Атеросклеротическая энцефалопатия: Медсовет для врачей | Remedium.ru

Содержание

Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера)

Болезнь Бинсвангера

Эпонимом диагноза «болезнь Бинсвангера» послужило имя немецко-австрийского ученого, швейцарца по происхождению, одного из выдающихся представителей плеяды «старых мастеров» неврологии и психиатрии, – Отто Людвига Бинсвангера. Ему принадлежит первая публикация (1894) с описанием и обоснованием механизмов развития сосудистой деменции, малоизученного на тот момент состояния, вследствие ишемии белого вещества в подкорковых структурах головного мозга. Одним из первых, кто детально изучил полученные О.Бинсвангером результаты и выводы, был его ученик А.Альцгеймер, который и ввел в медицинский лексикон эпонимический термин «болезнь Бинсвангера» (1902). Дальнейший прогресс в изучении данного заболевания связан с именем канадского исследователя Я.Ольшевского (1962), а также с общим развитием нейровизуализирующих технологий.

Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (таково полное нозологическое определение) относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы и развивается вследствие стойкого дефицита кровоснабжения субкортикальных структур и тканей.

Вследствие объективной сложности диагностики (в частности, дифференциального диагноза между болезнью Бинсвангера и болезнью Альцгеймера) глобальные и региональные эпидемиологические данные пока недостаточно полны и достоверны, однако на сегодняшний день очевидно, что доля подкорковой ишемической демиелинизации в общем объеме пресенильных и сенильных деменций является значительно бо́льшей, чем это представлялось, скажем, столетие назад, и что болезнь Бинсвангера, таким образом, относится к широко распространенным психоневрологическим заболеваниям. Возрастной интервал наиболее частой первичной диагностики простирается от 55 до 65 лет, однако возможно и более раннее, и более позднее начало.

Причины

Главным этиопатогенетическим фактором является стойкое повышение давления в системе цереброваскуляции (кровоснабжения головного мозга) при атеросклерозе, гипертонической болезни или симптоматической артериальной гипертензии. Таким образом, к факторам риска относятся возрастные изменения, табакокурение и любые другие внешние и внутренние предпосылки повышения давления.

Склероз в артериолах, т.е. утолщение и уплотнение сосудистых стенок, ведет к сокращению просвета и хроническому дефициту кровоснабжения подкоркового белого вещества, что в свою очередь запускает дегенеративно-дистрофический процесс. Деструкция миелиновых оболочек проявляется нарушениями проводимости нервных импульсов по аксонам, а общая дегенерация нервной ткани ведет к ее атрофии с очагами микрогеморрагий, образованием заполненных жидкостью кист, снижением плотности подкоркового вещества. Соответственно, формируется и прогрессирует психоневрологический подкорковый синдром.

В редких атипичных случаях (2-5%) болезнь Бинсвангера развивается не при стойкой гипертензии, а при дистонии или даже нормотонии, – на фоне некоторых генетических заболеваний, амилоидозов и др.

Симптоматика

Клиническая картина подкорковой энцефалопатии Бинсвангера весьма разнообразна. Чаще всего имеют место атактическая шаткость и неуверенность походки, тазовые дисфункции, общая двигательная заторможенность, эмоционально-волевые расстройства, нарастающие нарушения памяти и внимания, иногда эпилептиформные припадки, паркинсонизм и другие психоневрологические нарушения. Вследствие нейродегенерации и демиелинизации неуклонно прогрессирует деменция – синдром приобретенного слабоумия. В поздних и терминальных стадиях пациенты утрачивают состоятельность во всех смыслах.

Диагностика

При подозрении на болезнь Бинсвангера необходима доказательная дифференциальная диагностика с корковой атрофией, болезнью Альцгеймера и другими симптоматически сходными заболеваниями. Помимо клинико-психопатологического метода и стандартного неврологического обследования, применяются экспериментально-психологические, нейропсихологические, нейрофизиологические пробы. Наиболее информативным методом инструментальной диагностики выступает томографическая нейровизуализация.

В целом, к настоящему времени разработаны и применяются достаточно надежные критерии диагностики подкорковой энцефалопатии Бинсвангера.

Лечение

Терапевтическая схема разрабатывается всегда в индивидуальном порядке, с учетом результатов диагностики, актуального состояния больного, характера и выраженности основного заболевания (т. е. причины ишемии белого вещества в подкорке). Как правило, назначают гипотензивные, нейропротективные, ноотропные средства, по показаниям – корректоры поведения, антипаркинсонические препараты, антикоагулянты, антидепрессанты, стимуляторы секреции ацетилхолина и т.д. По мере необходимости схема лечения согласовывается с профильными специалистами.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Сосудистое слабоумие развивается вследствие деструктивного поражения головного мозга, вызванного нарушениями мозгового кровообращения. Несмотря на то что слабоумие может возникать при многих сосудистых заболеваниях, наиболее частой его причиной являются атеросклероз и артериальная гипертензия.

Клинические и патогенетические представления о сосудистой деменции в течение многих лет опирались главным образом на концепцию атеросклеротического слабоумия, основной механизм развития которого усматривался в диффузной гибели нейронов («вторичной мозговой атрофии») вследствие ишемии, вызванной сужением просвета пораженных атеросклерозом сосудов головного мозга.

После работ J. Corsellis (1962) и B. Tomlmson и соавт. (1970), показавших особое значение множественных мозговых инфарктов (при достижении их совокупного объема определенной пороговой величины) в развитии сосудистой деменции, приобрел популярность термин «мультиинфарктная деменция» [Hachinski V. et al., 1974], который на некоторое время стал ее синонимом, как было до того с понятием «атеросклеротическое слабоумие». В последние 10 лет, благодаря внедрению методов нейро-визуализации и их сочетания с посмертным морфометрическим изучением мозга, произошло быстрое накопление знаний о структурных, гемодинамических и метаболических характеристиках мозга при сосудистой деменции. К настоящему времени очевидно, что морфологической основой сосудистой деменции чаще всего являются инфаркты (точнее, постинфарктные кисты) или диффузная ишемическая деструкция области белого подкоркового вещества (субкортикальная лейкоэнцефалопатия) с демиелизацией, глиозом, гибелью аксонов. Различают крупные и средней величины инфаркты — макроинфаркты, возникающие в результате окклюзии крупных и средних ветвей мозговых артерий (макроангиопатии) и мелкие (лакунарные) инфаркты (величиной до 1,5 см), как правило, множественные, появляющиеся вследствие поражения мелких мозговых артерий (микроангиопатии).
Установлено, что для развития деменции имеют значение совокупный объем мозговых инфарктов или ишемического поражения белого подкоркового вещества (у лиц со слабоумием он в 3—4 раза больше, чем без него), билатеральность инфарктов (достигающая 86—96 % среди больных с деменцией), их локализация. В таких особо «ответственных» за когнитивно-мнестические функции зонах мозга, как лобные, верхнетеменные, нижнемедиальные отделы височной доли, включая гиппокамп, а также таламус, даже небольшие единичные инфаркты могут вызвать слабоумие. На границах с инфарктами могут быть очаги неполного некроза мозговой ткани. Наконец, очень вероятно наличие морфологически интактных, но функционально-инактивных областей клеточных популяций. Для сосудистой деменции характерно значительное (почти в 2 раза по сравнению с возрастной нормой) снижение показателей мозгового кровотока и метаболизма, как правило, двустороннее, с очагами гипометаболизма в корковой и подкорковой области. При этом суммарные показатели гипометаболизма в большей мере коррелируют с показателями когнитивной недостаточности, чем показатели величины деструкции мозгового вещества [Mielke R.
et al., 1996]. Отмечены колебания показателей мозгового кровотока, коррелирующие с колебаниями показателей когнитивных функций.

К более редким разновидностям сосудистого поражения мозга, которые могут вызвать слабоумие, относят ламинарный некроз, характеризующийся диффузной гибелью нейронов и глиозом в коре больших полушарий и мозжечка с множественными мелкими очагами деструкции коры в сочетании с глиозом, а также глиоз или неполный ишемический некроз (включая склероз гиппокампа). Эти типы поражения мозга связываются с его острой и глубокой тотальной, региональной или локальной ишемией преимущественно экстрацеребрального генеза (остановкой сердца, эмболиями кардиального или артериального происхождения).

К факторам риска развития сосудистой деменции относят стойкую артериальную гипертензию, которая отмечается у 70—90 % лиц с этой патологией, кардиальную патологию (инфаркты, дизритмии органического происхождения), встречающуюся у /з больных, сахарный диабет — у 10—15 % больных, гиперлипидемию — у 16 % больных [Meyer J. et al., 1986].

Распространенность. В западных странах сосудистая деменция по распространенности занимает второе место после болезни Альцгеймера. Частота ее среди лиц 65 лет и старше составляет 4,5 % [Folstein M. et al., 1991]. В Японии и России показатели распространенности сосудистой деменции выше, чем болезни Альцгеймера. По данным С. И. Гавр иловой и соавт. (1994), частота сосудистой деменции среди лиц старше 60 лет составляет 5,4 %. По данным японских исследователей, на сосудистую деменцию приходится более 50 % клинически диагностированных [Yamaguchi Т. et al., 1992] и от 54 до 65 % подтвержденных с помощью аутопсии [Suzuki К. et al., 1991] случаев слабоумия. Среди лиц старше 60 лет, перенесших инсульт, деменция наблюдается более чем в V

4 случаев [Tatemchi Т. et al., 1992]. Мужчины страдают сосудистой деменцией примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины. Одни из исследователей [Гаврилова С. И. и др., 1994] отмечают возрастные пределы (75 лет) нарастания частоты сосудистой деменции с последующим (после 80 лет) ее падением.

Клиническая картина. Наряду с мнестико-интеллектуальными расстройствами, характеризующимися ослаблением памяти на прошлые и текущие события и снижением уровня суждений, для большинства больных сосудистой деменцией характерны наличие астенического фона, замедленности, ригидности психических процессов и их лабильность. Последняя проявляется как продолжительными периодами углубления (декомпенсации) или, напротив, ослабления (компенсации) признаков деменции — макроколебаниями, так и кратковременными флюктуациями состояния мнестико-интеллектуальных функций — микроколебаниями, во многом обусловленными повышенной их истощаемостью. Более чем у 50 % больных сосу- диетой деменцией наблюдается эмоциональное недержание (слабодушие, насильственный плач). Сосудистой деменции присущи длительные периоды стабилизации и даже известного обратного развития мнестико-интеллектуальных нарушений, и поэтому степень ее выраженности нередко колеблется весьма значительно в ту или иную сторону. Все эти особенности отражают доминирование дисфункции подкорковой области в большинстве случаев сосудистой деменции, на что указывают как данные нейропсихологических [Корсакова Н. К., 1996], так и клинико-томографических исследований [Медведев А. В. и др., 1996]. Кроме того, в подобных случаях имеют значение колебания в состоянии регионального мозгового кровотока [Meyer J. et al., 1986].

Сосудистое слабоумие редко достигает степени глубокого тотального распада психики, характерного для конечных стадий таких дегенеративных деменции, как болезни Альцгеймера или Пика. Своеобразие клинической картины сосудистой деменции проявляется и в сочетании ее с другими психопатологическими и неврологическими расстройствами (такими, как спутанность, нарушения высших корковых функций, очаговые неврологические симптомы, эпилептические припадки). Если при болезни Альцгеймера отчетливые неврологические симптомы (псевдобульбарные, неконтролируемость тазовых функций, паркинсонические расстройства, эпилептические припадки) более характерны для поздних, «конечных стадий» болезни, то подобные проявления при сосудистой форме деменции возможны на любом этапе заболевания, начиная с самых ранних (адементных) ее этапов. Вместе с тем такие симптомы нарушения высших корковых функций, как афазия, апраксия, агнозия, реже сочетаются в отличие от болезни Альцгеймера [Штернберг Э. Я., 1967] с мнестико-интеллектуальными нарушениями. Имеются и отличия в возникающих при той и другой основных разновидностях деменции позднего возраста состояниях спутанности. Спутанность при сосудистой форме деменции в большей мере характеризуется наличием элементов расстроенного сознания со спонтанностью их возникновения и довольно четкой их демаркацией от собственно проявлений деменции, на фоне которых она возникает. Спутанность при болезни Альцгеймера (если она не возникает в результате дополнительных экзогенных воздействий) чаще всего представляет собой как бы усиление основных проявлений деменции, нередко под влиянием ситуационных факторов.

Клинические проявления сосудистой деменции отличаются исключительным многообразием. Наряду с клиническими картинами, характерными для сосудистого поражения мозга, встречаются малоспецифические варианты, но также и случаи, симптоматика которых скорее имитирует иные (несосудистые) формы деменции. Столь широкая вариабельность клинических проявлений сосудистой формы слабоумия объясняется, с одной стороны, различной локализацией поражения головного мозга, а с другой — различиями в особенностях формирования деменции. Примерно в 40 % случаев слабоумие возникает непосредственно после инсультов (постинсультная деменция в узком смысле слова, или инсультный тип течения), у 1/3 больных оно волнообразно нарастает, обычно в связи с преходящими нарушениями мозгового кровообращения при отсутствии явных клинических признаков инсульта (безынсультный тип течения), наконец в /4 случаев слабоумие появляется и прогрессирует в условиях сочетания инсультного и безынсультного типов течения болезни. В старческом возрасте иногда наблюдается медленное нарастание деменции при отсутствии клинических признаков сосудистого заболевания мозга. При этом происходит диффузное поражение мелких сосудов мозга с множественными корковыми и подкорковыми микроинфарктами [Pantoni L. et al., 1996].

В зависимости от выступающих на первый план в структуре деменции тех или иных черт мнестико-интеллектуального снижения, а также других клинических особенностей различают следующие синдромальные разновидности сосудистой формы слабоумия: дисмнестическое, амнестическое, псевдопаралитическое и асемическое [Рахальский Ю.  Е., 1963; Штернберг Э. Я., 1983; Медведев А. В. и др., 1987].

Дисмнестическое слабоумие составляет до 2/случаев сосудистой деменции. Такая форма сосудистой деменции ранее обозначалась как «лакунарная». Использование этого термина нецелесообразно не только из-за относительности понятия лакунарности по отношению к деменции, но и потому, что термин «лакунарная сосудистая деменция» применяется в настоящее время не в психопатологическом, а патогенетическом смысле, а именно в случаях деменции, развивающейся вследствие множественных лакунарных инфарктов. Его клинико-психопатологические особенности в наибольшей степени отражают черты, присущие сосудистой форме деменции, и более всего соответствуют классическому понятию «атеросклеротическая деменция». Это обычно не достигающее значительной глубины мнестико-интеллектуальное снижение с ослаблением памяти на прошлые и текущие события, снижение уровня суждений, нерезко выраженная амнестическая афазия, замедленность психомоторных реакций, лабильность клинических проявлений при относительной сохранности критики. В качестве вариантов дисмнестического слабоумия целесообразно различать общеорганический, при котором отмеченные признаки выражены довольно равномерно, и торпидный — с выступающей на первый план замедленностью психических процессов.

