменции в исследовании, по сравнению с людьми без проблем с памятью.Кроме того, у мужчин в 1,6 раза больше шансов умереть от этой болезни раньше, чем у женщин. Участники, получившие худшие результаты в тестах на движение, также имели более высокий риск более ранней смерти по сравнению с участниками с наивысшими баллами.

«Наши результаты показывают, что лечение, предотвращающее или замедляющее прогрессирование двигательных проблем, психоза и деменции у людей с болезнью Паркинсона, может помочь людям жить дольше», — сказал Форсаа.

Исследование также показало, что прием антипсихотических препаратов или лекарств от болезни Паркинсона не оказывал отрицательного влияния на выживаемость.

По оценкам, около миллиона человек в США страдают болезнью Паркинсона.

История Источник:

Материалы предоставлены Американской академией неврологии . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.

Прогрессирование болезни Паркинсона — Паркинсон, Канада

Трудно оценить, насколько быстро или медленно болезнь Паркинсона будет прогрессировать у каждого человека. Каждый человек с болезнью Паркинсона уникален, и у каждого человека могут быть разные симптомы.Однако, поскольку болезнь Паркинсона является прогрессирующим заболеванием, со временем симптомы будут ухудшаться, и могут появиться новые. Он может прогрессировать быстрее у людей старшего возраста, когда симптомы появляются впервые, и менее быстро, когда основным симптомом является тремор, особенно когда он начинается с одной стороны.

Хотя лекарства могут облегчить симптомы, они не замедляют прогрессирование болезни Паркинсона. По мере изменения симптомов необходимо будет скорректировать прием лекарств. По мере прогрессирования заболевания могут появиться и немоторные симптомы, такие как депрессия, затрудненное глотание, сексуальные проблемы или когнитивные изменения.Если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь посетить страницу нашего местного офиса, чтобы найти помощь рядом с вами сегодня.

Признаки прогрессирования болезни Паркинсона

Хотя все люди разные, есть признаки того, что болезнь Паркинсона прогрессирует. Вы можете обнаружить, что выполнение повседневных дел, например, одевание, требует больше времени или больше усилий. Тремор на одной стороне тела теперь может появиться с обеих сторон. Вы можете заметить значительные изменения в своей походке — от медлительности до шаркающей ходьбы. Симптомы могут ухудшиться сегодня, а не завтра.Вы можете заметить, что вам нужно чаще принимать лекарства. Для контроля симптомов могут потребоваться более высокие дозы или комбинация лекарств.

Важно знать об изменениях и сообщать своему врачу, когда вы их заметите. Спросите своего партнера по уходу или семью, заметили ли они изменения, например, вам трудно слышать вашу речь. Привлекайте медицинских специалистов, например логопедов или работников по уходу на дому, чтобы они помогли вам справиться с повседневными проблемами, связанными с болезнью Паркинсона.

Ожидаемая продолжительность жизни

В зависимости от возраста начала болезни, того, как вы справляетесь с симптомами, и вашего общего состояния здоровья, вы можете вести активный образ жизни с болезнью Паркинсона.В большинстве случаев жизнь не укорачивается. Однако по мере того, как вы стареете и болезнь прогрессирует, риски возрастают. Например, нарушение равновесия может привести к падению; Проблемы с глотанием, если их не лечить, могут привести к пневмонии. Болезнь Паркинсона известна как хроническое (долгосрочное) заболевание, которое требует постоянного наблюдения и лечения для поддержания качества жизни.

Другие состояния здоровья

болезнь Паркинсона не исключает возможности развития других проблем со здоровьем.Различить симптомы нормального старения, симптомы Паркинсона и симптомы другого заболевания может быть непросто. Например, изменения памяти или концентрации могут быть побочным эффектом лекарств, немоторным симптомом болезни Паркинсона или отдельным заболеванием. Убедитесь, что вы работаете с медицинскими работниками, которые хорошо осведомлены о болезни Паркинсона, особенно о том, что вам необходимо соблюдать режим приема лекарств. Важно поддерживать здоровый образ жизни (например, правильное питание, физические упражнения, оставаться активным и социально вовлеченным).

План на будущее

Подводите итоги своей жизни и общайтесь с близкими вам людьми (партнером по уходу, семьей, друзьями).