Амнестическое слабоумие, встречающееся примерно в 15 % случаев сосудистой формы деменции, характеризуется выраженным ослаблением памяти на текущие события, которое порой может достигать степени корсаковского синдрома. Снижение памяти на прошлые события обычно не столь заметно. Типична разной степени выраженности дезориентировка во времени и месте. Конфабуляции, если и наблюдаются, то лишь отрывочные и эпизодические. Больные обычно пассивны. Эмоциональный фон чаще всего определяется преобладанием благодушного настроения.

Псевдопаралитическое слабоумие составляет около 10 % наблюдений сосудистой формы деменции. На первый план при нем выступает монотонно-благодушный фон настроения с заметным снижением критических возможностей при относительно нерезких мнестических нарушениях. Данный вариант слабоумия возникает при локализации ишемических макроочагов в лобных отделах мозга, в правом полушарии, также при множественных лакунарных инфарктах в подкорковой области, распространяющихся на белое вещество лобной доли.

Асемическое слабоумие встречается сравнительно редко. Оно отличается наличием выраженных расстройств высших корковых функций, прежде всего афазии, и напоминает по стереотипу своего развития картину болезни Альцгеймера или Пика. Деменция развивается медленно, с постепенным нарастанием афазии и мнестико-интеллектуальных нарушений или аспонтанности, эмоциональной тупости. Этот тип слабоумия развивается при клинически безынсультном течении сосудистого процесса с возникновением ишемических очагов в височно-теменно-затылочных отделах левого полушария (в частности, с вовлечением ангулярной извилины) или в лобной доле, по-видимому, в результате повторных мелких эмболии соответствующих артериальных ветвей.

В зависимости от преобладания тех или иных патогенетических, а также этиологических факторов выделяют следующие виды сосудистой деменции:

Мультиинфарктная деменция. Она обусловлена большими или средней величины множественными инфарктами, преимущественно корковыми, и возникающими в основном в результате тромбоэмболии крупных сосудов. Описаны семейные случаи заболевания [Sonninen V. et al., 1987].

Деменция, обусловленная единичными инфарктами. Такая форма слабоумия развивается вследствие небольших одиночных инфарктов таких корковых и подкорковых областей, как угловая извилина, лобные, височная (гиппокамп), теменные доли, таламус (билатерально).

Энцефалопатия Бинсвангера (подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия). Данное обозначение энцефалопатии Бинсвангера не вполне точно, поскольку при ней поражение сосудов мозга чаще определяется не столько атеросклерозом, сколько гиалинозом. Относится к микроангиопатическим деменциям. Впервые описана O. Binswanger в 1894 г., выделившим ее как разновидность сосудистого слабоумия с преимущественным поражением белого подкоркового вещества. Сосудистая природа заболевания доказана A.  Alzheimer на основании гистологического изучения мозга (1902). Он предложил называть эту патологию болезнью Бинсвангера. Патологические изменения мозга при энцефалопатии Бинсвангера включают обширную диффузную или пятнистую демиелинизацию семиовального центра, исключая U-волокна; астроцитарный глиоз, микрокисты (лакунарные инфаркты) в подкорковом белом и сером веществе. Возможны единичные корковые инфаркты. Характерны выраженное истончение, склероз и гиалиноз мелких мозговых сосудов, питающих подкорковую область, расширение периваскулярных пространств (etat crible — «статус криброзус»). До введения методов нейровизуализации энцефалопатия Бинсвангера диагностировалась почти исключительно посмертно и считалась редкой болезненной формой. Компьютерная и особенно ядерно-резонансная томография, визуализирующие белое подкорковое вещество головного мозга и его патологию, позволили диагностировать эту форму прижизненно. При КТ и МРТ характерные для энцефалопатии изменения белого подкоркового вещества обнаруживаются в виде лейкоараиозиса, нередко в сочетании с лакунарными инфарктами. Оказалось, что энцефалопатия Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции [Медведев А. В. и др., 1996]. Факторами риска развития энцефалопатии Бинсвангера является прежде всего стойкая артериальная гипертензия, которая отмечается у 75—90 % больных с этой патологией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артериальная гипотензия. Описаны также семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии [Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992]. Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет. Она развивается чаще всего исподволь. Характерны повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения, а также «малые инсульты» (с обратимыми гемипарезами, чисто моторными гемисимптомами, неравномерностью рефлексов, акинезами). Возникают такие стойкие неврологические расстройства, как явления паркинсонизма, «магнитная походка». Нередки выраженное эмоциональное недержание вплоть до насильственного плача и смеха, дизартрия, нарушения контроля мочеиспускания. Признаки мнестико-интеллектуального снижения почти в 2/случаев появляются уже в начале болезни.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой — лобной [Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996]. Описаны также случаи с эпилептическими припадками [Babikian V. , Popper A., 1987]. В целом для энцефалопатии Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» [Roman G., 1987], т. е. разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Несмотря на то что энцефалопатия Бинсвангера представляет собой вполне определенный клинико-анатомический симптомокомплекс, все же вопрос о ее нозологической самостоятельности не может считаться окончательно решенным. Как показывают компьютерно-томографические данные, признаки поражения белого вещества мозга (лейкоараиозис) для сосудистой деменции достаточно характерны. Энцефалопатия Бинсвангера имеет ряд клинических и морфологических признаков, свойственных также выделяемой некоторыми авторами [Loeb С., 1995] другой разновидности микроангиопатических деменции — лакунарной, морфологической основой которой являются множественные лакунарные инфаркты в подкорковой области и белом веществе лобной доли. Наконец, в настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что наличие морфологических признаков энцефалопатии Бинсвангера вовсе не обязательно сопровождается развитием слабоумия, поскольку эти признаки могут выявляться у психически здоровых лиц старческого возраста.

Энцефалопатию Бинсвангера следует дифференцировать от нормотензивной гидроцефалии, которая проявляется сходными клиническими (триадой Хаким—Адамса: деменцией лобно-подкоркового типа, нарушениями походки и недержанием мочи) и компьютерно-томографическими признаками (расширение боковых желудочков, лейкоараиозис). Решающими в Диагностике нормотензивной гидроцефалии являются результаты цистернографии. При последней обнаруживается накопление контрастного вещества в желудочках при значительном замедлении скорости его выведения и отсутствии или незначительном попадании в область наружной поверхности больших полушарий мозга.

Церебральная амилоидная ангиопатия. Довольно редкое, но все более привлекающее к себе внимание сосудистое заболевание, характеризующееся первичным амилоидозом мозга с накоплением конгофильного протеина в стенках мозговых артерий [Haan J. et al., 1994]. Возникает главным образом у лиц старше 60 лет (50 % случаев приходится на возраст после 70 лет), хотя описаны и юношеские формы. Различают геморрагический тип, сопровождающийся множественными рецидивирующими лобарными кровоизлияниями; дементно-геморрагический тип, при котором множественные лобарные кровоизлияния сочетаются с атипичными проявлениями деменции альцгеймеровского типа, и дементный тип с постепенным развитием слабоумия, которое может быть единственным клиническим признаком заболевания [Yoshimura et al., 1992]. При последнем обнаруживается ишемическое поражение белого подкоркового вещества мозга, в известной мере сходное с тем, которое свойственно энцефалопатии Бинсвангера. При КТ мозга в этих случаях выявляется феномен лейкоараиозиса, поэтому дементный тип амилоидной ангиопатии следует дифференцировать от энцефалопатии Бинсвангера.

Мозговые васкулиты. Это группа «аутоиммунных васкулитов», к которым относятся панартериит, системная красная волчанка, «височный артериит». Возможно изолированное поражение головного мозга, особенно в возрасте 50—80 лет, с явлениями спутанности и деменции, вариабельной по своим проявлениям. Для точной диагностики требуется ангиография.

Субарахноидальные кровоизлияния (спонтанные). Чаще всего обусловлены разрывом артериальных (мешотчатых) аневризм. Деменция может развиться в результате деструкции мозгового вещества при геморрагии (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние), а также вследствие его ишемической деструкции, обусловленной спазмом крупных артериальных ветвей. Особенно часто (до 40 % случаев) деменция возникает после разрыва аневризм передней мозговой (соединительной) артерии. Могут наблюдаться все основные синдромальные разновидности сосудистой деменции за исключением асемической [Медведев А. В., 1972]

Смешанная сосудисто-атрофическая деменция. Широко распространенный термин «смешанная деменция» обычно используется для тех случаев, когда обнаруживается одновременное сочетание клинических или анатомических признаков деменции, обусловленной сосудистым ишемически-деструктивным мозговым процессом и альцгеймеровской деменцией. Возможны и иные варианты сочетания как сосудистых, так и атрофических форм деменции иного генеза, но они встречаются чрезвычайно редко. Частота смешанной деменции составляет, по данным различных авторов, от 5 до 15 %. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что случаи анатомического сочетания признаков ишемической деструкции и болезни Альцгеймера при клинически очевидном влиянии на развитие слабоумия лишь одного из них встречаются гораздо чаще. По данным клинико-томографического исследования, частота ишемических очагов при болезни Альцгеймера составляет около 25 %, а лейкоараиозиса — около 30 %. При оценке возможного значения сосудистого или альцгеймеровского фактора в развитии деменции следует иметь в виду, что в иерархии их соотношений ведущую роль играет болезнь Альцгеймера как неуклонно-прогредиентный процесс гибели нейронов. Исходя из этого, следует выделять формы, когда при болезни Альцгеймера хотя и имеются признаки сосудистого поражения мозга, но влияние их на развитие деменции сомнительно (отдельные лакунарные очаги, лейкоараиозис) и те случаи, когда такое влияние весьма вероятно (инфаркты, расположенные в стратегически значимых для мнестико-интеллектуальных функций зонах мозга: таламусе, медиобазальных отделах лобных и височных долей или множественные мелкие или единичные крупные инфаркты). При этом и в первом, и во втором случае должен присутствовать такой признак болезни Альцгеймера, как неуклонно-прогредиентное развитие деменции, независимое или малозависимое от клинических признаков сосудистого заболевания (инсультов, преходящих нарушений мозгового кровообращения), если таковые имеются. К сожалению, возможности отграничения в клинической картине деменции собственно «альцгеймеровских» признаков от собственно «сосудистых» невелики. Даже в тех случаях, когда имеются явные клинические очаговые признаки сосудистого процесса, например афазии (в частности, при синдроме Гаккебуша—Гейера—Геймановича), в высшей степени вероятно и одновременное поражение соответствующих долей мозга болезнью Альцгеймера.

Диагноз. В последние годы выработаны общие принципы диагностики сосудистой деменции, нашедшие отражение как в основных классификациях психических заболеваний (МКБ-10 и DSM-IV), так и в международных диагностических критериях сосудистого слабоумия, рекомендованных для научных исследований (ADDTCи NINDS-AIREN2). Согласно этим принципам, при постановке диагноза сосудистой деменции (независимо от того, в рамках какой классификационной системы это происходит) требуется доказать наличие деменции, сосудистого поражения головного мозга и выявить временную связь между ними.

Наличие деменции доказывается констатацией у больного стойкого мнестико-интеллектуального снижения при отсутствии признаков расстроенного сознания и выраженного настолько, что оно препятствует профессиональной и бытовой адаптации в быту и обществе, адекватной для возраста больного. При этом необходимо иметь в виду, что для констатации слабоумия недостаточно указаний на наличие у больного нарушений памяти, хотя они чаще всего являются ведущим признаком сосудистой формы деменции. Должны присутствовать по крайней мере 1—2 признака недостаточности когнитивной сферы: снижение уровня суждений, ослабление критики, нарушения внимания или речи, зрительно-пространственных или исполнительных функций, моторного контроля и праксиса. Целесообразно проведение нейропсихологического исследования, а также мини-исследования умственного состояния по Фольштейну. Нужно иметь в виду, что для сосудистой деменции чаще характерны неравномерность поражения высших корковых функций, когда одни из них нарушены, а другие относительно сохранны, а также признаки подкорковой дисфункции (психомоторная замедленность, персеверации, трудности переключения внимания). Следует воздерживаться от диагноза деменции, если имеются грубые афатические расстройства, препятствующие даже поверхностной оценке мнестико-интеллектуальной сферы.

Наличие сосудистого поражения головного мозга доказывается: а) клиническими данными, такими как указание на перенесенные больным острые или преходящие нарушения мозгового кровообращения и развившиеся неврологические расстройства (гемипарез, слабость нижней ветви лицевого нерва, гемианопсия, симптом Бабинского, дизартрия). О наличии сосудистой деменции могут свидетельствовать такие симптомы, как рано возникающие расстройства походки (апраксически-атактической или паркинсонической), повторные спонтанные падения, псевдобульбарный синдром с эмоциональным недержанием, насильственным плачем и смехом, отсутствием контроля за мочеиспусканием; б) на основании данных методов нейровизуализации (КТ/МРТ), указывающих на наличие единичных или множественных крупных или средней величины инфарктов в коре больших полушарий или подкорковой области, либо множественных лакунарных инфарктов в подкорковой области или в белом веществе лобных отделов, либо достаточно распространенного (не менее /4 площади) снижения плотности подкоркового белого вещества (лейкоараиозис). Отсутствие сосудистого поражения мозга на томограмме свидетельствует против сосудистой этиологии слабоумия.

Следует подчеркнуть, что доказательством сосудистого деструктивного поражения головного мозга не могут являться такие факторы, как артериальная гипертензия или гипотензия в пожилом возрасте, а также данные о патологии (атеросклерозе) сосудов головного мозга (по результатам КТ, допплеро- и реоэнцефалографии, обследования глазного дна), поскольку они служат только факторами повышенного риска развития такого поражения, но сами по себе не свидетельствуют о нем. Тем более в качестве основного доказательства сосудистого генеза деменции не может служить комплекс так называемых церебрально-сосудистых жалоб (головокружения, головные боли, синкопальные эпизоды). Компьютерно-томографические показатели сосудистого поражения мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Особенно это касается лейкоараиозиса, который может обнаруживаться при многих заболеваниях мозга, в том числе при сопровождающихся деменцией.

Связь деменции с сосудистым поражением головного мозга подтверждается ее развитием непосредственно после инсульта или после преходящих нарушений мозгового кровообращения, при ее относительной стабилизации без повторных расстройств мозгового кровообращения, а также совпадением психопатологической и нейропсихопатологической структуры деменции с локализацией сосудистого поражения мозга, например псевдопаралитическим вариантом слабоумия с расположением ишемических очагов в лобной области, торпидным вариантом с ишемическими очагами в подкорковой области и т. д. Острое развитие слабоумия без явных неврологических расстройств, но в сочетании с выявлением сосудистого поражения мозга методами КТ/МРТ также указывает с высокой степенью вероятности на его сосудистую природу.

Вместе с тем, согласно современным требованиям к диагностике деменции, особенно в научных исследованиях, окончательно определенным (definite) ее диагноз может считаться только на основании ее верификации данными аутопсии, включающей гистологическое исследование мозга. Без этих данных, даже при наличии всех указанных критериев, можно говорить только о «вероятной» (probable) сосудистой деменции. В тех же случаях, когда на основании данных клинико-инструментального исследования, не исключается и иной (несосудистый) фактор, констатируется «возможная» (possible) сосудистая деменция.

Распространенным инструментом для диагностики сосудистой деменции и ее отграничения от деменции альцгеймеровского типа является ишемическая шкала Хачинского. Эта шкала состоит из 13 пунктов, представляющих собой перечень клинических признаков заболевания: внезапное начало, ступенеобразное прогрессирование, флюктуирующее течение, ночная спутанность, относительная сохранность личности, депрессия, соматические жалобы, эмоциональное «недержание»; гипертензия, инсульты в анамнезе, атеросклероз, фокальные неврологические признаки (симптомы и знаки). Наиболее информативные из них оцениваются в 2 балла, менее информативные — в 1 балл. Сумма 7 баллов и выше указывает на диагноз сосудистой деменции, 4 балла и ниже — на диагноз болезни Альцгеймера. Несмотря на очевидные недостатки (не улавливаются безынсультные формы деменции, что прежде всего относится к энцефалопатии Бинсвангера, а также смешанные сосудисто-атрофические деменции), шкала позволяет проводить экспресс-диагностику основных форм деменции позднего возраста и неизменно входит в оригинальном варианте или модифицированной форме (например, с добавлением данных КТ/МРТ) в набор шкал при исследованиях деменции позднего возраста.

Прогноз. Несмотря на то что сосудистая форма деменции чаще всего не достигает степени глубокого психического распада, средние сроки выживания больных с сосудистым слабоумием короче, чем с альцгеймеровской деменцией. Так, по данным Skoog и соавт. (1993), летальность среди больных с сосудистой формой деменции в старческом возрасте в течение 3 лет составила 66,7 %, тогда как при болезни Альцгеймера — 42,2 %, а среди недементных пробандов — 23,1 %. Развитие деменции после инсульта само по себе является неблагоприятным прогностическим фактором. Смертность больных с постинсультной деменцией в ближайшие годы после инсульта достигает 20 %, в то время как среди лиц, перенесших инсульт, но не ставших дементными, — 7 % [Tatemichi et al., 1994].

Противопоказания и болезни с которыми нельзя проходить санаторно-курортного лечение.

Болезни системы кровообращения

Противопоказания:

  • Ревматический эндомиокардит в активной фазе.
  • Миокардиты типа Абрамова-Фидлера и близкие к нему по тяжести.
  • Ишемическая болезнь сердца:
    • острый инфаркт миокарда;
    • нестабильная стенокардия;
    • приступы стенокардии на обычные физические нагрузки (III функциональный класс) с недостаточностью кровообращения выше — II степени с нарушениями сердечного ритма;
    • стенокардия напряжения и покоя (IV функциональный класс) с явлениями левожелудочковой недостаточности.
  • Недостаточность кровообращения выше II А стадии.
  • Постоянная форма мерцательной аритмии с недостаточностью кровообращения II А стадии и выше, пароксизмальная тахикардия.
  • Угрожающие жизни нарушения сердечного ритма в виде политопной, частой (10—15 в 1 мин и более), групповой и ранней экстрасистолии (3—5-й градации по Лауну), частые пароксизмы мерцания и трепетания предсердий, полная атриовентрикулярная блокада II—III стадий с обморочными состояниями, слабость синусового узла с редкой бради- и тахиаритмией.
  • Артериальная гипертензия III Б стадии с недавно перенесенным инфарктом миокарда или инсультом, при недостаточности кровообращения выше II А стадии, при наличии угрожающих жизни нарушений сердечного ритма и проводимости, нарушения азотвыделительной функции почек, частых гипертонических кризов.
  • Атеросклеротическая энцефалопатия с нарушенной психической адаптацией к окружающей обстановке.
  • Атеросклероз сосудов нижних конечностей с декомпенсацией периферического кровообращения, наличием язв и гангрены.
  • Облитерирующий тромбангиит (эндартериит) с наклонностью к генерализации, при сопутствующем мигрирующем тромбофлебите, при наличии свежих изъязвлений, гангрены.
  • Тромбоэмболическая болезнь.
  • Тромбофлебит в течение 1—2 лет после ликвидации септического процесса.

Болезни нервной системы

Противопоказания:

  • Болезни нервной системы инфекционной, сосудистой, травматической, демиелинизирующей природы в остром периоде заболевания, а также в любом периоде при наличии выраженных двигательных нарушений (параличи и глубокие парезы, препятствующие самостоятельному передвижению), трофических расстройств и нарушений функций тазовых органов.
  • Амиотрофический боковой склероз (выраженные клинические признаки).
  • Сирингобульбия, сирингомиелия, паркинсонизм и другие дегенеративные заболевания, рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания нервной системы при прогредиентном течении, с двигательными и тазовыми нарушениями и деменцией.
  • Последствия травм и заболеваний головного мозга: полный перерыв спинного мозга, травматическая кахексия, острая или хроническая задержка мочи.
  • Последствия травм и заболеваний головного мозга со значительными нарушениями двигательных функций, судорожным синдромом, деменцией, нарушением самообслуживания, самостоятельного передвижения и речи.
  • Болезни нервной системы, сопровождающиеся психическими расстройствами (психозы выраженные ипохондрические, депрессивные, обссесивно-компульсивные нарушения).
  • Эпилепсия и эписиндром с различными формами припадков.
  • Опухоли нервной системы.

Болезни женских половых органов

Противопоказания:

  • Злокачественные новообразования.
  • Послеабортный период (до первой менструации).
  • Эрозия и эрозивный эктропион шейки матки.
  • Полип шейки и тела матки.
  • Дисфункциональные маточные кровотечения неустановленной этиологии.
  • Кисты и кистомы яичников.

Урологические заболевания

Противопоказания:

  • Хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит с выраженными признаками хронической почечной недостаточности, выраженной артериальной гипертензией (превышающей 180 мм рт. ст.))
  • Хроническая почечная недостаточность при любых заболеваниях мочеполовой системы
  • Мочекаменная болезнь при наличии камней, требующих применение хирургических методов лечения
  • Доброкачественная гиперплазия предстательной железы 3 стадии
  • Болезни органов мочеполовой системы при остром течении и хронических заболеваниях в фазе активного воспалительного процесса
  • Макроскопическая гематурия любого происхождения
  • Стриктура уретры
  • Мочевые свищи любой этиологии
  • Общие противопоказания, исключающие направление больных на курорты

Болезни опорно-двигательного аппарата

Противопоказания:

  • Остеомиелит в стадии обострения, при наличии множественных, распространенных свищей, с обильным гнойным отделяемым, больших секвестров, амилоидозе внутренних органов.
  • Системные заболевания скелета, ограничивающие самообслуживание и самостоятельное передвижение больного.
  • Ревматоидный артрит с активностью II и III степени.
  • Суставно-висцеральная форма заболевания с активностью II и III степени.
  • Детские церебральные параличи при наличии тяжелой обездвиженности, тяжелых расстройств тонуса, тяжелых гиперкинезов, мозжечковых расстройств, судорожных приступов, глубоких нарушений функций тазовых органов, олигофрении в стадии имбецильности или идиотии.

 

ПЕРЕЧЕНЬ ОБЩИХ ПРОТИВОПОКАЗАНИЙ, ИСКЛЮЧАЮЩИХ НАПРАВЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ В САНАТОРИИ

  • Все заболевания в острой стадии, хронические заболевания в стадии обострения.
  • Острые инфекционные заболевания до окончания срока изоляции
  • Все венерические заболевания в острой или заразной форме
  • Хронические и затяжные психические расстройства (заболевания) с тяжелыми, стойкими или часто обостряющимися болезненными проявлениями
  • Эпилепсия и эписиндром с различными формами припадков (более чем 2 раза в год)
  • Все заболевания с наличием синдрома зависимости от алкоголя, наркотических и психоактивных веществ, а также при наличии абстинентных состояний и сочетаний абстинентных состояний и психотических расстройств
  • Все болезни крови в острой стадии и стадии обострения
  • Кахексии любого происхождения
  • Злокачественные новообразования*
    * Больные после радикального лечения по поводу злокачественных новообразований (хирургического, рентгенологического, химиотерапевтического, комплексного) могут направляться только в местные санатории при удовлетворительном общем состоянии.
  • Все заболевания и состояния, требующие стационарного лечения, в том числе хирургического вмешательства; все заболевания, при которых больные не способны к самостоятельному передвижению и самообслуживанию, нуждаются в постоянном уходе*
    * Кроме лиц, подлежащих лечению в специализированных санаториях для спинальных больных.
  • Эхинококк любой локализации
  • Часто повторяющиеся или обильные кровотечения
  • Беременность во все сроки на бальнеологические и грязевые курорты, а на климатические курорты — начиная с 26-й недели
  • Все формы туберкулеза в активной стадии — для курортов и санаториев нетуберкулезного профиля

Примечание:

  •  Больные после радикального лечения по поводу злокачественных новообразований и находящиеся в состоянии стойкой ремиссии могут направляться в местные санатории для общеукрепляющего лечения.
  •  Энурез не является противопоказанием к направлению в санаторий.
  •  После дифтерии и скарлатины дети могут направляться в санатории не ранее 4-5 мес. после выписки из стационара при отсутствии осложнений

Общетерапевтическая программа | Санаторий (курорт) «Егнышевка»

Общетерапевтическая программа    

Лечебный профиль:      
— заболевания органов дыхания: 
хронические риниты, ларингиты, синуситы, хронический бронхит, хронический тонзиллит, бронхиальная астма вне обострения, хроническая пневмония вне обострения; 
— заболевания опорно-двигательного аппарата: остеохондроз позвоночника, скондилоартроз позвоночника, деформирующие остеоартрозы и артриты суставов конечностей;
— заболевания системы кровообращения:
хроническая ишемическая болезнь сердца с НК I-II ст., стабильная стенокардия ФК I-II ст., миокардиодистрофия с НК I-II ст. , постинфарктный кардиосклероз, варикозная болезнь, гипертоническая болезнь 1-2 ст., ревматизм в неактивной фазе, облестерирующий атеросклероз сопровождающийся хроническими цереброкасулярными заболеваниями с учетом противопоказаний; 
— заболевания нервной системы:
невриты, полиневриты, плекситы, полирадикулиты, нейроциркуляторная дистония, вегососудистая дистония, цереброваскулярные заболевания, постинсультные состояния;
— кожные заболевания:
нейродермиты, экземы вне обострения, атопический дерматит; 
— заболевания мочеполовой системы, заболевания эндокринной системы, расстройства питания:
хранические заболевания желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря, кишечника вне фазы обострения и не требующего хирургического вмешательства, диффузный зоб, хронический аутоиммунный тиреоидит, хронический тиреоидит, сахарный диабет инсулинозависимый и инсулинонезависимый легкой и средней формы, ожирение.

Противопоказания: 
— выраженное нарушение сердечного ритма;
— активный ревматический процесс;
— аневризмы сердца или сосудов;
— ревмоваскулит сосудов головного мозга с приступами эпилепсии и дизицефальным синдромом;
— гипертоническая болезнь 3-степени;
— декомпенсированный сахарный диабет;
— гармонозависимая бронхиальная астма;
— онкологические заболевания;
— туберкулез легких;
— общие противопоказания для санаторно-курортного лечения;
— тиреотоксикоз тяжелой степени;
— эндокринное ожирение органического генеза;
— узловой зоб;
— недостаточное кровообращение выше IIА стадии;
— атеросклеротическая энцефалопатия с нарушением психической адаптации к окружающей обстановке;
— атеросклероз сосудов нижних конечностей с дискомпенсацией периферического кровообращения;
— тромбоэмболическая болезнь;
— заразные заболевания кожи, экзема.

Санаторно-курортное лечение и объем диагностических процедур назначаются лечащим врачом пациентам различного профиля по показаниям в соответствии со стандартами санаторно-курортной помощи.   

Минимальный срок пребывания по данной программе от 1 дня.

виды, причины, симптомы и терапия

Под термином «атеросклеротическая дисциркуляторная энцефалопатия» понимается патологический процесс, течение которого характеризуется поражением сосудов головного мозга. Основная причина развития недуга — плохой церебральный кровоток и, следовательно, кислородное голодание тканей. Данные нарушения являются следствием отложения на стенках сосудов атеросклеротических бляшек, в связи с чем заболевание чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста.

Патогенез

Под воздействием различных неблагоприятных факторов в жидкой соединительной ткани повышается концентрация «плохого» холестерина. Он оседает на стенках кровеносных сосудов, за счет чего их просвет сужается. В результате клетки головного мозга не получают необходимого количества кислорода и жизненно важных компонентов. С течением времени у человека развивается хроническая ишемия белого вещества. Следствием этого является нарушение работы мозга и возникновение структурных изменений в нервной системе.

Помимо атеросклеротической энцефалопатии принято выделять гипертоническую и смешанную. В первом случае в основе патогенеза лежит стойкая артериальная гипертензия. Смешанный тип сочетает клинические проявления и гипертонической, и атеросклеротической энцефалопатии. В последнее время врачи отдельно выделяют венозную форму недуга. Она развивается на фоне нарушения оттока крови из полости черепа.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) атеросклеротической энцефалопатии присвоен код I67.

Этиология

Основная причина развития недуга — атеросклероз кровеносных сосудов, отвечающих за питание головного мозга. Провоцирующими факторами повышения уровня «плохого» холестерина являются следующие заболевания и состояния:

  • Нарушения липидного обмена.
  • Повышенное артериальное давление.
  • Сахарный диабет.
  • Табакокурение.
  • Частое употребление спиртосодержащих напитков.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Избыточная масса тела.
  • Несбалансированное питание.