Возможности работы

Обсудите варианты с вашим работодателем, такие как адаптивная технология или снижение рабочей нагрузки. Если возникнет необходимость, узнайте, можно ли выйти на пенсию раньше срока. Многие люди, которые сокращают свои рабочие нагрузки, обнаруживают, что могут сосредоточиться на лечении болезни Паркинсона (т. Е. Получить больше времени, чтобы поддерживать свою физическую форму).

Финансы

Покроет ли ваше пособие / медицинский план лекарства и другие расходы, такие как логопедия? У вас есть пенсионный и / или пенсионный план? Имеете ли вы право на страхование по инвалидности или налоговую льготу по инвалидности? Перед сокращением рабочего времени свяжитесь со специалистами по инвалидности, чтобы определить, повлияет ли это на размер приемлемого финансирования.

Правовые вопросы и вопросы планирования здравоохранения

Обсудите доверенность и предварительное планирование ухода со своей семьей прямо сейчас. Обсудите, что для вас значит качество жизни. Говоря об этих проблемах сейчас, вы можете повлиять на свое лечение в будущем. (* Информация о предварительном планировании ухода варьируется от провинции к провинции. За соответствующими ресурсами обращайтесь в местное Общество Паркинсона.)

Проблемы ухода

Обратитесь за помощью к неврологу или специалисту по двигательным расстройствам. Вместе вы сможете разработать план ухода, который будет соответствовать вашим потребностям.Следите за своими симптомами и сообщайте о любых изменениях, чтобы можно было внести коррективы в лекарства.

Личный выбор

По мере прогрессирования болезни Паркинсона вам придется делать выбор в отношении своей жизни. Например, симптомы и лекарства могут повлиять на вашу способность безопасно управлять автомобилем. Знание, что это может случиться, и планирование может облегчить принятие решения. Вы можете прекратить водить машину.

Помните, уменьшение стресса в вашей жизни имеет значение. Присоединяйтесь к группе поддержки Паркинсона.Некоторые люди считают йогу и тай-чи полезными. Юмор также помогает снизить стресс. Важно оставаться максимально активным и сохранять позитивный настрой. Многие люди считают, что такая творческая деятельность, как рисование, пение, игра на музыкальном инструменте, танцы или написание стихов, помогает. Даже если болезнь Паркинсона влияет на ваше равновесие, вы все равно можете вести сбалансированную жизнь.

Информационный листок о прогрессировании болезни Паркинсона (PDF)

Профиль длительно переживших болезнь Паркинсона с 20-летней продолжительностью болезни и более

Реферат

Предпосылки:

Пациенты с болезнью Паркинсона (БП) с выживаемостью 20 лет и более (ПД-20) недостаточно охарактеризованы.

Цель:

Оценить характеристики пациентов с PD-20 и определить области для улучшения их здоровья.

Методы:

В международную многоцентровую базу данных исследования Национального фонда Паркинсона по улучшению качества (NPF-QII) был направлен запрос на выявление субъектов PD-20. Проанализированы демографические и клинические данные.

Результаты:

Мы идентифицировали 187 субъектов PD-20 (55% мужчины), что составляет 4% (187/4 619) всех участников NPF-QII.Средний возраст испытуемых составлял 69,5 лет; средний возраст начала БП составил 44,0 года. У большинства (75%) продолжительность БП составляла 20-25 лет, самая большая продолжительность — 49 лет. У них была медиана 3 стадии по Хёну и Яру, и у 75% наблюдались двигательные колебания. Половина (54%) сообщили о физических упражнениях. Большинство (89%) жили дома и нуждались в уходе (88%). У них были умеренные когнитивные нарушения для этого возраста (оценка Монреальской когнитивной оценки 22,6 ± 3,7), с наибольшим дефицитом вербальной беглости и задержкой припоминания. Качество жизни (индекс качества жизни при болезни Паркинсона, индекс 36 ± 15%) было слабым или умеренным, с наибольшими нарушениями подвижности и повседневной активности.Деформация лиц, осуществляющих уход, измеренная с помощью многомерного индекса напряжения лиц, осуществляющих уход (27 ± 16%), зафиксировала самые высокие баллы по социальным ограничениям. Пациенты с PD-20 в возрасте <70 лет по сравнению с ≥70 значительно различались только худшими когнитивными функциями ( P <0,0001).