Согласно статистическим данным, атеросклеротическая энцефалопатия чаще всего диагностируется у мужчин. Медики считают, что это связано с влиянием гормонов на холестериновый обмен. Кроме того, естественным фактором риска является возраст. Чем человек старше, тем выше вероятность развития недуга.

Степени тяжести

Принято выделять следующие формы атеросклеротической энцефалопатии:

  • Легкую. В этом случае симптоматика отсутствует или выражена слабо. Характерные признаки — психопатии различного рода и церебрастенический синдром.
  • Субкомпенсированную. На данном этапе структурные изменения мозга становятся более выраженными. Клиническая картина усугубляется, возникают очаговые симптомы.
  • Декомпенсированную. Характеризуется ярко выраженными клиническими проявлениями. В мозге можно обнаружить органические изменения, в том числе атрофию коры. Показатель плотности белого вещества снижен.

Таким образом, выраженность симптомов атеросклеротической энцефалопатии зависит от того, какую степень тяжести имеет недуг.

Клинические проявления

Характерные признаки патологии указаны в таблице.

Стадия Симптомы заболевания
Легкая
  • Раздражительность.
  • Ухудшение памяти.
  • Частые эпизоды головной боли.
  • Психопатии.
  • Тревожный сон.
Субкомпенсированная
  • Постоянная головная боль.
  • Вялость.
  • Шум в ушах.
  • Нарушение сна.
  • Снижение степени концентрации.
  • Ухудшение памяти.
  • Дезориентированность в пространстве.
  • Тремор.
  • Движения становятся замедленными.
  • Ухудшение зрения и слуха.
Декомпенсированная
  • Параличи.
  • Парезы.
  • Припадки, которые схожи с эпилептическими.
  • Нарушение речи.
  • Тяжелые расстройства психики.
  • Деменция.
  • Нередко возникает инсульт.

На начальном этапе развития недуга симптомы не являются специфическими. Большинство людей списывают их наличие на банальное утомление. Таким образом, многие пациенты обращаются в медицинское учреждение уже на этапе быстрого прогрессирования болезни.

Диагностика

При возникновении первых признаков энцефалопатии атеросклеротического генеза необходимо обратиться к врачу и как можно скорее. Лечением патологии занимается нейрохирург, невролог и сосудистый хирург.

Первичная диагностика заболевания подразумевает сбор анамнеза и проведение физикального осмотра. Кроме того, врач оценивает состояние вестибулярного аппарата, проверяет мышечные и сухожильные рефлексы, а также пытается понять, насколько сохранена четкость речи и когнитивные функции.

После проведения первичной диагностики доктор оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

  • МРТ или КТ с контрастированием.
  • РЭГ.
  • Дуплексное сканирование сосудов.
  • Осмотр глазного дна.

На основании результатов диагностики врач выбирает тактику ведения пациента.

Лечение

Заболевание требует комплексного терапевтического подхода. Во всех случаях лечение атеросклеротической энцефалопатии подразумевает прием медикаментозных средств.

Классическая схема терапии патологии состоит из следующих пунктов:

  • Прием препаратов с антигипертензивным действием. Активные компоненты средств способствуют снижению показателя артериального давления. Как правило, врачи назначают пациентам «Беталок ЗОК» и «Физиотенз».
  • Прием медикаментов с гиполипидемическим действием. На фоне лечения значительно снижается уровень «плохого» холестерина в крови. Примеры средств: «Аторвастатин», «Крестор».
  • Прием ноотропов. Действующие компоненты данных препаратов положительным образом влияют на функционирование головного мозга. В результате у пациентов повышается скорость мышления и улучшается память. Как правило, врачи назначают «Фенибут» и «Ноотропил».
  • Прием нейропротекторов и средств, предназначенных для нормализации кровообращения. Примеры препаратов: «Винпоцетин», «Церебролизин», «Пентоксифиллин».

Иные консервативные методы лечения атеросклеротической энцефалопатии:

  • Иглоукалывание.
  • Электрофорез.
  • Озонотерапия.
  • ЛФК.

Если просвет сосуда практически полностью перекрыт крупными атеросклеротическими бляшками, врач оценивает целесообразность хирургического вмешательства. Во время операции проводится стентирование пораженного кровеносного сосуда.

Прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности обращения к врачу. При обнаружении патологии на ранней стадии удается остановить прогрессирование недуга.

Во всех остальных случаях прогноз менее благоприятный. На последней стадии больной не в состоянии сам себя обслуживать. В этом случае все лечебные мероприятия направлены на купирование клинических проявлений и поддержание жизни.

Игнорирование заболевания приводит к его быстрому прогрессированию и, соответственно, развитию осложнений. Отсутствие лечения может привести к инсульту.

В заключение

Энцефалопатия атеросклеротического генеза — это патология, в основе механизма развития которой лежит увеличение концентрации «плохого» холестерина в крови и закупорка сосудов бляшками. Головной мозг перестает получать то количество кислорода и питательных компонентов, которое ему необходимо. В результате появляются структурные изменения органа. Начальная стадия энцефалопатии не имеет специфических признаков. По мере прогрессирования недуга нарушается речь, ухудшаются зрение и слух, появляется головная боль. В тяжелых случаях возникают параличи и парезы.

Нейрофизиологические исследования Объединенная больница с поликлиникой Управления делами Президента РФ

Методы исследования:

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ)
  • Автономное холтеровское мониторирование ЭЭГ продолжительностью от нескольких часов до суток в телеметрическом режиме и/или с записью на съемный флэш-диск
  • Реоэнцефалография (РЭГ), в том числе РЭГ с функциональными пробами
  • Эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ)
  • Глобальная (накожная) электромиография (ЭМГ)
  • Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ)

ЭЭГ представляет суммарную регистрацию электрической активности нервных клеток ЦНС. Применяется в диагностике при органических заболеваниях для определения локализации патологического очага (опухоль, абсцесс, гематома), эпилепсии и эпилептиформных состояниях, травмах и сотрясениях головного мозга, воспалительных заболеваниях (арахноидит, энцефалит, последствия нейроинфекции), сосудистых заболеваниях (атеросклеротическая и гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия, церебрально-сосудистый криз, острое и преходящее нарушение мозгового кровообращения, вегетативная дисфункция с пароксизмальными паническими атаками, мигрень), гипоталямический синдром, а также в реанимации у коматозных больных для определения уровня сознания.

РЭГ основана на регистрации синхронно пульсу изменения электрического сопротивления тканей. Дает возможность судить о степени эластичности сосудов, тонуса, венозного оттока и пульсового кровенаполнения сосудов головного мозга в бассейне внутренних сонных и позвоночных артерий.

РЭГ с функциональными пробами выявляет пульсовой кровоток, регуляцию сосудов артерио-венозного русла, в зависимости от степени поражения шейного отдела позвоночника.

ЭХО-ЭГ представляет метод диагностики внутричерепных поражений с помощью ультразвука (опухоль, гематома, киста, абсцесс, инсульт), а также для определения внутричерепного давления/

Автономное холтеровское мониторирование ЭЭГ позволяет оценить биоэлектрическую активность мозга в течение суток. По данным, полученным с помощью методов спектрального анализа, картирования и топографирования в режиме 3D можно визуально и по количественным характеристикам биоэлектрической активности мозга можно точнее оценить функциональное состояние ЦНС в режиме активного, пассивного бодрствования и ночного сна; диагностировать эпилептическую болезнь, эписиндромы и другие пароксизмальные состояния, включая локальные (очаговые) нарушения биопотенциалов мозга (опухоль, сосудистые очаги, эпилептические фокусы) и проследить лекарственную терапию в динамике.

ЭМГ глобальная отражает суммарную активность работы мотонейронов, определяет уровень поражения сегментарного, надсегментарного, корешково-неврального отделов нервной системы и морфофункциональные нарушения биоэлектрической активности. Применяется при заболеваниях спинного мозга, спинномозговых корешков, нервно-мышечного аппарата (миелопатия, боковой амиотрофический склероз, полиомиелит, невральные и спинальные амиотрофии, миопатии, миотонии, тетании, невриты и т.д).

ЭМГ стимуляционная позволяет оценить проводимость возбуждения по нервным проводникам; основана на изучении скорости и времени проведения нервного импульса. Помогает выявить уровень поражения при травматических невритах, радикулоневритах, полинейропатиях, туннельных синдромах, а также состояние нервно -мышечной передачи (миастения и миастенические синдромы). Рекомендации к проведению нейрофизиологических исследований: специальной подготовки не требуется. Желательно проводить исследования в расслабленном, спокойном состоянии. Исследования противопоказаны в остром периоде воспалительных заболеваний, при выраженном судорожном синдроме

%PDF-1.5 % 5 0 объект >>>/BBox[0 0 595,44 841,68]/длина 115>>поток Икс% P2’Q;1)g9`[email protected]=pϊ2jIOBCꮱUlG]’3;=c G конечный поток эндообъект 1 0 объект >>>/BBox[0 0 595,44 841,68]/длина 115>>поток Икс% P2’Q;1)g9`[email protected]=pϊ2jIOBCꮱUlG]’3;=c G конечный поток эндообъект 3 0 объект >>>/BBox[0 0 595,44 841,68]/длина 115>>поток Икс% P2’Q;1)g9`[email protected]=pϊ2jIOBCꮱUlG]’3;=c G конечный поток эндообъект 4 0 объект >>>/BBox[0 0 595,44 841,68]/длина 115>>поток Икс% P2’Q;1)g9`[email protected]=pϊ2jIOBCꮱUlG]’3;=c G конечный поток эндообъект 6 0 объект >>>/BBox[0 0 595. 44 841,68]/длина 115>>поток Икс% P2’Q;1)g9`[email protected]=pϊ2jIOBCꮱUlG]’3;=c G конечный поток эндообъект 7 0 объект >>>/BBox[0 0 595,44 841,68]/длина 115>>поток Икс% P2’Q;1)g9`[email protected]=pϊ2jIOBCꮱUlG]’3;=c G конечный поток эндообъект 9 0 объект >поток ; изменено с использованием iText 4.2.0 автором 1T3XT2022-02-23T13:30:33-08:00

  • конечный поток эндообъект 10 0 объект >поток x+

    Энцефалопатия Бинсвангера – обзор

    Болезнь Бинсвангера

    В 1894 году швейцарский врач Отто Людвиг Бинсвангер (1852-1929) описал форму сосудистой деменции под названием encephalitis subcorticalis Chronica Progressiva, 4 2 в настоящее время известен под его именем. Впервые установлена ​​причинно-следственная связь между цереброваскулярными заболеваниями и деменцией. Указав на низкую частоту проявления (восемь случаев за 11 лет), Бинсвангер описал характерные клинические и патологические особенности заболевания. Начиная с шестого десятилетия жизни, клиническая картина включала прогрессирующее снижение интеллекта, связанное с очаговыми неврологическими симптомами, такими как афазия, гемипарез, потеря чувствительности на одной стороне тела или гемианопсия. Заболевание имело флюктуирующее клиническое течение с периодами стабилизации и ухудшения продолжительностью около 10 лет и более.Смерть пациентов была связана с общими причинами, такими как сердечная недостаточность, инфекция или эпизод острого инсульта.

    Современные критерии определения болезни Бинсвангера включают (1) деменцию; (2) один из следующих: (а) наличие сосудистого фактора риска или системного сосудистого заболевания, такого как кардиопатия, (б) признаки цереброваскулярного заболевания или (в) признаки подкорковой церебральной дисфункции, такой как паркинсонизм; и (3) лейкоареоз на КТ или множественные двусторонние подкорковые гиперинтенсивные изображения размером более 2 × 2 мм на Т2-взвешенных МРТ. 232 Наличие тяжелой деменции (оценка по шкале краткого обследования психического состояния <10) или поражений коры головного мозга на КТ или МРТ делает вышеупомянутые критерии недействительными.

    Артериальная гипертензия является фактором риска, обнаруживаемым при лейкоареозе, лакунарных инфарктах и ​​болезни Бинсвангера. Эта ассоциация предполагает, что эти состояния являются частью одного и того же процесса: гипертонической микроангиопатии. Однако артериальная гипертензия не является универсальным фактором риска, поскольку она проявляется вариациями в дневное и ночное время и может вызывать эпизоды гипоперфузии с изменением подкоркового вещества белого вещества.Амбулаторное суточное мониторирование АД показало более выраженные дневные колебания АД, хотя и без статистической значимости, у больных с болезнью Бинсвангера, чем у пациентов с лакунарным инфарктом. Изменения артериального давления являются фактором риска заболевания мелких сосудов, но не когнитивных нарушений при болезни Бинсвангера. 233

    Патология. Бинсвангер описал макроскопические данные в одном случае. Это больной с сифилитической инфекцией в анамнезе, у которого в конце четвертого десятилетия жизни появилась клиническая картина головных болей, парестезии в правой руке и ноге, нарушение тонких движений в правой руке, нарушение речи с парафазия в сочетании с дисфункцией счета, ухудшением памяти и ухудшением интеллекта.После прогрессирующего клинического течения с эпизодами возбуждения и спутанности сознания причиной смерти больного стала инфекция. При вскрытии выявлены изменения в самых задних сегментах головного мозга с атрофией белого вещества преимущественно в височной и затылочной долях, дилатацией желудочковой системы, особенно нижних рогов, и минимальным уменьшением объема лобной коры. Он не указывал на наличие полостных поражений, очаговых аномалий или атеросклеротических изменений в базальных артериях или сосудах малого калибра.В этом случае деменциальный синдром и аномалия вещества белого вещества были связаны впервые. Позже Бинсвангер описал две родственные клинические формы острого начала, артериосклеротическая дегенерация головного мозга и постапоплексическая деменция , отличающиеся от первоначального отчета.

    Alzheimer, 234 при анализе психических аномалий церебрального атеросклероза, то есть когнитивных нарушений сосудистого происхождения, упомянул, что они могут возникать двух типов: вовлекающие кору головного мозга в результате изменения крупных артерий и вовлекающие белое вещество в результате изменения мелкие артериальные сосуды.При болезни Бинсвангера кора головного мозга сохраняется, но отмечается уменьшение объема белого вещества и очаги вторичной дегенерации во внутренней капсуле, чечевицеобразном ядре или таламусе. Утверждалось также, что эти аномалии обусловлены выраженным атеросклерозом артерий глубокого белого вещества больших полушарий.