Выводы:

Пациенты с PD-20 отражают элитную группу выживших с PD с ранним началом заболевания и относительно легкой когнитивной инвалидностью, несмотря на длительную продолжительность заболевания. Вмешательства для лиц, осуществляющих уход, мобильность и повседневная деятельность — это области, которые могут уменьшить нагрузку на лиц, осуществляющих уход, и качество жизни пациентов.

ВВЕДЕНИЕ

Пациенты с болезнью Паркинсона (БП) имеют более короткую выживаемость по сравнению с контрольной группой того же возраста [1–4]. Несколько факторов риска негативно влияют на выживаемость ПД, включая демографические факторы, такие как пожилой возраст начала заболевания [1]; Факторы БП, такие как психоз, деменция и тяжесть моторики [4, 5]; и факторы, не связанные с БП, такие как пневмония и кахексия [3]. Очень немногие пациенты с БП выживают более 20 лет, особенно те, у которых БП развивается в седьмом или восьмом десятилетии. Исследования по естественной истории ограничены, но предполагают, что деменция и помещение в дома престарелых почти неизбежны для тех, кто достигает 20-летнего рубежа [6].Следовательно, пациенты с БП с долгосрочной выживаемостью 20 лет и более не были хорошо охарактеризованы. Следовательно, целью этого исследования было описание пациентов с PD-20, происходящих из большой когорты, проживающей в сообществе. Характеристика этих пациентов может выявить благоприятные факторы для выживания при БП. Это также может помочь улучшить оказание медицинской помощи этой группе населения.

МЕТОДЫ

Дизайн исследования

Международная многоцентровая база данных Инициативы по улучшению качества Национального фонда Паркинсона (NPF-QII) проспективно регистрирует годовые данные о пациентах с БП из 20 центров передового опыта НПФ в США, Канаде, Нидерландах и Израиле. [7].На момент исследования NPF-QII находился на третьем году регистрации, зарегистрировав 4619 участников PD. Все зарегистрированные субъекты предоставляют письменное информированное согласие.

Набор данных NPF-QII был запрошен методом поперечного сечения, чтобы идентифицировать и охарактеризовать субъектов PD-20. Извлеченные демографические и клинические данные включали пол, расу, возраст начала, возраст на момент постановки диагноза, продолжительность заболевания, наличие тремора, двигательные колебания, стадию Хёна и Яра, сопутствующие заболевания, жизненную ситуацию, наличие или отсутствие постоянного партнера по уходу, физические упражнения. посещение больницы и отделения неотложной помощи в течение последнего года, лекарства и другие виды лечения (физиотерапия, трудотерапия, логопедия).Инструменты для сбора данных включали тест Timed Up and Go [8], опросник по оценке качества жизни при болезни Паркинсона (PDQ-39) [9], индекс напряжения множественных лиц, осуществляющих уход (MCSI) [10], и оценки Монреальской когнитивной оценки (MoCA) [11]. . PDQ-39 — это проверенная шкала качества жизни (QoL), связанная со здоровьем, которая заполняется субъектом и измеряет состояние здоровья и влияние PD на повседневную жизнь. Всего 39 пунктов разделены на восемь областей: мобильность, повседневная деятельность (ADL), эмоциональное благополучие, стигма, социальная поддержка, познание, общение и телесный дискомфорт.Суммарный балл выражается в процентах (индекс PDQ,%), где 0% — отсутствие инвалидности, а 100% — максимальная инвалидность [9]. MCSI — это инструмент из 18 пунктов, который заполняет лицо, осуществляющее уход, и измеряет 6 областей субъективной реакции на факторы стресса. Суб-баллы включают физическое напряжение, социальные ограничения, финансовое напряжение, временные ограничения, межличностное напряжение и требовательность / манипуляцию пожилых людей. Подобно PDQ-39, MCSI выражается в процентах индекса [10]. Шкала не была утверждена в PD, но экспертный обзор рекомендовал, чтобы она подходила для популяции PD [7].Оценка MoCA, взвешенная когнитивная оценка, сформированная из комбинации оценок немедленного и отсроченного запоминания 5 слов и семантической беглости (животные) для оптимального прогнозирования результатов MoCA [11], была одновременно собрана в одном центре (Университет Пенсильвании). Многократное использование лекарств было определено как 2 или более лекарств. Также был проведен анализ подгрупп, сравнивающий пациентов с PD-20 в возрасте <70 лет и ≥70 лет, чтобы оценить, может ли текущий возраст быть фактором в зарегистрированных исходах. Мы произвольно выбрали возраст 70 лет, когда у пациентов моложе 70 лет болезнь развивалась раньше 50 лет.

Статистический анализ

Для средних значений и значений стандартного отклонения использовалась стандартная описательная статистика. Для сравнения субъектов PD-20 <70 и ≥70 лет были проведены тесты Student t и хи-квадрат. Статистическая значимость была установлена ​​на уровне P <0,0001.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В исследовании NPF-QII было 187 субъектов PD-20 (55% мужчины), что составляет 4% (187/4 619) от всех субъектов PD (Таблица 1). Средний возраст субъектов PD-20 составлял 69 лет.5 лет (± 8,3 года), средний возраст дебюта 44,0 года (± 9,0 года). У всех БП возникла в возрасте до 66 лет. У большинства (75%) продолжительность БП составляла 20–25 лет, а наибольшая продолжительность составила 49 лет (рис. 1). Это были медианы стадии 3 по Хоэну и Яру, тремор покоя составил 55%, а двигательные колебания — 75%. Почти все (98%) принимали леводопу, а агонисты дофамина (40%) и амантадин (37%) были следующими наиболее часто используемыми лекарствами от двигательных симптомов. Антидепрессанты (40%), усилители когнитивных функций (16%) и нейролептики (14%) были наиболее часто используемыми препаратами для лечения немоторных симптомов.Восемьдесят четыре (45%) подверглись глубокой стимуляции головного мозга (DBS). Чуть более половины (54%) сообщили о какой-либо форме упражнений, хотя частота и интенсивность не были известны. К терапевтам обратилось меньшинство пациентов. Большая часть (41%) либо обращалась в отделение неотложной помощи, либо была госпитализирована в прошлом году. Обнадеживает тот факт, что подавляющее большинство (89%) по-прежнему живут дома, хотя большинству требуется опекун (88%). В среднем они имели умеренные когнитивные нарушения для этого возраста (оценка MoCA 22.6 ± 3,7), с наибольшим нарушением беглости речи и задержкой запоминания. Качество жизни, по оценке пациентов, было от легкого до умеренно нарушенного (индекс PDQ-39 36 ± 15%), с наивысшими показателями подвижности и ADL. Напряжение попечителя также было слабым или умеренно нарушенным (27 ± 16%), с наивысшими баллами по социальным ограничениям.

Сравнение пациентов PD-20 в возрасте <70 лет и ≥70 показало, что они значительно различались худшими когнитивными функциями (измеренными по отсроченному воспроизведению слов и оценке MOCA) ( P <0.0001). Те, кто моложе 70 лет, чаще подвергались DBS (64 [66%] против 20 [22%]; P <0,0001). В остальном они были схожими во всех других областях, включая использование лекарств, показатели мобильности, вероятность потребности в родственнике или оплачиваемом попечителе, нагрузку на опекуна и воспринимаемое качество жизни (таблица 1).

ОБСУЖДЕНИЕ

пациентов с PD, включенных в исследование NPF-QII, которые прожили 20 лет и более, имели более надежное состояние здоровья, чем ожидалось; они не обязательно были сумасшедшими или проживали в домах престарелых [6].Наиболее очевидным объяснением является то, что у популяции PD-20 заболевание началось раньше, в среднем в пятом десятилетии по сравнению с седьмым десятилетием для случаев PD в целом. Известно, что болезнь с ранним началом позволяет прогнозировать более легкое течение болезни с большей выживаемостью и меньшей инвалидностью по сравнению с болезнью с более поздним началом [5, 12, 13]. Кроме того, болезнь с ранним началом болезни чаще встречается у пациентов с аутосомно-рецессивными генетическими вариантами [14]. Эти наследственные формы обычно представляют собой чисто моторные фенотипы с большой продолжительностью болезни [15].Вероятно, что у части наших пациентов с PD-20 были генетические варианты, хотя эта информация не была отражена в исследовании NPF-QII. Доля субъектов мужского пола была ниже (55% против 45% женщин; соотношение 1,2: 1,0), чем сообщаемое общее соотношение PD в 1,5–2,5 раза выше у мужчин [16]. Сообщается о более высокой мужской смертности среди здоровых пожилых людей, а также от других хронических заболеваний. Женский пол может быть защитным фактором при более длительной продолжительности заболевания, возможно, в связи с гормональными или другими гендерно-специфическими факторами [16–18].Пациентов с преобладанием тремора на БП было меньше, чем ожидалось, поскольку наличие тремора, как сообщается, указывает на более доброкачественное течение с более медленным прогрессированием заболевания [19–21]. Тремор в нашей когорте мог быть замаскирован препаратами для лечения PD или артефактом протокола записи исследования (классификация экзаменатора против строгой классификации).