    В попытке определить патологические критерии болезни Бинсвангера последующие отчеты, включая исследование Bucholz 235 с пятью случаями, Ladame 236 с одним случаем и Nissl 237 показали, что заболевание представляет собой тяжелую форму церебральной атеросклероз. Olszewski 238 добавил два новых случая и предложил термин субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия из-за преимущественного поражения белого вещества и подкорковых сосудов. Biemond 239 впервые предложил возможность постановки диагноза заболевания при жизни только на основании клинических данных. De Reuk et al. 240 описали четырех новых пациентов и пришли к выводу, что лакунарные инфаркты в таламусе и базальных ганглиях имели субстрат, аналогичный аномалиям перивентрикулярного белого вещества, которое является пограничной областью, васкуляризированной проникающими артериями.Fisher 241 предложил лакунарные инфаркты в качестве морфологической основы болезни Бинсвангера. Множественные лакуны и распространенные поражения белого вещества являются основными патологическими характеристиками болезни Бинсвангера.

    Визуализация мозга. КТ головного мозга показывает лакунарные инфаркты в базальных ганглиях и двустороннюю область низкой плотности перивентрикулярного белого вещества в полуовальном центре и лучистом венце как характерные признаки. Такие же очаги в виде более выраженных гиперинтенсивностей наблюдаются на Т2-взвешенных МРТ. 242,243 Revesz et al. 244 сообщили о четырех случаях с клиническим диагнозом подкорковой артериосклеротической энцефалопатии и хорошей корреляцией между аномальным сигналом МРТ и патологическими изменениями. Микроскопические признаки потери аксонов и миелина при глиозе были обнаружены в областях с аномалиями сигнала на МРТ и были связаны с глиозом и расширением внеклеточного пространства.

    Болезнь Бинсвангера как сущность. В свое время Бинсвангер внес свой вклад в развитие наших знаний о сосудистой церебральной патологии и ее связи с деменцией; однако более чем через 100 лет после его первоначального описания не было установлено, существует ли клиническая, топографическая и особенно этиологическая корреляция с болезнью Бинсвангера.Известно лишь, что болезнь Бинсвангера является клинической формой церебрального атеросклероза с элективным поражением подкорковых пенетрирующих артерий белого вещества, вызывающим лакунарные инфаркты и лейкоареоз у больных АГ; у этих больных наблюдается прогрессирующее клиническое течение подкорковой деменции и псевдобульбарного синдрома. 245

    Таким образом, Бинсвангер попытался установить причинно-следственную связь между цереброваскулярными заболеваниями и деменцией. Известно, что это заболевание характеризуется нарушением когнитивных функций и церебральной сосудистой аномалией, вероятно, причинной, проявляющейся при нейровизуализационных исследованиях альтерацией белого вещества в виде лейкоареоза и лакунарных инфарктов.Из-за отсутствия четко определенных патологических критериев и неизвестной этиологии заболевания болезнь Бинсвангера следует считать отправной точкой для связи, несомненно существующей, между деменцией и цереброваскулярным заболеванием.

    Подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия — MediGoo

    Подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия

    Описание, причины и факторы риска:

    Подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия — это заболевание, иногда вызывающее деменцию, для которого хроническая артериальная гипертензия была причастна.Это считалось редким, но недавние сообщения показывают, что это довольно распространено. Иллюстрации изображений КТ при этом заболевании были ограничены почти исключительно тяжелыми случаями. КТ-вид запущенных случаев, в частности чрезмерное перивентрикулярное просветление, хорошо известен, но меньшие степени вовлечения оцениваются хуже.

    В основе этих изменений лежат многочисленные факторы риска, такие как возраст, артериальная гипертензия, гипотензия, курение, неправильное питание и сахарный диабет.Ряд генетических факторов также может играть роль. Выявлены гипергомоцистеинемия и гиперлипидемия, дневная гипертензия, гипертонические кризы и отсутствие нормального ночного провала АД считаются особенно разрушительными. Другим фактором, который может играть роль в развитии прогрессирования подкорковой артериосклеротической энцефалопатии, является активация свертывания, приводящая к гиперкоагуляционному состоянию.

    Связь между системной артериальной гипертензией и подкорковой артериосклеротической энцефалопатией не ясна.Гипертензия может быть единственным этиологическим фактором, необходимым, но не единственным возбудителем, или сопутствующим, но необязательным элементом.

      Обследовано 60 пациентов с клиническими и компьютерно-томографическими (КТ) признаками подкорковой артериосклеротической энцефалопатии. Сделан вывод, что признаки были достаточно характерны для подкорковой артериосклеротической энцефалопатии, чтобы ее можно было рассматривать как подкатегорию цереброваскулярных заболеваний и идентифицируемую причину деменции у пожилых людей.Шестнадцати пациентам в этой серии было выполнено радиоизотопное сцинтиграфирование головного мозга, при котором динамическая радионуклидная сцинтиангиография (РСА) коррелировала с клиническим течением. Повышенное среднее значение плато/пика на полушарных кривых наблюдается у пациентов с ухудшением состояния по сравнению со стабильными пациентами.

    • Нарушение походки, которое может наблюдаться у пациентов с подкорковой артериосклеротической энцефалопатией, описано у 12 пациентов, у которых основным симптомом была трудность при ходьбе.В их походке присутствовали элементы как паркинсонизма, так и атаксии, которые были наиболее выражены у 4 пациентов, не способных стоять без посторонней помощи. Трудность использования ног при ходьбе была непропорциональной по сравнению с другими движениями нижних конечностей в положении лежа или сидя. Напротив, подвижность верхних конечностей и выражение лица были относительно сохранены. Обращает на себя внимание сходство этой модели походки с таковой у некоторых больных с гидроцефалией, поражением лобных долей и «старческими» нарушениями походки. Возможным механизмом этой паркинсонической атаксии при этих различных состояниях может быть их склонность к повреждению афферентных и эфферентных взаимосвязей двигательных и дополнительных двигательных зон коры головного мозга с мозжечком и базальными ганглиями.

    • Одиннадцать пациентов с субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией были оценены психометрически, и результаты были сопоставлены с контрольными субъектами без неврологических нарушений и пациентами с единичным цереброваскулярным поражением. Группы были сопоставимы по полу, возрасту, годам обучения, характеру, локализации и размеру дискретного сосудистого поражения. Пациенты с подкорковой атеросклеротической энцефалопатией имели легкие или умеренные нарушения интеллектуальных функций, памяти, рецептивной речи и конструкционных функций, но индивидуальные показатели варьировали от практически нормальных до серьезных нарушений.Различия между показателями пациентов с субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией и контролем были значительными в большинстве тестов. У пациентов с подкорковой артериосклеротической энцефалопатией были более низкие баллы, чем у пациентов с цереброваскулярным поражением, по всем тестам, но во многих из них разница была незначительной.

    Возраст начала составляет от 40 до 60 лет, и у большинства пациентов в анамнезе хроническая гипертензия, часто плохо контролируемая и часто один или несколько сосудистых инцидентов.

    Симптомы:

    Существует несколько различных признаков и симптомов, которые могут указывать на это заболевание. Вот некоторые из них:

      Неспособность действовать или принимать решения.

    • Изменения личности или настроения.

    • Трудности при ходьбе.

    • Отсутствие выражения лица.

    • Депрессия.

    • Потеря контроля над мочевым пузырем (недержание мочи).

    • Проблемы с речью.

    • Кратковременная потеря памяти.

    • Забывчивость.

    • Апатия или равнодушие.

    • Медлительность поведения.

    • Раздражительность.

    • Неуклюжесть.

    Диагноз:

    Специфических лабораторных маркеров заболевания нет. В неосложненных случаях субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии на КТ и МРТ выявляют относительно хорошо сохранную кору умеренно и более серьезно увеличенных желудочков и доску области пониженной плотности вокруг желудочков на КТ или МРТ, зону высокой интенсивности сигнала на Т 2 — взвешенные и FLAIR-изображения перивентрикулярного и глубокого белого вещества.

    Лечение:

    Подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия неизлечима. Всякий раз, когда присутствует гипертония, ее лечение может замедлить прогрессирование заболевания. Следует лечить другие факторы риска, такие как гиперлипидемия и гипергомоцистеинемия. Имеются некоторые свидетельства того, что на ранней стадии заболевания эти меры все же могут повлиять. Некоторый успех был достигнут с лекарствами. Надежные доказательства эффективности холинергических препаратов при болезни Альцгеймера и частое возникновение смешанной деменции привели к испытанию галантамина в группе пациентов с подкорковой артериосклеротической энцефалопатией.Галантамин обладает двойным холинергическим механизмом действия и уменьшает поведенческие симптомы при болезни Альцгеймера. Это результат его способности модулировать системы с участием других нейротрансмиттеров, таких как серотонин и дофамин, которые влияют на настроение и эмоциональный баланс. Применение галантамина у пациентов с подкорковой артериосклеротической энцефалопатией приводило к значительному улучшению когнитивных функций в течение 6 мес, длительному сохранению когнитивных функций в течение не менее 12 мес и улучшению как поведенческих, так и функциональных симптомов.

    ПРИМЕЧАНИЕ. Приведенная выше информация предназначена для образовательных целей. Информация, представленная здесь, не должна использоваться во время неотложной медицинской помощи или для диагностики или лечения любого заболевания.

    ОТКАЗ ОТ ОТВЕТСТВЕННОСТИ: Эта информация не должна заменять обращение за ответственной, профессиональной медицинской помощью.

    Необратимая фатальная контраст-индуцированная энцефалопатия: клинический случай | BMC Neurology

    Сообщается, что прогноз большинства CIE, как правило, благоприятный с быстрым выздоровлением, и сообщалось только о редких случаях со стойким дефицитом [2].Примечательно, что на ранних стадиях ангиографии выявлено 8 подтвержденных аутопсией летальных случаев отека мозга вследствие нейротоксичности контраста [1, 3, 4]. 8 смертей включали 6 младенцев; У 5 из этих пациентов выполнена ангиография сердца, у остальных 3 – аортография. Все зарегистрированные фатальные случаи отека мозга были связаны с использованием ионных высокоосмолярных контрастных веществ, а ионные высокоосмолярные контрастные вещества больше не используются в рутинной ангиографии и интервенционных процедурах. Случай, о котором мы здесь сообщаем, может быть первым фатальным отеком головного мозга после ДСА с использованием йопамидола.Этот случай подчеркивает способность других типов йодсодержащих контрастных веществ вызывать фатальную энцефалопатию.

    Диагноз CIE важен, так как его проявления могут быть похожи на эмболию и геморрагические осложнения после ангиографии или эндоваскулярных вмешательств. Типичные рентгенологические признаки включают аномальное корковое усиление контраста и отек головного мозга, субарахноидальное усиление контраста и усиление контраста полосатого тела [2, 11]. КТ или МРТ головного мозга помогают нам отличить CIE от кровоизлияния или инфаркта.В случае, о котором мы здесь сообщаем, ни одно из КТ головного мозга после DSA (сразу, через 2, 9 и 15 дней после процедуры) не показало внутримозгового кровоизлияния или инфаркта. Поэтому возможность множественных эмболий в данном случае не рассматривалась. Считалось, что гиперплотный сигнал в субарахноидальном пространстве на КТ головного мозга обусловлен выраженным диффузным отеком головного мозга. Гиперплотный внешний вид является результатом сочетания потери серо-белой дифференциации, сужения и сглаживания субарахноидальных пространств и соответствующего набухания поверхностных пиальных вен [10].

    У пациента появилась головная боль через 10 минут после ангиографии дуги аорты во время процедуры DSA, а также тошнота, рвота и головокружение после процедуры. Симптомы были постоянными, в 17 часов пациент впал в кому с дыхательной недостаточностью. Развилась анизокория с нереактивными зрачками, тест на падение конечности положительный, симптом Бабинского отрицательный. Все эти симптомы свидетельствовали о диффузном поражении головного мозга, признаков очагового поражения головного мозга не было. На КТ головного мозга после резкого ухудшения состояния выявлен диффузный неустраненный отек головного мозга.Таким образом, церебральная грыжа считалась следствием тяжелого отека мозга. Внезапная дыхательная недостаточность была вызвана отеком головного мозга, приведшим к церебральной грыже. Следовательно, аноксическое повреждение головного мозга в данном случае не рассматривалось. А анамнез, симптомы и КТ головного мозга не подтверждали диагнозы вторичного вирусного энцефалита, вторичного тромбоза церебральных вен и метаболических причин.

    Механизм CIE неоднозначен. Временное нарушение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) после введения йодсодержащего контрастного вещества широко распространено [2, 11, 12, 13, 14, 15].Экспериментальные исследования показали, что контрастные вещества могут проникать через измененный ГЭБ и что это зависит от времени контакта, анионов и дозировки [1, 12, 13, 15]. Как гиперосмоляльность, так и хемотоксичность контрастных веществ способствуют нарушению ГЭБ. Предполагается, что гиперосмоляльность контрастного вещества вызывает сморщивание эндотелиальных клеток и нарушение плотных контактов [12]. Другие исследования предполагают, что изменение ГЭБ связано с физическим или химическим воздействием контрастного вещества на ГЭБ, а не с гиперосмоляльностью [14]. Экспрессия эндотелина, которая может быть индуцирована рентгеноконтрастными агентами, может повышать проницаемость эндотелиальных клеток головного мозга человека и вовлечена в патофизиологию нарушений, связанных с повреждением ГЭБ [2, 15].

    Исследования показали, что вскрытие ГЭБ может сопровождаться отеком головного мозга в результате потока белков, электролитов и воды через аномально проницаемые мозговые сосуды во внеклеточное пространство [4]. Сообщалось об идиосинкразической реакции на малые дозы контрастного вещества, которая может быть связана с участками незавершенности их ГЭБ [1].Мы предполагаем, что идиосинкразическая реакция на контрастные вещества могла способствовать длительному и прогрессирующему отеку мозга пациента. Контрастные вещества могут оказывать прямое нейротоксическое действие на нейроны и астроциты при проникновении через измененный ГЭБ. Экспериментальные исследования показали, что ионизированные контрастные вещества могут сильно изменять функцию нейронов при прямом введении в нервную систему [1, 12, 13, 15]. Мы предположили, что прямое нейротоксическое действие контрастного вещества также способствовало прогрессирующему и фатальному отеку мозга пациента.