Удивительно, но большая часть субъектов PD-20 все еще жили дома (89%). Этот процент был ниже, чем сообщалось в исследовании пациентов NPF-QII с 10-летней выживаемостью PD [22], что, вероятно, отражает прогрессирование заболевания.Важно подчеркнуть потребность в лицах, обеспечивающих уход за этой группой населения (88%), и это имеет последствия для увеличения затрат на уход. Еще одним важным выводом стала нагрузка на лиц, осуществляющих уход, что также приводит к более высоким расходам [23, 24]. Аналогичным образом, почти половина пациентов с PD-20 в прошлом году посетили отделение неотложной помощи или больницу, что также увеличило бы стоимость лечения [23]. Интересно, что половина пациентов сообщили о физических упражнениях, хотя их тип, частота и интенсивность не были записаны. Это требует дальнейшего изучения, особенно с учетом постулируемого нейрозащитного эффекта упражнений при деменции и болезни Паркинсона.Почти половина подверглась DBS; Неизвестно, может ли это быть фактором, влияющим на лучшую выживаемость, и его необходимо будет изучить в будущих проспективных исследованиях естественной истории «случай-контроль».

Примечательно, что не было большой разницы между субъектами PD-20 в возрасте <70 лет и лицами ≥70. У более старших испытуемых была худшая функция в одной когнитивной сфере (задержка вербального воспоминания), вероятно, это объяснялось разницей в возрасте [12, 13]. Примечательно, что это не привело к ощутимой разнице в КЖ, нагрузке на лиц, осуществляющих уход, или к увеличению использования когнитивных средств или антипсихотических препаратов.Мы ожидали худшей мобильности в старшей группе PD-20, но их двигательные способности, вероятно, являются неотъемлемой частью их выживания. Кроме того, отсутствие разницы в мобильности может объяснить, почему качество жизни и нагрузка на лиц, осуществляющих уход, были одинаковыми для двух подгрупп, поскольку нарушение походки влияет на качество жизни [25]. Те, кто моложе 70 лет, имели значительно более высокие показатели лечения DBS, что неудивительно, учитывая риск увеличения риска хирургического вмешательства DBS у лиц старше 70 лет. Однако возраст, в котором проводилось DBS, не был зарегистрирован.

На сегодняшний день данных о долгосрочных выживших БП недостаточно [5, 6]. Сиднейское многоцентровое исследование наблюдало за 136 пациентами с БП, проживающими в сообществах, в течение 20-летнего периода. По данным Hely et al., Из 36 выживших 83% были сумасшедшими, и почти все они проживали в домах престарелых. [6]. Это помогло сформировать пессимистическое мнение среди неврологов о том, что пациенты, выжившие 20 лет и старше, обречены на плохой прогноз. Однако наши результаты показывают, что это не универсально.Хотя наше исследование является перекрестным, и поэтому его нельзя напрямую сравнивать с исследованием Hely, оно действительно демонстрирует, что некоторые пациенты с БП могут выжить в течение двух или более десятилетий и иметь разумно приемлемое качество жизни, по-прежнему проживая дома с сохранением когнитивных функций. Важный урок для неврологов состоит в том, что таких пациентов, вероятно, можно будет встретить в клиниках БП после 20 лет продолжительности БП и при достаточно хорошем функционировании.

Основным ограничением нашего исследования является его поперечный характер.Существует систематическая ошибка выживаемости, поскольку первоначальный знаменатель пациентов с PD-20 неизвестен. Существует систематическая ошибка выборки для пациентов с болезнью Паркинсона, посещающих центры NPF, и систематическая ошибка при регистрации пациентов с болезнью Паркинсона, перечисленных в исследовании NPF-QII. Таким образом, субъекты PD-20 с тяжелой деменцией или проживающие в доме престарелых могут не быть представлены в NPF-QII. Сильные стороны исследования — это использование единого набора данных и идентификация подмножества PD-20 из нескольких географических реальных клиник.