    Все типы йодсодержащих контрастных веществ могут вызывать развитие нейротоксичности, но фатальный отек мозга возникает очень редко. К сожалению, в настоящее время нет доступного эффективного лечения такой тяжелой фатальной CIE. В случае, описанном Л. Юнком и У.Х. Marshall [4], концентрации йода в посмертных тканях были самыми высокими в моче, сыворотке и почках. Использование непрерывной заместительной почечной терапии и непрерывной очистки крови может быть потенциальным лечением случаев фатальной CIE.

    Таким образом, хотя CIE обычно ассоциировался с благоприятными исходами в предыдущих исследованиях, мы представляем случай фатального отека мозга после DSA с использованием йопамидола. Этот случай иллюстрирует возможность возникновения серьезных осложнений, вплоть до фатального отека мозга, при использовании всех типов йодсодержащих контрастных веществ. Врачи, выполняющие ангиографию и вмешательства, должны знать об этом серьезном потенциально вредном эффекте. Редкое возникновение тяжелых контраст-индуцированных осложнений делает их предотвращение очень трудным.Необходимы дальнейшие исследования для определения факторов риска и механизма нейротоксичности йодсодержащего контрастного вещества, что может помочь свести к минимуму возникновение тяжелых осложнений.

    Границы | Отсутствие хронической травматической энцефалопатии у футболистов-пенсионеров с множественными сотрясениями головного мозга и неврологической симптоматикой

    Введение

    Сотрясения мозга, связанные со спортом, ежегодно поражают миллионы людей в Северной Америке (Pickett et al., 2004). Среди хоккеистов канадских университетов сотрясение мозга составляет 13% всех травм, занимая второе место по частоте травм после растяжений или вывихов (Rishiraj et al., 2009). Хотя сотрясения мозга ранее считались обратимыми травмами с преходящими симптомами, в ряде недавних исследований было показано, что повторные сотрясения мозга и, возможно, бессимптомные субконкуссионные воздействия связывают с долгосрочными нейродегенеративными изменениями (McKee et al. , 2009, 2010; Omalu et al., 2011; Stern). и др., 2011).

    Клинические нейрокогнитивные последствия повторяющихся травм головы были описаны Мартландом в 1928 г. у «неквалифицированных боксеров», которые выдерживали множественные удары по голове, пытаясь расположиться в непосредственной близости от своих противников, чтобы нанести удар; последующие симптомы включали атаксию, амнезию, деменцию, дизартрию, паркинсонизм и другие нарушения моторики и координации (Martland, 1928; Parker, 1934).Кроме того, были отмечены поведенческие и личностные изменения, агрессия, ревность, паранойя и учащение физических бытовых споров и самоубийств (Parker, 1934; Mendez, 1995; McKee et al., 2009; Omalu et al., 2010a).

    Недавно термин «хроническая травматическая энцефалопатия» (ХТЭ) был придуман для обозначения клинической совокупности снижения нейрокогнитивных функций в сочетании с невропатологическими проявлениями аномальных отложений гиперфосфорилированного тау-нейрона по типу, отличающемуся от других таупатий. CTE был связан со многими контактными видами спорта, включая футбол, борьбу, хоккей и регби (Corsellis et al., 1973; Omalu et al., 2005, 2006, 2010a,b,c, 2011; McKee et al., 2009, 2010; Гаветт и др., 2011; Стерн и др., 2011).

    Из-за клинических и социальных последствий ХТЭ и его предполагаемой связи с сотрясением мозга в анамнезе крайне необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше понять распространенность и факторы риска ХТЭ. Кроме того, связь между множественными сотрясениями мозга, положительными клиническими симптомами и наличием ХТЭ также неясна.Текущая серия случаев исследует эту связь.

    CTE может быть окончательно диагностирован только после смерти. Учитывая относительную редкость случаев ХТЭ и еще более редкую возможность патологоанатомического исследования лиц с сотрясением мозга в анамнезе, подверженных риску ХТЭ, важно предоставить описание этих клинических случаев по мере их появления.

    При макроскопическом невропатологическом обследовании типичные признаки прогрессирующей ХТЭ включают расширенные желудочки, фенестрированную полость прозрачной перегородки и значительную атрофию медиальных височных долей, таламуса и сосцевидных тел (McKee et al. , 2009; Гаветт и др., 2011 г.; Стерн и др., 2011). Также может наблюдаться бледность голубого пятна и черной субстанции (McKee et al., 2009; Gavett et al., 2011; Stern et al., 2011). Микроскопически ХТЭ обычно имеет тау-положительные NFT и астроцитарные клубки, а также нейриты нейропиля в распределении, отчетливо отличающемся от других таупатий, таких как прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и болезнь Альцгеймера (БА) (McKee et al., 2009; Omalu et al. др., 2011). При ХТЭ эти изменения очаговые, локализуются в глубине борозд, периваскулярно вокруг мелких сосудов, в субпиальных областях и в поверхностных слоях коры (II/III) (McKee et al., 2009; Омалу и др., 2011). В отличие от БА, ХТЭ, как определено в недавней литературе (McKee et al., 2009; Omalu et al., 2011), не имеет значительного количества бета-амилоидных бляшек, подобных болезни Альцгеймера (McKee et al., 2009; Gavett et al. , 2011; Омалу и др., 2011; Стерн и др., 2011). Нейропатология CTE недавно была расширена, чтобы в некоторых случаях охватить возможное присутствие широко распространенных TDP-43-позитивных включений в стволе мозга, базальных ганглиях и коре (McKee et al. , 2010). В таких случаях наличие этих поражений в корково-спинномозговом тракте и передних рогах спинного мозга может быть связано с клиническими признаками спастичности, слабости и фасцикуляции, сходными с клиническими проявлениями БАС (McKee et al., 2010).

    Здесь мы сообщаем о клинических и патологических историях болезни 6 вышедших на пенсию спортсменов Канадской футбольной лиги (CFL), которые подверглись вскрытию, ограниченному центральной нервной системой. Мы обращаемся к вопросу о том, будут ли профессиональные спортсмены-пенсионеры с историей множественных сотрясений мозга и наличием неврологических находок неизменно проявляться ХТЭ (самостоятельно или с коморбидной патологией) или этот анамнез может быть связан с другими диагнозами.

    Методы

    Это исследование было одобрено Наблюдательным советом по этике Университетской сети здравоохранения.Информированное согласие на участие в этом исследовании было предоставлено каждым участником или назначенным ближайшим родственником участника.

    Участники

    Исследован мозг шести взрослых людей, последовательно направленных на вскрытие. Участники составили удобную выборку взрослых, которые играли в профессиональный футбол (CFL) с многочисленными сотрясениями мозга в анамнезе и задокументированными медицинскими или семейными историями прогрессирующих когнитивных, психиатрических и/или двигательных симптомов (см. Таблицу 1).

    Таблица 1. Резюме историй болезни профессиональных спортсменов-футболистов в исследуемой когорте .

    Дизайн

    Это был ретроспективный дизайн серии случаев последовательного направления мозга на вскрытие. Анализы носят описательный характер с использованием следующих возможных первичных исходов: нейропатологический диагноз (i) только ХТЭ, (ii) ХТЭ плюс другое неврологическое расстройство, (iii) другое нейродегенеративное расстройство и (iv) отсутствие нейродегенеративного расстройства.

    Процедуры

    Клинические сведения были получены от ближайших родственников, лечащих врачей и медицинских записей. Клинические данные были получены в ходе структурированных интервью членов семьи, а также из заметок о клинических консультациях, присланных лечащими врачами. Вскрытие мозга было санкционировано ближайшими родственниками.

    Протокол нейропатологического анализа

    Посмертный срок варьировал от 4 до 72 часов. При вскрытии мозг сразу же помещали в нейтральный формалин и через две недели делали срезы. Во время вскрытия кусок лобной доли был мгновенно заморожен для будущих протеомных/генетических исследований.Мозг фотографировали и тщательно брали образцы из нескольких корковых, подкорковых, мозжечковых и стволовых областей. Тканевые блоки обрабатывали и заливали в парафин. Шесть микрон коронарных срезов окрашивали Luxol fast blue и гематоксилином и эозином (H&E/LFB), пропиткой серебром по Бильшовскому или окрашиванием серебром Gallyas, а также иммуногистохимически со следующими антителами: гиперфосфорилированный тау (мышиный моноклональный AT8; Pierce Endogen, Rockford IL; 1:2000), [альфа]-синуклеин (кроличий поликлональный; Chemicon, Temecula, CA; 1:15000) и А[бета] (мышиный моноклональный, Dako North America Inc. , Карпинтерия, Калифорния; 1:2000) (после предварительной обработки муравьиной кислотой). Другими антителами, используемыми для иммуноокрашивания, были: глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP-Chemicon; 1:2000), TDP-43 (кроличьи поликлональные ДНК-связывающие белки TAR, 1:1000; Abcam, Кембридж, Массачусетс) и убиквитин (кроличьи поликлональные , 1:2000; Dako North America Inc., Карпинтерия, Калифорния). Невропатологические диагнозы были основаны на самых последних невропатологических критериях, представленных консенсусными исследованиями для AD (Hyman et al., 2012), болезни Паркинсона (PD) (Dickson, 2012) и лобно-височной деменции (Cairns et al., 2007). Диагноз ХТЭ основывался на последних публикациях (McKee et al., 2009; Omalu et al., 2011).

    Результаты

    Обзор случаев

    Все шесть участников были профессиональными футболистами CFL и играли на нескольких позициях, включая атакующие и оборонительные. У всех участников в анамнезе были множественные сотрясения мозга, но информацию о точной частоте и тяжести травм головы установить не удалось. Их возраст колебался от 61 до 87 лет, а продолжительность заболевания составляла от 3 до 17 лет от появления первых зарегистрированных нейродегенеративных симптомов до смерти.Дополнительные сведения приведены в таблице 1.

    Выводы дела

    Чемодан 1

    История спорта . Этот пациент играл в футбол с юных лет, продолжил обучение в университете и профессионально играл в CFL в течение 5 лет. Он играл на нескольких позициях, но в основном был полузащитником и ответчиком. У него было много сотрясений.

    История болезни . Примерно в возрасте 70 лет у пациента впервые развились нарушения памяти, в том числе потеря сознания и трудности с концентрацией внимания.Апатия также была отмечена в начале 70-х годов. Его гигиена не была нарушена, но он рылся в семейном мусоре и вытаскивал старые вещи. Его привычки в еде изменились, так как его беспокоила текстура некоторых продуктов, особенно мяса. Он спал беспокойно, но не проявлял агрессивного поведения во время сна. У него также развился языковой дефицит, включая трудности с поиском слов и семантическую парафазию. К 85 годам у него развилась значительная выразительная афазия, в то время как его понимание оставалось неизменным до нескольких недель до его смерти.У него также были выраженные нейропсихиатрические симптомы, в том числе повышенная раздражительность и возбуждение. Его двигательная функция сохранялась до конца болезни; он все еще ходил до 86 лет, когда из-за неустойчивости оказался прикованным к инвалидному креслу. Больной умер в возрасте 86 лет.

    История семьи . История его семьи была важной для брата, у которого в 70 лет развилась болезнь Альцгеймера и деменция у его тети и дедушки по отцовской линии. Оба его родителя умерли молодыми по не связанным между собой причинам.

    Невропатологические данные . Нейропатологическое исследование показало умеренно атрофический мозг (1290 г) с умеренным, но преимущественным истощением лобных и височных долей (рис. 1). Желудочки (включая височные рога боковых желудочков) умеренно расширены. Отмечались полость прозрачных перегородок, истончение мозолистого тела и атрофия миндалевидного тела и сосцевидных тел. Гиппокамп оказался нормальных размеров. Исследование среднего мозга выявило депигментацию черной субстанции (ЧС) (рис. 1).

    Рисунок 1. Макроскопические данные при невропатологическом исследовании. Отдельные примеры из каждого случая представлены в виде трех вертикальных панелей с боковыми видами неразрезанного мозга (верхняя панель), коронарными срезами различных частей головного мозга (средняя панель) и аксиальными срезами ствола мозга (нижняя панель). (A) Случай 1: Имеется атрофия от легкой до умеренной степени с увеличением желудочков и прозрачной полостью. Также очевидны истончение мозолистого тела и умеренная депигментация черной субстанции. (B) Случай 2: Нерассеченный мозг, желудочки и срезы среднего мозга и черной субстанции выглядят в пределах нормы без явных признаков нейродегенерации. (C) Случай 3 : Преимущественная атрофия лобных и височных долей от легкой до умеренной степени со значительным увеличением желудочков, наблюдаемым на коронарных срезах. На этом срезе также видны фенестрированная прозрачная перегородка и атрофированные миндалина и гиппокамп. Черная субстанция этого пациента демонстрирует значительную потерю пигментации. (D) Случай 4: Имеется легкая атрофия лобных и височных долей с увеличением желудочков и прозрачной полости. Осевые срезы ствола мозга показывают нормальную черную субстанцию ​​и метастатическое поражение моста. (E) Случай 5: Виден атрофический мозг с умеренно увеличенными желудочками и нормальной пигментацией черной субстанции. (F) Случай 6: Видны минимальная атрофия и увеличение желудочков, а также небольшая потеря черной субстанции.

    Микроскопически в головном мозге обнаружена широко распространенная таупатия.В частности, окрашивание гиперфосфорилированным тау показало концентрацию нейрофибриллярных клубков (НФТ) преимущественно в поверхностных слоях серого вещества и глубине борозд (рис. 2). Отмечалась непрерывная тау-положительная глия в субпиальных и пятнистых областях, видимых на границе серого и белого вещества и вокруг кровеносных сосудов. Многочисленные NFT были отмечены и в более глубоких слоях коры. Распределение тау-белка было диффузным по всему мозгу, включая лобные, височные (самые высокие популяции) и нижние теменные доли, indusium griseum, полосатую и поясную кору.В миндалевидном теле и по всему гиппокампу (CA1-4, субикулум и трансэнторинальная кора) наблюдалось сильное окрашивание тау. По всему стволу мозга, а также в базальном ядре Мейнерта, таламусе, гипоталамусе и сосцевидных телах были обнаружены очаговые тау-положительные включения. Многочисленные сенильные бляшки наблюдались по всему мозгу, особенно в трансэнторинальной коре. Окрашивание TDP-43 не характерно для этого случая.