Несмотря на положительную картину, сложившуюся у субъектов нашего PD-20, важно будет решить проблему легкого или умеренного ухудшения качества жизни и легкой или умеренной нагрузки на лиц, осуществляющих уход.Раннее предотвращение прогрессирования двигательных симптомов, деменции и психозов было предложено в качестве важного направления увеличения продолжительности жизни при БП [5], хотя профилактических препаратов или стратегий не существует. Перспективный характер клинического исследования NPF-QII увеличивает его способность предоставлять такой тип информации.

В заключение, пациенты, выжившие 20 лет или дольше с БП, в значительной степени представляют собой элитную подгруппу пациентов с ранним началом заболевания, которое связано с более доброкачественным течением.У них относительно легкая когнитивная инвалидность, и они продолжают жить дома, несмотря на длительную болезнь. Поддержка лиц, осуществляющих уход за PD-20, может облегчить бремя лиц, осуществляющих уход, а нацеливание на мобильность пациентов и ADL может улучшить качество жизни PD-20. Дальнейшие проспективные исследования будут необходимы для определения поддающихся изменению факторов, которые определяют долгосрочную выживаемость БП.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Доктору Хасану нечего раскрывать.

Доктору Ву нечего раскрывать.

Доктор Шмидт работает в Национальном фонде Паркинсона; получает гонорары от патента на замену коленного сустава, находящегося в ведении Нью-Йоркского общества помощи пострадавшим и инвалидам; и имеет акции и финансовые инструменты.

Доктор Симуни является консультантом Novartis, Ibsen, General Electric, UCB Pharma, Teva и Boehringer Ingelheim и получил грантовую поддержку от NIH (гранты U01 NS050324-01A1, U01 NS050095-03 и U10 NS053377-02). Фонд Майкла Дж. Фокса по исследованию болезни Паркинсона, Teva и Takeda.

Д-р Гилади является заместителем редактора журнала Neural Transmission, членом редакционного совета по текущим вариантам лечения в неврологии и Journal of Parkinson’s Disease; является консультантом компаний Teva-Lundbeck, Intec Pharma, NeuroDerm, Armon Neuromedical Ltd., и Pharma Two B; получил оплату за лекции от компаний Teva-Lundbeck, Novartis и UCB Pharma; и получает исследовательскую поддержку от Фонда Майкла Дж. Фокса для исследований болезни Паркинсона (грант: AJ-6201, BDPD- 9555, PPMI- 108/2310), Национального фонда Паркинсона (PD в non-AJ-1395), Европейского Союза 7th Framework Программа (V-TIME-278169 и CuPiD-288586) и Израильский научный фонд.

Доктор Миясаки получил гонорары за консультационные услуги от Novartis (дата окончания — 31 декабря 2013 г.), гонорар за выступления от Merz Pharma и Teva Innovations Canada, а также исследовательский грант от Allergan.

Д-р Блум был членом редакционной коллегии журнала Movement Disorders; в настоящее время является членом редакционной коллегии отделения Physiotherapy Canada и младшим редактором журнала «Болезнь Паркинсона»; получил гонорары от работы в научно-консультативном совете Danone, Glaxo-Smith-Kline, UCB; получил исследовательскую поддержку от Нидерландской организации научных исследований, Фонда Майкла Дж. Фокса, Фонда Принсеса Беатрикс, Фонда Паркинсона и Паркинсона Веренигинга, Нидерландской организации научных исследований, Фонда Принсеса Беатрикс, Фонда Стихтинга Паркинсона, Фонда Майкла Дж. Фокса, Паркинсон Веренигинг и Национальный фонд Паркинсона; и консультант Danone, Glaxo-Smith-Kline, UCB; и получил гонорар от Аббви.

Доктор Малати получил финансирование исследований от Национального фонда Паркинсона, Фонда Майкла Дж. Фокса, Ассоциации синдрома Туретта; NIH, Abbott, Acadia, Allergan, EMD-Sorono, IPSEN, Merz и TEVA, а также гонорары от PRIME CME.

Доктор Окун получил гонорары консультантов для Национального фонда Паркинсона, гранты на исследования от NIH, NPF, Фонда Майкла Дж. Фокса, Альянса Паркинсона, Фонда Смоллвуда, Фонда Бахмана-Штрауса, Ассоциации синдрома Туретта и UF. Фонд.Доктор Окун ранее получал гонорары, но за последние> 60 месяцев не получил поддержки от промышленности. Доктор Окун получил гонорары за публикации в Demos, Manson, Amazon, Smashwords, Books4Patients и Cambridge (книги о двигательных расстройствах). Доктор Окун — помощник редактора журнала New England Journal of Medicine Journal Watch Neurology. Доктор Окун участвовал в НМО и образовательных мероприятиях по двигательным расстройствам (за последние 36) месяцев, спонсируемых PeerView, Prime, Quantia, Генри Стюартом и Университетом Вандербильта.Учреждение, а не доктор Окун, получает гранты от Medtronic, Abbvie и ANS / St. Джуд, и ИП не имеет финансовой заинтересованности в этих грантах. Доктор Окун принимал участие в качестве ИП и / или соучастника в нескольких исследованиях, спонсируемых Национальными институтами здравоохранения, фондами и отраслью, но не получил гонораров.

ИСТОЧНИКИ ФИНАНСИРОВАНИЯ ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ

При поддержке Национального фонда Паркинсона.

БЛАГОДАРНОСТИ

Это исследование финансировалось Национальным фондом Паркинсона.Национальные центры повышения квалификации, включенные в исследование, включали: Университет Флориды, больницу Маркхэма Стоуффвилля, Центр Паркинсона Струтерса, Орегонский университет здоровья и науки, Северо-Западный университет, больницу Пенсильвании, Медицинский колледж Бейлора, Медицинский центр Бет Исраэль Дьяконесса, Университет им. Канзасский медицинский центр, Медицинский институт Джона Хопкинса, Институт Паркинсона, Медицинский колледж Джорджии, Университет Южной Флориды, Медицинский центр Университета Вандербильта, Mt.Больница Синая, Центр Паркинсона Мухаммеда Али, Тель-Авивский медицинский центр Сураски и Центр Паркинсона в Неймегене.