    Рисунок 2. Отдельные микроскопические данные при невропатологическом исследовании.(A) Случай 1: Изображение с высоким увеличением образца коры головного мозга, окрашенного на гиперфосфорилированный тау, показывает концентрацию нейрофибриллярных клубков преимущественно в поверхностных слоях серого вещества и в глубине борозд, что характерно для ХТЭ. (B) Случай 2: Увеличенный двигательный нейрон в вентральном роге спинного мозга показывает репрезентативное внутрицитоплазматическое включение TDP-43. Вставка показывает гиалиновое включение. (C) Случай 3: Окрашивание альфа-синуклеином, показывающее тельца Леви и нейриты, которые видны по всей коре, черной субстанции и голубому пятну.У этого пациента также были признаки ХТЭ (не показаны). На вставке показано увеличенное изображение цитоплазматического тельца Леви. (D) Случай 4: Иммуногистохимия показывает широко распространенную реактивность против тау-позитивных нейрофибриллярных и астроцитарных клубков в нескольких слоях. (E) Случай 5: окраска серебром по Бильшовскому, показывающая многочисленные нейрофибриллярные надгробия в гиппокампе. (F) Случай 6: HandE/LFB и окрашивание альфа-синуклеином репрезентативного среза коры, показывающее диффузные тельца Леви и нейриты Леви.Вставка показывает тело Леви.

    Невропатологический диагноз . В целом, патологические паттерны окрашивания показали характеристики как ХТЭ, так и тяжелой БА (стадия Braak VI/VI).

    Чемодан 2

    История спорта . Этот участник играл в футбол, хоккей и регби с юных лет, в том числе 12 лет в КФЛ, играя в защите. У него было много сотрясений.

    История болезни . У пациента впервые развилась эмоциональная лабильность и невнятная речь в возрасте 56 лет, и впоследствии был диагностирован БАС с бульбарным началом.В течение следующих нескольких лет он потерял речь и способность глотать, что потребовало введения зонда для кормления в возрасте 59 лет и трахеотомии в возрасте 61 года. функция памяти в 60 лет. Умер в 61 год.

    История семьи . Отсутствие семейного анамнеза нейродегенеративных заболеваний.

    Невропатологические данные . Невропатологическое исследование показало нормальную массу головного мозга (1540 г) и нормальный внешний вид без атрофии (рис. 1).Желудочки нормальных размеров, прозрачная полость отсутствует. SN показал нормальную пигментацию.

    При микроскопическом исследовании выявлена ​​потеря нейронов в двигательных ядрах множественных черепно-мозговых нервов, преимущественно черепных нервов VII и XII, с TDP-43-положительными внутрицитоплазматическими включениями (рис. 2). Некоторые интрацитоплазматические TDP-43-положительные включения и потеря нейронов также были отмечены в шейном отделе спинного мозга с участием нижних двигательных нейронов. Включения отмечены также в первичной моторной коре и в меньшей степени в зубчатой ​​извилине.Патологическое отложение гиперфосфорилированного тау было очень скудным и ограничивалось трансэнторинальной корой в форме NFT в нейронах. Также были отмечены несколько бета-амилоидных бляшек.

    Невропатологический диагноз . Эти нейропатологические данные соответствовали диагнозу бокового амиотрофического склероза (БАС).

    Чемодан 3

    История спорта . Этот участник завершил карьеру после 12-летней карьеры в CFL, играя как в нападении, так и в защите.У него было много сотрясений.

    Клинические данные . Его жена заметила изменения личности, в том числе вялый аффект и депрессивное настроение, когда ему было 50 лет. В 55 лет у него развилось некоторое ухудшение кратковременной памяти. Когда ему было за 60, его семья заметила дефицит руководителей, поскольку он больше не мог управлять своей компанией. В возрасте 62 лет она заметила небольшие изменения в его походке. Он шел медленнее и менее уверенно. В том же году у него был большой депрессивный эпизод, и он прошел электрошоковую терапию.У него развился тремор, ригидность, паркинсоническая походка и расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз (REM), а также он потерял обоняние. Его жена также отметила апатию и снижение эмпатии. В начале 70-х годов он стал расторможенным, у него появились бред, галлюцинации, эпизоды возбуждения и агрессии. Ему был поставлен диагноз БП, но ранние когнитивные изменения в начале заболевания и последующие галлюцинации были более типичны для деменции с тельцами Леви (ДТЛ). Больной умер в возрасте 79 лет.

    История семьи . Сообщалось, что у его сестры была болезнь Паркинсона. Оба его родителя страдали от депрессии.

    Невропатологические данные . Невропатологическое исследование головного мозга выявило умеренно атрофический мозг массой 1090 г после фиксации (рис. 1). Умеренная потеря объема была отмечена в лобных, височных и теменных долях, а легкая атрофия была отмечена в затылочной доле. Отмечалось значительное увеличение желудочков, истончение мозолистого тела и прозрачной полости.Корональный срез головного мозга выявил значительную атрофию миндалевидного тела и гиппокампа. При обследовании ствола головного мозга выявлена ​​бледность ЧН (рис. 1).

    При микроскопическом исследовании выявлена ​​распространенная таупатия в виде нейрофибриллярных и астроцитарных сплетений, группирующихся пятнами в поверхностных слоях большинства областей коры как в бороздах, так и в коронках извилин. Первичная зрительная кора была сохранена. Тау-иммунопозитивные нейроны были наиболее выражены в миндалевидном теле и гиппокампе.Отмечались диффузные астроцитарные сплетения вокруг кровеносных сосудов и по всей паренхиме. Тау-положительные включения и нейриты также заселили подкорковые структуры, включая полосатое тело, бледный шар, зубчатое ядро ​​мозжечка, таламус, субталамическое ядро, черную субстанцию, гипоталамус, ядра перегородки, базальное ядро ​​Мейнерта, сосцевидные тела, перивентрикулярное белое вещество, очаг ceruleus, красное ядро ​​и ядро ​​третьего черепного нерва. Локализованное окрашивание TDP-43 миндалевидного тела и гиппокампа выявило многочисленные включения.Окрашивание альфа-синуклеином выявило многочисленные тельца Леви и нейриты Леви по всей коре, черному веществу и голубому пятну, что свидетельствует о прогрессирующей болезни телец Леви (рис. 2). В гиппокампе и областях коры были обнаружены сенильные бляшки, которые были тау-позитивными и окрашивались конго красным и серебром галлия. Окрашивание люксолом с быстрым синим показало аномальную бледность белого вещества. Также наблюдалась потеря нейронов в черной субстанции, голубом пятне, гиппокампе и базальном ядре Мейнерта. Учитывая обширную нейрональную и астроцитарную таупатию, включения TDP-43 и синуклеинопатию.

    Невропатологический диагноз . В данном случае был диагностирован сочетанный ХТЭ и диффузная болезнь телец Леви.

    Чемодан 4

    История спорта . Этот участник играл в футбол в средней школе и в КФЛ в течение 6 лет. У него было много сотрясений.

    Клинические данные . Когда пациенту было 55 лет, его сестра отметила, что у него проблемы с кратковременной памятью и что он менее способен формулировать аргументы.Впоследствии у него развились зрительно-пространственные нарушения, и, как сообщалось, он терялся в знакомой среде. У него развилась апатия и возбуждение, и он впал в сильную депрессию. Его потеря суждения привела к банкротству, и в возрасте 66 лет он стал подопечным государства. У него развился языковой дефицит, он демонстрировал замену слов и временами был бессвязным. Он впал в депрессию и страдал параноидальным бредом. В его прошлой медицинской истории не было ничего примечательного, за исключением рецидивирующего флебита. У пациента развился рак легких, и он умер от его осложнений в возрасте 67 лет.

    История семьи . Его дедушка по отцовской линии страдал сосудистой деменцией.

    Невропатологические данные . Невропатологическое исследование выявило массу головного мозга 1400 г с легкой атрофией лобных и височных долей (рис. 1). Были обнаружены данные, согласующиеся с распространенным метастатическим заболеванием от карциномы легкого и тяжелым сосудистым атеросклеротическим заболеванием с недавними многоочаговыми инфарктами головного мозга. Отмечалось также истончение обонятельных путей и гипоталамуса.Коронарные срезы головного мозга показали увеличение желудочковой системы, атрофию мозолистого тела и прозрачную полость перегородки. Пигментация ЧС оказалась в пределах нормы (рис. 1).

    Микроскопически: потеря нейронов от легкой до умеренной степени и глиоз в СА1, субикулуме, энторинальной коре, миндалевидном теле, сосцевидных телах и ядрах медиального таламуса. Отмечалась грануловакуолярная дегенерация в области СА1 и субикулюма с выраженным субпиальным глиозом в трансэнторинальной коре.Иммуногистохимически были широко распространены тау-позитивные нейрофибриллярные и астроцитарные клубки в нескольких слоях (поверхностных > глубоких) коры, особенно в глубине борозд (рис. 2). Были отмечены включения в извилистых коронках. Эти включения последовательно обнаруживались во всех областях коры с преобладанием в медиальных височных, гиппокамповых и миндалевидных областях. NFT были также отмечены в таламусе, перивентрикулярных областях гипоталамуса, распространяющихся на сосцевидные тела, базальное ядро ​​​​Мейнерта и группирующихся вокруг кровеносных сосудов.Окрашивание бета-амилоидом выявило амилоидные бляшки. Окрашивание TDP-43 и альфа-синуклеином было ничем не примечательным.

    Невропатологический диагноз . В целом, неврологические данные и распространение таупатии были совместимы с изменениями, наблюдаемыми при ХТЭ. Хотя было отмечено несколько инфарктов, они оказались относительно недавними инфарктами и не могли полностью объяснить более длительную деменцию участника.

    Чемодан 5

    История спорта .Этот пациент играл в КФЛ в течение 8 лет. У него было много сотрясений.

    Клинические данные . В возрасте 64 лет у него начались поведенческие изменения, включая гнев, недальновидность и раздражительность. В течение следующих нескольких лет его память ухудшилась, и он начал теряться. Затем у него начались галлюцинации о незнакомцах в его доме, а также у него развилась некоторая неправильная идентификация себя и других. Казалось, он больше не узнавал себя, так как атаковал зеркала, когда шел перед ними.У него развился бред, что у него воруют, были эпизоды агрессии и возбуждения, нарушение двигательной функции. Пациент умер в возрасте 74 лет.

    История семьи . У его матери была поздняя стадия БА, а у отца — поздняя деменция.

    Невропатологические данные . Головной мозг после фиксации был атрофичным с массой 1300 г с умеренным увеличением желудочков (рис. 1). SN показал нормальную пигментацию.

    При микроскопическом исследовании в нейронах глубоких слоев коры обнаружены многочисленные НКТ (рис. 2). Они были сосредоточены в трансэнторинальной коре, гиппокампе и изокортексе со значительным распространением на первичную зрительную кору. Также было значительное присутствие клубков в базальном ядре Мейнерта, миндалевидном теле, черной субстанции и в ядре Эдингера-Вестфаля. В дополнение к клубкам были многочисленные бляшки с плотным ядром, позитивные по бета-амилоиду. Явного окрашивания TDP-43 или альфа-синуклеина не наблюдалось.

    Невропатологический диагноз . В целом, результаты соответствовали тяжелому атопическому дерматиту (стадия VI/VI по Braak) без каких-либо патологических признаков ХТЭ.

    Чемодан 6

    История спорта . Он начал играть в футбол в старшей школе и семь лет играл в CFL. Он получил множественные сотрясения мозга.

    Клинические данные . В возрасте 48 лет его жена заметила, что он стал замкнутым, а затем постепенно превратился из уверенного, напористого, энергичного человека в тревожного, неуверенного в себе и более вялого человека.В возрасте 50 лет он заметил, что его почерк стал более грязным, а также жаловался на судороги и онемение в ногах и снижение способности играть в бейсбол. У него также начал проявляться дефицит памяти, который в последующие годы становился все хуже. Несколько лет спустя его жена отметила, что его речь была невнятной и гипофонической, а замедление движений стало более очевидным. У него не было тремора. В возрасте 54 лет его жена забеспокоилась о его суждениях, основанных на неверных деловых решениях.Он стал одержим недержанием мочевого пузыря и ходил в туалет несколько раз в день, но казался неуместно невозмутимым, когда случались несчастные случаи. К 55 годам у него были повторные эпизоды потери контроля над мочевым пузырем. Ему снились яркие сны, в реальности которых он был уверен, но расстройства поведения во время быстрого сна не было. Его суждение продолжало ухудшаться, и он стал менее внимательным к гигиене. У него были бред и галлюцинации, но они прекратились после прекращения терапии Синеметом. В конце концов у него были эпизоды возбуждения, и у него возникли большие трудности с передвижением.В 58 лет у него была прозопагнозия. В то время он начал с трудом вспоминать имена своих детей. Его прошлая история болезни ничем не примечательна. Пациент умер в возрасте 63 лет.

    История семьи . Отсутствие семейного анамнеза нейродегенеративных заболеваний.

    Невропатологические данные . Невропатологическое исследование показало, что мозг нормальной массы (1450 г) с легкой диффузной атрофией коры. Желудочки были умеренно расширены (рис. 1).

    При микроскопическом исследовании была обнаружена диффузная болезнь телец Леви с тельцами Леви и невритом Леви в коре головного мозга, обонятельных луковицах, сером индузии, ЧС и лимбической системе, включая СА2-4 подразделения гиппокампа (рис. 2). Отмечалась обширная потеря нейронов в компактной части ЧВ, голубом пятне, дорсальном ядре ХЧ и базальном ядре Мейнерта. В гиппокампе, миндалевидном теле и периамигдальной коре было очень ограниченное мечение тау. Однако имело место широкое распространение диффузных амилоидных бляшек.Окрашивание TDP-43 в этом случае было ничем не примечательным.

    Невропатологический диагноз . В целом, этот случай показал типичные изменения длительно прогрессирующей болезни Паркинсона. В то время как отложения тау в области гиппокампа были соответствующими возрасту изменениями типа болезни Альцгеймера (стадия II/VI по Брааку), признаков БА не было. Также не было патологических признаков, согласующихся с ХТЭ.

    Обсуждение

    В настоящее время для диагностики ХТЭ требуется патологоанатомическое исследование. В нашей серии случаев участие в профессиональном футболе и история множественных сотрясений мозга в сочетании с положительными клиническими признаками и симптомами прогрессирующего нейродегенеративного заболевания не были неизбежно связаны в каждом из 6 случаев с посмертным диагнозом ХТЭ. Невропатологический диагноз наших шести случаев включал: ХТЭ + БА, ХТЭ + диффузное заболевание с тельцами Леви, ХТЭ + множественные инфаркты, БА, БАС и БП (см. Таблицу 1). В нашей серии случаев профессиональных спортсменов-футболистов мы заметили, что прогрессирующие неврологические изменения у некоторых спортсменов, занимающихся контактными видами спорта, были связаны с ХТЭ, в то время как у других спортсменов были более распространенные нейродегенеративные состояния, а именно БА, БП и БАС. Более того, у лиц с посмертным диагнозом ХТЭ были сопутствующие патологические изменения, которые также могли способствовать клиническим признакам и симптомам.Таким образом, наши результаты свидетельствуют об осторожности при клинической диагностике ХТЭ у пациентов с историей контактных видов спорта и снижением нейрокогнитивных функций, поскольку возможны и другие диагнозы нейродегенеративных заболеваний. Наши выводы согласуются с обзором литературы, проведенным Nowak et al. (2009), в которых деменция у бывших боксеров может быть объяснена патологиями помимо кулачного слабоумия (Nowak et al. , 2009 — см. также McKee et al., 2013). Напротив, другие предыдущие исследования либо были сосредоточены на описании CTE у профессиональных спортсменов (Omalu et al., 2005, 2006, 2010б,в; McKee et al., 2009, 2010) или обнаружили, что у большинства профессиональных спортсменов был CTE (Omalu et al., 2011).

    Эти данные поднимают вопросы о связи между множественными сотрясениями мозга у профессиональных футбольных выпускников и ХТЭ, распространенностью ХТЭ в этой популяции и факторами риска. Предыдущие патологоанатомические исследования с более крупными выборками профессиональных спортсменов с множественными сотрясениями мозга показали очень высокий уровень заболеваемости; тем не менее, такие исследования были ограничены предвзятыми выборками, ограниченными случаями с клиническими симптомами, и отсутствием медицинского посмертного контроля с сопутствующими заболеваниями, соответствующими истории профессиональных спортсменов, включая сопоставимые истории лекарств / веществ, а также болевые расстройства, потенциально актуальные дается все больше доказательств роли нейровоспалительных процессов в болевых расстройствах (Davis and Moayedi, 2012).

    Наши результаты не могут устранить эти ограничения, но предлагают проверяемую гипотезу о том, что сопоставление между множественными сотрясениями в анамнезе у бывших профессиональных спортсменов и положительными прогрессирующими клиническими данными не является один к одному с CTE, гипотеза, поддерживаемая ожиданием того, что стареющие профессиональные спортсмены должны быть столь же восприимчивыми, как и стареющее население в целом, к нейродегенеративным заболеваниям, таким как БА, сосудистая деменция, БП или БАС.

    Ограничением нашей ретроспективной серии клинических случаев было то, что историческая информация была подвержена систематической ошибке припоминания.Информаторы участников не смогли указать фактическое количество или серьезность сотрясений мозга, хотя было достаточно информации, чтобы указать, что каждый игрок получил несколько сотрясений мозга на протяжении своей карьеры. Когда эти игроки были активными участниками, сотрясения мозга не были хорошо распознаны, а если и распознавались, то рассматривались как легкая травма.

    Заключение

    Наш первоначальный опыт с этой когортой бывших профессиональных футболистов с множественными сотрясениями головного мозга и прогрессирующим снижением нейрокогнитивных функций показывает, что эти случаи не всегда имели нейропатологические признаки ХТЭ.В некоторых случаях с патологией ХТЭ были сопутствующие патологии, которые также могли способствовать снижению когнитивных функций. Таким образом, трудно установить окончательную связь между историей множественных сотрясений мозга и ХТЭ. Нейропатологическое обследование остается важным для диагностики ХТЭ, поскольку у профессиональных спортсменов со снижением нейрокогнитивных функций могут присутствовать и другие типы дегенерации головного мозга. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы установить взаимосвязь между множественными сотрясениями мозга и развитием ХТЭ, а также изучить распространенность и факторы риска, которые опосредуют взаимосвязь между множественными сотрясениями мозга и развитием ХТЭ.

    Заявление о конфликте интересов

    Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

    Благодарности

    Мы признательны и хотели бы поблагодарить Дон Росс, Вики Праудфут, Кэрол Конрой, Джоан Тугуд, Мэри Кунц, Шивон Риббинс, Дэна Сли, Билла Сокульского и Тони Гэбриэла за помощь в пожертвовании мозга, а также за их время и вклад в исследование предмета. истории.Мы благодарны докторам. JH Jansen, J. Wolfe, J. Michaud, MC Guiot, Angela Genge и C. Petito за их клинический опыт и помощь при вскрытии, а также всем членам команды Канадского проекта по сотрясению мозга. Это исследование финансировалось за счет щедрого гранта Фонда Physicians’ Services Incorporated для проекта Canadian Sports Concussion Project.

    Ссылки

    Кэрнс, Нью-Джерси, Нойманн, М., Бигио, Э.Х., Холм, И.Е., Троост, Д., Хатанпаа, К.Дж., и соавт. (2007).TDP-43 при семейной и спорадической лобно-височной долевой дегенерации с включениями убиквитина. утра. Дж. Патол . 171, 227–240.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Дэвис, К. Д., и Моайеди, М. (2012). Центральные механизмы боли выявляются с помощью функциональной и структурной МРТ. Дж. Нейроиммун Фармакол . doi: 10.1007/s11481-012-9386-8. [Epub перед печатью].

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Гаветт, Б.Э., Стерн, Р. А., и Макки, А. С. (2011). Хроническая травматическая энцефалопатия: потенциальный поздний эффект сотрясения мозга и подсотрясения головного мозга, связанного со спортом. клин. Спорт Мед . 30, 179–188, xi.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Hyman, B.T., Phelps, C.H., Beach, T.G., Bigio, E.H., Cairns, N.J., Carrillo, M.C., et al. (2012). Национальный институт старения – рекомендации Ассоциации Альцгеймера по нейропатологической оценке болезни Альцгеймера. Болезнь Альцгеймера . 8, 1–13.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Мартланд, HS (1928). Пьяный пунш. Дж. Ам. Мед. Ассоц . 91, 1103–1107.

    McKee, A.C., Cantu, R.C., Nowinski, C.J., Hedley-Whyte, E.T., Gavett, B.E., Budson, A.E., et al. (2009). Хроническая травматическая энцефалопатия у спортсменов: прогрессирующая таупатия после повторной травмы головы. Дж. Невропатол. Эксп. Нейрол . 68, 709–735.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Макки, А.C., Gavett, B.E., Stern, R.A., Nowinski, C.J., Cantu, R.C., Kowall, N.W., et al. (2010). Протеинопатия TDP-43 и болезнь двигательных нейронов при хронической травматической энцефалопатии. Дж. Невропатол. Эксп. Нейрол . 69, 918–929.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    McKee, A.C., Stein, T.D., Nowinski, C., Stern, R.A., Daneshvar, D.H., Alvarez, V.E., et al. (2013). Спектр заболеваний при хронической травматической энцефалопатии. Мозг 136, 46–64.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Омалу, Б. , Бейлс, Дж., Гамильтон, Р.Л., Камбох, М.И., Хаммерс, Дж., Кейс, М., и соавт. (2011). Новые гистоморфологические фенотипы хронической травматической энцефалопатии у американских спортсменов. Нейрохирургия 69, 173–183. обсуждение: 183.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Омалу, Б.И., Бейлз, Дж., Хаммерс, Дж.Л., и Фитцсиммонс, Р.П. (2010a). Хроническая травматическая энцефалопатия, самоубийства и парасуициды у профессиональных американских спортсменов: роль судебного патологоанатома. утра. Дж. Судебно-медицинская экспертиза. Патол . 31, 130–132.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Омалу, Б.И., Декоски, С.Т., Гамильтон, Р.Л., Минстер, Р.Л., Камбох, М.И., Шакир, А.М., и соавт. (2006). Хроническая травматическая энцефалопатия у игрока национальной футбольной лиги: часть II. Нейрохирургия 59, 1086–1092. обсуждение: 1092–1093.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Омалу Б. И., Декоски С.Т., Минстер Р.Л., Камбох М.И., Гамильтон Р.Л. и Вехт С.Х. (2005). Хроническая травматическая энцефалопатия у игрока Национальной футбольной лиги. Нейрохирургия 57, 128–134. обсуждение: 128–134.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст

    Омалу Б.И., Гамильтон Р.Л., Камбох М.И., Декоски С.Т. и Бейлз Дж. (2010c). Хроническая травматическая энцефалопатия (ХТЭ) у игрока Национальной футбольной лиги: история болезни и возникающие вопросы судебно-медицинской практики. Дж.Судебно-медицинские сестры . 6, 40–46.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    Паркер, HL (1934). Травматическая энцефалопатия («Punch Drunk») профессиональных боксеров. Дж. Нейрол. Психопат . 15, 20–28.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст

    Пикетт, В., Симпсон, К., и Брайсон, Р. Дж. (2004). Частота и внешние причины тупой травмы головы в Онтарио: анализ и обзор наборов данных реестра травм Онтарио. Хронический дис.Банка . 25, 32–41.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст

    Риширадж Н., Ллойд-Смит Р., Лоренц Т., Нивен Б. и Мишель М. (2009). Университетский хоккей с шайбой среди мужчин: частота и риск травм за 6 лет. J. Sports Med. физ. Фитнес 49, 159–166.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст

    Стерн, Р. А., Райли, Д. О., Данешвар, Д. Х., Новински, С. Дж., Канту, Р. К., и Макки, А. С. (2011). Отдаленные последствия повторных травм головного мозга: хроническая травматическая энцефалопатия. ПМ Р 3, С460–С467.

    Опубликовано Резюме | Опубликован полный текст | Полнотекстовая перекрестная ссылка

    ICD-10-CM/PCS Руководство по определениям MS-DRG v38.0

    ICD-10-CM/PCS Руководство по определениям MS-DRG v38.0
    MDC 01 Болезни и расстройства нервной системы
    Неспецифические нарушения мозгового кровообращения
    MCC СС ДРГ
    Да н/д 070
    Да 071
    072

    DRG 070 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА С MCC

    DRG 071 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ С CC

    DRG 072 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЗ CC/MCC

    ОСНОВНОЙ ДИАГНОЗ

    G3289 9069 99 G465 9 G9341
    G3289 Другие указанные дегенеративные расстройства нервной системы в заболеваниях, классифицированные в другом месте
    G454 Transiend Global Amnesia
    G463 Мозговой мозг синдром ствола
    G464
    G465 Чистый мотор Lacunar Syndroom
    Pure Sensosory Lacunar Syndrome
    G467 Другие синдромы Lacunar
    G468 Другие сосудистые синдромы мозга в цереброваскулярных заболеваниях г9340 энцефалопатия, не указано
    G9341 Metabolic Encephalopathy
    G9349 G9349 Другое энсефалопатия
    G9381 G9381
    G9389 Другие спецификации маньяков расстройства мозга
    G939 расстройство мозга, неуточненное
    G96810 внутричерепная гипотензия, неустановленный
    G96811 внутричерепная гипотензия, спонтанные
    G96819 Другие внутричерепная гипотензия
    G9689 G9689 Другие указанные расстройства центральной нервной системы
    G969 расстройство центральной нервной системы, не указаны
    G980 нейрогенный артрит, не классифицированный
    G988 Другие расстройства нервных Система
    G998 Другие заданные расстройства нервной системы в заболеваниях, классифицированные в другом месте
    I672 Церебральный атеросклероз
    I6783 I6783 Синрозный реверсивный энцефалопатия
    I67850 церебрального аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией
    I67858 Других наследственных цереброваскулярных заболеваниями
    I679 цереброваскулярных заболеваниями, неопределенной
    I680 церебральных амилоидной ангиопатия
    I688 Другие цереброваскулярные расстройства при болезнях, классифицированных в других рубриках

    Финансируемые проекты

    Пагубное воздействие ципрофлоксацина на стенку аорты

    Несмотря на опасения, высказанные популяционными когортными исследованиями, исследование U. S. FDA ранее определило, что не было достаточных доказательств, чтобы выпустить предупреждение о том, что использование фторхинолоновых антибиотиков увеличивает риск аневризмы, расслоения и разрыва аорты. Чтобы восполнить пробел в доказательствах, д-р. LeMaire и Shen провели эксперименты для проверки гипотезы о том, что ципрофлоксацин нарушает гомеостаз аорты и делает стенку аорты восприимчивой к стресс-индуцированному развитию аневризмы и расслоения аорты.

    В установленной модели заболевания аорты на мышах они обнаружили, что ципрофлоксацин значительно увеличивает восприимчивость к расслоению и разрыву аорты, вызванным провокационной нагрузкой, по сравнению с контрольной группой.Они также обнаружили, что ципрофлоксацин снижает экспрессию и активность лизилоксидазы, повышает уровень и активность матриксной металлопротеиназы, а также увеличивает фрагментацию эластических волокон и повреждение клеток. Эти результаты, опубликованные в журнале JAMA Surgery, подтвердили опасения, высказанные в обсервационных клинических исследованиях, и показали, что препарат следует использовать с осторожностью у пациентов с дилатацией аорты и у пациентов с высоким риском развития аневризмы и расслоения аорты.

    К концу 2018 года Комитет по оценке рисков фармаконадзора Европейского агентства по лекарственным средствам со ссылкой на этот документ выпустил предупреждение для фторхинолонов.Аналогичное предупреждение выдвинуло Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.


    Воздействие на инфламмасому для предотвращения аневризм и расслоений грудной аорты

    Общая цель этого проекта состоит в том, чтобы систематически определить роль воспалительного каскада NLRP3, мультипротеиновой платформы, участвующей в усилении внутриклеточных стрессовых реакций, способствующих разрушению аорты, и определить, в какой степени этот каскад представляет собой терапевтическую мишень против аневризм аорты. и рассечения.

    Этот проект в настоящее время поддерживается наградами NIH NHLBI R56 и R01. R56 HL127111 и R01 HL127111 соответственно.

     

    Ориентация стресса ER для лечения аневризм и расслоений грудной аорты

    Целью этого проекта является определение роли стресса эндоплазматического ретикулума и датчика стресса эндоплазматического ретикулума STING в разрушении аорты, а также степени, в которой этот механизм представляет собой терапевтическую мишень против аневризм и расслоений аорты.

    Этот проект в настоящее время поддерживается премией NIH NHLBI R01. R01 HL131980

     

    Деструктивная роль ADAMTS-4 при аневризмах и расслоениях аорты

    Целью этого проекта является определение роли ADAMTS-4 в разрушении и дисфункции аорты и оценка влияния ингибиторов ADAMTS-4 на профилактику и лечение заболеваний аорты.

    В настоящее время этот проект поддерживается грантом Американской кардиологической ассоциации.15ГРНТ23040007

    .
  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.