ССЫЛКИ

1	Морганте Л., Салеми Дж., Менегини Ф., Ди Роса А. Э., Эпифанио А, Григолетто Ф, Рагонезе П, Патти Ф, Реджо А, Ди Перри Р, Саветтьери Дж. 2000 г. Выживаемость при болезни Паркинсона: популяционное исследование Arch Neurol 57 507 512
2	Guttman M, Slaughter PM, Theriault ME, DeBoer DP, Naylor CD 2001 г. Паркинсонизм в Онтарио: повышенная смертность по сравнению с контрольной группой в большом когортном исследовании Неврология 57 2278 2282
3	D’Amelio M, Ragonese P, Morgante L, Reggio A, Callari G, Salemi G, Savettieri G 2006 г. Долгосрочная выживаемость при болезни Паркинсона: популяционное исследование J Neurol 253 33 37
4	Посада И.Дж., Бенито-Леон Дж., Луи ЭД, Тринкадо Р., Вилларехо А., Медрано М.Дж., Бермеджо-Пареха Ф 2011 г. Смертность от болезни Паркинсона: популяционное проспективное исследование (NEDICES) Mov Disord 26 год 2522 2529
5	Форсаа Э.Б., Ларсен Дж. П., Вентцель-Ларсен Т., Алвес Г. 2010 г. Что предсказывает смертность при болезни Паркинсона?: Проспективное долгосрочное популяционное исследование Неврология 75 1270 1276
6	Хели М.А., Рид В.Г., Адена М.А., Халлидей Г.М., Моррис Дж.Г. 2008 г. Сиднейское многоцентровое исследование болезни Паркинсона: неизбежность деменции в 20 лет Mov Disord 23 837 844
7	Окун М.С., Сайдеровф А., Натт Дж. Г., О’Коннер Г. Т., Блум Б. Р., Олмстед Е. М., Гутман М., Симуни Т., Ченг Э., Коэн Е. В., Парашос С., Марш Л., Малати И. А., Гилади Н., Шмидт П., Обердорф Дж. 2010 г. Пилотная реализация инициативы НРП по повышению качества на основе данных Паркинсонизм, связанный с расстройством 16 517 521
8	Моррис С., Моррис М.Э., Иансек Р. 2001 г. Надежность измерений, полученных с помощью теста Timed Up & Go у людей с болезнью Паркинсона. Phys Ther 81 год 810 818
9	Пето В., Дженкинсон К., Фицпатрик Р. 1998 г. PDQ-39: Обзор разработки, валидации и применения опросника качества жизни при болезни Паркинсона и связанных с ним показателей. J Neurol 245 Дополнение 1 S10 S14
10	Стулл D 1996 г. Многомерный индекс деформации лица, осуществляющего уход (MCSI): его измерение и структура Дж. Клин Геропсихол 2 175 196
11	Далримпл-Алфорд Дж. К., МакАскилл М.Р., Накас К.Т., Ливингстон Л., Грэм К., Гран-при Карасье, Мельцер Т.Р., Кирван Дж., Кинан Р., Уэллс С., Портер Р.Дж., Уоттс Р., Андерсон Т.Дж. 2010 г. MoCA: хорошо подходящий скрининг когнитивных нарушений при болезни Паркинсона Неврология 75 1717 1725 г.
12	Дидерих, штат Нью-Джерси, Мур К.Г., Леурганс С.Е., Чмура Т.А., Гетц К.Г. 2003 г. Болезнь Паркинсона с дебютом в пожилом возрасте: сравнительное исследование с пациентами со старым возрастом. Arch Neurol 60 529 533
13	Diamond SG, Markham CH, Hoehn MM, McDowell FH, Muenter MD 1989 г. Влияние возраста начала болезни на прогрессирование и смертность при болезни Паркинсона Неврология 39 1187 1190
14	Саймон-Санчес Дж., Киларски Л.Л., Наллс М.А., Мартинес М., Шульте С., Холманс П., Гассер Т., Харди Дж., Синглтон А.Б., Вуд Н.В., Брайс А., Хойтинк П., Уильямс Н., Моррис Х.Р. 2012 г. Кооперативный полногеномный анализ показывает повышенную гомозиготность при раннем начале болезни Паркинсона.е PLoS One 7 28787
15	Бонифати V 2012 г. Аутосомно-рецессивный паркинсонизм Паркинсонизм, связанный с расстройством 18 Дополнение 1 S4 S6
16	Хааксма, Калифорния, Блум Б.Р., Борм Г.Ф., Ойен В.Дж., Лендерс К.Л., Эшуйс С., Буйдж Дж., Длузен Д.Э., Хорстинк М.В. 2007 г. Гендерные различия при болезни Паркинсона J Neurol Neurosurg Psychiatry 78 819 824
17	Чиллаг-Талмор О, Гилади Н., Линн С., Гуревич Т., Эль-Ад Б., Сильверман Б., Фридман Н., Перец К. 2013 Оценка выживаемости при болезни Паркинсона у израильских мужчин и женщин с использованием данных аптек организаций по поддержанию здоровья в уникальном подходе J Neurol 260 62 70
18	Уиллис А. В., Шутман М., Кунг Н., Эванофф Б. А., Перлмуттер Д. С., Рэйсетт Б. А. 2012 г. Предикторы выживаемости у пациентов с болезнью Паркинсона Arch Neurol 69 601 607
19	Херши Л.А., Фельдман Б.Дж., Ким К.Ю., Коммишау К., Лихтер Д.Г. 1991 г. Тремор в начале.Прогнозирующий фактор когнитивных и двигательных исходов при болезни Паркинсона? Arch Neurol 48 1049 1051
20	Маррас К., Рошон П., Ланг А.Е. 2002 г. Прогнозирование снижения моторики и инвалидности при болезни Паркинсона: систематический обзор Arch Neurol 59 1724 1728
21	Эггерс К., Педроса Д. Д., Кахраман Д., Майер Ф., Льюис С. Джей, Финк Г. Р., Шмидт М., Тиммерманн Л. 2012 г. Подтипы болезни Паркинсона по-разному прогрессируют по клиническому течению и паттернам визуализации. PLoS One 7 e46813
22	Хасан А., Ву С.С., Шмидт П., Малати И.А., Дай Ю.Ф., Миясаки Д.М., Окун М.С. 2012 г. С какими проблемами сталкиваются пациенты с болезнью Паркинсона через десять лет болезни и позже? Данные исследования NPF-QII Паркинсонизм, связанный с расстройством 18 Дополнение 3 S10 S14
23	Guttman M, Slaughter PM, Theriault ME, DeBoer DP, Naylor CD 2003 г. No related posts. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт